Что такое дерматомиозит симптомы. Дерматомиозит поражает отнюдь не только кожу

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) - это заболевание системного характера, при котором поражается гладкая и поперечнополосатая мускулатура, а также, кожные покровы с образованием отека и . В том случае, если заболевание протекает без поражения кожи, его называют полимиозит.

Дерматомиозит может развиться у представителей обоих полов, вне зависимости от возраста. Описаны случаи заболевания болезнью Вагнера детей до года.

Однако наиболее часто дерматомиозит поражает подростков в возрасте 10-14 лет, в этом случае речь идет о ювенальной форме заболевания. Второй возрастной пик болезни Вагнера приходится на возраст 45-60 лет, у таких больных диагностируется вторичная форма заболевания.

Классификация разновидностей и форм

В медицине разновидности дерматомиозита классифицируют по нескольким признакам. Как уже было замечено, по происхождению болезнь Вагнера можно разделить на первичный (ювенальный) и вторичный (поранеопластический) дерматомиозит.

В зависимости от течения заболевания выделяют острую, подострую и хроническую форму болезни Вагнера.

В течение дерматомиозита принято выделять три периода:

Продромальный, который длится максимум месяц.
Манифестный. В это время проявляются мышечный, кожный и общий синдром дерматомиозита.
Дистрофический период дерматомиозит характеризуется появлением осложнений.

Кроме того, в течение дерматомиозита выделяют три степени активности – первую, вторую и третью.

Причины развития заболевания

Вирусные заболевания могут спровоцировать развития дерматомиозита.

К настоящему времени не удалось выявить точные причины болезни Вагнера, поэтому заболевание отнесено к категории мультифакторных.

Провоцирующим фактором в развитии дерматомиозита часто являются вирусные заболевания, в частности грипп, гепатит, парвовирусная инфекция и пр. Не отрицается и связь развития дерматомиозита с заражением бактериальными инфекциями, например, боррелиозом.

Отмечены случаи развития дерматомиозита, как реакции на прививку или после введения некоторых лекарственных средств парентерально.

К факторам, провоцирующим возникновение болезни Вагнера, стоит отнести:

Переохлаждение и особенно обморожения;
Избыточную инсоляцию;
Травмы;
Гормональные перестройки, в том числе и в период беременности.
У трети всех заболевших дерматомиозитом имеются опухоли злокачественной природы.

Клиническая картина

В клинике дерматомиозита ведущую роль играют проявления мышечного и кожного синдрома. Реже при болезни Вагнера поражаются внутренние органы.

Мышечный синдром – наиболее характерный симптом дерматомиозита. На ранней стадии отмечаются боли и слабость в мышцах. Чаще всего, синдром при дерматомиозите проявляется в мышцах шеи и проксимальных отделах рук и ног.

Мышечная слабость при дерматомиозите может быть настолько сильно выражена, что больной лишается возможности самостоятельно удерживать голову, вставать с постели, передвигаться, то есть, для выполнения любого элементарного действия больному требуется помощь.

Дерматомиозит сопровождается мышечной слабостью.

При тяжелом течении болезни Вагнера отмечается значительное ограничение подвижности, ходьба становится невозможной.

При болезни Вагнера можно отметить увеличение объема пораженных групп мышц (за счет отека), их уплотнение. При пальпации больные отмечают болезненность.

У больных дерматомиозитом часто отмечается поражение мышц глотки, это сильно затрудняет процесс питания. При поражении дерматомиозитом мышц диафрагмы и межреберных мышц отмечается недостаточная вентиляция легких, что провоцирует развитие застойных процессов, пневмонии.

Кожный синдром при дерматомиозите характеризуется появлением на открытых участках тела – на лице, шеи, в области суставом. Кожа у больных дерматомиозитом отечная, пурпурно-лилового оттенка.

Характерный синдром дерматомиозита – появление дерматомиозитических очков. Так называется появление эритемы век в сочетании с отеком нижнего века и пигментацией.

Суставный синдром при болезни Вагнера встречается не слишком часто и, в большинстве случаев, проявляется артралгиями как и при .

Поражения висцеральных органов при дерматомиозите встречаются редко. Чаще других органов поражается сердечная мышца. Это проявляется учащенным сердцебиением, глухими тонами, появлением систолического шума на верхушке. В редких случаях на фоне дерматомиозита развивается диффузное поражение сердечной мышцы с тяжелой картине сердечной недостаточности.

Несколько чаще при болезни Вагнера развиваются патологии органов дыхания, которые возникают в связи поражением дерматомиозитом межреберных и диафрагмальных мышц. В результате гиповентиляции легких развиваются пневмонии. Нужно сказать, что именно пневмонические осложнения (развитие плеврита, абсцессов) дерматомиозита является часто встречающейся причиной летального исхода болезни.

При поражении органов ЖКТ отмечаются дисфагии, которые прогрессируют по мере развития заболевания. Нарушение процесса глотания при дерматомиозите связано с поражением мышц глотки.

Со стороны нервной системы у больных дерматомиозитом отмечается парестезия, снижение сухожильных рефлексов, гипералгезия. Что касается парестезии, то это состояние еще характерно при и .

Общими симптомами дерматомиозита являются снижение массы тела, у некоторых больных отмечается сильно выраженная анорексия, постоянно повышенная температура тела.

Течение заболевания

Течение болезни Вагнера волнообразное и прогрессирующее. При острой форме дерматомиозита отмечается лихорадка, быстро нарастающие симптомы поражения поперечнополосатой мускулатуры, распространенные высыпания на коже, прогрессирующее поражение внутренних органов.

При отсутствии лечения смерть у больных с острой формой дерматомиозита наступает в течение 2-12 месяцев с момента начала заболевания. Причиной летального исхода, чаще всего, является аспирационная пневмония, почечная или сердечная недостаточность. Вовремя начатое лечение позволяет приостановить патологический процесс при остром дерматомиозите и даже добиться клинической ремиссии.

При подостром течении болезни Вагнера симптоматика нарастает медленно, полная клиническая картина дерматомиозита начинает проявляться через 1-2 года после начала заболевания.

Начинается подострый процесс болезни Вагнера с постепенно прогрессирующей слабости мышц, реже, начало заболевания характеризуется появлением кожного синдрома. При отсутствии лечения прогноз и для этой формы дерматомиозита неблагоприятный. Современная терапия позволяет справиться с проявлениями болезни и достичь устойчивой ремиссии.

Дерматомиозит в хронической форме протекает циклически, заболевание длится годами. Внутренние органы в этом случае практически не поражаются, прогноз при этой форме заболевания всегда благоприятный.

Методы диагностики

Нужно заметить, что диагностика дерматомиозита представляет довольно значительные затруднения, несмотря на то, что клиническая картина довольно ярко выражена.

Постановке правильного диагноза нередко предшествуют ошибочные. Причем при ярко выраженном мышечном синдроме часто ставятся неврологические диагнозы, а при кожной симптоматике – дерматологические.

Для поставки правильного диагноза при болезни Вагнера используют 7 диагностических критериев:

Прогрессирующая слабость мышц.
Увеличение концентрации одного или нескольких сывороточных мышечных ферментов.
Выявление миопатических изменений при проведении элекромиографии.
Выявление типичной картины при гистологическом исследовании биоптата мышц.
Повышение концентрации креатина в моче.
Снижение проявлений мышечной слабости при использовании кортикостероидов.

При присутствии первого и любых трех из представленных ниже критериев, определенно может быть поставлен диагноз дерматомиозита. Если у больного отмечается первый и любой из двух последующих критериев, то речь ведется о вероятном дерматомиозите, а если, помимо первого присутствует только один из ниже перечисленных критериев, диагноз дерматомиозита расценивается, как возможный.

Способы лечения

Лечение дерматомиозит направлено на сдерживание процесса при острой и подострой форме и достижения ремиссии при хроническом течении болезни.

Для лечения дерматомиозита используют преднизолон.

Основным препаратом, применяемым для лечения дерматомиозита, является преднизолон. На начальном этапе лечения, который продолжается до трех месяцев, преднизолон вводят в высоких дозах. Затем доза постоянно понижается до уровня поддерживающей. Необходимо проведение поддерживающей терапии, которая должна длиться нескольких лет, отмена приема препаратов возможна только при стойком отсутствии клинических и лабораторных признаков заболевания. Данный препарат также еще применяют при лечении , и др.

При отсутствии эффекта при лечении дерматомиозита кортикостероидами или при наличии противопоказаний к их применению назначаются иммунодепрессанты – Метотрексат или Азатиоприн. Эти средства могут быть назначены и в сочетании с преднизолоном при необходимости снизить дозу принимаемых кортикостероидов.

При хронической форме дерматомиозита на первом этапе назначаются умеренные дозы преднизолона. По мере снижения дозы приема преднизолона дополнительно назначают прием салицилатов.

Для предупреждения развития мышечных контрактур на самых ранних этапах заболевания показан массаж, лечебная гимнастика. Курортное лечение не рекомендовано.

Лечение народными методами

Дерматомиозит можно лечить и методами фитотерапии. Их необходимо применять в качестве дополнительного лечения для терапии болезни Вагнера, назначенной врачом.

Компрессы из почек ивы при дерматомиозите. Столовая ложка почек ивы помещается в стакан, затем в эту посуду нужно налить 100 мл кипятка. Время настаивания – 40 минут, затем использовать для приготовления компрессов на участки кожи, пораженные дерматомиозитом. Вместо почек ивы можно взять такое же количество алтея лекарственного.

В качестве наружного средства для лечения дерматомиозита можно приготовить и мазь из трав. В качестве жировой основы следует взять нутряной свиной жир. Жировую основу необходимо растопить и всыпать растительное сырье. Для лечения дерматомиозита можно использовать измельченные почки ивы, семена эстрагона, траву чистотела большого. Готовая смесь перекладывается в жаропрочную посуду и помещается на 5 часов в духовой шкаф, где прогревается при температуре 90-100 градусов. После этого мазь следует процедить и дать ей застыть. Хранить приготовленное средство в холодильнике, применять для смазывания пораженной болезнью Вагнера кожи.

Для приема внутрь при дерматомиозите рекомендуется отвар овса на молоке. Для приготовления средства нужно взять два стакана овсяной крупы (не хлопьев). Крупу следует залить пятью стаканами кипящего молока и тридцать минут прогревать смесь, поставив емкость на водяную баню. Отцедить молоко и принимать его по три раза в сутки по половине стакана. Курс лечения дерматомиозита овсяным отваром на молоке составляет месяц. Затем нужно сделать перерыв на такой срок и провести курс повторно.

Полезно при болезни Вагнера принимать отвары, приготовленные из листьев брусники или шишек хмеля.

Профилактика и прогноз

До начала применения для лечения дерматомиозита прогноз для этого заболевания был крайне неблагоприятным. Летальный исход в течение 1-5 лет наступал у 65% заболевших болезнью Вагнера. Применение препаратов преднизолона позволило значительно улучшить прогноз. Современные методы лечения в большинстве случаев позволяют приостановить атрофические процессы и добиться ремиссии.

Специфической профилактики дерматомиозита не существует, поскольку это заболевание является мультифакторным. Заболевшие болезнью Вагнера должны находиться под наблюдением медиков на протяжении длительного времени. Вторичная профилактика дерматомиозита заключается в активном лечении и проведении поддерживающей терапии.

Покраснение кожи
Слабость
Повышенная температура
Боль в животе
Потеря аппетита
Одышка
Мышечная слабость
Боль в суставах
Сухость во рту
Высыпания на коже
Сухость кожи
Кашель
Шелушение кожи
Боль при глотании
Боль в мышцах
Охриплость голоса
Упадок сил
Ломкость ногтей
Покраснение слизистой рта
Отек слизистой рта

Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отеков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.

Причины

Ювенильный недуг

Симптоматика

У детей

Диагностика
Лечение
Профилактика

Встречается преимущественно заболевание у взрослых в возрасте от 40 лет, но не исключено и воспалительное поражение мышечной системы в детском возрасте с 5 до 15 лет. Заболевание в детском возрасте носит название ювенильный дерматомиозит. Зачастую признаки недомогания встречаются у женщин и девочек, что обусловлено физиологическим строением организма. Особенно часто диагностируется заболевание во время полового созревания, в результате чего собственно заболевание провоцируется посредством гормонального развития.

Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжелой симптоматикой и высокой степенью окончания летательным исходом. Таким образом, стоит иметь представление о дерматомиозите, его причинах возникновения, симптомах проявления и способах лечения, о чем расскажет эта статья.

В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:

Первичный или идиопатический дерматомиозит , которому характерны признаки самостоятельного возникновения не связанного с ранними патологиями.

Вторичный или паранеопластический возникает на основании преобладающих патологических отклонений, возникших вследствие перенесенных недугов. Зачастую именно вторичный вид встречается чаще всего.

В зависимости от усугубления заболевания выделяют три степени осложнения, которым присущи соответствующие симптомы.

В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:

Острый , характеризующийся внезапным проявлением;
Подострый , которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
Хронический , как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.

Причины

Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почетное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

Стрептококк гемолитический группы А

стрептококки группы A;
гормональные лекарственные препараты;
вакцины против тифа и кори.

Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.

Помимо вышеуказанных причин, имеется еще ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

переохлаждение тела;
перегревание;
наследственная предрасположенность;
травмы психической и физической форм;
аллергические реакции на лекарственные препараты;
обострения очагов инфекций.

Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

Проднормальный - характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.

Манифестный - углубленная стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.

Дистрофическая - самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

Причины ювенильного недуга

Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребенок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

Ювенильный вид является особенным, так как детский организм еще не готов к таким серьезным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

Симптомы болезни

Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.

Болезнь характеризуется постепенностью протекания. Прежде всего, общими симптомами являются возникшие жалобы человека на общую слабость. Эта слабость возникает вследствие поражения мышц конечностей. Симптомы слабости возникают незаметно, на это могут понадобиться годы, поэтому определить наличие дерматомиозита по таковым признакам практически невозможно.

Другое дело, если недуг имеет острый характер протекания, в таком случае человек испытывает помимо общей слабости и болевые ощущения в мышцах. Боли имеют ярко выраженную форму и проявляются в течение 2 недель. При этом характерно повышение температуры, что приводит к полному упадку сил. В редких случаях острая форма обуславливается появлением сыпи на коже и полиартралгии.

Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.

Мышечная система . Так как дерматомиозит - это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приема пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле. Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отечности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.

Кожные недомогания . Возникновение кожного синдрома дает отчетливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:

возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно четко проявляется сыпь на верхних конечностях;
огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.

Симптомы дерматомиозита

Проявление на коже первых патологических отклонений должно вызвать смущение у больного и привести его к дерматологу для определения заболевания.

Суставы . Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы. В местах суставов возникает отечность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма. Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путем приема глюкокортикостероидов.

Слизистые оболочки . Возникает гиперемия, отек области неба, стоматит и конъюнктивит. Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.

Сердечные недостаточности . Болезнь настолько серьезна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:

миокардит и миокардиофиброз;
тахикардия;
атриовентрикулярная блокада разных степеней сложности.

В редких случаях может наблюдаться перикардит, что зависит скорее от причины, повлекшей за собой недомогание мышечных тканей.

Легкие . Болезнь приводит к развитию у человека пневмонии легких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межреберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.

ЖКТ . У больного пропадает аппетит, что отражается на понижении веса, возникают боли в животе. Боль в животе имеет тупую форму проявления, которая может наблюдаться продолжительное время. Причины этих болей заложены в мышечных недомоганиях: глотки, пищевода и ЖКТ. При рентгенографическом обследовании наблюдается увеличение печени в размерах.

ЦНС и почки . Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться гломерулонефрит, а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие бесплодия у девочек.

Симптоматика у детей

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов. Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отечности и болезненности при моргании. Если же ребенка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.

Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия - в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребенка и пытаются найти причину.

Важно! При первых замечаемых симптомах недуга стоит немедленно показать ребенка врачу для выявления болезни.

Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребенка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.

У детей также достаточно часто возникает кальциноз, который развивается у 40% больных дерматомиозитом. Кальцинозом называется отложение солей кальция в мягких тканях и органах. Соли могут откладываться подкожно или же в соединительной ткани в области мышечных волокон. Не исключается их отложение в более травмоопасных местах:

в области суставов;
вдоль ахиллова сухожилия;
на бедрах;
на ягодицах и плечах.

При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.

При поражении мышц диафрагмы, возникает вероятность образования дыхательной недостаточности, что отражается, прежде всего, на сердечной мышце. Первые симптомы не говорят о точном заболевании дерматомиозитом, поэтому для уточнения потребуется проведение диагностических исследований.

Диагностика

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

Рентген . Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
Анализ крови . Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
Электрокардиография . Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
Спирография . Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
Иммунологическое исследование . Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
Биопсия мышц . Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

Компьютерная спирография

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Лечение болезни

После исключения опухолевых и инфекционных заболеваний необходимо приступить к непосредственному лечению дерматомиозита. Основными действенными препаратами в лечении данного заболевания выступают глюкокортикостероиды. Причем прием необходимо вести в высоких дозах, но обязательно по назначению доктора. Одним из таковых препаратов стоит выделить преднизолон, который назначается в зависимости от характера проявления болезни.

В зависимости от характера недуга дозировка выбирается в таком количестве:

При симптомах острой формы — 80–100 мг/сутки;
При подострой форме — 60 мг/сутки;
При хронической форме — 30–40 мг/сутки.

Препарат Преднизолон

Если доза правильно была назначена, то уже через семь дней можно наблюдать торможение симптомов болезни (интоксикации). Через две недели происходит исчезновение отечности, побледнение эритемы и снижение креатинурии.

Ювенильный признак заболевания у детей лечится также с помощью преднизолона, но в иных дозировках. Для детей дозировка препарата составляет 10–20 мг/сутки, а положительный эффект наблюдается по истечении трех дней.

Если же форма болезни была определена неверно и действие препарата отсутствует, тогда принимается решение по постепенному увеличению дозировки. Назначенная дозировка применяется в течение 1,5–2 месяцев, после чего количество препарата снижается постепенно на протяжении 2 лет.

Помимо глюкокортикостероидов не исключается вероятность назначения врачом и цитостатических препаратов: Метотрексата и Азатиоприна.

Препарат Метотрексат

Рассмотри подробнее действие данных препаратов.

Метотрексат начинают применять с дозировки не более 7,5 мг/ неделю. После чего доза постепенно увеличивается по усмотрению врача на 0,25 мг в неделю. Препарат действует эффективно, но первые изменения можно заметить не ранее, чем через полгода. После пересматривается положительная динамика воздействия препарата и при ее наличии дозировка снижается. Лечение может продлиться до двух-трех лет.

Не допускается применение метотрексата следующим персонам:

беременным;
людям с заболеваниями почек и печени;
людям с заболеваниями костного мозга.

Азатиоприн назначается вследствие наличия противопоказаний к метотрексату. Он обладает более щадящим эффектом, но меньшей эффективностью. Дозировка начинается с 2 мг/сутки и продолжается до появления положительных сдвигов. Эти сдвиги появляются примерно через 7–8 месяцев, после чего стоит снижать дозировку препарата.

Помимо вышеуказанных препаратов применяются и витаминизированные средства, которые положительно влияют на лечение - это витамины групп B, кокарбоксилаза, АТФ и нестероидные противовоспалительные средства.

Профилактика

Помимо лечения, болезнь под названием дерматомиозит необходимо предупреждать путем избегания переохлаждения тела и проведения своевременного лчения при заражениях инфекциями. Не допускается также прием лекарственных препаратов самопроизвольно и без назначения, тем более незнакомых. Также необходимо соблюдать гигиену и чистоту в доме, особенно где есть маленькие дети.

Что делать?
Если Вы считаете, что у вас Дерматомиозит и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ревматолог, дерматолог.

Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отёков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.

Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжёлой симптоматикой и высокой степенью окончания летательным исходом. Таким образом, стоит иметь представление о дерматомиозите, его причинах возникновения, симптомах проявления и способах лечения, о чём расскажет эта статья.

Виды

В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:

Первичный или идиопатический дерматомиозит , которому характерны признаки самостоятельного возникновения не связанного с ранними патологиями.
Вторичный или паранеопластический возникает на основании преобладающих патологических отклонений, возникших вследствие перенесённых недугов. Зачастую именно вторичный вид встречается чаще всего.

В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:

Острый , характеризующийся внезапным проявлением;
Подострый , которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
Хронический , как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.

Причины

Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почётное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

стрептококки группы A;
гормональные лекарственные препараты;
вакцины против и .

Помимо вышеуказанных причин, имеется ещё ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

переохлаждение тела;
перегревание;
наследственная предрасположенность;
травмы психической и физической форм;
аллергические реакции на лекарственные препараты;
обострения очагов инфекций.

Проднормальный - характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.
Манифестный - углублённая стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.
Дистрофическая - самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

Причины ювенильного недуга

Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребёнок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

Ювенильный вид является особенным, так как детский организм ещё не готов к таким серьёзным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

Симптоматика

Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.

Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.

Мышечная система . Так как дерматомиозит - это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приёма пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле. Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отёчности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.

Кожные недомогания . Возникновение кожного синдрома даёт отчётливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:

возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно чётко проявляется сыпь на верхних конечностях;
огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.

Суставы . Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы. В местах суставов возникает отёчность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма. Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путём приёма глюкокортикостероидов.

Слизистые оболочки . Возникает гиперемия, отёк области неба, и . Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.

Сердечные недостаточности . Болезнь настолько серьёзна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:

миокардит и миокардиофиброз;
атриовентрикулярная блокада разных степеней сложности.

В редких случаях может наблюдаться , что зависит скорее от причины, повлёкшей за собой недомогание мышечных тканей.

Лёгкие . Болезнь приводит к развитию у человека лёгких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межрёберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.

ЦНС и почки . Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться , а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие у девочек.

Симптоматика у детей

Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов. Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отёчности и болезненности при моргании. Если же ребёнка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.

Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия - в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребёнка и пытаются найти причину.

Важно! При первых замечаемых симптомах недуга стоит немедленно показать ребёнка врачу для выявления болезни.

Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребёнка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.

в области суставов;
вдоль ахиллова сухожилия;
на бёдрах;
на ягодицах и плечах.

При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.

Диагностика

Рентген . Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
Анализ крови . Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и . По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
Электрокардиография . Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
Спирография . Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
Иммунологическое исследование . Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
Биопсия мышц . Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

Лечение

После исключения опухолевых и инфекционных заболеваний необходимо приступить к непосредственному лечению дерматомиозита. Основными действенными препаратами в лечении данного заболевания выступают глюкокортикостероиды. Причём приём необходимо вести в высоких дозах, но обязательно по назначению доктора. Одним из таковых препаратов стоит выделить преднизолон, который назначается в зависимости от характера проявления болезни.

В зависимости от характера недуга дозировка выбирается в таком количестве:

При симптомах острой формы - 80–100 мг/сутки;
При подострой форме - 60 мг/сутки;
При хронической форме - 30–40 мг/сутки.

Если доза правильно была назначена, то уже через семь дней можно наблюдать торможение симптомов болезни (интоксикации). Через две недели происходит исчезновение отёчности, побледнение эритемы и снижение креатинурии.

Рассмотри подробнее действие данных препаратов.

Метотрексат начинают применять с дозировки не более 7,5 мг/ неделю. После чего доза постепенно увеличивается по усмотрению врача на 0,25 мг в неделю. Препарат действует эффективно, но первые изменения можно заметить не ранее, чем через полгода. После пересматривается положительная динамика воздействия препарата и при её наличии дозировка снижается. Лечение может продлиться до двух-трёх лет.

Не допускается применение метотрексата следующим персонам:

беременным;
людям с заболеваниями почек и печени;
людям с заболеваниями костного мозга.

Профилактика

Дерматомиозит – это рецидивирующее тяжелое и прогрессирующее заболевание всего организма с характерными воспалительно-дегенеративными изменениями кожи, соединительной ткани, скелетных и гладких мышц, сосудов и внутренних органов. О нем мы поговорим сегодня в подробностях.

Патогенез и особенности болезни

Самолечение ведет к быстрому прогрессированию патологии и жизнеугрожающим осложнениям.

Дерматомиозиту у детей посвящен видеоролик ниже:

Лечение

Медикаментозное

Традиционно применяемые медикаментозные средства 7 видов.

Глюкокортикостероиды

Наиболее оптимален выбор , назначаемого из расчета 1 мг в сутки на 1 килограмм массы тела взрослого пациента в острой стадии. При тяжелом течении суточную дозу в течение месяца повышают до 2 мг/кг. При достижении лечебного эффекта очень медленно переходят на сниженные дозировки (по ¼ от применяемой). Недопустимо быстро уменьшать дозировку во избежание тяжелых обострений.

Крайне нежелательно вместо Преднизолона назначать нестероидные противовоспалительные средства. Это резко ухудшает прогноз и повышает вероятность серьезных последствий.

Иммуносупрессоры-цитостатики

Назначают при низкой лечебной эффективности стероидов. Основные: , (при фиброзе легких).

Начальная доза Метотрексата внутрь составляет 7,5 мг в неделю с увеличением на 0,25 мг в неделю до получения эффекта (максимальная недельная доза — 25 мг)
Внутривенное вливание (внутримышечно Метотрексат не вводят) начинают с 0,2 мг на 1 кг веса пациента в неделю, увеличивая дозу на 0,2 мг/кг в неделю.
Ожидаемый терапевтический результат наблюдают через 1 – 1.5 месяца, максимальный лечебный эффект - через 5 месяцев. Уменьшают дозу очень медленно (на четверть от применяемой в неделю).
Схема терапии предусматривает совместное использование Метотрексата с Преднизолоном.
Азатиоприн начинают принимать с дозы 2 – 3 мг/ на килограмм в сутки. Препарат дает меньше осложнений на систему крови, и лечение им может быть длительным. Поскольку Азатиоприн считается менее сильным, чем Метотрексат, его часто сочетают с кортикостероидами.
Введение витамина В 9 (фолиевой кислоты), снижает риск побочных воздействий, особенно связанных с расстройством функции печени.

Другие средства

Аминохинолиновые препараты в низких дозах . Назначают для смягчения кожных проявлений в качестве поддерживающих средств терапии, обычно - при хроническом течении и сочетая с другими медикаментами. Основные: , Гидроксихлорохин 200 мг/сутки.
Внутривенное вливание иммуноглобулина в дозе 0,4 – 0,5 грамма на килограмм в сутки проводят с целью повышения положительной реакции пациента на стандартную терапию гормональными средствами. У многих пациентов иммуноглобулин уменьшает воспаления, влияя на иммунную систему.
Прозерин (в период ремиссии), кокарбоксилаза, Неостигмин, АТФ, витамины группы B в инъекциях, для нормализации мышечных функций.
Анаболические стероиды такие, как Неробол, Ретаболил, чаще применяют в качестве укрепляющих мышечную ткань средств при долговременном курсе Преднизолона.
Если формируются небольшие кальцификаты , определенный лечебный результат достигается при внутреннем применении Колхицина, Пробенецида, внутривенном введении Na 2 ЭДТУ, местном нанесении Трилона Б.

Терапевтическое

и лимфоцитаферез применяют, главным образом, у пациентов с тяжелым течением, трудно реагирующим на традиционное лечение, с признаками васкулита и выраженной мышечной патологией.
Лечебная физкультура, разработанная для предупреждения мышечных контрактур — обязательна, особенно в детском возрасте, но только в периоде ремиссии.

Хирургическое

Иногда удаляют единичные подкожные кальцификаты хирургическим путем. Но это не слишком эффективно, и основная задача – раннее выявление и предотвращение солевых отложений, особенно при детском дерматомиозите, используя высокодозированную гормонотерапию, иногда даже «агрессивную».
Та же схема используется для подавления роста опухолевых образований при паранеопластическом дерматомиатозе. Хирургическое лечение, комбинируемое с медикаментозным, очень часто помогает устранить или значительно снизить выраженность аномальных проявлений.

Особенности терапии

В последнее время начинается применение новых, генно-инженерных биопрепаратов, но строго индивидуально и по схеме, разработанной врачом-специалистом.
Учитывая, что Преднизолон и Метипред дают серьезные побочные эффекты, назначают препараты, защищающие слизистую желудка (гастропротекторы), среди которых – Омепразол, Ранитидин, препараты кальция и витамин D, бисфосфанаты для предупреждения остеопороза.

Во время курса Метипреда не разрешается употреблять сахар и сладкие блюда во избежание толерантности организма к глюкозе.
При обострениях строго показан покой. При стихании процесса, можно постепенно практиковать небольшие физические нагрузки, заниматься лечебной физкультурой, но очень осторожно, чтобы не спровоцировать обострение болезни.

Профилактика заболевания

Мер, которые могли бы предупредить развитие дерматомиозита, до сих пор не разработано. К мероприятиям вторичной профилактики, уже после диагностирования заболевания, относятся:

поддерживающее лечение кортикостероидами,
контрольные обследования у дерматолога, ревматолога,
анализы на вероятность онкологии,
своевременное лечение любых воспалительных заболеваний,
устранение очагов инфекции в организме.

Осложнения

При долговременно текущем дерматомиозите без лечения развиваются:

и трофические язвы;
контрактуры, деформации костей;
потеря мышечной массы;
кальциноз.

Самые серьезные осложнения, угрожающие пациенту при запущенном дерматомиозите, от которых без соответствующего лечения в первые 2 года погибает до 40% пациентов:

аспирационная пневмония, альвеолярный фиброз;
разрушение мышц дыхательных органов, пищевода и глотки;
желудочно-кишечные кровотечения;
сердечные патологии;
общая дистрофия, истощение

Прогноз

Ранее патология приводила к гибели почти 2/3 пациентов. Сегодня использование кортикостероидов дает выраженный лечебный результат, подавляет агрессивность заболевания и при грамотном применении существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Дерматомиозит может проявиться одним эпизодом , переходя в стадию (неактивного течения (ремиссии) в течение 2 лет после первых признаков, и далее - не давать рецидивов.
При полициклическом течении долгие периоды ремиссии чередуются с рецидивами. Это часто происходит, если резко снижают дозу или прекращают применение Преднизолона.
Хронически протекающий дерматомиозит , несмотря на лечение имеет более высокую вероятность развития осложнений.

Чем раньше поставлен точный диагноз и начато лечение, тем лучше долговременный прогноз. У детей дерматомиозит может закончиться практически полным излечением или устойчивой ремиссией.

Еще большле о дерматомиозите и сопутствующих недугах расскажет видео ниже:

В чем различие между дерматомиозитом и полимиозитом? Этиология изменений неизвестна, но симптомы имеют некоторые отличия.

Дерматомиозит характеризуется признаками со стороны кожного покрова — эритематозная сыпь и отечность открытых участков тела.

Полимиозит отображается исключительно на работе мышц — воспалительный процесс не имеет внешних признаков.

Болезнь встречается редко — приблизительно 1 случай на 200 000 населения, и вдвое чаще ей подвержены женщины. Самые вероятные для проявления болезни периоды жизни — от 5 до 15 и от 40 до 60 лет. Миозиты могут сочетаться с различными другими патологиями:

треть всех случаев развивается вместе с поражениями соединительных тканей: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия;
десятая часть зафиксированных миозитов сопровождается развитием онкологических образований.

Прослеживается наследственная предрасположенность и возникновения на фоне инфекционных заболеваний.

Причины

Этиология болезни неизвестна. На базе исследований выдвинуты две теории, согласно которым, дермато- и полимиозит могут быть спровоцированы аутоиммунными процессами или вирусным поражением мышечных тканей.

Патофизиология воспалений заключается в таких изменениях:

повреждение клеток;
атрофия мышц (реже всего повреждаются мышцы лица или конечностей);
возможны нарушения работы внутренних органов из-за воспалительного процесса в их мышечной структуре (чаще подвержены этому глотка, верхний отдел пищевода, кишечник, желудок, сердце);
повышается концентрация миоглобина (негативно влияет на работоспособность почек);
поражение суставов;
воспалительные процессы в легких.

Классификация болезни

Актуальна такая классификация:

Первичный идиопатический полимиозит. Эта разновидность составляет треть всех случаев патологии, характеризуется незаметным прогрессированием в течении длительного времени, отсутствием внезапно возникших или сильно выраженных симптомов. Ослабленность мускулов начинается с проксимальных мышц конечностей (чаще в бедренной и тазовой области, плечевом поясе). Проблема может сосредоточится на одной группе мышц. Редко отмечают ноющие боли или чувствительность мышц при пальпации. У 30% пациентов зафиксированы изменения кардиологического характера, кроме того, длительная гормональная терапия усугубляет проблемы с сердцем и повышает вероятность инфаркта миокарда.
Первичный идиопатический дерматомиозит — тип патологии составляет 25% всех случаев болезни. Дерматологические изменения могут быть такими: макулопапулезные высыпания, эритема (диффузная и локализованная), эксфолиативный или шелушащийся экзематозный дерматит . Поражения кожи чаще всего локализуются на лице (веки, переносица, щеки, лоб), груди, коленях и локтях, вокруг ногтевого ложа, на суставах пальцев. Высыпания могут сопровождаться отеком ткани, изъязвлением, подкожной кальцификацией.
Дермато- или полимиозит + онкологические образования — составляет около 8% случаев. Злокачественные клетки могут спровоцировать болезнь или же появиться через некоторое время после ее возникновения (период до 2 лет). Этот тип миозита встречается у старшей возрастной группы населения и чаще всего сопровождается очагами онкоклеток в легких, груди, ЖКТ, яичниках.
Детский дермато- или полимиозит + васкулит — 7% миозитов. Клиническая картина проявляется в виде изменения и исчезновения капилляров при их распределении, некроза кожных участков, ишемических инфарктов в ЖКТ, почках, головном мозге. Уровень смертных случаев при данном типе патологии — до 30%.
Дермато- или полимиозит + коллагеновые болезни. Системные поражения соединительной ткани в сочетании с миозитами составляют 5 часть всех случаев патологии (часты сочетания со склеродермией, острым ревматизмом, ревматоидным артритом).

Кроме такой классификации, выделяют еще и миозиты с такими сопутствующими патологиями:

Инфекции (вирус Коксаки, токсоплазмоз) — зараженность сопровождается такими симптомами, как субфебрильная температура, лихорадка, отек и хроническая усталость. Со стороны мускулов симптоматика малозаметна или отсутствует вовсе. Тяжелая степень развития болезни отображается в виде проблем со стороны ЦНС (очаговые проявления, кома, бред), сердца (тахикардия).
Вирусные очаговые поражения (предположительно — эпидемический паротит) — характерны некротические изменения с вовлеченностью в процесс дистальных мышц.
Саркоидоз — четверть больных саркоидозом имеют в скелетных мышцах регенерирующие многоядерные миобласты, что затрудняет диагностику и часто становится причиной постановки неверного диагноза. Симптоматика, характерная полимиозиту в этом случае не проявляется.
Фокальный модулярный миозит — сопровождается образованием в мышечной ткани болезненных воспаленных узелков.

Примечание! Классификация важна при постановке диагноза — от сопутствующих патологий зависит выбор комплекса терапевтических мер.

Cимптомы

Симптомы патологии проявляются поэтапно и чаще всего возникают после перенесенной вирусной инфекции:

кожная сыпь темного цвета и эритематозного типа (при дерматомиозите);
образование подкожных кальцинатов (характерно для детей);
ослабленность проксимальных мышц;
полиарталгия;
дисфагия;
синдром Рейно;
гипертермия;
кашель и диспное (при поражении легких);
снижение массы тела;
общая слабость, утомляемость;
аритмия (при поражении сердечной мышцы);
рвота с кровью, нарушения целостности кишечника (при поражении ЖКТ).

Признаки миозитов зависят от области и степени поражения мышц.

Фото дерматомиозита и полимиозита

Рис 1 Дерматомиозит на спине Рис 2 Дерматомиозит на руках Рис 3 Дерматомиозит на лице
Рис 4 Полимиозит Рис 5 Полимиозит рук Рис 6 Полимиозит проявления на руках

Диагностика

Выявить полимиозит на раннем этапе возникновения практически невозможно из-за смазанной картины симптомов, к тому же — характерных и многим другим болезням. Для диагностики потребуется комплексное обследование у невролога, иммунолога, аллерголога, дерматолога, кардиолога и лабораторные исследования.

Критерии выявления дермато- и полимиозита:

Электромиография: выявлены мелкие, короткие полифазные моторные единицы, фибрилляция.
Высокий уровень мышечных ферментов.
Гистология: выявлены некрозы фибрилл (1-2 типы), воспалительный экссудат, перифасциальная атрофия, фагоцитоз, большие ядра в сарколемме.
Наблюдается симметричность в ослаблении мышц (передние сгибательные шеи, тазовые и плечевого пояса). Симптом прогрессирует длительное время и сопровождается дисфагией, изменениями со стороны дыхательной системы.
Дерматологические симптомы: эритематозная сыпь на лице (по форме напоминающая бабочку), отек ткани, эритематозный чешуйчатый дерматит с проявлением на руках, локтях, коленных чашечках, шее и верхней части груди.

Дифференцированный диагноз проводится на основе результатов лабораторных исследований.

Лечение

Основа терапии при дермато- и полимиозите — это комплексное применение глюкокортикоидных препаратов длительными курсами.

Самолечение недопустимо, так как гормональные средства имеют массу побочных эффектов и важен индивидуальный расчет дозировки и продолжительности курса.

Препараты, используемые для терапии:

Глюкокортикоиды (Преднизолон , Метилпреднизолон). Доза индивидуальна. Важно, чтобы курс заканчивался постепенно — медленным снижением принимаемого количества лекарства, а не обрывался внезапно. При отсутствии эффекта, дозировку повышают или лечение дополняют другими средствами.
Витамин Д, кальций — назначают в качестве вспомогательной терапии для уменьшения побочного эффекта от гормоносодержащих препаратов.
Иммуносупрессанты: Азатиоприн, Метотрексат (менее эффективны — Циклоспорин, Циклофосфамид). Назначаются при малой эффективности глюкокортикоидов и позволяют уменьшить принимаемое количество последних. Курс лечения длительный, эффект заметен через 4-5 месяцев непрерывной терапии. Важно помнить, что эти лекарства подавляют функцию кроветворения, снижают иммунитет и провоцируют сбои в работе ЖКТ.
Иммуноглобулинотерапия, плазмаферез — применяются при тяжелых формах патологии для повышения эффективности лекарств.
Физиотерапевтические процедуры (ЛФК) для восстановления состояния мышечной ткани.

Кроме того, каждый организм по-своему реагирует на терапию — это требует наблюдения, своевременной коррекции курса.

Прогнозы

Успех лечения во многом зависит от степени поражения организма на момент диагностирования и начала терапии. Длительная ремиссия в пятилетний период отмечается более, чем у 50% пациентов (в детском возрасте — до 80%). Но все же общая выживаемость при полимиозите и дерматомиозите в 4 раза ниже, чем среди населения в целом.

Самая высокая смертность наблюдается среди женщин (особенно пожилого возраста) при остром и тяжелом протекании.

Полимиозит и дерматомиозит сложны в диагностировании, но при выявлении на ранней стадии успешно поддаются лечению (при условии отсутствия серьезных сопутствующих патологий, например, злокачественных образований).

Чтобы увидеть новые комментарии, нажмите Ctrl+F5

Вся информация представлена в образовательных целях. Не занимайтесь самолечением, это опасно! Точный диагноз может поставить только врач.