Миастенический синдром (астенический бульбарный паралич) характеризуется хроническим течением. Рецидивы патологического состояния сопровождаются выраженной слабостью мышц. У ряда пациентов миастенические расстройства быстро прогрессируют, что приводит к развитию параличей различных частей тела. Данный тип нарушений встречается редко. Для понимания сути миастении, что это такое, особенностей клинической картины, необходимо обратиться к причинам развития заболевания.
Что такое миастения, причины и основные симптомы
Миастения Гравис (определение используется в российской медицинской терминологии) — это нервно-мышечное заболевание аутоиммунного типа, проявляющееся при совершении обыденных действий: ведении разговора, потреблении пищи и так далее. То есть, причины возникновения симптомов расстройства обусловлены любой, даже незначительной нагрузкой, которую испытывает организм человека.
Миастенический криз возникает как следствие аномального поведения иммунной системы.
Организм атакует здоровые клетки, что провоцирует нарушение акта глотания, слабость дыхательных путей и иные расстройства.
Причины
Точные причины миастении пока не установлены. Считается, что заболевание может быть обусловлено генетической предрасположенностью. Но это предположение не получило официального подтверждения.
В зависимости от причинного фактора выделяют две формы патологии:
- врожденная;
- приобретенная.
Врожденный миастенический синдром развивается из-за мутации генов, вследствие чего синапсы нервно-мышечной системы функционируют аномально. Этот тип нарушений диагностируется редко.
Приобретенная форма легче поддается лечению. Чаще этот тип нарушений развивается на фоне опухолей или разрастания тканей (гиперплазия) вилочковой железы (центральный орган иммунной системы). Реже синдром возникает под воздействием следующих факторов:
- дерматомиозит;
- склеродермия;
- летаргический энцефалит;
- тиреотоксикоз;
- опухоли органов половой системы, легких, печени.
Последнее объясняет, почему миастения чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин (примерное соотношение составляет 2:1). В группу риска развития синдрома входят люди в возрасте 20-40 лет.
Спровоцировать патологию могут также сильный стресс и ОРВИ.
Для понимания процессов, происходящих при миастеническом синдроме, следует обратиться к схематичному строению нервной системы. Каждый нейрон состоит из мембраны, внутрь которой проникают медиаторы, или специфические вещества. Медиаторы отвечают за передачу импульсов, которые генерируют клетки нервной системы. Мышечные ткани имеют рецепторы, связывающие медиатор ацетилхолин. Из-за нарушения данного процесса затрудняется передача импульсов от нервной системы к мышечной. А ответственность за то, что рецепторы перестают связывать ацетилхолин, несут клетки иммунитета.
Симптомы заболевания
Вне зависимости от формы миастении симптомы проявляются в виде:
Изначально симптомы миастенического синдрома возникают редко. Мышечная слабость спадает после непродолжительного отдыха. Однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность симптомов усиливается. Причем слабость наступает резко, а для восстановления организма требуется существенно больше времени.
Однако на начальном этапе развития расстройства интенсивность симптоматики меняется в течение суток. Поэтому нередко синдром классифицируют как один из признаков , в связи с чем проводят неадекватное лечение. Дифференцировать миастению можно по отсутствию признаков, характерных для указанного неврологического расстройства:
- вегетативного нарушения;
- снижения чувствительности в проблемной зоне.
Еще одной важной особенностью миастенического синдрома является наличие симметричных симптомов.
В частности, мышечная усталость одновременно наблюдается, например, в правой и левой руке. Единственным исключением из этого правила считается опущение одного века, что происходит при поражении лицевой части головы.
При миастении никогда не возникают следующие симптомы (при условии отсутствия сопутствующих патологий):
Развитие миастении не затрагивает мышечные волокна, пролегающие в кистях рук и ступнях. То есть, двигательная активность конечностей сохраняется на прежнем уровне.
Миастения у детей
Миастения у детей носит часто врожденный характер. У матерей с этим типом расстройства в 10-20% случаев появляются дети с аналогичным нарушением. Причем заболевание у новорожденных имеет преходящий характер.
Первые признаки нервно-мышечных нарушений у ребенка возникают в течение 1-1,5 месяцев. Причиной развития патологии считается перенос антител к ацетилхолину через плаценту.
Формы и симптомы
Врожденная миастения бывает нескольких форм:
- Аутосомно-рецессивный синдром. Поражает большую часть мышц тела, что объясняется недостатком медиаторов ацетилхолин.
- Аутосомно-доминантный синдром. Наблюдается слабость мышц, расположенных в лопаточной области и на предплечьях. Волокна по мере развития синдрома атрофируются.
При аутосомно-доминантном синдроме также возможно снижение функциональности поясничных и бульбарных мышц. Интенсивность симптоматики в данном случае усиливается при физических нагрузках. Кроме того, при аутосомно-рецессивном синдроме характер клинической картины может меняться в зависимости от уровня концентрации ацетилхолина.
Миастенические расстройства у детей классифицируются на три типа в зависимости от особенностей нарушений:
- Генерализированные. Проявляются в виде нарушения дыхательной или сердечной деятельности. Возможно отсутствие указанных расстройств.
- Локальные. Область поражения затрагивает мышцы глотки и лицевой части головы с нарушением дыхательной функции или без этого. Также патологический процесс может локализоваться только в волокнах, ответственных за движение век.
- Скелетно-мышечные. Проявляются в виде дыхательных расстройств или без этого.
В первые несколько месяцев миастения у детей в основном затрагивает глазные мышцы, вследствие чего проявляются следующие симптомы:
Возможно появление и других симптомов, характерных для миастенического синдрома:
- дисфункция жевательных и мимических мышц;
- проблемы с глотанием;
- слабый крик;
- затрудненное дыхание.
Нередко развитие заболевания вызывает повышенную утомляемость мышечного аппарата, расположенного в области малого таза, шеи и рук. У детей в первый год жизни диагностируется безжизненное выражение лица и неподвижный взгляд. В дальнейшем отмечаются невнятная речь и носовое звучание голоса. Оба симптома возникают при продолжительном разговоре. Мышечная слабость у детей нарастает после физических нагрузок различной степени интенсивности.
В первое время у новорожденных отмечаются единичные симптомы. По мере прогрессирования миастении присоединяются другие признаки мышечных расстройств. В течение нескольких месяцев патологическое нарушение приобретает генерализированный характер, что чревато развитием тяжелых осложнений. При этом только у 12% пациентов диагностируются локальные формы заболевания.
При миастении у детей характер клинической картины не отличается от проявлений синдрома у взрослых. Разница в данном случае заключается в интенсивности симптоматики: у малышей заболевание протекает более остро.
Лечение
В случае если патология сопровождается затрудненным глотанием, назначается сочетание указанных препаратов. Например, за 30 минут до еды под кожу вводится «Прозерин», а по прошествии часа ребенку дают «Калимин», оказывающий более продолжительное воздействие.
Превышение допустимой дозировки назначенных препаратов вызывает холинергический криз, требующий незамедлительной госпитализации пациента. Данное состояние характеризуется медленным развитием. Холинергический криз провоцирует спазм в горле, покалывание в мышцах, побледнение кожи. Родители должны внимательно следить за изменениями, происходящими с ребенком после приема лекарств.
Если у детей диагностируется миастенический криз, то необходимо увеличить дозировку препаратов.
Лечение и прогноз развития заболевания зависят от наличия сопутствующих патологий. Проводя терапию миастении, важно исключить следующие лекарства, из-за которых состояние пациента ухудшается:
- хинин;
- клоназепам;
- магнийсодержащие препараты;
- антибиотики;
- карбонат лития;
- антидепрессанты тетрациклического ряда и другие.
В тяжелых случаях назначаются кортикостероиды. Для улучшения передачи импульсов нервной системы к мышцам иногда применяется «Полифепан». Кроме того, лечение патологии дополняется внутривенным введением иммуноглобулинов.
В отсутствии результатов медикаментозной терапии, а также при выраженных расстройствах, назначается хирургическое вмешательство.
Такое лечение предусматривает удаление вилочковой железы, дающее положительный эффект в 70-80% случаев. Причем максимальный результат удается добиться, если хирургическое вмешательство проводится у детей до 5 лет.
Формы миастении
При рассмотрении особенностей миастении, что это за болезнь, и характера клинической картины, следует выделить формы патологического расстройства. Выделяют следующие типы нарушений:
- глазная;
- бульбарная;
- генерализованная;
- миастенический синдром Ламберта-Итона;
- миастенический криз.
Такая классификация миастении позволяет подобрать наиболее эффективное лечение и исключить наличие других нарушений со сходной симптоматикой. Чаще у пациентов диагностируется генерализованная форма заболевания, которая проявляется сначала в виде нарушений глазодвигательных функций. В дальнейшем синдром затрагивает мышцы конечностей и тела.
Тяжелая миастения провоцирует развитие кризов, для которых характерна внезапная слабость. Чтобы предотвратить появление таких состояний, в практической неврологии применяется комплекс препаратов пролонгированного действия.
Бульбарная форма
Бульбарная миастения развивается при поражении одноименных нервов. Эта форма заболевания диагностируется в 15% случаев. Течение патологии вызывает снижение функциональности мышечного аппарата, составляющего лицо и горло.
Бульбарная форма миастении изначально проявляется как изменение тона голоса. Последний приобретает гнусавый характер и становится тише. Подобные изменения отмечаются к концу продолжительного разговора. Пациенты с бульбарной формой расстройства испытывают трудности с произношением шипящих звуков (дизартрия). В редких случаях отмечаются:
Развитие бульбарной формы сопровождается нарушением акта глотания. Пациенты, потребляя продукты, кашляют. При продолжительном пережевывании пищи может отвиснуть нижняя челюсть.
Также при бульбарной форме диагностируется слабость мимических мышц, что проявляется в неспособности:
- надуть щеки;
- улыбнуться обеими сторонами рта;
- оскалиться.
В пользу бульбарной формы говорит активное слюноотделение. Этот тип нарушений способен вызвать аспираторную пневмонию, развивающуюся на фоне попадания жидкости в дыхательные пути.
Глазная форма
Практически у всех пациентов с миастенией глазная форма заболевания проявляется как первый и основной симптом, свидетельствующий о наличии нервно-мышечного расстройства.
Этот тип нарушения проявляется в виде:
- птоза (опущение одного или обоих век);
- диплопии (двоение предметов).
Интенсивность симптоматики усиливается, когда пациент двигает глазами и сосредотачивается на изображении. Из-за птоза больной неспособен зажмуриться.
Глазная миастения характеризуется тем, что интенсивность симптоматики в течение суток меняется. Птоз проявляется сильнее к вечеру, а после ночного сна проблемное веко восстанавливает свою активность. Степень выраженности раздвоения зрения также меняется на протяжении дня.
Примерно у 50% пациентов глазная форма миастении не прогрессирует. У остальных больных патология продолжает развиваться, затрагивая другие группы мышц.
Миастенический синдром Ламберта-Итона
При миастеническом синдроме Ламберта-Итона нарушается проводимость нервных импульсов к мышцам шеи и конечностей. Из-за этого пациент не может долгое время держать голову прямо. Чаще миастенический синдром Ламберта-Итона диагностируется у пожилых людей. В этом случае пациенты передвигаются, опустив голову вперед.
При поражении мышечных волокон, пролегающих в конечностях, больные не способны долго ходить. Причем при высоких физических нагрузках проблемы возникают не только в работе ног или рук, но и других частей тела. Также возможно развитие птоза и нарушение процесса глотания.
При этой миастении лечение необходимо проводить в случае появления первых симптомов заболевания. Синдром Ламберта-Итона может быстро прогрессировать, что может стать причиной смертельного исхода.
Генерализованная миастения
Из всех типов миастении генерализованная форма провоцирует смерть пациента в 1% случаев. Причем данный показатель в последние годы продолжает уменьшаться. Раньше от этого заболевания стабильно погибали 35% пациентов.
Генерализованная миастения диагностируется чаще остальных расстройств данного типа. На начальном этапе развития заболевание затрагивает следующие мышцы:
- глазодвигательные;
- мимические;
- шейные.
По мере прогрессирования в патологический процесс вовлекаются остальные мышцы тела. Пациенты с этим типом нарушения испытывают трудности с удержанием головы в правильном положении. Одновременно возникают поперечная улыбка, глубокие морщины на лице и обильное слюноотделение.
Когда патологический процесс затрагивает конечности, то пациент испытывает серьезные трудности, совершая любые движения. Как и в случае с другими формами миастении, при генерализованной форме интенсивность симптоматики меняется в течение дня: утром состояние больного лучше, чем вечером.
Наиболее остро патология проявляется в бедренных и плечевых мышцах.
Последние при длительном развитии болезни со временем атрофируются. Также отмечается снижение сухожильных рефлексов, которые восстанавливаются после отдыха.
Опасность генерализованной формы миастении заключается в том, что болезнь затрагивает мышцы грудной клетки и диафрагмы. В отсутствии лечения патология вызывает дыхательную недостаточность.
Миастенический криз
Миастенический криз считается осложнением рассматриваемого расстройства. Это состояние характеризуется внезапной слабостью мышечного аппарата, ответственного за дыхание и процесс глотания. Миастенический криз проявляется в виде следующих симптомов:
- учащенное и свистящее дыхание;
- тахикардия;
- активное слюноотделение.
В случае возникновения миастенического криза пациенту требуется неотложная помощь. Это состояние вызывает паралич дыхательных мышц, что создает угрозу для жизни.
Миастения у большинства пациентов склонна к прогрессированию. Течение заболевания характеризуется резкой сменой рецидивов и ремиссий. Развитие миастенического синдрома может на время приостановиться, но встречается это редко.
Обострение патологии носит эпизодический либо длительный характер. В первом случае симптомы синдрома утихают быстро, после чего пациент не испытывает никаких проблем с работой мышечного аппарата. Длительная форма заболевания (миастеническое состояние) характеризуется появлением всех симптомов, свойственным данному типу нарушения. При этом не наблюдается усиление интенсивности клинических проявлений. Продолжительность миастенического состояния нередко составляет несколько лет.
Диагностика
Основу диагностики миастении составляет прозериновая проба. Этот метод предусматривает использование препарата «Прозерин», который блокирует расщепление ацетилхолина. В результате, прозериновый тест позволяет временно увеличить концентрацию медиатора.
Метод проводится в два этапа. Вначале врач оценивает состояние мышечного аппарата. Затем вводится препарат, после чего спустя 30-40 минут повторяется первая процедура. В ходе обследования врач анализирует декремент (скорость утихания) сигнала к мышечным волокнам.
Аналогичная схема применяется в случаях, когда используется электромиография. Этот метод позволяет оценить электрическую активность мышечного аппарата. Электромиография применяется с целью исключения изолированного нарушения проводимости. То есть, метод дает возможность дифференцировать миастению с дисфункцией отдельного нерва или мышцы.
В отсутствии положительных результатов назначается электронейрография, позволяющая оценить проводящую способность нервов.
В ходе обследования пациента с миастенией также потребуется проведение анализа крови на наличие специфических антител, которые синтезирует иммунная система. Нередко диагноз ставится на основании результатов этого метода. Дополнительно назначается КТ средостения, посредством которой удается выявить наличие проблем в вилочковой железе.
При необходимости применяются другие методы обследования, с помощью которых миастения дифференцируется с патологиями мозга (опухоль, энцефалит и так далее) и нейро-мышечными заболеваниями (миопатия, БАС).
Методы лечения миастении
Лечение миастении направлено на восстановление концентрации ацетилхолина в организме. Для достижения этого результата назначаются лекарства, которые угнетают процессы, отвечающие за разрушение медиатора.
Чтобы определить, как лечить миастению, необходимо оценить характер развития патологии и степень вовлеченности различных групп мышц. Также при подборе схемы терапии важно учитывать возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.
Прием антихолинэстеразных препаратов при миастении составляет основу лечения. Дозировку и тип лекарства определяет врач. Лечение необходимо проводить при непосредственном участии специалиста. Для полного восстановления организма потребуется несколько лет регулярного применения антихолинэстеразных препаратов.
Чтобы усилить действия этих лекарств, используются медикаменты, в состав которых входят соли кальция. Препараты также подбираются в зависимости от формы расстройства. При выраженной бульбарной миастении показано сочетание «Оксазила» и «Прозерина». В лечении синдрома Ламберта-Итона применяется пиридостигмина бромид. Аналогичный подход используется при глазной форме миастении.
Терапия заболевания предусматривает также прием:
Для лечения пациента с генерализованной формой миастении необходимы кортикостероиды (в основном преднизолон), которые подавляют активность иммунной системы. Эти препараты имеют множественные противопоказания, поэтому дозировка и продолжительность терапии подбираются сугубо индивидуально. Одновременно с кортикостероидами необходимо вводить калия хлорид.
При болях в животе, дисфункции кишечника и фибриллярных подергиваниях мышц показан «Атропин» в виде раствора для инъекций или капель. Этот препарат применяется, если лечение спровоцировало холинергический криз (передозировка антихолинэстеразными лекарствами).
Важно при выраженной дисфункции дыхательных путей регулярно отсасывать слизь и бронхиальный секрет.
В случае активного прогрессирования миастенического синдрома, показано хирургическое удаление вилочковой железы. Если у пациентов диагностируется тимома, то за 2-3 года до операции данная часть иммунной системы подвергается рентгеновскому облучению.
Применение плазмофереза при миастении показано в тяжелых случаях. Подобные нарушения требуют проведение вентиляции легких и введение иммуноглобулинов, «Прозерина» и эфедрина.
Заниматься лечением миастении народными средствами крайне не рекомендуется. Эти лекарства не способны устранить патологию. Единственное, что может обеспечить лечение народными средствами — купировать некоторые симптомы миастенического синдрома, что достигается за счет коррекции питания.
Профилактические меры
Основу профилактики обострения синдрома составляет специальная диета. Питание при миастении предполагает включение в ежедневный рацион пациента продуктов, богатых калием:
Пациенты с миастенией должны регулярно проходить осмотр у невролога и контролировать состояние организма, поддерживая сахар и давление на должном уровне. Во избежание обострения синдрома важно исключить чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки. Кроме того, пациентам следует избегать продолжительного нахождения под прямыми лучами солнца.
В случае развития других заболеваний, прежде чем приступать к их лечению, список используемых препаратов необходимо согласовать с врачом. Многие лекарства противопоказаны при рассматриваемом синдроме.
Миастения — это опасное заболевание, которое в отсутствии своевременного лечения вызывает смерть у 30-40% пациентов. Адекватная терапия позволяет добиться полного выздоровления или стойкой ремиссии в 80% случаев при условии соблюдения всех врачебных рекомендаций.
Миастения
Лечение народными средствами
● Миастения – заболевание, характеризующееся патологической слабостью мышц и их быстрой утомляемостью. В процесс вовлечены любые мышцы организма, однако чаще всего – мышцы глаз, языка, глотки и лица.
Механизм болезни проявляется не сам по себе, а в определенных случаях: например, после длительной беседы или тяжелой физической работы. Здравствуйте, уважаемые читатели и гости медицинского блога «»!
● Часто теряя свои силы, пациент существенно меняется и внешне. У него могут появиться косоглазие, опущение век (птоз), глубокие морщины на лбу, слюнотечение, застывшая горизонтально – так называемая «улыбка Пьеро».
Если в патологический процесс вовлечены мышцы языка или/и глотки, отмечается осиплость или гнусавость, нарушено глотание; если затронуты мышцы шеи – больной не в состоянии держать голову прямо.
● При наличии проблем с мышцами верхних или нижних конечностей человеку очень трудно ходить, сидеть, обслуживать себя. Такое состояние полного бессилия и разбитости нарастает к вечеру, а наутро, после полноценного ночного отдыха, больному заметно становится лучше.
Причины развития миастении
● Миастения является генетическим заболеванием, хотя и недостаточно изучено на генном уровне. Как показали многочисленные клинические исследования, главным крючком недуга обычно являются нарушения иммунной системы, перенесенные вирусные инфекции, стрессы.
В человеческом организме присутствует вещество под названием ацетилхолин , которое служит посредником, передающим нервный импульс от нерва к мышце.
● При миастении иммунная система дает явный сбой и вырабатывает антитела против указанного выше доброго посредника. В настоящее время в традиционной медицине рассматривается и наследственная передача болезни, но в достаточной мере она также не доказана.
Консервативное лечение миастении
● Чтобы не пустить недуг на самотек, следует пройти глубокое обследование в медицинском учреждении по месту жительства и приступить к лечению под наблюдением участкового врача.
К основным препаратам, применяемых для лечения миастении, относятся: галантамин, оксазил, прозерин, калимин. Основное предназначение перечисленных препаратов – блокировать фермент, который по ошибке расщепляет ацетилхолин, обеспечивающий нормальную передачу импульса от нервного волокна к мышце.
● При приеме этих препаратов к пациенту постепенно возвращаются мышечные силы, однако следует учитывать, что интервалы приема и дозы строго индивидуальны.
Для усиления действия препаратов, лечащий врач, как правило, назначает соли калия – один раз в сутки по одной ложке чайной. В процессе лечения больному полезно употреблять пищевые продукты, богатые калием: , чернослив, курагу, бананы, чечевицу, горох, фасоль, печеный картофель.
● В тяжелых случаях течения болезни назначают гормоны – преднизолон с цитостатиками и иммуносупрессантами: циклофосфан, циклоспорин, азатиоприн .
Следует отметить, что на территории Российской Федерации медикаменты, предназначенные для лечения миастении, вошли в федеральный льготный перечень и согласно рецепту врачу отпускаются бесплатно.
Современные методы лечения миастении
● К нашему счастью, современная медицина не стоит на месте, и в настоящее время разработаны новые методы лечения миастении. Самыми распространенными и эффективными являются криофорез и плазмаферез .
Методики направлены на очищение плазмы крови от токсических веществ, антител без аллергических реакций и риска вирусного заражения. Указанные выше методики лечения отличаются тем, что при криофорезе процедура протекает под влиянием низких температур, хотя при этом все полезные вещества крови сохраняются в первоначальном виде.
После непродолжительного курса лечения (от пяти до семи дней) наступает явное улучшение состояния – больной на ближайшие полгода-год забывает о миастении.
● Есть еще другой современный метод лечения миастении – каскадная фильтрация плазмы, при котором вся кровь пациента, проходя через нанофильтры, возвращается обратно в очищенном виде.
Народные методы лечения
● Народные методы лечения миастении применяются в сочетании с консервативной терапией, описанной выше. В борьбе с мышечной слабостью наиболее эффективной признана льнянка обыкновенная.
Вот только нужно учитывать, что растение ядовито и необходимо строго соблюдать дозировку приготовления и приема:
— заварите в течение одного часа чайную ложку травы в стакане кипятка, профильтруйте и принимайте по ложке столовой до трапезы три или четыре раза в сутки в течение трех недель подряд.
● Другой не менее эффективный рецепт:
— залейте в термосе на ночь три ложки столовые травы пол-литра кипятка; наутро профильтруйте настой и пейте по ⅓ стакана за полчаса до приема пищи трижды в сутки курсом в две недели; лечение можно продолжить через десятидневный перерыв.
● Чтобы наладить нормальное состояние поперечнополосатой мускулатуры весьма полезно потребление аскорбиновой кислоты (витамина C). Ее можете принимать как в виде аптечных препаратов (по 1-2 драже дважды в сутки), а также в составе овощей, ягод и фруктов. Наиболее богаты этим витамином ,
Нужно наладить полноценный сон – он должен продолжаться не менее 7-8 часов, причем до полуночи – 1-2 часа. Учеными доказано, что именно в это время организм освобождается от стрессов.
● Не перегреваться под солнцем, чтобы не нарушить работу и без того непредсказуемого иммунитета. Нельзя принимать горячие ванны и париться в бане, сауне.
Будьте здоровы, храни вас Бог!!!
При написании статьи были использованы материалы врача-невролога первой категории О. В. Антоновской
Миастения гравис – заболевание аутоиммунного характера, приводящее к слабости и хрупкости скелетной мускулатуры человека. Этот нервно-мышечный недуг вызывает слабость мышц, больной ощущает постоянную усталость, которая значительно усиливается даже после небольшой физической нагрузки. Отдых возвращает больному силы, но на короткое время.
Миастения гравис может развиться в любом возрасте, но наибольшему риску подвержены женщины в возрасте 20-40 лет. Вообще, согласно статистике женщины болеют миастенией чаще в 2 раза, чем мужчины. В пожилом возрасте мужчины и женщины болеют миастенией в равной степени. Миастения в детском возрасте наблюдается крайне редко – примерно в 1-3%. Сегодня заболеваемость миастенией составляет около 10 больных на 100 000 населения.
Поскольку миастения является генетическим заболеванием, то за ее развитие отвечает мутация гена, который обеспечивает работу нервно – мышечных синапсов
Поскольку миастения является генетическим заболеванием, то за ее развитие отвечает мутация гена, который обеспечивает работу нервно – мышечных синапсов. Выделяют две причины миастении:
- биохимические нарушения в области мионевральных синапсов, при которых происходит вовлечение в процесс вилочковой железы;
- аутоиммунное поражение вилочковой железы
Запустить развитие миастении может простудное заболевание и нарушение имунной функции организма, в результате чего образуются антитела к собственным клеткам эпителия вилочковой железы и поперечнополосатым мышцам. Антитела уничтожают мембраны клеток и препятствуют связыванию ацетилхолина с мышечными рецепторами.
Главные симптомы миастении – слабость и повышенная утомляемость при напряжении или длительной работе
Главные симптомы миастении – слабость и повышенная утомляемость при напряжении или длительной работе. Слабость мышц увеличивается при повторных движениях, особенно если движения интенсивные. Мышца перестает «слушать» и происходит ее полное обездвиживание. После отдыха мышцы снова начинают функционировать. После сна в утренние часы пациент ощущает себя здоровым, спустя несколько часов нарастают симптомы миастении.
Существует 3 формы миастении, от которых зависят симптомы заболевания:
- Глазная миастения характеризуется в первую очередь поражением черепно-мозговых мышц, затем в процесс вовлекаются мышцы шеи. В некоторых случаях могут быть затронуты мышцы туловища и конечностей. Глазная миастения характеризуется опущением верхнего века. Утром больной раскрывает глаза полностью, но дальнейшее моргания приводит к «свисанию» века;
- Бульбарная форма миастении характеризуется нарушением глотательной и жевательной функции. Меняется речь больного – она становится тихой, осипшей, гнусавой, хриплой. Голос со временем истощается, и речь становится полностью беззвучной;
- Миастения генерализованная является наиболее часто встречаемой формой заболевания. Процесс сначала затрагивает глазодвигательные мышцы, но со временем в него вовлекаются остальные мышцы тела. Первыми нарушают свою функцию мимические мышцы и мышцы шеи. Больному сложно становится держать голову, возникает своеобразная поперечная улыбка на лице, а на лбу появляются глубокие морщины. У пациента возникает слюнотечение. Со временем слабеют мышцы конечностей. Симптомы миастении настолько усиливаются, что больной не может самостоятельно себя обслуживать. Со временем мышцы полностью атрофируются.
Все эти формы миастении требуют своевременного лечения, поэтому если Вы заметили признаки заболевания, незамедлительно обращайтесь к врачу.
Диагностика заболевания
Диагностика миастении осуществляется при помощи электромиографии, которая дает возможность обнаружить миастеническую реакцию
Диагностика миастении осуществляется при помощи электромиографии, которая дает возможность обнаружить миастеническую реакцию.
Также для постановки диагноза используется довольно эффективный метод — фармакологический тест. В ходе теста больному вводят определенные препараты, под воздействием которых можно определить состояние нервных и нервно-мышечных передач.
Лечение миастении осуществляется при помощи антихолинэстеразных препаратов – прозерина и калимина
Лечение миастении осуществляется при помощи антихолинэстеразных препаратов – прозерина и калимина. При этом пациент должен строго соблюдать дозировку и время введения препаратов, в противном случае может наступить передозировка и развиться холинергический криз, при котором происходят судороги, сужение зрачков, боли, спазмы, слюнотечение и замедление пульса. Антидотом к холинергическому кризу является атропин.
Пациент принимает антихолинэстеразные препараты при миастении годами. В зависимости от тяжести заболевания могут назначаться различные препараты: прозерин, галантамин, оксазил и калимин. Чтобы усилить действие препаратов больному назначают соли калия. С целью задержки калия в организме, назначают курсами прием спиронолактона.
В тяжелых случаях лечение миастении осуществляется при помощи гормонотерапии и цитостатиков. Довольно эффективной является «пульстерапия», при которой вводят большие дозы гормонов — 1000 – 2000 миллиграмм преднизолона. В дальнейшем дозу гормона постепенно снижают.
В тяжелых случаях при наступлении миастенического криза больного реанимируют, в отделении реанимации ему проводят искусственную вентиляцию легких, вводят иммуноглобулины, эфедрин и прозерин.
Лечение миастении не требует особенной диеты, но желательно, чтобы пациент употреблял продукты, богатые калием, такие как картофель, изюм и курага.
Образ жизни при болезни
Пациент ни в коем случае не должен избегать физических нагрузок. Физические нагрузки должны быть в пределах разумного
Как жить с данным заболеванием? Прежде всего, больной должен знать, что его диагноз не является приговором. Пациент ни в коем случае не должен избегать физических нагрузок. Физические нагрузки должны быть в пределах разумного.
Люди, больные миастенией, должны вести здоровый образ жизни. Необходимо полностью отказаться от курения и употребления алкоголя. Также необходимо уделять внимание душевному покою, лишние нервы и стрессы могут усугубить ситуацию.
Больной должен ежедневно употреблять большое количество свежих фруктов и овощей, в которых содержится много витаминов, а также продукты питания, содержащих кальций и калий, например, творог. По возможности больному стоит отказаться от пребывания на солнце.
Миастения - это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.
Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.
Причины заболевания
Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон. В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться. Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.
Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.
Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.
Признаки заболевания
Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц. В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу. Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:
- двоение в глазах;
- птоз - опущение верхнего века;
- слюнотечение;
- изменение голоса;
- нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
- поперхивание при еде;
- затруднение дыхания;
- бедная мимика;
- изменение походки;
- слабость мышц конечностей и шеи;
- сухость кожи.
Одним из первых признаков миастении является птоз – опущение верхнего века
Формы миастении
Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.
- Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
- Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
- Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.
Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, чтобы начать лечение
Как определяется заболевание
Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.
Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.
Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.
Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.
Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:
- если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
- чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
- обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
- иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.
Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку
Кризы при заболевании
Миастения - это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.
При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».
Как лечить заболевание
Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии. Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу. Наиболее эффективны при миастении «Калимин», «Оксазил», «Прозерин», «Галантамин», «Амбеноний». Их нужно применять длительное время, чередуя разные средства.
Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».
Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.
В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.
При миастении очень важно постоянно принимать назначенные врачом препараты
Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.
В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани. Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В. Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.
Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия - это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.
Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.
Больным миастенией очень важно внимательно относиться к принимаемым препаратам, так как многие из них им противопоказаны
Правила поведения при миастении
Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.
Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:
- все препараты магния и лития;
- миорелаксанты, особенно курареподобные;
- транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
- многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
- все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
- «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.
Можно ли вылечить миастению
Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.
О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.
Миастения представляет собой аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся неуклонно прогрессирующим или же рецидивирующим течением. Эта серьезная болезнь регистрируется достаточно часто – ею страдают примерно 5-10 человек из 100 тыс., причем 2/3 больных составляют женщины. Дебютирует миастения у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев болезни отмечается у 20-30-летних лиц, а изредка им страдают и дети.
В данной статье рассмотрим подробнее причины возникновения, механизм развития и клинические проявления (симптомы) миастении. Начнем.
Причины миастении и механизм ее развития
К сожалению, на сегодняшний день ответить на вопрос «почему возникает миастения?» не может никто. Считается, что определенную роль играет наследственность: при опросе больного нередко удается выяснить, что данным заболеванием страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.
В ряде случаев миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с опухолью тимуса (вилочковой железы) или ее гиперплазией, или же на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний (рак яичника, молочной железы, легкого), или сопутствует . Если миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельную патологию, а как синдром.
Под воздействием ряда факторов (стрессы, нарушения в системе иммунитета, воздействие инфекционных агентов и других) ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям, а именно, к рецепторам постсинаптической мембраны. Основной функцией синапса является передача нервного импульса с одной нервной клетки (нейрона) на другую. Под воздействием антител постсинаптическая мембрана постепенно разрушается, передача импульса ослабевает, а затем и вовсе прекращается.
При исследовании структуры центральной системы изменений, специфических для миастении, не определяется. В 30% случаев обнаруживается увеличенная в размерах или же с наличием опухолевидного образования вилочковая железа. Что касается непосредственно мышц, то при микроскопическом исследовании в них выявляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон.
Виды миастении
Миастения может дебютировать в различные периоды жизни человека и быть врожденной или же приобретенной.
Наиболее распространенной формой, как уже было сказано выше, является приобретенная миастения. Возникнуть данный вид патологии может как в подростковом возрасте, так и в зрелом, но большинство случаев заболевание приходится на молодой возраст – 20-30 лет. Развивается болезнь под воздействием совокупности внешних (в частности, инфекционной природы) и внутренних (в том числе, генетических) факторов. Протекать может по-разному: поражать весь организм (генерализованная форма) или преимущественно мускулатуру глаз (глазная форма). В случае тяжелого течения генерализованной формы миастении, у больного периодически возникают миастенические кризы, о которых мы поговорим ниже.
Врожденная форма миастении, к счастью, встречается достаточно редко. В этом случае ребенок заболевает, еще находясь в утробе: болезнь передается ему от страдающей миастенией матери. Во внутриутробном периоде отмечается слабая активность плода, а сразу после рождения определяется, что ребенок очень слаб, малоподвижен и практически не может дышать – у него атрофированы мышцы, в том числе и дыхательные. В большинстве случаев новорожденные, страдающие врожденной формой миастении, погибают практически сразу после рождения. Иногда, при своевременном диагностировании и адекватной терапии, заболевание отступает.
Симптомы миастении
Мышечная слабость при миастении постепенно прогрессирует и нередко приводит к инвалидности. Основу клинических проявлений миастении составляет синдром патологической мышечной утомляемости. Различают 2 формы миастении:
- генерализованную;
- глазную.
При генерализованной форме поражается мускулатура всего организма, при глазной – непосредственно области глаз.
В определенный момент жизни человек, страдающий генерализованной миастенией, но еще даже не подозревающий, что болен, отмечает у себя новое ощущение – слабость мышц. Сначала эта слабость возникает только после тяжелого физического труда, при продолжительных движениях, особенно в вечернее время. Постепенно мышечная слабость прогрессирует и объем физической нагрузки, которую может выполнить больной, становится все меньше. Поражается поперечнополосатая мускулатура всего тела – шеи, туловища, конечностей, мимические мышцы. В результате больной ощущает распространенную слабость в мышцах, а в тяжелых случаях и затруднения дыхания. Вследствие слабости сфинктеров (они тоже представлены поперечнополосатыми мышцами) развивается недержание мочи и кала. В конце концов, больной теряет способность к самообслуживанию.