Что такое туберкулезная волчанка? Туберкулез кожи: симптомы, лечение.

– тяжелое инфекционное заболевание, имеющее длительное течение с частыми рецидивами, обусловленное заселением кожи и подкожной клетчатки микобактериями туберкулеза. Симптомы этого состояния крайне разнообразны, по этой причине некоторые исследователи считают, что микобактерии являются причиной целой группы дерматологических патологий. Диагностика включает в себя дерматологический осмотр, определение наличия антител к возбудителю туберкулеза в крови, исследование отделяемого кожных поражений. Лечение проводится традиционными противотуберкулезными препаратами, а также поддерживающими и иммуностимулирующими средствами.

Общие сведения

Туберкулез кожи – крайне разноплановая по своим проявлениям, течению и прогнозу патология, вызванная микобактериями, которые проникают в кожу из внешней среды или уже существующих очагов в других органах. Различные формы туберкулеза (легких, костей, кожи) знакомы человеку с древнейших времен. Однако о причинах этого заболевания было известно мало, пока в 1882 году Роберт Кох не открыл микобактерии туберкулеза, а потом и выделил из них белок туберкулин, использующийся для диагностики этой патологии и поныне. Вскоре после работ Р. Коха начался взрывоподобный прогресс в вопросах изучения туберкулеза, его диагностики и лечения.

Туберкулез кожи в меньшей степени, чем легочная форма заболевания, является социальной проблемой современности. Хотя в ряде стран отмечается медленный рост распространенности этой патологии. Основная проблема заключается еще и в том, что далеко не каждый врач-дерматолог может своевременно и правильно диагностировать туберкулез кожи. Этому способствует медленное развитие проявлений и их значительная вариабельность – большинству больных диагноз ставится не ранее, чем через 4-5 лет после начала заболевания. Поздняя диагностика накладывает свой отпечаток и на лечение, которое становится длительным, сложным и имеет спорные и изменчивые результаты.

Причины

Причиной любого туберкулезного поражения являются микобактерии - Mycobacterium tuberculosis, имеющие несколько подвидов. Вызывать туберкулез кожи при этом способны человеческая, бычья и (по некоторым данным) птичья разновидности возбудителя. Заболевание встречается реже относительно других форм туберкулезного поражения, так как кожа здорового человека представляет собой неблагоприятную для развития микобактерий среду. Точно неизвестно, почему именно возбудитель оказывается способным колонизировать кожу и подкожную клетчатку – предполагается влияние эндокринных, иммунологических и других нарушений. Подмечено, что снижение или отсутствие инсоляции (воздействия на кожу ультрафиолетовых лучей солнечного света) резко повышает риск развития туберкулеза кожи.

Попадать в ткани кожи микобактерии могут многими путями, все они делятся на эндогенный и экзогенный способы заражения. Для развития туберкулеза кожи эндогенного характера необходимо наличие инфекционного процесса в других органах – легких, костях, кишечнике. В этом случае возбудитель может гемато- или лимфогенным путем проникать в кожу и вызывать заболевание. При экзогенном способе заражения микобактерии попадают на кожу из внешней среды – такой путь считается намного более редким. В основном, от экзогенного туберкулеза кожи страдают мясники, ветеринары, иногда – врачи-фтизиатры .

После попадания микобактерий в ткани кожи начинается их размножение с развитием характерного гранулематозного воспаления. Глубина расположения очагов, их размер, количество, локализация при туберкулезе кожи очень сильно варьируют при различных формах заболевания. В некоторых случаях основную роль в патогенезе заболевания играет аллергический компонент, в таком случае говорят о наличии гиперергического туберкулеза кожи. Как правило, подобная форма отличается обилием неспецифических проявлений, характерных для аллергических и аутоиммунных васкулитов. Аллергический компонент в большей или меньшей степени выражен почти в трети всех случаев туберкулеза кожи.

Симптомы туберкулеза кожи

Существует множество клинических форм туберкулеза кожи, которые очень сильно различаются между собой. Это дает повод некоторым специалистам утверждать, что микобактерии вызывают не одну патологию разных типов, а несколько различных заболеваний. Такое множество форм дополнительно затрудняет диагностику данного состояния.

Первичный туберкулез кожи (туберкулезный шанкр) – наиболее часто встречается у детей, имеет экзогенную природу заражения. Характеризуется развитием на коже папулы красновато-коричневого цвета примерно через 3-5 недель после попадания возбудителя в ткани. Со временем папула изъязвляется, однако остается такой же безболезненной. После формирования поверхностной язвы возникает регионарный лимфаденит , сохраняющийся примерно на протяжении месяца. Затем наступает этап разрешения и заживления, однако возможны и осложнения в виде диссеминированного туберкулеза кожи или вторичной инфекции.

Острый милиарный туберкулез кожи – такая форма имеет эндогенную природу и возникает преимущественно у больных с тяжелыми формами диссеминированного туберкулеза, при которых возбудитель распространяется по организму гематогенным путем. Симптомы такого поражения – развитие на туловище и конечностях симметричных высыпаний в виде мелких красновато-бурых узелков, везикул, папул.

Милиарно-язвенный туберкулез кожи – это довольно редкая форма патологии, которая возникает у сильно ослабленных больных на фоне туберкулезного поражения легких, почек или кишечника. При этом заражение кожи происходит при попадании на нее биологических жидкостей (мочи, слюны, мокроты), содержащих большое количество микобактерий. По этой причине в основном поражаются участки кожных покровов, окружающих рот, анальное отверстие, половые органы. Сначала развиваются мелкие бугорки красного цвета, которые быстро изъязвляются, сливаются между собой и формируя сплошные очаги поражения.

Папулонекротический туберкулез кожи – форма заболевания, характеризующаяся сильно развитым аллергическим компонентом и васкулитом, в основном поражает подростков. Его проявлениями являются развитие эритемы на разгибательных поверхностях кожи конечностей и ягодицах, после чего, в центре покраснения появляется небольшая язвочка. После ее разрешения остается четкий рубец с ровными краями.

Уплотненный туберкулез кожи (эритема Базена) – так же, как и в предыдущем случае, в патогенезе заболевания значительную роль играют аллергические процессы и гиподермальный васкулит. В основном поражает молодых девушек, развивается на коже голеней. Имеет вид нескольких глубоко расположенных узлов плотной консистенции, диаметром 1-5 сантиметров. Иногда они могут изъязвляться, кроме того, нередко узлы становятся причиной регионарного лимфаденита.

Во фтизиатрии существует также еще множество более редких форм туберкулеза кожи – индуративная, лихеноидная и ряд других. Но подавляющее большинство из них является осложнением туберкулезного поражения внутренних органов.

Диагностика

В современной дерматологии диагностика туберкулеза кожи представляет собой значительную проблему по причине большого количества форм заболевания и, как следствие, разнообразия симптомов. Для выявления данной патологии используют дерматологический осмотр, определение антител к туберкулезу в крови и наличия микобактерий в очагах поражения кожи. При осмотре обращают внимание на внешний вид больного, характер высыпаний, длительность их развития и другие факторы. Однако даже присутствие подозрительных образований на кожных покровах не дает полной уверенности в наличии туберкулеза кожи.

Определение титра антител к бактериям туберкулеза является быстрым и эффективным методом диагностики, однако в ряде случаев и он может давать ошибочные результаты. Например, ложноположительные результаты может дать недавняя вакцинация БЦЖ , а ложноотрицательные часто бывают у ослабленных больных или же лиц, которые имеют экзогенные формы туберкулеза кожи. Намного более надежным методом является определение наличия микобактерий в отделяемом язв или пунктате из папул или бугорков. Сегодня для этого используют метод полимеразной цепной реакции (ПЦР), которая позволяет за считанные часы выявить даже мельчайшие количества ДНК возбудителя в исследуемом материале.

Лечение туберкулеза кожи

Терапия туберкулеза кожи включает в себя все стандартные мероприятия и препараты, которые используются при иных формах туберкулезного поражения. В первую очередь, это противотуберкулезные препараты (изониазид, рифампицин, ПАСК, канамицин), дозировка которых рассчитывается врачом индивидуально. Для уменьшения побочных эффектов от их применения дополнительно назначают препараты кальция, витамины группы В, витамин Е и другие поддерживающие препараты. Учитывая тот факт, что в развитии туберкулеза кожи немаловажную роль играет снижение активности иммунитета, целесообразно назначение иммуностимулирующих средств.

Для лечения туберкулеза кожи используют также физиотерапевтические мероприятия. Особенно полезно применение ультрафиолетового облучения кожи, которое значительно ускоряет выздоровление больного и снижает вероятность осложнений. Среди других методов физиотерапии при туберкулезе кожи часто применяют электрофорез . Важно в целом усиливать сопротивляемость организма инфекции, что достигается правильным ил лечебным питанием, улучшением условий жизни, избавлением от вредных привычек.

Прогноз и профилактика

При наличии туберкулеза кожи экзогенного происхождения прогноз при правильном лечении, как правило, благоприятный. Рецидивы могут наблюдаться только при нарушении плана лечения или же (в редких случаях) заражении лекарственно-устойчивой формой микобактерии. При эндогенных формах заболевания прогноз во многом зависит от характера поражения внутренних органов, состояния иммунитета, возраста и ряда других показателей. Профилактика туберкулеза кожи среди лиц, имеющих риск контакта с зараженными материалами, сводится к выполнению правил техники безопасности (использование перчаток, очков, масок). Если имеется туберкулезное поражение легких или других внутренних органов, то лучшей профилактикой поражения кожи будет разумная терапия основного заболевания.

Что такое Туберкулезная волчанка

Туберкулезная волчанка, или люпоидный туберкулез кожи - это наиболее часто встречающаяся форма туберкулеза кожи. Заболевание имеет хроническое течение с медленным прогрессированием и склонностью к расплавлению ткани. Начинается в детстве и нередко продолжается всю жизнь.

Симптомы Туберкулезной волчанки

Процесс чаще всего локализуется на лице, особенно на носу, щеках, верхней губе, шее, туловище и конечностях. Достаточно часто очаги располагаются на слизистых оболочках. Болезнь может начаться после различных травм вследствие активизации скрытой инфекции. Сначала появляются люпомы - маленькие бугорки коричнево-красноватого цвета, мягкой консистенции с гладкой блестящей поверхностью, которая в дальнейшем шелушится. Люпомы обычно располагаются группами, причем сначала они изолированы друг от друга, а затем сливаются между собой. Вокруг них всегда образуется застой и краснота. При надавливании на люпому происходит легкое погружение ее в глубину ткани (признак Поспелова). Это происходит из-за гибели эластичной и соединительной тканей. Также очень важным в диагностическом плане признаком волчаночной люпомы является так называемая диаскопия, которая заключается в том, что при надавливании предметным стеклом на группу люпом из капилляров выходит кровь, и обескровленные люпомы просвечивают в виде воско-видных пятен желто-бурого цвета. Этот цвет похож на яблочное желе, поэтому данный симптом имеет название феномена яблочного желе.

Бугорки имеют склонность к увеличению в размерах и слиянию, что приводит к образованию бляшек неправильной формы, а также опухолевидных очагов. При развитии заболевания происходит расплавление инфильтрата, и образуются большие язвы. В некоторых случаях (4%) люпоидный туберкулез кожи осложняется базально-клеточной карциномой (раком кожи). Если расплавления ткани не происходит, то на месте волчаночного инфильтрата образуется рубцовая атрофия. Рубцы чаще негрубые, плоские, белесоватые и по виду напоминают папиросную бумагу. Характерным признаком туберкулезной волчанки является способность люпом вновь появляться на уже сформированных рубцах. Различают несколько клинических форм люпоидной волчанки, которые отличаются друг от друга внешним видом бугорков, течением процесса и особенностями некоторых стадий развития. Основная форма называется плоской волчанкой.

Существует два вида плоской волчанки: пятнистая и бугорковая. При пятнистой бляшки, образованные слившимися люпомами, не возвышаются над кожей, а при бугорковой люпомы имеют вид бугристых ограниченных утолщений.

Туберкулезная волчанка может иметь вид опухоли. В этом случае опухолевидные образования имеют мягкую консистенцию и являются конгломератом мелких слившихся бугорков. Обычно располагаются на ушных раковинах и кончике носа, имеют наклонность к распаду с образованием язв. Следующим видом туберкулезной волчанки является простая (вульгарная) волчанка. Она имеет вид резко гиперемированных очагов с выраженным ороговением. Вид шелушащейся волчанки имеет разрыхленный роговой слой и сильное пластинчатое шелушение волчаночных очагов. Гипертрофированная туберкулезная волчанка представляет собой массивные па-пилломатозные разрастания на поверхности люпом в виде бородавчатых образований. Язвенная форма волчанки - это обширные очаги поверхностных язв, имеющих неровные очертания с мягкими краями. Дно язв кровоточит, оно покрыто бородавчатыми грануляциями грязно-серого цвета. В некоторых случаях в язвенный процесс вовлекаются глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы). Язвенная деструкция приводит к формированию келоидных рубцов и обезображиванию носа, ушных раковин, век, конечностей. В случае разрушения носовой перегородки хрящей носа он начинает напоминать птичий клюв, вследствие укорочения и заострения кончика. Могут также наблюдаться сужение ротового отверстия, выворот век, изменение форм ушных раковин и мочек, т. е. внешний вид больного сильно обезображивается. Поражения туберкулезными люпомами слизистых оболочек носа и полости рта бывают изолированными. В полости рта люпомы обычно располагаются на деснах и твердом нёбе. Высыпания вначале имеют вид мелких бугорков синюшно-красного цвета, которые располагаются очень близко друг к другу и образуют характерную зернистость. Так как патологический процесс располагается во рту, то он постоянно травмируется и изъязвляется. Язвы кровоточат, имеют неровные границы, зернистое дно, покрыты желтоватым налетом. Вокруг язв располагаются отдельные бугорки.

Патология длится в течение многих лет, очень медленно прогрессирует и сопровождается воспалением региональных лимфатических узлов. Если одновременно имеются лю-помы на коже, то диагноз поставить нетрудно. При локализации люпом на слизистой оболочке носа образуется мягкий, бугристый инфильтрат синюшного цвета, который впоследствии распадается с образованием язвы. На месте разрушенного хряща образуется отверстие. Встречаются также питириазиформная волчанка с легким шелушением люпом, псориазиформная волчанка с серебристо-блестящими чешуйками, серпигинозная форма, при которой люпомы атрофируются с образованием рубцов, и т. д.

Туберкулезная волчанка достаточно часто осложняется рожистым воспалением и раком кожи. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с туберкулоидной формой проказы (лепры), с бугорковым сифилисом, актиномикозом, дискоидной формой красной волчанки, туберкулоидной формой кожного лейшманиоза.

Лечение Туберкулезной волчанки

Лечение проводится специфическими лекарственными средствами, такими как ортивазид (тубазид) и т. д., с одновременным приемом больших доз витамина D2 - по 30 000- 50 000-100 000 ЕД в сутки (всего доза на весь курс составляет 100-200 г). Применяется стрептомицин в инъекциях по 0,5- 1 г в сутки. При опухолевидной, бородавчатой, язвенной волчанке проводят облучение рентгеновскими лучами. Достаточно эффективно действует светолечение, но оно может проводиться в случаях отсутствия активного туберкулезного процесса в легких. Местное лечение назначается с целью разрушения болезненно измененной ткани. Используются 10- 20-50%-ная пирогалловая мазь, 30%-ная резорциновая паста, жидкий азот. На слизистых оболочках люпомы можно прижигать 50%-ным раствором молочной кислоты. Иногда туберкулезные очаги удаляют оперативным путем с последующей рентгенотерапией. При трудно поддающихся лечению очагах туберкулезной волчанки применяются комбинированные лечебные методы.

Прогноз

Для заболевания типично длительное течение. Не у всех больных туберкулезная волчанка протекает одинаково. У одних патологический процесс годами не прогрессирует даже при отсутствии лечения, а у других происходит медленное развитие болезни, которая распространяется на все новые участки кожи. Такое различие зависит от защитных механизмов организма и его реактивности, сопутствующих заболеваний, неблагоприятных условий жизни и работы. Своевременно начатое лечение, хорошее питание и уход обеспечивают выздоровление и восстановление работоспособности большинства больных.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Туберкулезная волчанка

  • Дерматолог
  • Инфекционист

Диагностические симптомы туберкулезной волчанки.

ЛЕКЦИЯ

По кожным болезням для студентов 3 курса

лечебно - профилактического, иностранного факультета.

Тема: Туберкулез кожи. Лепра.

Время – 2 часа.

УЧЕБНЫЕ ЦЕЛИ

Изложить вопросы этиопатогенеза туберкулеза кожи.

Изложить классификацию туберкулеза кожи.

Описать основные клинические формы туберкулеза кожи.

Отразить принципы общего и местного лечения.

Отразить вопросы диспансеризации, профилактики.

Изложить вопросы этиопатогенеза лепры.

Отразить вопросы классификации лепры.

Описать клинические формы лепры.

Отразить принципы общего и местного лечения, диспансеризации и профилактики лепры.

ЛИТЕРАТУРА

Гуляй П.Д. Кожные и венерические болезни, - 2001. – 158 с.

Скрипкин с соавт. Кожные и венерические болезни. - М.: Медицина, 1995.- 465 с.

Сосновский А.Т., Яговдик Н.З. Дерматовенерологический справочник. –
Мн.: Выш. шк., 1992. – С. 179-200.

ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ

Этиология заболевания - микобактерия - возбудитель туберкулеза - открыта Робертом Кохом в 1882 году. Различные клинические формы туберкулеза кожи наибол ее часто вызываются микобактериями туберкулеза человеческого типа (typus humanus), реже бычьего (typus bovinus), исключительно редко - птичьего типа (typus avium).

Микобактерии длительное время могут выживать во внешней среде (навоз, почва, мокрота и т.д.). Человек может инфицироваться микобактериями бычьего и птичьего типов не только при контакте с больными животными, но и при употреблении в пищу зараженных продуктов. Однако, главным источником экзогенного заражения, являются люди, больные активным туберкулезом.

Патогенез заболевания: считается, что нормальная кожа является неблагоприятной средой для жизнедеятельности микобактерий, и только особые условия могут приводить к туберкулезному поражению кожи (неполноценное питание, плохие санитарно-гигиенические условия, тяжелые инфекционные заболевания, эндокринологические и другие).

Развитие различных форм туберкулеза кожи зависит, в основном от иммунобиологической реактивности организма. Лишь вследствие комплексного сочетания нарушения физиологических функций кожи в совокупности со снижением иммунитета и развитием сенсибилизации возникает туберкулез кожи.

Пути проникновения инфекции в кожу:

Экзогенный путь заражения - бывает редко, когда возбудитель попадает в кожу здорового человека через трещины, ссадины непосредственно от больного человека или через различные предметы при уходе за ним, или от больных животных, например, у работников фермы, скотобоен, например - бородавчатый туберкулез кожи.

2. Эндогенный путь - встречается гораздо чаще, когда возбудитель заносится в кожу из туберкулезного первичного очага во внутренних органах (легких, костей, почек, лимфатических узлов). Это может происходить:
а). Гематогенным путем; б). Лимфагенным путем; в). По протяжению - per continuitaten - из соседних пораженных, например, лимфатических узлов;
г) путем аутоинокуляции микобактерий в кожу с мокротой, калом при туберкулезе кишечника, легких.

Диагноз туберкулеза кожи ставят на основании:

Постановки туберкулиновых проб (Пирке и Манту). Предполагается, что у больных кожным туберкулезом кожа обладает повышенной чувствительностью к туберкулину.

Биопсия кожи из очагов (гистоморфологическое исследование), (гигантские клетки Пирогова - Ланганса и эпителиоидные клетки).

R - скопия и R- графическое обследование органов грудной клетки, почек, костей.

Клинической картины.

Классификация туберкулеза кожи:

Все формы туберкулеза кожи условно подразделяют на две группы:

Локализованные формы.

Диссеминированные формы.
Первая группа включает туберкулезные поражения кожи, которые занимают более или менее ограниченные участки тела. К ней относятся:

1. Туберкулезная волчанка - Lupus vulgaris.

2. Колликвативный туберкулез кожи или скрофулодерма.

3. Бородавчатый туберкулез кожи.

4. Индуративная эритема Базена.

5. Язвенный туберкулез кожи и слизистых.
Диссеминированные формы туберкулеза кожи:

6. Лихеноидный туберкулез кожи или лишай золотушных.

7. Папуло - некротический туберкулез кожи.

Туберкулезная волчанка - Lupus vulgaris.

Туберкулезная волчанка является наиболее часто встречающейся клинической формой туберкулеза кожи; она составляет 50-75% всех кожно - туберкулезных заболеваний. Волчанка - как название - возникло в древнее время из народной речи: " . . . как будто кровожадный волк изгрыз конечности". Под названием волчанки вначале описывали все язвенные процессы, локализующиеся на лице и на нижних конечностях. Окончательно туберкулезное происхождение волчанки было установлено Р. Кохом в 1882 году.

Туберкулезная волчанка является проявлением общетуберкулезного заболевания организма. Занос микобактерий в кожу происходит эндогенным путем, главным образом, гематогенно, из пораженных туберкулезом внутренних органов. Развивается она чаще всего в детском или подростковом возрасте, но может возникнуть и в зрелом возрасте. Она характеризуется хроническим медленным прогрессирующим течением и наклонностью к расплавлению тканей. Локализация - чаще всего на лице, особенно носу (80%), коже щек, верхней губе, реже шее, туловище, конечностях. Нередко у (70% больных) на слизистых оболочках. Основным морфологическим элементом волчанки является люпома - бугорок желтовато-красного или желтовато - коричневого цвета, мягкой консистенции (тестоватой), с гладкой, блестящей поверхностью. Люпомы вначале изолированные, затем сливаются.

Диагностические симптомы туберкулезной волчанки.

1. Симптом Поспелова или пуговчатого зонда: при надавливании пуговчатым зондом на бугорок он легко погружается в глубину ткани, что обусловлено разрушением коллагеновых и эластических волокон. Этим обусловлена тестоватая консистенция бугорка.

2. Феномен "яблочного желе" - при надавливании предметным стеклом (диаскопии) на бугорок кожа обескровливается и люпома (бугорок) просвечивает в виде пятна желто - бурого цвета, напоминающего яблочное желе. Бугорки постепенно увеличиваются, сливаются и образуют бляшки.

Для туберкулезной волчанки характерны следующие признаки:

8. Исход ее всегда одинаков - рубцевание. Рубцы при волчанке обычно тонкие, нежные, гладкие, напоминающие смятую папиросную бумагу.

9. Медленный рост очага по периферии.



10.Появление новых бугорков на старых волчаночных рубцах, за что старые авторы назвали ее "наседкой".

Клинические формы туберкулезной волчанки: I - плоская. II - язвенная.

I - Плоская форма (Lupus planus), когда люпомы почти не возвышаются над уровнем кожи, очень медленно развиваются в течение месяцев, никогда не изъязвляются.

Её разновидности:

Пятнистая плоская волчанка (Lupus planus maculosus) - не возвышается над поверхностью.

Бугорковая плоская волчанка (Lupus planus tuberculosis) - поверхность бляшек выступает над поверхностью кожи.

Lupus vulgaris tumidus - опухолевидная, при которой редко разросшиеся бугорки представляют собой мягкие опухолевидные образования. (Чаще располагаются на кончике носа, ушных раковинах).

Lupus vulgaris sqamosis - когда обычно гладкая поверхность бугорков покрывается чешуйками (чешуйчатая).

Lupus vulgaris verrucosus - на поверхности бугорков появляются бородавчатые образования.

II. Язвенная форма туберкулезной волчанки (Lupus vulgaris blcerosis), когда

после появления типичных для волчанки люпом, последние подвергаются сравнительно быстрому изъязвлению. Язвы при этом поверхностные, края их мягкие, малоболезненные, легко кровоточат. Но иногда деструктивные язвенные изменения вовлекают в процессе глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы). Так называемая форма язвенной волчанки мутилирующая - Lupus mutilans, при этом происходит мутиляция - разрушение и отторжение хрящей носа, ушных раковин, пальцев. При туберкулезной волчанке нередко поражаются и слизистые оболочки носа и полости рта - Lupus mucosae. В полости рта - на слизистой десен и твердого неба, перегородке носа появляются мелкие с просяное зерно бугорки, которые изъязвляются, образуя язвы с фестончатыми краями, с зернистым дном, покрыты желтым налетом. Процесс медленно прогрессирует, существует в течение многих лет. Туберкулезная волчанка нередко осложняется лимфангитами, кожным воспалением и, что особенно опасно, образованием рака кожи на фоне атрофических рубцов - Lupus carcinoma.
Дифференциальный диагноз:
1.Бугорковый
сифилис (проявления третичного сифилиса). Бугорки при волчанке мягкие, красновато-коричневого цвета. Положительны феномены "яблочного желе" и "пуговчатого зонда". Медленно прогрессируют, разрешаясь, оставляют после себя рубцы по типу "смятой папиросной бумаги", бугорки при сифилисе более крупные, плотные, не сливаются в бляшки, течение их довольно быстрое, т.е. быстро изъязвляются, язвы гораздо глубже чем при волчанке. После разрешения таких бугорков остаются "мозаичные рубцы". Помогают для диагностики сифилиса и серореакции (реакции Вассермана и РИТ).

Лепра, которая также сопровождается высыпанием бугорков - лепром, при этом бугорки тускло-розового цвета, отсутствуют феномены "яблочного желе" и пуговчатого зонда. Наличие высыпаний при лепре сочетается с расстройствами чувствительности: температурной, болевой и тактильной в очагах поражения, нахождением палочки Ганзена - возбудителя лепры при микроскопическом исследовании лепром и в соскобе со слизистой перегородки носа.

Лейшманиоз (болезнь Боровского) бугорки имеют, как правило, оранжевую окраску, локализация бугорков на открытых участках кожи, их быстрое изъязвление с обильным гнойным отделением, образование вокруг них лимфангитов с четкообразными утолщениями и обнаружение возбудителя в бугорках позволяют отдифференцировать данное заболевание от туберкулезной волчанки.

Дискоидная красная волчанка. При ней первичный элемент - эритема, сосудистое пятно, которое затем приобретает вид бляшки красного цвета. Для нее характерны симптомы Бенье - Мещерского и "дамского каблука" и отсутствуют феномены "яблочного желе" и симптомом Поспелова.

Туберкулезная волчанка, или обыкновенная волчанка, развивается на фоне формирующегося иммунитета в постпервичном или раннем вторичном периоде при доброкачественном течении туберкулеза . Возникновение туберкулезной волчанки происходит эндогенно, лимфо- или гематогенным путем (туберкулез легких, лимфатических узлов, костно-суставного аппарата).

Клинические проявления . Основным морфологическим элементом волчанки является люпома - бугорок желтовато-красного или желтовато-коричневого цвета, в большинстве случаев, мягкой консистенции. При надавливании пуговчатым зондом последний легко проходит в глубь инфильтрата, что обусловлено разрушением коллагеновых и эластических волокон кожи. При надавливании стеклянным шпателем (диаскопия) кожа обескровливается и люпома просвечивает в виде пятна цвета жженого сахара или яблочного желе (феномен яблочного желе). Существуют две основные формы волчанки - плоская и язвенная, которые, в свою очередь, имеют ряд разновидностей, характеризующихся клиническими особенностями.

При плоской форме волчанки люпомы и бляшки почти не возвышаются или нерезко выступают над уровнем окружающей нормальной кожи. Люпозные бугорки развиваются медленно, в течение месяцев, длительное время могут оставаться без изменений. Они редко располагаются в виде одиночных элементов, обычно увеличиваясь путем периферического роста и сливаясь между собой, образуют бляшки разной величины и формы. Опухолевидная разновидность волчанки представлена мягкими опухолевидными образованиями желто-бурого цвета. Чаще всего, эта разновидность волчанки локализуется на кончике носа , ушных раковинах, но может располагаться на подбородке и других частях тела. Бугристый и опухолевидный варианты волчанки могут существовать самостоятельно, но нередко одновременно имеются элементы плоской волчанки в виде люпом и бляшек.

Развитию язвенной волчанки всегда предшествует образование люпом, медленно, но иногда сравнительно быстро, подвергающихся изъязвлению. На поверхности очагов поражения в результате распада люпозного инфильтрата образуются изъязвления, которые могут занимать часть очага или весь участок поражения. Язвы при волчанке поверхностные, с мягкими краями, мапоболезненные, нередко легко кровоточат.

У одного и того же больного нередко наблюдаются различные клинические проявления волчанки: например, плоская волчанка в сочетании с язвенной, бородавчатой или другими разновидностями, при этом исход волчанки всегда одинаков - рубцевание. Рубцы обычно тонкие, гладкие, поверхностные, пигментированные, в дальнейшем - депигментированные, легко собираются в складки, но могут образоваться и глубокие фиброзные рубцы, имеющие сходство с келлоидными. Излюбленной локализацией волчанки является лицо (нос, верхняя губа, шея, подчелюстная область). Гипертрофически-язвенные формы у детей и подростков сравнительно быстро обуславливают разрушение мягких частей и хрящевой перегородки

Среди туберкулезных заболеваний слизистой оболочки рта и губ туберкулезная волчанка является наиболее частым, упорным, склонным к рецидивам, хронически текущим заболеванием. Излюбленной локализацией туберкулезной волчанки является лицо, которое поражается примерно у 75% больных, причем очень часто в процесс вовлекаются красная кайма верхней губы, на которую процесс обычно переходит с носа. Однако может быть и изолированное поражение красной каймы верхней губы.

Первичным элементом при туберкулезной волчанке является бугорок (люпома). Люпома представляет собой ограниченное, в начале плоское, величиной с булавочную головку или чуть больше красное или желтоватокрасное мягкое безболезненное образование, склонное к периферическому росту и слиянию с соседними элементами. В результате слияния люпом образуются очаги поражения, имеющие разные размеры и очертания.

Для диагностики люпомы применяют два метода исследования: диаскопию и зондирование. При диаскопии люпому рассматривают через обычное предметное стекло. При давлении стеклом на кожу и красную кайму губ они обескровливаются, при этом исчезает красная кайма люпомы, обусловленная перифокальным расширением сосудов, и становится хорошо видна сама люпома, имеющая желто-бурый или восковидный цвет, напоминающий цвет яблочного желе (симптом яблочного желе). При слиянии нескольких мелких люпом при диаскопии просвечивает либо пятно большой величины, иногда до 1 см в диаметре, либо несколько отдельных мелких буроватых пятен. Второй диагностический метод заключается в надавливании пуговча- тым зондом на люпому, при этом зонд легко проваливается. Этот феномен, описанный в 1896 г. А.И.Поспеловым и носящий его имя, объясняется главным образом разрушением в люпоме эластических и коллагеновых волокон.

Очаги волчанки на красной кайме губ и особенно на слизистой оболочке рта изъязвляются. Края образующихся при этом язв изъеденные, неправильной формы. Дно язвы покрыто либо грязно-серым налетом, либо па- пилломатозно разрастающимися грануляциями, иногда они напоминают яркую сочную малину. На красной кайме губ на поверхности язвы нередко образуются корки, иногда очень толстые.

На месте поражения остается поверхностная рубцовая атрофия; характерно повторное возникновение на таком рубце отдельных люпом. В местах изъязвления могут образоваться грубые, уродующие рубцы. Язвенный волчаночный процесс, хотя и редко, приводит к значительным разрушениям тканей.

О.Н.Подвысоцкая выделила раннюю инфильтративную форму волчанки, одной из локализаций которой являются губы. При этой форме пораженная губа значительно увеличивается, кожа губы и красная кайма губ натянуты, застойно-красного цвета, отдельные люпомы видны не всегда, но при диаскопии определяется феномен яблочного желе.

Эта форма волчанки характеризуется быстрым распадом инфильтрата и значительными разрушениями тканей. При локализации волчанки на верхней губе иногда возникает значительная отечность типа элефантиаза, которая в последующем стойко держится.

Слизистая оболочка рта является частой локализацией туберкулезной волчанки, причем поражение слизистой оболочки рта может сочетаться с поражением кожи либо предшествовать ему или, наоборот, высыпания на коже могут предшествовать поражению слизистой оболочки и даже являться исходным местом распространения волчаночного процесса на слизистую оболочку полости рта. По данным ряда авторов, частота поражения слизистой оболочки туберкулезной волчанкой варьирует от 18 до 35%. Самой частой локализацией волчаночного процесса во рту являются десны, твердое и мягкое небо, язык же поражается крайне редко.

В клиническом течении туберкулезной волчанки слизистой оболочки полости рта И.Г.Лукомский выделяет четыре стадии: инфильтративную, бугорковую, язвенную и рубцовую. В первой стадии в клинической картине преобладает инфильтрация, а отдельные бугорки обычно не видны. Слизистая оболочка на участие поражения имеет ярко-красный цвет, отечна, причем очаг поражения несколько выступает над окружающими тканями.

Во второй стадии на фоне отека и гиперемии появляются отдельные мелкие бугорки, которые представляют собой сосочковые разрастания, покрытые слегка потускневшим эпителием. Сливаясь друг с другом, они могут напоминать бородавчатые разрастания. В последующем у большинства больных бугорки распадаются с образованием язвы, которая бывает разной величины, неправильных очертаний, часто с изъеденными, но не подрытыми краями, с грануляциями на дне и нешироким воспалительным бордюром вокруг, на фоне которого нередко можно видеть отдельные сохранившиеся бугорки, а также эрозии. В отделяемом из язв, как правило, микроскопически не удается обнаружить туберкулезные микобактерии. При завершении процесса образуются рубцы, причем если процесс протекал без изъязвления, то они гладкие, блестящие, атрофические. После изъязвления рубцы плотные, грубые, спаивают слизистую оболочку с подлежащими тканями.

При образовании на слизистой оболочке полости рта отдельных люпом они представляются маленькими образованиями (до булавочной головки), которые слегка возвышаются над поверхностью, имеют серо-желтоватый или серовато-красный цвет, мягкую консистенцию; эти бугорки кровоточат при прикосновении.

Клиническая картина туберкулезной волчанки имеет некоторые особенности, связанные с локализацией процесса. Как указывалось выше, наиболее частой локализацией волчанки во рту является десна, причем верхняя. По месту расположения поражения на слизистой оболочке десны И.ГЛукомский различает четыре вида поражений: 1) маргинальное, охватывающее десневой край сначала в виде банальной инфильтрации и переходящее затем в бугорково-эрозивную (язвенную) форму; при этом десневой край и межзубные сосочки резко припухают, рисунок десневого края сглаживается, слизистая оболочка десен приобретает ярко-красный цвет. Десна представляется как бы истыканной булавками, безболезненна, матовая, тусклая, легко кровоточит; 2)

супрамаргинальное: инфильтративное или бугорково-язвенное поражение не затрагивает десневую кайму; 3) тотальное: процесс захватывает всю наружную поверхность десен по типу инфильтративной, чаще эрозивной, а иногда и язвенной волчанки. При этой форме часто поражается костная ткань альвеолы, может развиться «картина гипертрофического люпозного гингивита»; 4)

билатеральное, протекающее по типу язвенной волчанки.

И.Г.Лукомский и Г.А.Васильев описали состояние альвеолярного отростка челюсти при волчаночном, главным образом, язвенном, поражении десен. Вслед за изъязвлением десны начинается рассасывание кости альвеолярного отростка, заканчивающееся гибелью костной ткани в направлении от альвеолярного края к телу челюсти, что обусловливает расшатывание и смещение зубов. В тяжелых случаях альвеолярный отросток совершенно исчезает и зубы выпадают, а при рубцевании может произойти сращение слизистой оболочки верхней губы и неба, что весьма характерно для волчаночного поражения десен.

При туберкулезной волчанке нередко наблюдается комбинированное поражение неба и десен. Поражение передней трети неба, возникающее в основном при контактном пути заражения, обычно имеет язвенный характер. Образовавшаяся на месте бугорка язва распространяется как по поверхности, так и в глубину, не вызывая при этом прободения неба. Средняя часть неба вовлекается в патологический процесс в основном при лимфо- или гематогенном распространении инфекции и протекает обычно без изъязвления в виде бугорковых высыпаний. Такой очаг имеет вид плотного, бугристого, возвышающегося, синюшно-красного или бледно-розового образования, иногда пронизанного трещинами. При локализации волчанки в задней трети неба обычно поражаются язычок, небные дужки, а также часто глотка и гортань. Патологический процесс возникает преимущественно при лимфогенном пути распространения инфекции и протекает в виде бугорковой, реже язвенной формы.

При поражении язычка он становится отечным, утолщенным, бесформенным, часто бугристым с зернистой поверхностью, с наклонностью к деструкции, хотя язвенная форма волчанки на язычке встречается реже, чем бугорковая. В результате деструктивных процессов язычок деформируется вплоть до полного его исчезновения.

На языке волчаночный процесс локализуется в области его корня или спинки, оставляя свободными края и кончик. Клинически на языке имеются поверхностные, диффузно рассеянные бугорки со склонностью к распаду, что придает языку сходство с поверхностью, источенной червями (М.М.Бременер). Глубокие язвы на языке обычно не образуются. На местах поражения могут возникнуть веррукозные и папилломатозные образования. Эти образования могут принять вид плотных склерозированных широких безболезненных бляшек или мягких сосочковых разрастаний. Субъективные ощущения отсутствуют.

Поражение слизистой оболочки губ клинически обычно протекает в виде язвенной формы, сопровождаясь значительным отеком и болевыми ощущениями при движении губ. При заживлении язв остаются глубокие деформирующие губу рубцы. При язвенном поражении верхней губы образуется типичный клиновидный дефект, рубец стягивает боковые части iy- бы, что обезображивает ее, искажает речь, затрудняет прием пищи. При поражении обеих iy6 может развиться микростома.

Течение волчанки хроническое. При отсутствии лечения процесс может продолжаться десятилетиями. Обычно у больных волчанкой имеется туберкулез легких, как правило, в неактивной форме, часто бывает туберкулезный лимфаденит. Туберкулезная волчанка может осложняться рожистым воспалением. Тяжелым осложнением является развитие рака (люпус- карцинома). Люпус-карцинома представляет собой упорно незаживающую язву с плотными краями, распадающимся дном и быстрым прогрессированием процесса.

Гистологически в сетчатом слое соединительной ткани определяется туберкулезный бугорок, состоящий из гигантских, плазматических и эпителиоидных клеток, а также лимфоцитов. Казеоз отсутствует. В области инфильтрата и вокруг него имеется большое количество расширенных кровеносных сосудов, в том числе и новообразованных. Эластические и коллагеновые волокна в зоне гранулемы разрушены.

В типичных случаях диагностика туберкулезной волчанки нетрудна. Дифференциальную диагностику волчаночных поражений на слизистой оболочке полости рта и губах следует проводить с бугорковым сифилидом (см. с. 55), лепрой (см. с. 69-72) и красной волчанкой.

Отличием красной волчанки, которая изолированно может поражать красную кайму губ от туберкулезной, является отсутствие люпом, более яркая окраска эритемы и выраженный гиперкератоз, а также снежно-голубое свечение очагов красной волчанки при освещении их лучами лампы Вуда.

Колликвативный туберкулез. Колликвативный туберкулез, или скрофулодерма, на слизистой оболочке рта встречается крайне редко, в основном у детей, и характеризуется образованием в глубоких слоях слизистой оболочки полости рта узлов. Эти узлы постепенно размягчаются и изъязвляются, выделяется небольшое количество гноя с примесью крови и кусочков некротической ткани. Образующаяся язва имеет неправильную форму, мягкая, с изъеденными подрытыми, малоболезненными краями, дно ее покрыто вялыми грануляциями. Язвы не соединяются между собой фистулезными ходами. При рубцевании образуются неровные, «лохматые» рубцы.

Скрофулодерма на слизистой оболочке рта имеет небольшое сходство с сифилитической гуммой (см. с. 54), ее надо дифференцировать и от других заболеваний. Узлы, образующиеся в слизистой оболочке и подслизистом слое при актиномикозе, отличаются от таковых при колликвативном туберкулезе резкой, доскообразной плотностью, наличием свищей, а не

65 язв и присутствием в отделяемом из свищей друз лучистого гриба. Для распадающейся раковой опухоли характерна плотность, болезненность, наличие в соскобе атипичных клеток.