Лечение желтухи при циррозе печени. Желтуха: болезнь или симптом? Лечение цирроза печени

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое желтуха?

Желтуха – это синдром, характеризующийся повышенной концентрацией билирубина в крови, что визуально проявляется в окрашивании кожных покровов и слизистых в желтый цвет. Цвет кожи при желтухе может варьировать от темно-оранжевого до ярко-лимонного. Желтуха не является самостоятельным заболеванием, а лишь клиническим проявлением различных патологий.

Данная патология характерна не только для взрослого поколения, но и для детей. Так, желтуха новорожденных является довольно распространенной неонатальной патологией. По статистическим данным она занимает 4 место в структуре заболеваемости малышей первой недели жизни. Встречается она у 0,7 процентов новорожденных. Механическая желтуха также является не менее редкой патологией. Она встречается у 40 процентов пациентов, страдающих желчекаменной болезнью . У людей с опухолевым поражением печени и желчных путей желтуха встречается в 99 процентах случаях. Паренхиматозная желтуха характерна для вирусного поражения печени. Однако возникает она не сразу, а лишь на декомпенсированных стадиях, когда организм уже не в состоянии самостоятельно бороться с заболеванием.

Причины желтухи

Основной причиной желтухи является накопление в тканях избыточного количества билирубина. Билирубин – это печеночный пигмент, основным источником которого является гемоглобин .

Патогенез желтухи

Для синтеза билирубина гемоглобин поступает из разрушенных эритроцитов . Средняя продолжительность жизни красных кровяных телец (эритроцитов ) равняется 120 суткам. После окончания этого периода эритроциты разрушаются, а гемоглобин, ранее в них содержащийся, поступает в печень и в селезенку. Изначально железо билирубина подвергается окислению, потом трансформируется в ферритин. Синтезированное порфириновое кольцо путем нескольких реакций превращается в билирубин.

Образовавшийся билирубин поступает в кровеносное русло. Билирубин нерастворим в воде и поэтому для своей транспортировки использует белок альбумин . С током крови билирубин доставляется к клеткам печени – гепатоцитам. Изначально он улавливается этими клетками, а потом транспортируется в печень, где связывается с глюкуроновой кислотой, после чего выделяется в желчные капилляры. Выделяют два вида билирубина - свободный (непрямой ) и связанный (прямой ). До связывания с глюкуроновой кислотой билирубин называется свободным. После конъюгирования (соединения ) с кислотой билирубин становится связанным или прямым.

Секреция желчи происходит согласно градиенту (разности ) давления - печень выделяет желчь при давлении 300 – 350 миллиметров водяного столба. Далее она накапливается в желчном пузыре, который уже выделяет желчь в зависимости от потребности. Билирубин поступает в кишечник и под действием ферментов превращается в мезобилиноген и уробилиноген . Из кишечника уробилиноген выделяется в виде стеркобилиногена (60 – 80 мг в сутки ). Последний окрашивает кал в коричневый цвет. Небольшая часть уробилиногена заново всасывается через кишечник и с током крови попадает в печень. У здорового человека печень полностью метаболизирует уробилин, поэтому в норме в моче он не определяется. Часть же стеркобилиногена попадает в общий кровоток и выводится почками (около 4 мг в сутки ), придавая моче соломенно-желтый цвет.

Таким образом, обмен билирубина в организме является достаточно сложным и включает в себя несколько этапов. Нарушение одного из них может стать причиной желтухи.

Причинами желтухи являются:

• непроходимость желчных путей и желчного пузыря;
• патологии печени (гепатиты , циррозы );
• преждевременное разрушение эритроцитов.

Непроходимость желчных путей
Тотальная или частичная непроходимость желчных путей является одной из самых частых причин желтухи. При этом развивается желтуха, которая называется механической или подпеченочной. Название желтухи в данном случае отражает причину заболевания. При механической желтухе повышение концентрации билирубина крови происходит вследствие закупорки протоков. Закупорка желчных путей может быть спровоцирована различными патологиями.

Причинами закупорки желчных путей являются:

• камни желчного пузыря или желчных путей;
• киста, локализованная в области головки поджелудочной железы ;
• опухоли желчных протоков;
• стенозы (сужения ) желчных путей.

Эти и многие другие патологии могут стать причиной полной либо частичной закупорки желчных путей. Это, в свою очередь, ведет к нарушению оттока желчи и ее накоплению в желчных путях. Со временем давление в протоках повышается, а желчь, пытаясь найти путь оттока, начинает пропитывать стенки желчного пузыря. В результате этого билирубин и желчные кислоты выходят в кровь. Содержание билирубина в плазме крови начинает превышать норму. Кожа и слизистые быстро окрашиваются в желтушный цвет.

Поскольку желчь вследствие обструкции (нарушения проходимости ) не попадает в кишечник, то кал, пациента страдающего механической желтухой, обесцвечивается. В то же время свободно циркулирующий билирубин в крови придает ей темно-коричневый цвет.

Патологии печени (гепатиты, циррозы )
Различные заболевания печени провоцируют развитие истинной или так называемой «паренхиматозной» желтухи. Чаще всего в основе паренхиматозной желтухи лежит инфекционное или токсическое поражение клеток печени (гепатоцитов ).

К патологиям, которые могут провоцировать паренхиматозную желтуху, относятся:

• острый гепатит;
• обострение хронического гепатита;
• цирроз печени, в том числе первичный билиарный цирроз;
• систематическое употребление алкоголя;
• воздействие некоторых вирусов , ядов.

В основе этих заболеваний лежит нарушение метаболизма , захвата и транспорта билирубина в гепатоцитах, что приводит к развитию цитолитического и холестатического синдрома. Первый синдром отражает процесс разрушения клеток (цито-клетка, лизис – разрушение ), который происходит с высвобождением билирубина. Холестатический синдром характеризуется застоем желчи и уменьшением ее поступления в кишечник. Эти два синдрома и определяют клиническую картину паренхиматозной желтухи. Цвет кожных покровов при этом виде желтухи отличается красноватым оттенком («красная желтуха» ). Как и при остальных видах желтухи сначала окрашиваются склеры, мягкое небо, а потом уже кожные покровы. В результате разрушения гепатоцитов (которые уже содержат в себе пигменты ) происходит попадание билирубина в лимфатические и кровеносные сосуды. Попадая в кровеносное русло билирубин, окрашивает кожу и склеры в желтый цвет.

Препараты, приводящие к развитию паренхиматозной желтухи

Преждевременное разрушение эритроцитов
Преждевременное разрушение эритроцитов лежит в основе гемолитической или надпеченочной желтухи. В данном случае рост концентрации гемоглобина крови происходит за счет интенсивного распада эритроцитов и, как следствие, чрезмерной выработки непрямого билирубина (поскольку в эритроцитах содержится именно непрямой билирубин ). Явление массивного распада эритроцитов можно наблюдать при патологии селезенки, а именно при первичном и вторичном гиперспленизме. Также причиной интенсивного распада красных кровяных телец могут быть анемии .

Вследствие распада эритроцитов, образуется большое количество непрямого билирубина, метаболизировать который печень не успевает. Таким образом, часть билирубина, который все же захватывается гепатоцитами, связывается с глюкуроновой кислотой, а часть остается несвязанной. Несвязанный билирубин, которого в норме быть не должно, окрашивает слизистые и кожу в ярко-лимонный цвет.

Гемолитическая желтуха также может быть аутоиммунного характера. В основе этого заболевания лежит массивное разрушение эритроцитов собственными клетками организма. Причины аутоиммунной гемолитической желтухи, как и других аутоиммунных заболеваний, неизвестны. Причиной желтухи также могут быть различные генетические заболевания.

К генетическим патологиям, которые сопровождаются желтухой, относится синдром Жильбера . Это генетическое заболевание, при котором в гепатоцитах нарушается процесс метаболизма билирубина (его захват и усваивание ). Соотношение мужчин и женщин при этой патологии равно 3 к 4, а средний возраст дебюта заболевания приходится на 12 – 25 лет.Содержание общего билирубина в крови колеблется от 5,1 до 21,5 микромоль на литр. На долю непрямого (свободного ) билирубина приходится 4 – 16 микромоль на литр (75 – 85 процентов от общего ), в то время как концентрация прямого (связанного ) составляет 1 – 5 микромоль на литр (15 – 25 процентов от общего ).

Рост концентрации билирубина в крови свыше 27 – 34 микромоль на литр называется гипербилирубинемией. Билирубин связывается с эластическими волокнами кожи и конъюнктивы и придает коже и слизистым желтушное окрашивание.
В зависимости от того, насколько высок уровень билирубина, выделяют несколько степеней тяжести желтухи.

Степени тяжести желтухи

Скорость роста концентрации билирубина зависит от тяжести патологи, которая лежит в основе желтухи. Так, при полной обтурации (закупорке ) желчных путей уровень билирубина ежедневно повышается на 30 – 40 микромоль на литр. При частичной закупорке уровень билирубина растет медленнее.

Степенями тяжести желтухи являются:

• легкая форма желтухи при концентрации билирубина до 85 микромоль на литр;
• умеренная форма желтухи при концентрации билирубина от 86 до 169 микромоль на литр;
• тяжелая форма желтухи при повышении уровня билирубина более 170 микромоль на литр.

То, насколько ярко происходит окрашивание кожи и слизистых (интенсивность желтухи ), зависит от цвета кожи, концентрации билирубина и кровоснабжения ткани. Первоначально окрашиваются видимые слизистые, то есть склеры. Именно поэтому при подозрении на патологию печени врач изначально осматривает склеры пациента.

Несколько позднее присоединяется желтушное окрашивание кожных покровов. Если медицинская помощь не будет оказана вовремя, то кожа приобретает зеленоватый оттенок. Это объясняется постепенным окислением билирубина в биливердин, который обладает зеленым цветом. Если даже на этом этапе пациенту не оказать помощь, то кожные покровы и слизистые приобретают черновато-бронзовую окраску. Таким образом, эволюция кожных покровов при желтухе выглядит следующим образом. Сперва желтый цвет, затем зеленоватый, а потом цвет бронзы.

Виды желтухи

В зависимости от причины происхождения и патогенеза различают три основных вида желтухи. Для каждого из вида характерны свои причины, а также своя клиническая картина. Кроме этого различают истинную желтуху и псевдожелтуху. Псевдожелтуха является результатом накопления в коже каротинов. Это может происходить при длительном употреблении в пищу моркови , тыквы , апельсинов и других продуктов.

Отличием псевдожелтухи от истинной желтухи является то, что в первом случае в желтый цвет окрашивается только кожа, во втором и кожа, и слизистые.

К видам желтухи относятся:

• механическая желтуха (подпеченочная );
• гемолитическая желтуха (надпеченочная );
• печеночная желтуха (паренхиматозная ).

Механическая желтуха

Название желтухи отражает суть ее патогенеза, а именно наличие фактора обструкции. Причиной в данном случае является механический фактор, а именно частичная или полная непроходимость желчных путей. В качестве механического фактора могут выступать камни, абсцессы , опухоли, кисты. Все эти структуры создают препятствия для тока желчи. В результате этого желчь начинает накапливаться в желчных путях.

Интенсивность накопления зависит от степени обструкции. Если камни или киста полностью закрывают просвет протока, то дальнейшее поступление желчи в кишечник прекращается. Желчь накапливается в желчных путях, создавая в них повышенное давление. Не найдя далее выхода, она начинает просачиваться в кровеносное русло. В результате этого компоненты желчи, а именно билирубин и желчные кислоты, попадают в кровь. Билирубин окрашивает кожные покровы и слизистые в желтушный цвет.

Симптомами механической желтухи являются:

• выраженный зуд ;
• желтушное окрашивание кожи и слизистых;
• снижение массы тела.

Выраженный зуд
Поскольку при механической желтухе в кровь высвобождается большое количество желчных кислот (компонентов желчи ), появляется выраженный кожный зуд. Он значительно ухудшает качество жизни больного, нередко являясь причиной бессонных ночей. Кожный зуд при механической желтухе объясняется раздражением нервных окончаний желчными кислотами.

Желтушное окрашивание кожи и слизистых
Интенсивность желтухи зависит от концентрации билирубина в крови. Как правило, при механической желтухе рост концентрации билирубина происходит очень быстро. Поэтому окрашивание кожных покровов всегда выражено очень ярко. Особенностью механической желтухи является зеленоватый оттенок кожных покровов.

Снижение массы тела, дефицит витаминов
Из-за того, что желчь не поступает в просвет кишечника, не происходит усваивания жирных кислот и жирорастворимых витаминов . Напомним, что желчь выполняет важнейшую роль в процессе усваивания потребляемой пищи. Она расщепляет на мелкие молекулы жиры, способствуя их всасыванию. Также благодаря компонентам желчи происходит всасывание витаминов А, Д, Е и К. Поэтому нередко при обструкции желчного пузыря (или при другой механической причине ) пациенты быстро начинают худеть.

Постепенно развивается дефицит всех жирорастворимых витаминов - А, Д, Е и К. Дефицит витамина А приводит к развитию такого заболевания как куриная слепота. Недостаток витамина Д лежит в основе развития остеопороза и болевого синдрома в позвоночнике . При хроническом холестазе (застое желчи ) развивается остеомаляция, которая проявляется в снижении плотности костной ткани. Симптоматика дефицита витамина Е очень разнообразная. Она включает такие симптомы как полиневропатия , дегенерация сетчатки, мозжечковая атаксия. Наиболее опасным последствием холестаза является дефицит витамина К, который проявляется геморрагическим синдромом.

Механическая желтуха отличается не только клиническими симптомами, но и лабораторными признаками. Для нее также характерен ахоличный (бесцветный ) кал, моча цвета пива, повышение уровня всех компонентов желчи.

Диагностика механической желтухи
Как правило, диагностика механической желтухи не представляет затруднений. Очень часто причиной являются камни в желчном пузыре или холангит (воспаление в желчных путях ). В этом случае наблюдается триада Шарко - боль в правом подреберье, температура и желтуха. Боль, на которую жалуется при этом пациент, очень сильная, почти невыносимая. Пациент мечется, не может присесть. Основным методом диагностики чаще всего является ультразвуковое исследование (УЗИ ). Характерным признаком блокады желчных путей на УЗИ является расширение желчных протоков (билиарная гипертензия ).

Кроме УЗИ нередко прибегают к эндоскопической холангиопанкреатографии. Данный метод диагностики проводится с помощью эндоскопа (полой трубки ), который вводится в двенадцатиперстную кишку. Далее из эндоскопа протягивается зонд с прикрепленной на конце видеокамерой, который достигает желчных протоков. Изображение с протоков передается на экран монитора. Таким образом, достигается более полная и ясная картина состояния желчных протоков.

В пользу диагноза механической желтухи говорит повышенная концентрация билирубина, желчных кислот, печеночных ферментов. При врачебном осмотре пальпируется плотная и бугристая печень, а в зоне проекции желчного пузыря наблюдается локальная болезненность.

Гемолитическая желтуха

Название данного вида желтухи отражает механизм ее образования. В основе развития желтухи лежит гемолиз (разрушение ) эритроцитов, отсюда и название – гемолитическая желтуха.

Гемолитическая желтуха характеризуется интенсивным распадом эритроцитов и выходом из них большого количества билирубина. Гемолитическая желтуха еще называется надпеченочной. Это означает, что причина данного заболевания кроется не в самой печени (как при печеночной форме ), ни под ней (как при механической ), а выше, то есть еще в кровеносной системе. Основным лабораторным признаком при гемолитической желтухе является рост концентрации непрямого билирубина.
Причинами массивного распада эритроцитов могут быть анемии, попадание в организм различных ядов и токсинов, которые приводят к разрушению красных кровяных телец.

Симптомами гемолитической анемии являются:

• желтуха ярко-лимонного цвета;
• спленомегалия;
• изменения со стороны крови.

Желтуха
При гемолитической желтухе кожные покровы отличаются своим ярко-лимонным цветом. Степень желтушности умеренная. Причиной окрашивания кожных покровов в желтый цвет является циркуляция в крови повышенного количества непрямого билирубина. Как и при остальных видах желтухи, сначала окрашиваются слизистые оболочки (склеры и мягкое небо ), а потом сама кожа. Гемолитическая желтуха всегда сопровождается анемией, так как происходит распад эритроцитов. Если анемия выражена очень сильно (концентрация гемоглобина снижается менее, чем 70 грамм на литр ), то желтушность может уступать бледным кожным покровам. Зуд выражен умеренно либо вовсе отсутствует.

Спленомегалия
Спленомегалия – это синдром, который характеризуется увеличением размеров селезенки. Увеличение размеров селезенки зависит от интенсивности гемолиза (разрушения эритроцитов ). Нередко спленомегалия сопровождается гепатомегалией (увеличением печени ). Моча и кал при гемолитической желтухе приобретает интенсивно темный цвет.

Изменения со стороны картины крови
В крови при гемолитической желтухе резко повышается концентрация непрямого билирубина, в то время как уровень прямого (связанного ) остается в пределах нормы. Также в крови появляется большое количество молодых и незрелых эритроцитов, которые приходят на смену разрушенным. Данный феномен называется ретикулоцитозом (молодые формы эритроцитов называются ретикулоцитами ) и характерен для всех гемолитических желтух. Еще одним индикатором гемолитической желтухи является повышенный уровень сывороточного железа. Печеночные пробы и холестерин в пределах нормы.

Печеночная желтуха

Печеночная желтуха (или же паренхиматозная ) возникает при различных заболеваниях печени. В основе ее развития лежит повреждение паренхимы (самой ткани ), поэтому печеночная желтуха называется еще паренхиматозной. Поражение клеток печени может быть обусловлено самыми различными причинами. Чаще всего печеночная желтуха носит инфекционное или токсическое происхождение.

Причинами печеночной (паренхиматозной ) желтухи являются:

• инфекционные и токсические гепатиты;
• вирусные гепатиты В, С, Д;
• билиарный цирроз печени;
• интоксикация лекарственными средствами.

В результате деструктивного действия вируса или медикамента (в зависимости от причины желтухи ) клетки печени разрушаются. Из разрушенных гепатоцитов в лимфатические и кровеносные сосуды попадают желчные пигменты, в том числе и билирубин. Основная часть билирубина попадает в мочу и окрашивает ее в темный цвет. В кишечник билирубина попадает меньше, поэтому кал при паренхиматозной желтухе всегда светлый.

Симптомы и признаки печеночной желтухи
Клиническая картина паренхиматозной желтухи определяется ее причинами. Если в основе желтухи лежит интоксикация, то будут присутствовать такие симптомы как тошнота , рвота , боль в животе . Желтуха в данном случае отличается шафранным оттенком, в результате чего кожа пациента приобретает красный цвет. Если течение желтухи затягивается, а адекватное лечение отсутствует, кожа может приобретать зеленоватый оттенок. Паренхиматозная желтуха также сопровождается кожным зудом, однако он менее выражен, чем при механической желтухе. В крови повышается уровень всех печеночных ферментов - аминотрансферазы, альдолазы, фосфатазы. Моча приобретает темный цвет (оттенок пива ). При пальпации печень увеличена в размерах, плотная и болезненная. Нередко печеночная желтуха может осложняться геморрагическим синдромом.

Диагностика основывается на жалобах пациента, лабораторных и объективных данных. Пациенты с печеночной желтухой предъявляют жалобы на боли в правом подреберье, умеренный зуд и диспепсические явления (тошноту, рвоту ). К лабораторным данным относится повышение уровня билирубина в крови, печеночных ферментов, появление уробилина в моче и стеркобилина в кале. К объективным данным относятся признаки, выявляемые самим врачом в ходе осмотра. Это цвет кожных покровов (шафранный цвет ), увеличенная и болезненная печень.

Желтуха у новорожденных

Желтуха новорожденных – это особый медицинский термин, применяемый для обозначения желтушного оттенка тканей у детей. Провоцирует это явление билирубин (желчный пигмент ), который накапливается в детском организме. Основываясь на причинах, сопутствующих симптомах и других факторах различают физиологическую и патологическую желтуху.

Физиологическая желтуха новорожденных

Этот вид желтухи является самым распространенным и составляет порядка 90 процентов от всех диагностированных случаев окрашивания кожи в желтый цвет у новорожденных. Согласно статистике, с физиологической желтухой рождается порядка 60 процентов младенцев. В большинстве случаев диагностируется это явление у недоношенных детей. Проявляется окрашивание тканей в период с 3 по 5 день рождения и сохраняется не более чем на 2 – 3 недели.

Причины
Причиной желтушного окрашивания тканей у новорожденных является незрелость систем, которые отвечают за обмен и вывод билирубина (вещества, появляющегося вследствие распада эритроцитов ). В организме человека билирубин перерабатывается печенью и выводится естественным образом. В момент внутриутробного развития обрабатывать билирубин плода «помогает» организм матери. После рождения детский организм не справляется самостоятельно с «обезвреживанием» всего объема желчного пигмента. Кроме того, после рождения уровень билирубина в крови значительно увеличивается. Это происходит потому, что при внутриутробном развитии плод нуждается в большем количестве эритроцитов, а после рождения необходимость в них снижается. Эритроциты начинают распадаться, формируя билирубин. Увеличившееся количество билирубина в сочетании с незрелостью детской печени приводят к тому, что пигмент начинает скапливаться в организме новорожденного. Существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность появления у новорожденного желтухи физиологического типа.

Обстоятельствами, которые способствуют развитию физиологической желтухи, являются:

• несбалансированный рацион будущей матери;
• употребление табачной продукции и другие вредные привычки женщины;
• наличие у беременной сахарного диабета ;
• дефицит йода в период вынашивания плода;
• употребление некоторых лекарственных препаратов;
• общее неудовлетворительное физическое состояние женщины.

Все эти моменты негативно влияют на развитие плода, в результате чего ребенок появляется на свет с несформированной ферментативной системой, и его организм не справляется с выводом билирубина.

Симптомы
Единственным симптомом физиологической желтухи является желтоватый оттенок кожных покровов. Поведение ребенка при этом соответствует норме – он активен, не капризничает, хорошо кушает. Иногда, при сильно выраженном окрашивании кожи, младенец может быть слишком сонливым, вяло кушать. Уровень гемоглобина при сдаче анализов в норме, кал и моча обладают естественным цветом.

Лечение
Физиологическая желтуха не требует врачебной помощи. В некоторых случаях новорожденному назначается внутривенное введение глюкозы . Наиболее действенным методом лечения такого состояния является грудное вскармливание . Особенно эффективно грудное молоко действует первые дни после рождения, так как оказывает легкое слабительное действие, в результате чего желчный пигмент быстрее выводится вместе с калом.

Максимальный срок физиологической желтухи – 3 недели. На протяжении этого срока следует наблюдать за тем, не становится ли желтизна более выраженной. Если оттенок становится более интенсивным, следует обратиться к врачу. Также прибегнуть к врачебной помощи необходимо в случае, если спустя 21 день после рождения кожа ребенка не приобрела естественный оттенок.

Последствия
Физиологическая желтуха не представляет собой какой-либо угрозы для дальнейшего роста и развития новорожденного.

Патологическая желтуха новорожденных

Патологическая желтуха встречается не так часто, чем предыдущий вид, но отличается более продолжительным и тяжелым течением. В отличие от физиологической, эта форма желтухи проявляется на первые сутки после рождения и может продолжаться неопределенное время.

Симптомы
Вне зависимости от причины, которая спровоцировала патологическую желтуху, существует ряд общих симптомов этого состояния.

Общими признаками патологической желтухи являются:

• при патологической форме желтухи окрашивание кожи более интенсивное;
• желтушный оттенок может наблюдаться на видимых слизистых (например, во рту ) и глазных склерах;
• кроме желтизны на коже могут присутствовать точечные кровоизлияния и синяки;
• отличительным признаком патологической желтухи является ее волнообразное течение (цвет кожи может начать восстанавливаться, а затем снова приобретать желтушный оттенок );
• поведение ребенка заторможенное и вялое, он отказывается от пищи или кушает неохотно;
• может присутствовать повышенный тонус мышц, монотонный плач;
• нередко моча становится более темной, а кал, наоборот, обесцвечивается;
• при прогрессировании патологической желтухи могут развиваться и такие симптомы как судороги , замедление сердечного ритма, сильный пронзительный плач;
• при отягощенных случаях новорожденный может впасть в ступор или кому .

Помимо общих симптомов существуют и некоторые специфические признаки патологической желтухи, характер которых определяет причина, спровоцировавшая это состояние.

Причины
На сегодняшний день различают более 50 факторов, следствием которых может стать патологическая желтуха.

Наиболее распространенными причинами патологической желтухи являются:

• Аномальное строение эритроцитов. Является врожденным заболеванием, при котором желтушность кожи сопровождается увеличением печени и селезенки. Впоследствии у ребенка развивается анемия.
• Несовместимость резус-фактора, группы крови или других показателей крови матери и плода. Провоцирует усиленный распад эритроцитов, вследствие чего развивается патологическая желтуха, при которой кожа приобретает выраженный желтый оттенок.
• Кефалогематома (скопление крови под надкостницей черепных костей ). Формируется гематома по причине травм , которые ребенок может получить при прохождении через родовые пути или из-за неправильного положения в утробе. При рассасывании гематомы в кровь попадают продукты распада гемоглобина, вследствие чего кожа приобретает характерный оттенок.
• Синдром Жильбера. При этом заболевании нарушается процесс вывода билирубина из организма из-за аномального строения гепатоцитов (клеток печени ). Часто такую патологическую желтуху диагностируют как физиологическую.
• Синдром Криглера-Найяра. Тяжелое заболевание, передающееся по наследству, при котором поражается нервная система ребенка. Желтуха проявляется в первые часы после рождения.
• Синдром Дабина-Джонсона. Врожденная патология, для которой характерно нарушение процесса вывода билирубина из печени. Окрашивание кожи при этом слабое или умеренное, может быть немного увеличена печень.
• Особенности состава грудного молока. В некоторых случаях в грудном молоке присутствует повышенная концентрация жирных кислот и других веществ, которые нарушают процесс выведения билирубина у новорожденного. В отличие от других форм патологической желтухи в этом случае окрашивание кожи происходит на 3 день и сохраняется на протяжении 1 – 2 месяцев. При переводе на искусственное вскармливание проявления желтухи значительно снижаются.
• Дефицит гормонов у новорожденного. При недостаточной функции щитовидной железы у ребенка блокируется созревание ферментов, которые отвечают за правильный метаболизм билирубина. Желтый оттенок кожи сохраняется продолжительное время, в некоторых случаях до 20 недель. Патологическая желтуха сопровождается сухостью кожи , отечностью, вялостью. Также для этой патологии характерно увеличение живота, нарушения пищеварения (запоры или поносы ), низкая температура тела , низкий грубый голос.
• Поражения печени вирусного или бактериального характера. Желтизна может проявиться как сразу после рождения, так и спустя несколько недель. Помимо основных симптомов отмечаются такие признаки как вздутие живота , рвота, увеличение и уплотнение печени.
• Аномальное строение желчных путей. При этой патологии просвет желчных путей сужается или полностью закупоривается. Из-за этого отток желчи нарушается, и билирубин попадает в кровь. Изначально желтая кожа постепенно приобретает зеленоватый оттенок. Печень при этом значительно увеличивается в размерах, на животе проступают расширенные вены.

Последствия

При отсутствии своевременно и правильно назначенного лечения патологическая желтуха может привести к различным серьезным осложнениям. Последствия такого состояния могут проявляться как в течение скорого времени, так и в более взрослом возрасте.

Возможными последствиями патологической желтухи являются:

• Токсическое отравление. При избытке билирубина это вещество начинает скапливаться в жировой ткани и других структурах организма, что может привести к интоксикации.
• Альбуминемия. Высокий уровень билирубина приводит к тому, что в крови снижается количество белка альбумина. Это состояние сопровождается сильными отеками, диареей.
• Билирубиновая энцефалопатия. Поражение головного мозга , которое развивается вследствие воздействия на него билирубина. Сопровождается судорогами, нарушением слуха, параличами и может привести к нарушению психического и физического развития ребенка.

Профилактика желтухи новорожденных

Профилактика желтухи у новорожденного, вне зависимости от ее вида, должна начинаться еще в период планирования беременности . Особенно актуально соблюдение мер предосторожности для женщин, находящихся в группе повышенного риска рождения ребенка с этой патологией.

Факторами, которые увеличивают риск рождения ребенка с желтухой, являются:

• возраст женщины меньше 18 или старше 40 лет;
• наличие абортов и/или выкидышей в анамнезе ;
• ранее перенесенные преждевременные роды ;
• курение и другие вредные привычки во время беременности ;
• сахарный диабет у беременной;
• внутриутробные инфекции ;
• отрицательный резус-фактор крови;
• желтуха у рожденных ранее детей.

Женщинам, которые входят в группу повышенного риска, необходимо наблюдаться у врача с момента планирования и на протяжении всего срока беременности. При отрицательном резус-факторе назначаются специальные препараты для связывания резус-антител. В течение беременности женщине следует соблюдать сбалансированный рацион, ограничивать влияние стрессовых и других факторов, которые могут оказать неблагоприятное влияние на развитие плода.

Симптомы желтухи

Основной симптом желтухи – это окрашивание кожи и слизистых в различные оттенки желтого цвета. Оттенок зависит от изначального цвета кожи пациента и от вида желтухи. При печеночной желтухе кожа пациента окрашивается в желто-красный (шафрановый ) цвет, при механической – в зеленоватый, а при гемолитической – в лимонный.
Помимо основных симптомов для желтухи характерны и симптомы того заболевания, которое является причиной желтухи.

Симптомами желтухи являются:

• изменение окраски мочи и кала;
• изменение окраски кожи;
• кожный зуд;
• изменения со стороны картины крови.

Моча и кал при желтухе

Изменение окраски мочи при желтухе является одним из первых симптомов заболевания. Одновременно изменяется и цвет кала.

Цвет мочи и кала при различных видах желтухи

Зуд при желтухе

Зуд при желтухе является не менее важным индикатором. Однако его интенсивность зависит от вида желтухи. Так, самый интенсивный и нестерпимый зуд наблюдается при механической желтухе. Он настолько выражен, что порой является причиной бессонницы и истощения нервной системы пациента. При печеночной и гемолитической желтухе кожный зуд выражен умерено. Причиной зуда является циркуляция в крови большого количества желчных кислот, которые, в свою очередь, раздражают нервные окончания, локализующиеся в коже.

Кожа при желтухе

Изменение цвета кожи является самым первым и самым явным симптомом при желтухе. В основе его развития лежит выход большого количества билирубина в кровеносное русло. Далее билирубин связывается с волокнами кожи, придавая ей желтушное окрашивание.
Однако еще до окрашивания кожных покровов изначально желтеют видимые слизистые, а именно склеры. Нередко пациент, будучи очень внимательным к своему внешнему виду, может сам заметить, что склеры глаз изменили свой цвет. После слизистых окрашивается уже и кожа.

Кожа пациента с желтухой может приобретать различные оттенки. Так, при механической желтухе кожа приобретает зеленоватый оттенок, при гемолитической – лимонный, при печеночной – шафрановый. Нередко на коже могут оставаться следы расчесов, которые являются последствием мучительного зуда. При длительно текущей желтухе кожа начинает покрываться пигментными пятнами . Пигментация кожных покровов является результатом отложения билирубина в дерме кожи.

Кроме вышеперечисленных симптомов желтухе сопутствуют признаки основного заболевания. Например, если причиной желтухи является вирусный гепатит, то в клинической картине заболевания присутствует тошнота, рвота, асцит (накопление жидкости в брюшной полости ). Если причиной желтухи являются камни в желчном пузыре, то пациент начинает быстро худеть. Также камни сопровождаются печеночной коликой , которая проявляется в острых и резких болях в правом боку.

Дифференциальная диагностика желтухи

Диагностика желтухи основывается на объективных данных, которые получает врач, на жалобах пациента, а также на данных лабораторных исследований.

Жалобами пациента с желтухой являются:

• кожный зуд;
• трудности с пищеварением;
• резкое снижение массы тела;
• окрашивание кожи в желтый цвет;
• боль в правом подреберье.

Врач внимательно спрашивает пациента, как эти симптомы эволюционировали, когда появились, как быстро они развивались, что им предшествовало, употреблял ли пациент пищу, богатую каротином.

Осмотр пациента
Осмотр пациента начинается с более детального изучения его слизистых (мягкого неба и склер ) и кожи. Далее врач приступает к пальпации живота, печени и селезенки. Живот пациента с желтухой может быть немного вздут и болезнен. Далее пальпируется печень и селезенка. При гемолитической анемии из-за распада эритроцитов всегда увеличена селезенка, а при печеночной желтухе увеличивается печень. При обструкции желчного пузыря может выявляться локальная болезненность.

Билирубин и другие анализы при желтухе

При желтухе отмечаются изменения со стороны анализа крови , общего анализа мочи и анализа кала . Однако эти изменения варьируют в зависимости от вида желтухи.

Лабораторные показатели при желтухе

Параметр	Печеночная желтуха	Механическая желтуха	Гемолитическая желтуха
Билирубин		Повышена концентрация прямого билирубина.	Повышена концентрация непрямого билирубина.
Печеночные ферменты	Значительно повышена концентрация АЛАТ и АСАТ.	Значительно повышены все ферменты - щелочная фосфатаза (ЩФ ), АЛАТ, АСАТ.	Ферменты умерено повышены.
Билирубин в моче	Значительно повышен.	Значительно повышен.	Отсутствует.
Уробилиноген в моче	Отсутствует.	Отсутствует.
Картина крови		Увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз ), увеличение СОЭ.	Анемия, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ.
Вирусные маркеры	Положительные.	Отсутствуют.	Отсутствуют.
Протромбин плазмы	Снижен при тяжелых гепатитах.

Ультразвуковое исследование (УЗИ ) при желтухе

Данный метод наиболее информативен при механической желтухе. Характерным признаком обструкции желчных путей на УЗИ является расширение желчных протоков. При паренхиматозной желтухе УЗИ также информативно. Оно выявляет различные дистрофические процессы, наличие узлов, изменение архитектоники печени. Эти изменения характерны для хронического гепатита, цирроза. Кроме УЗИ нередко прибегают к эндоскопической холангиопанкреатографии. Данный метод диагностики проводится с помощью эндоскопа и зонда с прикрепленной на конце видеокамерой. Зонд достигает желчных протоков, а изображение с протоков передается на экран монитора. Таким образом, достигается более полная и ясная картина состояния желчных протоков.

Лечение желтухи

Лечение желтухи полностью зависит от ее вида, то есть от причин заболевания. На первом этапе лечение проводится исключительно в стационаре, то есть в больнице. Пациент должен находиться под наблюдением врача. Важно помнить, что в случае паренхиматозной желтухи существует большой риск кровотечения .

Принципы лечения желтухи следующие:

• Лечится причина, то есть основное заболевание, а не симптом. Если в основе патологии лежит вирусный гепатит, то назначаются противовирусные средства . В случае наличия механической желтухи больному поможет только хирургическое вмешательство. Операции, применяемые при обтурационной желтухе, разнообразны и зависят от причины и уровня препятствия оттока желчи. Если причиной желтухи являются токсичные медикаменты, то они в срочном порядке отменяются.

• Обязательным пунктом лечения является диета . Ограничивается употребление жиров и триглицеридов до 40 граммов в сутки.
• Также в обязательно порядке назначаются ферменты. Стандартом ферментной терапии является препарат креон . Параллельно с ферментами назначаются жирорастворимые витамины – А, Д, Е, К. Доза назначаемых витаминов зависит от степени дефицита их в организме.
• При необструктивном холестазе (то есть при застое желчи без наличия камней ) назначается урсодезоксихолевая кислота. Она выпускается под названием урсосан , урсофальк.
• В обязательном порядке все пациенты госпитализируются.

К методам терапии желтухи также можно причислить и лечение данного заболевания при помощи специальных биологически активных добавок всемирно известной корпорации Тяньши . На сегодняшний день данная система лечения подразделяется на три этапа. Первый этап предусматривает использование таких биодобавок как Кордицепс, Холикан, Хитозан. Второй этап основывается на применении Сань-гао, Вэйкана и Порошка муравьев. И, наконец, во время третьего этапа лечения желтухи нужно будет приобрести такие БАД как Биокальций, Цинк плюс и Digest natural. Правильное использование всех вышеперечисленных добавок поможет провести детоксикацию организма, побороть вирус, восстановить мембраны печеночных клеток, а также вернуть в норму нарушенные обменные процессы. Методов лечения желтухи действительно очень много. Какой из них будет предложен конкретному пациенту, решит непосредственно врач-специалист.

Лечение механической желтухи

Лечение механической желтухи проходит в два этапа. Первый этап – это ликвидация холестаза, второй – профилактика печеночной недостаточности .

Первый этап включает различные малоинвазивные (малотравматичные ) методы, которые направлены на устранение застоя желчи (холестаза ). Этот этап проводится в комплексе с консервативной терапией. Если в течение 2 – 3 дней малоинвазивные методы не дают должного эффекта, и желтуха продолжает нарастать, необходимо выполнять прямые хирургические вмешательства.

Виды хирургических вмешательств при механической желтухе

Малоинвазивные методы	эндоскопические методы с литотрипсией (разрушением камней ), литоэкстракцией (извлечением камней ) и дренированием протоков; чрескожная холангиостомия с наружным или внутренним дренированием;
Прямые оперативные вмешательства	лапароскопическое дренирование, может проводиться через холецистостомическое отверстие; реконструктивные операции на желчных путях с наложением билио-кишечных анастомозов (соединения между желчными путями и кишечником ).
Радикальные хирургические операции
Аналоги нуклеозидов	ламивудин; тенофовир; энтекавир.	Вирусные гепатиты В, С.
Интерфероны	пегасис; пегинтрон.	Вирусные гепатиты В, С, Д.

Лечение желтухи новорожденных

Лечение патологической желтухи новорожденных, в первую очередь, нацелено на коррекцию основной причины этого состояния. Также проводится терапия, целью которой является скорейшее выведение билирубина из организма новорожденного.

Методами, которые применяются для «нейтрализации» билирубина, являются:

• фототерапия;
• инфузионная терапия;
• прием медикаментов.

Фототерапия
Для проведения сеансов фототерапии используется ультрафиолетовая лампа, под воздействием которой процесс распада и выведения билирубина ускоряется. Также могут применяться лампы дневного света. Для достижения максимального эффекта целесообразно использование обоих типов ламп.

Правила проведения фототерапии следующие:

• Источник света помещается над кроваткой или кувезом (специальной камерой ) ребенка. Глаза и половые органы ребенка прикрываются специальной повязкой.
• Время сеанса зависит от объема билирубина в крови. При низких и средних показателях фототерапия проводится с перерывами. При высоких значениях билирубина ребенок находится под лампой постоянно до улучшения его состояния.
• Во время сеанса ребенок не должен оставаться в одном положении. Поэтому каждый час медицинский сотрудник переворачивает новорожденного.
• Каждые два часа проверяется температура тела ребенка. Это позволит предотвратить перегрев новорожденного.
• Объем жидкости, которую потребляет ребенок, во время фототерапии необходимо увеличить на 20 процентов. Это нужно, для того чтобы предотвратить обезвоживание . Также рекомендуется во время лечения продолжать грудное вскармливание.

В некоторых случаях при фототерапии наблюдаются такие явления как повышенная сухость кожи, шелушение , сыпь. Кал может изменить оттенок по причине вывода большого количества билирубина. Нередко ребенок становится более сонливым, вялым.

Инфузионная терапия
Инфузионная терапия – это введение в организм, чаще всего внутривенно, различных лекарственных растворов. Такое лечение назначается при проведении фототерапии для восстановления объема жидкости, в случае если нет возможности поить ребенка естественным путем. Также инфузионная терапия показана при рвоте и частом срыгивании , и при других состояниях, в которых новорожденный теряет много жидкости.
В некоторых случаях назначается введение раствора глюкозы и натрия хлорида, для того чтобы устранить последствия интоксикации и ускорить процесс выведения желчного пигмента. При снижении уровня белка в крови показано введение раствора альбумина.

Прием медикаментов
Целью медикаментозной терапии является ускорение процесса вывода билирубина из организма новорожденного. Для этого применяются различные адсорбенты, лекарства, улучшающие функциональность печени, и препараты для стимуляции метаболизма.

Препаратами, которые применяются для лечения желтухи новорожденных, являются:

• Активированный уголь. Один из самых доступных сорбентов. Длительное употребление препарата не рекомендуется, так как частицы активированного угля могут травмировать слизистую кишечника.
• Энтеросгель. Сорбент на основе органического кремния, который обладает выраженным дезинтоксикационным действием.
• Полисорб. Эффективный препарат с сорбирующим (впитывающим ) действием, изготовленный на основе диоксида кремния.
• Магнезия. Назначается как внутрь, так и в форме электрофореза

Желтуха, или по-латыни icterus, — один из типичных симптомов заболеваний печени, желчного пузыря, а также заболеваний крови, связанных с разрушением красных кровяных телец эритроцитов. Желтуха проявляется в окрашивании кожных покровов и видимых слизистых оболочек в разные оттенки желтого цвета – от бледно-бежевого до ярко-оранжевого. Причина желтухи – повышенное содержание в крови и тканях фракций и метаболитов пигмента билирубина, который образуется при распаде гемов – пигментов красных кровяных телец. Это естественный процесс, так как эритроциты не вечны и имеют отмеренный срок жизни, по истечении которого разрушаются. В том случае, когда они погибают быстрее, чем положено, возникает гемолитическая желтуха, когда кровь переполняется токсичным непрямым билирубином, прошедшим промежуточную стадию зеленого пигмента биливердина. Вживую эту метаморфозу можно наблюдать на примере гематом (синяков), которые сначала имеют выраженный красный цвет, затем зеленеют и синеют («цветут»), а под конец желтеют. Это означает, что краситель погибших в месте кровоизлияния эритроцитов полностью превратился в билирубин.

Если процесс кроветворения и естественной ротации эритроцитов проходит штатно, то вся масса непрямого (первичного) билирубина связывается с молекулами белков-альбуминов и метаболизируется в печени – главном фильтре нашего организма. Из непрямого билирубина получается его соединение с гликуроновой кислотой, которое поступает в желчные протоки и окрашивает желчь в желто-зеленый цвет. Этот процесс достаточно сложен и входит в циклы печеночно-кишечного оборота желчных кислот. Связанный ферментами гепатоцитов билирубин попадает в состав желчи, выбрасывается в тонкий кишечник и участвует в процессе ферментации пищи. Часть билирубина вновь всасывается в кровь и поступает на вторичную переработку. В конечном итоге, пройдя несколько циклов, он выводится из организма с калом в виде коричневого пигмента стеркобилина. В случае патологий печени (например, гепатита или цирроза) весь избыточный желчный пигмент в толстом кишечнике переработаться не успевает и выделения приобретают характерный светлый оттенок (обесцвеченный кал).

Незначительная часть продуктов метаболизма билирубина выводится с мочой. При недостаточности функций печени содержание метаболита билирубина под названием уробилин в моче превышает норму и она окрашивается в характерный коричневый цвет – моча цвета пива. Такая окраска считается одним из признаков нездоровья печени, однако пигментация вовсе не обязательна – все зависит от индивидуальных особенностей организма и конкретного патологического процесса. Так же нельзя проследить, что появляется раньше, желтушность кожи, обесцвечивание кала или потемнение мочи, может быть и так, и так. В то же время при тяжелых поражениях печени (острый гепатит, цирроз, гепатоцеллюлярная карцинома) содержание уробилина в моче с нормы 20 к 1 поднимается до соотношения 1 к 1 и ярко свидетельствует об остром воспалении или тяжелой печеночной недостаточности.

О степени развития патологии в зависимости от содержания в кпрови прямого билирубина можно судить по таблице.

Ложная желтуха

Помимо гемолитической и печеночной желтухи существует ложная желтуха, вызванная чрезмерным употреблением каротиноидов с фруктами и овощами, окрашенными в желтый или оранжевый цвет. Это состояние не носит патологического характера и проходи само собой, как только человек прекращает есть морковь или яблоки в больших количествах. Характерная особенность каротиновой желтухи – отсутствие пигментации слизистых оболочек (прежде всего глазных склер), которая бывает только при истинной билирубиновой желтухе.

Существует также физиологическая желтуха новорожденных, связанная с заменой в составе крови младенца фетального гемоглобина на обычный взрослый. Этот процесс сопровождается массовой ротацией эритроцитов и выделением непрямого билирубина, однако в большинстве случаев организм самостоятельно справляется с проблемой. В тяжелых случаях отравления непрямым билирубином ребенку назначают переливание крови, гемодиализ и короткие сеансы ультрафиолетового облучения, стимулирующие кроветворение.

Причины возникновения печеночной желтухи

Так или иначе, при обнаружении любого типа желтухи необходимо тщательное исследование печени для определения причины или причин развившегося синдрома. Пигментация кожи и слизистых свидетельствует либо о том, что в печени идет острый воспалительный процесс (гепатит), либо о том, что патология носит хронический характер, продолжается уже несколько месяцев или даже лет и привела к стойкому повышению уровня желчных пигментов в крови и тканях, а также к снижению уровня связывающего непрямой билирубин альбумина для всего организма. Последнее особенно опасно с точки зрения возможных последствий. Первичный билирубин – достаточно сильный нейротропный токсин, вызывающий поражения ядер центральной нервной системы. Неспособность печени при циррозе связывать непрямой билирубин ученые считают одной из причин развития печеночной энцефалопатии.

Наведите мышку или нажмите на изображение, чтобы увидеть картинку.

О взаимосвязи желтухи и настроения знали еще античные эскулапы, которые считали печень главным средоточием дурных эмоций. Даже в словаре Брокгауза и Эфрона, изданном в конце XIX века, желтуха рассматривается больше как эмоционально-психологическое, а не физиологическое состояние. До сих пор в русском языке существует выражение «желчный характер».

Спутники желтухи

При печеночной желтухе разной этиологии у больных развиваются специфические синдромы, более или менее характерные для тех или иных гепатобиллиарных патологий.

Хронический внутрипеченочный холестаз сопровождается кожным зудом, образованием в коже ксантом – отложений холестерина, а на слизистых оболочках век бледно-зеленых ксантепазм – отложений биливердина.

Алкогольный цирроз и онкология печени характерны резким снижением веса (кахексия).

Нарушения внутрипеченочного кровообращения провоцируют сосудистые звездочки на коже, пальпарные эритемы, красный цвет лица, отеки, кровотечения из носа, а на поздних стадиях развития цирроза – асцит и варикозное расширение вен желудка и пищевода, чреватое летальным внутренним кровотечением.

Паренхима печени не имеет болевых рецепторов, в отличие от внешних желчевыводящих протоков и стенок желчного пузыря. Если в них развился механический застой или появились камни, это может привести к острой печеночной колике, страшнее которой только колика почечная.

Определение причин желтухи

Одним из важных тестов для определения генеза желтухи становится биохимическое исследование крови на содержание печеночных ферментов-трансаминаз. Маркерами в данном случае выступают АЛТ (аланинаминотрансфераза) и АСТ (аспартатаминотрансфераза). При гемолитической, ложной и внепеченочной желтухах они – в норме. А вот при желтухе, связанной с патологией печеночной паренхимы, их показатели всегда повышены. В то же время содержание еще одного «показательного» ферментов печени – щелочной фосфатазы – обычно увеличено при обоих видах печеночной желтухи, как паренхиматозной, так и механической подпеченочной.

Как лечить желтуху?

Если не считать гемолитическую желтуху, то пигментация кожи и склер – не заболевание, а симптом целого ряда патологий гепатобиллиарной системы от ставшей на фоне новейших гепатитов C – G сравнительно безобидной болезни Боткина до фатального рака печени и желчного пузыря. Для того, чтобы вернуть коже и склерам здоровый вид, нужно вылечить или хотя бы компенсировать основное заболевание. Необходимо помнить, что в случае хронического течения болезни желтуха проявляется на достаточно поздних этапах патологического процесса. Для того, чтобы не оказаться лицом к лицу с неизлечимым циррозом печени, нужно вовремя отказаться от вредных привычек и попытаться позаботиться о здоровье своей печени с помощью правильного питания и приема препаратов-гепатопротекторов.

Важную роль играет своевременная диагностика заболевание ставшего причиной появления желтухи. Даже с циррозом печени, приведенным в состояние компенсации, человек способен полноценно прожить много лет, соблюдая режим и отказавшись от вредных привычек.

Проявления при циррозе печени варьируются в зависимости от этиологии, выраженности развития цирротического процесса, степени нарушения функции печени, выраженности портальной гипертензии и активности воспалительного процесса. При циррозе печени отмечаются синдромы астеновегетативный, диспептический, геморрагический и синдром гиперспленизма.

Основными клиническими признаками цирроза печени являются:

наличие увеличенной плотной печени и селезенки; асцит и другие признаки портальной гипертензии; печеночные стигматы.

При циррозе боли возникают в области печени, в подложечной области или по всему животу, имеют тупой, ноющий характер, усиливаются после еды, особенно жирной, обильного питья и физической работы. Причиной болей являются увеличение печени и растяжение капсулы, появление очагов некроза, близко расположенных к капсуле, и реактивное вовлечение в процесс близко расположенных участков печеночной капсулы. Боли могут быть связаны с воспалением желчных путей. Диспептические явления: снижение аппетита (может быть анорексия), тяжесть в подложечной области после еды, подташнивание, метеоризм, расстройство стула (понос после жирной пищи). Выраженный метеоризм иногда сопровождается дистензионными болями в животе. У больных снижена работоспособность, наблюдаются общая слабость, быстрая утомляемость и бессонница.

Постнекротический и билиарный циррозы сопровождаются лихорадкой субфебрильного характера. Лихорадка бывает в большинстве случаев неправильного, реже волнообразного типа. Повышение температуры - неблагоприятный симптом, так как лихорадка может свидетельствовать о прогрессировании некроза гепатоцитов, а также быть следствием восходящего холангита (при вторичном билиарном циррозе). Особенно характерно для больных портальным циррозом печени похудание. Больные имеют типичный вид: исхудавшее лицо с серым или субиктеричным цветом кожи, яркими губами и языком, эритемой скуловой области, тонкими конечностями и увеличенным животом (за счет асцита и гепатоспленомегалии) с расширенными венами переднебоковых поверхностей грудной и брюшной стенки и отеками ног. Истощение связано с нарушениями пищеварения и всасывания в желудочно-кишечном тракте, нарушением синтеза белка в пораженной печени. Желтуха при постнекротическом и портальном циррозах является проявлением гепатоцеллюлярной недостаточности, связанной с дистрофическими процессами и некрозами печеночных клеток. Желтуха появляется на склерах глаз, мягком небе и нижней поверхности языка. Затем окрашиваются ладони, подошвы и вся кожа. Протекает желтуха с неполным обесцвечиванием кала и присутствием желчи в дуоденальном содержимом, как правило, сопровождается кожным зудом, который может быть и при ее отсутствии. При постнекротическом циррозе в период обострения желтуха может быть значительная в том случае, если процесс деструкции печеночных клеток превышает их способность к регенерации и служит показателем плохого прогноза. При портальном циррозе желтуха не является ранним симптомом и обычно слабо выражена. При билиарном циррозе желтуха имеет черты механической. Она обычно более выражена, чем при других формах цирроза, и ее интенсивность определяется степенью обструкции желчных протоков. При длительном течении кожа больного приобретает зеленоватый оттенок (билирубин переходит в биливердин). При билиарном циррозе может наблюдаться буроватый оттенок кожи, зависящий от накопления в ней меланина. При этой форме цирроза желтуху сопровождает мучительный кожный зуд.

При осмотре больного можно выявить так называемые печеночные стигматы:

Сосудистые звездочки - артериовенозные анастомозы - наблюдаются у большинства больных. Они представляют собой слегка возвышающиеся над поверхностью кожи ангиомы, от которых лучеобразно ответвляются мелкие сосудистые веточки. Размер их достигает 0,1-1 см в диаметре. При давлении пальцем на сосудистую звездочку она бледнеет вследствие оттекания крови, при прекращении давления наблюдается быстрое заполнение кровью телеангиэктазии, происходящее из центра кнаружи. Располагаются сосудистые звездочки на коже верхней части туловища: на шее, лице, плечах, кистях и спине, реже на слизистых оболочках носа, рта и глотки, очень редко на нижней половине туловища.

Предполагают, что появление сосудистых звездочек обусловлено повышенным количеством циркулирующих в крови эстрогенов, не разрушающихся с должной скоростью в печени:

эритема ладоней (печеночные ладони) - разлитая ярко-красная диффузная окраска ладоней; обычно ладони теплые. На стопах эритема встречается реже. Предполагают, что причиной эритемы являются множественные артериовенозные шунты в коже; красные блестящие губы, красная слизистая оболочка рта, красный “печеночный”, “лакированный”, “малиновый” язык; признаки гормональных расстройств: у мужчин возникают женские половые признаки (гинекомастия и др.), что обусловлено нарушением обмена эстрогенов и избыточным содержанием их в крови. Иногда развиваются импотенция и тестикулярная атрофия. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла (аменорея), нарушается детородная функция. Реже наблюдаются меноррагии; ксантоматозные бляшки на коже - желтовато-коричневые бляшки, чаще располагающиеся на веках (ксантелазмы), иногда на ладонях, груди, спине, коленях. Появление их связывают с повышением уровня липидов и холестерина в крови и местным внутрикожным отложением холестерина; пальцы в виде “барабанных палочек”.

Часто при циррозе печени выявляется увеличение околоушных слюнных желез, контрактура Дюпюитрена, периферические нейропатии. Увеличение печени может быть равномерным или с преимущественным увеличением правой или левой доли. Печень плотная, безболезненная (может быть малоболезненная) с гладкой, реже неровной поверхностью, с острым и твердым краем. В конечной стадии цирроза печень уменьшается. Как правило, наблюдается содружественное увеличение селезенки, оно является очень важным признаком, подтверждающим диагноз. Размеры селезенки могут быть от незначительного увеличения до огромных. Увеличение селезенки часто сопровождается усилением ее деятельности и проявляется анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией в результате торможения костномозгового кроветворения. При билиарном циррозе печени увеличение селезенки может быть незначительным. Портальная гипертензия особенно характерна для портального цирроза, хотя может наблюдаться при различных формах цирроза печени. Возникновение этого синдрома обусловлено органическим нарушением внутрипеченочного кровообращения в результате обструкции венозного оттока узлами-регенераторами и образованием соединительнотканных перегородок с запустеванием большей части синусоидов. Значительно повышается портальное давление до 400-600 мм вод. ст. (в норме 120-150 мм вод. ст.). Нарушения портального кровообращения могут быть компенсированы развитием анастомозов.

Важнейшие портокавальные анастомозы:

геморроидальное сплетение. При портальной гипертензии развивается варикозное расширение вен геморроидального сплетения; пищеводно-желудочное сплетение. При выраженной портальной гипертензии в нижней части пищевода образуются значительные варикозные узлы; в системе околопупочных вен. При портальной гипертензии расширенные вены вокруг пупка, значительно расширяясь и расходясь в разные стороны, образуют так называемую голову Медузы.

Четвертым характерным признаком портальной гипертензии является асцит.

Геморрагический синдром встречается примерно у половины больных циррозом печени. Массивные кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка, а также геморроидальных узлов обусловлены повышением давления в этих венах. Повторные носовые кровотечения могут быть начальным признаком цирроза печени. Повторные кровотечения из носа, маточные кровотечения, кожные геморрагии обусловлены нарушениями свертываемости крови. Они появляются при декомпенсации цирроза. При циррозе печени отмечен высокий сердечный выброс, повышенное пульсовое давление. Гемодинамические расстройства обусловлены повышенным содержанием в крови эстрогенов.

Портальный цирроз (цирроз Лаэннека, атрофический, алкогольный, жировой, септальный): его формирование связано с образованием соединительнотканных перегородок, фрагментирующих дольки и соединяющих с их центром портальные поля. Фрагменты долек подвергаются регенераторным изменениям. В процесс вовлекаются все дольки печени. Постнекротический цирроз (постгепатитный, токсический, крупноузловой): его формирование связано с одномоментными или повторными некрозами паренхимы. Вслед за некрозами наступает коллапс сохранившейся стромы. Спавшаяся строма превращается в рубцы, отграничивающие участки печеночной ткани. Характерны широкие прослойки соединительной ткани. В сохранившейся печеночной ткани начинаются процессы регенерации, приводящие к образованию узлов различной величины.

Билиарные циррозы: первичный билиарный цирроз возникает вследствие внутрипеченочного холестаза; в основе вторичного билиарного цирроза лежит внепеченочный холестаз.

Этиология Патогенез Возможные осложнения Диагностика. Мелкоузловой (портальный) цирроз печени Билиарные циррозы Дифференциальная диагностика Лечение Общие сведения Классификация

Цирроз печени (лат. Cirrhosis hepatis) – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанием поражения паренхимы и стромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, диффузным развитием соединительной ткани, диффузной перестройкой паренхимы и сосудистой системы печени, развитием функциональной недостаточности печени и портальной гипертонии.

Цирроз печени является заболеванием полиэтиологическим. В его возникновении могут иметь значение:

инфекция (вирус эпидемического гепатита); алкоголизм; алиментарный фактор (недостаток в питании белков и витаминов); токсико–аллергический фактор; холестаз.

Из указанных этиологических факторов, приводящих к развитию цирроза печени, в нашей стране ведущая роль принадлежит вирусу эпидемического гепатита. Среди неинфекционных этиологических факторов значительное место занимает длительная алкогольная интоксикация, которая приводит к нарушению всасывания из кишечника витаминов и белков, тем самым создавая условия алиментарной недостаточности, способствующей развитию поражений печени. Вместе с тем нельзя полностью отрицать и специфическое воздействие алкоголя на некоторые процессы обмена, совершающиеся в печени.

Алиментарный фактор – недоедание, главным образом дефицит белков и витаминов, является частой причиной цирроза печени в ряде слабо развитых стран. В наших условиях фактор расстройства питания имеет эндогенное происхождение, когда нарушается всасывание белков и витаминов в отдельных участках желудочно–кишечного тракта после тотальной резекции желудка, резекции кишечника, при панкреатите и в других случаях.

Токсический цирроз печени может возникнуть при повторных и длительных воздействиях четыреххлористого углерода, фосфора, мышьяка, при отравлении пищевыми ядами – грибами, семенами гелиотропа. К токсико–аллергическим циррозам относят поражения, связанные с повышенной чувствительностью к различным лекарствам (аминазин, хлороформ, антибиотики, сульфаниламиды и др.), следствием которой является некроз печеночной клетки.

В возникновении билиарного цирроза печени имеет значение обтурация внутри– и внепеченочных желчных протоков и их воспаление, приводящие к застою желчи (холестазу).

Этиологический фактор не всегда определяет пути развития цирроза печени. Одна и та же причина, повреждающая печень, может привести к формированию различных морфологических вариантов цирроза (портальный, постнекротический и билиарный), а различные этиологические факторы – к одинаковым морфогенетическим изменениям.

Вопросы патогенеза цирроза печени тесно связаны с морфогенезом. Наибольшее значение в механизме развития цирроза печени имеют повторные различной протяженности некрозы печеночных клеток, влекущие за собой спадение (коллапс) ретикулинового остова печени, образование рубцов и нарушение кровоснабжения в прилежащих участках сохранившейся паренхимы печени. При циррозе печени уцелевшие гепатоциты или фрагменты долек (в зависимости от протяженности некроза) начинают усиленно регенерировать под влиянием возбуждающих рост веществ, поступающих из очага некроза. Образующиеся большие узлы–регенераты сдавливают окружающую их ткань, вызывая спадение ретикулиновой стромы с проходящими в ней сосудами; особенно сильно сдавливаются печеночные вены, плохо защищенные соединительной тканью. При циррозе печени возникает нарушение оттока крови, способствующее развитию портальной гипертонии. Наряду с этим происходит образование воротно–печеночных анастомозов между ветвями воротной и печеночных вен, облегчающих внутрипеченочное кровообращение. Кровь по ним идет в обход сохранившейся печеночной паренхимы, что резко ухудшает ее кровоснабжение и может приводить к новым ишемическим некрозам, вторичным коллапсам, т. е. к прогрессированию цирроза печени, даже в отсутствие действия первичного этиологического фактора. Диффузное разрастание коллагеновой соединительной ткани при циррозе печени в перипортальных полях происходит в связи с реакцией мезенхимы на дистрофию и некроз печеночных клеток. Эта реакция проявляется усиленной пролиферацией клеток РЭС – фибробластов, коллагеновых волокон и сопровождается воспалительной мелкоклеточной инфильтрацией. Из перипортальных полей соединительнотканные перегородки (септы) врастают в паренхиму печени, соединяют портальную и центральную вены и таким образом фрагментируют печеночную дольку. Образовавшиеся «ложные» дольки в дальнейшем могут стать источником узловой регенерации. Разрастание соединительной ткани при циррозе печени, внутри дольки происходит за счет коллагенизации поврежденных или коллабированных ретикулиновых волокон стромы.

Согласно существующей в настоящее время классификации, различают три основных морфологических варианта цирроза печени: портальный (септальный), постнекротический и билиарный.

Портальный (септальный) цирроз печени чаще является следствием алиментарной недостаточности и алкоголизма, реже – исходом болезни Боткина. В основе развития этого варината цирроза печени, лежит образование соединительнотканных перегородок (септ), соединяющих перипортальные поля с центральной зоной дольки и фрагментирующих ее. Макроскопически печень может быть увеличена или уменьшена. При порталном (септальном) циррозе печени, по всей поверхности органа равномерно распределены мелкие, почти одинаковой величины узлы–регенераты, окруженные узкими перегородками соединительной ткани. Микроскопическая картина: при алиментарном или алкогольном циррозе отмечается выраженная жировая инфильтрация печеночных клеток, тогда как при циррозе, развившемся после вирусного гепатита, эти изменения могут отсутствовать. В строме между узлами–регенератами отмечается увеличенное количество «ложных желчных канальцев», инфильтрация лейкоцитами, сдавление мелких вен.

Постнекротический цирроз печени развивается как следствие субмассивных и массивных некрозов печеночных клеток вследствие вирусного, реже токсического гепатита. Для макроскопической картины характерна неоднородность изменений печени, которая чаще уменьшена. На поверхности ее видны различной величины и формы узлы. Микроскопически определяются неправильной формы узлы–регенераты и сохранившиеся участки паренхимы. Между узлами–регенератами имеются широкие поля спавшейся опустошенной коллагенизированной стромы со сближенными портальными трактами, венулами и клеточными инфильтратами. Выражена воспалительная инфильтрация, особенно стенок вен. Нередки при постнекротическом циррозе печени, явления застоя желчи.

Билиарный цирроз печени имеет два варианта. Первичный билиарный цирроз печени (перихолангиолитический) возникает после эпидемического гепатита или токсико–аллергического действия некоторых лекарств. В основе развития билиарного цирроза печени, лежит закупорка мельчайших внутрипеченочных желчных ходов, приводящая к застою желчи. Макроскопически печень увеличена, плотна, темно–зеленого или оливкового цвета, мелкозернистая. Внепеченочные желчные пути проходимы. Микроскопически характерно наличие внутридольковых и перипортальных холестазов. При билиарном циррозе печени, перипортальные поля расширены, с фиброзом вокруг пролиферирующих холангиол, развивается внутридольковый фиброз вокруг внутридольковых холангиол с диссоциацией печеночных клеток и групп их.

Вторичный билиарный цирроз печени возникает в результате длительной закупорки внепеченочных желчных протоков камнем, опухолью и пр., что влечет за собой расширение желчных ходов, развитие холангита и перихолангита, а при прогрессировании этих изменений – развитие цирроза печени.

Помимо указанных вариантов, циррозы печени могут быть смешанными, когда к основному варианту присоединяются морфологические особенности другого. Активность цирротического процесса характеризуется наличием дистрофических и регенераторных процессов в паренхиме, интенсивных воспалительных инфильтратов в строме, пролиферацией холангиол, нечеткостью границ между узловой паренхимой и меж–узловой стромой. Далеко зашедший цирротическнй процесс характеризуется распространенностью замещения печеночной ткани узлами–регенератами, резко выраженной портальной гипертонией, большим количеством васкуляризованных соединительнотканных перегородок, внедряющихся в паренхиму (воротно–печеночные анастомозы).

Портальный цирроз печени в большинстве случаев встречается в возрасте от 40 до 60 лет, причем в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Постнекротический и билиарный циррозы печени развиваются в более молодом возрасте, чаще у женщин.

Клинические проявления цирроза печени зависят от степени повреждения печеночных клеток и связанной с этим функциональной недостаточностью печени и портальной гипертонии, от стадии цирроза печени (компенсированная или декомпенсированная) и степени активности патологического процесса в печени. Для большинства больных с различными вариантами цирроза печени наиболее характерны следующие симптомы заболевания. Боли в области печени, в подложечной области или разлитые по всему животу имеют обычно тупой, ноющий характер, усиливаются после еды, особенно жирной, обильного питья и физической работы. Боли при циррозе печени, обычно связаны с увеличением печени и растяжением капсулы или с появлением очагов некроза, близко расположенных в капсуле, с явлениями перигепатита, а также с сопутствующим поражением желчных путей воспалительным процессом.

Диспепсические явления при циррозе печени в виде снижения аппетита до полной анорексии, тяжести в подложечной области после еды, тошноты, рвоты, метеоризма и расстройства стула (особенно понос после приема жирной пищи) обусловлены главным образом нарушением секреции желчи, но могут быть связаны с сопутствующей дискинезией желчных путей или алкогольным гастроэнтеритом.

Снижение трудоспособности, общая слабость, быстрая утомляемость и бессонница также часто наблюдаются при циррозе печени. Лихорадка, чаще неправильного, а иногда волнообразного типа обычно сопутствует постнекротическому циррозу печени и объясняется распадом печеночных клеток при некрозах. Резко выраженной лихорадка бывает в период активности цирротического процесса и при инфекционной природе цирроза печени. Геморрагический синдром наблюдается у половины больных циррозом печени. Массивные кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка нередко могут быть одним из начальных признаков портального цирроза печени; их причиной является повышенное давление в венах пищевода и желудка. При других вариантах цирроза печени кровотечения из носа, десен, маточные кровотечения, кожные геморрагии появляются при выраженной декомпенсации цирроза печени и обусловлены понижением свертываемости крови в связи с нарушениями функций печени.

При осмотре больных отмечаются следующие признаки цирроза печени. Истощение особенно характерно для больных портальным циррозом печени. При далеко зашедшем заболевании не только исчезает подкожная жировая клетчатка, но и развивается атрофия мышц, особенно верхнего плечевого пояса. У таких больных типичный общий вид: исхудавшее лицо с серым или субиктеричным цветом кожи, яркие губы и язык, эритема скуловой области, тонкие конечности и большой живот (за счет асцита, увеличения печени и селезенки), расширение вен переднебоковых поверхностей грудной и брюшной стенок, отеки ног. Нарушение общего питания больных циррозом печени связано с расстройствами переваривания и усвоения пищи, а также синтеза белка в пораженной печени.

Желтуха, кроме случаев билиарного цирроза печени, служит проявлением гепатоцеллюлярной недостаточности, связанной с некрозами печеночных клеток. Пораженные гепатоциты частично теряют способность улавливать билирубин из крови и связывать его с глюкуроновой кислотой; выделение в желчь связанного билирубина также нарушается. Вследствие этого в сыворотке крови повышается содержание и свободного (непрямого) и связанного (прямого) билирубина. Для желтухи при циррозе печени, обычно характерно частичное обесцвечивание кала и присутствие желчи в дуоденальном содержимом. Нередко желтуха сопровождается кожным зудом.

При билиарном циррозе печени желтуха имеет черты механической, кал бледный, но не полностью обесцвеченный, моча темная, мучительный кожный зуд; интенсивность желтухи различная: от легкой субиктеричности до выраженной желтушности в зависимости от степени обструкции желчных протоков. При длительной закупорке внепеченочного протока кожа приобретает зеленоватый оттенок, который зависит от окисления в ней билирубина в биливердин. Кроме того, при циррозе печени, может наблюдаться бурая пигментация кожных покровов, зависящая от присутствия меланина.

При осмотре больного можно выявить также «малые» признаки цирроза печени, к которым относятся:

сосудистые «звездочки» – кожные артерио–венозные анастомозы; они наблюдаются почти у половины больных циррозом и могут появиться за несколько лет до выраженных симптомов этого заболевания. Располагаются сосудистые «звездочки» обычно на лице, шее, руках и верхней части туловища. Увеличение их числа и особенная яркость окраски отмечаются при обострении заболевания и прогрессировании поражения печени; эритема ладоней («печеночные ладони»); красные блестящие губы, красная слизистая оболочка рта, красный «лакированный» отечный язык; гинекомастия (увеличение молочных желез у мужчин) и другие женские половые признаки, развивающиеся у мужчин (например, уменьшение растительности на лице и др., облысение); ксантоматозные бляшки на коже (наблюдаются у больных билиарным циррозом печени); пальцы в виде барабанных палочек с гиперемией кожи у ногтевых лунок.

Осмотр живота больного циррозом печени, может выявить расширенные вены, видимые через истонченную кожу брюшной стенки (caput Medusae). Коллатеральная венозная сеть может быть видна и на груди; реже встречается расширение геморроидальных вен.

Асцит является наиболее характерным признаком портального цирроза печени. Асцит может накапливаться медленно, но достигает огромных размеров, и тогда у больных циррозом печени появляется одышка. Если асцитическая жидкость накапливается быстро, возникают отеки, а иногда и гидроторакс. При других вариантах цирроза печени асцит развивается в поздней стадии болезни.

При пальпации, увеличение печени обнаруживается у 50–75% больных циррозом печени. Степень ее увеличения может быть различной: от незначительной, определяемой только перкуссией, до огромной, когда печень занимает всю левую половину полости живота. Увеличение селезенки часто сопровождается усилением ее деятельности (гиперспленизм).

Для оценки степени тяжести цирроза печени целесообразно пользоваться определенным диагностическим комплексом клинико–лабораторных показателей, известным, как шкала Child–Pugh (Чайльд–Пью). Такие показатели, как сывороточный билирубин, альбумин, протромбиновый индекс, наличие печеночной энцефалопатии и асцита оцениваются в баллах от 1 до 3 каждый.

1	2	3
Печеночная энцефалопатия (стадии **)		1–2	3–4
Асцит		Легкой степени тяжести или контролируемый диуретиками	Средней степени тяжести несмотря на прием диуретиков
Протромбиновое время (сек.)	<4	>4–6	>6
МНО (международное нормализованное отношение)	<1,7	>1,7–2,3	>2,3
Альбумин (г/дл)	>3,5	>2,8–3,5	<2,8
Билирубин (мг/дл)	<2	>2–3	>3

**Стадии печеночной энцефалопатии.

cтадия 1: Нарушения сна, концентрации внимания, депрессия, тревожность или раздражительность. стадия 2: Сонливость, дезориентация, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения. cтадия 3: Сонливость, спутанность сознания, амнезия, гнев, паранояльные идеи, расстройства поведения. cтадия 4: Кома.

Сумма баллов по всем показателям соответствует классу цирроза печени и позволяет оценить степень его тяжести:

класс А – сумма составляет 5–6 баллов; класс В – сумма составляет 7–9 баллов; класс С – сумма составляет более 9 баллов.

В период активности цирротического процесса отмечаются анемия, лейкопения, тромбоцитопения и ускоренная РОЭ. Причины анемии у больных циррозом печени, могут быть различные. Она может быть следствием гиперспленизма и желудочно–кишечных кровотечений, печеночноклеточной недостаточности, а нередко и повышенного гемолиза, который сопровождается ретикулоцитозом периферической крови.

Уровень билирубина сыворотки крови достигает значительной степени лишь в конечной стадии цирроза печени. Вместе с тем об изменениях выделительной функции печени при циррозе можно судить по содержанию конъюгированной фракции билирубина (связанного билирубина), уровень которой повышается как при увеличенном, так и при нормальном количестве общего билирубина. Кроме того, в результате нарушения конъюгации билирубина в печеночной клетке и гемолиза в сыворотке крови повышается содержание и свободного билирубина. При билиарном циррозе печени уровень билирубина сыворотки колеблется в широких пределах – от 1,5 до 20 мг%, преимущественно за счет связанного билирубина.

В моче больных циррозом печени, обнаруживается в больших количествах уробилин, что является важным показателем недостаточности печени. Количество уробилина в моче и стеркобилина в кале уменьшается при наличии выраженной желтухи, когда в кишечник поступает небольшое количество билирубина. При желтухе в моче определяется и билирубин.

Нарушение выделительной функции печени выявляется задержкой в крови бромсульфалеина и вофавердина (индоциана) при внутривенном их введении, а также радиоизотопном сканировании печени.

Поражения печеночной клетки проявляются характерными изменениями белковых показателей: снижением сывороточных альбуминов и гипергаммаглобулинемией, что приводит к снижению альбумино–глобулинового коэффициента. При активности воспалительного процесса в печени повышается содержание альфа 2–глобулинов, а при наличии желтухи – бетта–глобулимов. В период ремиссии все эти изменения становятся менее выраженными. При билиарном циррозе печени значительно повышается также уровень липидов и холестерина крови.

Чувствительным показателем нарушения функции печени является снижение активности холинэстеразы сыворотки. При обострении цирроза, повышается активность трансаминаз, а при билиарном циррозе печени и щелочной фосфатазы.

В происхождении геморрагического диатеза при циррозе большое значение имеет снижение содержания протромбина, синтез которого осуществляется печеночными клетками, увеличение антитромбиновой активности плазмы, снижение общей коагулирующей активности плазмы.

Лапароскопия и особенно биопсия печени дают возможность обнаружить прижизненные морфологические признаки, характерные для каждого из вариантов цирроза печени.

Рентгенологический метод исследования позволяет выявить расширенные вены пищевода, а чрескожная холангиография – изучить состояние внепеченочных желчных протоков. Хотя клинические и лабораторно–инструментальные методы исследования не всегда позволяют дифференцировать различные варианты цирроза печени, все же, сопоставляя приведенные признаки, можно отметить, что при портальном циррозе симптомы портальной гипертонии, расширение вен вокруг пупка, в пищеводе, пищеводно–желудочных и геморроидальных (кровотечения, асцит и др.) часто выявляются раньше функциональной недостаточности печени, которая развивается в поздней стадии болезни.

В клинической картине постнекротического цирроза печени преобладают признаки печеночной недостаточности (резкая общая слабость, желтуха, обусловленная дистрофией печеночной ткани и др.).

В клинической картине билиарного цирроза печени на первое место выступает хроническая желтуха механического типа при удовлетворительном общем состоянии больного, с кожным зудом, иногда лихорадкой, сопровождающейся ознобом, в крови повышено содержание щелочной фосфатазы, холестерина. В отличие от других вариантов циррозов печени не наблюдается выраженной спленомегалии, портальной гипертонии, асцита, сосудистых «звездочек» и др., которые развиваются лишь в поздней стадии билиарного цирроза печени. У больных первичным билиарным циррозом печени, в анамнезе может быть болезнь Боткина или непереносимость ряда лекарственных средств. Вторичному билиарному циррозу печени предшествуют заболевания желчного пузыря (желчнокаменная болезнь). Кроме того, для уточнения причин холестаза производится чрескожная холангиография, с помощью которой удается обнаружить препятствие в желчных протоках.

При компенсированном циррозе печени жалобы больных могут быть незначительными, он выявляется случайно при исследовании, когда обнаруживается увеличение печени и селезенки. Ремиссии могут быть длительными (годами). Декомпенсированный, активный, прогрессирующий цирроз печени характеризуется выраженными симптомами болезни и быстрым прогрессирующим течением.

Терминальный период цирроза печени, независимо от формы цирроза характеризуется желудочно–кишечными кровотечениями и прогрессированием признаков функциональной недостаточности печени с исходом в печеночную кому. Это две наиболее частые непосредственные причины смерти больных циррозом печени. Желудочно–кишечные кровотечения в виде кровавой рвоты и мелены возникают в результате разрыва варикозных узлов в нижней трети пищевода или, реже, в желудке. Непосредственной причиной варикозных кровотечений является физическое напряжение или местное повреждение слизистой оболочки. Массивные кровотечения, если они не явятся причиной смерти больного, могут привести к анемии с последующим ухудшением функции печеночных клеток и ускорить развитие печеночной комы.

Общая длительность заболевания обычно в пределах 3–5, редко до 10 и более лет (чаще при билиарном циррозе печени).

В стадии компенсации цирроза печени лечение состоит в предупреждении дальнейшего поражения печени алкоголем, токсическими веществами и др., а также в правильно организованном режиме труда, калорийном питании с достаточным содержанием белка и витаминов. В периоде декомпенсации лечение проводится обязательно в стационаре. При активном процессе, кроме случаев, осложненных расширением вен пищевода, применяются кортикостериодная терапия, препараты печени, витамины. Больным асцитом назначают диету с ограничением соли и периодический прием мочегонных средств.

При первичном билиарном циррозе печени для снижения уровня липидов сыворотки проводится лечение препаратами липоевой кислоты, с целью устранения кожного зуда применяют холестирамин (препарат, связывающий желчные кислоты). В случаях вторичного билиарного цирроза печени, например, при закупорке желчного протока камнем, показано хирургическое лечение.

Пациенту с диагностированным циррозом печени показано обследование, включающее УЗИ печени и ЭГДС с определением риска развития кровотечения из варикозно–расширенных вен пищевода, и выполнение портокавального анастомоза (при наличии показаний) с целью уменьшения портальной гипертензии.

Цирроз печени компенсированный, класс А по шкале Чайльд–Пью.

базисная терапия, аналогична таковой при хронических вирусных гепатитах. Препараты, устраняющие симптомы диспепсии принимаются курсами по 2–3 недели каждые 3 месяца. Средства, влияющие на функциональную активность гепатоцитов, адсорбенты, панкреатические ферментные препараты назначаются в стандартных дозах курсами в 1–2 месяца с перерывами в 1 месяц; альфа–интерферон (роферон А, интрон А и др. аналоги) подкожно или внутримышечно по 3 млн. МЕ 3 раза в неделю в течение 3–х месяцев назначаются строго индивидуально, после консультации и углубленного обследования в специализированных гепатологических центрах.

Цирроз печени субкомпенсированный, класс В по шкале Чайльд–Пью.

В лечебные мероприятия входят:

диета с ограничением белка (0,5 г/кг) и поваренной соли; верошпирон 100 мг в день постоянно; триампур по 1–2 таблетки через день, в зависимости от диуретического ответа препарат можно назначать курсами, не постоянно, но на фоне приема верошпирона; ампициллин 0,5х4 раза в день – 5 дней, 1 раз в 3 месяца; базисная терапия, аналогичная таковой при хронических вирусных гепатитах.

Цирроз печени декомпенсированный, класс С по шкале Чайльд–Пью.

В лечебные мероприятия входит курс интенсивной терапии:

внутривенно капельно 20% раствор альбумина 2 раза в неделю 2 недели; внутривенно капельно 10–20% раствор глюкозы с препаратами калия – курс 5–7 инъекций; внутривенно капельно гепастерил А, курс 5–6 инфузий; лазикс внутримышечно 40–80 мг, кратность введения зависит от показателей диуреза; клизмы с сульфатом магния (15–20 г на 100 мл воды), если имеются запоры или данные о предшествующем пищеводно–желудочно–кишечном кровотечении; ампициллин по 1,0 4 раза в день в течение 5–ти дней.

При отсутствии эффекта – терапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным внутривенным введением 10 г альбумина на 1,0 литр удаленной жидкости, а также введение 150 мл полиглюкина.

Для цитирования: Яковлев А.Б. Дерматологические симптомы цирроза печени: значимость междисциплинарной проблемы // РМЖ. 2014. №20. С. 1471

Печень - многофункциональный орган, выполняющий ряд жизненно важных функций. Жизнь без этого органа так же невозможна, как без сердца и легких. Различные авторы называют различные функциональные характеристики печени, «соответствующие» специальностям этих авторов: для гастроэнтеролога печень - преимущественно орган, являющийся частью пищеварительного тракта, для эндокринолога - самая крупная в организме железа, для гематолога - орган кроветворения (у плода), для иммунолога - орган ретикулоэндотелиальной системы. Отсюда понятно, что печень обладает совершенно уникальным набором внешне напрямую не связанных между собой функций.

Печень взрослого человека весит около 1,5 кг. Она покрыта тонкой прочной соединительнотканной оболочкой - глиссоновой капсулой . Большая часть печени располагается в правой стороне туловища. Печень проецируется на переднюю брюшную стенку надчревной области. Верхняя граница печени в норме начинается в 10-м межреберье справа по средней подмышечной линии. Отсюда она круто поднимается кверху и медиально. По правой сосковой линии граница печени может достигать в норме 4-го межреберья. Далее граница печени опускается влево, пересекает грудину несколько выше основания мечевидного отростка, верхняя граница печени доходит до середины расстояния между левой грудинной и левой сосковой линией.
Нижняя граница печени также начинается в 10-м межреберье справа, но идет наискосок и медиально, пересекает 9-й и 10-й реберные хрящи справа, идет по области над чревьем наискосок влево и вверх, пересекает реберную дугу на уровне 7-го левого реберного хряща и в 5-м межреберье соединяется с верхней границей . Расположение нижней границы печени - одна из наиболее важных клинических характеристик ее размера. В норме она определяется ниже края реберной дуги справа, выступ должен быть не более чем 2 см.
Печень состоит из 2-х главных долей, правая доля значительно крупнее левой. Нижняя поверхность печени называется висцеральной и соприкасается с некоторыми частями ЖКТ и правой почкой. Верхняя поверхность печени гладкая, непосредственно прилежит к диафрагме. На нижней поверхности печени имеется короткая глубокая поперечная борозда - ворота печени.
Относительная массовая доля печени неодинакова в различные периоды жизни человека: у новорожденного печень занимает большую часть брюшной полости, а масса составляет 1:20 массы тела; у взрослого масса печени - 1:50 массы тела, а ее скелетотопия соответствует описанной выше .
Печень состоит из паренхимы, формируемой гепатоцитами, и соединительнотканной стромы. Гепатоциты - функциональные клетки печени, выполняющие не менее 500 различных функций - от накопительных (гликоген) до детоксицирующих (глюкуронид).

Уникальность печени как органа состоит еще и в том, что она является одновременно экзокринной и эндокринной железой. Эндокринный секрет поступает из печени непосредственно в кровоток, а экзокринный представляет собой желчь. Последняя поступает в печеночный проток, желчный пузырь, двенадцатиперстную кишку (ДПК). Общий желчный проток (ductus choledochus) открывается в ДПК, формируя фатеров сосок. За 1 сут в кишку поступает от 0,5 до 1 л желчи, динамика ее поступления определяется пищеварительной необходимостью. Если такой необходимости нет, желчь депонируется в желчном пузыре .
Желчь содержит желчные пигменты (билирубин), соли желчных кислот, белки, холестерин, кристаллоиды тканевой жидкости. Основная функция желчи заключается в эмульгировании пищевых жиров, что является подготовкой к ферментативному воздействию. В норме количество желчного пигмента - билирубина в крови невелико: его общее количество не должно превышать 20 мкмоль/л, а количество билирубина, определяемого прямой диазореакцией (метод Ендрашека), - не более 3,4 мкмоль/л . Последний представляет собой глюкуронид билирубина. Так называемый «непрямой» билирубин - это желтый пигмент, связанный с белками крови, не прошедший детоксикацию в печени. Небольшое количество токсичного «непрямого» билирубина в крови не приводит к нарушению общего гомеостаза.
Заболевания печени неминуемо сказываются на состоянии кожи и ее придатков. При этом возникают симптомы, оценка которых даже при отсутствии специальных исследований позволяет поставить точный диагноз и направить лечебный процесс в нужном направлении. Одним из таких серьезных заболеваний является цирроз печени.
Необходимо различать 2 процесса, в исходе которых орган теряет большую часть специфических для него функций. Потеря этих функций происходит в результате гибели специализированных элементов органов, в данном случае гепатоцитов, и замещения их соединительной тканью. Эти 2 процесса - цирроз и фиброз.

Фиброз - процесс неактивный, представляющий собой рубцовые изменения в каком-либо органе; однажды возникнув, например, вследствие абсцесса, фиброз заполняет недостающую структуру органа, хотя и является в функциональном смысле несостоятельным. Опасности данный процесс не представляет, т. к. не является активным, не прогрессирует.
Цирроз - это активный процесс замещения функционально-специализированной ткани тканью соединительной, уже не выполняющей специализированных функций. Основная опасность цирроза - в его неуклонном прогрессировании, сопровождающемся гибелью функциональных элементов органа - гепатоцитов. Уникальность печени как органа состоит еще и в том, что она обладает выраженными регенераторными возможностями, способна восстановить часть утраченных долек. Именно эта способность к регенерации утрачивается при циррозе. Поврежденные гепатоциты регенерируют медленнее, чем происходит их замещение соединительной тканью.
Причины цирроза сводятся к действию ряда агентов, активность которых превосходит адаптационные возможности органа .
В основу патогенетической классификации цирроза печени положен принцип учета портальной гипертензии, развития цирроза в результате предшествующих некроза гепатоцитов, длительного застоя желчи. В соответствии с этой клинико-морфологической классификацией различают циррозы печени: портальный, постнекротический, билиарный, смешанный.
Портальный цирроз - наиболее часто встречающий вид цирроза печени (до 40% всех случаев). Свое название этот вид получил из-за часто развивающейся гипертензии в системе воротной вены печени. По клинической классификации ВОЗ, это цирроз микронодулярный, а его причинами часто бывают алкогольная интоксикация, жировой гепатоз, патологические состояния с белково-витаминной недостаточностью; могут иметь значение и инфекционные поражения, например, болезнь Боткина . Еще один синоним портального цирроза - септальный, поскольку для него характерно образование соединительнотканных перегородок, фрагментирующих дольки печени. Из общеклинических симптомов для портального цирроза характерны слабость, потеря аппетита, боли в области правого подреберья, чередование запоров и поносов, вздутие живота. Печень пальпируется в 85% случаев, селезенка - в 40% случаев. Желтуха развивается в начале процесса только у 12% больных. Увеличение печени на ранних стадиях цирроза может никак не проявляться клинически, и о неблагополучии свидетельствует только увеличение размеров органа. Постепенно консистенция печени становится более плотной, ее поверхность - бугристой, а увеличение размера может смениться уменьшением. Спленомегалия появляется позднее, чем гепатомегалия .
Очень быстро при портальном циррозе развиваются застойные явления в различных венозных бассейнах: на эзофагогастродуоденоскопии определяются варикозное расширение вен пищевода (из которых временами возможны кровотечения), вен передней брюшной стенки («голова Медузы», рис. 1), переполнение геморроидальных узлов . Вследствие застоя происходит пропотевание жидкой части плазмы крови в брюшную полость, и формируется асцит, иногда достигающий значительных размеров. На нижних конечностях развиваются массивные отеки. Появление асцита всегда указывает на наличие печеночно-клеточной недостаточности. Ведь помимо застойных явлений выходу жидкости в ткани способствует нарушение синтеза альбумина. Этот момент в сочетании с задержкой натрия приводит к понижению внутрисосудистого коллоидно-осмотического давления. Задержка натрия обусловлена повышенным синтезом альдостерона и снижением его инактивации при циррозе.

Постнекротический цирроз составляет до 30% всех циррозов и по классификации ВОЗ соответствует макронодулярному циррозу. В большинстве случаев эта форма цирроза возникает в исходе вирусных гепатитов, вследствие чего он также получил название «постгепатитный». Другие причины этой формы цирроза - гепатотоксические яды. Под действием всех этих факторов происходит некроз паренхимы печени, а вслед за массивными некрозами наступает коллапс сохранившейся стромы. Коллабированная строма превращается в рубцы, между которыми сохраняются участки печеночной ткани. Поскольку регенераторная способность печени какое-то время сохраняется, между прослойками соединительной ткани образуются крупные узлы функционально все еще состоятельной печеночной паренхимы . Но, к сожалению, для этой формы цирроза характерно быстрое прогрессирование заболевания, и признаки печеночно-клеточной недостаточности быстро выступают на первый план: боли в правом предреберье, диспептические расстройства. Желтуха развивается у большинства больных и протекает волнообразно. Часто присоединяются астено-вегетативные нарушения. Если для портального цирроза характерно медленное прогрессирование асцита, то при постнекротическом циррозе асцит имеет волнообразное течение и на ранних стадиях может даже какое-то время самостоятельно разрешаться .

Билиарные циррозы составляют 5-10% всех циррозов печени. Различают первичный и вторичный билиарный цирроз. Первичный билиарный цирроз - воспалительное аутоиммунное заболевание междольковых и септальных желчных протоков. Желчные протоки постепенно разрушаются под воздействием вирусов, лекарств, других интоксикантов; это состояние ведет к дуктопении, персистирующему холестазу, прогрессирующей печеночной недостаточности. Таким образом, в основе первичного билиарного цирроза лежит внутрипеченочный холестаз. Этой формой цирроза чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет, интенсивный показатель составляет 4-15 случаев на 105 населения. Средняя продолжительность жизни пациентов с клиническими проявлениями - 7-10 лет . Вторичный билиарный цирроз возникает при холангитах, врожденных дефектах строения желчных путей, при наличии различных длительно существующих препятствий для оттока желчи (камень, рубец, новообразование). Соединительная ткань развивается вокруг желчных канальцев и по периферии печеночных долек, вследствие чего возникают так называемые «ложные дольки». В основе вторичного билиарного цирроза лежит внепеченочный холестаз.
Общеклинические симптомы билиарного цирроза определяются холестазом. Характерны желтуха, кожный зуд, стеаторея, остеопороз, кровоточивость. В клинически выраженных случаях развивается портосистемная энцефалопатия .

Кожный зуд хотя и может иметь место при любых поражениях печени, особенно мучителен именно при билиарном циррозе. Иногда его интенсивность можно сравнить с зудом при лимфоме кожи или при тяжелом течении атопического дерматита. Зуд доводит больного до исступления, иногда до суицида . Отличительной особенностью кожного зуда при печеночной недостаточности является наличие только вторичных элементов - экскориаций (расчесов), в то время как первичные элементы всевозможных высыпаний, характерных для большинства зудящих дерматозов, отсутствуют (рис. 2). Нет папул, везикул, бугорков, лишь иногда встречаются уртикарии.
Функциональная характеристика цирроза печени любого происхождения включает следующие параметры :
1. Печеночно-клеточная недостаточность:
- компенсированная (только изменение показателей нагрузочных проб, уровень билирубина - <34 мкмоль/л, протромбиновое время (ПТВ) - 1-4 с, уровень альбумина - >35 г/л);
- субкомпенсированная (уровень билирубина - 35-50 мкмоль/л, уровень альбумина - 28-35 г/л, ПТВ - 4-6 с);
- декомпенсированная (уровень альбумина - <28 г/л, уровень билирубина - > 51 мкмоль/л, ПТВ - > 6 с).
2. Портальная гипертензия:
- умеренная;
- резко выраженная.
Для цирроза характерна внутрипеченочная форма портальной гипертензии.
3. Активность цирроза:
- неактивный;
- активный (степень умеренная, выраженная).
4. Асцит:
- нет;
- мягкий;
- напряженный.
5. Энцефалопатия:
- нет;
- легкая (1-2 степень);
- тяжелая (3-4 степень).
Гибель клеток и тканей со столь огромным функциональным набором (как уже было отмечено, не менее 500), каким обладает печеночная ткань, и определяет все разнообразие кожной симптоматики, проявляющейся у больного с циррозом печени.
Желтуха и кожный зуд являются неотъемлемыми симптомами цирроза печени. Оттенки желтизны могут варьировать в широких пределах - от бледно-желтого до желто-красного. Существует даже понятие «субиктеричность», когда желтушность субъективно едва угадывается; признак хорошо определяется на склерах. Желтуха становится заметной клинически при билирубинемии не менее 34-36 мкмоль/л (2-3 мг%) .
Распределение желтизны по поверхности кожи может быть неравномерным, часто она более выражена на туловище и склерах, а на конечностях - в меньшей степени. В околопупочной зоне часто проецируется острая патология гепатобилиарной системы: при остром холецистопанкреатите здесь возможно появление геморрагий, а при разрыве общего желчного протока - резкое желтое окрашивание. Слабовыраженная желтуха бывает при атрофических формах цирроза.

К кардинальным симптомам цирроза - желтухе и кожному зуду часто присоединяются другие, имеющие значение не только для верификации диагноза, но и для клинической оценки функционального состояния печени, степени компенсации патологического процесса, а значит, и для прогноза.
В терапевтической истории болезни общая характеристика кожных покровов больного, как правило, не выносится в отдельный status localis. Это один из начальных этапов осмотра пациента. Для портального цирроза характерна темная пигментация кожи, в большей степени открытых ее участков, что связано с отложением в дерме меланина; в свою очередь эти отложения меланина обусловлены повышенным содержанием эстрогенов и стероидных гормонов. Отмечается так называемый землистый цвет лица.
При любой форме цирроза печени происходят изменения волосяного покрова. Из всех придатков кожи волосы, пожалуй, наиболее чувствительны к интоксикации. У больных циррозом печени часто можно обнаружить отсутствие волос в подмышечной области. Повышенное содержание эстрогенов ведет к тому, что даже у мужчин пропадают волосы в области бороды и усов, развивается гинекомастия .
Развитие эритемы ладоней - симптом, характерный не только для цирроза, но и для любого хронического заболевания печени. Вместе с тем при циррозе «печеночные ладони» являются неотъемлемой частью клинической картины. Кроме эритемы отмечается сглаженность thenar и hypothenar. Этот симптом может наблюдаться не только у больных с циррозом печени, но и при беременности, ревматоидном полиартрите, а также у здоровых подростков .

Клиническую картину цирроза печени часто дополняют различные новообразования. Все новообразования, возникающие на этом фоне, являются доброкачественными. Их условно можно разделить на сосудистые, «новообразования накопления» и гиперкератотические.
К сосудистым новообразованиям относятся всевозможные гемангиомы, в первую очередь звездчатые паукообразные гемангиомы, являющиеся едва ли не столь же характерным признаком поражения печени, как «печеночные ладони». Их еще называют «паучками». Они считаются прогностически неблагоприятным признаком. Локализуются эти «паучки» почти исключительно в области оттока верхней полой вены: на лбу, затылке, плечах, передней стенке грудной клетки. Морфологически звездчатые гемангиомы представляют собой точечные, по 1-3 мм, эктазии сосудов темно-красного, вишневого цвета. При витропрессии, слабом нажатии предметным стеклом, особенно при использовании дерматоскопа, можно обнаружить пульсацию центрального сосуда. Механизм их образования, по-видимому, обусловлен рядом медиаторов и гормонов, высвобождающихся в период гибели гепатоцитов. Гепарин является одним из таких гормонов. При гепатопатиях поражаются и артериолы, и венулы .
Дифференцировать сосудистые звездочки следует от ангиомоподобных элементов при болезни Рендю-Ослера-Вебера (телеангиэктазия наследственно геморрагическая), ангиокератом Фабри-Андерсона, Фордайса, паукообразных невусов. Последние представляют собой сосудистые невусы, существуют с раннего детства и не сопровождаются патологией внутренних органов. Столь же безобидна ангиокератома Фордайса, представляющая собой врожденную мальформацию сосудистой стенки. А вот ангиокератома Фабри-Андерсона требует пристального внимания, ибо является смертельным заболеванием .
Характерным для цирроза печени, но относительно редким симптомом является синюшный, малиновый или красный язык с выраженной атрофией слизистой и сосочков. Губы тоже становятся красными, как бы лакированными. Этот признак наблюдается при циррозах, но его часто трудно интерпретировать и отличить от других патологических состояний. Так, например, этот признак может быть единственным проявлением начинающегося красного плоского лишая. Кроме того, атрофией и «лакированностью» языка часто сопровождается кандидоз слизистой полости рта, его атрофическая форма. Цианотичность языка, хотя и без выраженной атрофии, может наблюдаться при митральных и смешанных пороках сердца, при которых цирроз печени - не редкость.

В целом сосудистая система сильно страдает при циррозе печени. У таких пациентов развиваются различные варианты ливедо (рис. 3) - своеобразного расширения сосудов кожи: по типу сетки - сетчатое ливедо (livedo reticularis), колец - кольцевидное ливедо (livedo annilaris), кроны дерева - древовидное ливедо (livedo racemosa) .
В тяжелых случаях, особенно на стадии постепенного перехода хронического активного гепатита в цирроз, у таких больных на коже туловища и конечностей появляются множественные геморрагии, и хотя это состояние носит название «печеночная пурпура», характер геморрагий варьирует от мелких петехий до экхимозов и вибицес. При обнаружении даже мелкоточечных кровоизлияний или кровоизлияний в склеру рекомендуется выполнить общеизвестные клинические приемы оценки состояния сосудистой стенки: «жгута», «щипка», проверить наличие симптома Румпеля-Лееде. Иногда сосудистая стенка страдает настолько, что выявляется геморрагический дермографизм . Пациенты могут предъявлять жалобы на частые носовые кровотечения.
«Новообразования накопления» представлены ксантомами и ксантелазмами. Они представляют собой проявления функциональных нарушений липидного обмена. Специфическими для цирроза печени эти новообразования не являются и скорее указывают на предрасположенность к отложению липидов в тканях. Но поскольку нарушения липидного обмена являются непременным компонентом патогенеза цирроза печени, появление ксантом и ксантелазм уже представляет собой клиническую составляющую клинико-лабораторного синдрома дислипидемии. Своеобразные отложения липидов могут формироваться как на фоне гиперлипидемии, так и при нормолипидемическом состоянии. Наиболее частыми вариантами отложения в коже холестерина и липидов являются плоские ксантомы и ксантелазмы . Они представляют собой узелки желтовато-белесоватого цвета размером от 1 до 5 мм округлой или овоидной формы. Отложение липидов происходит в верхних слоях дермы, где находится скопление пенистых клеток. Цитоплазмы этих клеток заполнены липидами. Обычно при диагностике стойкой дислипидемии имеют значение множественные плоские ксантомы.

Кроме плоских встречаются также множественные эруптивные ксантомы (рис. 4), представляющие собой более крупные образования - узлы размером 5-8 мм, безболезненные, располагающиеся рассеянно по всему кожному покрову; наибольшее их количество обнаруживается на разгибательных поверхностях конечностей, спине, ягодицах. Часто эти узлы имеют воспалительный венчик вокруг основного элемента .
При проведении дифференциальной диагностики при множественных плоских и эруптивных ксантомах следует учитывать не только гиперлипидемические и дислипидемические состояния, но и нозологии, не имеющие прямого отношения к обмену липидов: это различные гематологические заболевания, зачастую тяжелые; состояния, угрожающие жизни (гистиоцитоз Х, лейкозы, миеломная болезнь и другие системные заболевания).
Более редкие типы ксантом - туберозные и сухожильные, они никак не коррелируют с циррозом печени.
Гиперкератотические новообразования на коже при циррозе печени могут быть представлены старческими кератомами. Это гиперкератотические новообразования коричневатого цвета размером 1-2 см, возвышающиеся над поверхностью кожи, плотноватые и шероховатые на ощупь. Локализуются они почти исключительно на коже туловища, иногда располагаются по линиям натяжения Лангера. Если этих новообразований немного, то они представляют собой самостоятельную нозологию и отражают лишь склонность кожи к появлению таких новообразований. Если в течение года или даже более короткого периода внезапно произошло массивное толчкообразное высыпание этих кератом в огромном количестве, то такое состояние может быть расценено как синдром Leser-Trelat , паранеоплазия, вызванная карциномой ЖКТ. Если же количество кератом медленно увеличивается в течение 3-4 лет, и в конечном итоге к ним присоединяются другие симптомы и кожный зуд, то необходимо обследование печени.
Специалисту можно о многом судить по изменениям состояния ногтей больного. Дело в том, что еще одним компонентом патогенеза цирроза печени является нарушение белкового обмена, в т. ч. и нарушение синтеза кератина. Часто у таких пациентов мы обнаруживаем изменения структуры и цвета ногтей. На эндогенный характер этих изменений указывают их симметричность и множественность. Например, единичные точечные белесоватые пятнышки на одном из ногтей кистей, постепенно продвигающиеся к свободному краю, не только не свидетельствуют о наличии серьезного заболевания, но даже не рассматриваются как патологическое состояние. Для учета симптома лейконихии (рис. 5) в качестве значимого признака необходимы симметричность, множественность изменений, а также большая площадь поражения. Наиболее типична для токсического (алкогольного) цирроза тотальная лейконихия - симптом хоть и редкий, но вместе с тем четко коррелирующий с тяжестью процесса .
Гораздо чаще встречаются неспецифические изменения структуры ногтей:
− онихорексис - трещины свободного края ногтя;
− онихошизис - расслоения ногтя параллельно горизонтальной поверхности;
− точечные углубления (симптом Розенау) по типу псориатических, но в меньшем количестве;
− продольные гребешки ногтей (по типу «реек крыши») - встречаются в норме у людей старческого возраста, а в молодом возрасте - при соответствующих тяжелых заболеваниях;
− гапалонихия (онихомаляция) - своеобразное размягчение ногтевой пластинки вследствие нарушений ее минерализации;
− койлонихия - вогнутые, «ложкообразные» ногти являются вариантом гапалонихии, но в сочетании с другими симптомами (субиктеричность склер, землистость лица, «лакированный язык») могут служить критерием выраженной интоксикации и, соответственно, прогностически неблагоприятным признаком.
Патология сосудов ногтевого ложа - частое явление при токсическом гепатите с исходом в цирроз. Часто наблюдается симптом «занозы», splinter symptom - расширение капилляров ногтевого ложа и повышение их проницаемости, проявляющееся в виде тонкой короткой «ниточки», просвечивающей через ногтевую пластинку (рис. 6). Появление этого симптома - относительно раннее свидетельство неблагополучия печени, а при циррозе этот признак появляется регулярно.

Гипертрофические поражения ногтей, их чрезмерное уплотнение (склеронихия), гиппократовы ногти для цирроза печени не характерны.
Классическим признаком длительно пьющего человека всегда считалась эритема лица - симптом, описанный во многих художественных произведениях. Между тем сама по себе эритема лица, или розацеа, напрямую не коррелирует с тяжестью поражения печени, а лишь выдает факт злоупотребления алкоголем. Именно под действием алкоголя происходит расширение сосудов лица, которое в дальнейшем становится стойким. Однако считается, что крайняя степень розацеа - ринофима все же определенным образом коррелирует с тяжестью поражения печени и может служить ориентировочным симптомом сформировавшегося цирроза, дающим основание для целенаправленного поиска. Такими ориентировочными симптомами являются многие из описанных кожных изменений. Считается, что ринофима представляет собой завершающую инфильтративно-продуктивную стадию развития розацеа. Процесс может локализоваться в области не только носа (ринофима), но и подбородка (гнатофима), на ушах (отофима), веках (блефарофимоз) . Из 4-х видов ринофимы (гландулярная, фиброзная, фиброангиоматозная, актиническая) для цирроза печени в большей степени характерна форма, связанная с инсоляцией, - актиническая. Но могут наблюдаться все перечисленные формы ринофимы.
Крапивница является неспецифическим синдромом и в целом для цирроза не характерна. Но она может быть одним из признаков активного вирусного гепатита. В далеко зашедших случаях цирротического поражения появление крапивницы обусловлено скорее токсическими влияниями .

Таким образом, все описанные симптомы цирротического поражения печени можно разделить на 2 группы: безусловные и ориентировочные. К безусловным симптомам следует отнести комплекс «желтуха - кожный зуд - признаки портальной гипертензии». По отдельности ни один из симптомов не является безусловным, но указанный выше комплекс позволяет заподозрить именно цирроз.
Все остальные симптомы следует считать ориентировочными, при наличии которых показано углубленное и целенаправленное исследование печени. Следует также упомянуть о возможности появления 3-й группы симптомов, которые принято обозначать как «паранеопластический дерматоз», при трансформации цирроза в гепатоцеллюлярную карциному.
При первичном появлении желтухи пациенты обычно вначале обращаются к терапевту и инфекционисту, при сильном кожном зуде - к дерматологу, при появлении сосудистых и иных новообразований на коже - к косметологу. И если в первых 2-х случаях путь пациента, как правило, завершается установлением точного диагноза, то у косметолога этот путь зачастую обрывается на этапе удаления косметического эффекта. Таким образом, все специалисты, в т. ч. косметологи, играют важную роль в первичной ориентировочной диагностике заболевания печени.

Литература
1. Циркунов Л.П. Кожные симптомы в диагностике соматогенных заболеваний. М.: Знание-М, 2001. 368 с.
2. Привес М.Г., Лысенков Н.К., Бушкович В.И. Анатомия человека. 10-е изд. СПб.: Гиппократ, 1997. 704 с.
3. Клиническая оценка лабораторных тестов / пер. с англ. / под ред. Н.У. Тица. М.: Медицина, 1986. 480 с.
4. Садовникова И.И. Циррозы печени. Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечения // РМЖ. 2003. Т. 5. № 2.
5. Тишендорф Ф.В. Диагноз по внешним признакам. Атлас-справочник по клинической и дифференциальной диагностике / пер. с нем. М.: Мед. лит., 2008. 320 с.
6. Nam Y.H. et al. Liver cirrhosis as a delayed complication of Stevens-Johnson syndrome // Intern Med. 2011. Vol. 50 (16). Р. 1761-1763. Epub 2011 Aug 15.
7. Терапия / пер. с англ., перераб. и доп. / под ред. акад. РАМН А.Г. Чучалина. М.: ГЭОТАР-Медицина, 1999. 1026 с.
8. Pinheiro N.C. et al. Refractory pruritus in primary biliary cirrhosis // BMJ Case Rep. 2013 Nov. 14. 2 013. pii: bcr2013200634. doi: 10.1136/bcr-2013-200634.
9. Липперт Г. Международная система единиц (СИ) в медицине / пер. с нем. М.: Медицина, 1980. 208 с.
10. Silverio A.O. et al. Are the spider angiomas skin markers of hepatopulmonary syndrome? // Arq Gastroenterol. 2013 Jul-Sep. Vol. 50 (3). Р. 175-179. doi: 10.1590/S0004-28032013000200031.
11. Елькин В.Д., Митрюковский Л.С. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2000. 699 с.
12. Патология кожи. В 2 т. Т 1. Общая патология кожи. / В.Г. Акимов, В.И. Альбанова, И.И. Богатырева и др. / под ред. В.Н. Мордовцева, Г.М. Цветковой. М.: Медицина. 1993. 336 с.
13. Рациональная фармакотерапия заболеваний органов пищеварения. Рук. для практикующих врачей / В.Т. Ивашкин, Т.Л. Лапина и др. / под общ. ред. В.Т. Ивашкина. М.: Литтерра, 2003. С. 389-464.
14. Справочник терапевта / под ред. Ф.И. Комарова. М.: Медицина. 1979. 656 с.
15. Потекаев Н.Н. Розацеа. М. - СПб.: ЗАО «Издательство БИНОМ», «Невский Диалект», 2000. 144 с.
16. Терапевтический справочник Вашингтонского университета (серия «Зарубежные практические руководства по медицине» № 1) / под ред. М. Вудди, А. Уэлан / пер. с англ. М.: Практика, 1995. 832 с.

Цирроз печени представляет собой конечную стадию большинства заболеваний печени, оканчивающуюся смертью больного. Болезнь характеризуется отмиранием клеток данного органа и последующим их замещением печеночной ткани, вследствие чего орган перестает выполнять свои функции и наступает печеночная недостаточность, приводящая к смерти.
И, вполне естественно, цирроз печени откладывает свой отпечаток на внешний вид (кожный покров, руки, ноги, слизистые) и самочувствие заболевшего.

Кожа при циррозе печени

Цирроз печени практически всегда сопровождается поражением кожи, проявляющимся, как правило, различными высыпаниями, появляющимися перед желтухой и сопровождающимися легким или приступообразным мучительным зудом.
Подобный зуд, прежде всего, обусловлен повышенным содержанием желчных кислот в тканях и крови, что является следствием обструктивных поражений печени. Лечение зуда в данном случае заключается в соблюдении диеты, основанной на употреблении большого количества ненасыщенных жирных кислот, а также холестирамина.
Помимо разнообразных высыпаний, зачастую, напоминающих крапивницу, цирроз печени сопровождается появлением сосудистых звездочек. Звездочки, как правило, располагаются в верхней части туловища и представляют собой образования из расширенных кровеносных сосудов.
Отдельного упоминания при циррозе заслуживают печеночные ладони (пальмарная эритема) проявляющиеся симметричным покраснением ладоней и подошв, а также в некоторых случаях сгибательных поверхностей пальцев. Основной особенностью подобных пятен является то, что они бледнеют при надавливании и очень быстро возвращают свой цвет после прекращения давления.
Пурпура при циррозе печени проявляется множеством мелких геморрагических пятен, появляющихся, как правило, в области ног на голенях.
В случае поражения гепатобилиарной системы возможно появление пятен грязно-серого цвета, занимающих значительные участки кожи.
На фоне вторичных гормональных нарушений, так же сопутствующих этой болезни, на ногах (в районе бедер), ягодицах и в нижней части живота могут возникать атрофические полосы.

Помимо этого, при заболеваниях печени, в том числе и циррозе, возможно появление пузырей, поверхностных рубцов, а также пигментации открытых участков кожных покровов.

Желтуха при циррозе печени

Желтуха является одним из основных проявлений цирроза печени и представляет собой состояние, приводящее к желтушному окрашиванию кожных покровов, обусловленное неспособностью печени эффективно обрабатывать билирубин.
Помимо кожи у больных циррозом печени, в большинстве случаев, желтеют слизистые оболочки глаз, а также темнеет моча.

Ногтевые пластины при циррозе печени

Изменение внешнего вида ногтей является одним из основополагающих признаков цирроза печени. Прежде всего, вследствие нарушений в процессе обмена веществ, недостаточной выработки белков и витаминов ногти истончаются, приобретают хрупкость и легко ломаются. Помимо этого, возможно снижение скорости роста ногтей, а также появление на них белесых пятен или полос различного размера. Подобное состояние обуславливается нарушением процесса созревания клеток ногтевых пластин.
Разновидностью данного состояния являются полностью молочные ногти. В этом случае ногти приобретают молочно-белый цвет, а ногтевая лунка становится незаметной. Связывают подобные процессы с проблемами с выработкой кератина – белка, из которого и состоят ногти.
Еще одним симптомом цирроза печени могут служить так называемые линии Мюрке – своеобразные белесые полосы на ногте, проходящие параллельно его лунке. Образуются эти линии из-за снижения уровня альбумина, продуцируемого печенью.
Ногти Терри или половинчатые ногти так же могут говорить о циррозе. В этом случае пластина ногтя как бы разделяется на две части – нижнюю, обладающую более темной окраской и верхнюю, приобретающую молочный окрас из-за наличия отека и снижения кровотока. Помимо этого на ногте может находиться поперечная полоса розоватого или коричневатого цвета, шириной 0.3-0.5 мм. Лунка ногтя при подобной симптоматике может быть не различима.
Кроме того, цирроз печени может сопровождаться симптомами «часовых стекол» и «барабанных палочек». Изменения в данном случае затрагивают ногтевые пластины – они приобретают выпуклую форму и становятся похожи на стекла часов. Затем происходит утолщение концевых фаланг пальцев – их внешний вид становится схож с барабанными палочками. При надавливании в основание пораженной ногтевой пластины в данном случае можно почувствовать ее подвижность, причем, ткань, расположенная на кости будет мягкой, губчатой.
Причинами развития подобной симптоматики считается нарушение обмена веществ при заболеваниях печени, приводящее, в свою очередь, к кислородному голоданию тканей и, соответственно, расширению сосудов в концевых фалангах и появлению анастомозов, способствующих улучшению кровотока.
Этой же причиной объясняется разрастание соединительной ткани между костью и ногтем.

Задержка жидкости при циррозе печени

В результате сбоев в работе печени, в организме больного циррозом, начинают накапливаться соль и жидкость, являющиеся избыточными. И, естественно, все это приводит к тому, что у больного появляются отеки. Вначале отек тканей становится заметен на ногах, затем перебирается на брюшную полость. Причем, образуется отек, как правило, вечером.

Асцит при циррозе печени

Несмотря на то, что в брюшной полости здорового человека присутствует некоторое количество жидкости, подобное состояние при циррозе может быть фатальным. Объясняется данная ситуация тем, что в этом случае, как правило, развивается асцит, сопровождающийся большим скоплением жидкости в брюшной полости.
Причиной подобного состояния является то, что поврежденная печень не способна пропускать через себя то количество жидкости, с которым справлялась до развития цирроза. В связи с этим излишнее количество жидкой фракции крови «выдавливается» через стенки вен в окружающие ткани и брюшную полость.
Состояние аналогичное этому может развиться и из-за недостаточности функций синтеза белка. На фоне недостатка альбуминов кровь утрачивает способность к удержанию своей жидкой части в русле сосудов, вследствие чего жидкость через вены попадает в брюшную полость.
Задержка жидкости в организме может происходить и из-за повышения содержания натрия, обусловленного неспособностью печени к обеззараживанию некоторых веществ.
Еще одной причиной, по которой может возникнуть асцит является недостаточность лимфатической системы. Обуславливается подобная ситуация тем, что около 70% лимфы вырабатывается именно печенью, однако, болезнь поражает венозную систему органа, вследствие чего нагрузка на лимфоотток увеличивается. Лимфатическая система перестает справляться со своими функциями, давление лимфы увеличивается, и часть ее попадает в брюшную полость.
До тех пор, пока количество поступающей в брюшную полость жидкости незначительно, организм справляется с ней самостоятельно. Однако в некоторых случаях асцит способен вызвать скопление просто огромного количества жидкости – живот пациента приобретает большие размеры, его самочувствие ухудшается, длительный застой жидкости провоцирует развитие воспалительных процессов. Нередко отмечается такой симптом, как выпяченный пупок.
В значительной мере возрастает и нагрузка на почки. Моча изменяет свой цвет на мутный. Отмечается задержка мочеиспускания.

Язык при циррозе печени

Язык людей, страдающих от цирроза печени, обладает ярко-красной окраской. Причем по мере ухудшения состояния больного окраска изменяется вплоть до фиолетового оттенка. Язык становится сухим. Подобная симптоматика может говорить об угрозе печеночной недостаточности.

Анемия

Анемия достаточно часто сопровождает болезни печени и цирроз в том числе. Что собой представляет анемия?
Анемия – это состояние, проявляющееся снижением уровня гемоглобина и гематокрита по сравнению с обычными показателями.
Чем чреваты подобные процессы?
Гемоглобин является железосодержащим белком, входящим в состав красных кровяных телец. Основной функцией гемоглобина является снабжение тканей кислородом. Вполне естественно, что снижение уровня гемоглобина в крови приводит к кислородному голоданию тканей.
К основным признакам анемии у больного циррозом печени можно отнести:

Признаки поражения желудочно-кишечного тракта при циррозе печени

Вполне естественно, что цирроз печени сопровождается огромным количеством симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Так, моча при этом заболевании темнеет, а кал становиться светлым. При этом могут появляться как запоры, так и понос, зачастую, чередующиеся друг с другом.
Затем к вышеперечисленной симптоматике присоединяется чувство тяжести в животе и отрыжка.

Лечение цирроза печени

К сожалению, вылечить цирроз печени нельзя. Даже наиболее радикальный способ лечения, а именно – пересадка печени чревата рецидивом в течение ближайших нескольких лет. Именно поэтому, лечение данного заболевания на сегодняшний день направлено на поддержание обмена веществ, отсрочку развития необратимых изменений, компенсацию утраченных функций печени, устранение симптоматики заболевания.
Исходя их этого, все использующиеся при лечении препараты подразделяются на:

• этиологические средства, направленные на устранение причины возникновения заболевания;
• симптоматические препараты, позволяющие устранить или уменьшить симптомы болезни.

Первая группа препаратов назначается после полного обследования больного, включающего в себя биохимические реакции, иммунные тесты, гистологию.

На основании обследования могут быть назначены:

Вторая группа препаратов включает в себя все средства, направленные на восстановление нарушенные функции печени. Лечение в данном случае осуществляется непрерывно как в домашних условиях, так и в стационарах.
В рамках симптоматической терапии могут быть назначены:

• препараты спазмолитического действия, позволяющие избавиться от боли, застоя желчи, запоров;
• средства, действующие на вывод билирубина и холестериновый обмен, способные избавить от желтухи и кожного зуда;
• антигистаминные препараты, снижающие зуд;
• витаминно-минеральные комплексы, укрепляющие стенки сосудов;
• средства, восстанавливающие обмен веществ;
• мочегонные средства;
• аминокислоты для тканей мозга.

Стоит отметить, что комплекс означенных мероприятий вкупе с соблюдением соответствующей диеты и избавлением от вредных привычек способен существенно улучшить качество жизни больного и затормозить развитие заболевания.

Кто сказал, что вылечить ЦИРРОЗ печени невозможно?

• Много способов перепробовано, но ничего не помогает...
• И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения печени существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!