Среди них чаще встречаются первичные опухоли плоских костей черепа. Это - разного типа и вида саркомы. Так как в костях черепа нет эпителиальных клеток, то первичных раковых опухолей в черепе не бывает. Остеосаркомы, миеломы, саркомы Юинга, хордомы относятся к группе первичных злокачественных опухолей костей черепа. Наряду с перечисленными первичными формами встречаются различные метастазирующие формы злокачественных опухолей. В кости черепа могут метастазировать опухоли из разных органов, порой весьма отдаленных, как, например, предстательная железа, надпочечник, матка. Наконец, рак лица, слизистых оболочек и кожи головы может переходить непосредственно на кость, обусловливая раковую костоеду, которая па существу не является истинным метастазом.
Остеосаркомы
Эти опухоли наблюдаются чаще в молодом возрасте. Они растут очень быстро в височной, теменной или затылочной кости из одного очага. Достигают очень больших размеров, вначале они весьма плотны, а затем появляются участки размягчения. В кости, как и при менингиомах, образуются «спикули». Клетки опухоли полиморфны, но преобладают веретенообразные. Обычно можно установить связь этой болезни с перенесенной травмой. Постоянны очень сильные местные боли. Кожа над опухолью богата сосудами. Опухоль болезненна на ощупь. Рано метастазирует. Ни рентгенотерапия, ни хирургическое вмешательство при этой форме не дают надежных результатов.
Саркома Юинга
Выделена сравнительно недавно. В отличие от остеосаркомы здесь основная масса состоит из однообразных круглых больших клеток, содержащих мелкие ядра. Опухоль распространяется по костному мозгу. В ее синцитиальной эозинофильной массе наблюдаются некрозы и кровоизлияния. Уже в первые месяцы опухоль дает много метастазов. При данной опухоли поднимается температура, обнаруживается высокий лейкоцитоз (до 15000) и вторичное малокровье. Боли свойственны и этой опухоли, но не столь интенсивные, как при остеосаркомах. При рентгенологическом исследовании выявляется разрыхление и расслоение костного вещества, напоминающего луковицу, что вначале симулирует воспалительный очаг. Опухоль очень редко первично начинается в костях черепа, обычное ее место - это длинные трубчатые кости. Кроме болей, она никаких особых мозговых или оболочечных явлений не дает. Опухоль хорошо поддается рентгенотерапии. Известны случаи, когда больные после рентгенотерапии жили 9 лет. Эффективно также лечение сарколизином.
Миеломная болезнь (миеломатоз)
Среди всех первично злокачественных опухолей черепных костей она встречается сравнительно чаще других. Рентгенологическое исследование черепа, тазовых костей, ребер дает характерную картину пробойных круглых отверстий. Путем прокола грудины из костного мозга получают типические плазматические миеломные клетки. Исследование мочи часто обнаруживает особый белок, свидетельствующий о поражении почек (тельца Бенс-Джонса). Эту болезнь С. Рейнберг считает истинной саркомой костного мозга с большим количеством отдельных узлов. Клинически отмечаются мучительные боли в тазу, крестце, часто наблюдаются спонтанные переломы костей, особенно ребер. Наступает общая слабость и нарастает вторичное малокровие в силу резких изменений гемопоэтической системы. Болезнь сравнительно быстро ведет к кахексии, но иногда процесс длится 2-3 года. Прогноз при этом заболевании значительно улучшился в связи с применением лучевой терапии и новых препаратов.
Миеломная болезнь является тяжелым первичным злокачественным заболеванием костного мозга, одним из тех, с которыми невропатолог встречается нередко. В описываемой группе первичных костных злокачественных новообразований черепа миеломная болезнь занимает центральное место.
Хордомы
Развиваются они из остатков примитивной эмбриональной спинной струны, чаще всего в области крестца и в небольшом проценте случаев на основании черепа. Это - крупная опухоль мягкой консистенции, растет в полости черепа на блюменбаховом скате. Она инфильтрирует носоглотку, нервы основания мозга, его оболочки и быстро ведет к смерти.
Метастазы рака
Эти вторичные опухоли у мужчин появляются при раке предстательной железы, при гипернефромах, а у женщин - при раке груди и матки. Рентгенологическая картина при метастазах в черепные кости бывает весьма яркой и похожа на картину при миеломатозе.
Однако отверстия здесь не имеют четкой округлости и порой большие участки черепа подвергаются разрушению.
Метастазы в черепные кости пока недоступны ни рентегнотерапии, ни хирургическому лечению. Клиника при метастазах определяется теми из них, которые располагаются в веществе и оболочках мозга; метастазы же в кость особых симптомов не дают. Рак лица или плоский рак кожи головы может прорасти в кость. При этом длительное время тянется раковая костоеда, идущая с поверхности кости на глубину в отличие от истинных метастазов.
При метастазах рака простаты или молочной железы временное улучшение может дать гипофизэктомия . Методика разрушения гипофиза с помощью радиоактивных изотопов перспективна, но находится еще в стадии разработки.
Подавляющее число вторичных злокачественных опухолей черепа составляют метастазы из других органов и тканей. По частоте на первом месте стоят метастазы рака. Чаще всего в кости черепа метастазирует рак грудной железы, предстательной железы, почек, надпочечников, легких, щитовидной железы. Могут быть сравнительно ранние метастазы в кости черепа, в то время когда первичная опухоль еще не привлекает внимания больного. Иногда такие метастазы в черепе возникают по истечении нескольких лет после удаления первичной опухоли. Метастазы чаще бывают множественными, но иногда в черепе встречаются одиночные и, по-видимому, единственные в организме метастазы раковой опухоли.
Развитие метастазов начинается из diploe. Метастазы могут носить остеокластический и остеобластический характер. Последние могут наблюдаться при раке простаты и — реже — при раке молочной железы. Остеокластические метастазы на снимке выглядят в виде различной величины и очерченности округлых дефектов кости. Чаще такие дефекты видны в области свода. Остеобластические метастазы, наоборот, представляются как отдельные участки уплотнения, постепенно переходящие в неизмененную кость. Иногда бывает сочетание остеокластических и остеобластических метастазов. Возникает пятнистый рисунок костей черепа, иногда сходный с болезнью Педжета.
Помимо метастазов рака, в костях черепа могут встречаться метастазы миеломы. Опухоль развивается из клеток костного мозга. Заболевание протекает по типу подострой инфекции с общей слабостью, повышенной температурой, болями в костях. Часто сопутствует нефрит, в моче обнаруживается белок Бепс-Джонса, а в позднем периоде — тяжелое вторичное малокровие. Опухоль метастазирует в основном в плоские кости: череп, таз, ребра. В позднем периоде могут быть метастазы и во внутренние органы, лимфатические узлы и кожу. Рентгенологически на снимках черепа выявляются сквозные мелкие круглые дефекты, резко очерченные, без реакции окружающей кости. Процесс начинается с diploe, при разрушении внутренней костной пластинки может перейти на оболочки мозга. Могут встречаться и более крупные одиночные дефекты в кости. Дифференцировать на основании рентгенологических данных с метастазами рака не всегда возможно. Вторичные изменения костей основания черепа могут быть при краниофарингиоме и хордоме — опухолях, связанных с пороками эмбрионального развития. Эти опухоли чаще имеют доброкачественное течение, но могут принимать инфильтрирующий рост и давать метастазы. Краниофарингиомы зарождаются из эмбрионального эпителия полости рта и глотки, из остатков так называемого кармана Ратке. Развиваясь в полости основной пазухи и в районе турецкого седла, они могут дать значительную деструкцию костей основания черепа. Отличительным признаком этой опухоли является ее склонность к обызвествлениям, поэтому рентгенологическая диагностика ее особых затруднений не представляет. В редких случаях краниофарингиома может подвергнуться раковому перерождению. Хордомы развиваются из остатков спинной струны. В норме спинная струна по окончании периода эмбрионального развития исчезает, остатки ее сохраняются только в межпозвоиковых дисках и в lig. apicis dentis. Однако элементы спинной струны могут остаться и в других местах на протяжении всего скелета от турецкого седла до копчика; из них и развиваются хордомы. Чаще они локализуются на основании черепа и в крестново-копчиковой области. Небольшие доброкачественные хордомы могут встречаться в области ската затылочной кости и основного затылочного синхондроза.
Первыми симптомами, позволяющими заподозрить патологический процесс в организме, являются слабость, спонтанные подъемы температуры тела, потеря веса и аппетита. Самый частый симптом опухолей костей, встречающийся у 70% пациентов - это боль. По началу боли могут быть слабым и исчезать самопроизвольно. В дальнейшем характерными являются упорные, постоянные, усиливающиеся с течением времени и по ночам боли, который плохо снимаются или не снимаются обезболивающими препаратами. Как правило, с момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 месяцев. Нередко проводимая до установки диагноза физиотерапия, может усиливать боль или снижать ее лишь на короткое время. Боль может быть различной интенсивности, но чем быстрее рост опухоли, там сильнее болевой синдром. Кроме того, можно обнаружить опухолевое образование различных размеров и ограничение подвижности в суставе, вблизи которого появилась опухоль. В месте появления опухоли конечность увеличена в окружности, болезненна, кожа над ней может быть отечна и истончена, горяча на ощупь.
Опухоли черепа могут быть причиной сдавления мозга и появления неврологических симптомов, в первую очередь локальной головной боли и симптомов раздражения мозга.
Остеомы. Это доброкачественные, медленно растущие опухоли. Показания к их удалению возникают, когда опухоли достигают значительных размеров и начинают сдавливать мозг или когда они располагаются в придаточных пазухах носа.
Остеомы этой локализации могут явиться причиной возникновения воспалительных осложнений – остеомиелитов, абсцессов.
Гемангиома. Это доброкачественная опухоль, локализующаяся чаще в теменной и лобной костях. На краниограммах определяются округлые образования с характерной структурой пчелиных сот или трабекулярным строением. Операция показана при появлении неврологических симптомов.
Эпидермоиды и дермоиды. Имеют вид внутрикостных кистозных образований с уплотненными стенками. Показано хирургическое удаление.
Опухоли, разрушающие основание черепа (хордомы, гломусные опухоли), уже были описаны.
К злокачественным опухолям основания черепа относятся хондро– и остеосаркомы и некоторые другие. Лечение их малоэффективно и состоит обычно в частичном удалении в сочетании с облучением и химиотерапией
Псевдоопухоли мозга (доброкачественная внутричерепная гипертензия). Заболевание характеризуется стойким повышением внутричерепного давления, сопровождается тошнотой, головокружением, иногда двоением в глазах и застойными явлениями на глазном дне Наиболее опасное проявление – прогрессирующее снижение зрения, в отдельных случаях – до полной слепоты.
Этиология этого синдрома до конца неизвестна. Предполагают, что в основе его могут лежать эндокринно обменные нарушения, поскольку имеется зависимость доброкачественной внутричерепной гипертензии, которая чаще наблюдается у женщин, от ожирения, нарушения менструального цикла, послеродовых осложнении.
При длительно существующей внутричерепной гипертензии необходимо очень тщательное обследование больных, чтобы выявить другие возможные причины повышения давления: хронические воспалительные процессы в оболочках (и том числе и грибковые), заболевания крови; нарушение венозного оттока при тромбозах синусов; токсическое действие некоторых лекарственных средств и пр.
КТ, МРТ исследования и краниография дают негативные результаты, за исключением косвенных признаков внутричерепной гипертензии: спавшихся желудочков, гипертензионных изменений в костях черепа.
Лечение. Направлено на нормализацию внутричерепного давления: рекомендуются ограниченное потребление жидкости и соли, мочегонные (фуросемид, диамокс), показана стероидная терапия.
При неуклонном снижении зрения прибегают к хирургическому лечению: люмбоперитонеальному шунтированию, декомпрессии зрительных нервов.
Еще по теме Опухоли костей черепа:
- БОЛЕЗНИ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА. ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ
- ОПУХОЛЕВЫЙ РОСТ. ПРОГРЕССИЯ ОПУХОЛЕЙ. МОРФОГЕНЕЗ ОПУХОЛЕЙ. ИНВАЗИЯ И МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ. БИОМОЛЕКУЛЯРНЫЕ МАРКЕРЫ ОПУХОЛЕЙ. ПРОТИВООПУХОЛЕВЫЙ ИММУНИТЕТ. ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ОПУХОЛЕЙ. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОПУХОЛЕЙ ИЗ ЭПИТЕЛИЯ И ОПУХОЛЕЙ ИЗ ТКАНЕЙ - ПРОИЗВОДНЫХ МЕЗЕНХИМЫ
Поражения костей свода черепа часто выявляются случайно при различных исследованиях головы. Хотя чаще всего они доброкачественные, очень важно выявлять и точно идентифицировать первичные и метастатические злокачественные поражения свода черепа. В этой статье рассматривается анатомия и развитие свода черепа, дифференциальная диагностика как единичных, так и множественных поражений свода черепа. Представлены примеры этих поражений, обсуждаются основные особенности визуализации и клинические проявления.
Цель обучения: перечислить частые одиночные и множественные поражения и псевдопоражения костей свода черепа и описать их типичные радиологические и клинические признаки.
Calvarial Lesions and Pseudolesions: Differential Diagnosis and Pictorial Review of Pathologic Entities Presenting with Focal Calvarial Abnormalities
A. Lerner, D.A. Lu, S.K. Allison, M.S. Shiroishi, M. Law, and E.A. White
- ISSN: 1541-6593
- DOI: http://dx.doi.org/10.3174/ng.3130058
- Volume 3, Issue 3, pages 108-117
- Copyright © 2013 American Society of Neuroradiology (ASNR)
Анатомия и развитие
Череп можно разделить на две области: основание черепа и свод. Большая часть свода формируется через интрамембранозную оссификацию, тогда как основание черепа через энхондральную оссификацию. Интрамембранозная оссификация происходит из мезенхимальных стволовых клеток соединительной ткани, а не из хряща. У новорожденных мембранозные кости свода черепа разделены швами. В местах пересечения швы расширяются, формируя роднички. Передний родничок находится в месте пересечения сагиттального, коронарного и метопического шва. Задний родничок расположен в месте пересечения сагиттального и лямбдовидного шва. Задний родничок обычно закрывается первым на третьем месяце жизни, а передний родничок может оставаться открытым в течение второго года.
Псевдопоражения свода черепа
Во время радиологического исследования литических поражений следует иметь в виду хирургические дефекты, такие как фрезевые отверстия или дефекты после трепанации черепа и нормальные варианты, известные как псевдопоражения. Сравнение с предыдущими исследованиями, анамнез и клинические данные часто помогают в неясных случаях.
Теменные отверстия
Теменные отверстия – парные округлые дефекты в задних парасагиттальных отделах теменных костей около макушки. Эти дефекты вовлекают как внутреннюю, так и наружную пластики и часто пропускают кровеносные сосуды (Рис. 1 ).
Сосуды не постоянно присутствуют, но здесь могут проходить эмиссарные вены, впадающие в верхний сагиттальный синус и артериальные ветви. Эти отверстия формируются в результате аномалии интрамембранозной оссификации в теменных костях, поэтому размеры их сильно различаются. Прилегающие мягкие ткани головы всегда нормальные. Иногда встречаются гигантские теменные отверстия, отражающие различную выраженность нарушения оссификации. Хотя эти отверстия считаются доброкачественным состоянием, но они могут сочетаться с внутричерепными венозными сосудистыми аномалиями, выявляемые на КТ и МРТ.
Двустороннее истончение теменных костей является другим состоянием, встречающимся у пожилых людей. Это истончение обычно вовлекает диплоический слой и наружную пластику свода черепа, приводя к зубчатому виду, не связано с сосудистыми структурами.
Венозные лакуны
Венозные лакуны часто выявляются на КТ и рентгенограммах черепа в виде хорошо ограниченных овоидных или дольчатых фокусов просветления в костях свода черепа (Рис. 2 ).
Венозные лакуны – результат фокального расширения венозных каналов. На КТ часто видны расширенные дуральные венозные каналы без значительного вовлечения наружной пластинки костей свода черепа. МРТ и МР-венография могут демонстрировать расширенные сосуды в диплоическом слое.
Арахноидальные грануляции
Арахноидальные грануляции - это выпячивания арахноидальной оболочки и субарахноидального пространства в твердую мозговую оболочку, обычно в дуральные венозные синусы. Они обнаруживаются в поперечном синусе, в кавернозном синусе, в верхнем каменистом синусе и в прямом синусе. Пульсация ликвора может вызвать эрозию кости, выявляемую при визуализации.
На КТ арахноидальные грануляции изоденсивные ликвору, не накапливающие контраст округлые или овальные дефекты наполнения в синусах. На МРТ изоинтенсивные по отношению к ликвору. Они могут быть окружены костью или венозной пустотой потока и не накапливают контраст (Рис. 3 ). Дефект обычно вовлекает внутреннюю пластинку и диплоический слой и не затрагивает наружную пластинку.
Единичные поражения костей свода черепа
Дифференциация одиночного поражения от множественных может помочь в диагностике. Гемангиома, плазмоцитома, гемангиоперицитома, эпидермоидная киста, атретическое париетальное цефалоцеле могут быть единичными. Фиброзная дисплазия, остеома, внутрикостная менингиома и лимфома обычно бывают единичными, реже множественными. Поражения также разделяют на литические и склеротические.
Единичные литические доброкачественные и врожденные поражения
Эпидермоидная киста
Эпидермоидная киста - нечастое, доброкачественное медленно растущее образование. Она может быть врожденной или приобретенной, локализуется в любой части черепа, развивается от первой до седьмой декады жизни. Она обычно остается бессимптомной в течение многих лет, но изредка может подвергаться малигнизации в сквамозно-клеточную карциному. Хирургическое вмешательство показано для косметического эффекта, предупреждения неврологического дефицита и малигнизации. На КТ эпидермоидная киста обычно изоденсивна ликвору с хорошо отграниченным склеротическими краями (Рис. 4
).
Кальцинаты встречаются в 10%-25% случаев. На МРТ киста изоинтенсивна или слегка гиперинтенсивна по отношению к серому веществу на Т1 и Т2 ВИ, гиперинтенсивна на FLAIR и DWI. Обычно значительного накопления контраста не отмечается. Дермоид предполагается при наличии жирового сигнала (гиперинтенсивный на Т1 и Т2).
Атретическое париетальное цефалоцеле
Атретическое париетальное цефалоцеле – это подапоневротическое образование, состоящее в основном из мягкой мозговой оболочки. Это абортивная форма цефалоцеле, распространяется через наружную и внутреннюю пластики черепа к твердой мозговой оболочке. Эта патология может сочетаться с другими внутричерепными аномалиями и плохим прогнозом с задержкой психического развития и ранней смертью.
Это поражение изначально кистозное, но может сглаживаться и сочетаться с алопецией в прилегающей коже. Существует также сочетание с персистирующей вертикальной веной фалькса, которая может иметь вид аномально расположенного эквивалента вертикального прямого синуса. Ликворный тракт, указывая на поражение, может распространяться через фенестрированный верхний сагиттальный синус (Рис. 5 ). На КТ видна подкожная киста или узел, изоденсивный ликвору. Узел может накапливать контраст за счет аномальных сосудов.
Гемангиома
Гемангиома – доброкачественное костное поражение с сосудистым компонентом. Она чаще всего определяется в позвоночнике и реже в черепе. В костях свода это обычно единичное поражение, составляющее 0,7% всех костных новообразований и примерно 10% всех доброкачественных опухолей свода черепа. Обычно гемангиома вовлекает диплоический слой. Чаще всего поражается теменная кость, на втором месте лобная кость. Рентгенография и КТ демонстрируют хорошо отграниченное образование в виде «солнечного взрыва» или «спиц колеса» с радиарной трабекулярностью от центра образования. МРТ демонстрирует гиперинтенсивное образование в диплоическом слое на Т1 и Т2 ВИ, накапливающее контраст без деструкции внутренней и наружной пластинки. Жировая ткань в гемангиоме – основная причина гиперинтенсивности на Т1, и медленный кровоток или скопления крови – основная причина гиперинтенсивности на Т2 ВИ (Рис. 6 ).
Однако большие образования могут быть гипоинтенсивными на Т1. При кровоизлиянии в гемангиоме интенсивность сигнала может быть различной, зависящей от возраста кровоизлияния.
Единичные литические опухолевые поражения свода черепа
Плазмоцитома
Плазмоцитома – плазмоклеточная опухоль, которая может развиваться в мягких тканях или в структурах скелета. Самая частая локализация в позвонках (60%). Может также быть в ребрах, черепе, костях таза, бедре, ключице и лопатке. Пациенты с плазмоцитомой обычно на 10 лет моложе пациентов с множественной миеломой. На КТ определяется литическое поражение с зазубренными, плохо отграниченными несклерозированными контурами. Накопление контраста в них от слабого до умеренного. На Т1 ВИ гомогенный изоинтенсивный или гипоинтенсивный сигнал, на Т2 ВИ также изоинтенсивный или умеренно гиперинтенсивный сигнал в месте поражения (Рис. 7 ). Иногда может встречаться сосудистая пустота потока. Небольшие поражения могут быть в диплоическом слое, в больших очагах обычно определяется деструкция внутренней и наружной пластинки.
Гемангиоперицитома
Внутричерепная гемангиоперицитома – опухоль, исходящая из мозговых оболочек, растущая из перицистов, происходящих из клеток гладкой мускулатуры, окружающей капилляры. Гемангиоперицитома это гиперваскулярное образование из твердой мозговой оболочки, рентгенологически похожее на менингиому, но другое гистологически. Она высококлеточная, состоит из полигональных клеток с овальными ядрами и скудной цитоплазмой. Типичные спирали и псаммомные тельца, обнаруживаемые в менингиомах, отсутствуют. Часто выявляется сопутствующая фокальная деструкция черепа. Эти опухоли могут развиваться из примитивных мезенхимальных клеток по всему телу. Чаще всего в мягких тканях нижних конечностей, таза и забрюшинного пространства. Пятнадцать процентов возникает в области головы и шеи. Они составляют 0,5% от всех опухолей ЦНС и 2% от всех менингиальных опухолей. При визуализации выявляются дольчатые, накапливающие контраст экстрааксиальные опухоли, связанные с твердой мозговой оболочкой. Чаще всего локализуются супратенториально в затылочной области, обычно вовлекается фалькс, тенториум или дуральные синусы. Размеры могут быть разными, но чаще около 4 см. На КТ определяется экстрааксиальное образование повышенной плотности с перифокальным отеком и кистозным и некротическим компонентом пониженной плотности (Рис. 8 ).
Кроме деструкции костей свода может определяться гидроцефалия . Гемангиоперицитома может быть похожа на менингиому без кальцинатов и гиперостоза. На МРТ обычно определяется образование изоинтенсивное серому веществу на Т1 и Т2, но с выраженным неоднородным контрастированием, внутренней пустотой потока и очагами центрального некроза.
Лимфома
Лимфомы составляют до 5% от всех злокачественных первичных опухолей костей. Около 5% внутрикостных лимфом возникают в черепе. Важно отличать первичные от вторичных форм, которые имеют худший прогноз. Первичная лимфома относится к единичным опухолям без признаков отдаленных метастазов в течение 6 месяцев после выявления. КТ может выявить костную деструкцию и вовлечение мягких тканей. Лимфома может быть инфильтративной с деструкцией внутренней и наружной пластинок. На МРТ определяется низкий сигнал на Т1 с гомогенным контрастированием, на Т2 неоднородный сигнал от изоинтенсивного до гипоинтенсивного и снижение диффузии (Рис. 9 ).
Единичные склеротические поражения свода черепа
Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия – поражение кости с замещением нормальной костной ткани фиброзной тканью. Как правило, выявляется в детстве, обычно до 15 лет. Основание черепа - частая локализация краниофасциальной фиброзной дисплазии. Типичный КТ-признак это матрикс в виде матового стекла (56%) (Рис. 10 ). Однако может быть аморфное понижение плотности (23%) или кисты (21%). В этих участках может быть патологический трабекулярный паттерн, похожий на отпечатки пальцев. Усиление на КТ трудно оценить, за исключением участков пониженной плотности. На МРТ фиброзная дисплазия имеет низкий сигнал на Т1 и Т2 в оссифицированных и фиброзных участках. Но сигнал часто неоднородный в активную фазу. Пятнистый высокий сигнал на Т2 соответствует участкам пониженной плотности на КТ. На постконтрастных Т1 ВИ может быть накопление контраста.
Остеома
Остеома – доброкачественный костный вырост мембранозных костей, часто вовлекающий околоносовые синусы и кости свода черепа. Чаще всего встречается на шестой декаде жизни, соотношение мужчины/женщины 1:3. Множественные остеомы позволяют заподозрить синдром Гарднера, который характеризуется развитием множественных колоректальных полипов с возможной малигнизацией и внекишечных опухолей, включая остеомы. При визуализации остеома - хорошо отграниченное склеротическое образование с ровными контурами. На рентгенограммах и КТ обычно видно округлое склеротическое образование из наружной пластики костей черепа без вовлечения диплоического слоя (Рис. 11 ). На МРТ определяется хорошо отграниченная зона разрежения кости с низким сигналом на Т1 и Т2 ВИ без значимого накопления контраста. Другие доброкачественные мезенхимальные опухоли черепа, такие как хондрома и остеохондрома обычно вовлекают основание черепа.
Менингиома
Первичная внутрикостная менингиома редкая опухоль. Происхождение менингиом свода черепа неоднозначно. Опухоли могут происходить из эктопических менингоцитов или возможно из арахноидальных верхушечных клеток, запертых в черепных швах. Самый частый признак - растущее образование под кожей головы (89%), другие признаки: головная боль (7,6%), рвота и нистагм (1,5%).
На КТ определяются проникающие склеротические изменения в пораженной кости, в 90% с выраженным гомогенным контрастированием. Внекостный компонент поражения изоинтенсивен серому веществу на Т1 и изоинтенсивен или слабо гиперинтенсивен на Т2 с ярким контрастированием и иногда с участками низкого сигнала в кальцинатах (Рис. 12 и 13 ).
Типичные дуральные менингиомы часто вызывают гиперостоз в прилегающих костях черепа без прямой костной инвазии.
Множественные поражения свода черепа
Обычно это болезнь Педжета, гиперпаратироидизм, метастазы, множественная миелома, гистиоцитоз из клеток Лангенгарса. Они могут быть множественные или диффузные и с поражением других костей скелета. Редко они могут быть единичными поражениями костей черепа, но обычно на момент диагностики есть и другие костные поражения.
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета чаще всего возникает у людей старше 40 лет. Обычно болезнь Педжета развивается в три стадии. Остеолизис возникает на ранней стадии в результате преобладания активности остеокластов в пораженной кости. Остеопороз circumscripta - большое литическое поражение на ранней стадии, вовлекающее внутреннюю и наружную пластики. (Рис. 14 ). Во вторую стадию развивается активность остеобластов, что приводит к восстановлению кости с участками склероза с типичным видом клочков ваты. В поздней стадии преобладает остеосклероз с обезображенными костными трабекулами и утолщением костей свода.
На КТ определяется диффузное гомогенное утолщение основания и свода черепа. Болезнь Педжета обычно не поражает кости носа, пазух и нижнюю челюсть.
На МРТ низкий сигнал на Т1 из-за замещения костного мозга фиброзной тканью, на T2 с высоким разрешением патологически высокий сигнал. Утолщенный свод черепа обычно неоднородно накапливает контраст (Рис. 15 ).
Гиперпаратироидизм
Повышение уровня паратиреоидного гормона может быть первичным (аденома), вторичным (почечная недостаточность), приводящим к почечной остеодистрофии или третичной (автономной). Гиперпаратироидизм сложная патология, включающая почечные камни, язвенную болезнь и панкреатит. На рентгенограммах классические проявления в виде «соли и перца» в результате диффузной трабекулярной резорбции (Рис. 16 ). Может определяться потеря различия между наружной и внутренней пластинками костей черепа. Иногда может развиваться бурая опухоль (остеокластома), литическое распространенное поражение без продуцирующего матрикса. На МРТ бурая опухоль может быть вариабельной, но обычно гипоинтенсивна на Т1 и неоднородна на Т2 с выраженным накоплением контраста.
Метастазы
Метастазы свода черепа относятся к диффузным метастатическими поражениями скелета. Твердая мозговая оболочка является барьером для распространения опухолей из костей свода и эпидуральных метастазов. 18 КТ лучше выявляет эрозии основания черепа и внутренней пластинки, а МРТ более чувствительно для выявления распространения в полость черепа. Радионуклидные исследования костей можно использовать как скрининг для выявления костных метастазов. 18 КТ выявляет фокальные остеолитические и остеобластические поражения диплоического слоя с вовлечением внутренней и наружной пластинки (Рис. 17 ).
На МРТ метастазы обычно гипоинтенсивны на Т1 и гиперинтенсивны на Т2 с выраженным контрастированием (Рис. 18 ). Они могут быть единичными и множественными.
Множественная миелома
Множественная миелома - злокачественное плазмоклеточное поражение костного мозга, вызывающее литическое поражение костей. 19 На ее долю приходится 1% всех злокачественных опухолей со средним возрастом 60 лет. 6 Очаги множественной миеломы могут проявляться как фотопения при радионуклидных исследованиях костей, но некоторые очаги могут не выявляться. Обследование скелета может выявлять литические очаги, компрессионные переломы и остеопению в областях с гематопоэтически активным костным мозгом. 19 Характеристики изображений подобны описанным выше для солитарной плазмоцитомы, но множественная миелома свода может быть представлена как множественными очагами, так и диффузным поражением костей свода черепа (Рис. 19 ). КТ полезна для выявления внекостных распространений и кортикальной деструкции. Обычно выявляются множественные округлые «пробойниковые» очаги с центром в диплоическом слое. На МРТ определяется от средней до низкой интенсивности сигнала на T1, от изоинтенсивного до слабо гиперинтенсивного сигнала на T2, и накопления контраста.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса редкое заболевание, с участием клональной пролиферации клеток Лангерганса, может проявляется множественными очагами в костях черепа и реже солитарным очагом. Другие частые локализации в костях: бедренная кость, нижняя челюсть, ребра, и позвонки. 20 Самый частый симптом увеличивающееся мягкое образование черепа. Но солитарные очаги могут быть бессимптомными и случайно обнаруживаться на рентгенограммах. 20 На рентгенограммах определяются круглые или овальные хорошо отграниченные очаги просветления со скошенными краями.
На КТ определяется мягкотканное образование с литической деструкцией, различной во внутренней и наружной пластинке, часто с мягкотканной плотностью в центре. На МРТ определяется от низкой до средней интенсивности сигнала на Т1, гиперинтенсивный сигнал на Т2 и значительное накопление контраста. На МРТ также может быть утолщение и контрастирование воронки гипофиза и гипоталамуса. Рис 20.
Диффузное утолщение костей свода черепа
Утолщение свода неспецифическое состояние, встречающееся как нормальный вариант, связанное с дискразиями крови, хронической шунтирующей хирургией, акромегалией и терапией фенитоином. На рентгенограммах и КТ можно увидеть диффузное утолщение костей свода черепа (Рис. 21 ). Корреляция с анамнезом и применение фенитоина может объяснить причину утолщения костей.
Побочный эффект фенитоина, приводящий к диффузному утолщению свода черепа широко освещается. Фенитоин стимулирует пролиферацию и дифференциацию остеобластов через регуляцию преобразования фактора роста-1 и костных морфогенетических белков. Если утолщение костей асимметричное или сочетается с литическими или склеротическими участками, следует думать о другой этиологии, включая болезнь Педжета, диффузные костные метастазы, фиброзную дисплазию и гиперпаратироидизм.