Понятие о том, как должна выглядеть идеальная женщина, у каждого мужчины своё. Кому-то нравятся пышногрудые барышни, некоторым – субтильные школьницы, а кое-кто находит волнительным модельные формы. Потому в определённом смысле слабый пол может чувствовать себя в относительной безопасности, и при некоторой сообразительности каждая женщина, какой бы фигурой её ни наградила природа, обязательно найдёт вторую половинку. Но, к сожалению, подобные предположения иногда оказываются бессильными. И дело тут совсем не в завышенных требованиях слабого пола. Помните, в романе «Мастер и Маргарита» Михаил Афанасьевич Булгаков описывал чудеса передачи наследственной информации: «Как причудливо тасуется колода»? И если Маргарите повезло, то некоторые женщины, в медкарте которых значится «вирилизм», считать себя счастливыми могут с очень большой натяжкой. Заболевание это не столько опасное, сколько неприятное, да и ощущать постоянно на себе косые взгляды, в которых смешались жалость, презрение и брезгливость, согласится не каждая .
Нужно ли проклинать судьбу, если врач поставил диагноз «вирилизм»? Является ли заболевание неизлечимым или можно попытаться стать «нормальной»? Существуют ли профилактические мероприятия, которые могли бы гарантировать «иммунитет»? Что это: наследственная патология, результат действия внешних факторов или не до конца изученный сбой в организме? Давайте разбираться!
Вирильный синдром: немного теории
Распространённое в народе мнение, согласно которому вирилизм – это наследственное заболевание, можно считать дважды неверным . Во-первых, его, скорее, следовало бы назвать синдромом или патологией. А во-вторых, свой вклад в возникновение и развитие вирилизма вносят не только и не столько гены, сколько иные факторы (о них чуть ниже), имеющие к наследственности достаточно опосредованное отношение.
Потому солидные медицинские источники осторожно указывают, что вирилизация – это паталогическое изменение синтеза гормонов в организме женщины, при котором начинает усиливаться выработка мужских половых гормонов (андрогенов) за счёт женских (эстрогенов). Другими словами, в вирилизме виноват гормональный сбой, который пациентки и должны благодарить за то, что у них в ванной поселяется бритвенный станок, гель и набор сменных лезвий .
Симптомы вирилизма
Повышение концентрации андрогенов в женском организме чаще всего имеет вполне очевидные внешние проявления, потому на первый взгляд особых проблем при постановке диагноза возникнуть не должно. При этом пациентки часто упускают из виду, что симптомы вирилизма могут свидетельствовать о некоторых других заболеваниях (в том числе раке) и потому обращаются к врачу, когда время уже упущено.
Внимание! Если вы заметили у себя один из этих симптомов, нужно понять, что ничего постыдного, неудобного или неприличного в них нет. И не стоит затягивать с визитом к врачу, надеясь, что «пройдёт и так»!
Основные причины и факторы риска
Говорить о том, что может спровоцировать развитие вирилизма, не совсем корректно. Ведь основной (и, кстати, единственной!) причиной патологии является преобладание в организме пациентки андрогенов . Следовательно, есть смысл говорить не о причинах вирилизма как таковых, а о том, какие факторы ответственны за гормональный дисбаланс:
- Приём некоторых лекарственных препаратов (циклоспорин, интерферон, миноксидил, стрептомицин, диакарб и некоторые кортикостероиды).
- Врождённая или приобретённая патология коры надпочечников.
- Злокачественные новообразования в яичниках или надпочечниках.
- Поликистоз и гипертекоз яичников.
- Доброкачественное новообразование железистой ткани (пролактинома).
- Нехватка гормонов щитовидной железы (гипотиреоз).
- Избыток в организме гормонов, производимых корой надпочечников.
- Отягощённый семейный анамнез (наследственный фактор).
Диагностика
Адекватная постановка диагноза «вирилизм» требует от врача немалой квалификации и наличия соответствующей лабораторной базы, потому любимый некоторыми барышнями метод посещения знакомого гинеколога «зайти и поговорить» в данном случае приходится признать совершенно неэффективным. А вот настроиться на сотрудничество и предоставить всю нужную информацию женщина может, тем более что тем самым она существенно упростит работу медицинского персонала и сделает процедуры максимально эффективными:
Лечение
Если врач поставил диагноз «вирилизм», то худшее, что вы можете сделать, - это отправиться в магазин за новой бритвой с умопомрачительным количеством лезвий . Дорогие женщины, поймите: лечить надо не гирсутизм (акне, плоский бюст, нерегулярные месячные), а то, что провоцирует симптомы. Потому, если врач хочет облагодетельствовать вас визиткой суперсовременного салона красоты, то можете смело разворачиваться и уходить.
Ещё одно важное замечание касается оптимизма, проявляемого некоторыми нетерпеливыми пациентками. Запомните, ожидать первых результатов на следующий день после начала лечения – то же самое, что рассчитывать выиграть в лотерею после заполнения первого же билета . Да, такое теоретически (!) возможно, но очень маловероятно. Тем более что на подбор эффективных именно в вашем случае медикаментов (коих великое множество) тоже потребуется некоторое время.
Какие же препараты и методы лечения вирилизма в настоящее время считаются наиболее эффективными?
- Медикаментозная терапия
- Эстрогены. Пероральный приём контрацептивов (ПОКП), содержащих прогестины, норгестимат и дезогестрел.
- Антиандрогены. Содержащийся в них спиронолактон блокирует рецепторы андрогенов, причём наибольшая эффективность достигается при комплексном лечении вместе с ПОКП.
- Агонисты гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ). Они снижают секрецию гонадотропинов, что ведёт к уменьшению выработки яичниками как эстрогенов, так и андрогенов.
- Прогестероновые препараты. Самый известный из них – ацетат ципротерона. Обладает умеренным антиандрогенным действием.
- Косметология
Ещё раз напомним читательницам: лечение вирилизма – это совсем не то же самое, что избавление от его внешних проявлений. Вам никто не сможет запретить посещение салона красоты или клиники эстетической медицины, но это не избавит от проблемы, а только позволит выглядеть красивее и привлекательнее. Что, если вдуматься, не так уж и плохо!
А. Н. Окороков Синдром гипогонадизма . Е. А. Холодова Гипогонадизм у женщин Гипогонадизм у мужчин Синдром вирильный. А. Н. Окороков
СИНДРОМ ВИРИЛЬНЫЙ - появление у женщин мужских половых признаков.
В клинической практике принята классификация:
- Вирильный синдром при нарушении функции надпочечников:
- а) врожденная вирилизирующая гиперплазия надпочечников;
- б) вирилизирующие опухоли надпочечников (андросте-рома, кортикоандростерома, кортикостерома).
- Вирильный синдром при нарушении функции яичников:
- а) синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя);
- б) вирилизирующие опухоли яичников.
- Вирильный синдром при нарушениях половой дифференцировки:
- а) синдром тестикулярной феминизации (ложный мужской гермафродитизм);
- б) истинный гермафродитизм;
- в) синдром Майера-Рокитанского-Кюстера (аплазия влагалища и матки).
- Вирильный синдром при поражениях гипоталамо-гипофизарной области:
- а) болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм центрального генеза);
- б) синдром гипермускулярной липодистрофии;
- в) синдром Морганьи-Стюарта-Мореля.
- Синдром ятрогенной вирилизации (при избыточном введении мужских половых гормонов и их синтетических аналогов).
- Вирильный синдром при нарушении рецепции и обмена андрогенов.
Этиология и патогенез. Основные этиологические факторы вирилизма:
- нарушение функции надпочечников или яичников с избыточной продукцией андрогенов;
- генетический дефект ферментных систем, участвующих в синтезе и обмене андрогенов;
- нарушение обмена андрогенов;
- гиперчувствительность периферических тканей к андрогенам;
- хромосомные аномалии;
- поражение гипоталамо-гипофизарной области с нарушением функции гонад и надпочечников.
У женщин андрогены синтезируются в основном в сетчатой зоне коры надпочечников и лишь в небольших количествах в фолликулах, желтом теле или строме яичников. Основным андрогеном яичникового генеза является тестостерон.
Концентрация тестостерона в плазме здоровых женщин составляет в среднем 0,2-0,7 нг/мл. Кроме тестостерона в крови циркулируют и его предшественники - андростендион и дегидроэпиандростерон.
Большая часть андрогенов циркулирует в крови в связи с глобулином (тестостеронэстрогенсвязывающий глобулин), с транскортином и альбуминами плазмы, которые образуются в печени, лишь около 2 % тестостерона циркулирует в крови в свободном виде и оказывает биологическое действие.
В женском организме физиологические концентрации андрогенов играют следующую роль: оказывают анаболическое и гипохолестеринемическое действие, стимулируют рост скелета, мышц и всех тканей организма, принимают участие в обеспечении либидо и репродуктивной функции.
Клиническая картина. Основными клиническими проявлениями вирильного синдрома являются: дефеминизация, маскулинизация и интерсексуальное состояние половых органов. Дефеминизация выражается в изменении телосложения, уменьшении молочных желез, нарушении менструального цикла вплоть до аменореи, в бесплодии. Маскулинизация проявляется формированием мужского типа телосложения, низким грубым тембром голоса, гирсутизмом и гипертрихозом, увеличением клитора.
Выраженность вирильного синдрома различна. Легкая степень может проявляться только гирсутизмом, выраженная степень - ярким гетеросексуальным фенотипом, когда по внешнему виду женщину трудно отличить от мужчины.
Диагноз и дифференциальная диагностика. Диагностические критерии включают оценку физического развития (тип телосложения): вес, рост, состояние мускулатуры, выраженность развития подкожной жировой клетчатки, распределение жира, развитие вторичных половых признаков, состояние наружных и внутренних гениталий, оценку менструальной функции. При этом отмечаются симптомы маскулинизации телосложения, атрофия вторичных половых признаков.
Возрастает содержание в крови тестостерона и снижаются уровни прогестерона и эстрадиола (тестостерон больше 5 нмоль/л, прогестерон в фолликулиновой фазе - меньше 2 нмоль/л, в лютеиновой фазе - меньше 8 нмоль/л; эстрадиол в фолликулиновой фазе - меньше 209 нмоль/л, в лютеиновой фазе - меньше 735 пмоль/л, в овуляционной фазе - меньше 1300 п/моль/л). Концентрация тестостерона в плазме крови отражает степень андрогенизации. Возрастает экскреция с мочой нейтральных 17-КС, основных продуктов превращения андрогенов (больше 40 мкмоль/л в сут).
Фармакологические функциональные пробы у больных с вирильным синдромом проводятся в случае повышения экскреции 17-КС и дают возможность уточнить источник андрогенизации, а также определить характер поражения.
- Проба с кортикотропином проводится для дифференциации вирильного синдрома межуточно-гипофизарного и надпочечникового генеза. Методика пробы следующая. Определяется исходный базальный уровень в крови кортизола, а затем однократно вводят внутримышечно синтетический кортикотропин (синактен) и изучают содержание кортизола в крови через 4 ч. При межуточно-гипофизарном вирилизме уровень кортизола в крови повышается не менее чем в 2 раза. При вирилизме опухолевой надпочечниковой природы не происходит увеличения уровня кортизола по отношению к исходному.
- Проба с хориогонином применяется для дифференциальной диагностики надпочечникового и яичникового генеза гиперандрогенемии. Хориогонин сходен по биологическим эффектам с лютропином, поэтому после введения хориогонина происходит увеличение выделения с мочой 17-КС, если их источником являются яичники. При надпочечниковой форме гиперандрогенемии дальнейшего увеличения экскреции 17-КС не происходит. Методика пробы заключается в следующем. Вначале определяют исходную суточную экскрецию 17-КС с мочой, затем вводят внутримышечно в течение 5 дней хориогонин по 1500 ЕД/ после чего вновь изучается выделение 17-КС с мочой за сут. Повышение выделения 17-КС свидетельствует о яичниковом генезе гиперандрогенемии и вирилизма.
- Проба с хориогонином и дексаметазоном. Дексаметазон назначают в течение 4 дней по 4,0 мг в день (8 таблеток). На 3-й и 4-й дни приема
дексаметазона параллельно вводят хориогонин по 1500 ЕД в сут. Суточную мочу собирают за сут до начала приема дексаметазона, а также на 2-е и 4-е сут
проведения пробы. Кровь для исследования тестостерона берут до приема дексаметазона утром в 1 -е сут, утром 3-х и 5-х сут после его приема. Исследуют
17-КС и 17-ОКС в моче и тестостерон в крови. Снижение содержания 17-КС и 17-ОКС и тестостерона после дексаметазона и отсутствие повышения содержания
17-КС и тестостерона после стимуляции гонадотропином говорит о надпочечниковой гиперандрогенемии. Повышение содержания 17-КС и тестостерона на фоне
стимуляции хориогонином при продолжающемся снижении уровня 17-ОКС является признаком яичниковой гиперандрогенемии. Отсутствие снижения уровня 17-КС
и тестостерона при снижении содержания 17-ОКС свидетельствует о наличии андрогенактивной опухоли яичника.
Проба проводится при исходной высокой экскреции 17-КС и 17-ОКС с мочой и основана на том, что дексаметазон блокирует выделение гормонов коры надпочечников, а хориогонин стимулирует секрецию андрогенов яичниками. Этот тест наиболее информативен при вирилизирующих опухолях яичников.
Ультразвуковая сонография позволяет судить о размерах надпочечников и яичников и диагностировать опухоли и кисты в этих железах. В сомнительных случаях применяется компьютерная томография мозга или надпочечников для верификации объемного процесса. См. АЛГОРИТМ.
Методика лечения вирильного синдрома зависит от особенностей этиологического фактора. Помимо хирургического метода и лучевой терапии широко используются антиандрогенные препараты: диане - 2 мг ципротерана-цетата в сочетании с 50 мкг этинилэстрациола с 5-го по 25-й день менструального цикла. Андрокур-депо - 300 мг 1 раз в мес и этинилэстрадиол - 40 мкг/сут в течение 21 дня. Верошпирон - 200 мг/сут, блокирует андрогенные рецепторы, курс лечения - от 2 до 9 мес, циклами по 3 нед с перерывами на 5-7 дней. Ингибирует также биосинтез андрогенов в гонадах, усиливает периферическое превращение андрогенов в эстрогены.
Гипогонадизм у мужчин Синдром вирильный. А. Н. Окороков Содержание:Вирильный синдром (вирилизм) это эндокринное заболевание. Его проявление в женском организме характеризуется андрогензависимыми мужскими чертами, появление которых возможно в любом возрасте.
Причины появления патологии
Данное явление известно в медицине также под названием вирилизации или маскулинизации. Основной причиной патологии считается гиперандрогения, при которой яичники или надпочечники в избытке вырабатывают андрогены – мужские половые гормоны. В других случаях в тканях нарушается метаболизм стероидных гормонов.
Гиперандрогения встречается в двух вариантах. В первом случае наблюдаются функциональные расстройства, связанные в первую очередь с гиперфункцией или дисфункцией коры надпочечников. Развитию функциональной овариальной гиперандрогении способствует синдром поликистозных яичников. Одним из вариантов такого расстройства является стромальный текоматоз яичников.
Во втором варианте вирильного синдрома наблюдаются андрогенпродуцирующие или вирилизирующие опухоли надпочечников, известные как андростеромы. Кроме того, наблюдаются андрогенпродуцирующие опухоли яичников, называемые также арренобластомами, лютеомами и текомами. В некоторых случаях вирилизм может проявляться при наличии гипоталамического синдрома, когда нарушается жировой обмен, наблюдается акромегалия и врожденная дисфункция коры надпочечников.
Проявления вирильного синдрома
Проявления клинической картины характеризуются андрогензависимыми симптомами. Среди них следует отметить гирсутизм, при котором на лице и теле волосы начинают расти по мужскому типу. Может наблюдаться и обратное явление в виде алопеции, когда становится заметным облысение мужского типа.
Другими характерными признаками патологии считается изменяющееся телосложение и тембр голоса, появление у больных угревой сыпи. На стадии развития вирильного синдрома женский голос становится похожим на мужской. Нарушение менструальной функции происходит в диапазоне от аменореи до опсоменореи. Хорошо заметно проявление дефеминизации. В этом случае жировая ткань перераспределяется, плечи становятся широкими, а бедра – узкими.
В дальнейшем происходит уменьшение молочных желез, увеличение размеров клитора, когда его головка принимает круглую, пенисообразную форму. При функциональных нарушениях все отмеченные признаки проявляются медленно, большинство симптомов почти незаметны. Однако при наличии андрогенпродуцирующей опухоли наблюдается быстрое появление и прогрессирование главных симптомов.
Диагностика
Для установления точного диагноза пациентка направляется в специализированную клинику. Здесь определяется степень гиперандрогении, источник патологии, находящийся в надпочечниках или яичниках, а также характер нарушения – функциональный или опухолевый. Первичные данные получаются на основании анализа мочи.
Большее количество информации удается получить с помощью радиоиммунологического метода, позволяющего определить концентрацию в крови андростендиона, тестостерона и дегидро-эпиандростерона. Повышенная концентрация последнего гомона при вирильном синдроме соответствует надпочечниковому генезу. Повышенное содержание первых двух гормонов указывает на овариальный генез.
Более точное дифференцирование генеза, устанавливается функциональными фармакологическими пробами. Для подавления функции коры надпочечников используется дексаметазон, а стимуляция функций яичников происходит с помощью хорионического гонадотропина. По результатам этих воздействий устанавливается окончательный диагноз.
Определение источника, являющегося причиной вирильного синдрома, производится путем топической диагностики. С этой целью выполняется рентгенография необходимого участка надпочечников при соблюдении пневморетроперитонеума. Для диагностики органов широко используется ультразвуковое исследование. Применяются методы компьютерной томографии, ЯМР-томографиии лапароскопии. В последнем случае не только оценивается состояние того или иного органа, но и производится забор биопсийного материала для проведения гистологических исследований.
Лечение и прогноз
Лечение заболевания происходит в условиях специализированной клиники. Его главной целью является устранение гиперандрогении. В том случае, когда вирильный синдром (вирилизм) имеет опухолевый генез, проводится оперативное лечение по удалению опухоли.
Если гиперандрогения проявляется в функциональной форме, лечебные мероприятия могут быть оперативными и консервативными. При наличии синдрома поликистозных яичников, лечение проводится с использованием синтетических эстроген-гестагенных препаратов. Овуляция стимулируется при помощи специальной терапии с применением кломифен-цитрата.
Прогноз заболевания в целом благоприятный, как при функциональном, так и при опухолевом синдроме. Как правило, опухоли являются доброкачественными и после их удаления наступает выздоровление.
Вирильный синдром footnote Далее в тексте ВС, или вирилизм (от лат.
гипертрофируется клитор. Вирильный синдром footnote Далее в тексте ВС, или вирилизм (от лат.
vir — муж, мужчина), выражается в появлении у женщин вторичных
мужских половых признаков. При этом изменяется внешний облик
женщины: она приобретает мужское телосложение, выраженную
мускулатуру, изменяется отложение жировой ткани на бедрах,
атрофируются молочные железы, снижается тембр голоса,
гипертрофируется клитор. Одним из первых признаков ВС является
гирсутизм (от лат. hirsus — волосатый) — появление оволосения по
мужскому типу, обусловленное повышенной чувствительностью волосяных
фолликулов к нормальному или повышенному количеству андрогенов (по
определению не может быть мужского гирсутизма, он встречается только
у женщин и детей).
Необходимо отличать
гирсутизм от гипертрихоза. При гирсутизме в андрогеночувствительных зонах
(кожа нижней части лица, передней брюшной стенки, лобка, спины, разгибательных поверхностей конечностей) наблюдается усиленный рост постоянных волос.
При гипертрихозе же усиливается рост пушковых
волос, не зависящий от секреции андрогенов и не связанный с вирилизацией.
ВС может возникать в любом возрасте.
В зависимости от его происхождения различают несколько его типов:
Конституционально-наследственный. Характеризуется наличием
гирсутизма без каких-либо патологических изменений в организме;
нередко наблюдается у женщин восточного типа. В настоящее время
идиопатический, или простой, гирсутизм принято рассматривать как
конституционную особенность организма, возможно, обусловленную повышенной
чувствительностью волосяных фолликулов к нормальному количеству андрогенов.
Надпочечниковый с разновидностями, обусловленными гиперплазией коры
надпочечников или развитием опухоли (андростеромы) надпочечников;
Яичниковый, обусловленный развитием склерокистозных яичников,
омужествляющей опухоли: арренобластомы, липоидоклеточных опухолей,
лютеомы, опухолей, сходных по строению с корой надпочечников, в яичниках, трубах, lig. teres uteri.
Гипофизарный — при болезни
Иценко-Кушинга, акромегалии с оволосением по мужскому типу, но без развития мужского телосложения и изменения голоса. Различают две клинические формы ВС, различные по генезу:
ВС надпочечникого
генеза и
ВС яичникого генеза с двумя его разновидностями,
обусловленными развитием склерокистозных яичников или маскулинизирующих опухолей
яичника.
ВС надпочечникого генеза принято называть
адреногенитальным footnote Далее в тексте АС. Он характеризуется
гиперфункцией коры надпочечников. Сущность патологии состоит в том,
что вследствие дефекта в энзимной системе коры надпочечника
нарушается ее способность синтезировать гидрокортизон и кортизол из
17a-гидроксипрогестерона (17а-ГПГ). Недостаточное образование
гидрокортизона корой надпочечника ведет к увеличению секреции АКТГ
аденогипофизом (но может быть и гиперпродукция АКТГ гипофизом при его
первичном поражении); в результате этого возникает гиперплазия коры надпочечника и образуется еще больше 17а-ГПГ.
Т.о., в коре надпочечника накапливается еще больше 17а-ГПГ как из-за недостаточного перехода в гидрокортизон, так и вследствие его усиленного образования, обусловленного повышенной адренокортикотропной функцией гипофиза.
Избыток 17а-ГПГ ведет к увеличению образования
прегнандиола и различных андрогенов, синтез которых не нарушен
(андростерон, этиохоланолон, дегидроэпиандростерон). Большое
количество андрогенов, вызывая маскулинизацию женского организма, не
в состоянии уменьшить выделение АКТГ гипофизом, но угнетает
гонадотропную функцию гипофиза, тем самым снижает функцию яичников.
Нарушение энзимных процессов в надпочечнике могут обусловить возникновение трех клинических вариантов АС:
ize
недостаток
21-гидроксилазы ведет к частичному дефекту
21-ги -дрок -си -ли -за -ции, что вызывает повышение секреции андрогенов надпочечниками и явление вирилизма;
более полный
дефект 21-гидроксилизации нарушает синтез 17а-ГПГ, гидрокортизона и
альдостерона, и появляется не только вирилизм, но и признаки аддисонизма;
при недостатке 11в-гидроксилазы образуется дефект
11в-гид -рок -си -ли -за -ции: это приводит к избыточному образованию
минералокортикоидов, вследствие чего — задержке в организме натрия и
воды, и клинически проявляется не только вирилизмом, но и гипертонией.
АС имеет характерные особенности, обусловленные возрастом больной.
При врожденном АС наблюдается нарушение развития наружных половых
органов, которое нередко проявляется в виде женского
псевдогермафродитизма. При этом женские внутренние половые органы
развиты нормально. Это происходит потому, что надпочечники начинают
функционировать только в конце 3-го месяца внутриутробной жизни, т.е.
после наступления дифференцировки пола (7-я неделя), но до
окончательного формирования влагалища и уретры (конец 5-го месяца
внутриутробной жизни). Чем раньше проявляется избыточное влияние
андрогенов, тем более выражен псевдогермафродитизм. При женском
псевдогермафродитизме происходит увеличение клитора, а влагалище
открывается в уретроподобный мочевой синус или уретру. В связи с этим
наружные половые органы могут иметь вид мужских половых органов. Т.о.
генетический и гонадный пол — женский, фенотипический — мужской.
Частота встречаемости врожденного АС 1:5000 родов, причем в 1/3
случаев аномалии развития наружных половых органов сочетаются с
сольтеряющим синдромом, который сопровождается тошнотой, рвотой,
похуданием, дегидратацией и коллапсом. Смерть таких детей наступает
в первые недели после рождения при явлениях аддисонизма вследствие
пониженной секреции минералокортикоидов. Характерная особенность
врожденной гиперплазии надпочечников — прогрессирование вирилизации
после рождения девочки. АС в постнатальном или препубертатном
периоде (ранний) характеризуется преждевременным половым созреванием
девочки с признаками ви лиризма. Синдром встречается крайне редко и
обычно обусловливается развитием опухоли надпочечника. Избыточное
выделение опухолью андрогенов вызывает появление acne, огрубение
голоса, уменьшение матки и яичников. Ускоренный рост костей ведет к
раннему закрытию эпифизарных хрящей; в результате этого дети, вначале
высокие ростом, затем останавливаются в развитии и в конце концов
остаются низкорослыми. При этом наблюдается непропорциональный рост
верхней половины туловища и короткие толстые нижние конечности.
Наружные половые органы, как правило, развиты нормально.
Различают два типа АС в препубертатном периоде:
: ожирение по типу Иценко-Кушинга, как правило развивается при кортикостероме надпочечника;
: резко выраженная гипертрофия мускулатуры, ребенок имеет вид; этот тип развивается, как правило, при андростероме надпочечника.
АС в постпубертатном периоде (у половозрелых женщин,
поздний) характеризуется вирилизацией различной степени и может быть
обусловлен как незначительной гиперплазией, так и опухолью
надпочечника. У женщин наблюдаются следующие изменения: чрезмерный гирсутизм, олиго-,
спанио- или аменорея, бесплодие, атрофия молочных желез, уменьшение
матки и яичников, значительное уменьшение подкожной жировой
клетчатки, гипертрофия мышц, голос грубеет в результате утолщения и
удлинения голосовых связок, кожа становится грубой, пористой,
появляются acne, значительная пигментация наружных половых органов,
происходит гипертрофия клитора, снижается libido. Интенсивность проявления данных симптомов может быть различной, иногда некоторые отсутствуют. Наиболее постоянным и ранним признаком АС является гирсутизм. Нередко он бывает единственным признаком заболевания, поэтому создаются определенные трудности при дифференциальной диагностике с конституциональным гирсутизмом.
Непосредственная причина вирилизма нередко — опухоль надпочечника.
Первичная опухоль надпочечника редка. Встречаются кортикостеромы(КС),
андростеромы(АДС) и кортико- андростеромы надпочечника. КС
продуцирует избыточное количество всех стероидов, г.о.
глюкокортикоидов; в связи с этим развивается тотальный
гиперкортицизм. Вирилизм здесь выражается в основном в гирсутизме и
может сочетаться с ожирением по кушингоидному типу, повышением
артериального давления, остеопорозом, появлением стрий и acne, иногда
развивается стероидный диабет. АДС вызывает частичный гиперкортицизм
и развитие вирилизации без обменных нарушений. Вирилизм здесь
выражен резко и характеризуется всеми признаками АС. Кроме того могут
появляться слабость, головные боли, гипотония и др. признаки
аддисонизма, что указывает на дисфункцию коры надпочечника,
ослабление глюкокортикоидной функции и повышение андрогенной функции
коры надпочечников. Вирилизм при болезни Иценко-Кушинга развивается
вследствие вторичной стимуляции коры надпочечника АКТГ
аденогипофиза при его поражении, что приводит к гиперфункции всех
трех зон коры надпочечника и усиленной секреции андрогенов,
минералокортикоидов и особенно глюкокортикоидов. В результате их
катаболического действия на белковый и анаболического — на углеводный
и жировой обмены развиваются гипергликемия и глюкозурия, атрофия мышц
и кожных покровов, остеопороз, гипертония, характерное ожирение
верхней половины туловища и лица, аменорея, атрофия молочных желез и
гирсутизм. Клинические синдромы при гиперплазии и опухолях коры
надпочечников во многом сходны, что создает трудность в их
дифференциальной диагностике. Необходимо также их дифференцировать от
ВС яичникого генеза. Большая трудность в проведении диф. диагностики
этих синдромов представляется в случаях скудных клинических проявлений, выражающихся, как правило, изолированным вирилизмом.
Диагноз уточняется на основании данных анамнеза, объективного
обследования, эндоскопического, УЗ-, рентгенологического
исследований (ретропневмоперитонеум, определение костного возраста по
точкам окостенения у девочек, ангиография надпочечника, исследование
sella turcica) , лабораторных данных. Из лабораторных показателей патогномоничным для опухоли коры надпочечника считается выявление абсолютного и относительного увеличения в крови в-фракции 17-ОКС (состоящей в основном из дегидроэпиандростерона) более 8000 нг/л или (и) тестостерона более 2000 нг/л.
ВС яичникого генеза может быть обусловлен развитием склерокистозных
яичников (встречаются в 10 раз чаще) или маскулинизирующей опухоли
яичника — арренобластомы, опухоли из лейдиговых клеток,
липоидоклеточных опухолей. Синдром склерокистозных яичников
(Штейна-Левенталя) характеризуется аменореей различной
про -дол -жи -тель -нос -ти, иног -да после аменореи появляются
длительные ациклические кровотечения, ожирением, гирсутизмом,
бесплодием и поликистозно-измененными яичниками. При синдроме и
болезни Кушинга, акромегалии, гиперплазии коры надпочечников могут
появляться поликистозные яичники, но они не секретируют повышенного
количества андрогенов, как при типичном синдроме
Штейна-Левенталя footnote Далее в тексте ШЛ. При миомах матки и ановуляторных кровотечениях может наблюдаться мелкокистозное перерождение яичников, что обусловливает гиперэстрогенизм. Этот синдром также неверно отождествляют с ШЛ.
Патогенез окончательно не выяснен. Существует несколько теорий возникновения синдрома:
Теория гипофизарного генеза (Mohesh, Greenblatt, Givens, др., 1977г.): первичное избыточное выделение ФСГ или (и) ЛГ ведет к резкому увеличению яичников и гиперпродукции ими андростерона и этиохоланолона.
Теория надпочечникого генеза (Mohesh, Israel,
др., 1978г.): гиперфункция коры надпочечников по выработке андрогенов является причиной развития поликистоза яичников. В подтверждение этой теории приводятся данные:
случаи одновременного развития опухоли надпочечника и ШЛ;
идентичность клинических синдромов, возникающих при гиперплазии коры надпочечника и при ШЛ;
благоприятные результаты лечения кортикоидами некоторых больных с поликистозными яичниками; др.
Теория морфологических и
функциональных нарушений в яичниках (Riley, Evans, др., 1967г.):
чрезмерное утолщение белочной оболочки яичников вследствие
воспалительных процессов, склерозирования его сосудов, интоксикации и
нарушения кровоснабжения яичников при неправильном положении матки
механически препятствует овуляции и ведет к кистозному перерождению
яичников.
ШЛ встречается обычно в 20-30 лет, характеризуется
появлением определенного симптомокомплекса:
Нарушение
менструальной функции. Появляются ановуляторные циклы. Менструации
появляются с интервалом в 3-6 месяцев и более. Затем появляется
спаниоменорея или вторичная аменорея, которая объясняется блокирующим
действием избытка андрогенов, образующихся в поликистозных яичниках,
на ФСГ гипофиза.
Гирсутизм, появляется у 50% больных.
Интенсивность его различна — от незначительного оволосения на лице до
универсального. Гирсутизм нередко сочетается с уменьшением молочных
желез, матки; могут появиться гипертрофия клитора, понижение тембра голоса.
Ожирение, встречается у 10-50% больных.
Бесплодие, наблюдается в 75% случаев.
Маскулинизирующие опухоли яичников (МОЯ) способны вырабатывать в
повышенном количестве тестостерон, благодаря чему появляются симптомы
дефеминизации, а затем маскулинизации. Происхождение МОЯ до конца
остается не выясненным. Принято считать, что все они происходят из
остатков мужской части гонады в яичнике, но остается неясным, почему
эти эмбриональные зачатки приобретают функциональную активность и
способность к пролиферации и почему иногда при одном и том же
гистологическом строении опухоли можно наблюдать различные
клинические симптомы. Так описаны случаи, когда при одинаковом
гистологическом строении опухолей гонад у женщины наблюдали
вирилизующий эффект, а у мужчины — феминизацию. Также известно,
арренобластома и опухоль лейдиговых клеток яичника иногда вызывают
гиперэстрогенизацию организма. Т.о., можно предположить, что ведущая
роль в патогенезе гормональноактивных опухолей яичника принадлежит
гормональным факторам, возможно, нарушению выделения ФСГ, ЛГ, АКТГ
гипофизом; это может обусловить дифференцировку опухолевых клеток в
том или другом направлении. Поскольку образование эстрогенов в
яичнике идет из прогестерона через андрогены, то при дефекте энзимных
процессов может нарушаться превращение андростерона в эстрогены, в результате чего в яичнике образуются в избытке андрогены.
Арренобластома — наиболее часто встречающаяся МОЯ, чаще наблюдается
в 20-35 лет. Клинически наблюдается:
Нарушение менструального
цикла: менструации редкие, скудные; олигоменорея постепенно переходит
в аменорею, но иногда аменорея может возникнуть внезапно.
Атрофия молочных желез, матки.
Бесплодие, хотя описаны случаи сочетания арренобластомы и беременности.
Формирование
мужеподобного телосложения в результате уменьшения количества
подкожной жировой клетчатки, гирсутизм, нередко в пожилом возрасте
наблюдается облысение по мужскому типу, огрубение голоса, гипертрофия
клитора.
Снижается или исчезает libido.
При влагалищном исследовании определяется опухоль яичника; если она значительных размеров, то могут появиться асцит, боли внизу живота.
ВС развивается постепенно, в течении нескольких лет, или быстро
прогрессирует, завершаясь в течении нескольких месяцев. В настоящее
время известно, что малигнизация арренобластомы происходит в 20-25%
случаев. Липоидоклеточные опухоли (ЛО) наиболее часто встречаются в
климактерическом периоде. Из-за небольших размеров (иногда 1-2 см в
диаметре) не всегда пальпируются, не вызывают развитие асцита и
болей. Клинические симптомы те же, что и при арренобластоме. Но при
наличии адреналоподобной опухоли яичника клиника может быть разнообразной, т.к. опухоль продуцирует не только андрогены, но кортикостероиды и прогестерон; эти опухоли в 21% случаев злокачественны. Опухоли из лейдиговых клеток отличаются медленным ростом (иногда 18-32 года), постепенным развитием симптомов маскулинизации.
Таким образом, выяснение генеза вирильного синдрома
нередко представляет значительные трудности, которые могут быть
разрешены только в условиях стационара при всестороннем обследовании
больной. Сложность вопроса состоит в том, что не всегда можно
провести четкую грань между патологией яичника и коры надпочечника,
так как при гиперплазии ее может возникать гипертекоз яичника, а при
синдроме поликистозных яичников в патологический процесс может вторично вовлекаться кора надпочечника в результате угнетения энзимных его систем чрезмерным выделением яичниками андрогенов.
Гинекологическая эндокринология./Под ред. К.Н. Жмакина. — М.:
Медицина, 1980. С. 324—365.
Внутренние болезни. Под ред. Е. Браунвальда, М.: Медицина. —
1993. Т.1. С.545—550.
Р.Б. Тейлор. Трудный диагноз, М.: Медицина, 1995. Т.2. С.387—400.;
Н.Т. Старикова. Вирильный синдром. М.: Медицина. — 1964., С.
41—115;
Ю.А.Крупко-Большова. Гинекологическая эндокринология девочек и девушек. Киев: Здоровья. — 1986, С.149-157.
В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.
Заходите на http://www.doktor.ru — Русский медицинский сервер для всех!
Сибирский государственный медицинский университет
Кафедра акушерства и гинекологии
ВИРИЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Студент: Соболев А.В.
Факультет: ЛПФ
Курс: V
Группа: 1312
Ассистент: Стрелис Л.С.