Паркинсонизм возникает вследствие гибели нейронов, ответственных за движение. Это приводит к появлению различных двигательных нарушений, которые проявляются по-разному.

Такое различие признаков легло в основу классификации заболевания. Сначала доминируют одни симптомы, затем к ним присоединяются другие.

На поздних стадиях болезнь Паркинсона обычно протекает по смешанному типу.

Формы, степени тяжести и стадии прогрессирования болезни Паркинсона:

Введение

Сегодня учёные, изучая различные исторические тексты разных эпох, находят в них описание болезни, чьи симптомы удивительно сходны с симптомами паркинсонизма. Отсюда напрашивается вывод о том, что этот синдром наблюдался в человеческих популяциях испокон веков, когда люди ещё не могли объяснить видимого ими феномена. И, надо сказать, современный человек не очень далеко ушёл от своих многоуважаемых предков: несмотря на поразительный прогресс в таких науках, как физиология, молекулярная биология, биохимия, нам до сих пор в деталях не известен патогенез этого заболевания, мы пока не смогли найти лекарства, которое смогло бы окончательно вылечить больного (паркинсонизм считается неизлечимым заболеванием, вся терапия по сути направлена на снятие синдрома и не может кардинально остановить начавшийся патологический процесс). А вот за «открытие» одного из самых эффективных препаратов в лечении паркинсониза нам следует благодарить древних индийцев. Они описали симптомы болезни Паркинсона, которую они назвали Кампавата, еще за 5000 лет до нашей эры. Для лечения кампаваты они использовали тропическое растение семейства бобовых - бархатную фасоль, носившее название Атмагупта. Семена бархатной фасоли - это природный источник терапевтического объема L-допы.

На современном этапе истории болезнь Паркинсона была впервые описана в "Эссе о дрожательном параличе", опубликованном в 1817 году лондонским врачом по имени Джеймс Паркинсон (1755-1824). Джеймс Паркинсон систематически описал истории болезни шести пациентов, имеющих симптомы заболевания, которое в конце концов было названо в его честь. Нехарактерной чертой для подобного исследования стало то, что врач не обследовал больных сам, но ежедневно наблюдал за ними во время прогулок. Целью его эссе было зарегистрировать симптомы нарушения, которое он определил как «непроизвольное дрожание с уменьшением мышечной силы в частях тела в неподвижном состоянии и даже при поддержке; с тенденцией наклона корпуса вперед и изменения скорости от ходьбы к бегу; рассудок и интеллект остаются ненарушенными».

Болезнь Паркинсона: типы, клинические проявления

Болезнь Паркинсона представляет собой хроническое нейро-дегенеративное заболевание, при котором поражаются ядра экстрапирамидной системы. Распространенность болезни Паркинсона (БП) среди лиц старше 60 лет превышает 1%. В основе БП лежит дегенерация дофаминергических нейронов черной субстанции головного мозга, приводящая к дефициту дофамина в стриатуме и нарушению функционирования подкорково-корковых систем, регулирующих двигательные функции. В результате развиваются 4 основных симптома заболевания: замедленность и скупость движений (брадикинезия и гипокинезия), повышение мышечного тонуса (ригидность), тремор покоя и неустойчивость при изменении позы (постуральная неустойчивость).

Различают три типа паркинсонизма:

Болезнь Паркинсона - первичное, идиопатическое проявление синдрома;

Вторичный, или симптоматический паркинсонизм. Может быть обусловлен лекарственным, токсическим, травматическим, метаболическим воздействием на организм человека, инфекционным, сосудистым или опухолевым поражением его центральной нервной системы;

Проявление синдрома в общей клинической картине других наследственных и спорадических заболеваний ЦНС (например, при синдроме Стила-Ричардсона-Ольшевского, Шая-Дрейджера, болезни Альцгеймера, хорее Гентингтона, болезни Галлервордена-Шпатца и др.).

Клинические проявления и симптомы

Согласно медицинской статистике, средний возраст проявления болезни Паркинсона - 55 лет, далее подверженность синдрому значительно увеличивается. Ранние симптомы заболевания возникают постепенно, начинаясь, как правило, с общей усталости, неуверенности походки, затрудненности привычных движений и путанности мыслей.

Диагностику паркинсонизма проводят по клиническим проявлениям и степени их выраженности. В зависимости от преобладания симптомов выделяют несколько форм паркинсонизма:

Акинетико-ригидная форма паркинсонизма

Для этой формы заболевания характерно значительное ограничение двигательной активности (гипокинезия). Движения становятся медленными (брадикинезия). Больной передвигается короткими шагами, обладает замедленной реакцией. Нарушается подвижность шеи, речь становится монотонной, плохо различимой; наблюдается гипомимия (скупость или отсутствие мимики), лицо становится маскообразным, иногда с застывшей гримасой удивления или печали. Изменяется почерк: наблюдается микрография - больной пишет мелко и нечетко; микрография может выступать в качестве самого раннего симптома.

Развивается значительная ригидность мышц. По мере прогрессирования заболевания она постепенно нарастает, что сопровождается формированием характерной позы с преобладанием сгибания конечностей и туловища: шея согнута, голова наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и приведены к туловищу, спина сгорблена, ноги слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При попытке распрямить силой руки или ноги больного ощущается усиленное сопротивление в его мышцах, как на протяжении всего разгибания, так и сгибания. При этом мышцы разгибаются и сгибаются как бы с мелкими подергиваниями, как на шестеренках - так называемый, симптом "зубчатого колеса". Больные длительное время могут находиться в позах, не возможных для здоровых людей, например, лежать с приподнятой над подушкой головой (симптом "воздушной подушки").

Наблюдается нарушение постуральных рефлексов (обеспечивающих поддержание определённого положения тела, позы). Значительно изменяется походка. Первые шаги делаются с большим усилием, а затем больной двигается мелкими, семенящими шажками, темп которых постепенно нарастает, больной как бы "догоняет" свой собственный центр тяжести; остановиться ему так же трудно, как и начать движение. Отмечается пропульсия - бесконтрольное продолжение движения по инерции. При этом могут наблюдаться парадоксальные двигательные феномены: так, больной, который с трудом поднимается со стула, может легко взбегать по лестнице, или ходить, переступая через большие препятствия. Временное "растормаживание" и облегчение движения может происходить под влиянием сильных эмоций, как положительных, так и отрицательных - радости или страха.

Ригидно-дрожательная форма заболевания

Ригидно-дрожательная форма паркинсонизма проявляется в том, что тугоподвижность мышц сопровождается непроизвольным подергиванием конечностей (4-8 колебаний в секунду) в состоянии покоя. Во время сна и при целенаправленных действиях тремор может сглаживаться или исчезать. Иногда поражается только одна часть или сторона тела. Характерны навязчивые движения пальцев, как при катании шариков или счете монет, подергивания кистей в области запястья. Отчетливо различим тремор головы в вертикальной или горизонтальной плоскости. На поздних стадиях дрожание может распространиться также на нижнюю челюсть, губы, язык, голосовые связки или другие части тела.

Дрожательная форма паркинсонизма

Основным симптомом при данной форме заболевания является тремор конечностей, ригидность и гипокинезия проявляются в меньшей степени.

Симптомы паркинсонизма часто дополняются нарушениями в функционировании вегетативной системы, наблюдается тахикардия, потливость, повышенное слюноотделение, сальность или сухость кожи, затруднение жевания и глотания, вазомоторные отеки, экземы, проблемы со сном, задержка мочеиспускания и дефекации, половая дисфункция.

Происходят изменения психики: больные теряют интерес к окружающему миру, перестают проявлять эмоции, не проявляют инициативу, становятся раздражительными, пугливыми, зависимыми, эгоистичными, впадают в депрессию, склонны к суициду. Другие вероятные последствия паркинсонизма - снижение или потеря памяти, интеллекта.

Многие симптомы начальной стадии напоминают временные недомогания, проявления заболеваний другой этиологии - и потому часто не вызывают беспокойства.

Стадии паркинсонизма по Хен и Яру (Hoehn, Yahr, 1967)

В зависимости от тяжести наблюдаемых симптомов, выделяют следующие стадии развития болезни:

· Стадия 0.0 -- нет признаков паркинсонизма.

· Стадия 1.0 -- только односторонние проявления.

o Стадия 1.5 -- односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры.

· Стадия 2.0 -- двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия.

o Стадия 2.5 -- мягкие двухсторонние проявления. Сохранена способность преодолевать вызванную ретропульсию.

· Стадия 3.0 -- умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления. Небольшая постуральная неустойчивость. Но больной не нуждается в посторонней помощи.

· Стадия 4.0 -- тяжёлая обездвиженность; однако ещё может ходить или стоять без поддержки.

· Стадия 5.0 -- без посторонней помощи прикован к креслу или кровати.

5.1. ПОНЯТИЕ ОБ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЕ

Движения обеспечиваются поперечнополосатыми мышцами. На их состояние влияют периферические мотонейроны, функция которых определяется суммарным воздействием на них многообразной импульсации. Длительное время при изучении движений сначала признавалось влияние на них, главным образом, больших пирамидных клеток (клетки Беца), входящих в состав V слоя двигательной зоны коры передней центральной извилины (главным образом поля 4, по Бродману). Считалось, что связи между центральными (корковы- ми) и периферическими двигательными нейронами, которые сейчас иногда называют, соответственно, верхними и нижними мотонейронами, могут быть только моносинаптическими, так как они осуществляются лишь через посредство аксонов клеток Беца. Эфферентные проводящие пути, связующие эти нейроны, принято именовать пирамидными, в связи с тем, что они участвуют в формировании находящихся на вентральной поверхности продолговатого мозга пирамид.

Когда наличие пирамидной системы уже стало общепризнанным, исследователи обратили внимание на то, что в обеспечении двигательных функций принимают участие и многие другие клеточные структуры, расположенные на разных уровнях ЦНС, которые стали именовать экстрапирамидными (термин был введен в 1908 г. английским невропатологом С. Вильсоном (Wilson S., 1878-1937).

В дальнейшем было установлено, что большинство связей между центральными и периферическими мотонейронами полисинаптические, так как в них включаются и клетки, которые находятся в различных экстрапирамидных структурах, расположенных в подкорковых отделах больших полушарий и в стволе мозга.

По предложению Р. Гранита (Granit R., 1973) структуры так называемых пирамидных путей, от которых главным образом зависят активные движения тела и его частей, были названы фазическими. Экстрапирамидные структуры, влияющие на двигательные акты, положение, поддержание равновесия тела и его позу, названы Р. Гранитом тоническими.

Фазические и тонические структуры находятся между собой в отношении взаимного реципрокного контроля. Они образуют единую систему регуляции движений и позы, состоящую из фазической и тонической подсистем. На всех уровнях этих подсистем, начиная от коры и заканчивая мотонейронами спинного мозга, существуют коллатеральные связи между ними.

Тоническая и фазическая подсистемы являются не только взаимодополняющими, но и в определенном смысле взаимоисключающими. Так, тоническая система, обеспечивая сохранение позы, фиксирует положение тела напряжением «медленных» мышечных волокон, а также предотвращает возможные движения, которые могут привести к перемещению центра тяжести и, следо- вательно, изменению позы. С другой стороны, для осуществления быстрого движения необходимо не только включение фазической системы, ведущее к сокращению определенных мышц, но и снижение тонического напряжения мышц-антагонистов, что обеспечивает возможность выполнения быстрого и точного двигательного акта. В связи с этим статическое состояние, гиподинамия характеризуется гиперактивностью тонической системы и избыточным коллатеральным торможением фазической системы. Вместе с тем патологические синдромы, характеризующиеся быстрыми фазическими, избыточными, непроизвольными движениями (хорея, гемибаллизм и т.п.), обычно сочетаются с атонией.

Принятое деление нервных структур, обеспечивающих двигательные акты, на пирамидные и экстрапирамидные - не бесспорно, а названия им даны случайно. Проводящий путь, именуемый пирамидным, был выявлен на спи- нальном уровне и обозначен этим термином П. Флексигом в 1885 г. В дальнейшем было создано представление о двухнейронной пирамидной системе, представляющей собою кортико-спинальный путь.

В 1908 г. английский невролог С. Вильсон (Wilson S., 1878-1937) в процессе изучения заболевания, известного теперь как гепато-лентикулярная дегенерация, или болезнь Вильсона-Коновалова, отметил, что на состояние двигательных функций влияют и подкорковые узлы, не входящие в понятие о пирамидной системе. С тех пор все структуры головного мозга, которые, как выяснялось позже, влияют на состояние поперечнополосатых мышц и, следо- вательно, участвующие в обеспечении движений, стали именовать экстрапира- мидными. Однако на сегодня известно, что с точки зрения учения о филогенезе и онтогенезе нервной системы, экстрапирамидные структуры формируются раньше пирамидных. Экстрапирамидные структуры в двигательной системе могут рассматриваться как базисные, тогда как признаваемые классическими моносинаптические пирамидные волокна (аксоны клеток Беца) составляют в кортико-спинальных проводящих путях человека всего лишь 2-2,5%. Их можно рассматривать как своеобразную надстройку над экстрапирамидными путями, возникающую у приматов с необходимостью выполнения тонких и точных двигательных актов. У человека такая потребность достигла наиболее высокого уровня в связи с совершенствованием произвольных движений рук, главным образом кисти и пальцев, а также тонких движений, осуществляемых за счет мимических мышц и речедвигательного аппарата, или, по выражению В.М. Бехтерева, «особенных» движений.

В 1973 г. ведущий американский физиолог П. Милнер (Milner P.) высказался по этому поводу так: « Само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок. Возможно, оно явилось следствием исторического заблуждения, возникшего из начального представления о том, что пирамидная система является единственной двигательной системой. Поэтому те части мозга, участие которых в двигательных функциях было выявлено позднее, были объединены под названием экстрапирамидной системы. Трудно провести четкую функциональную грань между

Рис 5.1. Фронтальный срез головного мозга на уровне сосцевидных тел. 1 - межполушарная продольная щель; 2 - свод; 3 - мозолистое тело; 4 - сосудистое сплетение бокового желудочка; 5 - лучистость мозолистого тела; 6 - медиальное ядро таламуса; 7 - хвост хвостатого ядра; 8 - гиппокамп; 9 - субталамическое ядро; 10 - III желудочек; 11 - сосцевидные тела; 12 - основание ножки мозга; 13 - миндалевидное тело; 14 - зрительный тракт; 15 - нижний рог бокового желудочка; 16 - верхняя височная борозда; 17 - ограда; 18 - островок; 19 - латеральная борозда, 20 - покрышка; 21 - скорлупа; 22 - бледный шар; 23 - внутренняя капсула; 24 - латеральные ядра таламуса; 25 - хвостатое ядро; 26 - мозговая пластинка таламуса; 27 - передние ядра таламуса.

этими системами. Не обособлены они и анатомически, за исключением короткой части пути через продолговатый мозг».

Высказанное П. Милнером мнение вполне логично, однако пока по традиции большинство нейрофизиологов и клиницистов признают целесообразность выделения пирамидной и экстрапирамидной системы. К экстрапирамидной системе обычно относят многочисленные клеточные образования, расположенные в больших полушариях мозга, в промежуточном мозге и в стволе мозга, а также афферентные и эфферентные связи между этими образованиями

(рис. 5.1, 5.2).

Основной частью экстрапирамидной системы принято считать подкорковые узлы или базальные ганглии, находящиеся в глубине больших полушарий. Прежде всего это такие парные образования, как чечевицеобразное ядро (nucleus lentiformis) и хвостатое ядро (nucleus caudatus), а также миндалевидное тело (corpus amygdaloideum).

Рис 5.2. Горизонтальный срез головного мозга на уровне мозолистого тела. 1 - колено мозолистого тела; 2 - свод; 3 - наружная капсула; 4 - самая наружная капсула; 5 - ограда; 6 - чечевицеобразное ядро; 7 - III желудочек; 8 - внутренняя капсула; 9 - сосудистое сплетение бокового желудочка; 10 - задняя таламическая лучистость; 11 - шпорная борозда; 12 - продольная межполушарная щель; 13 - валик мозолистого тела; 14 - задний рог бокового желудочка; 15 - латеральные ядра таламуса; 16 - медиальные ядра таламуса; 17 - передние ядра таламуса; 18 - островок; 19 - внутренняя капсула

Кроме того, к экстрапирамидной системе относятся субталамическое ядро Льюиса (nucleus subthalamicus), расположенное в промежуточном мозге; черная субстанция и красное ядро (substantia nigra et nucleus ruber), находящиеся в среднем мозге; вестибулярные ядра и нижняя олива (nucleus vestibularis et oliva inferior) - образования продолговатого мозга; а также ретикулярная формация ствола, мозжечок и участки главным образом медиобазальных отделов коры больших полушарий, имеющие связи с перечисленными образованиями мозга.

5.2. СТРУКТУРЫ И ОСНОВНЫЕ ФУНКЦИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Чечевицеобразное ядро - самое крупное из расположенных в глубине большого полушария мозга ядерное образование, состоит из трех члеников, сформированных из серого вещества. Два из них (медиальные), более светлые, составляют так называемый бледный шар (globus pallidus). Бледный шар состоит из крупных клеток, расположенных в петлях, которые образованы миелиновыми волокнами, находящимися здесь в большом количестве и обусловливающими его «бледность». Латерально расположенный членик чечевицеобразного ядра называется скорлупой (putamen). Скорлупа и находящееся поблизости хвостатое ядро состоят из большого количества мелких клеток с короткими ветвящимися отростками и больших мультиполярных нейронов между ними, имеющих длинные аксоны.

Сходство фило- и онтогенеза, гистологического строения и биохимического состава, а также определенная общность функций служат основанием для объединения скорлупы и хвостатого ядра в полосатое тело (corpus striatum seu neostriatum), или стриарную систему. Исчерченность полосатого тела обусловлена наличием чередования в нем участков серого и белого вещества. Стриарной системе противопоставляется паллидарная система, которая известна и как paleostriatum, так как является более древней в филогенетическом отношении и раньше формируется в процессе онтогенеза.

Стриарная и паллидарная системы имеют различное происхождение, разную структуру и в какой-то степени противоположные функции. Скорлупа и хвостатое ядро происходят из паравентрикулярных структур, расположенных вблизи бокового желудочка, тогда как бледный шар, располагаясь вблизи III желудочка, имеет общее происхождение с субталамическим ядром. В паллидарной и стриарной системах предполагается наличие элементов соматотопического представительства.

Хвостатое ядро повторяет очертания бокового желудочка и имеет форму эллипса, при этом хвост его почти достигает миндалевидного ядра. Скорлупа находится снаружи бледного шара и отделена от него слоем миелинизированных волокон - боковой медуллярной пластинкой бледного шара. Латеральная сторона скорлупы отграничена от ограды наружной капсулой (capsula externa). В ее состав входят ассоциативные волокна, связывающие слуховую область коры височной доли с моторной и премоторной корой.

Паллидарная и стриарная структуры объединяются понятием стриопаллидар- ная система. Это объединение обусловлено тем, что при нормальной жизнеде- ятельности организма функции их взаимно уравновешивают друг друга, и благо- даря этому стриопаллидарная система оказывает влияние на двигательные акты как единое целое. Причем в этой единой функциональной системе паллидарные структуры обычно признаются активирующими, а стриарные - тормозящими. Стриопаллидарная система - составная часть экстрапирамидной системы, понятия более широкого, включающего в себя и ряд других структур мозга.

Структуры стриопаллидарной системы имеют связи между собой, а также афферентные и эфферентные связи с другими отделами экстрапирамидной системы, в частности с черной субстанцией, красным ядром, ретикулярной формацией, мозжечком, а также с корой больших полушарий и периферическими мотонейронами ствола и спинного мозга. Через переднюю спайку

мозга (комиссуру Мейнерта) осуществляется взаимодействие подкорковых узлов правого и левого полушарий. Тесная связь стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамического отдела мозга определяет ее роль в механизмах эмоциональных реакций.

Полосатое тело получает импульсы от многих отделов мозговой коры, при этом особенно значительны ее ипсилатеральные связи с двигательными зонами (заднелобные отделы, предцентральная извилина, парацентральная долька). Нервные волокна, обеспечивающие эти связи, расположены в определенном порядке. Поступающая по ним импульсация оказывает в основном тормозное действие на клетки полосатого тела. Другая система афферентных волокон обеспечивает передачу импульсов в полосатое тело из центромедианного ядра таламуса. Эти импульсы оказывают на собственные клетки полосатого тела, скорее всего, активирующее действие.

Афферентные пути из хвостатого ядра и из скорлупы, составляющие полосатое тело, направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, разделенным тонкой медуллярной пластинкой. Кроме того, полосатое тело имеет прямые и обратные связи с черной субстанцией, которая обеспечивается соответственно аксонами стрионигральных и нигростриарных нейронов. Нигростриарные нейроны являются допаминергическими, тормозящими функцию стриарных холинергических нейронов и уменьшающими таким образом их тормозное влияние на структуры паллидума. ГАМКергические стрионигральные нейроны тормозят активность клеток черной субстанции. Они оказывают тормозное действие как на дофаминергические нигростриарные нейроны, так и на нигроспинальные нейроны, аксоны которых направляются к гамма-мотонейронам спинного мозга, регулируя таким образом тонус поперечнополосатых мышц. Часть нервных волокон, идущих от полосатого тела, обеспечивает его влияние на многие ядерные образования, относящиеся к экстрапирамидной и к лимбико-ретикулярной системам.

Из эфферентных волокон, исходящих из медиального сектора бледного шара, состоит, в частности, так называемая чечевичная петля (ansa lenticularis). Ее волокна идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу, гипоталамусу и к субталамическому ядру. После перекреста эти проводящие пути, несущие импульсы из паллидарной системы, направляются в ретикулярную формацию ствола, откуда начинается цепь нейронов, формирующих ретикулоспинномозговой путь, заканчивающийся у мотонейронов передних рогов спинного мозга.

Основная масса волокон, исходящих из бледного шара, входит в состав таламического пучка (fasciculus thalamicus), состоящего из паллидоталамических и таламопаллидарных волокон, обеспечивающих прямую и обратную связи между паллидумом и таламусом. Обоюдными являются и нервные связи между правым и левым таламусами и корой больших полушарий. Существование таламокортикальных и кортикостриарных связей обеспечивает образование реверберирующих кругов, по которым нервные импульсы могут распространяться в обоих направлениях, обеспечивая согласованность функций таламуса, коры и полосатого тела. Импульсация, направляющаяся к коре со стороны таламуса и стриарной системы, по всей вероятности, влияет на степень активности двигательных зон коры больших полушарий. Регуляцию двигательной активности, адекватность темпа, амплитуды и координации движений обеспечивают также связи подкорковых узлов с вестибулярной, мозжечковой и проприоцептивной системами.

Кора больших полушарий воздействует на функциональное состояние стриопаллидарной системы. Влияние коры на экстрапирамидные структуры осуществляется через посредство эфферентных, нисходящих проводящих путей. Большинство их проходит через внутреннюю капсулу, меньшая часть - через наружную капсулу. Из этого следует, что поражение внутренней капсулы обычно прерывает не только пирамидные пути и корково-ядерные связи, но и ведет к изменению функционального состояния экстрапирамидных образований, в частности вызывает характерное в таких случаях выраженное повышение мышечного тонуса в контралатеральной части тела.

Деятельность сложно организованной экстрапирамидной системы, а также нервных пучков, составляющих корковоспинальный путь, в конце концов, направлена на обеспечение отельных движений и их коррекцию, а также на формирование сложных двигательных актов. Реализация влияния экстрапирамидных структур на мотонейроны спинного мозга осуществляется эфферентными системами. Эфферентные импульсы, идущие из образований стриопаллидарной системы, направляются к клеткам ретикулярной формации, вестибулярных ядер, нижней оливы и других структур экстрапирамидной системы. Переключившись в них с нейрона на нейрон, нервные импульсы направляются в спинной мозг и, проходя по ретикулоспинальному, тектоспинальному (начинающемуся в ядрах четверохолмия), руброспинальному пути Монакова, меди- альному продольному пучку (начинающемуся от ядер Даркшевича и Кахаля), вестибуло-спинномозговому и другим экстрапирамидным проводящим путям, достигают клеток его передних рогов.

Большая часть проводников (по пути следования от подкорковых узлов к клеткам передних рогов спинного мозга) совершает перекрест на разных уровнях мозгового ствола. Таким образом, подкорковые узлы каждого полушария мозга и другие клеточные образования головного мозга, относящиеся к экстрапирамидной системе (кроме мозжечка), оказываются связанными, главным образом, с альфа- и гамма-мотонейронами противоположной половины спинного мозга. Через проводящие пути, относящиеся к экстрапирамидной системе, а также через пирамидные полисинаптические пути они контролируют и регулируют состояние мышечного тонуса и двигательную активность.

От деятельности экстрапирамидных структур зависит способность человека принимать оптимальную для предстоящего действия позу, поддерживать необходимое реципрокное соотношение тонуса мышц-агонистов и антагонистов, двигательную активность, а также плавность и соразмерность двигательных актов во времени и пространстве. Экстрапирамидная система обеспечивает преодоление инерции покоя и инерции движений, координацию произвольных и непроизвольных (автоматизированных) и, в частности, локомоторных движений, спонтанную мимику, влияет на состояние вегетативного баланса.

В случаях нарушения функций той или иной структуры экстрапирамидной системы могут возникать признаки дезорганизации деятельности всей системы, что ведет к развитию различных клинических феноменов: изменения побуждения к движениям, полярные изменения мышечного тонуса, нарушение способности к осуществлению рациональных, экономичных, оптимальных по эффективности как автоматизированных, так и произвольных двигательных актов. Такие изменения, в зависимости от места и характера обусловившего их патологического процесса, могут варьировать в широких пределах, проявляясь в различных случаях подчас диаметрально противоположной симптоматикой:

от двигательной аспонтанности до различных вариантов насильственных, избыточных движений - гиперкинезов.

Много ценной информации о сущности деятельности нервных структур, относящихся к экстрапирамидным структурам, внесло изучение медиаторов, обеспечивающих регуляцию их функций.

5.3. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПОРАЖЕНИЯ СТРИОПАЛЛИДАРНОЙ СИСТЕМЫ

5.3.1. Общие положения

Сложность строения и функций стриопаллидарной системы, наличие в ней определенных элементов соматотопического представительства, обусловливает большое многообразие клинических проявлений ее поражения. Прежде всего выделяют две группы экстрапирамидных синдромов. Основой одной из них является акинетико-ригидный синдром, для другой ведущими оказываются различные варианты гиперкинезов.

Уже к 1918 г. признавалось, что мышечный тонус и двигательная активность зависят от состояния подкорковых узлов. Происхождение акинезии и ригидности объяснялось при этом нарушением баланса между влиянием паллидарной и стриарной систем. Предполагалось, что преобладание функции паллидарной системы проявляется непроизвольными движениями (гиперкинезами) на фоне низкого мышечного тонуса. Обращалось внимание на то, что такая форма дисбаланса ха- рактерна для новорожденных детей в связи с тем, что созревание структур палли- дума происходит раньше, чем стриатума (отсюда выражение: «новорожденный - паллидарное существо»). В связи с этим у новорожденных снижен мышечный тонус и имеется тенденция к осуществлению многочисленных нецеленаправленных движений. В дальнейшем, в процессе дозревания структур стриатума движения ребенка становятся все более целенаправленными и скоординированными.

Расстройства баланса паллидарной и стриарной систем оказываются более выраженными в случае поражения стриопаллидарной системы. Нарушение функции ее стриарного отдела ведет к развитию быстрых гиперкинезов, возникающих на фоне понижения мышечного тонуса (например, хореические гиперкинезы). Если же поражается паллидум и доминирующей оказывается функция стриарной системы, развивается акинетико-ригидный синдром, характерный, в частности, для паркинсонизма. Для паркинсонизма экстрапира- мидного акинетико-ригидного синдрома ведущими клиническими признаками являются снижение двигательной активности и ригидность.

Этой гипотезой врачи руководствовались длительное время.

Третья группа экстрапирамидных нарушений обусловлена поражением мозжечка и его связей, однако ее из дидактических соображений принято рассматривать отдельно, и мы по той же причине уделили ей главу 7.

5.3.2. Акинезия и ригидность

Вариантами снижения двигательной активности являются: акинезия - отсутствие движений, брадикинезия - замедленность движений, олигокинезия -

бедность движений, гипокинезия - недостаточность двигательной активности. При этих изменениях двигательных функций проявляются также инерция покоя и движений, удлинение латентного периода между стимулом и ответной реакцией на него, ухудшением способности к регуляции скорости движения, к смене характера и темпа повторных двигательных актов. Все эти клинические явления «скрадывают выразительность» движений, действий и не имеют прямой зависимости от выраженности обычно сопутствующего им повышения мышечного тонуса по пластическому типу (мышечной ригидности).

Снижение двигательной активности при паркинсонизме сопряжено с недостаточностью побуждения, инициативы к движению, с трудностью для больного начинать движение, преодолевая при этом чрезмерную по степени выраженности инерцию покоя. Сила мышц при этом сохраняется, хотя достижение ее максимума проявляется с запозданием. В итоге у больного развиваются двигательная пассивность, медлительность, иногда он может часами сохранять принятое положение, фиксированную позу, напоминая в таких случаях больного в ступорозном состоянии.

Проявлением снижения двигательной активности и повышенного напряжения мышц могут быть гипомимия - бедность мимики, гипофония - ослабление звучности и монотонность речи, микрография - мелкий почерк. Характерно нарушение физиологических автоматизированных, содружественных движений - синкинезий (например, ахейрокинез - отсутствие содружественных движений рук при ходьбе).

Маскообразность лица в сочетании с общей гипокинезией, при которой теряются типичные для каждого человека индивидуальные особенности походки, жестикуляции, мимики, присущая каждому индивидуальная манера держаться, разговаривать, делают больных с характерным для паркинсонизма акинетико-ригидным синдромом похожими друг на друга. При выраженном акинетико-ригидном синдроме лишь глаза, точнее - взор, сохраняют свою подвижность.

Изучение акинезии подтверждает, что базальные ядра имеют важное значение в осуществлении начала (запуска) движения и автоматизированного выполнения действий в соответствии с ранее приобретенными двигательными навыками. Нейрохимические исследования позволили установить, что гипокинезия - следствие возникающего в стриарной системе дефицита допамина, обусловленное недостаточностью функции нигростриарных нейронов, расположенных в черной субстанции. Причиной такой неврологической патологии является развитие дегенеративных процессов в черной субстанции, что было установлено в 1919 г. в лаборатории клиники нервных болезней медицинского факультета Парижского университета нашим соотечественником К.Н. Третьяковым. В результате растормаживаются расположенные в стриатуме стриопаллидарные холинергические нейроны, что сказывается чрезмерным торможением паллидарной системы, стимулирующей активные двигательные акты.

Кроме того, на развитие акинезии может влиять и повреждение содержащихся в черной субстанции допаминергических, нигроретикулярных нейронов, аксоны которых направляются в ретикулярную формацию (РФ) ствола. Там происходит переключение импульсов на нервные клетки, аксоны которых участвуют в формировании ретикулоспинномозгового пути. Снижение интенсивности импульсации, проходящей по ретикулоспинальным путям, вызывает торможение клеток гамма-мотонейронов, что способствует повышению тонуса поперечнополосатой мускулатуры и при этом ведет к развитию мышечной

Рис. 5.3. Акинетико-ригидный синдром при паркинсонизме.

ригидности. Нельзя исключить и того, что в патогенезе гипокинезии-акинезии и замедленности мышления (акайрии), опре- деленную роль играет угнетение функций коры больших полушарий, возникающее вследствие подавления влияния на нее активирующей ретикулярной формации, описанной Г. Мэгуном и Р. Моруцци (Magoun H., Moruzzi R., 1949 г.).

Ригидность - постоянное пребывание мышц в состоянии тонического напряжения, которое свойственно как мышцамагонистам, так и мышцам-антагонистам, в связи с чем и проявляется пластический характер повышения мышечного тонуса. При пассивных движениях в конечностях больного обследующим ощущается не меняющееся, вязкое, воскоообразное сопротивление. Сам больной предъявляет прежде всего жалобы на скованность.

При акинетико-ригидном синдроме в начальной стадии его развития мышечная ригидность при болезни Паркинсона обычно асимметрична, может проявляться в какой-либо одной части тела, однако в дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, она становится все более распространенной и со временем генерализованной.

Меняется поза больного (рис. 5.3): голова и туловище наклоняются вперед, при этом подбородок нередко почти касается груди, руки прижаты к туловищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы рук согнуты в пястно-фаланговых и разогнуты в межфаланговых суставах, при этом большой палец находится в состоянии оппозиции к остальным. Повышение тонуса в мышцах шеи приводит к тому, что уже на раннем этапе заболевания на оклик больные склонны поворачиваться всем туловищем или максимально поворачивать взор, оставляя голову неподвижной.

Основные различия между ригидностью и спастичностью:

1. Распределение зон повышенного мышечного тонуса: ригидность проявляется как в мышцах-сгибателях, так и в мышцах-разгибателях, но более выражена в сгибателях туловища, значительна и в мелких мышцах лица, языка и глотки. Спастичность сочетается с парезом или параличом и при гемипарезе имеет тенденцию к формированию позы Вернике-Манна (рука согнута, нога разогнута).

2. Качественные показатели гипертонуса: ригидность - сопротивление пассивным движениям постоянное, тонус «пластический», положителен симптом «свинцовой трубки» (при пассивных движениях мышечное сопротивление равномерное, как при сгибании свинцовой трубки). Для спастического состояния мышц характерны симптом отдачи и симптом «складного ножа».

3. Ригидность меньше связана с повышенной активностью дуги сегментарных рефлексов, что характерно для спастичности и больше зависит от частоты разрядов в мотонейронах. В связи с этим сухожильные рефлексы при ри-

гидности не меняются, при спастичности - повышаются, при ригидности не возникает характерных для спастического пареза клонусов и патологических знаков (симптом Бабинского и т.п.).

4. Облигатным проявлением ригидности является феномен «зубчатого колеса» , при спастическом парезе этот феномен не возникает.

При паркинсонизме выраженность гипокинезии и мышечной ригидности могут в определенной степени зависеть от общего состояния больного. В покое гипокинезия и мышечная ригидность выражены резче, при медленных пассивных движениях иногда наблюдается некоторое ослабление ригидности. На гипокинезию и ригидность в значительной степени влияет психическое состояние больного, особенно отрицательные эмоции, которые иногда резко усиливают мышечный тонус. Вместе с тем по утрам, после сна может значи- тельно уменьшаться выраженность обоих компонентов акинетико-ригидного синдрома. Это же иногда проявляется и в некоторых экстремальных ситуациях (кратковременные проявления парадоксальной кинезии). Некоторое снижение выраженности ригидности мышц отмечается и во время пребывания больного в теплой ванне или при лечебном массаже. Все это позволяет судить о том, что функциональный дефект при акинезии и при ригидности в определенных пределах изменчив, в некоторых случаях он может колебаться в степени выраженности: от состояния общей обездвиженности до эпизодов почти полного восстановления функциональных возможностей моторной сферы.

5.4. ДОПАМИНЕРГИЧЕСКАЯ ТЕОРИЯ РАЗВИТИЯ АКИНЕТИКО-РИГИДНОГО СИНДРОМА

С расширением возможностей нейрохимического и нейрофизиологического обследования больных было установлено, что при паркинсонизме снижена концентрация допамина в структурах стриарной системы. Это обстоятельство привело к проведению серии исследований, обусловивших создание в 1965 г. допаминовой теории развития паркинсонизма Р. Хасслера (Hassler R.), позволив- шей трактовать его как синдром стриарной допаминергической недостаточности. В основе теории лежит представление о ряде биохимических реакций (катехоламинового ряда), обеспечивающих образование катехоламинов, которые выполняют функцию медиаторов: допамина (ДА), норадреналина (НА) и адреналина (А).

В начале этого биохимического ряда, в котором каждый предшествующий элемент трансформируется в последующий с участием определенного фермента, стоит аминокислота фенилаланин (Ф). Катехоламиновый ряд биохимических реакций может быть представлен следующим образом: Ф - тирозин - ДОФА (диоксифенилаланин) - ДА - НА - А. Каждый этап приведенных биохимических превращений осуществляется при участии определенного фермента. Так, превращение тирозина в ДОФА происходит с помощью фермента тирозингидроксилазы; ДОФА превращается в ДА благодаря дофадекарбоксилазе и т.д.

Установлено, что ДА продуцируется клетками черной субстанции. Его дегенерация при паркинсонизме была обнаружена в 1919 г. (Третьяков К.Н.). Аксоны этих допаминергических нигростриарных нейронов передают тормозной биоэлектрический потенциал холинергическим клеткам стриатума. Если

в связи с повреждением или гибелью нигростриарных нейронов в стриатум попадает недостаточное количество медиатора допамина, холинергические нейроны стриарного тела оказываются расторможенными и их собственное тормозное влияние на клетки паллидарной системы становится чрезмерным. Снижение же функции структур паллидума провоцирует ригидность мышц и сказывается подавлением двигательной активности, проявляющимся гипокинезией или акинезией.

Кстати, изложение теории Р. Хасслера демонстрирует и примеры феноменов, часто наблюдаемых в ЦНС: 1) феномен гетерогенности нейронов единой нейронной цепи (ее составляют нейроны, различные по продуцируемым ими медиаторам); 2) феномен анатомо-биохимической диссоциации (поражение одной морфологической структуры ведет к биохимическим изменениям в других структурах мозга и нарушению их функций).

Таким образом, в норме ДА-ергические нейроны черной субстанции оказывают тормозное влияние на холинергические нейроны стриатума, сдерживая их тормозящее действие на паллидум. В случае же поражения черной субстанции в подкорковых структурах нарушается баланс между содержанием ДА и АХ (дефицит ДА при относительном избытке АХ), при этом растормаживается стриатум и его тормозящее влияние на паллидум становится чрезмерным, что и ведет к развитию характерного для паркинсонизма акинетико-ригидного синдрома.

Восстановить нарушенный таким образом медиаторный баланс между концентрацией ДА и АХ в экстрапирамидной системе можно путем уменьшения в стриопаллидарной системе уровня АХ или увеличения содержания ДА. Отсюда понятна эффективность лечения паркинсонизма лекарственными препаратами из группы М-холинолитиков (циклодол и пр.). Вместе с тем очевидна и возможность лечения паркинсонизма путем увеличения концентрации в мозговой ткани ДА. С этой целью в клинической практике обычно применяют предшественник допамина в катехоламиновом ряду биохимических реакций - левовращающего изомера диоксифенилаланин (препарат L-ДОФА) и агонисты допамина.

Следует отметить, что допаминергическая теория Р. Хасслера имеет несомненное большое практическое значение, так как помогает в большинстве случаев подобрать оптимальную схему лечения больного, однако и она не отражает всей полноты патогенетических проявлений, определяющих многообразие вариантов клинической картины синдрома паркинсонизма.

Термин «гипокинезия» (акинезия) может употребляться в узком и более широком смысле.

В узком смысле под гипокинезией подразумевают экстрапирамидное расстройство, при котором несостоятельность движений проявляется в их недостаточной продолжительности, скорости, амплитуде, снижении количества участвующих в них мышц и степени разнообразия двигательных актов.

В широком смысле гипокинезией обозначают более или менее продолжительное ограничение общей двигательной активности любого иного происхождения. Такую гипокинезию неизбежно вызывают многие неврологические расстройства: монопарезы (в ногах), геми-, пара- и тетрапарезы, грубые нарушения походки в связи с атаксией, апраксией или резким повышением мышечного тонуса. Гипокинезия в этом смысле характерна для депрессии, кататонии, некоторых психогенных расстройств движений. Наконец, её происхождение может носить и чисто физиологический характер (гипокинезия, обусловленная внешне-средовыми требованиями или собственными мотивами). Неврологическая интерпретация гипокинетического синдрома всегда требует учёта многих возможных причин гипокинезии и проведения синдромального дифференциального диагноза, что иногда представляется в высшей степени трудной диагностической задачей. Термин «ригидность» также не является однозначным. Достаточно вспомнить такую общеупотребительную терминологию как «экстрапирамидная ригидность» (наиболее часто используемое значение слова «ригидность»), «децеребрационная ригидность и декортикационная ригидность»; термин «stiffness» (мышечная напряжённость спинального или периферического происхождения) также переводится многими отечественными и зарубежными неврологами как ригидность. На русском языке нет общепринятого синонима этого термина. Распознавание истинного характера «ригидности» относится к не менее сложным задачам, чем выяснение природы гипокинезии.

Термин «акинетико-ригидный синдром» употребляется в узком смысле, как синоним экстрапирамидного феномена «паркинсонизма».

Начальные стадии паркинсонизма, вопреки распространённому мнению, в высшей степени трудны для диагностики. В некоторых публикация, к сожалению, не совсем точно описываются критерии диагностики синдрома паркинсонизма.

Для диагноза истинного синдрома паркинсонизма необходимо обязательное наличие гипокинезии плюс, по крайней мере, ещё одного из трёх симптомов: мышечной ригидности, тремора покоя низкой частоты или постуральных нарушений.