Подъём артериального давления выше 140/90 мм рт. ст - распространённая проблема в настоящее время. Всё чаще в клинику с подобными жалобами поступают лица молодого возраста. В 95% случаев причиной является идиопатическая гипертония, механизмы её развития до сих пор изучаются. К сожалению, для таких пациентов требуется пожизненная терапия. Она помогает избежать серьёзных осложнений (например, миокарда, хронической почечной недостаточности). Но в 5% случаев развиваются так называемые вторичные гипертензии, устранив причину появления которых, можно добиться полного выздоровления. Феохромоцитома - один из возможных диагнозов.
Что представляет собой феохромоцитома надпочечников
Феохромоцитома - опухоль, развивающаяся из тканей надпочечников, которая продуцирует биологически активные вещества (адреналин, норадреналин, дофамин) и может проявляться повышением артериального давления, головными болями, повышенной потливостью, учащённым сердцебиением.
Адреналин, норадреналин (катехоламины) - основные гормоны мозгового вещества надпочечников, эффектами которых являются:
- повышение артериального давления;
- учащение сердечного ритма;
- расширение бронхов;
- сужение сосудов;
- учащение дыхания;
- повышение уровня сахара в крови.
Выброс данных гормонов усиливается под действием стрессовых воздействий.
В литературе часто можно встретить другое название феохромоцитомы - «десятипроцентная опухоль», возникшее в связи с тем, что она в 10% случаев злокачественна, в 10% является вненадпочечниковой, в 10% поражает оба надпочечника, в 10% связана с наследственными синдромами, в 10% возникает у лиц детского возраста.
Феохромоцитома имеет как доброкачественную, так и злокачественную природу. Частота встречаемости не более 1:200000 в год. Возникновение опухоли возможно у лиц любых возрастных групп, но чаще всего появляется у пациентов от 20 до 40 лет. Распространённость между женщинами и мужчинами приблизительно одинакова, хотя среди детей 60% случаев развивается у мальчиков. Нередко феохромоцитома остаётся неустановленным заболеванием, обнаруживающимися только после смерти.
Классификация
По локализации:
- Надпочечниковая (90% случаев):
- двусторонняя (10–15%);
- односторонняя (лево- или правосторонняя).
- Вненадпочечниковая (10%):
- паравертебральные симпатические ганглии;
- внутри - и внеорганные скопления хромаффинной ткани;
- хемодектомы.
По клинической картине:
- Бессимптомные формы:
- немая феохромоцитома, не дающая проявлений при жизни пациента;
- скрытая (шокогенная) - шок способен возникнуть при чрезвычайном напряжении больного (при операции, во время родов, в результате чрезмерных физических нагрузок).
- Симптоматические гипертензии:
- пароксизмальная форма - протекает в виде кризов, между приступами симптомы могут быть минимальными или отсутствовать вовсе;
- персистирующая - сопровождается стойкой артериальной гипертонией;
- смешанная - на фоне постоянного повышения уровня АД периодически повторяются приступы ещё большего повышения артериального давления.
- Атипичная форма:
- гипотоническая;
- в сочетании с гиперкортицизмом (повышенным выделением корой надпочечников гормона кортизола).
По тяжести состояния:
- Тяжёлое течение (осложнения со стороны сердечно-сосудистой, цереброваскулярной или азотовыделительной систем, проявления тяжёлого диабета).
- Средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, связанных с феохромоцитомой).
- Лёгкое течение (редкие кризы или бессимптомная форма).
По морфологическому строению:
- Доброкачественные:
- трабекулярный тип;
- альвеолярный тип;
- дискомплексированный тип;
- смешанный тип.
- Злокачественные.
- Мультицентрические.
Причины развития заболевания
Причины развития заболевания до сих пор не установлены. Феохромоцитома возникает спонтанно, однако в 10% случаев нельзя исключить, что болезнь обнаруживается в рамках некоторых наследственных синдромов, связанных с генами, обладающими высокой частотой проявления.
Синдром множественных эндокринных неоплазий 2А (синдром Сиппла) обусловлен точечной мутацией в гене, провоцирующем развитие опухолей. В МЭН 2А входят:
- Медуллярный рак щитовидной железы.
- Гиперплазия/аденома паращитовидных желёз.
- Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.
Синдром множественных эндокринных неоплазий 2В (синдром Горлина):
- Утолщение роговичных нервов.
- Аденома паращитовидной железы.
- Марфаноподобный синдром.
- Нейромы слизистых оболочек губ, век, языка.
- Ганглионейромы кишечника.
- Мегаколон.
- Ганглионейромы языка.
Механизмы развития заболевания
Поступление огромного количества катехоламинов из ткани надпочечников в кровь обуславливает развитие данного заболевания. Чаще всего феохромоцитома выделяет как адреналин, так и норадреналин. Иногда встречается продукция только одного из этих веществ; в исключительных случаях происходит синтез преимущественно дофамина.
Помимо катехоламинов, опухоль может заниматься продукцией:
- серотонина;
- соматостатина;
- альфа - меланоцитстимулирующего гормона;
- нейропептида Y;
- опиоидных пептидов;
- кальцитонина.
Основной механизм влияния на уровень артериального давления при феохромоцитоме - это накопление в окончаниях симпатических нервов огромного количества неиспользованного норадреналина. Отсюда следует, что даже при самой маленькой стимуляции вегетативной системы возможна провокация криза, связанного с влияниями норадреналина на симпатическую нервную систему непосредственно из окончаний нейронов, не связанных с тканью надпочечников. В данном случае значительного повышения катехоламинов в крови может и не быть.
Вегетативная нервная система - система, управляющая работой внутренних органов. Симпатическая система - часть вегетативной, отвечающая за возбуждение сердечной мышцы, усиление дыхательных движений, расширение зрачка, повышение уровня сахара в крови, расслабление кишечника и усиление сокращения его сфинктеров.
Симптомы
Классическим симптомом при феохромоцитоме является артериальная гипертония (подъём АД), наблюдающаяся у 50% пациентов. У 40–50% больных происходят гипертонические (катехоламиновые) кризы, при данном заболевании являющиеся кратковременными и прекращающимися самостоятельно. Характеризуются резким повышением артериального давления до очень высоких цифр и сопровождаются специфическими признаками, такими как:
- Головная боль.
- Повышение потоотделения.
- Учащённое сердцебиение.
Если ни одной из трёх составляющих нет, диагноз феохромоцитомы отвергается, так как триада имеет высокую специфичность.
Приступы возникают от 1 раза в несколько месяцев до 24–30 раз за одни сутки. Зачастую они развиваются стремительно, а проходят медленно. Обычно продолжаются не более часа, но иногда их длительность может доходить до недели.
Спровоцировать приступ могут различные факторы: физическая нагрузка, перемена положения тела, психическое возбуждение, физиологическое отправление, продолжительное голодание, курение и пр.
По степени выраженности клинических симптомов различают три стадии заболевания.
Признаки в зависимости от стадии заболевания - таблица
| Стадия | Особенности |
| I (начальная) | Характеризуется редкими приступами с короткими гипертоническими кризами (САД до 200 мм рт. ст.) |
| II (компенсированная) | Отличается продолжительными приступами до 30 минут, не чаще 1 раза в неделю с повышением САД до 250 мм рт. ст., гипергликемией, глюкозурией; в межприступный период - стойкая артериальная гипертензия. |
| III (декомпенсированная) | Свойственны ежедневные продолжительные гипертонические кризы с подъёмом САД до 300 мм рт. ст., стойкая артериальная гипертензия в межприступный период, гипергликемия, глюкозурия, нарушения зрения и волосяного покрова. |
Осложнения катехоламиновых кризов
Следствием катехоламинового криза могут быть:
- инфаркт миокарда;
- острый отёк лёгких, развивающийся на фоне левожелудочковой недостаточности;
- инсульт (острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу является результатом повышенной свёртываемости крови и сосудистого спазма, по геморрагическому типу - из-за высокого уровня артериальной гипертензии);
- эмболии сосудов головного мозга;
- развитие шока из-за длительной вазоконстрикции после криза;
- острый геморрагический некроз опухоли (проявлением могут быть симптомы хирургических заболеваний органов брюшной полости, которые связаны с гипертензией, сменяющейся гипотензией).
Гипертонический криз - состояние, которое развивается в результате чрезмерного повышения артериального давления
В межприступный период феохромоцитома может проявляться:
- головокружением;
- снижением артериального давления (АД усиливается при резкой смене положения тела).
Данные признаки помогают оценить тяжесть состояния пациента, так как являются отражением степени снижения объёма циркулирующей крови.
Одним из симптомов при феохромоцитоме является нарушение толерантности к глюкозе и/или пароксизмальные гипергликемии (немотивированное повышение сахара в крови), ассоциированные с гипертоническим кризом. Иногда у пациентов развивается сахарный диабет, зачастую характеризующийся мягким течением, или спастическая ангиопатия (поражение глазного дна)
Особенности феохромоцитомы у детей
Для феохромоцитомы в детском возрасте свойственны бескризовость (кризы всего в 10–12% случаев), часто неадекватный подъём температуры тела и тяжёлое течение сопутствующих заболеваний. Характерным симптомом для опухоли будет повышенное артериальное давление, проявляющееся:
- головной болью;
- бледностью кожи;
- выраженной потливостью;
- похудением;
- увеличением частоты сердечных сокращений;
- тошнотой;
- рвотой;
- недомоганием;
- сосудистыми шумами.
У большей части детей в моче возможно появление лейкоцитов, эритроцитов, белка. Вследствие чего встречается ошибочная постановка такого диагноза, как почечная гипертензия.
Диагностические мероприятия и анализы
Особенностью феохромоцитомы является то, что её клинически неоднородные проявления могут имитировать множество самых разных заболеваний. Часть из них также связана с повышением уровня катехоламинов, вследствие этого могут возникнуть трудности в дифференциальной диагностике.
Пациенты, подлежащие обследованию на наличие феохромоцитомы:
- Больные с тяжёлой стойкой артериальной гипертензией, особенностью которой является кризовое течение при отсутствии эффекта от применения стандартной терапии с целью снижения давления.
- Пациенты с полученными данными о новообразовании в области надпочечников при помощи УЗИ, КТ, МРТ
- Дети с повышением артериального давления.
- Пациенты с МЭН-синдромами и их ближайшие родственники, даже при отсутствии симптомов.
- Пациенты, у которых после приёма бета-блокаторов или ганглиоблокаторов происходит повышение АД.
Дифференциальная диагностика
Феохромоцитому следует отличать от:
- заболеваний центральной нервной системы (диэнцефальный синдром, энцефалит, повышение внутричерепного давления, ТИА, инсульты);
- вазоренальной гипертонии;
- мастоцитоза;
- сахарного диабета, сочетающегося с гипертонией;
- гипоталамических вегетососудистых кризов;
- токсического зоба;
- тревожных состояний, неврозов, психозов;
- эссенциальной гипертонической болезни;
- нейрофиброматоза;
- рака надпочечников, гормонально-неактивных опухолей надпочечников;
- заболеваний, сопровождающихся резкими колебаниями АД (отравления свинцом, столбняк, порфирия);
- пароксизмальной тахикардии;
Лабораторная диагностика
На данный момент существует модифицированный адренолитичекий тест, который используют у пациента на фоне гипертонического криза. Условием его проведения является то, что у больного должна быть постоянная гипертония и АД от 160/110 мм рт.ст. Для внутривенного введения используют альфа - адреноблокаторы. Если АД снижается в течении первых 5 минут не менее чем на 40/25 мм рт.ст., имеются основания заподозрить феохромоцитому.
Пациентам с исходно низким уровнем артериальной гипертензии проводится проба с гистамином, раствор которого вводят внутривенно. Тест положителен при повышении АД на 60 мм рт.ст и более.
Инструментальные методы
Лечение
Неотложная помощь при гипертоническом кризе
Неотложное медикаментозное лечение катехоламинового приступа:
- Строгий постельный режим, изголовье кровати приподнято.
- Блокада альфа-адренорецепторов (урапидил, фентоламин).
- Блокада бета-адренорецепторов (только на фоне блокированных альфа-адренорецепторов) - используется для предупреждения или устранения аритмии.
- При эффективности блокады альфа-адренорецепторов возможна необходимость восполнить объём циркулирующей крови.
Хирургическое вмешательство
На данный момент это единственно оправданный метод лечения феохромоцитомы.
Для предоперационной подготовки используют альфа- и бета-адреноблокаторы, седативные препараты.
Критерии адекватности предоперационной подготовки:
- Уменьшение количества гипертонических кризов (не более 1 раза в сутки).
- При ортостатической пробе разность систолического давления небольшая.
- Улучшение состояния миокарда (по данным ЭХОКГ и ЭКГ).
Стандартный объём оперативного вмешательства при односторонней внутринадпочечниковой феохромоцитоме: полное удаление поражённого опухолью надпочечника. Обезболивание (анестезия) - эндотрахеальный наркоз (подача анестетика производится непосредственно в дыхательные пути). Оптимальный доступом является разрез по 10 межреберью от среднеподмышечной линии и продолжая кпереди.
Разрез по средней линии живота используется при внутрибрюшинной феохромоцитоме или при удалении опухолей обоих надпочечников.
Быстрота и атравматичность при удалении феохромоцитомы имеют важное значение для исключения выброса высокого уровня катехоламинов в кровь, что может спровоцировать криз.
Реабилитация после операции по удалению надпочечника
- Необходимо строго выполнять любые указания врача (переворачиваться в постели, выполнять гимнастику).
- Ноги следует поднимать выше головы (во избежание тромбообразования).
- При наборе веса более 1 кг за сутки нужно обратиться к медицинскому персоналу.
- После выписки из стационара рекомендовано избегать тяжёлой и средней физической нагрузки в течение 3 месяцев.
- В случае возникновения небольших болей можно принимать Кетанов, Найз и подобные обезболивающие средства.
Диагностика и терапия опухоли надпочечников - видео
Прогноз заболевания и возможные осложнения
При своевременном проведении операции опухоль полностью излечивается. Если на фоне заболевания не происходит развития осложнений, сказывающихся на качестве и продолжительности жизни, тяжёлых гипертонических кризов, появляющихся в запущенных случаях феохромоцитомы, трудоспособность больных после радикального вмешательства полностью восстанавливается.
К сожалению, у большей части больных сохраняется тенденция к тахикардии при различных нагрузках, также часто имеется предрасположенность к артериальной гипертензии.
В 30–60% случаев диагноз, к сожалению, устанавливается посмертно. Больные обычно умирают от последствий тяжёлых сосудистых поражений мозговых и коронарных артерий, которые возникают в результате злокачественно протекающей артериальной гипертензии.
Эффективность после хирургического лечения доброкачественной опухоли составляет 95%, при злокачественной пятилетняя выживаемость достигает 44%.
Феохромоцитома рецидивирует в 12,5% случаев. Поэтому пациентам, перенёсших операцию по удалению опухоли, необходимо ежегодно наблюдаться у эндокринолога с обязательным проведением диагностических тестов.
Осложнениям феохромоцитомы:
- вторичная артериальная гипертензия;
- сердечная недостаточность;
- расслаивающая аневризма аорты;
- аритмии, тахикардия;
- гипертоническая энцефалопатия;
- токсическая катехоламиновая кардиодистрофия;
- катехоламиновый шок;
- нарушение функции почек в рамках шока;
- инсульт;
- ишемический .
Феохромоцитома является неоднородным и труднодиагностируемым заболеванием, поэтому с наличием похожих симптомов любому человеку необходимо обратиться к специалисту, которым в данном случае является эндокринолог.
Среди всех гормонопродуцирующих опухолей особое место занимает феохромоцитома, которая не только оказывает существенное влияние на многие органы и ткани, но и способна привести к тяжелейшим и смертельно опасным осложнениям.
Источником опухоли становятся так называемые хромаффинные клетки , сконцентрированные, главным образом, в мозговом веществе надпочечников. Кроме того, хромаффинная ткань обнаруживается по ходу аорты, в зоне ворот печени и почек, в солнечном сплетении, средостении, сердце и других участках организма.
Больные феохромоцитомой – обычно люди молодого и среднего возраста, от 30 до 50 лет, чаще – женщины, каждый десятый пациент – ребенок. До 90% случаев составляет неоплазия надпочечниковой локализации, значительно реже она растет в области аортального параганглия, совсем редко – в брюшной полости, голове и шее.
Клетки хромаффинной ткани образуют норадреналин, адреналин, дофамин
, без которых невозможно нормальное функционирование организма, адаптация к стрессу, поддержание давления, многие метаболические процессы. В здоровом организме они образуются надпочечниками постоянно, а концентрация их повышается при стрессовых ситуациях, травмах и других неблагоприятных условиях.
Выброс адреналина провоцирует увеличение артериального давления, частоты и силы сердечных толчков, приводит к спазму мелких сосудов кожи, желудочно-кишечного тракта, повышению уровня глюкозы в крови. Норадреналин по действию во многом схож с адреналином, но вызывает еще и разнообразную вегетативную симптоматику – возбуждение, страх, тахикардию, потливость и др. Дофамин ответственен за психоэмоциональное состояние и вегетататику.
Если эффекты этих гормонов в норме обычно реализуются при стрессе и способствуют лучшему приспособлению к неблагоприятным условиям, то при феохромоцитоме их количество не адекватно ситуации. Избыток катехоламинов провоцирует гипертонию, дистрофические изменения миокарда и почечного эпителия, спазм сосудов и разнообразные вегетативные расстройства.
Тяжелая симптоматика и высокий риск серьезных осложнений требуют ранней диагностики и своевременного лечения , обычно – хирургического, хотя даже после устранения очагов опухолевого роста гипертония и другие расстройства могут не исчезнуть совсем.
Причины и сущность феохромоцитомы
Причины появления феохромоцитомы до конца неизвестны и остаются загадкой у большинства пациентов. Примерно 10% случаев приходится на хромосомные отклонения, тогда говорят о семейной форме. Заболевание передается доминантным путем, поэтому среди близких родственников может быть значительное число больных.
Нередко феохромоцитома сочетается с другими эндокринными новообразованиями, входя в состав синдрома множественной эндокринной неоплазии. Возможен ее рост при нейрофиброматозе, медуллярной карциноме щитовидной железы. Эти случаи также носят семейный характер.
Внешне феохромоцитома напоминает узел, окруженный капсулой, размеры обычно в пределах пяти сантиметров
, но возможно и более, при этом количество синтезируемых опухолевыми клетками гормонов не зависит от ее размера. Помимо катехоламинов, опухоль может секретировать серотонин, кальцитонин, адренокортикотропный гормон.
Неоплазия, синтезирующая преимущественно адреналин, обычно темно-коричневого цвета, а норадреналин-секретирующие опухоли окрашены более светло (желтые, светло-коричневые). Сама опухоль имеет мягкую консистенцию, богата сосудами, склонна к кровоизлияниям, из-за чего приобретает довольно характерный внешний вид. Возможны некрозы, после рассасывания которых остаются полости, а феохромоцитом имеет кистозный характер.
В абсолютном большинстве случаев новообразование носит односторонний тип поражения, примерно десятую часть составляют двусторонние опухоли, столько же – вненадпочечниковые феохромоцитомы. В зависимости от особенностей опухолевых клеток и их поведения, принято выделять доброкачественную и злокачественную феохромоцитому, которую называют еще феохромобластомой .
Злокачественная хромаффинная опухоль чаще доброкачественной разновидности локализуется вне надпочечников и синтезирует большое количество дофамина. Она способна к метастазированию в лимфатические узлы, печень, кости и легкие. Метастазирование, а не степень дифференцировки клеток, является главным прогнозным показателем феохромобластомы.
Проявления опухоли
Феохромоцитома – гормонпродуцирующая неоплазия, поэтому ее проявления связаны с действием их избытка на органы и ткани. Среди всех подобных новообразований, феохромоцитома отличается наиболее серьезными нарушениями кровообращения, работы сердца и почек.
В зависимости от течения выделяют несколько форм заболевания :
- Пароксизмальную.
- Постоянную.
- Смешанную.
На долю пароксизмальной формы феохромоцитомы приходится до 85% случаев заболевания. Она характеризуется гипертоническими кризами, при которых пациенты жалуются на сильную головную боль, головокружение, одышку, боли и неприятные ощущения в области сердца. Больные выглядят испуганными из-за чувства страха, подобного тому, которое сопровождает многие сердечные заболевания, дрожат, беспокойны, бледны. Появляется потливость, учащается пульс, возможны тошнота, сухость во рту, судороги, лихорадка, выделение большого количества мочи.
Практически у всех пациентов непременным проявлением криза становится сочетание боли в голове, сердцебиения и потливости. Эти симптомы феохромоцитомы объединены в так называемую триаду Карнея.
Спровоцировать криз могут излишняя физическая активность, погрешности в диете, прием алкоголя, стресс и даже мочеиспускание. Не стоит самостоятельно пытаться прощупать опухоль, так как это тоже может привести к резкому скачку давления.
Криз может продолжаться несколько минут, а при тяжелом течении – 2-3 часа и более. Характерным считают его внезапное окончание с выделением большого количества мочи (иногда до пяти литров), профузной потливостью, больной чувствует себя усталым и очень слаб.
классические проявления феохромоцитомы
Постоянный вариант течения феохромоцитомы характеризуется стабильно высоким уровнем артериального давления и протекает подобно первичной гипертензии. Пациенты испытывают слабость, эмоционально неустойчивы, склонны к обменным нарушениям, особенно – сахарному диабету. При смешанной форме на фоне хронически высокого АД периодические возникают гипертензивные кризы (при волнении, стрессе и других провоцирующих условиях).
Очень опасной разновидностью течения опухоли считают ситуацию, когда давление то высокое, то низкое и меняется непредсказуемо. Это явление называют катехоламиновым шоком и считают угрожающим жизни состоянием, которое диагностируется у каждого десятого больного, несколько чаще – у детей.
Серьезными осложнениями гипертензивного криза при феохромоцитоме выступают кровоизлияние в мозг, инфаркт сердца, отек легких, острая недостаточность почек.
Заподозрить феохромоцитому бывает сложно при ее нетипичном течении. Так, опухоль может «симулировать» инфаркт, острую патологию в животе, инсульт, тиреотоксикоз, почечные заболевания, а иногда протекает и вовсе бессимптомно.
Частоту бессимптомных форм опухоли установить сложно, ведь такие пациенты не обращаются за помощью ввиду отсутствия жалоб. Описан случай, когда неоплазия достигла нескольких килограмм веса, пациент при этом не испытывал ни вегетативных нарушений, ни гипертонии, а единственным беспокойством была боль в пояснице.
Между тем, бессимптомное течение довольно опасно, ведь пациент может скоропостижно скончаться от резкого нарушения гемодинамики, кровоизлияния в опухоль. При не диагностированной вовремя опухоли любой стресс, физическая нагрузка, операция или роды могут стать фатальными ввиду тяжелейшей гипотонии и шока.
Диагностика феохромоцитомы
Диагностика феохромоцитомы сложна и требует не только тщательной оценки жалоб пациента и симптомов заболевания, но и проведения ряда лабораторных и инструментальных тестов. Обязательным компонентом считаются биохимические исследования крови с целью подтверждения изменений гормонального статуса.
После осмотра и беседы с пациентом, его направляют на анализы, включающие определение катехоламинов в крови и моче. При необходимости возможно исследование и других гормонов (кортизол, паратгормон, адренокортикотропный гормон). Для получения более достоверных результатов проводятся провокационные пробы с введением гистамина, клонидина, глюкагона и др.
Обязательны общий и биохимический анализы крови с исследованием уровня сахара, подсчетом числа форменных элементов. При опухоли повышается глюкоза, растут цифры лейкоцитов и лимфоцитов, увеличиваются эозинофилы.
феохромоцитома на КТ
Среди инструментальных методов большую диагностическую ценность имеют УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография, рентгенологическое обследование органов грудной клетки, экскреторная урография. Эти способы диагностики позволяют определить точную локализацию, размеры и анатомические особенности опухолевого образования.
Учитывая изменения со стороны органа зрения, больным необходима консультация офтальмолога, а негативное влияние заболевания на сердце и сосуды требует проведения регулярных электрокардиографий. При сомнении относительно строения опухоли, возможно назначение тонкоигольной биопсии, но процедуру применяют относительно редко из-за риска осложнений.
Видео: феохромоцитома на КТ
Лечение
Лечение феохромоцитомы состоит в ее удалении хирургическим путем и назначении медикаментозной терапии. Поскольку новообразование сопровождается высоким артериальным давлением, то очень важным является стабилизация его на приемлемом уровне, который позволит максимально безопасно провести операцию.
Консервативная терапия
Медикаментозная терапия включает:
- Альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин);
- Бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол);
- Антагонисты кальция.
Препарат феноксибензамин, обладающий адреноблокирующими свойствами, довольно эффективен при феохромоцитоме. Его назначают по схеме, предполагающей постепенное увеличение дозировки с 10 мг до 40 мг в два-три приема ежедневно. Доза может быть еще выше, если таковая обеспечит стабильное артериальное давление.
При лечении контролируется не только давление, но и сердечная деятельность: на протяжении двух недель не должно быть ухудшений со стороны сегмента ST и зубца Т на ЭКГ, а количество экстрасистол не должно превышать одной за 5 минут наблюдения.
Понизить давление в период между кризами у пациентов с феохромоцитомой позволяют катапрессан и раунатин, которые, однако не спасают от гипертонических кризов и вызывают понижение лишь систолического давления.
Более избирательными альфа-адреноблокаторами считаются празозин, тетразозин. Действуя направленно на специфические рецепторы, празозин вызывает меньше побочных реакций, не способствует тахикардии, а более быстрое действие позволяет подобрать эффективную дозу за менее продолжительный промежуток времени. Кроме того, при назначении празозина вероятность гипотонии в послеоперационном периоде ниже.
При феохромоцитоме с редкими гипертоническими кризами предпочтение отдается средствам из группы антагонистов кальция – нифедипин, верапамил, дилтиазем. Эти лекарства не способствуют сильной гипотонии и даже могут назначаться с профилактической целью, если опухоль протекает без гипертонии. Бета-адреноблокаторы показаны при сопутствующей патологии сердца, выраженной тахикардии.
Важно отметить, что схема поддержания оптимального артериального давления подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом формы заболевания и особенностей его течения, поэтому одинаковых назначений разным больным не бывает.
В случае невозможности хирургического лечения феохромоцитомы надпочечника применяется консервативная терапия препаратами, способными уменьшить количество циркулирующих катехоламинов в крови. Возможности такого лечения ограничены высоким риском осложнений и побочных эффектов, поэтому применяется оно довольно редко.
Препарат альфа-метилтирозин способен уменьшить уровень катехоламинов на 80%, а максимальная его доза не должна превышать 4 г. При назначении этого средства нужно учитывать вероятность нарушений со стороны пищеварительного тракта (диарея), а также неврологические и психические побочные реакции.
Более безопасным считается альфа-метилпаратирозин, который резко тормозит образование гормонов самой опухолью и, соответственно, снижает их выброс в кровь. Его можно назначать в процессе подготовки к хирургическому лечению для снижения рисков операции.
При злокачественной трансформации феохромоцитомы или изначальном росте феохромобластомы применяют цитотстатики – винкристин, циклофосфамид.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение состоит в удалении надпочечника с новообразованием. Сложности его обусловлены необходимостью крайне осторожных манипуляций в операционном поле, так как даже касание опухоли может спровоцировать резкий выброс гормонов. Важно обеспечить свободный доступ к пораженным тканям и возможность обзора внутренних органов для исключения вненадпочечниковых очагов опухолевого роста. Для удаления феохромоцитомы используют трансбрюшинный, внебрюшинный доступы, через грудную полость или комбинированный подход.
При множественной феохромоцитоме ситуация еще более сложная. Если другие очаги опухоли обнаружены, то они максимально удаляются. В случае невозможности одномоментной операции, лечение проводят в несколько этапов. Крайним случаем считается оставление эктопированной опухолевой ткани, к которому должны быть веские основания – слишком высокий риск для пациента или отсутствие технической возможности для удаления новообразования.
Сама операция состоит в лапаротомическом доступе к опухоли (лапароскопия не применяется ввиду возможных осложнений), удалении ее вместе с надпочечником (тотальная адреналэктомия). При двустороннем поражении хирург иссекает оба надпочечника, а при обнаружении других очагов роста – удаляет и их. Операция проводится под тщательным контролем уровня артериального давления и других показателей гемодинамики.
адреналэктомия - хирургическое удаление надпочечников
Если пациент – беременная женщина, то феохромоцитома «не позволит» выносить и родить ребенка без огромного риска для здоровья, прежде всего, будущей мамы. В таких случаях врачи не имеют другого выхода, как прервать беременность (аборт или кесарево сечение на большом сроке) и уже после этого удалить новообразование.
Видео: пример лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы
После хирургического удаления феохромоцитомы возможны некоторые осложнения. Если давление не падает, а продолжает оставаться высоким, то есть вероятность нарушения операционной техники, когда случайно была перевязана почечная артерия. Другой причиной может быть оставление участков феохромоцитомы, особенно, при мультицентрическом росте, а также наличие первичной гипертонии в качестве сопутствующего заболевания.
Резкая гипотония – другое возможное осложнение лечения, причинами которого могут быть внутреннее кровотечение, недостаточный контроль объема циркулирующей крови, продолжающееся действие гипотензивных препаратов, назначенных в подготовительном периоде или во время самой операции.
При доброкачественной феохромоцитоме хирургическое лечение приводит к практически полному излечению большинства пациентов. О полном исцелении говорить не приходится, так как опухоль существенным образом изменяет состояние других органов. Вероятность рецидива не превышает 12%, а в случае одностороннего поражения риск вовлечения второго надпочечника очень мал. Более плохой прогноз у пациентов с множественной феохромоцитомой, особенно, если хирургу не удалось иссечь все очаги новообразования.
В послеоперационном периоде часть симптомов опухоли может сохраняться. Это связано с длительным действием катехоламинов на сердце и почки, которые успели претерпеть вторичные изменения. В этой связи сохраняющаяся гипертония и/или тахикардия рассматриваются как последствия наличия опухоли, при этом они могут появиться через какое-то время от момента операции.
Подводя итог, хочется отметить, что операция – не только самый радикальный способ лечения, но и единственная возможность сохранить жизнь больному, поэтому ни в коем случае нельзя от нее отказываться. Даже если не удастся полностью удалить опухолевую ткань, а в послеоперационном периоде все же разовьется гипертензия, эти последствия несоизмеримо безопаснее присутствия феохромоцитомы в надпочечниках.
Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.
15907 0
Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников.
Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека.
Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему.
У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.
Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.
Причины и механизм развития феохромоцитомы
Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом. Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников.Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».
Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.
Множественные опухоли.
Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках. Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников - такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника.Развитие гипертонического криза.
Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:
Эмоциональный стресс или страх.
. Хирургическая анестезия.
. Физические упражнения.
. Напряжение при дефекации.
. Беременность.
Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:
Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин).
. Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина).
. Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)
Факторы риска феохромоцитомы
В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями:Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака - медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).
Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.
Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.
Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.
Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.
Симптомы феохромоцитомы
При выбросе в кровь большого количества катехоламинов возникает:Высокое артериальное давление.
. Ускоренное сердцебиение.
. Повышенная потливость.
. Боль в животе.
. Беспокойство или ярость.
. Внезапная головная боль.
. Бледность кожных покровов.
Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).
Когда следует обратиться к врачу?
Поговорите со своим врачом, если у Вас возникли следующие проблемы:У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.
Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.
Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.
У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания.
Диагностика феохромоцитомы
К сожалению, феохромоцитому далеко не всегда удается вовремя диагностировать.При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:
Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование - компьютерную томографию (КТ).
КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль.
Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью.
Лечение феохромоцитомы
Лучший метод лечения феохромоцитомы - это хирургическое удаление опухоли.Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:
Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.
Бета-адреноблокаторы. Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.
Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект - понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.
Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.
Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.
Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.
Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.
Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки.
Осложнения феохромоцитомы
Основные осложнения феохромоцитомы связаны с повышенным артериальным давлением, которое повреждает сосуды жизненно важных органов, приводя иногда к фатальным последствиям.Осложнения феохромоцитомы включают:
Инсульт.
. Психозы.
. Припадки.
. Нарушение зрения.
. Сердечная недостаточность.
. Почечная недостаточность.
. Острая дыхательная недостаточность.
. Повышенный риск сахарного диабета.
. Внезапная смерть.
Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).
При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!
Феохромоцитома (ФХЦ) – это новообразование, которое появляется в результате патологического разрастания хромаффинных клеток. Опухоль гормонально активна. Развивается на фоне артериальной гипертензии. Основным видом лечения является хирургическая операция.
Что собой представляет феохромоцитома
Феохромоцитома (код по МКБ-10 D35) – это эндокринная опухоль, которая состоит из феохромных клеток, продуцирующих в избыточном количестве гормоны надпочечников – дофамин, норадреналин, адреналин. Эти вещества называют катехоламинами. Гиперфункция гормонов приводит к повышению кровяного давления, вызывает вегетососудистые нарушения, изменения в миокарде и почках. Как правило, заболевание проявляется в виде гипертонического криза.
Патогенез: под действием адреналина увеличивается частота сердечных сокращений, повышается систолическое АД. Этот гормон также вызывает спазм сосудов, гипергликемию. Под его влиянием происходит усиление липолиза (метаболический процесс расщепления жиров на составляющие их жирные кислоты под действием липазы).
Норадреналин повышает кровяное давление, приводит к спазму сосудов скелетных мышц, тем самым увеличивая периферическое сопротивление. Высокое количество гормонов приводит к сильному возбуждению, потоотделению, испугу, тахикардии.
Дофамин оказывает влияние на психоэмоциональное состояние человека. Также под влиянием большого числа этих гормонов происходят нарушения в вегетососудистой системе.
Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия может привести к изменениям миокарда и развитию катехоламиновой миокардиодистрофии, что со временем приводит к некоронарогенному некрозу миокарда. Избыточное количество катехоламинов приводит к спазмам периферических сосудов и развитию артериальной гипертензии.
Что такое феохромоцитома и как выглядят больные органы на фото:
Феохромоцитома может быть доброкачественной и злокачественной. Онкологический процесс развивается лишь в 10 случаях из 100. Злокачественная опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают дофамин. Метастазируют такие новообразования в регионарные лимфоузлы, кости, печень, мышцы, лёгкие.
Развивается опухоль в одном из надпочечников (чаще в правом). Может находиться внутри железы или вблизи неё. Отдельно расположенная опухоль вырабатывает лишь норадреналин. Доброкачественное новообразование заключено в капсулу, которая хорошо снабжается кровью благодаря многочисленным кровеносным сосудам. У злокачественной нет оболочки, она представлена поражёнными клетками. Опухоль редко затрагивает оба надпочечника. Размер новообразования – 0,5-14 см. Ежегодно оно увеличивается на 3-7 мм. Может весить около 70 грамм.
В 90% случаев опухоль располагается в мозговом слое надпочечников, в зоне аорты – в 8%. На грудную и брюшную полость приходится лишь 2%. ФХЦ встречается крайне редко. Болезнь чаще поражает женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Иногда феохромоцитома встречается у детей, преимущественно у мальчиков.
Причины возникновения феохромоцитомы
Феохромоцитома надпочечника выделяет гормоны, которые влияют на самочувствие больных. От гиперфункции катехоламинов страдает сердечно-сосудистая, эндокринная, нервная система.
Заболевание характерно для людей, имеющих повышенное давление. Гипертония может иметь эпизодический или постоянный характер. Повышение давления могут спровоцировать эмоциональные переживания, физическая нагрузка, перегрев, приём алкоголя, некоторых медикаментов, глубокая пальпация живота в области поражённого надпочечника. Патологический процесс в надпочечниках развивается в силу разных факторов.
Причины болезни:
- наследственные – в 10 случаях из 100 родители больных имели рак надпочечников;
- генетическая – болезнь вызывается нарушением в работе хромосом, отвечающих за выработку надпочечниками гормонов;
- вследствие синдрома Сиппла или Горлина – происходят нарушения в работе надпочечников, щитовидной железы, опорно-двигательного аппарата и в слизистых оболочках.
Чаще всего феохромоцитома надпочечника появляется неожиданно, её возникновение может быть не связанно с плохой наследственностью. На развитие болезни влияют различные хронические патологии, снижающие иммунитет человека. Спровоцировать нарушения в работе желез могут частые стрессы, инфекционные заболевания, вредные привычки, проживание на загрязнённой токсическими выбросами и радиацией территории.
Клиническая симптоматика заболевания связана с действием на организм избыточного количества катехоламинов, которые вырабатывает опухоль. Кроме этих гормонов ФХЦ может продуцировать соматостатин, серотонин, кальцитонин и другие вещества, вызывающие различные нарушения в организме.
Симптомы
Феохромоцитома надпочечника характеризуется порой длительным бессимптомным течением. Иногда на протяжении всей жизни человека болезнь никак не даёт о себе знать. ФХЦ имеет 2 формы: бессимптомную и клинически выраженную.
Скрытая стадия заболевания проявляется гипертоническим кризом при сильном эмоциональном или физическом напряжении. Клинически выраженная ФХЦ сопровождается повышением АД, частым пульсом, снижением зрения, болями в области живота, учащённым мочеиспусканием, повышением температуры до 40 градусов, похудением. На фоне стойкого высокого давления возникают кризы, но иногда их может и не быть.
Симптомы феохромоцитомы на фоне гипертонии:
- пульсирующая головная боль;
- тошнота;
- озноб;
- повышенная потливость;
- бледность;
- усиленное сердцебиение;
- ощущения дискомфорта в груди.
Проводить исследование на предмет наличия ФХЦ следует при таких признаках:
- приступы паники;
- синдром гипервентиляции;
- повышенное потребление кофе;
- приливы при менопаузе;
- обмороки;
- отравления;
- судороги.
Патологии, при которых проводится дифференциальная диагностика на ФХЦ:
- психоз;
- невроз;
- тиреотоксикоз;
- энцефалит;
- инсульт;
- ЧМ травма;
- гипертензия;
- тахикардия.
Проявления феохромоцитомы:
- повышение АД;
- аритмия, тахикардия;
- сильная утомляемость, головная боль, чувство страха;
- усиленное потоотделение, слезотечение, слюноотделение;
- тошнота, спазмы кишечника, запоры, поносы;
- сужение сосудов кожи, бледность;
- ухудшение зрения;
- развитие ;
- изменения в составе крови, лейкоцитоз, лимфоцитоз, гипергликемия;
- снижение веса.
При ФХЦ возможно развитие гипертонического криза. Приступ длится несколько минут или пару часов и может внезапно закончится резким снижением АД. Криз может возникнуть единожды в месяц или несколько раз в день. Результатом тяжёлого приступа может стать инсульт, инфаркт миокарда, катехоламиновый шок.
Важно! Злокачественная феохромоцитома вызывает слабость, боли в животе. У больного отмечается резкая потеря веса. Опухоль может метастазировать в другие органы, поражая их, и регионарные лимфоузлы.
Диагностика
Перед лечением заболевания нужно провести лабораторную и компьютерную диагностику феохромоцитомы. Прежде всего врач оценивает симптомы и жалобы больного, измеряет АД, направляет на ЭКГ. Проводит обследование пациента и назначает медикаментозную терапию эндокринолог. Лечит заболевание – хирург. На основании результатов обследования врач назначает необходимые анализы. Лучше всего их проводить во время гипертонического криза.
В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит определение количества гормонов (катехоламинов) и их метаболитов в крови и моче. Конечные продукты распада этих веществ – это метанефрины, именно они важны для определения картины заболевания. Их показатель выявляется на основании анализа мочи.
Нормы общего метанефрина:
Нормы норметанефрина:
В моче отмечают повышенный уровень метанефринов. Анализы говорят, что это ФХЦ. Увеличены также показатели глюкозы и белка. Микроскопическое исследование обнаруживает цилиндры.
Прежде чем сдать анализ мочи, пациент должен подготовиться. Следует исключить из своего рациона продукты, содержащие серотонин. Необходимо остановить приём всех медикаментов, избегать стрессов, физической нагрузки, отказаться от вредных привычек.
Диагностика феохромоцитомы включает анализы крови на:
- кальцитонин;
- хромогранин А;
- альдостерон;
- АКТГ;
- ренин;
- кортизол крови.
Общий анализ крови может показать лимфоцитоз, лейкоцитоз, эритроцитоз, а также эозинофиллию. Биохимический – увеличенный уровень глюкозы.
В период криза количество катехоламинов в крови увеличивается в несколько десятков (сотен) раз. Причём норадреналина может быть больше, чем адреналина. Увеличенное число дофамина свидетельствует о злокачественном процессе.
Результаты анализа крови при ФХЦ на фоне гипертонического приступа:
- лейкоциты – выше 9,0х 109/л;
- лимфоциты – более 37% от общего количества лейкоцитов;
- эозинофилы – выше 5% от общего количества лейкоцитов;
- эритроциты – более 5,0·1012/л;
- глюкоза – выше 5,55 ммоль/л.
Нормальный уровень катехоламинов в крови:
- норадреналин – 95-450 пг/мл;
- адреналин – 10-85 пг/мл;
- дофамин – 10-100 пг/мл.
Если диагностика уровня катехоламинов не дала результатов, можно сделать функциональные тесты – провокационные или адренолитические. Стимулирующие пробы составляют опасность для здоровья больных и редко применяются. Провокационные тесты стимулируют выброс опухолью катехоламинов. Проба делается на фоне развития гипертонического криза. В крови и моче выявляют повышенное содержание гормонов.
Для визуализации опухоли применяют инструментальные методы:
- радиоизотопное сканирование;
- ангиография.
С помощью УЗИ можно увидеть размер и форму опухоли. На изображении видно содержимое новообразования (жидкость, кальцификаты). КТ и МРТ даёт информацию о природе опухоли. Диагностику проводят с помощью введения контраста. Радиоизотопное сканирование позволяет найти опухоли, которые находятся вне надпочечника, а также метастазы. Ангиографию применяют для забора крови из вен. С помощью этого метода выявляют уровень катехоламинов.
Лечение феохромоцитомы
Основным методом лечения заболевания является хирургический. Перед проведением операции больному назначают медикаментозную терапию. До хирургического вмешательства пациенту следует снять симптомы гипертонического криза.
Для нормализации АД и купирования тахикардии назначают а- и b-адреноблокаторы: Тропафен, Фентоламин, Феноксибензамин, Метопролол, Пропранолол . Для уменьшения силы сердечных сокращений и понижения давления применяют блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин) . Для подавления выработки адреналина и норадреналина назначают ингибитор синтеза катехоламинов (Метирозин) .
Способ применения медикаментов:
- Тропафен – препарат вводят внутривенно каждые 5 минут до снятия симптома криза, 1 мл однопроцентного раствора разводят с 10 мл раствора NaC;
- Фентоламин – принимают перорально по 0,05 г 3-4 р. в сутки после еды на протяжении 3-4 недель;
- Пропранолол – внутривенно 1-2 мг каждые 5-10 минут до снятия криза;
- Метирозин – принимают внутрь по 250 мг 4 р. в сутки, впоследствии доза увеличивается до 500-2000 мг;
- Нифедипин – перорально по 10 мг 3-4 р. в день.
Во время хирургической операции проводят тотальную адреналэктомию. При этом удаляется поражённый надпочечник вместе с опухолью. Из-за высокой вероятности расположения опухоли за пределами железы и наличия множественных новообразований предпочтение отдаётся лапоротомическому доступу. В ряде случаев разрешено лапароскопическое вмешательство. Если есть множественная эндокринная неоплазия, проводят резекцию обоих надпочечников.
Перед операцией больной проходит специальную подготовку. Ему повторно назначают анализы крови, мочи, МРТ, рентгенографию, ЭКГ. За 5 дней до хирургического вмешательства больной принимает медикаменты для нормализации АД и улучшения работы сердца, а также общеукрепляющие препараты.
Предоперационный курс медикаментозного лечения:
- медикаменты, уменьшающие активность адреналина;
- препараты, нормализующие АД;
- лекарства, уменьшающие частоту сердечных сокращений;
- сосудорасширяющие лекарственные средства.
Показания к операции:
- гормонально-активная ФХЦ;
- гормонально-неактивное новообразование более 4 см.
Противопоказания:
- плохая свёртываемость крови;
- слишком высокое или низкое АД, не поддающееся коррекции;
- наличие тяжёлых хронических патологий;
- преклонный возраст (более 70 лет).
Методы проведения операции:
- открытый доступ – во время операции делается длинный косой разрез под рёбрами, период восстановления – нескольких недель;
- лапароскопический доступ – на брюшной стенке делается 3 разреза по 1,5 см, через них внутрь вводятся хирургические инструменты и эндоскоп с видеоаппаратурой, восстановление занимает 3-5 суток;
- ретроперитонеоскопическая операция – доступ к опухоли осуществляется через поясницу, во время операции отсекают сосуды, а новообразование удаляют по специальной технологии.
На протяжении операции врачи постоянно контролируют гемодинамику. После удаления опухоли АД должно понизиться. Если этого не произошло, то такое осложнение говорит о повреждении почечной артерии или о неполном удалении новообразования. Спустя 8 дней после операции следует повторно сдать анализы крови и мочи на катехоламины. Артериальная гипертензия может быть также самостоятельным гипертоническим заболеванием. Чтобы выяснить причину повышенного АД проводят пробу с Клофелином или Фентоламином.
Если ФХЦ обнаружена у беременных, то им сначала проводят стабилизацию артериального давления. Затем выполняется прерывание беременности или кесарево сечение. После чего удаляют саму опухоль.
Если у пациента обнаружено злокачественное новообразование, то после операции назначают курс химиотерапии. Лечение проводят такими препаратами-цитостатиками: Винкристин, Дакарбазин, Циклофосфамид.
При множественных опухолях единого стандарта для хирургических операций не существует. Резекцию новообразования проводят в несколько этапов. Из-за высокого риска приходится удалять опухоль по частям.
При феохромоцитоме не применяют консервативное лечение. Оно неэффективно. Препараты лишь снижают в организме количество катехоламинов, но не влияют на опухоль. Медикаментозное лечение направлено в основном на предотвращение развития гипертонического криза. Слишком длительны приём адреноблокаторов может привести к расстройству психики и нарушениям в работе ЖКТ.
Прогноз
После удаления доброкачественного новообразования прогноз благоприятный. После операции отмечается нормализация АД, постепенный регресс патологических симптомов. Пятилетняя выживаемость в таком случае – 95%. В 10 случаях из 100 возможны рецидивы. В послеоперационный период нужно находиться под наблюдением эндокринолога и регулярно (не менее 1 раза в год) проходить обследования.
При отсутствии лечения, а также после удаления злокачественной опухоли прогноз менее благоприятный. В этом случае больной может прожить не более 5 лет. При обнаружении ФХЦ у беременных смертность составляет почти 50% (как для матери, так и для ребёнка).
Осложнения
Заболевание необходимо вовремя диагностировать и своевременно лечить. В противном случае у больного могут возникнуть различные нарушения в работе организма. Во время лечения следует придерживаться рекомендаций врача и избегать факторов, усугубляющих тяжёлую ситуацию.
Осложнения ФХЦ:
- инфаркт миокарда;
- аритмия;
- инсульт;
- нарушение зрение, слепота;
- отёк лёгких.
Заболевание может привести к развитию . ФХЦ нередко вызывает атеросклероз сосудов почек. Тяжёлые формы заболевания приводят к нарушению мозгового кровообращения и даже к смерти.
Профилактика
В качестве профилактики заболевания необходимо вести здоровый образ жизни. Принимать в пищу много свежий фруктов и овощей. Разнообразить свой рацион морепродуктами, постным мясом, яйцами, орехами, кисломолочной продукцией, злаковыми кашами.
Следует ежедневно бывать на свежем воздухе, заниматься умеренными физическими упражнениями. Необходимо уметь защищать себя от воздействия стрессов и разнообразных негативных факторов.
Существует группа риска, в которую входят люди наиболее подверженные феохромоцитоме. Это женщины в возрасте от 30 до 50 лет, мальчики до 14 лет, люди с наследственными генетическими патологиями. Им следует регулярно проходить обследование у эндокринолога.
Видеозаписи по теме
Похожие записи Феохромоцитома – опухоль доброкачественного или злокачественного характера, которая состоит из хромаффинных клеток, вырабатывающих катехоламины. В большинстве случаев хромаффинные клетки локализуются в мозговом слое надпочечников. Поэтому чаще всего говорят о феохромоцитоме надпочечника.
Но в 10% случаев заболевания они образуются в параганглиях (органы нейроэндокринной системы), симпатических ганглиях и других органах. Клетки, которые расположены в мозговом слое надпочечников, производят норадреналин и адреналин. Те же, которые локализуются в других органах, вырабатывают только норадреналин.
Что это такое?
Феохромоцитома - гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) APUD-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней).
Причины развития
Точные причины прогрессирования феохромоцитомы до сих пор не установлены. Но у учёных есть несколько теорий на этот счёт:
- Синдром Горлина и синдром Сиппла. Это два наследственных недуга, характерной особенностью которых является неконтролируемое разрастание клеток желез эндокринной системы. В этом случае поражаются не только надпочечники, но также щитовидка, мышечные и костные структуры и прочее.
- Наследственная предрасположенность. В ходе исследований было установлено, что у 10% пациентов, у которых была диагностирована патология, имелись прямые родственники с таким же диагнозом. Поэтому учёные предполагают, что развитие недуга напрямую связано с мутацией гена, отвечающего за полноценное функционирование надпочечников. Как следствие, клетки мозгового вещества начинают стремительно расти.
В большинстве клинических ситуаций клиницистам не удаётся выявить истинную причину формирования опухоли.
Роль катехоламинов в организме
Адреналин и норадреналин секретируются в организме человека постоянно. Их концентрация резко возрастает после нагрузки любого рода. Катехоламины справедливо называют «гормонами стресса». Любая активная работа, особенно физический труд, способствуют выбросу норадреналина и адреналина. Проявлением такой реакции можно считать повышение температуры тела, учащение сердцебиения, перераспределение кровотока.
Адреналин считается гормоном «страха». Выброс адреналина происходит при сильном волнении, страхе, сильной физической активности. Адреналин повышает артериальное давление, усиливает утилизацию углеводов и жиров. Физиологической реакцией на стресс под действием адреналина является повышение выносливости.
Норадреналин является гормоном «борьбы». Под его действием значительно увеличивается мышечная сила, возникает агрессивная реакция. Норадреналин вырабатывается при кровотечении, физической нагрузке, стрессе. Избыточное образование катехоламинов возможно при хроническом стрессе.
Классификация
Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.
Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы. Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно дофамин. При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.
С характерной клинической картиной, подразделяются на:
- Персистирующие – проявляются стабильным повышением артериального давления.
- Пароксизмальные – повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют.
С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.
Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:
- Скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.
- Бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются.
Симптомы феохромоцитомы надпочечников
Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.
К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:
- бледность кожных покровов,
- дискомфорт в груди и животе,
- головную боль пульсирующего характера,
- тошноту,
- рвоту,
- судороги мышц голеней.
После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.
Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:
- психозы,
- поражения сосудов почек и глазного дна,
- гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
- гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
- неврастения,
- повышение эритроцитов или СОЭ крови,
- слюнотечение и т.д.
Феохромоцитома, как выглядят больные: фото
На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.
Диагностика
В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).
Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.
Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:
- приступы тревоги,
- синдром гипервентиляции,
- приливы во время менопаузы,
- повышенную потребность в кофеине,
- судороги,
- кратковременную потерю сознания.
Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.
При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.
У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.
Лечение феохромоцитомы
Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.
Медикаментозное лечение феохромоцитомы:
| Категория препаратов | Инструкция | Механизм действия |
| Альфа-адреноблокаторы | Тропафен или Фентоламин. 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза. | Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы. |
| Блокаторы кальциевых каналов | Нифедипин. Принимают внутрь по 10 мг 3–4 раза в сутки. | Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление. |
| Бета-адреноблокаторы | Пропранолол. Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки. | Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление. |
| Ингибитор синтеза катехоламинов | Метирозин. Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки. | Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%. |
Операция
Для удаления феохромоцитомы могут быть использованы разные методы хирургического вмешательства. К ним относятся как трансбрюшинное, внебрюшинное, трансторакальное и комбинированное.
Иногда после операции не наступает положительная динамика, то есть АД остаётся высоким. Этому могут быть причины, связанные с неправильно проведенной операцией. Также может появиться и гипотензия, как следствие кровотечения или воспаления ОЦК.
Удаление множественных форм феохромоцитом проводят в несколько этапов.
Если невозможно иссечение злокачественной опухоли, её рецидив или когда она имеет мультицентричный рост, возможно, хирургическое удаление только её части, чтобы уменьшить функционирующую ткань и, таким образом, снизить уровень циркулирующих катехоламинов.
Радикальный метод лечения феохромоцитомы, практически всегда даёт абсолютное выздоровление многим больным. Но в результате длительной гиперкатехоламинемии, происходят изменения в С.С.С. и почках, что свидетельствует о сохранении многих симптомов, которые были и до операции. Но назначение необходимых медикаментов урегулирует артериальное давление.
Самым важным для больных остаётся результат после операции, который может предоставить имеющиеся или отсутствующие, на данный момент, метастазы. Потому что признаки, которые относятся к злокачественной опухоли, например, прорастание капсулы или ангиоинвазия, дают незначительные шансы на выздоровление. Итак, только оперативное хирургическое лечение феохромоцитомы может помочь больным, но примерно в 8% случаях это заболевание даёт рецидивы. А в основном прогноз благоприятный, если не обнаруживаются во время операции метастазы отдалённого характера.
Все пациенты, которым была проведена операция по удалению феохромоцитомы, находятся на постоянном диспансерном наблюдении.