Что такое тетрада фалло у новорожденных детей и какой прогноз после операции. Тетрада фалло после радикальной операции Радикальная операция тетрада фалло

В последние годы все больше детей рождается с пороками развития сердечно-сосудистой системы. Причин для таких патологий множество. Особенно негативно влияет на здоровье плохая экология, нарушение в питании будущей мамы, регулярные стрессовые ситуации и прочее. Одним из тяжелых пороков сердца считается тетрада Фалло. Еще в прошлом веке людей с таким диагнозом считали обреченными. Операции на сердце проводились только для продления жизни на незначительное время и облегчения состояния.

Но медицинская наука не стояла на месте, ученые всего мира старались изобрести новые методы излечения больных. В настоящее время внедрение новых технологий позволяет успешно справляться с подобными патологиями при условии, что операция будет проведена в раннем детстве.

Из названия ясно, что тетрада Фалло - это не одна, а сразу несколько патологий сердца:

, когда чаще всего отсутствует мембранная часть;
объем правого желудочка значительно превышает норму;
уменьшение просвета в легочном стволе;
правое смещение аорты.

Тетрада Фалло сердца ассоциируется с детскими болезнями, так как заболевание врожденное и проявляется в младенчестве. Продолжительность жизни пациента зависит от степени поражения сердца. Если операция откладывается по каким-либо причинам, то для юного пациента это грозит печальными последствиями, вплоть до летального исхода.

Тетрада Фалло у детей может осложниться пятой аномалией – дефектом межпредсердной перегородки, что превращает заболевание в пентаду Фалло.

Причины

Причины тетрады Фалло заключаются в гипоксии тканей. Заболевание называют еще «синим» пороком из-за специфичного окрашивания кожных покровов вследствие кислородного голодания ткани (). Гипоксия возникает по причине порока желудочковой перегородки, в результате которого изменяется кровоток, и в большой круг кровообращения поступает кровь, обедненная кислородом.

Ситуация усугубляется еще и тем, что в области легочного ствола происходит сужение, и тогда достаточное количество венозной крови не может уйти в легкие. Значительное ее количество задерживается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения.

Данный механизм венозного застоя провоцирует хроническую сердечную недостаточность, признаками которой являются:

сильное проявление цианоза;
изменения в метаболизме тканей;
задержание жидкости в различных полостях;
отечность.

Чтобы предотвратить такое развитие, пациенту настоятельно рекомендуют кардиохирургическое вмешательство.

Тетрада Фалло у новорожденных проявляются сразу в виде нарастания ХСН, хотя у самых маленьких пациентов возможно и развитие острой .

Внешность малыша зависит от степени выраженности симптомов, а также и от размера аномалии перегородки. Зависимость прямо пропорциональная, то есть, чем сильнее нарушение, тем выше скорость проявления признаков. Первые симптомы проявления порока сердца можно наблюдать уже около месячного возраста.

Основные симптомы тетрады Фалло:

цианоз кожных покровов во время плача, грудного кормления, а позже и в состоянии покоя;
задержка физического развития, которая проявляется в том, что ребенок позже садится, ползает, держит голову и так далее);
утолщение кончиков пальцев, напоминающих барабанные палочки;
утолщение ногтевых пластин;
уплощение грудной клетки;
уменьшение мышечной массы;
нарушения роста зубов;
сколиоз позвоночника;
резко развивающееся плоскостопие.

Во время приступов также проявляются некоторые характерные особенности:

нарушение дыхания, которое становится частым и глубоким;
сине-фиолетовый оттенок кожи;
внезапно расширяющиеся зрачки;
сильная слабость;
потеря сознания до гипоксической комы;
судороги.

Более старшие ребята во время приступов присаживаются на корточки, так как во время этого положения состояние облегчается. Длительность приступа до пяти минут. После таких ситуаций дети говорят о сильной слабости. Тяжелые случаи приводят к и инфаркту.

Помощь

Всегда надо помнить, что послеоперационная смертность достигает до 10%, но без хирургического вмешательства жизнь детей длится не более тринадцати лет. При проведении операции до пятилетнего возраста, до 90% пациентов уже в возрасте четырнадцати лет не выявляется отставания развития.

Прогноз

Прогноз после операции тетрады Фалло для 80% детей положительный. Эти дети ведут обычный образ жизни, абсолютно не отличающийся от своих сверстников.

Для всех больных после подобной операции на сердце оформляется инвалидность на два года, после чего делают переосвидетельствование.

Тетраду Фалло грамотный специалист определит еще на стадии внутриутробного развития при проведении УЗИ. Для точной диагностики уровень аппарата УЗИ должен быть высоким.

Женщине предлагается на консилиуме принять решение о прерывании или продлении беременности. Если обнаружен только порок без других патологий органов, то беременной объясняют методы лечения тетрады Фалло. Важно всегда помнить, что данная патология операбельна и подвергается коррекции. Главное, что такое заболевание – это не приговор для ребенка.

Одним из самых тяжелых врожденных пороков сердца у детей, относящихся к синему типу, является тетрада Фалло. Эта аномалия становится частой причиной смерти ребенка в грудном возрасте или существенно укорачивает его жизнь. В среднем дети с неоперированной тетрадой Фалло доживают только до 12-15 лет, а до 40 лет в живых остается менее 5% пациентов. При таком пороке сердца ребенок может отставать в физическом или умственном развитии. А причиной смерти таких больных становится ишемический инсульт, провоцирующийся тромбозом сосудов, или абсцесс головного мозга.

Тетрада Фалло относится к сложным врожденным порокам сердца и сопровождается следующими четырьмя характерными морфологическими признаками: обширный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз (сужение просвета) выходного тракта правого желудочка, неестественное расположение аорты и гипертрофия миокарда стенок правого желудочка. Свое название эта аномалия развития сердца получила по имени французского врача-патологоанатома Е.L.A. Fallot, который впервые подробно описал ее анатомически-морфологические характеристики в 1888 году.

Выраженность и характер симптомов тетрады Фалло зависит от многих морфологических особенностей, присутствующих в каждом конкретном клиническом случае, а тяжесть такого порока определяется мерой стеноза выносного тракта правого желудочка, устья легочной артерии и величиной дефекта в перегородке сердечных желудочков. Чем больше степень этих анатомических аномалий, тем тяжелее клинические проявления и течение порока.

Всем детям с тетрадой Фалло показано кардиохирургическое лечение, которое во многих случаях может состоять не из одной операции. Как правило, одно из таких вмешательств является паллиативным, а второе подразумевает радикальную хирургическую коррекцию присутствующих аномалий.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, формами, симптомами, методами диагностики и хирургической коррекции тетрады Фалло у детей. Эта информация поможет вам понять всю опасность и суть этой аномалии, и вы сможете задать врачу возникающие у вас вопросы.

Причины

Некоторые вирусные инфекции, перенесенные беременной преимущественно в I триместре, могут стать причиной развития врожденного порока сердца у плода

Анатомические нарушения в строении сердца формируются у плода на 2-8 неделе эмбриогенеза. Причинами изменения нормального кардиогенеза могут становиться влияющие на организм беременной факторы, которые вызывают развитие и других врожденных пороков:

прием некоторых лекарств;
наследственность;
перенесенные инфекции;
пагубные привычки;
работа на вредных производствах;
неблагоприятная экология;
тяжело протекающие хронические заболевания.

Нередко тетрада Фалло сопутствует такой врожденной патологии как синдром амстердамской карликовости.

Формирование тетрады Фалло происходит следующим образом:

из-за неправильной ротации артериального конуса клапан аорты смещается правее от легочного;
аорта располагается над перегородкой сердечных желудочков;
из-за «аорты-всадника» легочный ствол смещается и становится более удлиненным и суженным;
из-за ротации артериального конуса его перегородка не соединяется с перегородкой желудочков и в ней образуется дефект, который впоследствии приводит к расширению этой камеры сердца.

Разновидности

В зависимости от характера стеноза выводного тракта правого желудочка выделяется четыре типа тетрады Фалло:

эмбриологический – обуструкция вызывается неправильным расположением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, фиброзное кольцо легочного клапана почти не изменяется или является умеренно гипоплазированным, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца;
гипертрофический – обуструкция вызывается не только смещением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, но и выраженной гипотрофией ее проксимальной части, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца и отверстием выходного тракта правого желудочка;
тубулярный – обуструкция провоцируется неравномерным распределением общего артериального ствола и из-за этого легочный конус укорачивается, сужается и гипоплазируется (при таком типе порока может присутствовать стеноз легочного клапана и гипоплазия фиброзного кольца);
многокомпонентный – обуструкция вызывается высоким отхождением перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа или чрезмерным удлинением конусной перегородки.

В зависимости от особенностей нарушений кровообращения тетрада Фалло может протекать в таких формах:

с атрезией (аномальное перекрытие) устья легочной артерии;
с цианозом и разными степенями сужения устья легочной артерии;
без цианоза.

Гемодинамические нарушения

Кровообращение при тетраде Фалло изменяется из-за стеноза выводного тракта правого желудочка и отсутствия части перегородки между желудочками. Выраженность таких нарушений определяется размерами дефектов.

При значительном сужении легочной артерии и больших размерах дефекта перегородки желудочков в легочное русло поступает меньшее количество крови, а в аорту – большее. Этот процесс вызывает недостаточное обогащение артериальной крови кислородом и проявляется цианозом. Большой септальный дефект вызывает сравнивание показателей давления в обоих сердечных желудочках, и при полном перекрытии устья легочной артерии из аорты кровь поступает в малый круг кровообращения через артериальный проток или другие обходные пути.

При умеренном сужении легочной артерии сброс крови из-за высокого периферического сопротивления происходит слева направо и цианоз не появляется. Однако со временем из-за прогрессирования стеноза сброс крови становится перекрестным, а затем и право-левым. В результате у больного возникает синюшность.

Симптомы

До рождения тетрада Фалло никак не проявляется, а в дальнейшем степень выраженности ее симптомов будет зависеть от размеров и характера анатомических аномалий.

Основным первым признаком тетрады Фалло является цианоз, и в зависимости от времени его возникновения выделяют пять клинических форм этого порока сердца:

ранняя цианотичная – синюшность появляется в первые два-три месяца жизни ребенка;
классическая – впервые синюшность проявляется в 2-3 года;
тяжелая – порок сопровождается возникновением цианотичных кризов;
поздняя цианотичная – впервые синюшность появляется к 6-10 годам;
ацианотичная – цианоз не появляется.

При тяжелых формах порока цианоз впервые появляется на 2-3 месяце и максимально проявляется к первому году жизни ребенка. Посинение кожи и одышка возникают после любой физической нагрузки: кормление, переодевание, плач, перегревание, натуживание, подвижная игра, ходьба и т. п. Ребенок ощущает слабость, у него появляется головокружение и учащается пульс. Начиная ходить, для облегчения подобного состояния такие дети часто присаживаются на корточки, так как в такой позе их самочувствие улучшается.

При тяжелых формах порока к 2-5 годам жизни у ребенка могут появляться цианотические кризы. Они развиваются внезапно и проявляются следующими признаками:

общее беспокойство;
одышка;
усиление проявлений цианоза;
выраженная слабость;
учащение пульса;
утрата сознания.

Со временем подобные кризы появляются все чаще. В тяжелых случаях такие приступы могут заканчиваться наступлением гипоксической комы, остановкой дыхания и появлением судорог.

Дети с тетрадой Фалло часто болеют ОРВИ, различными воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей и пневмониями. Нередко они бывают адинамичными и отстают в развитии, а степень таких отклонений зависит от выраженности цианоза.

В более старшем возрасте у детей происходит деформация пальцев и ногтевых пластин по типу «барабанные палочки» и «часовые стекла».

При ацианотичной форме тетрады Фалло дети обычно редко присаживаются на корточки, хорошо развиваются и без проблем переживают период раннего детства. После этого им в плановом порядке проводится радикальная кардиохирургическая коррекция (обычно в возрасте 5-8 лет).

При осмотре ребенка с тетрадой Фалло и выслушивании сердечных тонов выявляются:

сердечный горб (не всегда);
грубый систолический шум слева от грудины во II-III межреберье;
ослабленный II тон в проекции легочной артерии.

Диагностика

Заподозрить у ребенка тетраду Фалло врач может, обнаружив у него синюшные кожные покровы в сочетании с прочими соответствующими клиническими проявлениями (одышкой, быстрой утомляемостью и т. д.)

Заподозрить наличие тетрады Фалло у ребенка врач может по синюшности кожных покровов, наличию склонности к сидению на корточках и характерным шумам в сердце.

Для уточнения диагноза и получения полной клинической картины этой врожденной аномалии назначаются следующие виды исследований:

рентгенография грудной клетки – умеренное увеличение размеров сердца, нечеткость легочного рисунка, сердце в форме башмака;
ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
фонокардиография – типичная картина шумов и изменений тонов сердца;
Эхо-КГ – стеноз легочной артерии, дефект перегородки желудочков, нетипичное расположение аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка;
катетеризация камер сердца – повышение давления в правом желудочке, сообщение между желудочками через существующий дефект, низкая оксигенация артериальной крови;
легочная артериография и аортография – присутствие коллатерального кровотока, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток.

При необходимости обследование ребенка может дополняться МРТ и МСКТ сердца, селективной коронарографией и вентрикулографией.

Лечение

Всем детям с тетрадой Фалло показано проведение хирургической коррекции порока. Способ кардиохирургического вмешательства и сроки его выполнения зависят от анатомического варианта аномалии, тяжести ее проявлений и возраста больного.

До проведения операции детям рекомендуется щадящий режим и медикаментозная терапия, направленная на купирование цианотических кризов. Для этого назначаются внутривенные вливания растворов Эуфиллина, Реополиглюкина, Глюкозы и Гидрокарбоната натрия. Для восполнения недостатка кислорода проводится оксигенотерапия.

При неэффективности медикаментозной коррекции показано выполнение экстренной операции по наложению аортолегочного шунта. К таким паллиативным вмешательствам анастамозирующего типа относят:

внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии;
наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг;
наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией;
наложение центрального аорто-легочного анастомоза протезом из биологического или синтетического материала и др.

Для уменьшения проявлений артериальной гипоксемии могут выполняться такие операции:

баллонная вальвулопластика;
открытая инфундибулопластика.

Радикальные корригирующие операции при тетраде Фалло обычно выполняются в возрасте до 6 месяцев или до 3 лет, а при антицианотичной форме – в 5-8 лет. В процессе таких вмешательств проводится устранение стеноза выходного тракта правого желудочка и дефекта перегородки между сердечными желудочками.

При адекватном выполнении кардиохирургических коррекций гемодинамика стабилизируется и все симптомы тетрады Фалло устраняются. На протяжении полугода после операции детям рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиохирурга и кардиолога, отказ от посещения детского сада или школы, щадящий режим с ограничением физических нагрузок, антибиотикопрофилактика эндокардита перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями и прием назначенных врачом лекарственных средств.

Со временем кровообращение у прооперированных пациентов стабилизируется полностью, прием медикаментов отменяется, но наблюдение у кардиолога остается актуальным. Учитывая факт анатомической тяжести тетрады Фалло и сложности выполнения кардиохирургической коррекции, таким детям в дальнейшем рекомендуется всегда ограничивать физическую активность. При выборе профессии этот фактор обязательно должен учитываться.

Вовремя выполненные радикальные операции по коррекции тетрады Фалло обычно дают хорошие прогнозы, и пациенты хорошо социально адаптируются, становятся трудоспособными и нормально переносят адекватные для их состояния физические нагрузки. При проведении таких вмешательств в более позднем возрасте отдаленные результаты ухудшаются.

Тетрада Фалло является опасным и сложным врожденным пороком сердца, и при выявлении такой аномалии родители ребенка всегда должны понимать, что спасти здоровье и жизнь малыша может только вовремя проведенное кардиохирургическое вмешательство. При тяжелых формах приходится выполнять две операции – паллиативную и радикально корректирующую. После своевременного хирургического лечения прогнозы на выживание становятся благоприятными, и дети могут вести нормальный образ жизни, но с некоторым ограничением физической активности.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о тетраде Фалло (см. с 32:35 мин.):

Watch this video on YouTube

Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сосудов, при котором от сердца отходит только единственный, не…

Красноярские хирурги выполнили сложнейшую операцию на сердце годовалому ребенку… У маленького мальчика, который воспитывается в одном из детских домов Красноярского края, врачи диагностировали тяжелый врожденный порок сердца. У реб…

Беременность и стеноз митрального клапана Во время беременности сердце транспортирует большее количество крови, т. к. при таком состоянии у женщины объем циркулирующей крови увеличивается на 3…

Пролапс митрального клапана: симптомы, лечение и прогноз Пролапс митрального клапана (ПМК) – это провисание створок митрального клапана в сторону левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Данны…

Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись - благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека: тетрада Фалло - это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

Дефект перегородки между желудочками сердца, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
Увеличение объема правого желудочка.
Сужение просвета легочного ствола.
Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо - до преклонного возраста такие «синие» люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло - дефект межпредсердной перегородки.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым «синим», или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей гипоксии кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют «синим». Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (хронической сердечной недостаточности), которая проявляется:

цианоз при тетраде Фалло

Усугублением цианоза;
Нарушением метаболизма в тканях;
Скоплением жидкости в полостях;
Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
Утолщение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек».
Ногти становятся уплощенными и круглыми.
Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование «сердечного горба».
Снижение мышечной массы.
Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
Деформация позвоночника (сколиоз).
Развивается плоскостопие.
Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
- дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
- кожа становится синюшно-фиолетовой;
- резко расширяются зрачки;
- появляется одышка;
- характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
- возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Алгоритм действий при появлении приступа

Нужно помочь присесть ребенку «на корточки», либо принять «колено-локтевое» положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
Внутривенное введение бета-блокаторов (например, «Пропранолол» в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
Введение опиоидных анальгетиков («Морфин») способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, сердечные гликозиды)! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает «порочный круг».

На основании каких исследований ставится диагноз «тетрада Фалло»?

При выслушивании сердца выявляется: ослабление II тона, во втором межреберье слева определяется грубый, «скребущий» шум.
По данным электрокардиографии можно выявить ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца, а также сдвиг оси сердца вправо.
Наиболее информативным является УЗИ сердца, при котором можно выявить дефект в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Благодаря допплерографии можно детально изучить кровоток в сердце: сброс крови из правого желудочка в левый, а также затруднение поступления крови в легочной ствол.

фрагмент ЭКГ при тетраде Фалло

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца - только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

Частые приступы.
Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, пластика клапанов.
Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки - перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышаетлет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

Есть ли нарушение кровообращения после операции.
Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые «генетические двойки и тройки», которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на срокахнедель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным, то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.

Операция тетрада фалло

Тетрада Фалло у новорожденных: как избавиться от порока

Тетрада Фалло у новорожденных – один из врожденных пороков сердца у детей. Его доля составляет 10% от общего количества данной группы заболеваний и 50% «синих» (цианотических) пороков.

Без лечения его исход довольно печален – четвертая часть больных детей не доживают до года. В среднем такие пациенты живут по 12 лет.

Суть заболевания

Тетрада в переводе с латыни означает четыре. Именно столько составляющих нарушений сердца входит в обозначенный порок:

Отсутствие части межжелудочковой перегородки.
Сжатие (стеноз) части правого желудочка, откуда венозная кровь поступает в легочную артерию. И она, в свою очередь, имеет суженый просвет.
Неестественная позиция аорты. В норме ее устье располагается над левым желудочком. При данном недуге оно сдвигается вправо (декстропозиция) и аорта оказывается сверху над повреждением межжелудочковой перегородки, сверху двух желудочков. Такое расположение сравнивают с позицией всадника в седле лошади.
Увеличение мышечной ткани (гипертрофия) правого желудочка в несколько раз, по сравнению со стенкой здорового сердца.

Два последних дефекта можно рассматривать как следствие первых.

Физиологические изменения в сердце

Анатомические дефекты в строении сердца ребенка влекут за собой и изменение в его работе. В нормально развитом органе все довольно просто: венозная кровь поступает через правую сторону сердца в малый (легочный) круг кровообращения.

Там она насыщается кислородом, превращаясь в артериальную и возвращается уже в левое предсердие. Потом левый желудочек «выстреливает» кровь в аорту, в большой круг кровотока.

В случае заболевания тетрадой Фалло, из-за отсутствия части перегородки между желудочками и сужения выхода из правого желудочка, венозная кровь идет не по нормальному маршруту, а попадает в левый желудочек, где смешивается с артериальной.

К легким попадает меньшая порция крови, поскольку большая часть венозной крови утекла снова по большому кругу.

Внешние проявления и симптомы

В результате циркуляции венозной крови по артериям (где в норме должна располагаться только артериальная, окисленная кровь) кожа и слизистые оболочки окрашиваются в синий цвет (цианоз). Это один из внешних признаков болезни. Степень его проявления будет зависеть от количества венозной крови, попавшей в основное русло кровотока.

У новорожденных данный признак проявляется не сразу, а по истечении нескольких дней. Сначала синюшность может возникать при физических нагрузках: при кормлении или плаче. К этому добавляется одышка.

Пик этих проявлений припадает на 2-3 года. Активность у больного ребенка заменяется вялостью. Он глубоко и часто дышит. Появляется тахикардия. Чтобы уменьшить венозный кровоток, дети садятся на корточки. Одышечно-цианотические приступы становятся более частыми. Иногда наблюдается потеря сознания.

К внешним признакам относится и изменения в строении кисти рук. Пальцы больного утолщаются у ногтей и становятся похожими на барабанные палочки. Сами ногти тоже деформируются, становятся выпуклыми, по типу часовых стекол. У больных детей может диагностироваться отставание в развитии, они часто болеют простудными и инфекционными заболеваниями.

Обсуждаемый порок сердца нередко сопровождается другими недугами – коарктацией аорты. синдромом Дауна и прочими болезнями. Поэтому к его клинической картине примешиваются и симптомы сопутствующих заболеваний.

Типы заболевания

Различают несколько видов болезни:

ранняя цианотическая, когда синюшность появляется в первый год жизни ребенка;
классическая, когда данный признак проявляется в 2-3 года;
тяжелая, сопровождающаяся одышечно-цианотическими приступами;
бледная (ационатическая) форма, при которой цианоза нет совсем.

Все они зависят от степени поражения сердца и изменения физиологических процессов в нем. Например, при последнем типе наблюдается в большей степени отток артериальной крови в левый желудочек, что не приводит к синюшности.

Причины заболевания

Поскольку это врожденное заболевание, то сбой происходит на стадии внутриутробного развития. Как и другие пороки, тетрада Фалло закладывается до 9 недели беременности, когда происходит формирование сердца плода. Если в это время имеется влияние негативных факторов, это влечет за собой нарушение в развитии органа.

Причины патологии кроются на генном уровне и могут быть двух видов:

наследственные, когда у кого-то из родственников наблюдалось такое заболевание;
приобретенные под влиянием различных мутагенов. Это может быть различное ионизирующее излучение, химические вещества (некоторые лекарства, вредные соединения), алкоголь, различные вирусы и микроорганизмы.

Предрасполагающими факторами развития порока являются хронические и острые заболевания матери во время беременности, нарушение питания, вредные привычки.

Как избежать развития порока

Профилактики именно данного заболевания нет. Но снизить риск его возникновения можно, придерживаясь определенных правил:

вовремя встать на учет к врачу и выполнять полностью его предписания. Принимать лекарства только под наблюдением медиков;
отказаться от вредных привычек;
избегать воздействие вредоносных мутагенов;
придерживаться диеты.

Тетрада Фалло

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло (ТФ) представляет собой комбинацию из четырех пороков сердца. Заболевание присутствует при рождении. При наличии тетрады Фалло ухудшается кровообращение и обеспечение тканей организма кислородом.

Четыре дефекта, составляющие тетраду Фалло:

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - отверстие в стенке сердца, которая разделяет две его нижние камеры;
Декстрапозиция аорты - аорта, которая является крупнейшей артерией организма, выходит из левого желудочка, но частично также покрывает или выходит из правого желудочка;
Стеноз легочной артерии - сужение сердечного клапана, регулирующего кровоток от сердца к легким;
Гипертрофия правого желудочка - значительно увеличенный размер мышц на правой стороне сердца.

ДМЖП и декстрапозиция аорты может привести к уменьшению количества кислорода в крови и тканях организма. Стеноз легочной артерии и гипертрофия правого желудочка может затруднить приток крови к легким, что также уменьшает количество кислорода в крови.

Тетрада Фалло причины

Сердце ребенка развивается на очень ранних сроках беременности. Появление тетрады Фалло вызвано аномалиями в течение этого периода развития. Точно неизвестно, почему возникают эти аномалии. Предполагается, что некоторые из них могут быть связаны с генами, питанием матери или воздействием инфекций. Однако для большинства случаев тетрады Фалло причины возникновения неизвестны.

Факторы риска появления тетрады Фалло у ребенка

Факторы, которые могут увеличить риск появления ТФ включают в себя:

Семейный анамнез;
Использование матерью ретиноевой кислоты;
Прием матерью лекарства флуконазол;
Злоупотребление алкоголем;
Инфекция краснухи у матери;
Беременность в возрасте старше 40 лет;
Диабет у матери.

Некоторые люди с тетрадой Фалло имеют также генетическое расстройство, которое может включать синдром Дауна. синдром CHARGE и ассоциация VACTERL.

Тетрада Фалло симптомы

У большинства больных симптомы появятся в течение первых нескольких недель жизни. У детей с легкой степенью ТФ симптомы могут появиться намного позже. Заболевание нельзя диагностировать до тех пор, пока младенец или ребенок не станут более активными. Физическая активность вызывает большую нагрузку на сердце, что, в свою очередь, вызывает появление симптомов.

Симптомы тетрады Фалло могут включать:

Синий цвет кожи и губ, вызванные низким уровнем кислорода в крови;
Одышка и учащенное дыхание, вызванные низким уровнем кислорода в крови;
У детей более старшего возраста могут возникать одышка и обмороки при физических нагрузках;
Утолщение кончиков пальцев.

В тяжелых случаях может произойти резкое ухудшение симптомов, в том случае, когда уровень кислорода в крови резко падает. Симптомы включают в себя:

Очень синий цвет губ и кожи (цианоз);
У ребенка возникает одышка и он становиться раздражительным;
Ребенок становиться сонливым или теряет сознание, если уровень кислорода продолжает снижаться;
Более старшие дети могут садиться на корточки, прижимая колени к груди, чтобы справиться с удушьем.

Диагностика тетрады Фалло

Диагноз тетрада Фалло часто ставится вскоре после рождения. Врач спросит о симптомах ребенка и истории болезни матери, а также выполнит медицинский осмотр.

Врач может начать обследование на основе симптомов ребенка. Новорожденному с посинением кожи (цианозом) предоставляется дополнительный кислород. Если кислород не снимает симптомов, может быть заподозрено наличие порока сердца. Если цвет кожи нормальный, проводится обследования для поиска шумов в сердце.

Для выполнения снимков внутренних структур ребенка применяются следующие методы:

Проблемы с сердцем также могут быть обнаружены с помощью катетеризации сердца.

Тетрада Фалло лечение

Для облегчения симптомов тетрады Фалло назначаются лекарства. Они также помогут предотвратить осложнения.

Дефекты сердца лечатся хирургическим путем. Хирургические варианты включают:

Временная (паллиативная) операция для лечения тетрады Фалло

Младенцам с тяжелой формой тетрады Фалло противопоказана полноценная операция в раннем возрасте. Временная операция будет способствовать увеличению количества кислорода в крови, что даст ребенку время подрасти, окрепнуть и подготовить его для операции.

Во время проведения временной операции выполняется процедура создания сосудистого анастомоза - шунта, по которому кровь направляется мимо проблемных участков сердца непосредственно в легкие. Это позволит увеличить приток крови к легким, насыщение ее кислородом.

Радикальная операция для лечения тетрады Фалло

Большинству детей с ДМЖП выполняется операция на открытом сердце в течение первых нескольких лет жизни. Этапы операции включают в себя:

Закрытие отверстия в сердце с помощью «заплатки»;
Улучшение притока крови из сердца в легкие с помощью одного или более следующих методов:
Удаление всей или части утолщенной сердечной мышцы на правой стороне сердца;
Ремонт или замена клапана, что позволяет крови беспрепятственно течь из сердца в легкие;
Увеличение размера кровеносных сосудов, которые переносят кровь к легким.

В некоторых случаях устанавливается шунт между сердцем и кровеносными сосудами, идущими в легкие.

В большинстве случаев операция заканчивается успешно. Для некоторых пациентов необходима еще одна операция. После операции пациенту всегда необходимо долгосрочное наблюдение, чтобы обнаружить повторяющиеся или новые проблемы.

Профилактика тетрады Фалло

На сегодняшний день не существует методов, позволяющих заранее предотвратить возникновение у ребенка тетрады Фалло.

Лечение тетрады Фалло в Израиле

97% операций в лечении тетрады Фалло в Израиле успешны. Эта статистика закрепляет за израильской кардиохирургией место мирового лидера.

Врожденный порок сердца, называемый тетрадой Фалло, включает 4 аномалии:

Правопозиция аорты, т.н. аорта-всадник
Гипертрофия правого желудочка, развивающаяся с возрастом
Дефект межжелудочковой перегородки, вызывающий нарушения гемодинамики
Стеноз легочной артерии

Кроме физикальных и аускультативных обследований, для диагностики заболевания применяется современное оборудование и передовые методики, а именно:

Электрокардиограмма для выявления признаков гипертрофии правого желудочка
Ультразвуковая эхокардиография для определения состояния полостей сердца, клапанов, крупных сосудов
Рентгенография для визуализации очертаний сердца, увеличения правого желудочка
Катетеризация сердца и ангиография для исследования состояния структур сердца и сосудов, выявления дополнительных аномалий.
Томографические исследования назначаются в исключительных случаях во избежание дополнительного лучевого воздействия на детский организм.

Лечение тетрады Фалло у детей осуществляется единственным методом – оперативным вмешательством. Как правило, оперируют детей, достигших возраста 3-х лет.

Однако тяжелая степень порока может являться показанием к операции и в более раннем возрасте. В центрах по лечению тетрады Фалло в Израиле проводят хирургические вмешательства по уникальным технологиям даже у плода посредством сосудистого зонда, введенного в пупочную артерию. Узнать больше…

В лечении тетрады Фалло в клиниках Израиля применяются два метода:

Радикальная коррекция – операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения и вентиляции легких. Выполняется пластика легочной артерии, уменьшение объема правого желудочка, сужение межжелудочкового отверстия, протезирование легочного клапана.
Паллиативная операция – для улучшения функционирования пораженного органа накладывается анастомоз, соединяющий легочную артерию с подключичной.

Традиционно лечение патологии проводится в два этапа: пациентам до 3-х лет делают паллиативные операции, восстанавливающие функции малого круга кровообращения. По прошествии 4-6 месяцев выполняют радикальное оперативное вмешательство.

Но внедрение последних разработок израильских кардиохирургов позволяют отходить от классических методик: при диагнозе тетрада Фалло операция проводится в один этап.

Инновации в лечении

Израильская кардиология не только успешно перенимает передовой опыт других стран в лечении сердечных патологий, активно усовершенствует новейшие методики, но и разрабатывает собственные уникальные технологии. Речь идет, прежде всего, о малоинвазивной хирургии.

Отзывы о лечении тетрады Фалло в Израиле эндовидеохирургическими методами дают представление об их действительных преимуществах:

малотравматичность,
отсутствие возможности целого ряда осложнений, которые могут возникать при открытых вмешательствах,
быстрое послеоперационное восстановление.

При некоторых формах тетрады Фалло необходимые манипуляции выполняют с помощью зонда, которые вводится через прокол на бедренной артерии. Узнать больше…

Программа лечения

По прибытии в клинику пациент получает на руки программу лечения, где оговаривается последовательность действий и стоимость лечения тетрады Фалло в больницах Израиля.

Комплекс лабораторных и инструментальных диагностических исследований
Прием у кардиолога
Выполнение предоперационных назначений, операция
Реабилитационный период
Консультация кардиолога по итогам операции
Дальнейшее наблюдение за восстановлением организма

Вопросы наших пациентов

1. Каковы прогнозы после радикальной коррекции тетрады Фалло?

Прогнозы, как правило, хорошие. Пациенты могут работать, вести активный образ жизни в социальном и физическом плане. Необходимо постоянное наблюдение специалиста, профилактики эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами. Нужно помнить о том, что чем больше возраст пациента в момент операции, тем менее удовлетворительны прогнозы.

2. Отчего может развиться тетрада Фалло?

Заболевание носит врожденный характер. На возникновение патологии могут влиять различные факторы: перенесение беременной вирусных и инфекционных заболеваний, например, краснухи, скарлатины; бесконтрольное применение гормональных, снотворных, седативных лекарственных препаратов, а также употребление наркотиков и алкоголя в период беременности. Негативную роль может сыграть наследственность.

3. В чем заключается процесс реабилитации после операции на легочном клапане?

Процесс реабилитации после кардиологических операций заключается с том, чтобы создать оптимальные условия для качества жизни пациента. Основная часть усилий должна быть направлена на занятия физическими упражнениями, выполнение лечебной гимнастики. Это тренирует и укрепляет сердечную мышцу, снижает уровень холестерина в крови, стабилизирует артериальное давление. Активный образ жизни позволяет контролировать массу тела и повышает стрессоустойчивость.

Преимущества работы с компанией ServiceMed

Применение в лечении современных методик, в том числе и малоинвазивных
Высокий уровень проведения операций в условиях современных кардиоцентров Комфортное пребывание в клинике под наблюдением высококвалифицированного персонала

При всех этих условиях цена лечения тетрады Фалло с компанией ServiceMed в среднем на 30% ниже, чем в клиниках других стран.

Мы создаем наиболее оптимальные условия для возвращения наших пациентов к здоровой жизни!

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Первый из четырех составляющих тетрады - это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

Вторая составляющая - это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади - одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище - в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это - так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка - второй компонент тетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая - это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, - значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один - через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой - в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз . Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» - увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ , опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть - они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках , поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый - это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз - искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта - закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина - 2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза - постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации - от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное - постарайтесь успокоиться. Видите - лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше - тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. черезлет) - отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция - в одно- или двухэтапном варианте - достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины - рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений - их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло - достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже - подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Пациентам

Обратная связь

Диагностика и методы лечения, прогноз на выздоровление.

Тетрада Фалло – это тяжелый врожденный порок сердца с четырьмя (тетрада) характерными дефектами:

Сильным смещением аорты вправо (в норме аорта отходит от левого желудочка, при тетраде Фалло – полностью или частично – от правого желудочка).
Максимальным стенозом (сужением) ствола легочной артерии (в норме по нему кровь от правого желудочка попадает в легкие и насыщается кислородом).
Отсутствием межжелудочковой перегородки.
Дилатацией (увеличением объема) правого желудочка.

Что происходит при патологии? Из-за дефектов:

венозная и артериальная кровь смешивается в желудочках и поступает в большой круг кровообращения недостаточно насыщенная кислородом;
усиливает кислородное голодание тканей и органов смещение аорты и сужение легочного ствола (чем сильнее стеноз, тем меньше крови насыщается кислородом в легких и больше остается в желудочке, усугубляя застойные явления);
серьезные нарушения в большом (от левого желудочка в аорту) и малом (от правого желудочка в легочную артерию) круге быстро приводят к развитию хронической сердечной недостаточности.

В результате у больного ребенка появляется характерный цианоз (синюшность поначалу конечностей, носогубного треугольника, а затем всех кожных покровов), одышка, ишемия головного мозга и всего организма.

Цианоз у ребенка

Тетрада Фалло – врожденный порок, все дефекты появляются в период внутриутробного формирования органа и проявляются сразу после рождения ребенка. Средняя продолжительность жизни – не больше 10–12 лет, после операции прогноз улучшается в зависимости от того, насколько выражены пороки формирования органа. Только около 5% детей с патологией взрослеют и доживают до 40 лет, поэтому ее принято рассматривать, как детскую патологию.

Если говорить про различия между детскими и взрослыми проявлениями тетрады Фалло, то их не существует, в любом возрасте развитие хронической сердечной недостаточности может привести к потере трудоспособности и тяжелой степени инвалидности.

Патологию считают одним из самых тяжелых врожденных пороков сердца, она опасна стремительным развитием осложнений сердечной недостаточности и ишемии органов и тканей. В течение первых двух лет больше 50% детей умирает от инсульта (острой кислородной недостаточности сосудов головного мозга), абсцесса головного мозга (гнойного воспаления), приступов острой сердечной недостаточности. Неоперированный порок приводит к серьезной задержке в развитии ребенка.

Окончательно вылечить порок сердца невозможно, хирургическими методами удается только улучшить прогноз пациента и продлить сроки жизни. При этом существует прямая зависимость от сроков операции – чем раньше она проведена (предпочтительнее на первом году жизни), тем больше шансов на положительный результат.

Хирургическую коррекцию тетрады Фалло осуществляют врачи-кардиохирурги, наблюдение за больными до и после операции – лечащий врач-кардиолог.

Причины появления

Поскольку сердце закладывается и формируется в первом триместре, особенно опасным для появления тетрады Фалло считают влияние любых токсинов на 2–8 неделе беременности. Чаще всего ими становятся:

лекарственные средства (гормональные, успокоительные, снотворные, антибиотики и пр.);
инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
вредные производственные и бытовые химические соединения (соли тяжелых металлов, ядохимикаты и удобрения);
токсичное воздействие алкоголя, наркотиков и никотина.

Риск появления порока увеличивается в семьях, где у близких родственников рождались дети с внутриутробными аномалиями развития сердца.

Симптомы патологии

Тетрада Фалло – очень тяжелый, жизнеугрожающий порок сердца, он быстро осложняется появлением выраженных признаков сердечной недостаточности и нарушений мозгового кровообращения, сильно ухудшая прогноз и осложняя жизнь пациента. С самого раннего детства любая, даже элементарная, физическая эмоциональная активность заканчивается приступами одышки, выраженной синюшностью (цианозом), слабостью, головокружениями, обмороками.

В дальнейшем приступы могут заканчиваться остановкой дыхания, судорогами, гипоксической комой (из-за недостатка кислорода в крови), в перспективе – частичная или полная инвалидность. Характерная поза больных – на корточках, в напряжении, для того чтобы облегчить состояние после нагрузки.

После операции самочувствие больного улучшается, но физическую активность ограничивают таким образом, чтобы она не провоцировала развитие одышки и других симптомов сердечной недостаточности.

Основные признаки порока обусловлены нарушениями обогащения крови кислородом, из-за этого его называют «синим».

Характерные симптомы тетрады Фалло:

Одышка, которая появляется и нарастает после любых действий (плач, сосание)

Сильная слабость (ее вызывают самые элементарные действия)

Потеря сознания (последние два симптома обусловлены прогрессирующей ишемией головного мозга)

Осложнение патологии – цианотические приступы, появление которых свидетельствует о тяжелой гипоксии (кислородной недостаточности) и сильно ухудшает прогноз больного. Обычно они появляются к 2–5 годам и сопровождаются такими симптомами:

Дыхание и пульс учащаются внезапно (от 80 ударов в минуту).
Усиливается одышка.
Ребенок беспокоится.
Цианоз заметно усиливается до фиолетового оттенка.
Появляется сильная слабость.
Приступ может закончиться потерей сознания, судорогами, остановкой дыхания, комой, инсультом или внезапной смертью.

Из-за кислородной недостаточности дети с врожденным пороком отстают в развитии, хуже осваивают различные навыки (не держат головку и т. д.), часто болеют.

Диагностика

Со временем у больных появляются характерные внешние признаки, по которым можно поставить первичный диагноз:

наиболее характерный показатель – акроцианоз (синюшность периферических отделов – кистей, стоп, кончиков ушей, пальцев, носа, а затем всего тела);
утолщение кончиков пальцев в виде «барабанных палочек» и деформация ногтей в виде «часовых стекол» (выпуклые, круглые);
отставание в физическом развитии, снижение массы тела;
уплощенная грудная клетка (реже появляется грудной горб).

При прослушивании сердца обнаруживают грубый «жужжащий» или «скребущий» звук.

Подтверждается тетрада Фалло у детей аппаратными методами:

УЗИ, с помощью которого определяют изменение размера камер сердца (дилатацию правого желудочка).
На ЭКГ фиксируют неполную блокаду проводящих ножек (правой) пучка Гиса и гипертрофию (увеличение, утолщение) миокарда правого желудочка.
С помощью рентгенографии регистрируют характерный рисунок легких (из-за недостатков кровоснабжения они выглядят полупрозрачными) и сердца (увеличение размеров и форма в виде сапожка или башмака, с приподнятой верхушкой сердца).
Допплерография позволяет определить направление кровотока и диаметр сосудов.

В общем анализе крови (вместо нормы) – вдвое увеличенное количество красных кровяных телец (эритроцитов). Это объясняется тем, что организм пытается компенсировать недостаток кислорода увеличением клеток, способных удовлетворить эту потребность.

Методы лечения

Вылечить патологию полностью невозможно:

в 30% нарушения сочетаются с другими врожденными аномалиями, что осложняет прогноз и лечение;
в 65% нарушения гемодинамики (тока крови) настолько выражены, что хирургическое лечение улучшает состояние больного на некоторое время, продлевая сроки и улучшая качество жизни, но патология постепенно прогрессирует, приводя к развитию хронической сердечной недостаточности.

В качестве методов лечения применяется:

Лекарственная терапия (неотложная помощь при цианотических приступах).
Паллиативное вмешательство (подготовка к радикальной операции, временное устранение критических нарушений гемодинамики).
Радикальная коррекция (восстановление межжелудочковой перегородки, перемещение устья аорты, расширение стеноза легочной артерии и т. д.).

Длительность жизни и дальнейший прогноз полностью зависят от того, насколько своевременно провели хирургическую операцию.

Лекарственная терапия

Лекарственную терапию используют как неотложную помощь при цианотическом приступе:

кислородные ингаляции применяют, чтобы восстановить насыщение тканей и крови кислородом;
раствор бикарбоната натрия вводят, чтобы снять ацидоз (накопление продуктов обмена);
чтобы облегчить процесс дыхания, используют бронхо- и спазмолитики (эуфиллин);
чтобы предотвратить шок из-за нарушений газообмена, адгезию (слипание эритроцитов) и образование тромбов, внутривенно вводят раствор плазмозаменителя (реополиглюкин).

После появления приступов прогноз ребенка ухудшается, в ближайшее время нужна хирургическая коррекция порока.

Временное устранение нарушений гемодинамики

Временную коррекцию или паллиативные методы применяют сразу после рождения или в раннем возрасте, к ним относится создание различных анастомозов (соединений, путей) между сосудами.

Невыраженный стеноз легочной артерии (закрытие просвета до 50%) устраняют, применяя катетерную баллонную вульвопластику (по сосудам с помощью катетера к нужному отверстию подводят наконечник с баллоном на конце и несколько раз его раздувают, расширяя просвет).

Полноценная операция

Оптимальные сроки проведения полноценной хирургической операции по устранению тетрады Фалло – до 3 лет. После этого срока прогнозировать дальнейшее развитие и сроки жизни ребенка становится все сложнее: симптомы сердечной недостаточности, ишемии головного мозга и кислородного голодания тканей организма нарастают и увеличивают шансы на развитие смертельных осложнений.

Метод операции: радикальная коррекция врожденного порока Фалло.

Цель: восстановить гемодинамику и газообмен в тканях и органах, устранить симптомы сердечной недостаточности и ишемии головного мозга, улучшить состояние, качество жизни и прогноз больного.

Как выполняют: Сосудистую систему подключает к аппарату искусственного кровообращения, сердце в момент операции не работает, его охлаждают специальными растворами:

при необходимости ликвидируют предварительные паллиативные анастомозы;
перемещают устье аорты в левый желудочек;
накладывают заплату на межжелудочковую перегородку;
расширяют стеноз легочной артерии, рассекая фиброзное кольцо;
расширяют ствол легочной артерии наложением продольного лоскута.

Ребенка с таким пороком необходимо оперировать в любом случае, в большинстве случаев методы лечения и операцию проводят согласно индивидуально разработанному плану (в зависимости от состояния ребенка).

Экстренное вмешательство необходимо, если:

Появились или участились цианотические приступы, которые заканчиваются обмороками, судорожными конвульсиями и потерей сознания.
Усилились признаки сердечной недостаточности (одышка в состоянии покоя).
Заметно ухудшилось общее самочувствие и состояние ребенка.
Наблюдается серьезное отставание в физическом и психическом развитии.

Возможные осложнения после хирургического вмешательства

Самыми частыми послеоперационными осложнениями (в 20%) случаев могут стать:

тромбозы искусственных анастомозов;
приступ острой сердечной недостаточности;
легочная гипертензия (увеличение давления в легочной артерии);
атриовентрикулярная блокада (нарушение проводимости между желудочками и предсердиями);
аневризма (выпячивание) правого желудочка;
различные аритмии.

Прогноз на выздоровление

Тетрада Фалло – не редкость, это часто встречающийся врожденный порок сердца, его диагностируют у 6–5 новорожденных из. С развитием современной кардиохирургии патология перестала быть приговором, но вылечить ее полностью по-прежнему невозможно. Более 25% новорожденных умирают в течение первых недель жизни, не дождавшись операции, менее 5% доживают до 40 лет.

Операция сильно улучшает прогноз: детям, прооперированным на первом году жизни, разрешены умеренные физические нагрузки, они способны трудиться и вести активную социальную жизнь (80%). Однако в перспективе нарушения гемодинамики все равно приводят к полной или частичной инвалидности.

Осложняет патологию то, что в 30% она сочетается с другими пороками внутриутробного развития (незаращение Боталлова протока) и генетическими отклонениями (олигофрения, врожденная карликовость, синдром Дауна), такой комплекс ухудшает прогноз и сокращает сроки жизни больного.

Больные с врожденным пороком такого типа пожизненно состоят на учете у врача-кардиолога, нуждаются в регулярном обследовании и профилактике инфекционного эндокардита после любых хирургических или стоматологических процедур.

Тетрада Фалло: симптомы, диагноз, коррекция, прогноз

Лет эдак 100 назад диагноз «тетрада Фалло» звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни. Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись - благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Дефект перегородки между желудочками сердца, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
Увеличение объема правого желудочка.
Сужение просвета легочного ствола.
Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

цианоз при тетраде Фалло

Усугублением цианоза;
Нарушением метаболизма в тканях;
Скоплением жидкости в полостях;
Наличием отеков.

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
Утолщение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек».
Ногти становятся уплощенными и круглыми.
Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование «сердечного горба».
Снижение мышечной массы.
Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
Деформация позвоночника (сколиоз).
Развивается плоскостопие.
Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
кожа становится синюшно-фиолетовой;
резко расширяются зрачки;
появляется одышка;
характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Алгоритм действий при появлении приступа

Нужно помочь присесть ребенку «на корточки», либо принять «колено-локтевое» положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
Внутривенное введение бета-блокаторов (например, «Пропранолол» в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
Введение опиоидных анальгетиков («Морфин») способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

На основании каких исследований ставится диагноз «тетрада Фалло»?

При выслушивании сердца выявляется: ослабление II тона, во втором межреберье слева определяется грубый, «скребущий» шум.
По данным электрокардиографии можно выявить ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца, а также сдвиг оси сердца вправо.
Наиболее информативным является УЗИ сердца, при котором можно выявить дефект в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Благодаря допплерографии можно детально изучить кровоток в сердце: сброс крови из правого желудочка в левый, а также затруднение поступления крови в легочной ствол.

фрагмент ЭКГ при тетраде Фалло

Лечение

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

Частые приступы.
Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
Выраженное отставание физического развития.

Как проводится операция?

Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, пластика клапанов.
Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки - перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

Есть ли нарушение кровообращения после операции.
Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

Тетрада Фалло (ВПС) у новорожденных и прогноз для детей после операции

В группе врожденных пороков сердца тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».

В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

дефекта в межжелудочковой перегородке;
правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

отверстия в межпредсердной перегородке;
стеноза легочной артерии;
правожелудочковой гипертрофии.

Пентада - к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

незаращением боталлова протока;
добавочной верхней полой веной;
дополнительными венечными артериями;
синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
пороками внутренних органов.

Причины

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
прием алкоголя или наркотиков;
лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
токсическое действие никотина;
интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
возможна наследственная предрасположенность.

Применение ядохимикатов в саду и огороде без защиты органов дыхания влияет не только на здоровье женщины, но и на ее потомство

Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

Эмбриологический - сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
Гипертрофический - к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
Тубулярный - обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
Многокомпонентный - в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Симптомы

Клиническая картина проявляется:

значительным цианозом - расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
одышкой - носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
пальцами в форме «барабанных палочек»;
физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
судорогами - связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.

Форма болезни зависит от возраста ребенка, а он определяет достаточность компенсации, у новорожденного цианоз виден на лице, руках и стопах

ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
тяжелую форму - приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
позднюю - цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
ацианотичную форму.

Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.

Диагностика

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.

На рентгенограмме контуры сердечной тени напоминают «башмак», направленный влево

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.

Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.

Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.

Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:

транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
тетрада Эйзенменгера - порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.

Лечение

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель - поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.

Без хирургической помощи в лечении пациента не обойтись

Операции могут быть:

экстренной мерой временной помощи;
шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.

Первые дни после операции уже показывают улучшение гемодинамики

Могут ли развиться операционные осложнения?

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

развитие острой сердечной недостаточности;
повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
легочная гипертензия;
аритмии или атриовентрикулярные блокады;
инфекционный эндокардит;
аневризма стенки правого желудочка.

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Каков прогноз пациентов с пороком?

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами. Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией. Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

Частое сердцебиение - очень опасный симптом! Тахикардия может привести к ИНФАРКТУ

Победить ее может.

В 1888 г. французский доктор-патологоанатом Этьен-Луи Фалло первые рассказал в своих трудах о «синюшной болезни» - врожденном пороке сердца, который сочетает в себе несколько анатомических компонентов и может быть обнаружен лишь после смерти ребенка. Современный взгляд на группу болезней, которые были названа как тетрада Фалло, пентада Фалло и триада Фалло, конечно, изменился. Хирургическое лечение позволяет предотвратить гибель подавляющего количества новорожденных и детей более старшего возраста, позволив им прожить полноценную жизнь.

Все пороки сердца, которые входят в группу болезней Фалло, относятся к так называемым «синим» ВПС. Они имеют схожие причины и симптомы, методы диагностики и виды лечения.

Триада Фалло - сочетанный порок сердца, составляющий до 1,8% от всех ВПС и включающий в себя три компонента:

обструкция выводного отверстия правого желудочка, либо стеноз клапана легочной артерии;
дефект межпредсердной перегородки;
гипертрофия миокарда правого желудочка.

Таким образом, трехкомпонентный ВПС является сложным заболеванием, появляющимся у человека с рождения и вызывающим серьезные нарушения гемодинамики. Основные проблемы кровообращения обусловлены стенозом легочной артерии. Межпредсердное сообщение имеет лишь второстепенное значение, а гипертрофические процессы в правом желудочке являются последующей компенсаторной реакцией на протекающие изменения.

Если стеноз умеренный, то на фоне повышения систолического давления крови в правом желудочке компенсация может быть достаточной для поддержания нормального уровня кровотока. Сброс крови из левого предсердия в правое через имеющийся дефект незначительный, так как кровяное давление правого предсердия близко к норме. При умеренном стенозе цианоз (синюшность кожи) у ребенка отсутствует, но при более сильном стенозе, либо при долгом существовании болезни без операции на сердце признаки триады Фалло становятся явными.

Повышение интенсивности работы правого желудочка и его перегрузка сопровождаются ростом систолического и диастолического давления. На фоне роста давления и в правом предсердии меняется направление шунта крови - венозная кровь перебрасывается в левое предсердие из правого. На данной стадии патологии появляются характерные симптомы - цианоз, падение минутного объема крови в малом круге и возрастание того же показателя в большом круге, развитие трикуспидальной недостаточности.

Отличие более распространенного порока сердца - тетрады Фалло - от триады Фалло состоит в том, что его анатомических составляющих не три, а четыре:

клапанный стеноз исходящего отдела правого желудочка, либо стеноз клапана легочной артерии;
дефект межжелудочковой перегородки, или вентрикулосептальный дефект (может быть перимембранозным, мышечным, юкстаартериальным);
декстрапозиция аорты, то есть ее частичное отхождение от правого желудочка;
гипертрофия правого желудочка (развивается с возрастом).

Тетрада Фалло у плода может развиваться как проявление различных хромосомных аномалий - синдрома Дауна, синдрома Эдвардса, Синдрома Патау, «амстердамской карликовости» и т.д. Среди всех ВПС тетрада Фалло составляет 6,5-10% случаев. Основные нарушения гемодинамики связаны со стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки, который всегда имеет крупные размеры. Последний факт обуславливает работу двух желудочков в одном режиме. Венозная кровь сбрасывается в аорту из правого желудочка через дефект, легочный кровоток падает, насыщение крови кислородом сильно уменьшается. Возникает характерный цианоз кожи, благодаря которому болезнь и входит в группу «синих» пороков.

Тетрада Фалло часто сочетается и с другими проблемами в развитии сердечно-сосудистой системы - аномалиями венечных артерий, открытым артериальным протоком, частичным аномальным дренажем легочных вен и т.д. Выделяют четыре типа тетрады Фалло: эмбриологический, гипертрофический, тубулярный, многокомпонентный. Кроме того, регистрируется и комбинация тетрады Фалло с дефектом межпредсердной перегородки. Этот вариант болезни получил название пентады Фалло (встречается не более, чем в 1% случаев ВПС).

Закладка сердца и коронарных сосудов плода происходит в первый триместр беременности (9-10 недель). Именно в это время воздействие неблагоприятных факторов на организм матери приводит к нарушениям в развитии сердца у будущего ребенка. Спровоцировать появление ВПС, незакрытие септальных перегородок и аномалии сосудов способны следующие факторы:

некорректированные эндокринные патологии, особенно гипертиреоз и сахарный диабет;
инфекции - краснуха, герпес, грипп и другие;
алкоголизм и наркомания;
прием препаратов, обладающих тератогенным свойством (снотворных, гормонов, тетрациклинов и т.д.);
облучение рентгеновскими лучами, получение дозы ионизирующей радиации;
тяжелый авитаминоз;
работа на вредном производстве;
длительная гипоксия плода.

Исследователи также не исключают, что определенную роль в формировании триады, тетрады, пентады Фалло может сыграть и неблагоприятная наследственность (наличие у матери или ближайших родственников любых пороков сердца). Нередко принимают участие в формировании пороков генные мутации, в результате которых ребенок рождается с различными тяжелыми синдромами (чаще - с синдромом Дауна).

По степени нарушений гемодинамики есть два типа пороков Фалло:

ацианотичные - характерная синюшность кожи отсутствует, так как сброс крови из правых сердечных отделов в левые умеренный;
цианотичные - присутствует цианоз кожи и слизистых, что обусловлено хронической гипоксией на фоне сброса крови из правой части сердца в левую.

Таким образом, основной признак патологии - цианоз кожных покровов - может проявиться по-разному, либо вовсе отсутствовать. Его степень варьирует от незначительной, когда синюшность видна только в зоне носогубного треугольника, до тотального цианоза всей кожи тела и слизистых оболочек. Обычно при серьезном стенозе легочной артерии малыш рождается уже с визуально заметными отклонениями - он ослаблен, хотя и имеет нормальный вес, малоподвижен, наблюдается одышка, скорая утомляемость при сосании груди.

Что касается степени тяжести цианоза, в течении пороков Фалло выделяют несколько форм:

ранняя цианотичная - синюшность появляется с рождения или с первых месяцев после появления на свет;
классическая - цианоз заметен к 2-3 году жизни;
тяжелая - сопровождается приступами цианоза и одышки, которые начинают развиваться к возрасту 3-4 месяцев;
поздняя цианотичная - синюшность кожи видна только через 6-10 лет после рождения.

Цианоз кожи малыша может становится более выраженным при натуживании, плаче, физической нагрузке, напряжении, дефекации, стрессе. У более старших детей, которые уже научились ходить и бегать, любые подвижные игры, бег могут провоцировать тахикардию, боль за грудиной, головокружения и даже обмороки. Дети после нагрузки вынужденно присаживаются на корточки для отдыха, либо ложатся на бок. Самые тяжелые приступы могут начаться у малыша к 2-3 годам. Они развиваются внезапно, сопровождаются тревожностью, беспокойством, слабостью, аритмией, одышкой и потерей сознания. Приступы связаны с резким спазмированием правого желудочка и поступлением всей венозной крови в аорту через имеющийся дефект в межжелудочковой перегородке, что приводит к сильной гипоксии. Осложнениями приступа способны стать судороги, гемипарезы, апноэ, гипоксическая кома.

Тем не менее, у многих детей на фоне развития коллатерального кровообращения тяжелые приступы к 5-6 годам, напротив, проходят.

Есть и другие характерные симптомы пороков Фалло, которые могут возникать у ребенка в будущем:

усиление сети капилляров на подушечках пальцев и на ногтевом ложе;
утолщение пальцев рук, обретение ими формы барабанных палочек;
деформация ногтей, их выпуклость;
невозможность посещать школу, ограничение трудоспособности;
отставание в физическом развитии;
нарушения моторики;
рецидивирующие ОРВИ, гаймориты, ангины, пневмонии;
часто - туберкулез легких.

К возрасту полового созревания состояние больных ухудшается, но остается стабильным в течение длительного времени. Некоторое ухудшение самочувствия наблюдается при смене погоды, при волнении. Многие люди с пороками Фалло являются работоспособными, но, как правило, они не переживают возрастлет. Самые типичные осложнения, от которых больной умирает:

кровоизлияния в мозг; Подробнее об операциях при субарахноидальном кровоизлиянии
тромбоз мозговых сосудов;
абсцесс головного мозга;
септический эндокардит;
легочное кровотечение;
разрыв коллатеральных сосудов;
массивный внутрилегочный тромбоз.

При физикальном обследовании больного с триадой, тетрадой, пентадой Фалло врач отмечается такие признаки:

неизмененная область сердца;
наличие систолического дрожания;
границы относительной сердечной тупости в норме;
громкость тонов удовлетворительна;
присутствует грубый систолический шум по левому краю грудины из-за стеноза легочной артерии (возможны и афоничные формы порока сердца);
ослаблен второй тон над легочной артерией.

В анализах крови при пороках Фалло обнаруживается резкое повышение количества гемоглобина, что отражает компенсаторную реакцию организма при «синих» пороках. Также в крови появляются молодые формы эритроцитов - ретикулоциты, понижается длительность жизненного цикла тромбоцитов - развивается тромбоцитопения. При постановке диагноза важную роль играет рентгенография, которая выявляет повышенную прозрачность легочной ткани на фоне обеднения сосудистого русла. Часто обнаруживается сеть коллатералей прикорневой зоны. Сердце имеет нормальные размеры, либо уже немного увеличено за счет роста правого желудочка.

Окончательное подтверждение диагноза возможно только после проведения целого комплекса исследований:

ЭКГ - есть признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, сдвига оси сердца влево.
УЗИ сердца (ЭХО) - обнаруживается дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, смещение аорты. Дополнение УЗИ допплерографией позволит детально изучить сердечно-легочный кровоток и выявить патологический сброс крови.
Ангиокардиография или катетеризация сердца - во время обследования катетер легко попадает из правого желудочка в аорту, но не может проникнуть в легочную артерию.

В целом, только при помощи ангиографии или МРТ-ангиографии можно точно установить диагноз и его индивидуальные особенности при таких сложных пороках, как триада, тетрада, пентада Фалло. Дифференцировать патологию следует с изолированными видами врожденных пороков сердца, с комплексом Эйзенменгера.

При триаде Фалло только при осложненности патологии необратимой легочной гипертензией не показано хирургическое лечение. В остальных случаях рекомендуется операция, до проведения которой может быть рекомендовано консервативное лечение:

седативные препараты;
сердечные гликозиды;
бета-блокаторы;
кислородотерапия.

В отличие от других видов пороков сердца, которые часто требуют предварительного выполнения паллиативных операций, при триаде Фалло подобные вмешательства не практикуются из-за риска еще более серьезной перегрузки сердца. Рекомендуется раннее проведение радикальной коррекции порока за один или несколько этапов - вальвулотомия по Броку, закрытие дефекта межпредсердной перегородки и т.д. После выполнения операций падает давление в правом желудочке, снижается цианоз, нормализуется объем легочного кровообращения.

При тетраде и пентаде Фалло операция показана всем больным без исключения. Лучшие результаты лечения наблюдаются, если сделать коррекцию порока в возрасте 3-6 месяцев.

Экстренно оперировать малыша в раннем возрасте придется при сильном цианозе, частых приступах. Возможно выполнение паллиативных операций, ведь радикальные вмешательства в раннем возрасте (до 3 лет) грозят различными осложнениями. Из паллиативных операций используются:

операция Потса (создание анастомоза между легочными сосудами и артериальный системой);
операция Кули (выполнение анастомоза между легочной артерией и восходящей частью аорты);
операция Брока (удаление стеноза клапана ствола легочной артерии).

Если выполнять паллиативные операции и проводить коррекцию в 2 этапа, то прогноз после операции намного лучше, а послеоперационная летальность не превышает 5-10%. Через 4-6 месяцев следует делать радикальное хирургическое лечение. Оно является очень сложным, многокомпонентным и длительным и проводится только в высокоспециализированных кардиоцентрах. После рассечения грудной клетки и подключения к аппарату искусственного кровообращения разрезают миокард со стороны правого желудочка. Из этой полости подводят инструменты к легочному стволу, рассекают стенозированное отверстие, проводят пластику клапанов. Далее при помощи синтетического материала закрывают дефект в межжелудочковой или межпредсердной перегородке. По окончанию операции ушивают стенку правого желудочка, восстанавливают кровообращение.

Запрещено проводить оперативное лечение при текущем эндокардите, нарушениях сокращения миокарда, при декомпенсации кровообращения, в течение 3 месяцев после инсульта. После успешной операции и реабилитации больному противопоказаны тяжелые физические нагрузки, служба в армии, занятия профессиональным спортом. Нужно в обязательном порядке наблюдаться у кардиолога, до конца жизни принимать препараты для улучшения работы сердца. Нельзя допускать присутствия хронических очагов инфекции в организме, в том числе больных зубов, миндалин.

Среди мер профилактики значатся те, что помогут предотвратить воздействие любых тератогенных факторов на организм беременной женщины и плода. Прогноз при триаде, тетраде, пентаде Фалло зависит от степени стеноза легочной артерии: при легкой форме болезни люди могут жить и сохранять активность долет. Плохой прогностический признак - раннее появление цианоза и одышки. При серьезной степени стеноза легочной артерии без операции больные умирают в детском или юношеском возрасте. Успех операции обеспечивает прекрасные отдаленные результаты и значительное повышение выживаемости. Инвалидность оформляется на 2 года после операции, а затем выполняется переосвидетельствование.

А все ваши попытки вылечить гипертонию не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь сильное сердце - это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от сердечно-сосудистых заболеваний выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Представленные материалы, являются информацией общего характера и не могут заменить консультации врача.

Здоровье

Тетрада Фалло является одним из самых тяжелых сочетаний сразу нескольких сердечных пороков и отклонений в сердечной мышце и сопровождается высоким процентом летальных исходов. Она встречается, согласно статистике, в 7−10% от всех случаев.

Нередко в сочетании с ней идут и другие патологии — нарушение структуры коронарных сосудов, стеноз ответвлений легочной артерии, аномальное расположение дуги аорты и другие. Оказать помощь в этом случае можно только проведением оперативного вмешательства.

Сразу четыре проблемы одновременно

При тетраде Фалло отмечается сразу четыре отклонения:

Значительный дефект перегородки между желудочками. Для данной патологии характерно высокое его расположение, что приводит к выравниванию давления в обоих желудочках и аорте. Выраженность отклонения с патофизиологической точки зрения зависит от степени стеноза легочной артерии.

Если препятствие выходу крови не выражено, то обычно она в желудочках перебрасывается слева направо. Выраженная обструкция приводит к обратному сбросу, что клинически проявляется в виде цианоза, который не купируется после использования осксигенотерапии.

Нарушение выхода крови из правого желудочка в виде обструкции легочной артерии, часто идет в сочетании с нарушениями двухстворчатого клапана. У детей на первых месяцах жизни при крайней форме отклонения присутствуют коллатеральные сосуды между аортой и легочной артерией.
Проблема выброса крови приводит к развитию гипертрофии правого желудочка.
Правостороннее изменение позиции аорты. Это изменение может быть вариабельным.

Как это проявляется клинически

У новорожденного при выраженном стенозе и плохом прохождении крови из правого желудочка отмечается значительный цианоз и появление одышки во время кормления грудью. Вес такой малыш набирает плохо. Но при наличии незначительной обструкции легочной артерии посинения кожных покровов может не наблюдаться.

Больные с подобным диагнозом страдают от внезапных гипоксемических приступов, во время которых может наступить смерть. Спровоцировать такое состояние может крик или опорожнение кишечника, сучение ножками, подвижная игра.

Ребенок начинает часто и глубоко дышать, развивается гиперпноэ, он часто теряет сознание. Чаще всего приступ возникает со второго по четвертый месяц со дня рождения.

Наиболее характерным синдромом тетрады Фалло является развитие такого приступа, во время которого малыш может потерять сознание. Объясняется это явление тем, что при активном движении возникает спазм и без того суженой легочной артерии.

При систоле кровь из желудочков в большем объеме идет в аорту и намного меньше в легочную артерию. Аорта, которая располагается высоко, не препятствует выбросу крови, по этой причине недостаточность правого желудочка не развивается.

При объективном исследовании определяется:

парастернальное систолическое дрожание;
границы сердца не изменены или расширены незначительно, при выстукивании сердечная тупость в пределах возрастной нормы;
при аускультативном исследовании отмечается систолический шум по левому краю грудины, ослабление второго тона в месте проекции легочной артерии;
иногда у взрослого отмечается при осмотре сердечный горб;
отеки отсутствуют, печень не увеличивается.

Дети с тетрадой Фалло нередко страдают от частых простудных заболеваний и воспаления легких. У взрослых с аналогичным диагнозом часто возникает легочная форма туберкулеза.

Как проводится диагностика

Для уточнения диагноза помимо осмотра врача и анализа жалоб больного проводятся дополнительные исследования:

На рентгенограмме отмечается обеднение легочного рисунка, изменение формы сердца в виде тиипичного «башмачка», незначительное увеличение его границ.
При проведении кардиограммы выявляется отклонение оси сердца в право, гипертрофия правого желудочка.
На ЭХОКГ обнаруживаются все признаки данной патологии. При помощи данного исследования есть возможность оценить степень стеноза в легочной артерии, локализацию аорты, размеры дефекта перегородки между желудочками и выраженность гипертрофических изменений.
Для уточнения иногда прибегают к проведению зондирования полостей сердца, аортографии и легочной артериографии, МРТ или МСКТ.

Как оказать помощь?

Эффективное лечение при тетраде Фалло может быть только хирургическое. Для симптоматической терапии используются:

кислородные ингаляции;
реополиглюкин внутривнно;
введение гидрокарбоната натрия;
глюкоза и эуфиллин.

При отсутствии положительного результата от лекарственной терапии, используется методика наложения аортолегочного анастомоза.

Оперативная коррекция при данном заболевании зависит от степени тяжести, особенностей протекания и возраста пациента. Новорожденным и маленьким детям требуется паллиативное вмешательство, которое снизит возможность развития осложнений и подготовит к последующему радикальному хирургическому вмешательству.

Паллиативные операциии при тетраде Фалло проводятся следующие:

внутриперикардиальное анастомозирование (делается анастомоз между правой легочной артерией и восходящей частью аорты);
подключично-легочный анастомоз;
аорто-легоной анастомоз;
инфундибулопластика;
баллонная вальвулопластика.

Радикальная операция по коррекции состояния больного заключается в устранении ВПС путем пластики межжелудочковой перегородки, и снятия сужения в месте выхода правого желудочка. Как правило, подобного рода вмешательства практикуются у ребенка от 1,5 до 3 лет.

Осложнениями после хирургического лечения могут стать закрытие анастомоза тромбом, развитие острой сердечной недостаточности или легочной гипертензии. Иногда возникает блокада AV-соединения, нарушения ритма, аневризма в стенке правого желудочка.

Каков прогноз после операции?

Прогнозирование на выздоровление и дальнейшую жизнь в большой мере зависит от степени выраженности тетрады Фалло. Около 25% детей погибают, не доживая до одного года. Без применения эффективного оперативного вмешательства средний срок для жизни определяется 12 годами.

До 40 лет живут около пяти процентов больных. В качестве основных причин наступления смерти у больного становятся ишемический инсульт в результате тромбоза сосудов или развитие абсцесса головного мозга.

После проведения радикальной операции по коррекции стеноза легочной артерии и пластики МЖП, отдаленные результаты считаются удовлетворительными. Больные проявляют социальную активность, нормально переносят обычные физические нагрузки.

Степень улучшения состояния и положительные отдаленные результаты напрямую зависят от того возраста, в котором была проведена операция. Чем быстрее были приняты меры, те более позитивен прогноз для такого больного.

Все пациенты, имеющие такой подтвержденный диагноз, как тетрада Фаллло, в обязательном порядке постоянно наблюдаются у кардиолога, кардиохирурга. Перед проведением у них ряда хирургических процедур или лечения у стоматолога, необходим курс приема антибактериальных препаратов для предупреждения развития эндокардита.

Тетрада Фалло у новорожденных – «синий» врожденный порок сердца

Описание заболевания, его распространенность

Тетрада Фалло – врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. У 3% малышей встречается это заболевание, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков.

30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

правосторонняя дуга аорты;
отверстие в межпредсердной перегородке;
открытый артериальный проток;
дополнительная верхняя полая вена слева.

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
отравление тяжелыми металлами;
радиоактивное облучение;
возраст будущей матери больше 40 лет.

Типы заболевания и стадии его развития

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

цианотичная или классическая – с выраженным цианозом кожи и слизистых оболочек;
ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, которая длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов недуга.
Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Опасность и осложнения

Диагноз «тетрада Фалло» относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
абсцесс мозга;
острая или застойная сердечная недостаточность;
бактериальный эндокардит;
задержка психомоторного развития.

Симптомы

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке варьирует возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Основными клиническими признаками тетрады Фалло являются:

Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
Быстрая утомляемость.
Сердечный «горб» – выпуклость на груди в области сердца.
Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
Шумы в сердце.
Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
«Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

Диагностика

Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования:

анализа крови;
рентгенографии;
электрокардиографии.

С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером.

Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:

полная транспозиция магистральных сосудов;
аномалия Эбштейна;
заращение легочной артерии;
единственный желудочек.

Методы лечения

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
профилактика обезвоживания;
седативная терапия;
лечение адреноблокаторами;
лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
оксигенотерапия;
поддерживающая терапия витаминами и минералами.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.

Узнайте больше полезного о заболевании из видео:

Прогноз после операции и без нее

Если тетрада Фалло не была оперирована, то уже на первом году жизни погибает каждый четвертый пациент с этим пороком, а половина деток не доживает до 5 лет. При своевременном оперативном вмешательстве смертность маленьких пациентов снижается до 5%.

Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль.

Тетрада Фалло – это не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Ведь чудо жизни маленького пациента с этим заболеванием – только в руках врача-кардиохирурга.