Аномалии конституции у детей

Книга: «Заболевания детей раннего возраста». (Карпова В.В.)

Аномалии конституции у детей

Определение

Проблема выявления предрасположенности к заболеваниям является одной из наиболее актуальных в медицине в настоящее время. Особенно важна она для педиатрии. Эта проблема — составная часть учения о конституции. Первым, кто в 1852 г. высказал мысль о существовании нормальной конституции и отклонений от нее. В настоящее время под конституцией принято понимать совокупность особым образом проинтегрированных физиологических, морфологических, биохимических, психических особенностей человека, сложившихся в ходе фенотипической реализации наследственных свойств, и определяющих групповое своеобразие реактивности.

Знания о конституциональных типах человека помимо медицины используются и в других сферах деятельности человека, в частности при профессиональном отборе, при определении специализации в спорте. В медицине конституция человека может являться как скрининговым маркером целого ряда заболеваний и патологических состояний, так и критерием, определяющим профилактические мероприятия, направленные на предупреждение возникновения заболевания.

Таким образом, конституция человека является отражением особенностей генетической программы и функционирования основных регуляторных систем, среди которых ведущую роль играют центральная нервная, эндокринная и иммунная. Термин «аномалия конституции», подразумевая под ним все, что выходит за пределы физиологической нормы. В на стоящее время под аномалией конституции понимают совокупность конституциональных особенностей организма, которая определяет его неадекватную реактивность, а применительно к детскому возрасту — возрастно-специфическая дисфункция созревания, перенапряжения в определенных системах.

Близким по определению термину «аномалия конституции» является термин «диатез». Диатез (склонность к чему-либо, предрасположение) — состояние неустойчивого равновесия организма, при котором сила его реакции не соответствует силе обычного раздражения и слабые внешние раздражители вызывают резкие болезненные реакции. Есть мнение, что диатез — это крайний вариант аномалий конституции, характеризующийся предрасположенностью к некоторым болезням или неадекватным реакциям на обычные раздражители.

Терминологически классические диатезы детского возраста пришли в русскую медицинскую литературу в начале XX века из немецкой педиатрической школы, оказавшей в то время существенное влияние на развитие отечественной педиатрии. В англоязычных странах эти термины не прижились и не имеют широкой распространенности. В зарубежной литературе авторы предпочитают нозологические диагнозы.

В международной классификации болезней МКБ-10 не предусмотрены рубрики для этих важных характеристик организма ребенка. Тем не менее, большинство отечественных педиатров считает необходимым констатировать аномалии конституции в медицинской документации ребенка, поскольку это нацеливает врача и родителей на индивидуальный подход к организации питания, режима, профилактических прививок, лечения возникающих на их фоне болезней.

В настоящее время наиболее часто выделяют следующие аномалии конституции: экссудативно-катаральную, лимфатико-гипопластическую, нервно-артритическую.

ЭКССУДАТИВНО — КАТАРАЛЬНАЯ АНОМАЛИЯ КОНСТИТУЦИИ

Экссудативно-катаральная аномалия конституции (ЖАК) — своеобразное состояние реактивности детей грудного и раннего возраста, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражениям кожи и слизистых, развитию псевдоаллергических реакций, затяжному течению воспалительных процессов, лабильностью водноэлектролитного обмена и лимфоидной гиперплазией.

ЭКАК обусловлена прежде всего морфофункциональной незрелостью («поздним стартом») ферментативных систем желудочно- кишечного тракта у детей первых лет жизни. Этим объясняется такая высокая ее распространенность на первом году жизни — 30%-50%, снижение на втором — третьем году жизни — примерно до 20-30% и исчезновение у подавляющего большинства детей старше трех лет.

Примерно у одной трети детей с ЭКАК в дальнейшей жизни развиваются аллергические болезни, то есть ЭКАК — «транзиторная пищевая аллергия», «транзиторная иммунопатология», клиническая манифестация (дисфункция созревания) формирующейся иммунологической и патофизиологической толерантности к пище.

С чем же связан транзиторный характер внешних проявлений ЭКАК? Этому способствуют такие особенности желудочно- кишечного тракта ребенка как низкая активность пищеварительных ферментов, недостаточная для полного расщепления белка, повышенная проницаемость стенки желудочно-кишечного тракта, обильная васкуляризация слизистой оболочки кишечника.

Кроме того, развитию внешних проявлений ЭКАК способствуют относительно большее число лимфоидных и тучных клеток в коже по сравнению с другими органами и тканями, низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных мембран (большее количество протеолитических ферментов в крови), в 5-10 раз меньшее содержание секреторного иммуноглобулина А, более медленная инактивация биогенных аминов у детей грудного возраста. При этом внешние проявления развиваются по неиммунным механизмам.

Это избыточное поступление в организм с пищей биологически активных аминов или их высвобождение из тучных клеток — либераторный механизм; или низкая активность ферментов, обеспечивающих инактивацию биогенных аминов (гистаминазы), низкая гистаминопектическая активность крови, низкие титры лизоцима, комплемента, низкая активность фагоцитов — гистаминазный механизм.

Дети с ЭКАК имеют характерный фенотип. Это обычно крупные, пастозные дети с бледно-розовой окраской кожных покровов, светловолосые или рыжие, для которых характерны лабильность сосудистых реакций, избыточное и неравномерное нарастание массы тела, большая потеря массы при интеркуррентных заболеваниях.

Первое внешние проявления ЭКАК можно выявить у ребенка уже в родильном доме. Это выраженная и более стойкая эритема новорожденных, токсическая эритема, легко возникающие потница и опрелости. На первом месяце жизни появляются гнейс (жировые себорейные чешуйки на голове в проекции большого родничка, на надбровных дугах, за ушами), молочный струп (температурозависимое покраснение кожи щек), «географический язык», белый стойкий дермографизм.

В последующем в процесс вовлекаются и слизистые, что проявляется функциональными нарушениями внутренних органов. Со стороны респираторного тракта это затяжные воспалительные, нередко рецидивирующие обструкции верхних и нижних дыхательных путей. Со стороны желудочно-кишечного тракта — срыгивания, незначительное учащение стула с небольшим количеством слизи без признаков эксикоза. Признаками вовлечение в процесс мочевыделительного тракта являются изменения кожи в области мочеиспускательного канала, увеличение числа лейкоцитов (эозинофилов и лимфоцитов) и эпителиальных клеток в анализах мочи.

При определенных погрешностях в питании у детей с ЭКАК возможно развитие пищевой аллергии в виде крапивницы, ангиоотека, герпетиформного или атопического дерматита. Но это уже самостоятельные нозологические формы, не рассматриваемые в данной теме. Чаще всего сенсибилизирующим фактором выступает коровье молоко (поступление белка коровьего молока более 3 г/кг в сутки) — у 0,5-1,5% младенцев, находящихся на естественном, и до 2-5% — на искусственном вскармливании.

Для сравнения, среди детей, больных атопическим дерматитом, аллергией к белкам коровьего молока страдает 70-85%. В последнее время появилось много сообщений о сое как одной из причин пищевой аллергии (20-25%). В «большую восьмерку» продуктов, обладающих наибольшей аллергенностью входят также белки куриного яйца, рыба, белки злаков (пшеница), арахис, ракообразные (креветки, крабы, лобстеры и др.), орехи (лесные, миндаль, грецкие).

Дифференциальная диагностика

В настоящее время понятие ЭКАК аллергологами все чаще заменяется диагнозом «атопический дерматит». Вместе с этим указанные два понятия нельзя полностью идентифицировать, и понятие «атопический дерматит» значительно уже понятия ЭКАК. Принципиальное отличие — в патогенезе: иммунная (атопическая или неатопическая) основа патогенеза атопического дерматита.

Аномалии конституции у детей — диагностика

В анамнезе необходимо обращать внимание на пищевую дозозависимость. Лишь сравнительно большое количество пищевого продукта, съеденного матерью или ребенком, приводит к кожным и другим высыпаниям.

В гемограмме — возможны эозинофилия, гранулоцитопения. В урограмме — обилие клеточных элементов в осадке. В копрограмме — большое количество эозинофилов и эпителия. При бактериологическом исследовании кала — признаки дисбиоза кишечника.

Проба Мак-Клюра — ускорена до 5-15 минут (повышенная гидрофильность тканей). В иммунограмме — нормальный уровень 1дЕ, низкое содержание 1дА.

Биохимическими маркерами ЭКАК являются сниженный синтез цАМФ, повышенный — цГМФ, высокий уровень гистамина и других биогенных аминов.

Пренатальная профилактика ЭКАК:
регулярное наблюдение за здоровьем беременной;
соблюдение беременной охранительного гигиенического режима;
рациональное питание беременной без существенных ограничений, вне зависимости от того, имеется ли риск аллергических заболеваний у ребенка. Из рациона исключаются только продукты, которые вызывают пищевую аллергию у самой матери. В то же время необходимо избегать пищевых пристрастий. Есть данные, что примерно в 30% случаев первым продуктом, вызвавшим развитие аллергической реакции у ребенка грудного возраста, может быть тот, котором мать злоупотребляла в питании в последний триместр беременности;
своевременное выявление и лечение состояний, нарушающих барьерную функцию плаценты (гестозы беременных, инфекционные заболевания).

Постнатальная немедикаментозная профилактика ЭКАК:

Раннее прикладывание ребенка к груди и максимальное сохранение естественного вскармливания. Если недостаточно молока в течение первых 3-4 дней жизни, недостаток его рекомендуется восполнять более частыми прикладываниями к груди и водой. Грудное молоко содержит ТСРР и 11-10, которые участвуют в индукции пищевой толерантности, вызывая выраженное иммуносупрессивное действие на кишку;

Исключение из рациона кормящей матери облигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пряных, острых, копченых блюд. Целесообразно использование специализированных продуктов для кормящих матерей на основе изолята соевого белка или козьего молока. Количество круп и макаронных изделий, пшеничного хлеба, сахара уменьшается на 20-25%, соли — на 30%. Для обогащения питания матери следует использовать витаминно-минеральные комплексы, а также продукты с пробиотическими свойствами;

При естественном вскармливании более позднее (на 2-3 недели) введение прикормов. Исключительно грудное вскармливание желательно сохранять до 4-6 месячного возраста ребенка. При назначении прикорма предпочтение следует отдавать продуктам с низким аллергизирующим потенциалом: светлым сортам ягод, фруктов и овощей (кабачки, патиссоны, цветная, белокачанная, брюссельская капуста), гипоаллергенным безмолочным безглютеновым кашам на воде или специализированной смеси, конине, индейке, мясу кролика, целесообразно использовать специализированные детские продукты промышленного производства. В качестве третьего прикорма возможно использование второго овощного или овоще-крупяного блюда с добавлением мясного фарша, чем достигается ограничение молочных продуктов в рационе ребенка;

При искусственном вскармливании лучше использовать гипоаллергенные смеси на основе гидролизатов молочного белка. Аллергенность белков в этих смесях уменьшена с помощью ферментативного гидролиза, тепловой обработки и ультрафильтрации. В результате этого меняется конфигурация и молекулярный вес пептидов, что снижает риск аллергизации.

К частично гидролизованным смесям относятся Нутрилон Гипоаллергенный 1 и 2, Хипп ГА, Хумана ГА, НАН ГА. При ЭКАК использование частично гидролизованных смесей способствует выработке у ребенка пищевой толерантности к молочным белкам. Кроме того, частично гидролизованные смеси более физиологичны по сравнению с продуктами, созданными на основе высоко гидролизованного белка, так как содержат лактозу, которая стимулирует рост бифидобактерий, способствует всасыванию ряда минеральных веществ (кальция, магния, марганца), кроме того, является источником галактозы, необходимой для синтеза галактоцереброзидов головного мозга, участвующих в миелинизации нейронов.

Важным преимуществом смесей Нутрилон гипоаллергенный 1 и 2 (Голландия) являются введенные в их состав пищевые волокна (галакто- и фруктоолигосахариды), также обладающие бифидогенными свойствами. Преимуществами гипоаллергенных смесей являются и лучшие вкусовые качества и относительно меньшая стоимость. Полностью гидролизованными являются Нутрилон Пепти ТСЦ, Нутрамиген, Прегестимил, Фрисопеп. При аллергии к белкам коровьего молока и непереносимости высоко гидролизованных белковых смесей показано назначение смеси НЕОКЕЙТ.

Обязательное ведение пищевого дневника. При выявлении пищевого аллергена (однократный эпизод пищевой аллергии) исключаем его на срок, зависящий от возраста ребенка. Детям первого полугодия — на 6 месяцев, второго полугодия — на 1 год. При повторных эпизодах необходимо учитывать сроки развития пищевой толерантности — к коровьему молоку, сое, яйцам, пшенице-3 года, на арахис, орехи, рыбу и морепродукты пищевая толерантность не вырабатывается;

Создание гипоаллергенной обстановки дома: влажная уборка, использование только натуральных хлопковых тканей для одежды детей, детского мыла при мытье ребенка и стирке его белья, категорический запрет на курение в присутствии ребенка;

Закаливание, массаж, гимнастика;

Строгое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок (за 2-3 недели до вакцинации прием адаптогенов, за 2-3 дня до вакцинации и 5-7 дней после — профилактическое назначение антигистаминных препаратов.

Постнатальная медикаментозная профилактика ЭКАК: является необязательной и используется при проявлениях пищевой аллергии:

С учетом морфо-функциональной незрелости желудочно- кишечного тракта назначают ферменты: сычужные (абомин) и панкреатические (панкреатин, мезим-форте, креон, панзинорм, панцитрат) энзимы;

Для коррекции дисбиотических сдвигов — пробиотики (бифидумбактерин, лактобактерин, бифиформ малыш, бификол, бифолакт, линекс) и пребиотики (дюфалак, эубикор, хилак-форте) и синбиотики (Нормобакт);

Витамины: А, Вб, В15, рутин с аскорбиновой кислотой, препараты кальция.

Прогноз

При ЭКАК в большинстве случаев прогноз благоприятный. При несоблюдении профилактических мероприятий возможна трансформация его в пищевую аллергию или другие аллергические заболевания.

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНОМАЛИЯ КОНСТИТУЦИИ

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции (ЛГАК) — это состояние, сопровождающееся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов при отсутствии признаков инфекции и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма, снижением иммунитета и адаптации ребенка к условиям внешней среды.

ЛГАК встречается у 10-12% детей, чаще у мальчиков, максимальные проявления приходятся на возраст 3-7 лет. В основе ЛГАК лежит дисфункция коры надпочечников, как наследственно-детерминированная, так и приобретенная при неблагоприятных условиях внутриутробного развития (длительная гипоксия). Дискортицизм проявляется первичным снижением синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов и преобладанием минералокортикоидов.

Низкая продукция глюкокортикоидов приводит к активации гипофиза (гиперпродукция АКТГ и СТГ), развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций. Преобладание минералокортикоидов ведет к вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, неустойчивости водно-электролитного обмена.

Одним из маркеров ЛГАК является увеличение вилочковой железы. При этом в ней наблюдается гипоплазия ретикуло-эпителиального аппарата вилочковой железы (телец Гассаля) со вторичным разрастанием стромы. Это сопровождается снижением ее функциональной активности и измененной фагоцитарной активностью. Следствием этого являются склонность детей к частым острым респираторным, аутоиммунным, лимфопролиферативным заболеваниям.

Нередко это подтверждается сниженной сывороточной тимической активностью, свидетельствующей о снижении функциональной активности вилочковой железы. Достаточно часто наблюдается дисфункция нейроэндокринной системы и периферических желез внутренней секреции. У части детей первых 5 лет жизни отмечаются отчетливые симптомы острой и хронической надпочечниковой недостаточности, подтвержденные низким уровнем кортизола в крови.

Внешние проявления

Дети с ЛГАК имеют характерный фенотип: светлый (бледный) цвет кожи, часто с мраморным рисунком, большие масса тела и рост при рождении, диспропорциональное телосложение: широкая короткая грудная клетка, широкие плечи (отношение ширины плеч к длине тела, выраженное в процентах, равно или превышает 25%), крылообразно отстающие лопатки, чрезмерно длинные конечности.

Тургор тканей снижен, отмечаются избыточное и неравномерное (больше на нижней части туловища) распределение подкожно-жировой клетчатки, слабо развитая мускулатура, сниженный мышечный тонус. Обращают на себя внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, сниженная физическая активность, плохая переносимость сильных и длительных раздражителей, сниженное артериальное давление. Достаточно часто у детей с ЛГАК выявляются гипоплазия сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов.

В течение всего периода детства таких детей отличают повышенный аппетит, высокие темпы увеличения длины и массы тела (при этом наблюдается доминирование массы над длиной тела). При биохимических исследованиях выявляется склонность к атерогенному сдвигу липидного спектра крови.

Считающийся типичным для ЛГАК такой признак как лимфатизм проявляется разрастанием лимфатических фолликулов на задней стенке глотки, поверхности надгортанника, увеличением фолликулов языка, разрастанием небных миндалин и резко выраженным увеличением аденоидов в носоглотке.

Практически у всех детей наблюдается значительное увеличение шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов, а у маленьких детей — еще и увеличение селезенки. В последнее время считают, что лимфоаденопатия и/или спленомегалия у детей с ЛГАК являются результатом антигенной стимуляции (инфекционный процесс, вакцинация, воздействие аллергенов).

Лабораторные исследования

В общем анализе крови — склонность к абсолютной нейтропении, моноцитопении.

В биохимических анализах крови — снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов.

В иммунограмме — снижение количества I- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, снижение уровня гуморальных 1д А, С и секреторного 1д А, дефицит местного иммунитета на уровне слизистых, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов.

При исследовании гормонального профиля-снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки отмечается тимомегалия. Определяют кардиотимикоторакальный индекс (КТТИ) — отношение ширины кардиотимической тени на уровне бифуркации трахеи к ширине грудной клетки на уровне диафрагмы; и вазокардиальный индекс (ВКИ) — отношение ширины кардиотимической тени на уровне бифуркации трахеи к максимальной ширине сердца. В норме КТТИ — не более 0,33, а вазокардиальный индекс — не более 0,6.

Пренатальная профилактика ЛГАК

Пренатальная профилактика ЛГАК заключается в обеспечении рационального питания беременных, своевременной санации хронических очагов инфекции у женщин, предупреждении, раннем выявлении и лечении гестозов, задержки внутриутробного развития и хронической гипоксии плода.

Постнатальная немедикаментозная профилактика ЛГАК

Постнатальная немедикаментозная профилактика ЛГАК начинается с раннего прикладывания к груди, максимально возможного сохранения естественного вскармливания. Расчет количества пищи, потребности в жирах и углеводах необходимо рассчитывать на должную массу, а потребности в белках — на фактическую. Прикормы целесообразно овощные. У детей старше года — рациональное питание с ограничением мучных продуктов и каш, преобладанием в диете овощей, фруктов, молочно-кислых продуктов, ограничение соли.

Большое внимание необходимо уделять закаливанию, массажу, гимнастике, Обучению ребенка дыханию через нос. С целью уменьшения вероятности встречи с инфекционными факторами таким детям рекомендуется домашнее воспитание до 5-6 лет.

При проведении профилактических прививок предпочтение следует отдавать индивидуальному графику. Необходимо готовить ребенка к прививкам (за 5-7 дней до вакцинации и столько же после — прием мембраностабилизирующих препаратов, за 2-3 дня до и 3-5 дней после вакцинации — антигистаминных препаратов, в течение первого часа после вакцинации — мочегонное быстрого действия — фуросемид), детям с подтвержденным иммунодефицитом вакцинация проводится после иммунокоррекции.

Особенностями течения простудных заболеваний у детей с ЛГАК являются:

Частое развитие микс инфекций (вирусно-вирусных, вирусно-бактериальных, вирусно-грибково-бактериальных) и тяжелых бактериальных осложнений (вследствие иммунодефицита);
быстрое развитие токсикоза и гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве обусловлены легко возникающими расстройствами микроциркуляции, высокой проницаемостью сосудистой стенки на фоне дискортицизма;
большая вероятность развития отека головного мозга, нейротоксикоза или эксикоза (лабильность водно-электролитного обмена).

В связи с этим показана госпитализация всех детей первого года жизни даже при минимальных симптомах ОРВИ (угроза скоропостижной смерти).

Наличие ЛГАК и тимомегалии в анамнезе следует учитывать и при профориентации подростков — нежелателен выбор работы в экстремальных ситуациях, требующих мобилизации всех сил и быстрого принятия решений.

Постнатальная медикаментозная профилактика:
регулярное (2-3 раза в год) применение адаптогенов (дибазол, пентоксил, глицерам, калия оротат,жень-шень, элеутерококк) курсами по 10 дней;
обязательный курс адаптогенов при изменении образа жизни (поступление в детский сад, школу, переезд в другую климатическую зону);
иммунокоррекция при подтвержденном иммунодефиците;
при оперативных вмешательствах проводится предварительная подготовка энтеральными глюкокортикоидами в дозе 1 мг/кг (за сутки до операции при плановом вмешательстве) или 0,5 мг/кг (за 40-60 минут до наркоза при экстренном вмешательстве);
для предупреждения отека-набухания мозга при первых признаках простудного заболевания до приезда врачей скорой помощи или до госпитализации ребенка — однократное введение диуретиков быстрого действия (фуросемид).

Прогноз

Лимфатико-гипопластический диатез определяеттяжелое (иногда катастрофическое) и рецидивирующее течение заболеваний. Летальность от интеркуррентных заболеваний детей с лимфатико-гиполастическим диатезом на первом году жизни может достигать 10%.

Потеря аппетита у ребенка…

Аномалии конституции у детей…

Конституция - это совокупность гено- и фенотипических свойств и особенностей организма, определяющих возможность его защитно-приспособительных реакций, направленных на сохранение гомеостаза (здоровья).

Диатезы или аномалии конституции - (греч. Diathesis - склонность к чему-либо) - генетически детерминированные особенности обмена веществ, определяющие своеобразие адаптивных реакций организма и предрасполагающие к определенной группе заболеваний.

Факторы, способствующие формированию диатезов:

Перинатальные поражения нервной системы;

Эмоцианальные нагрузки;

Алиментарные;

Инфекционно-токсические;

Аллергические;

Экологические.

Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД) - состояние, характеризующееся повышенной ранимостью кожи и слизистых, лабильностью водно-солевого обмена, пониженной сопротивляемостью к инфекции.

На 1-ом году - 25-75%

На 2-ом году - 20-25%

После 3х лет диагноз не ставится.

Неимунная форма ЭКД

1. Либераторный (избыточное поступление в организм БАВ с пищей и освобождение их из тучной клетки с помощью либераторов (пищевых, метеорологических, лекарственных и др.)

2. Гистаминазный (возрастная незрелость ферментов-ингибиторов БАВ, и особенно гистаминазы).

Клинические симптомы ЭКД

Со стороны кожных покровов - малые транзиторные изменения (легкообратимые):

Гнейс волосистой части головы и бровей,

Опрелости,

Эритема щек,

Эритема ягодиц,

Макуло-папулезные высыпания.

Со стороны слизистых и лимфоидной ткани: блефарит, отит, конъюнктивит, тенденция к увеличению лимфатических узлов и лимфоидной ткани в носоглотке.

Со стороны ЖКТ: географический язык и неустойчивый стул.

Лечение ЭКД

Базисные (неспецифические) мероприятия:

Организация рационального питания кормящей матери и ребенка,

Уход и организация режима.

По показаниям - медикаментозное лечение: сорбенты, биопрепараты, наружная терапия.

Диета при ЭКД: исключение веществ, способных вызвать дегрануляцию тучных клеток (яйца, рыба, шоколад, мед, орехи, клубника, цитрусовые).

Гипоаллергенные смеси профилактического назначения - молочные смеси с частично гидролизованным белком.

Уход и организация режима

Исключить контакт с аллергенами,

Прогулки,

Одежда из льна и хлопка,

Гигиенические ванны с отварами трав (ромашка, зверобой, череда), косметическими средствами гипоаллергенной линии.

Нервно-артритический диатез (НАД) - урикемический или мочекислый, классический вариант семейного дисметаболизма.

Нервно-артритический диатез включает три основных звена:

1. повышенный синтез мочевой кислоты и пуринов,

2. низкая ацетилирующая способность печени (склонность к кетоацидозу),

3. повышенная возбудимость ЦНС.

Проявления нервно-артритического диатеза:

В раннем возрасти:

Понижение массы тела,

Тонкие черты лица, тревожный взгляд,

Плохой и/или избирательный аппетит,

Повышенная нервная возбудимость,

Ускоренное психическое развитие.

Белый дерматографизм, тахикардия, субфебрилитет,

Повышенная возбудимость, тики, ночные страхи, ускоренное развитие психики и речи,

Извращение аппетита, анорексия.

Ацетонемический криз при НАД:

Рвота с развитием обезвоживания,

Запах ацетона изо рта,

Ацетон в моче.

Диагностика НАД:

ОАК - лимфоцитоз,

Биохимическое исследование крови - повышенное содержание мочевой кислоты, диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия,

ОАМ - насыщенный цвет, высокий удельный вес, уратурия, микрогематурия, лейкоцитурия.

Занятия физкультурой (не спортом),

Пребывание на свежем воздухе,

Закаливание.

Диета при НАД:

Молоко, овощи, фрукты, говяжье мясо в вываренном виде, мучные блюда,

Щелочное питье.

Исключаются: кофе, какао, шоколад, телятина, куры, мозги, почки, печень, бобовые, крепкие бульоны, щавель, шпинат, сельдь, сардины, черная икра, деликатесные сорта рыбы, газированные напитки.

Лечение при НАД

Медикаментозная терапия:

Витамин В6,

Цитатная смесь,

Седативная терапия,

Урикозурические препараты: уродан, атофан, бутадион,

Урикодепрессивные: аллопуринол и оротовая кислота.

Возможная реализация диатезов

Экссудативно-катальный в атопический дерматит.

Лифатико-гипопластический во вторичную гиперплазию лифоидной ткани, повышенная гидрофильность тканей, типомегалия, синдром внезапной или неожиданной смерти.

Нервно-артритический в мочекислый «инфаркт» у новорожденных, дисметаболическая нефропатия, мочекаменная болезнь, сахарный диабет.

Аномалии конституции у детей (диатезы)

Конституция – это совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств человека, обусловленная наследственностью, возрастом и длительным интенсивным влиянием окружающей среды, определяющая функциональные способности и реактивность организма.

Диатезы (греч. diatezis - "предрасположение") – это одна из форм реактивности организма, характеризующаяся своеобразными реакциями на обычные раздражители, предрасполагающие к тем или иным заболеваниям и представляющие собой совокупность наследственных и приобретенных свойств организма. Это пограничное состояние, неустойчивое равновесие гомеостаза – иммунного, обменного, нейроэндокринного.
Диатез – не заболевание, а предрасположение, которое при определенных условиях внешней среды может трансформироваться в болезнь

Выделяют три основных варианта диатезов: экссудативно-катаральный (ЭКД), лимфатико-гипопластический (ЛГД) и нервно-артритический (НАД). Возможны смешанные формы диатеза с более тяжелым течением.

Экссудативно-катаральный диатез

Экссудативно-катаральный диатез – это своеобразное состояние реактивности детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтративно-дескваматозным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитию псевдоаллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов, с лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена.

Этиология и патогенез полностью не выяснены, но важную роль играют наследственная предрасположенность и воздействие факторов внешней среды. Положительный семейный «аллергический анамнез » выявляется у 2/3 – 3/4 детей с аллергическим диатезом. У таких детей определяют высокий уровень иммуноглубина Е в крови или избыточную секрецию и освобождение гистамина из тучных клеток, недостаточную его инактивацию, что и определяет склонность к аллергическим реакциям. Провоцирующими факторами могут быть токсикозы первой и второй половины беременности , инфекционные заболевания, употребление лекарств во время беременности, нарушение пищевого режима беременной, особенно в последние месяцы беременности (однообразное питание с чрезмерным употреблением одного из облигатных аллергенов – яиц, меда, кондитерских изделий, молока, мандаринов), а также во время кормления грудью. Ребенок еще во внутриутробном периоде может диаплацентарно сенсибилизироваться к аллергенам, циркулирующим в организме матери. Во внеутробном периоде аллергены передаются с грудным молоком и пищей через кишечную стенку, обладающую повышенной проницаемостью, особенно у детей грудного возраста, тем более после желудочно-кишечных заболеваний, а также в период выздоровления от различных заболеваний, при потере массы тела и истощении. Кроме того, у детей первого полугодия жизни снижен и иммунологический барьер кишечника - вырабатывается мало секреторного IgA в слизистой оболочке. Потенциальным сенсибилизирующим агентом может быть пища, не подвергнутая тепловой обработке (гоголь-моголь, взбитые с белком ягоды и пр.), а также рыба, орехи и некоторые другие продукты, аллергизирующих свойства которых не снижаются при тепловой обработке. Аллергизация может быть вызвана и обычными продуктами, если ребенок получает их в избыточном количестве, особенно при однообразном питании, а также при введении в рацион не положенных по возрасту продуктов (икры, креветок, шоколада и др.). Имеет значение беспорядочное питание, злоупотребление сладостями, острыми, солеными блюдами, введение в рацион ребенка многих новых продуктов за короткий промежуток времени.

У большинства детей ЭКД имеет неиммунный генез, т. е. у них развивается патохимическая и патофизиологическая фазы аллергической реакции немедленного типа без иммунологической. Это может быть обусловлено:

1. избытком секреции и освобождения гистамина из тучных клеток – либераторный вариант. Либераторами гистамина могут быть протеолитические ферменты, токсины, яды, а также некоторые пищевые продукты, содержащие либераторы эндогенного гистамина (яйца, клубника, лимоны, бананы, шоколад, рыба). Освобождение гистамина в больших количествах из тучных клеток может быть и при воздействии метеотропных факторов (например, охлаждения), дефицитах витаминов , различных заболеваниях (например, ОРВИ, кишечных инфекциях, дисбактериозах).

2. недостаточной инактивацией гистамина (гистаминазный вариант) – обусловлена низкой активностью гистаминазы в крови грудных детей и способности к гистаминопексии.

Принципиальным отличием детей с ЭКД т детей с атопическим диатезом является пищевая дозозависимость манифестации ЭКД. Лишь сравнительно большое количество пищи, съеденной матерью или ребенком, вызывает проявления ЭКД. При атопическом диатезе даже ничтожные количества аллергена приводят к манифестации диатеза.

Важным звеном патогенеза являются нейроэндокринные и обменные расстройства. У детей с ЭКД имеется выраженная гидролабильность – с одной стороны склонность к задержке в организме воды и натрия (пастозность, избыточные прибавки массы тела), но с другой – быстрое обезвоживание с потерей массы тела при интеркуррентных заболеваниях. Кроме того, отмечается метаболический ацидоз, тенденция к гипопротеинемии, гипергликемии, гиперлипидемии из-за нарушений функции печени;склонность к гиповитаминозам, железодефицитным анемиям , дефицитам микроэлементов.

Клиника. Для детей характерны большая масса тела при рождении, особенно если это первый ребенок в семье; значительно превышающие возрастную норму прибавки массы тела и большие ее колебания под влиянием неблагоприятных условий. Ранние признаки диатеза:

1) гнейс - сальные корочки на волосистой части головы, особенно выражены в области большого родничка, под которыми часто обнаруживается мокнущая, эрозированная поверхность; снятие этих сальных корочек ведет к новому быстрому их проявлению. Гнейс встречается только у детей грудного возраста. Течение гнейса обычно благоприятное, но у части детей он трансформируется в себорейную экзему (отечность, краснота, мокнутие, усиленное коркообразование), которая нередко распространяется на ушные раковины, лоб, щеки.

2) молочный струп - инфильтрация кожи на щечках, сопровождающаяся гиперемией, имеющая неровные края; проявления уменьшаются на улице при прохладной погоде;

3) опрелости, возникающие даже при самом тщательном уходе.

Обязательным спутником диатеза является зуд кожи, ведущий к расчесыванию кожи, появлению эксудата, кровяных корочек, что способствует развитию вторичной гнойной инфекции. Характерен также строфулюс - зудящая узелковая сыпь, наполненная серозным содержимым на открытых участках тела.

Повышенная ранимость слизистых оболочек выражается в усиленной десквамации эпителия языка ("географический язык"), изменении слизистой оболочки полости рта (стоматит), легко возникающих воспалительных заболеваниях глаз (конъюнктивит, блефарит) и верхних дыхательных путей. Нередко отмечаются изменения в моче (протеинурия, лейкоцитурия) и дисфункция кишечника (разжиженный учащенный стул).
Характерным клиническим проявлением ЭКД является гиперплазия лимфоидной ткани –увеличиваются миндалины и аденоиды, лимфатические узлы, печень и селезенка.

По внешнему виду дети могут быть пастозными, рыхлыми, вялыми; или худыми, беспокойными.

Течение ЭКД волнообразное. Обострения чаще связаны с диетическими погрешностями (в том числе – матери, если ребенок находится на грудном вскармливании), с метеорологическими факторами, интеркуррентными заболеваниями, профпрививками. В конце второго года жизни проявления ЭКД обычно смягчаются и постепенно ликвидируются, но у 25-30% детей они в дальнейшем могут трансформироваться в экзему, нейродермит, бронхиальную астму и другие аллергические заболевания.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза и клинических данных (характерные изменения кожи и слизистых оболочек, гиперплазия лимфоидной ткани, отчетливые обменные и иммунологические нарушения, сниженная сопротивляемость ребенка инфекционным воздействиям). Иммунологическими маркерами ЭКД являются: повышение уровня IgE, IgA, блокирующих IgG2-антитела.

Дифференциальный диагноз проводят с истинной экземой, эритродермиями, дерматитами, иммунодефицитами, псориазом, синдромом нарушенного кишечного всасывания.

Лечение .

Необходимо рациональное питание, грудное кормление. В диете матери следует ограничить углеводы, жиры, поваренную солью и возможные аллергены. Учитывая пониженную толерантность к пище у ребенка, рекомендуется несколько ограничить общее количество пищи, не перегружать ребенка жирами, белками, углеводами. Если проявления диатеза начались до введения прикорма, рекомендуется вводить в пищу ребенка пахтанье, подкисленное молоко В случаях упорного течения диатеза, особенно при доказанной аллергии к коровьему молоку, детей переводят на вскармливание миндальным, соевым «молоком». Прикорм детям с ЭКД, находящимся на искусственном м смешанном вскармливании, целесообразно начинать раньше – с 4-4,5 месяцев (овощное пюре). Прикорм детям с ЭКД на естественном вскармливании рекомендуют вводить позже, чем здоровым. Каши (исключить овсяную и манную) варят на овощных и фруктовых отварах и дают с 6-6,5 месяцев. Пища должна быть богата витаминами А, В1, В2, В6, В12, С, D, никотиновой кислотой. Со второго года рекомендуется часть животных жиров заменять растительными; исключить кисели, муссы, свинину, бульон из говядины, рыбу, яйца в любом виде, бобовые культуры, орехи, специи, приправы (умеренно ограничить жиры и белки, жидкость). Из каш предпочтение отдается гречневой, вечером рекомендуются овощи, салаты, запеканки.

Важным фактором в лечении является витаминотерапия, направленная на нормализацию обменных процессов, уменьшение ацидоза и стимуляцию местного и общего иммунитета:

1. витамин В6 – в дозе до 50-75 мг в сутки.

2. витамин А – в течение 3 недель по 1000 мг/кг, но не более 10 000 МЕ/сут.

3. при обострениях процесса показано применение кокарбоксилазы и рибофлавина мононуклеотида, а в дальнейшем – последовательных курсов пантотената кальция (витамин В5) до 100-150 мг в сутки, пангамата кальция (витамин В15) по 50-100 мг в сутки, витамина Е по 25-30 мг в сутки.

Вследствие того, что в большинстве случаев аллерген поступает алиментарным путем, то эффективными являются 10-дневные курсы лактобактерина и бифидумбактерина, а также полифепана.

С целью десенсибилизации и уменьшения зуда применяют: 3-5%-ный раствор салицилового натра в комбинации с бромом и валерьяной 3-4 недели подряд, димедрол по 0,03-0,05 - 3 раза в день 3-4 недели подряд.

Местное лечение: важно выполнять своевременный и рациональный туалет опрелостей, купания (умеренно теплые ванны (не выше 38 °С) на 10 – 15 мин с пшеничными отрубями или картофельной мукой (400 – 600 г на ванну), с добавлением отвара череды или дубовой коры, с добавлением лагохилуса или перманганата калия (до светло-розового цвета). При наличии мокнутия вначале используют примочки – накладывается марля в 3-4 слоя, которая в течение 8-12 часов смачивается ватным тампоном (для смачивания можно брать раствор фурацилина 1:5000, марганцовокислый калий в растворе 1:5000, 2%-ный раствор борной кислоты, буровскую жидкость). Если имеется осложнение вторичной гнойной инфекцией (гнойные корочки, абсцессы) необходимо назначение антибиотиков по общепринятой схеме, марлю в таком случае лучше всего смачивать фурацилином. После исчезновении мокнутия и отечности – болтушки с тальком и окисью цинка, в дальнейшем – мазевая терапия. Применяют общее ультрафиолетовое облучение от 1/4 до 1 эритемной дозы 15 – 20 раз (ежедневно или через день). Устранение очагов вторичной инфекции также улучшает общее состояние больного.

Профилактика.

Первичная профилактика. Рациональное питание беременной и кормящей матери, особенно если у них имеется аллергическая настроенность, с употреблением умеренных количеств разнообразной, хорошо кулинарно обработанной пищи, с исключением из питания яиц, ограничением молока (до 1 – 2 стаканов в сутки), сахара, меда, шоколада, конфет, орехов, а также колбас, сосисок, рыбных консервов. Организация питания ребенка в соответствии с возрастом.

Вторичная профилактика:

1. ведение «пищевого дневника»

2. максимально длительное естественное вскармливание с относительно поздним введением соков и прикормов.

3. после года назначают диету с исключением облигатных аллергенов, экстрактивных веществ, консервов, пряностей. Во время заболевания и в период реконвалесценции рекомендуется давать ребенку хорошо обработанную пищу в умеренных количествах, избегать введения новых пищевых продуктов.

4. создание гипоаллергенной обстановки дома – влажная уборка 2 раза в сутки; нежелательны домашние животные, ребе, цветы, ковры, книги; пуховые и перьевые подушки, матрацы и одеяла. Лучше избегать применения духов, шампуней, туалетной воды.

5. индивидуализация плана прививок. Желательно проводить их только в период ремиссии и после соответствующей подготовки – консервативная санация очагов хронической инфекции. За 2 нед. до прививки назначают глутаминовую кислоту (0,01 г/кг 3 раза в день), пиридоксин по 0,01 г 2 раза в день, витамины В1 и В2 по 0,001-0,002 г 2 раза в день и С по 0,1 г 2 раза в день). За 2-3 дня до вакцинации и в течение 7-10 дней после нее назначают антигистаминные препараты в возрастных дозировках.

6. исключение лекарственных облигатных аллергенов (пенициллина, биопрепаратов и использование минимального набора медикаментов при любом заболевании).

7. ранее выявление и активная санация очагов хронической инфекции, анемии, рахита, гельминтозов, дисбактериоза.

Прогноз при соблюдении всех мер профилактики и лечения благоприятный.

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез – это наследственно обусловленная недостаточность лимфатической системы, связанная со сниженной функцией вилочковой железы как основного органа, контролирующего созревание лимфоцитов; характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, гипоплазией ряда внутренних органов (сердца, почек), гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, половых желез, щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарной системы), лабильностью водно-электролитного обмена, нарушением метаболизма липидов и углеводов в сочетании с иммунологическими дисфункциями.

Этиология – первичная или вторичная функциональная неполноценность коры надпочечников и гипофункция симпатоадреналовой системы в целом. Основную роль играют факторы внешней среды, действующие как внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, приводящие к повышенной проницаемости плаценты и пассивной сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери, внутриутробная гипоксия), так и внеутробно (родовая травма; тяжелые, длительно текущие инфекционно-токсические процессы, нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов и др.). ЛГД чаще встречается у детей из семей с аллергической предрасположенностью.

Патогенез определяется нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Между вилочковой железой и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Вероятно, вещества, синтезируемые тимусом угнетают секрецию глюкокортикоидов корой надпочечников, что ведет к развитию гипо - и дискортицизма, относительному преобладанию минералокортикоидной активности. Это ведет к вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, задержке в организме натрия, воды и хлоридов. Неустойчивость водного обмена обусловливает большие колебания массы тела, легкость развития отечности. Кроме того, у детей с ЛГД снижена интенсивность синтеза катехоламинов, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций, легкое нарушение микроциркуляции. Функциональная неполноценность тимуса выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета.

Клиника. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела, диспропорциональное телосложение (короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки). Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза.

Типичны поведение и внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии речи и статических функций. Условно-рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражители.

Кожа бледная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высыпания встречаются в 1/3 случаев и носят экссудативный характер. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, распределена неравномерно. Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус снижены. Наблюдаются упорные блефариты, конъюнктивиты. Частые ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом.

Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный характер, увеличены в размерах все группы лимфатических узлов. Миндалины и аденоиды гиперплазированные, рыхлые. Аденоиды после аденотомии склонны к повторному разрастанию. Аденоидные разрастания приводят к нарушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному аденоидному типу лица. Характерно также разрастание мезентериальных и медиастинальных лимфатических узлов. Увеличены размеры печени и селезенки.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствует возникновению кардио - и нефропатий. Имеется склонность к артериальной гипотензии. Иногда находят малое (капельное) сердце, гипоплазию дуги аорты. Рентгенологически в 70% случаев отмечается увеличение вилочковой железы, что может вызвать нарушение бронхиальной проходимости и раздражение желудочно-кишечного тракта.

Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом, моноцитозом и небольшой нейтропенией, анемия. Характерно снижение уровня глюкозы, повышение уровня липидов; дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, IgG.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, характерного внешнего вида ребенка (диспропорциональность в развитии) и системной гиперплазии лимфоидной ткани, увеличении тимуса, резкого снижения защитных сил организма. Рентгенологическим признаком увеличения тимуса является увеличение кардио-тимико-торакального индекса (выраженное в % отношение ширины кардио-тимической тени у места бифуркации трахеик поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы) у детей 0-6 мес. – более 50%, 6-12 мес. – более 43%, старше года – более 38%, 3-6 лет – более 35%, 7 лет и старше – более 27%.

Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными состояниями.

Лечение.

Дети с ЛГД нуждаются в строгом соблюдении охранительного режима. Важно соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, закаливающие процедуры, систематические массаж и гимнастика.

В питании целесообразно ограничить коровье молоко, легкоусвояемые углеводы (сахар, кисели, каши), облигатные аллергены.

Назначение адаптогенов и средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников – чередующиеся курсы дибазола, метацила, алоэ , элеутерококка, женьшеня.

Витаминотерапия – чередующиеся курсы витаминов В1, В2, В5, В6, В12, С, А и Е.

Периодически детям назаначают препараты кальция (глюконат, глицерофосфат), бифидумбактерин.

Индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина, иммуномодуляторов. При персистирующей вирусной инфекции и наличии хронических очагов инфекции назначают курс виферона. Аденоидные разрастания следует удалять хирургически только при полном отсутствии носового дыхания или при частых рецидивах воспаления органов дыхания.

Вакцинации следует отменить до полной стабилизации состояния.

Профилактика. Наиболее важным звеном профилактики является лечение ЗППП, рациональное питание беременных и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Важно соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика.

Прогноз при соблюдении лечебно-профилактических мер благоприятный.

Нервно-артритический диатез

Нервно-артритический диатез характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшем – предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, мочекаменной болезни, атеросклероза , сахарного диабета, подагры, что обусловлено в основном нарушениями пуринового обмена.

Этиология. С одной стороны, играет роль формирование наследования патологических свойств обмена веществ. В семье детей с НАД, как правило со стороны отца, отмечаются проявления обмена веществ в виде подагры, тучности, мигреней, почечно-каменной болезни. С другой стороны имеет значение нарушение питания в семье (перегрузка белковыми продуктами рациона беременной и ребенка раннего возраста), режима труда и отдыха.

Патогенез. Ведущее значение придается изменению активности ферментов печени, извращению белкового обмена вследствие нарушения механизма повторного использования пуринов и усиления образования мочевой кислоты. В результате пурины и конечный продукт их метаболизма – мочевая кислота накапливаются в крови.
Мочевая кислота и, соответственно, ацидоз раздражают ЦНС, обусловливая чрезмерную возбудимость ребенка. Страдает также жировой и углеводный обмен – снижение уровня глюкозы в крови, усиленный липолиз при голодании, острых заболеваниях, стресаах, повышенное поступление жиров с пищей способствуют кетогенезу и склонности к кетоацидозу. Особое значение имеют высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции. Склонность к аллергическим заболеваниям и парааллергическим реакциям при НАД объясняется тем, что мочевая кислота ингибирует синтез циклических нуклеотидов, аденилатциклазу.

Клиника зависит от возраста больных и представлена следующими синдромами.

Неврастенический синдром – встречается наиболее часто. Уже в грудном возрасте отмечается повышенная нервная возбудимость, с возрастом дети становятся еще более возбудимыми: они беспокойны, крикливы, мало и плохо спят, Возможны ночные страхи, тикоподобный и хореический гиперкинез, навязчивый кашель, аэрофагия. Характерно более раннее психическое и эмоциональное развитие: дети любознательны, оживлены, запоминают услышанное или ими прочитанное. Частый симптом НАД – стойкая, плохо поддающаяся лечению анорексия.

Синдром обменных нарушений - большая часть детей имеет низкую массу тела, но некоторые с раннего возраста склонны к полноте. Иногда дети быстро полнеют в пубертатном возрасте. Нередко по утрам отмечается запах ацетона изо рта. Отмечаются преходящие суставные боли, беспричинные подъемы температуры. Урикозурическая нефропатия характеризуется дизурическими расстройствами, протеинурией, микрогематурией, лейкоцитурией, интерстициальным нефритом со снижением концентрационной способности почек, склонностью к пиелонефриту, уролитиазу. Возможно появление ацетонемической рвоты.
Причинами ее развития могут быть пищевая погрешность (злоупотребление мясной и жирной пищей), стрессовая ситуация, физическая перегрузка, острое заболевание. Рвота возникает внезапно или после короткого недомогания, быстро принимает характер неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, возбуждением, одышкой, тахикардией, схваткообразными болями в животе. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. В период криза в крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака , мочевой кислоты, снижается рН. Обычно рвота прекращается так же внезапно, как и началась, ребенок быстро поправляется.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к гипертензии, почечными, кишечными коликами, запорами.

Кожный синдром – аллергические высыпания на коже наблюдаются относительно редко, появляются в старшем возрасте в виде отеков Квинке, крапивницы, пруриго, нейродермита.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (наличие обменных заболеваний в семье), клинических и лабораторных данных (признаки повышенной нервной возбудимости, выраженные нарушения обмена веществ).

Дифференциальная диагностика проводится с неврозами, ревматизмом, сахарным диабетом, пиелонефритом, холециститом, наследственными аномалиями обмена пуринов (синдром Леша-Найхена).

Лечение. Основным методом лечения является рациональный режим и диета.

Важно избегать психических нагрузок, ограничить просмотр телевизора. Полезны систематическое закаливание, прогулки, занятия физкультурой.

В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, «защищенные» крупы (гречневая, овсяная, пшено). Ограничивают мясо, птицу, рыбу (особенно жареные, копченые), бульоны, животные жиры, сахар и кондитерские изделия. Следует исключить продукты, богатые пуринами – печень, мозги, почки, сельдь, сардины, шоколад, кофе, какао, зеленый горошек, листовые овощи. Следует избегать длительных перерывов в приеме пищи.

Показано проведение повторных курсов пантотената кальция (100-150 мг/сут), оротата калия (50-100 мг/кг/сут), аллопуринола (10 мг/кг/сут), а также гепатопротекторов (эссенциале форте).

При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках дать выпить сладкий чай или растворы глюкозы, фруктовые соки, щелочную минеральную воду или 0,5-1% раствор натрия гидрокарбоната. Поить каждые 10-15 минут. Кормить по желанию ребенка – преимущественно легкоусвояемыми углеводами с минимальным количеством жира – жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре. Желательно госпитализировать ребенка в стационар. Делают очистительную клизму, промывание желудка для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника. Назначают эссенциале форте (1-2 капсулы в день в течение 1-2 недель) или витамин В12 (100-300 мкг в/м через день, 3-5 инъекций).

Профилактика: соблюдение режима дня ребенка, рациональное питание, оберегание ребенка от психических нагрузок.

Конституция (организация) детей - это определенная совокупность морфологических и функциональных свойств организма, определяющих его реактивность в условиях конкретной среды обитания. Она является результатом фенотипического развития ребенка с под влиянием факторов среды. Окончательно сформированная конституция как морфофункциональное понятие относится уже к пубертатному периоду.

По мере развития ребенка на этапах онтогенеза морфологические и функциональные признаки конституции существенно не меняются. Ряд признаков имеет стойкую, генетически детерминированную специфичность, например группы крови, система HLA и др. Такие константы, как, например, уровни гемоглобина и лейкоцитов не могут быть использованы в качестве надежной характеристики конституции. Однако направленность и степень изменения этих признаков от воздействия внешних факторов могут служить конституциональной характеристикой данного индивидуума.

Существенное значение имеют многофакторные признаки: характер телосложения, тип нервной деятельности, функционирование обмена веществ, вегетативной системы, иммунитета и др. Они формируются под влиянием как генетических, так и средовых факторов в процессе онтогенеза.

Поэтому существует необходимость в выделении конституции человека для понятия индивидуального развития и ответа организма на воздействие факторов внешней среды.

В педиатрии существует соматоскопическая характеристика основных типов конституции (по В. Г. Штелко и А. Д. Островскому, 1928). По этой классификации все люди делятся на четыре типа конституций: астеноидный, торакальный, мышечный, дигестивный. Для представителей разных типов конституций характерен неодинаковый темп соматического развития, который также является конституциональным типом. Например, более интенсивно развиваются мальчики мышечного и девочки дигестивного типа. Дети астеноидного типа отличаются минимальными темпами полового развития. Для мышечного типа конституции характерно максимальное развитие силы мускулатуры. Подростки разных типов конституции имеют различные параметры биохимических показателей.

Дети с различной конституцией имеют различную иммунологическую реактивность, по-разному переносят те или иные заболевания. Так, у детей дигестивного типа часто наблюдают ожирение, а у детей астеноидного типа - желудочно-кишечные заболевания.

В этой классификации существует множество промежуточных форм. Тем не менее, соматоскопическая характеристика основных типов конституции имеет очень важное клиническое значение в оценке как здоровых, так и больных детей.

Диатезы - это аномалии конституции, которые определяют неадекватную (аномальную), чаще гиперергическую реактивность организма ребенка.

Диатез как особенность конституции и реактивности определяет предрасположенность индивидуума к тем или иным заболеваниям.

В педиатрии выделяют экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопластический и нейроартритический диатезы.

Экссудативно-катаральный диатез

На обычные раздражители организм отвечает изменениями на коже и слизистых в виде гиперергического воспаления с образованием экссудативной сыпи. К раздражителям относятся физические, химические и пищевые факторы. Этим видом диатеза страдает 50% детей первых двух лет жизни. Приблизительно у 25% детей диатез возникает на фоне аллергии (атопический диатез), у остальных 25% развивается неиммунный диатез за счет повышенной чувствительности к внешним раздражителям тучных клеток или за счет недостаточной активации гистамина в коже и слизистых оболочках.

Клинически диатез проявляется опрелостями в паховых, ягодичных, подмышечных складках при использовании некачественных пеленок, синтетических моющих веществ. Если вредные факторы не исключены, то на волосистой части головы появляется себорейная экзема в виде гнейса (жировых себорейных чешуек), а на щеках - молочный струп. Нередко на фоне острых респираторных заболеваний у детей развиваются обструктивный (одышечный) синдром верхних дыхательных путей, диарея, воспаление слизистых оболочек мочевыделительной системы.

Профилактика этого состояния заключается в правильной организации питания детей (качественном подборе продуктов питания для прикорма), соблюдении правил ухода за детьми.

Если у ребенка, находящегося на естественном вскармливании, появляются признаки экссудативного диатеза, надо обратить внимание на питание матери. Из рациона надо исключить продукты, являющиеся облигатными (обязательными) аллергенами: пряности, острые блюда, какао, шоколад, желто-оранжевые фрукты, сыры, копчености, колбасы. Обязательно ограничивают сахар, коровьего молока. Следует решить, что явилось фактором возникновения экссудативного диатеза, и по возможности удалить его.

Если ребенок находится на искусственном или смешанном вскармливании и у него имеется повышенная чувствительность к коровьему молоку, то применяют смеси, не содержащие коровьего белка. Каши и овощные пюре готовят на овощных отварах с минимальным добавлением сахара.

Велика роль в возникновении диатеза пищевых аллергенов и гистаминолибераторов, вызывающих различные нарушения у детей и матерей. Чаще всего эти нарушения встречаются при желудочно-кишечных заболеваниях. Поэтому в случаях поражения желудочно-кишечного тракта у кормящей матери ребенку показаны курсы препаратов, нормализующих флору кишечника (бифидум- и лактобактерин, бактисубтил, хилак-форте и др.). Большое значение имеет и индивидуальный уход за ребенком, использование моющих и туалетных средств, пригодных для детей.

Лимфатико-гипопластический диатез

У некоторых детей бывает аномальная реакция органов лимфоидной системы (тимуса, лимфоузлов, селезенки). Сочетанно поражаются и некоторые компоненты системы макрофагов и симпатикоадреналовой системы. Встречается это заболевание у детей в возрасте от 2 до 6 лет. Частота заболеваний составляет приблизительно 5%. Генез состояния неясен. Иногда выявляются транзиторные иммунные нарушения.

Дети, страдающие этим диатезом, имеют, как правило, лимфоидный вид: избыточная масса тела, пастозность и снижение тургора тканей и мышц, бледные кожные покровы. Выявляются гиперплазированные периферические лимфоузлы, характерна гиперплазия тимуса (тимомегалия). В периферической крови лимфоцитоз и моноцитоз. При осмотре определяют гиперплазию небных миндалин, аденоидов, которые нарушают проходимость верхних дыхательных путей. Это способствует частому возникновению ринита, отита. Нарушается нервно-психическое развитие. Часто такие явления сочетаются с кожными проявлениями аллергии в виде высыпаний. Дети склонны к инфекционным заболеваниям, которые протекают вяло (затяжное течение).

Этот вид диатеза лечится адаптогенами, средствами, влияющими на специфическую резистентность организма, рекомендуют иммунотерапию (элеутерококк, женьшень, оротат калия, витамины групп В, А, С и Е). Ребенок должен быть под наблюдением ЛОР-врача с целью плановой санации носоглотки.

Нейроартритический диатез

При этом диатезе изменяется реактивность нервной системы. Заболевание чаще встречается у школьников. В основе патогенеза лежат дисфункции печени, приводящие к нарушениям обмена пуриновых оснований и жирового обмена. У детей чаще всего повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови (гиперурикемия) и бывают эпизоды кетоацидоза.

У взрослых гиперурикемия ведет к отложению солей мочевой кислоты в синовиальные оболочки суставов, развивается подагра. У детей такие проявления бывают редко.

В анамнезе этих детей чаще, чем у других, выявляются случаи подагры, мочекаменной болезни, ожирения, раннего атеросклероза, сахарного диабета, мигрени.

У детей с нейроартритическим диатезом отмечается повышенная нервная возбудимость. Часто это дети-вундеркинды, астеники с симптомами кожной и респираторной аллергии.

Нарушение жирового обмена проявляется приступами ацетонемической рвоты. Провоцирующими факторами такого состояния могут быть: инфекция, стресс, чрезмерное потребление с пищей жиров, копченостей, шоколада и других продуктов, богатых пуриновыми основаниями.

Приступ ацетонемической рвоты начинается на фоне полного здоровья, внезапно возникает неукротимая рвота, присоединяются боли в животе, лихорадка. Приступ может продолжаться несколько дней, поэтому у ребенка появляются обезвоживание, потеря массы тела, сухость кожных покровов и слизистых оболочек, жажда, олигурия. При ацидозе частое и шумное дыхание, запах ацетона изо рта и от рвотных масс. При лабораторных исследованиях у больного выявляются гиперурикемия, признаки кетоза и метаболический ацидоз. В моче низкие значения рН, повышенное содержание мочевой кислоты.

При нейроартритическом диатезе детям назначают седативные средства, корректируют питание, исключая жиры животного происхождения (жир мяса, жирные сорта рыбы), печень, почки, мозги, какао, шоколадные продукты, шпинат, зеленый горошек. Предпочтение отдается молочно-растительной диете.

При приступе ацетонемической рвоты ребенка обязательно госпитализируют. Внутривенно капельно вводят растворы глюкозы, гидрокарбоната натрия с добавлением витамина В 12 , аскорбиновой кислоты, эссенциале. После прекращения рвоты в соответствии с показателями кислотно-щелочного состояния крови или по реакции крови и мочи на ацетон назначают щелочные минеральные .

Методическое

Пособие по

Педиатрии

УДК 616-053.2: 616\18-005

Методическое пособие подготовлено: Быковым В.О., Водовозовой Э.В., Душко С.А., Губаревой Г.Н., Кузнецовой И.Г., Кулаковой Е.В., Леденевой Л.Н., Мироновой Э.В., Поповой Т.А. Стременковой И.В, Щетининым Е.В,

Методическое пособие написано в соответствии с требованиями «Программы для студентов по «Педиатрии» педиатрических факультетов. В пособии содержатся современные данные об этиологии, патогенезе, клинике, принципах диагностики и лечения важнейших заболеваний и детей младшего и старшего возраста, а также у новорожденных детей.

Методическое пособие рассчитано на студентов педиатрического факультета, интернов, клинических ординаторов.

Рецензент:

Ó Ставропольская государственная медицинская академия, 2010

ПРЕДИСЛОВИЕ

В настоящее время для обучения студентов педиатрических факультетов вопросам педиатрии широко используются учебники Н.П. Шабалова «Детские болезни» и «Неонатология». Отдавая должное качеству изложения материала, охвату всех разделов педиатрии, наличию современной информации по этиологии, патогенезу и лечению заболеваний в тоже время необходимо указать и некоторые недостатки указанных учебников, связанных в первую очередь с не всегда обоснованным обилием предлагаемой для освоения информации.

Многолетний опыт преподавания студентам педиатрического факультета «детских болезней» свидетельствует о том, что не все разделы существующих учебников по «Педиатрии» и «Неонатологии» одинаково доступны для восприятия студентами.

Указанные проблемы настоятельно требуют создания методических пособий для студентов, которые бы не подменяя собой, существующие учебники облегчали бы освоение обучающимися сложных разделов педиатрии.

Разработанное сотрудниками Ставропольской медицинской академии методическое пособие по педиатрии включает в себя материал, соответствующий требованиям «Программы для студентов по «Педиатрии» педиатрических факультетов.

В первой части пособия представлены заболевания детей младшего и старшего возраста, освещенные с современных позиций и требований консенсусов, национальных программ, руководств и методических указаний, выпущенных в последние годы. Вторая часть методического пособия посвящена вопросам неонатологии.

ЧАСТЬ I. БОЛЕЗНИ ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО И СТАРШЕГО ВОЗРАСТА

Глава I. Аномалии конституции

ДИАТЕЗЫ (аномалии конституции) являются наиболее спорной проблемой в педиатрии. В последние годы преобладает точка зрения, согласно которой диатезы - это своеобразная «дань традиции». Более того, данное понятие сохранилось только в отечественной педиатрии. За рубежом, в МКБ-10 шифры для данной патологии не предусмотрены.

В настоящее время в понятие конституция вкладывается следующий смысл – это совокупность гено- и фенотипических свойств и особенностей (морфологических, биохимических и функциональных) организма, определяющих возможность его защитно-приспособительных реакций, направленных на сохранение гомеостаза, т.е. здоровья. В то же время, здоровье всегда индивидуально и обусловлено, в том числе, и метаболическими особенностями детского организма. Особенности обмена веществ могут быть относительно одинаковыми у разных людей, что позволяет классифицировать их, различать их виды. Это и есть диатезы – или аномалии конституции, т.е. генетически детерминированные особенности обмена веществ (метаболическая индивидуальность), определяющие своеобразие адаптивных реакций организма и предрасполагающие к развитию определенных заболеваний.

Известно, что факторы риска формирования многих заболеваний заключаются не только в воздействии окружающей среды, но подчас, в большей мере, в конституциональных особенностях организма. Полагают, что большинство хронических заболеваний имеет в своей основе конституцию больных. В этом смысле диатезы рассматривают как предболезни.

Выделение того или иного вида диатеза помогает в разработке рекомендаций по первичной профилактике, возможных в будущем, заболеваний. Т.О. диатез – это предрасположенность, предболезнь, преднедостаточность тех или иных метаболических механизмов. Определить предрасположенность и степень риска возникновения заболевания значительно сложнее, чем поставить диагноз уже развившегося заболевания, даже в случаях его минимальных проявлений.

Предрасположенность (диатез) к заболеваниям определяется особенностями структуры и функции одной или нескольких систем организма: иммунной, ЦНС, нервно-гуморальной и т. д. Амплитуда колебания «нормального» функционирования организма очень индивидуальна. Крайние показатели нормы и компенсированные дефекты метаболизма и составляют сущность предрасположенности (диатеза). В тех случаях, когда организм не может обеспечить адаптацию к меняющимся условиям внешней среды, предрасположенность реализуется заболеванием.

В настоящее время выделяют около 20 диатезов, объединенных в группы:

I. Иммунопатологические: атопический, аутоиммунный, лимфатический, инфекционно-аллергический.

II. Дисметаболические: мочекислый, оксалатный, диабетический, геморрагический, адипозодиатез.

III. Органотопические: нефротический, интестинальный, гипертонический, кардиоишемический, атеросклеротический.

IV. Нейротопические: психо-астенический, вегето-дистонический.

В самые последние годы описан энергетический диатез.

Педиатры чаще всего сталкиваются с четырьмя диатезами: аллергическим (атопический), экссудативно-катаральным, лимфатико-гипопластическим, нервно-артритическим.

Экссудативно-катаральный и аллергический диатезы имеют во многом сходную клиническую картину (оба могут реализоваться как атопический дерматит) и этиологические моменты, но различаются по патогенезу.

Профилактику заболеваний, к которым предрасположены некоторые дети можно вести исходя из: 1) выделения групп риска по развитию тех или иных заболеваний, или 2) отнесения таких детей к тому или иному диатезу. В настоящее время все большее распространение получает выделение групп риска (группа здоровья IIА и IIБ) по развитию хронической патологии. Т.О. в настоящее время диатезы являются основанием для отнесения этой категории детей к той или иной группе риска.

Профилактика заболеваний, к которым предрасположены дети с диатезами, должна начинаться до рождения ребенка. Еще до беременности необходимо позаботиться о лечении хронической генитальной и экстрагенитальной патологии у будущей матери. Беременная женщина должна соблюдать рациональную диету. Важное значение играет устранение с первого месяца беременности профессиональных вредностей, избыточного пребывания на солнце, прекращение активного и пассивного курения, неблагоприятного воздействия различный излучений, медикаментов. Следует иметь в виду, что пролонгированное естественное вскармливание является важным фактором при предупреждении многих заболеваний. Вопросы питания детей с диатезами являются ключевыми для предотвращения развития таких заболеваний как атопический дерматит, бронхиальная астма, пищевая аллергия. Важное место питание занимает и в предотвращении развитий обменных заболеваний.

Существенным моментом предупреждения развития заболеваний является контроль за состоянием окружающей среды. Хорошо известно, что частые инфекционные заболевания, аллергические болезни напрямую связаны с неблагополучием в состоянии окружающей среды.

Повышение адаптации организма к неблагоприятным факторам окружающей среды, инфекциям особенно важно для детей с такими диатезами, как лимфатико-гипопластический и экссудативно -катаральный. Укрепление иммунологической реактивности организма таких детей путем закаливания, организации рационального образа жизни, применения адаптагенов, иммуномодуляторов поможет уменьшить частоту инфекционных заболеваний и патологических состояний к которым были предрасположены дети с диатезами.