Долго свертывается кровь. Плохая свертываемость крови: причины, лечение

Кровь – важнейшая часть человеческого организма, ведь именно в ней содержатся вещества, жизненно важные для всех без исключения органов и тканей. Отклонения от нормы состояния или состава крови вызывает нарушение многих функций и приводит к заболеваниям. Чем опасна плохая свертываемость крови как называется болезнь, связанная с этим, и что можно сделать для нормализации состояния – вопросы, ответы на которые лучше знать заранее, чтобы не растеряться в экстренной ситуации.

Плохая свертываемость крови как называется болезнь

Плохая свертываемость крови, так же, как и ее сгущение не являются болезнью, это проявление заболеваний и состояний, которые определяют уменьшение в крови концентрации факторов свертывания. Болезни часто носят наследственный характер.

  1. Гемофилия. Генетически обусловленное заболевание. Выделяют два вида – когда в крови отсутствует белок, ответственный за свертывание крови или когда есть дефицит плазмы Кристмаса.
  2. Болезнь Виллебранда. Наследственный в большинстве случаев дефицит в крови пациентов специфического фактора Виллебранда. В результате не происходит образования кровяного сгустка, так как тромбоциты не приклеиваются к стенкам поврежденного сосуда, агрегации кровяных пластинок не происходит. Уменьшение в крови фактора Виллебранда также происходит в результате многократных переливаниях крови, при аортальном стенозе, ревматоидном артрите.

Это две болезни, основное проявление которых – повышенная кровоточивость. Также можно отметить состояния, связанные с количеством клеток крови, которые принимают участие в образовании кровяного сгустка – тромба на месте повреждения сосуда или нитей фибрина, фиксирующих его:

  • тромбоцитопения;
  • фибринопения.

Причины плохой свертываемости крови

Снижение свертывающей способности крови происходит при таких факторах:

  • заболеваниях печени, которая ответственна за выработку большинства факторов свертывания:
    • онкологические – карцинома, метастазы в печень,
    • инфекционные – гепатиты,
    • уменьшающие количество функционирующей печеночной ткани – цирроз;
  • отравлениях, длительном применении антибиотиков, антикоагулянтов;
  • дефиците кальция, участвующего в формировании тромба, его участие необходимо, чтобы образовались тромбин и фибрин;
  • нехватке витамина К – образование многих факторов свертывания проходит при обязательном присутствии витамина К.
  • некоторых формах анемии, обильной кровопотере – утрата большого количества эритроцитов стимулирует костный мозг к их повышенному производству, в ущерб образованию тромбоцитов; при быстрой кровопотере организм не успевает восполнить количество тромбоцитов;
  • лейкозах – происходит нарушение образования тромбоцитов.

Симптомы пониженной свертываемости крови

Основное проявление – повышенная кровоточивость и невозможность остановить кровь обычными методами.

Также у больных возникают частые спонтанные кровотечения, от малейших ушибов образуются обширные синяки и гематомы, наблюдаются слабость и головокружения.

Плохая свертываемость крови: что делать

Если замечены симптомы пониженной свертываемости крови, следует посетить врача-гематолога, пройти тщательное обследование, чтобы определить причину патологии.

Основной метод, позволяющий контролировать состояние крови – биохимический анализ – коагулограмма. Все лечебные мероприятия проводят, периодически проводя тестирование.

Лечение излишнего разжижения крови должно проводиться обязательно под контролем врача, чтобы не перевести патологию в противоположное состояние и не бороться потом с повышенным тромбообразованием.

Из медикаментов обычно используют:

  • витамин К в виде инъекций;
  • аминокапроновую кислоту и другие средства, задерживающие растворение фибрина;
  • коагулянты прямого и непрямого действия;
  • препараты, стимулирующие выработку тромбоцитов — опрелвекин, гидроксимочевина.

Хорошее действие оказывает переливание плазмы крови, содержащей факторы свертываемости.

При лечении пониженной свертываемости крови большое значение имеет состав питания. Рекомендуется

  • повышенное содержание в рационе продуктов, содержащих витамин К: обогатить питание гречкой, бананами, манго, редисом, шелковицей, красным перцем, бобовыми, грецкими орехами;
  • ограничение или исключение напитков с кофеином;
  • крапива, тысячелистник, отвар скорлупы грецких орехов – народные средства, эффективные при кровоточивости.

Плохая свертываемость крови при беременности

В период беременности организм женщины испытывает немалые нагрузки, поэтому возможны состояния, которые способствуют снижению свертываемости крови. Чаще это происходит в случае

  • перегрузки иммунной системы;
  • вирусных заболеваний;
  • применения медикаментов, разрешенных антибиотиков;
  • авитаминоза;
  • повышенного содержания в пище витамина С.

Пониженная свертываемость крови может стать причиной серьезных осложнений – послеродовых кровотечений, преждевременного прерывания беременности.

Для профилактики развития патологии следует

  • полностью отказаться от курения (и пассивного тоже);
  • полноценно питаться, восполнять дефицит витаминов;
  • наладить питьевой режим, не употребляя лишней жидкости.

Наличие плохой свертываемости крови – повод обратить внимание на благополучие организма, провести необходимые мероприятия по оздоровлению, ввести ограничения в обычный уклад жизни. Тогда этот недуг окажется под надежным контролем и не сможет причинить большого вреда.

Это опасное состояние, при котором возникает угроза для жизни человека. Хотя в некоторых случаях именно плохая свертываемость крови предупреждает развитие инфаркта, инсульта и тромбоза легочных артерий. Однако необходим определенный физиологический баланс, при котором отсутствует плохая свертываемость крови и протромбиновое время имеет нормальные показатели.

Что такое плохая свертываемость крови: как называется?

Для начала следует разобраться с тем, что такое плохая свертываемость крови, с чем может быть связано подобное состояние. Общее определение звучит так:

Плохая свертываемость крови - это патологическое состояние, при котором наблюдается ферментативная недостаточность реагентных свойств фибрина и протеолитических веществ.

Многие задаются вопросом о том, как называется плохая свертываемость крови у человека. И это далеко не случайно, поскольку существует несколько названий у подобного состояния, и все они имеют право на существования. Итак, плохая свертываемость крови называется тробоцитопения, если основным патогенным фактором является недостаточная продукция тромбоцитов. В том случае, если обильные кровотечения связаны с дефицитом фибриногена, то плохая свертываемость крови называется фибринопения. Существует и еще одно название, которое в прошлом веке наводило ужас на все королевские семьи Европы. Это гемофилия - наследственное заболевание, передающееся от матери исключительно лицам мужского пола. Женщины гемофилией страдают крайне редко.

Причины плохой свертываемости крови

Существует множество факторов риска развития тромбоцитопении, которые постоянно влияют на организм современного человека. Самая распространенная причина плохой свертываемости крови является бесконтрольное употребление нестероидных противовоспалительных средств, к которым относится всеми любимый аспирин, анальгин, седалгин, баралгин и многие другие препараты, которые мы привыкли употреблять при болевых и гипертермических синдромах.

Также риску развития плохой свертываемости крови подвергаются лица, которые систематически проходят курсы лечения варикозного расширения вен нижних конечностей и полости малого таза. Практически все препараты, которые применяются для подобной терапии, включая «Троксевазин», «Гепарин», «Детралекс», «Варфарин» и многие другие, обладают выраженным фибринолитическим воздействием. Кровь разжижается и постепенно теряет способность к образованию тромбов. Что, собственно говоря, и требуется для эффективного лечения тромбоза глубоких вен, который вызывает тромбофлебит и трофические язвы.

Для того чтобы рассмотреть другие причины плохой свертываемости крови, необходимо остановиться на самом процессе образования фибриногена, тробоцитов и их взаимодействия между собой.

При нормальном состоянии системы свертываемости крови происходит поэтапная активация и реактивация тромбоцитов и ферментативной активности фибриногена. За счет этих процессов реологические свойства остаются в физиологическом состоянии. При возникновении угрозы кровотечения в место повреждения кровеносных сосудов быстро транспортируются необходимые запасы тромбоцитов и фибриногена. Начинается процесс склеивания клеток крови для формирования тромба.

Еще одна важнейшая роль работоспособности системы свертываемости крови заключается в локализации и отграничении локального воспалительного очага. Для примера стоит разобрать небольшой гнойник на коже. Вокруг него быстро формируется зона гиперемии, которая локализована небольшим светлым валиком. Именно в этом месте происходит массированное образование микроскопических тромбов с целью недопущения проникновения инфекционных агентов в центральную систему кровообращения.

В случае необходимости включения системы свертываемости крови, оказывается мембранное воздействие на фосфолипидные клеточные включения. В плазме крови активируются факторы свертываемости крови, которые имеют цифровые обозначения от I до VIII. Под их влиянием фибриноген с помощью ферментных веществ становится способным для взаимодействия с тромбоцитами. Регуляция этого процесса происходит под руководством центральной нервной системы и иммунитета.

Таким образом, становится понятно, что причины плохой свертываемость крови могут заключаться:

  • в дефиците некоторых витаминов, например К, или белков, которые участвуют в обменных процессах крови;
  • во врожденном нарушении ферментативных связей между факторами свертываемости крови;
  • в употреблении некоторых лекарственных препаратов;
  • в патологии выработки фибриногена.

Иногда причинами плохой свертываемости крови становятся плохая экологическая обстановка, работа на вредном производстве, снижение иммунных функций, длительные кровотечения, онкологические заболевания.

Плохая свертываемость крови при беременности - это опасно!

Многие женщины в период вынашивания ребенка переживают сложнейшую гормональную и иммунную перестройку своего организма. Как правило, плохая свертываемость крови при беременности является следствием нарушенной работы иммунитета, который подавляется для того, чтобы организм не отторг развивающий плод, имеющий отличную от матери генетическую структуру белков.

В некоторых случаях это позволяет избежать таких негативных последствий, как геморрой, тромбофлебит и варикозное расширение вен нижних конечностей. НО при переходе через определенный порог уровня снижения тромбоцитов плохая свертываемость крови при беременности - это опасно.

Опасность заключается, прежде всего, в том, что возникает серьезный риск отслойки плаценты на поздних сроках, профузных кровотечений в родах, преждевременных родов и прерывания беременности за счет нарушения гемодинамики в плаценте и пуповине.

Это состояние требует коррекции, но только под тщательным руководством со стороны лечащего врача. Исключайте факторы неблагоприятного влияния. Откажитесь от курения и употребления алкогольных напитков, постоянно следите за своим питьевым балансом. Употребление слишком большого количества жидкости приводит к разжижению крови и массированным отекам голеней, лица.

Последствиями также могут быть различные гемопатологии у плода. Может быть врожденная плохая свертываемость крови у ребенка. Хотя в большинстве случаев у детей новорожденного периода это скорее физиологическое состояние, которое стабилизируется по мере прохождения адаптационного периода. В ясельном и детсадовском возрасте плохая свертываемость крови у ребенка может быть связана с дефицитом поступления в его организм некоторых видов белка. Именно они участвуют в процессе образования фибриногена.

Симптомы плохой свертываемости крови

Признаки патологии долгое время могут оставаться незамеченными. Однако по мере нарастания патологических изменений в системе свертываемости клиническая картина начинает постепенно проявляться специфическими признаками.

Основные симптомы плохой свертываемости крови могут проявляться в виде:

  • частых множественных случаев появления подкожных гематом при небольшом физическом воздействии;
  • носовых кровотечений, выделения эритроцитов с мочой;
  • после чистки зубов может появляться кровь на щетке;
  • появления микроскопических трещинок и ранок на кожных покровах без видимого внешнего воздействия.

В дальнейшем ярким симптомом плохой свертываемости крови становится клиническая картина анемии. Это может быть слабость, головокружения, выпадения волос, ломкость ногтевых пластинок, запоры и диареи. Видна бледная слизистая оболочка внутреннего нижнего века глаза.

При болезни Виллебранда поражаются крупные суставы. В их внутренние полости происходит регулярный выпот крови, что провоцирует асептический воспалительный процесс.

Что делать, если плохая свертываемость крови?

Большинство пациентов с подобным состоянием не представляют себе, что нужно делать и как уберечься от различных осложнений. Если у вас плохая свертываемость крови, то необходимо, прежде всего, пройти полное обследование состояния организма. Подобные синдромы часто возникают на фоне снижения функции печени. Это может быть выраженным симптомом вялотекущего хронического гепатита или цирроза печени. Обязательно сдайте биохимический анализ крови и сделайте УЗИ этого органа. Далее следует определить наличие и работоспособность всех факторов крови и исключить наследственную предрасположенность. Затем необходимо пройти консультацию ангиохирурга, который может исключить патологические изменения в кровеносных сосудах.

Откажитесь от постоянного употребления нестероидных противовоспалительных препаратов. Если у вас что-то болит, своевременно обращайтесь к врачу. Потому что прием анальгетиков не помогает в лечении заболевания, не устраняет причину болевого синдрома, а лишь снимает временно этот симптом.

Употребляйте в пищу достаточное количество продуктов, которые влияют на факторы свертываемости крови. Мало кто знает, но витамин К, который отвечает за свертываемость крови, образуется в тонком кишечнике. Неправильный режим питания, скудный рацион, дисбактериоз, колиты, запоры и диареи истощают ресурс этого важного вещества. Иногда может потребоваться парентеральное введение викасола. Но делать это следует только под контролем со стороны врача.

Занимайтесь лечением варикозного расширения вен нижних конечностей и геморроя только под наблюдением врача.

Что делать при плохой свертываемости крови тем пациентам, которые не могут исключить негативных факторов влияния? Прежде всего, беречь себя от внезапных падений, ранений, ссадин и ударов. Постоянно осуществлять контроль параметров крови в части факторов свертываемости и следовать рекомендациям лечащего врача.

Лечение плохой свертываемости крови

Существует не специфические и специфическое лечение плохой свертываемости крови. К первому относится исключение причины этого нарушения. Необходимо своевременное лечение заболеваний печени и желудочно-кишечного тракта Важна профилактика менструальных кровотечений у женщин. Нормализуйте свой рацион питания.

Специфическое лечение плохой свертываемости крови включается в себя использование некоторых групп препаратов. Вот только принимать их можно лишь по рекомендации врача и под постоянным контролем параметров крови. Поэтому не занимайтесь самолечением. Вся представленная далее информация является ознакомительной и не может вами использоваться для самостоятельного лечения плохой свертываемости крови.

Итак, препараты для лечения плохой свертываемости крови включают в себя:

  1. факторы влияния на усиление продукции фибриногена - это может быть аминокапроновая кислота, контрикал или транексамовая кислота, которые вводятся внутривенно;
  2. викасол и другие коагулянты непрямого механизма действия;
  3. фибрины, получаемые из донорской крови;
  4. сульфат протамина имеет значение использовать лишь при плохой свертываемости крови на фоне длительного приема антиагрегантов и гепарина;
  5. плазмоферез и переливание донорской крови.

Хотите читать всё самое интересное о красоте и здоровье, подпишитесь на рассылку !

Понравился материал? Будем благодарны за репосты

Кровь – уникальная биологическая жидкостью. Она состоит из плазмы, белых и красных кровяных телец, каждый их которых выполняет различные функции, необходимые для поддержания жизни и здоровья человека. Способность к свертываемости, обеспечивающая гемостаз – одно из важных ее свойств.

Есть ряд болезней, когда у пациента возникает патология – плохая свертываемость крови, причины которой определяют в медицинских учреждениях после проведения диагностических процедур. Почему такое состояние опасно? Чем оно может грозить? Как улучшить и нормализовать свертываемость крови?

Генетический фактор

Недостаток свертываемости крови, плохая коагуляция, как и противоположный процесс – гиперкоагуляция, не является самостоятельной болезнью. Такое явление означает, что у человека развивается заболевание, одним из проявлений которого стало изменение количества и свойств кровяных клеток – тромбоцитов.

Несвертываемость либо плохая скорость сворачивания крови может быть связана с наследуемыми (генетическими) болезнями или приобретаться в течение жизни. Плохая или низкая свертываемость сыворотки крови имеет различные причины, требующие разного лечения. Все нарушения отмечаются кодами D65-69 по МКБ 10.

Гемофилией называется генетически обусловленная болезнь, которая развивается из-за дефицита в крови значимых ее компонентов – особых белка или плазмы, ответственных за процесс остановки организмом кровотечения. Другая наследственная патология носит название болезнь Виллебранда. У больного не образуется кровяной сгусток по причине отсутствия важного компонента – специфического фактора Виллебранда.

Такие нарушения не носят массовый характер, рождение младенца с патологией предсказуемо, требуется выполнять принцип – повышенный врачебный и родительский контроль жизни ребенка с болезнью.

Нарушение свертываемости крови у взрослого мужчины или мальчика из-за гемофилии провоцирует у него развитие сопутствующих болезней – регулярные кровоизлияния во внутренние органы и суставы, которые могут усиливать течение патологических процессов.

Вследствие пониженной свертываемости у больного возможны длительные и обильные кровотечения

Причины недостаточной свертываемости крови, не связанные с генетикой

Низкая нарушенная свертываемость ферментов крови имеет и причины, не связанные с генетикой, носящие излечимый характер в большинстве случаях. Врачи выделяют , способные понижать такую способность:

Какие признаки помогают определить патологическое состояние?

Достаточным поводом для незамедлительного обращения за врачебной помощью является обнаружение таких признаков:

  • кровотечения сильного, длительного характера, которые происходят, когда кровеносный сосуд поврежден незначительно;
  • беспричинное появление синяков на теле;
  • регулярные кровотечения из носа, которые трудно остановить;
  • кровотечения при чистке зубов;
  • увеличение объема менструальной крови;
  • появление маточных кровотечений, не связанных с месячным циклом;
  • появление крови в кале – возникает как последствие кровоизлияний кишечника.

Подтвердить низкую сворачиваемость помогает тест, анализ сдают натощак, пробу берут из пальца.

Для каждого пациента врач назначит дополненную диагностику, которая позволит связать имеющийся симптом с определенной болезнью и назначить лечение, способное уменьшать его проявления или устранить каждый признак опасного состояния.


Самый простой способ заметить нарушение – осмотреть ротовую полость после гигиенических процедур

Патология в детском возрасте

Плохая свертываемость крови у ребенка, как и у взрослого может быть связана с наследственными факторами или приобретаться из-за болезней. Каждый новорожденный в первые часы жизни подвергается обследованию – у него берут кровь для определения показателей его здоровья, в том числе изучают ее способность свертываться.

Малыш может приобрести патологические изменения, при которых описываемый показатель изменится:

  • болезни сердца и кровеносных сосудов;
  • аутоиммунные болезни;
  • недостаток необходимых веществ и витаминов;
  • последствия переливания донорской крови, проведенное при операции в хирургии или по жизненным показаниям.

Доктор Комаровский Е. О. посвятил этой теме целый урок, видео которого можно легко найти на его официальном ресурсе.


Донорская кровь может стать причиной патологического состояния

Чем опасна патология во время беременности?

Плохая свертываемость крови при беременности – фактор повышенной опасности для женщины и плода. При планировании рождения ребенка требуется обратиться в консультацию и сдать необходимые анализы. В период ожидания у женщины быстро изменяется гормональный фон, происходит резкая коррекция работы кровеносной, иммунной системы.

Если у женщины понижена способности крови к свертыванию, возможны осложнения для плода и самой беременной:

  • опасность выкидыша;
  • преждевременные роды недоношенного младенца по причине отторжения плаценты;
  • послеродовые кровотечения, остановить которые поможет только хирургический способ лечения.

Беременная больная женщина должна снижать употребление воды, способной разжижать кровь и расширять сосуды.


Проверка свертываемости у здоровых беременных женщин проводится раз в триместр

Как можно повысить пониженную свертываемость крови?

Недостаточность способности крови к свертыванию можно поднять. Лечебный метод с использованием медикаментозного лечения, комплекса витаминов, микроэлементов, народных средств, изменения образа жизни и питания больного назначат в медучреждении. Разнопрофильная терапия улучшит состояние только в случае досконального соблюдения всех рекомендаций.

В случаях, когда диагностирована плохая свертываемость крови, что делать каждому пациенту в каждом выявленном случае, – советует только врач на основе детального исследование состояния его здоровья. Если пройти ускоренный месячный курс терапии, то можно значительно улучшить состояние. Самолечение недопустимо, может привести к непоправимым сбоям здоровья, имеет высокий риск летальности, особенно в пожилом возрасте.

Подробнее о процессах коагуляции можно узнать из видеоролика:

Еще:

Показания к назначению препаратов, повышающих свертываемость крови

Кровь – это жизнеобеспечивающая внутренняя среда организма. Она выполняет множество функций: доставка кислорода и питательных элементов; удаление продуктов распада; регуляция теплообмена; транспорт активных ферментов и гормональных веществ; защитная функция в виде фагоцитоза и гемостаза. Но, что делать если плохая , какие могут быть последствия и причины такой патологии.

При тяжелой форме нарушения системы коагуляции – болезни Виллебранда, образуются характерные подкожные кровоизлияния, часты кровоизлияния в околосуставную сумку, возможны внутренние кровотечения. Болезнь Виллебранда передается наследственным путем, но существуют и приобретенные формы. Они возникают после частого , как осложнение, могут провоцироваться ревматоидными заболеваниями, некоторыми сердечными патологиями.

Опасность при беременности

С наступлением беременности в организме женщины происходит перенастройка всех систем, в том числе и кровеносной системы. Организм будущей мамы регулирует количество свертывающих кровь белков в течение всего периода вынашивания. В первой половине оно чуть ниже нормы, что создает условия для развития плаценты.

Продолжительность жизни людей, болеющих наследственными формами нарушения свертываемости крови, при правильном подходе и аккуратном образе жизни такая же, как и у здоровых людей.

В тяжелых случаях нарушения тромбообразования, возможно введение синтетических препаратов, аналогов витаминов К и В12, которые стимулируют выработку протромбина и фибриногена. В комплексной терапии назначают препараты, понижающие проницаемость кровеносных сосудов.

Народные средства

Лечение плохой свертываемости крови народными средствами подразумевает как применение трав, так и специальные . К продуктам, увеличивающим свертываемость крови, относят овощи богатые витамином К: шпинат, все виды капусты, морковь. Детям очень полезны соки из красных ягод: клюквенный, клубничный, малиновый, красносмородиновый.

Для воспроизводства витамина В12 человеку нужно регулярно употреблять рыбу, печень, бобовые культуры, грецкие орехи. При сниженной свертываемости в крови необходимо сократить количество потребляемой жидкости, чтобы не разжижать кровь.

Прием внутрь отваров крапивы или тысячелистника помогает улучшить показатели белков свертываемости. Хорошо помогает чай со зверобоем и просто зеленый чай, которыми стоит заменить употребление черного чая и кофе.

Благоприятное действие оказывает настой арники:

  • Две столовые ложки сухой травы залить стаканом крутого кипятка и настаивать в течение 40 - 45 минут, процедить и употреблять такой раствор три раза в день по 1 столовой ложке. Можно заготовить и высушить цветки самостоятельно, а можно приобрести в аптеке уже готовую траву или капли.

Плохая свертываемость крови… Это выражение употребляют, подразумевая снижение способностей крови образовывать плотный сгусток, закрывающий поврежденную стенку кровеносного сосуда. Низкая свертываемость крови обусловлена дефицитом отдельных факторов системы гемокоагуляции или их функциональной несостоятельностью.

Пониженная свертываемость крови может самым неблагоприятным образом сказаться на здоровье и жизни человека даже при малейшем травмировании сосуда, если калибр его окажется достаточно большим. Лучше обстоят дела при повреждении капилляров и сосудов микроциркуляторного русла, в таких случаях ситуация, возможно, будет не столь опасна.

Кстати, несвертываемостью крови могут страдать и «братья наши меньшие». К примеру, подобный недуг иной раз наблюдается у таких полезных человеку домашних животных, как собаки и лошади.

Когда только мальчики?

Плохая свертываемость крови (гипокоагуляция) проявилась у цесаревича Алексея – сына Николая II, за что заболевание было прозвано «царским». На самом деле болезнь называется гемофилией, а мальчик страдал гемофилией типа В, обусловленной дефицитом фактора Кристмаса (FIX). Он получил такой «подарок» от матери – Александры Федоровны.

Наследственная несвертываемость крови считается довольно редкой болезнью. Например, такую разновидность, как гемофилия В получает один ребенок из 60000 новорожденных. Однако А и В, а также забирают на себя до 96% всех патологических состояний гемостаза, проявляющихся подобным образом, на долю остальных наследственных коагулопатий приходится всего лишь 4%.

А вообще, патология, связанная с низкой свертываемостью крови, и называемая гемофилией, имеет несколько типов:

  • Классический вариант – гемофилия А , именно этот вид диагностируется приблизительно у 85% всех «гемофиликов». Болезнь возникает в результате рецессивной мутации в Х-хромосоме (признак, сцепленный с полом), за которой следует недостаточность антигемофильного глобулина или фактора VIII;
  • Менее распространенный тип – гемофилия В , до 20% от всех видов (она как раз-таки имела место у цесаревича Алексея). Причина плохой свертываемости крови та же, что и при гемофилии А – патологическое изменение гена, отвечающего за синтез в Х-хромосоме, из-за которого формируется дефицит фактора IX. Особенностью (и отличием от предыдущей формы) является то, что кровотечения при гемофилии В возникают не сразу, а спустя некоторое время (иногда достаточно продолжительное), при этом длятся они довольно долго.

Эти два типа (А и В) встречаются только у мужчин, поскольку ген – рецессивный, расположенный в половой хромосоме Х, поэтому в генетике подобное явление определяется, как признак, сцепленный с полом. Как известно, у лиц мужского пола Х-хромосома только одна (набор половых хромосом у мужчин – ХУ, у женщин – ХХ), следовательно, получив именно ту хромосому, которая несет патологически измененный рецессивный аллель, мальчик приобретает и болезнь. У девочек две Х-хромосомы, одна может нести данную патологию, но в другой хромосоме расположен доминантный аллель, который подавит слабый рецессив – девочка при полном собственном здоровье будет оставаться носительницей патологии, влекущей низкую свертываемость крови. Вот поэтому гемофилия у женщин практически не встречается или встречается в исключительных случаях. Ранее таким девочкам (гомозигота по рецессиву) суждено было прожить до первых месячных, теперь же гипотетически возможно (при постоянной поддержке фактором VIII или IX) дожить до преклонных лет. К сожалению, в абсолютной зависимости от препаратов, повышающих свертываемость крови. Хотя и мужчины-гемофилики находятся в зависимости… Но немного не в такой.

Без разницы – мужчина или женщина…

Кроме названных выше форм болезни, существуют и другие разновидности:

  • Гемофилия С (недостаточность фактора XI), которой могут страдать как мужчины, так и женщины, поскольку тип наследования в данном случае иной: не сцеплен с полом, ген находится в аутосоме (не половая хромосома), может быть и рецессивным, и доминантным;
  • Гемофилия D – самая редкая врожденная коагулопатия, она обусловлена дефицитом фактора Хагемана (FXII). Тип наследования – аутосомно-доминантный, поэтому болезнь может грозить в одинаковой степени лицам и мужского, и женского пола.

В противоположность типам А и В гемофилия С чаще всего протекают без всяких симптомов. Гематомы и спонтанные кровотечения при гемофилии С бывают редко, разве что после серьезных травм либо проведенного оперативного вмешательства (вот тогда и устанавливается диагноз), поэтому зачастую люди живут и не знают о своей болезни, если не приходилось сталкиваться в жизни с проблемами подобного рода.

Гемофилия D также менее опасна, чем А и В – явных симптомов она не дает, проявляется пониженной свертываемостью крови, которую можно заметить при проведении лабораторных исследований (удлинение времени свертываемости крови). Обычно подобные тесты назначают перед каким-либо оперативным вмешательством.

Однако женщины от гемофилии D страдают больше, так как им бывает трудно выносить ребенка – могут постоянно преследовать повторные самопроизвольные выкидыши.

Названная псевдогемофилией болезнь Виллебранда представляет аутосомно-доминантную наследственную патологию, предполагающую недостаточность фактора с аналогичным названием, участвующего в адгезии кровяных пластинок – . Для данной аномалии характерно возникновение время от времени спонтанных кровотечений, которые отличаются особой длительностью, что связано с нарушением свертываемости крови по трем позициям сразу (протеолиз и снижение FVIII, расширение сосудов сверх всякой меры и повышение проницаемости их стенок). У пациентов, страдающих этим заболеванием, явно прослеживается нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. имеет несколько подтипов.

Очень редкие формы

И все же наследственная патология разными формами гемофилий не ограничивается. От рождения у ребенка могут диагностироваться и другие схожие по симптомам и происхождению заболевания:

  • Врожденные аномалии фактора I () коагуляционного гемостаза: афибриногенемия , когда даже следы FI лабораторными методами обнаружить не удается, гипофибриногенемия , характеризуемая снижением концентрации данного белка, дисфиброногенемия – фибриноген есть, однако его функциональные способности оставляют желать лучшего из-за большого количества структурных дефектов молекулы этого белка;
  • Еще более редкие болезни, обусловленные недостаточностью других факторов: Х – болезнь Стюарта-Прауэра, II – гипопротромбинемия, VII – гипоконвертенемия, V – парагемофилия (болезнь Оурена).

Все эти генетические аномалии также имеют аутосомно-доминантный (либо рецессивный) тип наследования, а, стало быть, в одинаковой степени могут появляться у лиц и женского, и мужского пола.

Рисунок: механизм свертывания крови и факторы в нем участвующие

Витамин К для новорожденных

Однако в этой связи хотелось бы вспомнить еще об одной патологии, очень резко проявляющейся у ребенка сразу после рождения и стирающей свои симптомы с каждым днем жизни. Это – геморрагическая болезнь новорожденных , развивающаяся при недостаточности FII, FVII, FIX, FX, синтез которых находится в зависимости от витамина К. Не исключается в подобных случаях и роль печени, ведь она у новорожденных еще не достигла своей функциональной зрелости.

Сразу после рождения уровень вышеназванных факторов едва приближается к 50% и сразу же начинает стремительно падать, достигая минимума ко 2-3 дню жизни. В лучшем случае заболевание проявляется кровотечением из пупочной ранки и гематурией (кровь в моче), в худшем – грозит серьезными осложнениями: сильнейшим кровотечением, внутричерепным кровоизлиянием, развитием гиповолемического шока.

Если патология своевременно выявлена и врачам удается избежать осложнений, то постепенно концентрация факторов в крови повышается, хотя на протяжении некоторого времени, составляющего несколько недель, так и не достигает уровня их в крови взрослого человека.

Лечение – препараты витамина К. Кстати, следует заметить, что коровье молоко по содержанию витамина К заметно превосходит женское. Добавляется он и в молочные смеси, предназначенные для «искусственников», поэтому у детей, находящихся на естественном вскармливании, развитие симптоматики заболевания более вероятно.

Другие причины плохой свертываемости крови

Таким образом, главными причинами действительно плохой свертываемости крови считается наследственная патология – та или иная форма гемофилии (конечно, в основном, это А или В), болезнь Виллебранда или другие врожденные болезни, генетически программирующие недостаточность факторов системы гемокоагуляции.

Однако, помимо болезни, возникающей в результате мутации гена и последовавшей за ней аномалией генома, к пониженной свертываемости крови приводят и другие заболевания, например:

  1. Патология печени . Как известно в паренхиме этого органа синтезируются важные факторы системы гемокоагуляции – протромбин и фибриноген;
  2. Дефицит витамина К , который также участвует в образовании вышеназванных факторов в печени;
  3. , сопровождаемая разрушением красных кровяных телец (эритроцитов) в кровеносном русле, что заставляет костный мозг (КМ) работать в авральном режиме – он, пытается возместить потери, однако клетки выходят в кровь излишне молодыми, не способными в полной мере справляться со своими функциональными задачами. Кроме этого, занимаясь активно производством эритроцитов, костный мозг несколько «забывает» о тромбоцитах, обеспечивающих первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз;
  4. Аллергические и анафилактические реакции , вызывающие значительное поступление в кровь гистамина, а он, повышая проницаемость сосудистых стенок, способствует разжижению крови;
  5. Гематологическая патология () , при которой пораженная злокачественным процессом кроветворная ткань лишается возможности нормально синтезировать форменные элементы;
  6. Дефицит такого важного для организма элемента, как , ведь он не только способствует нормальной деятельности сердца и укрепляет кости, он, вместе с другими факторами (фибриноген, протромбин) имеет самое непосредственное отношение к процессу свертывания крови;
  7. в фазе гипокоагуляции;
  8. Приобретенный синдром Виллебранда , причиной которого могут стать коллагенозы, (СКВ), амилоидоз, интоксикация, связанная с попаданием пестицидов в организм;
  9. Введение тромболитиков (плазмин, стрептокиназа), больших доз (гепарин) либо длительный прием (препараты группы ацетилсалициловой кислоты).

Главный симптом – повышенная кровоточивость

Разграничение коагулопатий (наследственных и приобретенных) осуществляется, опираясь на семейный и личный анамнез пациента, а также на основании лабораторных исследований.

Как правило, врожденная патология проявляет себя повышенной кровоточивости, не дожидаясь взрослого состояния человека. У ребенка, получившего гемофилию от матери, рано появляются гематомы и кровоизлияния в мышцы и суставы, что нередко еще в детском возрасте нарушает функцию опорно-двигательного аппарата и формирует инвалидность. При болезни Виллебранда кровотечения особенно продолжительны во времени и это подтверждают лабораторные тесты (увеличивается длительность кровотечения, под воздействием ристомицина нарушается ).

признаки сниженной свертываемости крови, в т.ч. по наследственным причинам

Плохая свертываемость крови наиболее часто проявляется:

  • Образованием , которые возникают нередко сами по себе («на пустом месте») или после микротравм, совсем незначительных;
  • Носовыми, десневыми кровотечениями или кровотечениями из мелких царапин, не говоря уже о порезах;
  • Сыпью различного характера;
  • В иных случаях (гемофилия, например) – большими гематомами и плохо останавливаемым кровотечением.

Вероятно, читатель уже понял, что низкая свертываемость крови может быть весьма опасна для жизни, поэтому пациент, страдающей подобной патологией, нуждается в обязательном наблюдении врача и его немедленном вмешательстве, если того потребуют обстоятельства.

Счастье материнства – под вопросом

Плохая свертываемость крови грозит во всех случаях кровотечением, которое в любой момент может выйти из-под контроля, но особенно эта патология опасна при беременности, когда организм, готовясь к родам, пытается все «предусмотреть» и привести в идеальный порядок весь гемостаз (избежать и кровотечения, и тромбозов). Вероятность обойтись без осложнений подобного рода высока у женщин, не имеющих наследственной патологии гемостаза и приобретенных заболеваний, перечисленных выше, при которых отмечается пониженная свертываемость крови. К сожалению, желания не всегда совпадают с реальностью.

Обнаружив у будущей матери при постановке на учет проблемы в системе гемокоагуляции, акушер-гинеколог относит ее к группе высокого риска и в дальнейшем вопросы решает совместно с другими специалистами (гематологом, терапевтом, ревматологом, аллергологом). В особо серьезных случаях (острый лейкоз, гемолитическая анемия) врач предупреждает женщину о грядущих осложнениях и предлагает прервать беременность по медицинским показаниям.

Между тем, супружеским парам, желающим иметь здорового ребенка, не нужно ждать наступления незапланированной беременности, к такому событию нужно постараться подготовиться заранее и со всей серьезностью. Например, женщине по максимуму следует привести в порядок свою печень, если орган не совсем здоров, пролечить другие хронические заболевания, по возможности разобраться с аллергическим статусом.

Очень важным представляется семейный анамнез в отношении гемофилии – наличие подобного заболевания в роду матери или отца требует обязательной консультации и заключения генетика.

Безусловно, каждый конкретный вариант патологии требует отдельного рассмотрения и особого подхода, поэтому дать рекомендации на все случаи жизни вряд ли возможно. Однако женщины с отягощенной наследственностью и анамнезом в надежде благополучно родить здорового ребенка должны помнить, что при беременности многие скрытые, бессимптомно протекающие болезни могут вдруг самым нехорошим образом заявить о себе, стало быть, придется прислушиваться к советам врача и постоянно следить за своим здоровьем.

В заключение этого раздела хотелось бы привести таблицу нормальных значений отдельных (наиболее значимых) показателей при беременности:

Лабораторный показатель свертываемости крови Норма при беременности
АЧТВ (активированое частичное тромбопластиновое время) 17 – 20 секунд
Тромбоциты 150 – 380 х 10 9 /л
ТВ (тромбиновое время) 18 – 25 секунд
Протромбин (проба Квика) 78 – 148%
Фибриноген До 6,0 г/л
АТ III (антитромбин III) – ингибитор свертывания, при беременности имеет тенденцию к снижению 115 – 70%
Волчаночный антикоагулянт - (отрицательно)
D-димер 33 – 726 нг/мл

Лечение

Стационарное лечение больных, страдающих гемофилией и другими врожденными формами несвертываемости крови, проводится в специализированных клиниках или отделениях. Пребывая в домашних условиях, пациенты находятся под наблюдением врача, который занимается проблемами гемостаза.

Принципы лечения всех форм гемофилий, болезни Виллебранда и других наследственных патологических состояний, обусловленных плохой свертываемостью крови, практически во всех случаях идентичны – заместительная терапия (введение концентрата недостающего фактора, криопреципитата и свежезамороженной плазмы), однако при лечении этих болезней существуют некоторые нюансы, например, при гемофилии В криопреципитат и концентрат FVIII не дают ожидаемого эффекта, поэтому основная надежда падает на коммерческий вариант концентрата фактора IX. К сожалению, коммерческие формы концентрата антигемофильных глобулинов А и В могут нести вирусы гепатитов, поэтому больные нередко попутно страдают еще и заболеванием печени (особенно те, которые лечатся уже много лет).

Препараты, повышающие свертываемость крови, при наследственных коагулопатиях, например, транексамовая кислота (ингибитор фибринолиза) и гемостатики играют вспомогательную роль.

К препаратам, повышающим свертываемость крови (гемостатики) и назначаемым пациентам, имеющим и врожденные, и приобретенные проблемы системы гемостаза, относятся:

  1. Лекарственные средства, которые стимулируют формирование фибриновых тромбов (коагулянты) прямого (фибриноген, тромбин) и непрямого (фитоменадион, викасол) действия;
  2. Ингибиторы фибринолиза животного происхождения (контрикал, гордокс) и полученные синтетическим путем (амбен, транексам, аминокапроновая кислота);
  3. Средства, стимулирующие агрегацию кровяных пластинок (кальций хлористый, эзелин);
  4. Препараты, которые понижают проницаемость сосудистых стенок: полученные синтетическим путем – этамзилат, адроксон, витаминные средства – аскорутин, кверцетин, а также средства растительного происхождения, полученные из крапивы, арники, тысячелистника и других лекарственных трав.

Следует заметить, что людям, страдающим гемофилией А или В внутримышечные инъекции не делают (во избежание образования больших гематом) – лекарства вводят внутривенно, прокалывая только поверхностные вены (другие – очень опасно!), дают пить в виде таблеток или используют местно (коллагеновая гемостатическая губка, губка (того же действия) с амбеном и т. д.).

Народные средства и продукты питания

Безусловно, серьезную патологию системы гемокоагуляции народные средства не вылечат, однако при пониженной свертываемости крови, обусловленной другим заболеванием, могут сойти в качестве вспомогательного лечения, ведь люди много веков используют: различные травы, кору древесных растений (дуб), ягоды (калина) для остановки кровотечений.

Людям, страдающим плохой свертываемостью крови желательно обратить внимание и на диету, поскольку ряд продуктов питания тоже может помочь лечению или, наоборот, спровоцировать кровотечение.

При пониженной свертываемости крови пациент должен отдавать предпочтение таким продуктам, как гречка, салатик из крапивы или капусты, приправленный зеленью петрушки, укропа, шпината. Никто не запрещает баловать себя бананами, морсом из клюквы, грецкими орехами.

Однако в любом случае надеяться на народные средства позволено лишь здоровому человеку, если он, например, шел и слегка поцарапал ногу. Конечно, можно сорвать лист лопуха, приложить, а потом только вечером вспомнить о травме. Что касается людей, страдающих патологией гемостаза, то без врача им не обойтись. Малейшая травма является поводом для обращения за медицинской помощью.

Видео: о гемостазе и генетике