Омфалоцеле (пуповинная или эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) - врожденная патология, когда происходит выпадение органов брюшной полости через среднюю линию в основании пупка. Встречается патология у 1–2 младенцев на 10 тысяч новорожденных.
Точные причины формирования дефекта в настоящее время не установлены, однако клиницисты предполагают, что виновником может выступать неадекватное течение беременности.
Клиническая картина специфична и заключается в присутствии видимого грыжевого мешка, размеры которого могут варьироваться. Другие клинические проявления обуславливаются этиологическим фактором.
С установкой правильного диагноза не возникает проблем, что дает возможность обнаружить болезнь еще на этапе внутриутробного развития плода. Для оценки состояния внутренних органов, которые вошли в состав грыжевого образования, проводятся инструментальные процедуры.
Такая патология лечится только хирургически и включает в себя поэтапное вправление содержимого грыжевого мешка и последующую пластику передней стенки брюшной полости.
В международной классификации заболеваний десятого пересмотра подобная врожденная патология обладает отдельным шифром - код по МКБ-10 будет Q79.2.
Этиология
Грыжа пупочного канатика - гетерогенная патология, при которой нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической разновидности пупочной грыжи.
Патогенетически считается, что подобный дефект - следствие:
- аномалий развития пупочного кольца;
- пороков передней стенки брюшной полости;
- широкого спектра генетических патологий;
- неполноценного погружения органов обратно в полость брюшины;
- дефектов строения кишечника.
Во время беременности кишечник плода в 3 этапа совершает поворот, и только затем становится на место. Происходит это с 5 по 10 неделю. В этот период кишечник увеличивается и не помещается в брюшной полости, так как печень имеет большие размеры. Удлинившиеся петли кишечника через пупочное кольцо и формируют грыжу.
Примерно на 10 неделе внутриутробного развития плода происходит возрастание объемов брюшной полости, петли кишечника занимают абдоминальную полость, а пупочная грыжа вправляется. Из этого следует, что выпячивание пупочного канатика - норма на 6–10 неделе беременности.
В случаях нарушения процесса вращения кишечника или на фоне влияния вышеуказанных факторов формируется омфалоцеле, что можно обнаружить у плода уже на 12 неделе гестации во время запланированного УЗИ-скрининга беременной.
Факторы риска, значительно повышающие вероятность того, что произойдет образование эмбриональной пупочной грыжи:
- неадекватное течение беременности - пристрастие будущей матери к вредным привычкам и нерациональное применение лекарственных препаратов;
- возраст женщины старше 35 лет - подобный диагноз ставят детям примерно в 54 %;
- наличие сопутствующих врожденных пороков развития.
Нередко омфалоцеле у плода выступает в качестве одного из клинических признаков следующих патологий:
- или ;
- пентада Кантрелла;
- синдром Беквита-Видемана;
- пороки развития стебля тела;
- синдром амниотических тяжей;
- OEIS комплекс.
В некоторых случаях представляется возможным установить наследственную склонность, что может говорить о возможной генетической предрасположенности.
Основную группу риска составляют младенцы, появившиеся на свет раньше положенного срока. Примечательно то, что мальчики болеют чаще (примерно в 1,5 раза) девочек.
Классификация
В зависимости от наличия у новорожденных сопутствующих патологий заболевание бывает:
- изолированное - когда эмбриональная пупочная грыжа единственный внутриутробный порок развития;
- сочетанное - кроме аномалии строения пупочного кольца, в 25–35 % случаев отмечается присутствие хромосомных мутаций, в 15–50 % - пороки сердечно-сосудистой системы, в менее 15 % - аномалии органов мочеполовой системы.
Основной дефект могут сопровождать грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дисплазия тазобедренных суставов и иные скелетные пороки развития.
Опираясь на размеры грыжевого мешка и его содержимого, принято выделять такие формы омфалоцеле:
- Малая - диаметр дефекта не превышает 5 сантиметров. Считается наиболее часто диагностируемым вариантом. В состав мешка входят только несколько кишечных петель. Один из симптомов хромосомных аномалий.
- Средняя - пупочное кольцо по размерам варьируется от 5 до 10 сантиметров. Грыжа включает в себя 2–4 кишечные петли.
- Большая - дефект больше 10 сантиметров. Кроме кишечных петель, в грыжевый мешок входят часть печени, желудка и иных внутренних органов.
По форме выпуклости выделяют:
- Шаровидную - самая тяжелая разновидность грыжи, поскольку желудок и печень полностью выходят за пределы живота.
- Полушаровидную - часто формируется при выпячивании нескольких петель кишечника.
- Грибообразную - внешне грыжевый мешок имеет вид шляпки гриба на ножке. Тяжелая форма: кишечник находится вне брюшной полости и крепится только при помощи кишечных петель.
Симптоматика
Основу клинической картины у новорожденных составляет присутствие ярко выраженного грыжевого дефекта на передней стенке брюшной полости. При изолированном протекании иных признаков патологии не отмечается.
Если омфалоцеле плода сочетается с иными пороками развития, клиника может включать в себя:
- внутриутробную задержку роста плода;
- гипоплазию легких;
- эктопию сердца;
- макросомию;
- макроглоссию;
- затрудненное дыхание;
- гиперинсулинизм;
- наличие большого языка;
- незаращение желчного протока.
Из этого следует, что симптоматическая картина носит индивидуальный характер и зависит от этиологического фактора.
Диагностика
Поставить правильный диагноз представляется возможным не только после появления ребенка на свет, но и на этапе внутриутробного развития.
В первом случае выяснение провоцирующего источника носит комплексный подход и начинается с осуществления врачом таких диагностических манипуляций:
- изучение истории болезни не только ребенка, но и его родителей - чтобы выявить сопутствующие врожденные аномалии развития, возможное влияние генетической предрасположенности;
- ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
- тщательный физикальный осмотр ребенка;
- детальный опрос родителей - для составления полной картины протекания омфалоцеле при сочетанном варианте.
Лабораторные исследования в таких случаях представлены:
- общеклиническими анализами крови и урины;
- биохимией крови;
- иммунологическими тестами;
- генетическими пробами.
Среди инструментальных диагностических процедур стоит выделить:
- рентгенографию;
- УЗИ брюшной полости;
- КТ и МРТ.
Внутриутробное выявление подобного дефекта развития включает в себя:
Если была обнаружена пупочная грыжа у плода и иные хромосомные отклонения, то в индивидуальном порядке решается вопрос о прерывании беременности.
Омфалоцеле у новорожденного необходимо дифференцировать от гастрошизиса.
Лечение
Устранить подобный врожденный дефект можно только хирургическим вмешательством. При отсутствии возможности провести операцию, что часто бывает при хромосомных нарушениях, обращаются к консервативным методикам терапии, среди которых стоит выделить обработку грыжевого мешка нитратом серебра или иными эпителизирующими веществами.
В остальных случаях лечение грыжи пупочного канатика осуществляется операбельным путем - врачебное вмешательство проводят в первые несколько суток жизни.
Перед операцией необходима подготовка, которая включает в себя:
- наложение термоизолирующей повязки;
- декомпрессию желудка путем введения назогастрального зонда;
- помещение младенца в кювез, чтобы поддерживать тепловой режим и снизить объемы потери жидкости;
- инфузионную терапию;
- внутривенное введение антибактериальных средств.
Однако в некоторых ситуациях (при возникновении риска ущемления грыжевого содержимого) показана экстренная хирургическая операция.
Патология может вправляться одномоментно или поэтапно. В первом случае выполняют:
- погружение содержимого грыжевого дефекта в брюшную полость;
- послойное сшивание живота;
- пластику передней стенки брюшной полости;
- формирование пупка.
Используют такой метод при грыжах малых и средних размеров. При большом омфалоцеле осуществляют поэтапное лечение:
- Подшивание силиконового мешка и помещение в него содержимого грыжи.
- Постепенное погружение органов в абдоминальную полость и уменьшение объемов мешка.
- Удаление силиконового мешка и формирование вентральной грыжи, что достигается путем сшивания дефекта. Проводят на 15 день жизни ребенка.
- Полное иссечение грыжи и полноценная пластика живота - выполняется, когда ребенку 5–7 месяцев.
После операции может потребоваться:
- искусственная вентиляция легких;
- применение обезболивающих веществ;
- антибактериальная терапия.
Профилактика и прогноз
Избежать формирования подобного порока развития у детей не представляется возможным, однако к профилактическим методикам относится контроль над адекватным ведением беременности, что включает в себя:
- отказ будущей матери от вредных привычек;
- правильное и сбалансированное питание;
- прием только тех медикаментов, которые назначит лечащий врач;
- ведение в меру активного образа жизни;
- избегание травм живота и облучения организма;
- регулярное посещение акушера-гинеколога.
Профилактика состоит и в консультации у специалиста по генетике - показано тем парам, в семейном анамнезе которых присутствует грыжа.
Прогноз у новорожденных зависит от варианта протекания патологии. При небольших или средних размерах изолированной грыжи выживаемость после операции составляет 90 %, однако при сочетании с иными пороками развития такой показатель достигает лишь 70 %.
Среди осложнений после операции отмечают , обструкцию кишечника и грыжу передней степени брюшной полости. Важно знать, что такие последствия развиваются у 65 % пациентов.
Нередко беременность, при которой у плода формируется патология, прерывается самостоятельно. При доношенной беременности роды осуществляются при помощи кесарева сечения.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Заболевания со схожими симптомами:
Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.
Синдром Беквита – Видемана - нарушение физического развития человека. Заболевание может проявляться яркими симптомами или протекать незаметно. Чаще обращают внимание на внешние признаки, которые хорошо видны визуально: когда ребенок при рождении имеет массу тела свыше четырех килограммов, рост - от пятидесяти шести сантиметров. При синдроме различные части тела непропорциональны и даже асимметричны: часто увеличен язык, большие уши, слишком пышные щеки.
Анафилактический шок – тяжёлое аллергическое состояние, представляющее угрозу жизни человека, которое развивается вследствие воздействия на организм разных антигенов. Патогенез данной патологии обусловлен реакцией организма мгновенного типа, при которой происходит резкое поступление в кровь таких веществ, как гистамин и другие, что вызывает повышение проницаемости кровеносных сосудов, спазмы мышц внутренних органов и другие множественные расстройства. Вследствие этих расстройств падает АД, что ведёт к недополучению мозгом и другими органами должного количества кислорода. Все это приводит к потере сознания и развитию множества внутренних нарушений.
Среди пороков внутриутробного развития ребенка довольно часто встречается физиологическая эмбриональная грыжа. Патология чаще всего выявляется у мальчиков и составляет примерно тысячу случаев на 6-10 тысяч новорожденных, причем 35% из них – недоношенные дети.
Выявление нарушений развития эмбриона
Эмбриональная грыжа может быть выявлена еще на внутриутробной стадии развития плода: брюшная стенка и ее патология хорошо видны на УЗИ. Другой метод ранней диагностики – анализ крови беременной женщины на АФП (альфа-фетопротеин). Повышенный уровень указывает на аномалию развития плода.
Однако следует помнить, что до 13 недель кишечник эмбриона может выходить за границу брюшной полости и провоцировать выпирание пупочного канатика. Это считается физиологической нормой: кишечник в промежутке между шестой и десятой неделями эмбрионального развития мигрирует внутрь пупочного канатика. При нормальном течении беременности петля толстого и тонкого кишечника обычно самостоятельно втягивается в брюшную полость.
От эмбриональной физиологической грыжи следует отличать омфалоцеле, или грыжу пупочного канатика. Передняя брюшная стенка у плода формируется с опозданием, в результате чего физиологическая грыжа и пупочный канатик заращиваются не полностью. Патологический процесс начинается на втором месяце развития эмбриона.
Если в 10 недель процесс ретракции (втяжения) кишечной петли не начался, то развитие будущего малыша идет с нарушениями. Как правило, омфалоцеле сочетается с патологией сердца, мочеполовой системы, скелета, диафрагмы и даже мозга. Множественные нарушения на ранней стадии роста эмбриона фиксируются примерно в половине случаев.
Обнаружив у плода сочетание омфалоцеле и пороков внутренних органов, врач, скорее всего, предложит прекратить беременность. Это связано с тем, что подобная патология считается очень тяжелой и может привести к самопроизвольному аборту, внутриутробной смерти плода, рождению нежизнеспособного ребенка.
Самостоятельное закрытие грыжи
По статистике, врожденная эмбриональная грыжа не представляет опасности для жизни и здоровья: почти все малыши поправляются сами. Но только в том случае, если патологическое образование в размере – не более 1,5 сантиметров.
После рождения ребенка брюшная стенка укрепляется, кишечник начинает стабильно работать, малыш растет, становится более активным, и это тоже положительно влияет на исчезновение дисфункции. Можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель после рождения. Но у этого процесса есть возрастное ограничение: если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, врач принимает решение об операции.
Если грыжа больше 1,5 см, то для выбора метода ее лечения разработана следующая классификация:
- Малая грыжа не более 5 см
- Средняя грыжа не более 10 см
- Крупная грыжа более 10 см.
Операция может быть проведена еще в период новорожденности. Это касается малых и средних грыж. Оперативное лечение большой грыжи, как правило, проводят в возрасте трех-пяти лет.
Чем опасны врожденные эмбриональные грыжи? Осложнениями: формированием кишечной непроходимости, ущемлением, воспалительными и опухолевыми процессами. В таком случае требуется немедленная операция.
Причины и симптомы омфалоцеле
Чаще всего омфалоцеле формируется в результате редких генетических болезней, таких как синдром Эдвардса (провоцирующий множественные пороки развития) или синдром Патау (неизлечимое наследственное хромосомное заболевание). Кроме того, патология брюшной стенки может развиться на фоне заражения инфекцией в период беременности, приема лекарственных препаратов, курения, алкоголизма. Болезнь является показанием для плановой операции кесарева сечения, которая при отсутствии экстренных ситуаций может быть проведена на сроке в 36 недель.
Болезнь омфалоцеле может быть осложненной и неосложненной. Неосложненная при визуальном исследовании напоминает не покрытую кожей опухоль. Прозрачное пупочное кольцо, в районе которого образование хорошо просматривается, позволяет разглядеть то, что находится в грыжевом мешочке: кишечные петли и части внутренних органов.
На фото новорожденный с физиологической эмбриональной грыжей
В свою очередь, при осложненном омфалоцеле оболочки грыжевого мешочка разрываются, причем это случается как в утробе матери, так и в момент рождения. В результате выпадения органов происходит смертельно опасное инфицирование полости брюшины.
Понять, что такое омфалоцеле, несложно: при рождении у малыша обнаруживается выпирающая из пупочного отверстия грыжа размером от 4 до 12 сантиметров, в мешочке которой содержится либо только кишечник (при легком течении), либо большинство внутренних органов (тяжелое течение). Как правило, болезнь сочетается с другими множественными пороками развития.
Оперативное лечение омфалоцеле
Избавиться от болезни можно только оперативным путем. Хирург закрывает дефект как можно раньше, после рождения. Перед операцией выявляются сопутствующие пороки сердца, легких, печени, почек, прочих внутренних органов.
Если омфалоцеле небольшое, то оперируют его однократно, скручивая пупочный канатик. Но при больших размерах выпирания хирургическую операцию провести очень сложно. В этом случае из-за нарушения нормального развития плода живот новорожденного настолько мал, что требуется сначала расширить его объем за счет имплантанта.
Вероятность летального исхода операции в случае обнаружения сопутствующих пороков внутренних органов достигает 20 процентов. Если аномалий других органов не выявлено, прогноз хирургического лечения благоприятный.
В данном видео рассказывается о результатах хирургического лечения врожденного дефекта врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка:
Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) считается достаточно редким , но от этого не менее опасным заболеванием, представляющим собой внутриутробную аномалию развития передней брюшной стенки, в результате которой внутренние органы, которые в норме должны располагаться в области брюшины, выходят за ее пределы.
Первые упоминания о заболевании относятся еще к концу 17 века , однако, случаи заболевания встречаются и по сей день.
Примечательно, что наибольшее число заболеваний приходится на представителей европейской расы , жители африканских и азиатских стран сталкиваются с проблемой гораздо реже.
Заболевание отличается высокой степенью летальности, важное значение имеет тяжесть развития патологии, наличие сопутствующих отклонений.
Как лечат пахово-мошоночную грыжу у мальчиков? Узнайте об этом из нашей .
Понятие и характеристика
Физиологическое омфалоцеле — фото:
Омфалоцеле представляет собой заболевание, при котором выражена аномалия развития передней брюшной стенки ребенка в области пупочного кольца.
В результате данного нарушения формируется специфический мешочек, в который выпадают органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, печень). Таким образом формируется своеобразная , размеры которой могут быть различными, от незначительных, до весьма внушительных (10 и более см.).
Аномалия возникает еще в период внутриутробного развития плода. Связано это с особенностями формирования его внутренних органов.
Так, брюшная полость плода имеет очень маленькие размеры , поэтому другие внутренние органы в период своего формирования, нередко выходят за ее пределы.
Особенно часто это происходит с петлями кишечника. На 15 неделе беременности брюшная полость развита уже в достаточной степени, поэтому органы, которые раньше находились за ее пределами, возвращаются на положенное им место, после чего прикрываются сформированной брюшиной.
Однако, вследствие определенных негативных факторов этого может не произойти, в этом случае существуют все предпосылки для развития патологии.
Причины возникновения
Точной причины, которая могла бы привести к развитию заболевания, на сегодняшний день не установлено.
Однако, известен целый ряд факторов, наличие которых способствует возникновению аномалий и уродств плода.
К числу таких причин относят:
- Хронические заболевания беременной женщины в 1 триместре вынашивания плода (заболевания органов дыхательной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем).
- Гормональные отклонения в организме женщины.
- Низкий рост будущей мамы (до 150 см.).
- Онкологические заболевания.
- Вредные привычки как у матери, так и у отца будущего ребенка.
- Слишком молодой (до 18 лет) или слишком зрелый (до 35 лет, при условии, что женщина первородящая) возраст будущей мамы.
- Предыдущие беременности, которые закончились внутриутробной гибелью плода, либо появлением на свет мертворожденного ребенка или малыша с патологически низкой массой тела (если данные ситуации носили множественный характер).
- Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности.
- Токсикоз на раннем сроке беременности.
- Угроза прерывания беременности.
- Инфекционные заболевания женщины в период вынашивания ребенка.
- Резус-конфликт с организмом плода.
- Негативное воздействие радиационных излучений, сильного шума, вибраций, экстремальных температур.
- Обширная интоксикация организма будущей матери.
Классификация патологии
Омфалоцеле у ребенка принято классифицировать на определенные виды в зависимости от тех или иных критериев.
Так, по времени возникновения принято выделять эмбриональную и фетальную форму .
В зависимости от размеров образования омфалоцеле может быть малым (до 5 см.), средним (5-10 см.), большим (свыше 10 см.). Важно учитывает и состояние оболочки грыжевого мешочка.
В зависимости от данного фактора выделяют неосложненную и осложненную формы. Осложненная форма характеризуется наличием определенных осложнений, таких как нарушение целостности оболочек, нагноения, наличие кишечных свищей.
Симптомы и клиническая картина
Заболевание имеет характерную клиническую картину. Первые признаки патологии выявляются, обычно в возрасте 1-3 мес., либо чуть позже. Основным симптомом заболевания является заметное невооруженным взглядом выпячивание .
В моменты физического напряжения, например, когда ребенок кашляет, сильно плачет, данное выпячивание увеличивается в размерах, становится более плотным.
Если же малыш находится в состоянии покоя, аномалия практически незаметна, за исключением тех случаев, когда размеры мешочка достаточно велики.
В зависимости от размеров образования клиническая картина омфалоцеле может быть различной . Так, небольшие грыжи не причиняют ребенку какого - либо существенного дискомфорта.
Если же размер образования достаточно велик, возможно появление таких неприятных симптомов как и боли в животе, нарушения стула.
Само выпячивание становится болезненным на ощупь.
Опасным состоянием является защемление грыжевого мешочка .
При этом клиническая картина патологии становится более выраженной. В частности, изменяется цвет кожных покровов в области выпячивания, кожа становится красной, воспаленной.
Ребенка беспокоят сильные боли в животе, повышенное газообразование, тошнота и рвота. При обнаружении этих признаков необходимо срочно вызвать скорую помощь, так как ребенок нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве , а любое промедление может стоить малышу жизни.
Каковы последствия алкогольного синдрома у ребенка? узнайте прямо сейчас.
Диагностика
Для постановки диагноза необходим осмотр маленького пациента, а также обследование области пупка методом пальпации, в ходе обследования врач обнаруживает характерное уплотнение .
Обязательными методами диагностики являются инструментальные исследования ребенка, в частности, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография с использованием контрастного вещества, чтобы исключить злокачественные опухоли .
Лечение
Основной метод удаления патологии - хирургическая операция.
В некоторых случаях, когда оперативное вмешательство по каким - либо причинам противопоказано, применяют консервативную терапию.
Данный способ лечения заключается в обработке грыжевого мешка раствором нитрата серебра, и в дальнейшем использовании специальных пластырей и бандажей .
И все же наиболее эффективным способом удаления омфалоцеле считается хирургический метод.
Прежде всего, необходима подготовка к операции , которая включает в себя следующие этапы:
- накладывание на патологическую область специальной согревающей повязки;
- зондирование для снижения давления в области желудка;
- помещение ребенка в кувез, в котором установлена оптимальная для него температура воздуха;
- введение физраствора для нормализации жидкостного баланса в организме;
- антибактериальная терапия для предотвращения инфицирования в ходе операции.
Сама операция, в зависимости от степени тяжести и размеров выпячивания , проводится в 1 или 2 этапа. При одномоментной операции осуществляется вправление выпавших органов в брюшную полость, после этого укрепляется передняя брюшная стенка, осуществляется ее пластика.
При достаточно большом размере выпячивания операция проводится в 2 этапа. Изначально выпавшие органы возвращают на их место, после чего устанавливают специальный силиконовый мешок для их фиксации.
С течением времени размеры этого мешка уменьшают, что позволяет вправить выпячивание. После этого ребенку требуется пластическая операция по восстановлению формы пупка .
По лечению акне у новорожденных вы найдете на нашем сайте.
Реабилитация
После проведения операции ребенку требуется длительный период времени на восстановление. Сразу после завершения операции маленькому пациенту проводят искусственную вентиляцию легких, назначают антибактериальную терапию, а также введение обезболивающих препаратов.
Ребенок должен находиться в состоянии покоя, физическую активность необходимо существенно ограничить.
Особенности питания
На протяжении всего послеоперационного периода ребенку необходимо только парентеральное питание, то есть введение растворов, содержащих питательные вещества, непосредственно, в венозную систему организма.
Здесь важно учитывать одну особенность.
Вводить раствор в периферические вены нельзя , так как большая концентрация активных веществ может спровоцировать развитие воспалительной реакции и тромбофлебит. Препараты рекомендуется вводить в крупные вены, в этом случае указанные риски исчезают.
Прогноз
Прогноз заболевания неоднозначен, все зависит от размеров грыжи, степени тяжести заболевания, наличия или отсутствия сопутствующих симптомов и осложнений , своевременности лечения, особенностей организма крохи.
Хотя, при быстром проведении оперативного вмешательства, прогнозы на выздоровление, в большинстве случаев, благоприятные.
Профилактика
Предотвратить развитие омфалоцеле можно только в том случае, если устранить все негативные факторы , которые могут привести к развитию патологии. В частности, принимать соответствующие меры необходимо еще на этапе планирования беременности.
Будущая мама должна вылечить все хронические заболевания, привести в порядок свое здоровье, отказаться от вредных привычек. На этапе вынашивания ребенка женщина должна следить за собой, защищаться от инфекционных и других заболеваний, стрессов, негативных воздействий окружающей среды.
Омфалоцеле - заболевание, характеризующееся слабостью передней стенки брюшной полости , в результате чего органы брюшины выпадают из ее области в сформированный грыжевой мешок.
Предпосылки к возникновению аномалии появляются еще во внутриутробном периоде развития ребенка, а точнее, на эмбриональной стадии течения беременности.
Причинами для этого могут послужить самые различные неблагоприятные факторы , связанные со здоровьем будущей мамы.
Наиболее эффективный метод лечения патологии - хирургическая операция . При невозможности ее проведения назначают консервативное лечение.
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!
Порок развития, который заключается в отсутствии нормально сформированного участка передней брюшной стенки, когда имеется дефект последней и содержимое брюшной полости (наиболее часто кишечные петли и печень) покрыто только прозрачной или полупрозрачной оболочкой, состоящей из амниона и слизистой соединительной ткани (вартонова студень). Иногда и эта оболочка отсутствует. Этот порок развития образуется вследствие нарушения нормального вращения средней кишки у эмбриона и несоответствия объема брюшной полости и кишечных петель: на втором этапе вращения средней кишки кишечные петли растут быстрее, чем объем брюшной полости, поэтому они выходят из нее. В дальнейшем к рождению ребенка кишечные петли втягиваются в брюшную полость вновь и полностью закрываются передней брюшной стенкой. Если этого не происходит, образуется эмбриональная грыжа пупочного канатика.
Клиника и диагностика . Клиническая картина эмбриональной грыжи пупочного канатика зависит от ее формы. Существуют две основные формы: истинная эмбриональная грыжа пупочного канатика и ложная эмбриональная грыжа пупочного канатика. Отличие между ними состоит в следующем: истинная грыжа имеет грыжевой мешок и дефект передней брюшной стенки выходит, как правило, за пределы пупочной ямки. Ложная эмбриональная грыжа не имеет никакого покрытия и новорожденный рождается с эвентрированными петлями кишок через небольшой дефект в области пупочной ямки.
В свою очередь истинную эмбриональную грыжу также подразделяют на два вида: собственно эмбриональную грыжу и грыжу плода. При собственно эмбриональной грыже задержка развития брюшной полости и кишечника происходит приблизительно до 3-го месяца внутриутробной жизни, что приводит к возникновению плотных сращений между оболочками грыжевого мешка и печенью. При нарушении развития в более поздние сроки, когда глиссонова капсула печени уже сформирована, подобных плотных сращений не бывает. Иногда наблюдают и смешанные формы.
Эмбриональная грыжа пупочного канатика часто сочетается с пороками развития пищеварительного тракта (атрезиями и стенозами).
Большое практическое значение имеет не только форма грыжи, но и размер ее. В. В. Гаврюшов (1976) различает в зависимости от размеров грыжевого выпячивания и дефекта передней брюшной стенки следующие три основные группы: 1) небольшие грыжи (размер выпячивания до 5 см, диаметр дефекта передней брюшной стенки до 3-4 см); 2) грыжи средних размеров (размер выпячивания до 10 см и диаметр дефекта передней брюшной стенки до 7 см); 3) грыжи больших размеров (размер выпячивания более 10 см и диаметр дефекта передней брюшной стенки более 7 см).
Вместе с тем подобное разграничение условно, так как не обязательно размер по высоте грыжи соответствует размеру дефекта передней брюшной стенки, т. е. не значит, что чем грыжа выше, тем размер дефекта больше. Нередко наблюдают при небольшом по размерам дефекте передней брюшной стенки большие грыжи по высоте и ширине - так называемая «грибовидная форма» эмбриональной грыжи пупочного канатика, или при большом дефекте передней брюшной стенки невысокое выпячивание - «плоская форма».
Грыжа эмбриональная – врожденная грыжа живота, при котором грыжевым мешком является элементы пуповины.
Частота: 1:6000 новорожденных.
Причины грыжи эмбриональной
Развивается вследствие того, что петли кишечника к 12-й неделе внутриутробного развития не заходят в брюшную полость.
В 25-30% случаев грыжа пупочного канатика сочетается с трисомией по 18-й или 21-й хромосомам (синдромы Эдвардса и Дауна).
Симптомы грыжи эмбриональной
Грыжевое выпячивание находится в проекции пупка, над дефектом передней брюшной стенки. От верхнего полюса грыжевого выпячивания отходит пуповина. Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок. В случаях более поздней остановки развития внебрюшинно остаётся только часть кишечных петель. При дефекте диафрагмы наблюдается эктопия сердца.
Диагностика грыжи эмбриональной
Для диагностики используют УЗИ и определяют уровень а-ФП в сыворотке матери. Если у плода выявлен порок развития, поддающийся хирургическому лечению, для решения вопроса о ведении беременности, родов и лечении новорожденного приглашают детского хирурга, детского нейрохирурга, детского невропатолога, генетика, неонатолога и специалиста по биоэтике.
Лечение грыжи эмбриональной
Лечение небольших и средних грыж при удовлетворительном состоянии ребенка -оперативное. Большие эмбриональные грыжи лечат консервативно: оболочки обрабатываются 2-3 раза в сутки 5% раствором перманганата калия, затем накладываются асептические повязки. Под образующимся струпом развиваются грануляции, которые затем эпителизируются. В результате формируется вентральная грыжа, операцию по поводу которой обычно производят в возрасте 3-5 лет.
Грыжа эмбриональная в МКБ классификации:
Онлайн консультация врача
Специализация: Детский хирург
Светлана:
25.07.2014
Здравствуйте! Моему сыну (3 года 10 мес) весной поставили диагноз - паховая грыжа и назначили операцию на 30 июля. Весной припухлость в области паха появлялась довольно часто, особенно при плаче. Но в последнее время я ее вижу редко и если она появляется, то ее размер стал раза в 3 меньше. Вчера были на консультации у хирурга. Он диагноз не подтвердил. В начале июля делали УЗИ - заключение - паховая грыжа справа - диаметр внутреннего пахового кольца справа 2 мм, слева 1,8 мм в положении лежа, стоя паховые каналы сомкнуты. При натуживании справа в верхней трети пахового канала определяется грыжевое выпячивание 13,4 на 5,8 мм, содержит брюшную жидкость. Посоветуйте, что нам делать: ложиться на операцию или пока наблюдаться?