Гемосидероз кожи предупреждает о проблемах с гемоглобином. Гемосидероз: симптомы и лечение

ГЕМОСИДЕРОЗ КОЖИ (h[a]emosiderosis cutis ; греч. haima кровь + sider железо + -osis; син.: пурпурозно-пигментный дерматоз, геморрагически-пигментный дерматоз ) - группа дерматозов, характеризующихся отложением избыточного количества гемосидерина в дерме, в результате поражения капиллярной и прекапиллярной сети кровеносных сосудов дермы.

Этиология

Этиология окончательно не выяснена; предрасполагающими к развитию Г. к. факторами могут быть тяжелые инфекционные болезни, нарушения обмена (диабет и др.), интоксикации.

Патогенез

Патол, процесс развивается в области капилляров и прекапиллярной сети дермы, где отмечается изменение эндотелия капилляров и повышение в них гидростатического давления. О. К. Шапошников (1974) предполагает, что накопление гемосидерина в коже может зависеть от выхода из сосудов как жидкой части крови и эритроцитов, так и одного кровяного пигмента (гемосидерина). У части больных определяется отклонение от нормы некоторых показателей свертываемости крови, в частности уменьшение количества тромбоцитов, нарушение обмена железа.

Патогистология

Патогистология: расширение и новообразование капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках; незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат.

Клиника

Клинически различают следующие формы Г. к.: 1. Белая атрофия кожи. 2. Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. 3. Зудящая пурпура. 4. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. 5. Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. 6. Ортостатическая пурпура. 7. Охряный дерматит. 8. Прогрессивный пигментный дерматоз. 9. Сетчатый старческий гемо-сидероз кожи (старческая пурпура Бейтмена). 10. Экзематидоподобная пурпура.

Г. к. наблюдается преимущественно у мужчин. Характерны резко отграниченные пятна коричневато-красного цвета, различных оттенков, не исчезающие при надавливании без воспалительных изменений в окружающей коже.

Белая атрофия кожи (capillaritis alba) - редкая форма Г. к., описанная Милианом (G.Milian) в 1929 г. Характеризуется истончением (атрофия) кожи на передней поверхности голеней в виде белесоватых слегка западающих пятен округлой формы с четкими границами, сливающимися между собой; вокруг пятен - гиперпигментация за счет отложения гемосидерина, телеангиэктазии. Эта форма чаще развивается на фоне варикозного расширения вен нижних конечностей, приводящего к рецидивирующим хрон, капилляритам. Есть предположение и о структурных нарушениях соединительной ткани. Сформировавшиеся атрофические изменения кожи необратимы.

Дугообразная телеангиэктатическая пурпура описана Туреном(Н. Tourain) в 1934 г. Характеризуется появлением на голенях, гл. обр. в области лодыжек, одного, реже нескольких очагов поражения, в виде пятна желтовато-розоватого цвета, достигающего за счет центробежного роста размеров 10-15 см и распадающегося на полукольца, прерывистые дугообразные сегменты, вокруг которых наблюдаются гемосидериновое пропитывание, телеангиэктазии. Может быть клин, и гистол. сходство с болезнью Майокки.

Зудящая пурпура описана Левенталем (L. J. Loewenthal) в 1954 г.; напоминает экзематидоподобную пурпуру, однако отличается интенсивным зудом, многочисленными расчесами и лихенизацией (см.).

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура - редкий геморрагически-пигментный дерматоз - см. Майокки болезнь .

Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит описан Гужеро и Блюмом (H. Gougerot, P. Blum) в 1925 г. под названием purpura angiosclereux prurigineux avec elements lichenoides. Болезнь характеризуется хрон, течением и преимущественной локализацией поражения в области нижних конечностей. На коже голеней, бедер на пурпурозно-пигментированном фоне отмечаются лихеноидно-узелковые высыпания красновато-буроватого цвета величиной с булавочную головку (рис.), реже небольшие округлые бляшки, покрытые мелкими чешуйками; иногда высыпание сопровождается зудом. Возможна генерализация процесса, что некоторые авторы рассматривают как самостоятельную форму болезни - dermatitis purpurica et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata (Le Coulant - Texier - Maleville, 1960). При этой форме сыпь распространяется в виде вспышек на коже туловища, лица, верхних конечностей.

Ортостатическая пурпура описана в 1904 г. Ашаром и Грене (Achard, Grenet). Изменения кожи наблюдаются на нижних конечностях при сердечно-сосудистой недостаточности, болезнях почек, печени у пожилых людей при длительном пребывании на ногах.

Охряный дерматит (син.: дерматит цвета желтой охры, пигментный и пурпурозный ангиодермит нижних конечностей, ангиосклеротическая пурпура Жансельма) описан как синдром Фавра-Ше в 1924-1926 гг. Развивается в результате постоянных повторных мельчайших кровоизлияний, преимущественно на голенях и стопах у пожилых мужчин, страдающих гл. обр. местными расстройствами кровообращения (варикозное расширение вен, тромбофлебит и др.). Однако определенную роль играют и общие сосудистые расстройства в результате атеросклероза, гипертонической болезни. При длительно существующем процессе образуются сплошные пятнистые очаги поражения размером до 6-10 см в диам, и больше ржаво-красного цвета; на них и вокруг них в зависимости от активности процесса большее или меньшее количество свежих пурпурозных и петехиальных элементов. Зуда обычно нет. Постепенно развивается атрофия кожи, могут образоваться трофические язвы голени. Разновидностью этой формы Г. к. является акроангиодерматит стоп [описан Мали (J. W. Mali, 1965) с соавт.], который развивается также на фоне венозной недостаточности, но локализуется в области стоп; характеризуется буро-синего цвета пятнами или бляшками, иногда с папилломатозной поверхностью, от 1 до 4 см в диам., склонными к изъязвлению; в зоне лодыжек гиперпигментация с мелкими атрофическими участками.

Прогрессивный пигментный дерматоз - редкое заболевание, неясной этиологии -см. Шамберга болезнь.

Сетчатый старческий гемосидероз кожи (син.: ретикулярный гемосидероз стариков, старческая пурпура Бейтмена, пурпурозный, телеангиэктатический дерматит) описан Бейтменом (Th. Bateman, 1818) под названием purpura senilis у пожилых людей. Патол, процесс обусловлен атеросклеротическими изменениями сосудистой стенки. Обычно на голенях и стопах, предплечьях и тыле кистей появляются буровато-коричневатого цвета пятна небольших размеров, петехии и телеангиэктазии; иногда отмечают зуд.

Экзематидоподобная пурпура описана Дукасом и Капе-танакисом (G. Doucas, J.Kapetanakis) в 1953 г. Характеризуется появлением на туловище и конечностях многочисленных экземоподобных эритемато-сквамозных пятен желтоватого и желтовато-буроватого цвета, а также папулезно-геморрагических, иногда сливающихся высыпаний; нередко наблюдается небольшой зуд. При гистол, исследовании, кроме общих признаков Г., отмечается спонгиоз.

Диагноз

Диагноз в целом несложен, однако дифференциальная диагностика с красным плоским лишаем, токсической меланодермией иногда затруднена; в сомнительных случаях проводится гистол, исследование.

Лечение

Выявление и лечение заболеваний, ведущих к развитию Г. к., 10% р-р хлорида кальция (внутрь или внутривенно), витамины P, C, B1, B2, антигистаминные препараты; режим покоя сообразно локализации, распространенности и тяжести заболевания. При ограниченных, длительно существующих формах Г. к. показан криомассаж или орошение хлорэтилом; при формах, сопровождающихся воспалительными явлениями, назначают мази с кортикостероидами.

Профилактика

Большое значение придается профилактическим мероприятиям - устранению причин, вызывающих расстройства кровообращения в нижних конечностях (длительное пребывание на ногах, ознобления, травмы и др.).

Прогноз

Прогноз, несмотря на хрон, течение с рецидивами, для жизни благоприятен; иногда Г. к. подвергаются самопроизвольному постепенному разрешению.

Библиография: Маковоз В. И. и Сыч Л. И. Клиника и патоморфология первичных гемосидерозов кожи, Вестн, дерм, и вен., № 3, с. 27, 1972; Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 114, М., 1964; Шапошников О. К. и Деменк о в а Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 1974, библиогр.; D о b e г n e с k R. С. Factors influencing hemosiderosis, Amer. J. Surg., v. 122, p. 33, 1971; Mali J. W., Kuiper J. P. a. Hamers A. A. Acro-angiodermatitis of the foot, Arch. Derm., v. 92, p. 515, 1965.

При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин - пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах. Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах. Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно. Лечением занимаются дерматологи , пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

  • старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
  • первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

  • сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
  • различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

  • частые переохлаждения;
  • стрессы;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

  • лейкемией;
  • сепсисом, малярией и другими инфекциями;
  • наличием резус-конфликта;
  • поражением печени;
  • постоянными гемотрансфузиями;
  • приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

  • появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
  • геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
  • незначительный зуд на проблемных участках;
  • образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ , компьютерная томография .

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

  • Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
  • Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
  • Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
  • Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
  • Кровоостанавливающие препараты.
  • Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
  • Местно назначают кортикостероидные мази.
  • Ингаляции с кислородом.
  • Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Профилактические меры:

  • Рациональное питание, богатое витаминами.
  • Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
  • Избегать частых переохлаждений.
  • Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
  • Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.

Гемосидероз кожи принадлежит к классу пигментных дистрофий. Заболевание проявляется ржаво-коричневыми пятнами по телу, которые возникают вследствие нарушения выработки гемоглобина и обмена его пигментов.

Другие названия болезни – пурпурно-пигментный дерматоз или каппилярит пурпурозный. От гемосидероза можно избавиться, если устранить причину его появления. Лечение нужно начинать после обследования плазмы крови на содержание железа.

Причины

Гемосидероз кожи появляется из-за избыточного накопления в тканях организма гемосидерина – железосодержащего пигмента, который образуется в процессе расщепления гемоглобина. В норме он содержится в небольшом количестве в клетках печени, селезенки, лимфатической ткани и головного мозга.

Гемосидероз может иметь первичную и вторичную этиологию происхождения. В первом случае на его появление влияет генетическая предрасположенность, врожденные нарушения обменных процессов и расстройства иммунной системы.

Причины развития вторичного гемосидероза:

  • болезни крови (лейкемия, гемолитическая анемия);
  • цирроз печени;
  • резус-конфликт;
  • частые гемотрансфузии;
  • инфекционные заболевания, например, сепсис, тиф, малярия;
  • отравление химическими веществами и ядами;
  • сахарный диабет;
  • расстройства кровообращения в области ног, например, хроническая венозная недостаточность;
  • артериальная гипертензия;
  • кожные заболевания (дерматит, нейродермит, экзема, пиодермия);
  • нарушение целостности кожного покрова.

Существуют провоцирующие факторы, которые могут вызвать проявление клинической картины болезни. К ним относятся переохлаждение, стресс, физическое переутомление, самовольный прием лекарственных препаратов (железосодержащих медикаментов, парацетамола, ампициллина, НПВС и диуретиков).

Формы болезни

Местный гемосидероз – второе название гемосидероза кожи. Симптомы проявляются на небольших участках тела или в районе органа, в котором происходит накопление железосодержащего пигмента. Существуют несколько классификаций болезни.

По этиологии происхождения:

  1. Первичный.
  2. Вторичный – развивается на фоне другой болезни.

По особенностям клинического течения гемосидероз кожи подразделяют на 5 видов:

  1. Охряный дерматит.
  2. Лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит.
  3. Старческий гемосидероз.
  4. Болезнь Шамберга.
  5. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки.

Симптомы

Гемосидерин накапливается в дерме. В результате этого на коже появляются пигментные пятна бурого или желтого цвета. Иногда высыпания выглядят не как сплошные пятна, а представляют собой узелки и папулы. Они немного зудят, но особого дискомфорта не доставляют.

Пигментные пятна чаще всего появляются на руках, нижней части ног и верхней части спины. Могут локализоваться в области предплечий, локтей, голеней, лодыжек и кистей.

При накоплении гемосидерина в дерме во внутренних органах патологических процессов не наблюдается.

Вид и форма кожных высыпаний зависят от вида кожного гемосидероза. Они могут выглядеть так:

  • очаги кольцевидной формы со срединой ржавого или бурого цвета, по краю образуются темно-красные пятна;
  • высыпания представляют собой красные или кирпично-красные геморрагические пятна и узелки, собранные в группы;
  • рассеянная пятнисто-узелковая сыпь.

Пятна болезненных ощущений не доставляют, но создают эстетические проблемы.

Какой врач лечит гемосидероз?

При появлении высыпаний на ногах или других участках кожного покрова, необходимо обратиться к дерматологу. После обследования может потребоваться помощь других специалистов, в зависимости от наличия провоцирующих болезней.

Диагностика заболевания, кроме дерматолога, может проводиться пульмонологом, инфекционистом и гематологом.

Диагностика

Поскольку болезнь сопровождается изменением состава крови, то потребуются такие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимия;
  • ПЦР-обследование.

Лаборанты определяют уровень сывороточного железа и железосвязывающую способность крови. Дополнительно обследуют мочу на содержание железа после внутримышечного введения дефероксамина.

Это кожное заболевание очень похоже на саркому Капоши, красный плоский лишай и псевдосаркому.

Решающее значение для постановки точного диагноза имеют данные биопсии ткани.

Лечение

Терапию следует проходить под контролем лечащего врача. Самолечение недопустимо. Главная цель лечения – убрать очаги скопления железа и устранить причину этого заболевания.

Основа терапии – прием глюкокортикостероидов.

Перед началом лечения важно получить точный диагноз и определить общую железосвязывающую способность крови.

Медикаментозная терапия включает прием таких препаратов:

  • Глюкокортикостероиды — Преднизолон.
  • Детоксицирующие вещества – Дефероксамин.
  • НПВС (при присоединении воспалительного процесса) – ацетилсалициловая кислота.
  • Витаминные комплексы – препараты кальция, железа, аскорбиновую кислоту.
  • Полиминералы – Динамизан, Витрум, Дуовит
  • Ноотропные препараты (улучшают мозговое кровообращение) – Глицин, Цитиризин.

Обязательно при гемосидерозе кожи следует использовать местные кортикостероидные препараты. Среди гормональных мазей можно выделить Лоринден, Синафлан, Элоком. При тяжелой симптоматике могут назначить Дермовейт (очень сильный кортикостероид).

Эффективна при гемосидерозе кожного покрова ног криотерапия и криомассаж. Кожу можно орошать хлорэтилом. Хорошо помогает ПУВА-терапия. Иногда симптомы болезни проходят даже без приема медикаментов.

Для больного показана гипоаллергенная диета. Из рациона следует исключить молочные продукты. Пища должна содержать большое количество витаминов С и В.

Если лечение не дает результатов, то необходимо принимать иммунодепрессанты, например, Азатиоприн или Циклофосфан.

Чтобы повысить эффективность терапии, необходимо придерживаться таких рекомендаций:

  • нельзя применять лечебные кремы и мази, которые могут вызвать аллергическую реакцию;
  • следует избегать травм и повреждения кожного покрова;
  • нельзя долго находиться на ногах, заниматься спортом и допускать тяжелые силовые нагрузки;
  • стоит избегать переохлаждения и перегрева;
  • необходимо избавиться от вредных привычек.

Осложнения и последствия

Эта форма болезни не несет угрозы для здоровья и жизни больного, намного опаснее гемосидероз внутренних органов.

Кожные проявления являются всего лишь симптомом более серьезных заболеваний внутри организма, например, гипохромной анемии.

Профилактика

Профилактические меры, которые могут снизить вероятность появления такой болезни:

  • своевременное лечение инфекционных и других заболеваний кожи;
  • контроль массы тела и уровня холестерина в крови;
  • недопущение отравлений и интоксикаций, в том числе лекарственных;
  • своевременная терапия сосудистых болезней;
  • сбалансированное питание;
  • здоровый и активный образ жизни;
  • недопущение травм и переохлаждения;
  • регулярное наблюдение у специалиста при наличии хронических заболеваний.

После перенесения тяжелых инфекционных или системных болезней необходимо пройти курс реабилитации, лучше всего оздоровиться в санатории.

Прогноз гемосидероза кожи благоприятный. Однако причину заболевания распознать тяжело, поэтому курс лечения может затянуться на продолжительное время.

Гемосидероз – это чрезмерное отложение гемосидерина в организме. Гемосидерин представляет собой определенный пигмент и его отложения наблюдается ввиду ускоренного распада кровяных клеток — эритроцитов, а также процесса метаболизма гемосидерина при высоком всасывании в тонком кишечнике, при эритроцитопоэзе, при нарушенном обмене пигментов, которые содержат железо.

Гемосидероз возникает по причинам эндогенного генеза и экзогенного. К эндогенным можно отнести как обширное разрушение эритроцитов, так и чрезмерное всасывание в кишечнике железа. К экзогенным относят переливание крови. Гемосидероз может быть и самостоятельным заболеванием. Различают следующие виды гемосидероза: идиопатический и эссенциальный легочный гемосидероз, гемосидероз печени, и местный гемосидероз.

Гемосидероз причины

Во взрослом организме содержится примерно 4,5-5 гр. железа. Оно представлено в основном в виде соединений гемосидерина, ферритина и гемопротеидов. Данные составляющие выступают в роли резервного железа, которое является белковым комплексом. Гемоглобин считается главным представителем гемопротеидов. При избыточном количестве железа в человеческом организме происходит накапливание гемосидерина в тканях.

Гемосидероз зачастую является одним из симптомов некоторых заболеваний. Он встречается при анемиях наследственного характера (энзимопатии и гемоглобинопатии) и при приобретенных анемиях гемолитического генеза, при которых имеет место быстрый распад кровяных клеток (эритроцитов). Также гемосидероз может проявляться при гипопластических и рефлекторных анемиях из-за уменьшения поступления железа в организм.

Гемосидероз симптомы

Самыми типичными симптомами гемосидероза являются: кровохарканье, симметричные двухсторонние мелкие очаги в легких, которые обнаруживаются при выполнении рентгенологического исследования. Заболевание может протекать как остро, так и иметь волнообразное течение с рецидивами. Во время обострения гемосидероза пациенты предъявляют жалобы на кашель, одышку, отхождение мокроты с кровью, учащенное сердцебиение, болевой синдром в области груди и внутренних органах желудочно-кишечного тракта. Эта иррадиация болевого синдрома объясняется выделением жидкости из легких в брюшную полость.

Во время осмотра больных обнаруживают бледность или желтизну кожных покровов, склер, а также цианоз кожных тканей, слизистых. Особенно иктеричность склер характерна для гемосидероза печени. Во время перкуссии легочный звук короткий. При аскультации над областями притупления выслушиваются разнокалиберные хрипы влажного характера. Может присоединяться обуструктивный синдром или инфаркт легкого, при которых происходят определенные изменения в клинической картине заболевания. Также может быть увеличена печень или селезенка.

При гемосидерозе кожи выделяют его первичную форму и вторичную. Для развития первичного гемосидероза кожи причинами выступают: бактериальные инфекции кожных покровов, нейроэндокринная патология (), (заболевание сосудов с повреждением их стенок). Причинами вторичного гемосидероза кожи могут быть: или , травмы кожных покровов, расстройства кровообращения в области ног (варикозное расширение вен нижних конечностей). Местный гемосидероз проявляется по типу точечных буроватых пятен, которые зачастую расположены диссерминированно на нижних конечностях в виде очагов.

У детей гемосидероз развивается в возрасте 5-8 лет. Дети жалуются на одышку в спокойном состоянии и слабость. Цвет мокроты при кашле имеет ржавый окрас, с прожилками крови. Температура тела может повышаться до фебрильных цифр (38-39°С). Дыхательная функция сильно нарушена. Такой криз длится около 5 дней и постепенно проходит.

Для диагностики гемосидероза важно провести лабораторное и биохимическое исследование крови, мокроты, рентгенологическое обследование.

Гемосидероз лечение

Лечение гемосидероза заключается в назначении глюкокортикостероидных лекарственных препаратов и в проведении симптоматической терапии. В некоторых случаях может потребоваться исключение из продуктов питания молочных продуктов для обнаружения преципитинов в крови.

При лечении гемосидероза назначают Преднизолон по 1 мг/кг до улучшения клинических показателей. Также может назначаться Дефероксамин 1-3 гр/сутки при гемосидерозе легких. Данный препарат зарекомендовал себя не только в терапии идиопатического гемосидероза, но и в лечении гемосидероза кожи, гемосидероза печени и гемахроматоза. Перед началом терапии необходимо точно установить диагноз, проведя лабораторно-диагностическое исследование, а также определить общую железосвязывающую способность крови.

Помимо Дефероксамина могут применяться препараты кальция, аскорбиновая кислота, ангиопротекислоторы.

При гемосидерозе кожи назначают местное лечение кортикостероидными мазями, криотерапию.

При анемии назначают препараты железа и гепарин. В исключительных случаях может потребоваться переливание крови. Против повышенной тромботической реакции в крови может потребоваться назначение ацетилсалициловой кислоты.

Во время лечения гемосидероза важно употреблять продукты с высоким содержанием кальция и витамина С, витаминов группы В. Дополнительно к лекарственной терапии применяют полиминералы и витаминные комплексы (Аскорутин, Нейромультвит, Витрум и т.п.). Для улучшения мозгового кровообращения при признаках , которая зачастую сопровождает гемосидероз, назначают ноотропные препараты (Глицин, Пикамеллон, Пантогам, Цитиризин).

Профилактика гемосидероза включает в себя прохождение курсов реабилитации в санаторно-курортных местах с проведением профилактического курса лекарственными препаратами для улучшения состояния сосудистой системы организма и профилактическую терапию анемии.

Гемосидероз - патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.

В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.

Гемосидерин - это бурый пигмент, основная составляющая которого - оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Причины его накопления

Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания - общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).

Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:

  • наследственность;
  • иммунные патологии;
  • врожденное нарушение процессов обмена.

Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.

Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.

Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:

  • гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
  • инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
  • заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
  • сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
  • дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
  • нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
  • интоксикация ядохимикатами, металлами;
  • резус-конфликт.

Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:

  • переохлаждение;
  • хроническая усталость;
  • стрессовые ситуации, нервное напряжение;
  • передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).

Разновидности болезни и их симптомы

Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:

  • первичный - причины возникновения до конца не изучены;
  • вторичный - развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.

В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором - зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.

Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:

Разновидности нозологической формы:

Легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Основные симптомы заболевания:

  • кашель, сопровождающийся мокротой;
  • отхаркивание с кровью;
  • дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
  • боли в грудной области;
  • бледность;
  • изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
  • появление синюшности в носогубной зоне;
  • общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
  • повышенная температура;
  • утрата аппетита;
  • учащенное сердцебиение;
  • гипотония (пониженное давление);
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких - тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже - у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Кожного покрова

Гемосидероз кожи - это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.

Вот как это выглядит на фото:

Клиническая характеристика - изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.

Общая симптоматика:

  • очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
  • вариации окраса пятен - от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
  • может появиться легкий кожный зуд;
  • на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.

Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).

Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.

Внутренних органов

Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).

Печеночный гемосидероз бывает двух видов:

  • наследственный первичный (или идиопатический);
  • вторичный.

В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.

При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.

Основные симптомы:

  • уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
  • болевые ощущения при пальпации;
  • появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
  • желтушный цвет склеры глаз и кожи;
  • увеличение объема селезенки;
  • появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
  • при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
  • при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.

При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.

Клинические проявления при гемосидерозе почек:

  • отеки век и нижних конечностей;
  • помутнение и снижение количества мочи;
  • отвращение к еде;
  • болезненность в поясничном отделе;
  • чувство недомогания, разбитости;
  • диспепсия (нарушение пищеварения).

Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.

Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.

Методы диагностики

Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.

Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:

Как проводится лечение?

Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.

Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:

Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:

  • ПУВА-терапия;
  • плазмаферез;
  • ингаляции кислородом;
  • криопроцедура.

Осложнения и последствия

В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.

Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:

  • инфаркт органа;
  • внутренние кровотечения;
  • пневмоторакс с фазами рецидивов;
  • нарушения правой области сердца;
  • легочная гипертензия и развитие «легочного» сердца;
  • хроническая форма дыхательной недостаточности.

Меры профилактики

Правила профилактики гемосидероза:

  1. Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
  2. Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
  3. Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
  4. Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
  5. Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.