Тема 2. Стромально-сосудистые дистрофии
2.1. Стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы)
2.1.3. Гиалиноз
При гиалинозе (от греч. hyalos - прозрачный, стекловидный), или гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ.
Гиалин - это фибриллярный белок. При иммуногистохимическом исследовании в нем обнаруживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента), а также иногда липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет.
Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов:
-плазматического
пропитывания;
-фибриноидного набухания (фибриноида);
-склероза.
Классификация. Различают:
-гиалиноз
сосудов;
-гиалиноз собственно соединительной ткани
.
Каждый из двух видов гиалиноза может носить системный и местный характер.
Гиалиноз сосудов . Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, базальной мембраны и гладкомышечных клеток стенки сосуда и пропитывание ее белками плазмы крови.
Причины системного гиалиноза сосудов:
-гипертоническая
болезнь;
-гипертонические состояния, гипертензии (болезни почек, опухоли эндокринных
и половых желез);
-диабет (диабетический артериологиалиноз);
-ревматические заболевания;
-атеросклероз.
Ведущими механизмами в его развитии являются:
-деструкция
волокнистых структур;
-повышение сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагия).
С плазморрагией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на измененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образованием белка - гиалина.
Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже.
Микроскопически при гиалинозе артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.
Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, выделяют 3 вида сосудистого гиалина:
1) простой , возникающий из малоизмененных компонентов плазмы крови (встречается чаще при гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей);
2) липогиалин , содержащий липиды и бета-липопротеиды (обнаруживается чаще всего при сахарном диабете);
3) сложный гиалин , строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например, для ревматических заболеваний).
Местный гиалиноз артерий как физиологическое явление наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функционально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования крови.
Исход. В большинстве случаев неблагоприятный, поскольку процесс необратим. Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза).
Значение. Различно в зависимости от локализации, степени и распространенности гиалиноза. Распространенный гиалиноз артериол может вести к функциональной недостаточности органа (почечная недостаточность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Ломкость сосудов ведет к развитию кровоизлияний (например, геморрагический инсульт при гипертонической болезни).
Гиалиноз собственно соединительной ткани .
Системный гиалиноз соединительной ткани и сосудов развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами. Этот механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани особенно часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (ревматические болезни).
Местный гиалиноз как исход склероза развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, инфаркта, заживлении язв, ран, в капсулах, строме опухоли и т.д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани. Подобный механизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фибринозных наложений в плевре, перикарде и т.д. Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппендиците.
Микроскопическое исследование. Пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.
Макроскопическая картина. При выраженном гиалинозе волокнистая соединительная ткань становится плотной, хрящевидной, белесоватой, полупрозрачной.
Исход . В большинстве случаев неблагоприятный в связи с необратимостью процесса, но возможно и рассасывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах - так называемых келоидах - может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молочной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции желез. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.
Значение . Различно в зависимости от локализации, степени и распространенности гиалиноза. Местный гиалиноз может быть причиной функциональной недостаточности органа. В рубцах он может не причинять особых расстройств, за исключением косметического дефекта.
Предыдущая |
Гиалиноз
(как разновидность стромально-сосудистой дистрофии).
(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)
Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов.
- Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.
- Возникает в исходе фибриноидного набухания, плазморрагии, склероза, некроза.
- Гиалин — сложный фибриллярный белок.
- Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.).
Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз сосудов; оба эти вида гиалиноза могут быть распространенными и местными.
Примером местного гиалиноза собственно соединительной ткани, развившегося в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений, является гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца).
Макроскопическая картина: сердце увеличено, полости желудочков расширены. Створки митрального клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверстие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.
Выделяют 3 вида сосудистого гиалина:
а) простой гиалин — возникает вследствие плазморрагии неизмененных компонентов плазмы (чаще встречается при гипертонической болезни, атеросклерозе);
б) липогиалин — содержит липиды и бета-липопротеиды (наиболее характерен для сахарного диабета);
в) сложный гиалин — строится из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических болезней).
- Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как исход плазморрагии.
- При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический нефросклероз, или первично-сморщенные почки: маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и резко истонченным корковым слоем.
Распространенный гиалиноз мелких сосудов (преимущественно артериол) лежит в основе диабетической микроангиопатии.
Рис. 6, 7. Умеренный и выраженный гиалиноз стенок почечных артериол. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250. |
||
Рис. 8-10. Выраженный гиалиноз стенок приносящих артериол почечных клубочков. Выраженный склероз и гиалиноз клубочков (рис. 9, 10). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250. |
||
Рис. 11-16. Умеренный и выраженный гиалиноз стенок центральных артерий лимфатических фолликулов селезёнки. В ряде из них атрофия лимфатических фолликулов и делимфатизация белой пульпы. Гематоксилин-эозин. Увеличение х250. |
||
Амилоидоз селезенки
МАКРОПРЕПАРАТЫ
Селезенка увеличена в размерах, уплотнена, гладкая поверхность бледно-синюшного и красноватого цвета с очаговыми накоплениями плотного сероватого вещества с сальным блеском в виде полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго.
Амилоидоз селезенки (саговая селезенка). Селезенка увеличена в размере, плотная на ощупь, поверхность ее гладкая, капсула напряжена, на разрезе имеется характерный рисунок: на темно-коричневом фоне мелкие полупрозрачные сероватые очаги, напоминающие зерна саго. Это так называемая саговая селезенка – первая стадия амилоидоза органа.
Амилоидоз селезенки (сальная селезенка). Селезенка увеличена в размере, плотная на ощупь, поверхность ее гладкая, капсула напряжена, на разрезе рисунок строения стерт – пульпа темно-коричневого цвета с сальным блеском. Такую селезенку называют сальной или ветчинной, при этом речь идет о второй стадии амилоидоза, следующей за первой, т.н. называемой саговой селезенкой.
(Глазурная селезенка). Селезенка не увеличена в размерах, капсула ее плотная, гладкая, блестящая, белая, непрозрачная, как бы глазированная, напоминает гиалиновый хрящ, на разрезе ткань селезенки обычного строения.
Внеклеточный тип гиалиноза. Вид стромально-сосудистой дистрофии с отложением однородных плотных масс гиалина, напоминающих по строению гиалиновый хрящ.
Местный гиалиноз развивается в исходе склероза (например, в капсуле, а также в рубцах, фиброзных спайках, в сосудистой стенке при АС, при организации тромба, заживлении язв)
Макро: паренхима селезенки не изменена, капсула утолщена, деформирована, плотной консистенции.
Группа общепатологических процессов – стромально-сосудистый диспротеиноз.
Образное название – «глазурная селезенка».
Процессы, в исходе которых может развиваться гиалиноз:
Фибриноидные изменения (набухание и некроз) – как стадия дезорганизации соединительной ткани при
ревматических заболеваниях;
Плазматическое пропитывание (СД, АГ);
Склероз;
Хроническое воспаление (в макропрепарате – в исходе хронического периспленита);
Опухоли.
Жировая дистрофия печени (Стеатоз печени) – "гусиная печень"
Фрагмент печени. Орган увеличен. Цвет желтый, из-за фиксирующего раствора – сероватого оттенка. Консистенция дряблая.
Поверхность печени мелкобугристая. Капсула отсутствует.
Анатомический рисунок частично сохранен. Полости незначительно сужены.
Патологические включения отсутствуют.
Патологический процесс – гепатоз (стеатоз), жировая дистрофия
Заболевания с данным процессом – СД, вирусные гепатиты, алиментарное ожирение, гипогонадизм, болезнь Иценко-Кушинга, алкогольная интоксикация
Этиология: нарушение регуляции эндокринного обмена, наследственные аномалии, несбалансированное питание, токсическое действие в-в. Смещение баланса липолиза и липогенеза в сторону последнего
Возможная причина смерти – печеночная недостаточность
Макро: печень увеличена, желтого цвета, поверхность гладкая.
Группа общепатологических процессов – паренхиматозная дистрофия.
Типы паренхиматозной жировой дистрофии:
1 – микровезикулярная жировая дистрофия (с разрушением митохондрий и скоплением жиров в ультраструктурах
гепатоцитов)
2 – крупнокапельная жировая дистрофия (как стадия пылевидное ожирение → мелко-, средне- и крупнокапельное
ожирение со скоплением жиров в цитоплазме гепатоцитов)
Причины хронического жирового гепатоза:
1) гипоксия (ХСН, ХДН, анемии),
2) эндокринно-метаболические
заболевания (СД, ожирение и т.д.);
3) хроническая интоксикация (эндо- и экзогенная);
4) погрешности в диете.
Стадии хронического жирового гепатоза: жировой гепатоз, жировая дистрофия с некрозами единичных гепатоцитов и
мезенхимальной реакцией, предцирротическая.
Клинические проявления: тяжесть в правом подреберье ±, АЛТ, АСТ.
Исход: восстановление структуры, цирроз.
Гиалиноз – необратимая дистрофия, при которой в гистионе образуются гомогенные плотные массы, которые напоминают гиалиновый хрящ.
ГИАЛИН – сложный фибриллярный белок, в состав которого входят:
белки плазмы крови
фибрин
липиды
компоненты иммунных комплексов
Гиалин окрашивается еозином и фуксином в красный цвет.
Причины:
Фибриноидное набухание
Воспаление
Ангионевротические реакции
Патогенез :
Ведущую роль сыграет повышенная сосудистая проницаемость. Накапливаются белки, ГАГ. Возникает денатурация, преципитация белка.
Гиалиноз – двух видов :
Гиалиноз сосудов
Гиалиноз соединительной ткани
По распространённости процесса :
ГИАЛИНОЗ СОСУДОВ
Поражения преимущественно мелких артерий, артериол.
В сосудах возникают явления ПЛАЗМОрРАГИИ.
Накапливается гиалин ПОД ЭНДОТЕЛИЕМ, со временем занимает всю стенку сосуда.
Гиалиноз сосудов 3 видов , в зависимости от химического состава гиалина:
простой гиалин – возникает при действии ангионевротических факторов (спазм или расширение сосудов) плазморрагия гиалиноз. (гипертоническая болезнь, атеросклероз, гемолитичесая анемия, болезнь Верльгофа)
липогиалин – ГИАЛИН + ЛИПИДЫ, -ЛИПОПРОТЕИДЫ (сахарный диабет)
сложный Г. – ГТАЛИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ (ревматические болезни)
ГИАЛИНОЗ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Возникает вследствие фибриноидного набухания. При этом на деструктивно измененную соединительную ткань наслаиваются белки плазмы крови и полисахариды, а в дальнейшем денатурация и преципитация белка (хроническая язва, спаечная болезнь, опухоли, ожоговая болезнь).
Макр.: Деформация органа. Если орган имеет капсулу – то она утолщается (“глазурная” капсула)
Значение:
Необратимый процесс, но некоторые гиалиновые массы могут самостоятельно рассасываться.
Приводит к резкому нарушению функции органа (створки клапанов сердца недостаток сердца; почка почечная недостаточность)
Амилоидоз
Амилоидоз – это мезенхимальный диспротеиноз, характеризующийся появлением аномального фибриллярного белка с последующим образованием сложного белково-полисахаридного комплекса – АМИЛОИДА.
Рокитанский, 1844г.
АМИЛОИД – гликопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок – F-компонент .
F-компонент: различают 4 вида:
АА-билок – не ассоциированный с IG
AL-белок – ассоциированный с IG
AF-белок – синтезируется из преальбумина
ASC 1- белок – синтезируется из предшественника – преальбумина
Вторым компонентом является Р–компонент (плазменный компонент). Это полисахариды крови.
АМИЛОИД = F-компонент + Р–компонент + ГАГ + ФИБРИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ
Амилоид – довольно стойкое вещество. Иммунные клетки не распознают амилоид.
Патогенез:
4 теории возникновения амилоида.
Теория диспротеиноза (при глубоком нарушении белкового обмена)
Иммунологическая теория
Теория клеточной локальной секреции
Мутагенная теория – согласно теории возникает мутация клетки и эта клетка начинает синтезировать аномальный белок. Иммунная система не распознает эти клетки.
Согласно этой теории амилоид развивается в 4 стадии:
Доамилоидная – возникает клеточная трансформация клетка превращается в АМИЛОИДОБЛАСТ. Как правило, это клетки РЭС – макрофаги, плазмобласты.
Синтез амилоидобластами аномального белка – F-компонента
Образование АМИЛОИДНОЙ СУБСТАНЦИИ. F-компонент образовывает каркас амилоида.
Синтез амилоида.
Классификация Амилоидоза .
Первичный (идиопатический) – носит генерализованный характер; синтез AL-белка (преимущественно поражаются: сердечно-сосудистая система, скелетные мышцы, кожа, нервы).
Наследственный – наиболее частое в тех этнических группах, где имеют место родственные браки; AF-белок (нервные волокна, почки).
Возрастной (старческий) – ASC 1- белок (сердце, артерии, головной мозг, поджелудочная железа).
Вторичный – возникает вследствие синтеза АА-белка (болезни, которые носят гнойно-деструктивный характер: tbc, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, парапротеинемические лейкозы, опухоли, ревматоидный артрит).
Макр.: на ранних этапах орган без перемен (со временем орган увеличивается в размерах, плотный, легко ломается, молниевый вид (“сальный”)
Микр.: МЕТАХРОМАЗИЯ