Как проявляется и лечится опухоль надпочечников. Опухоль надпочечника: симптомы, разновидности образований, особенности диагностики и лечения Опухоль на надпочечнике какие прогнозы после операции

Вконтакте

Одноклассники

Опухоли надпочечников в большинстве случаев представляют собой доброкачественные новообразования, представляющие собой разрастание клеточных структур этих органов. Они отличаются между собой по способу возникновения, строению и множеству других факторов. Последние определяют характер проявлений симптомов опухолей в надпочечниках у женщин.

Надпочечники имеют достаточно сложную структуру, состоящую из наружного, коркового, внутреннего и мозговых слоев, и входят в состав эндокринной системы организма. Синтез гормонов, провоцирующих возникновение новообразований, осуществляется в коре органов. При этом до сих в точности не установлено, по какой причине появляются подобные опухоли.

Диагностика патологии подразумевает выделение основного гормона, который спровоцировал появление рассматриваемого недуга. При опухоли надпочечников к лечению обычно привлекают хирургов, хотя в некоторых случаях (речь о них пойдет ниже) врачи ограничиваются корректирующей гормонотерапией.

Как уже было сказано, выделить конкретную причину, провоцирующую появление заболевания, медики пока не могут. Зато они в точности знают, какие симптомы и лечение характерны для рассматриваемой проблематики. В группу риска данной патологии относятся следующие пациенты:

1. Имеющие врожденную патологию в строении и функционировании органов эндокринной системы: гипофиза, поджелудочной и щитовидной желез.
2. Лица, ближайшие родственники которых страдали от раковой опухоли, возникшей в легких либо молочной железе.
3. С наследственной гипертонией.
4. Имеющие почечные или печеночные заболевания.
5. Ранее перенесшие рак любых других органов.
6. Травмы.
7. Хронические стрессы.
8. Артериальная гипертензия и другое.

Диагностика заболевания определяет лечение. В целях облегчения терапии рассматриваемого недуга в медицинской практике приняты несколько его классификаций.

Опухоль надпочечников принято разделять в зависимости от места их локализации. Она образуется из двух частей органа:

1. Надпочечниковой коры. Из нее возникают опухоли типа андростеромы, альдостеромы, кортикоэстромы, кортикостеромы, смешанные.
2. Надпочечникового мозгового вещества. К их числу относятся ганглионевромы и феохромоцитомы.

Основное отличие между добро- и злокачественными образованиями заключается в том, что раковые клетки активнее делятся и, соответственно, быстрее поражают все новые ткани. Первые, в свою очередь, в большинстве случаев развиваются медленно. Более того, у доброкачественных опухолях в надпочечниках симптомы проявляют себя очень редко. Поэтому диагностика подобных заболеваний проводится обычно в качестве профилактики.

Еще реже у людей возникают образования из нейроэндокринных клеток. Развиваются они очень медленно. Однако по своей сути они представляют собой вид злокачественной онкологии.

Кроме того, деление рассматриваемого типа опухолей производится на:

1. Гормональные. Они включает в себя такие образования, как:

• феохромоциты;
• кортикостеромы;
• кортикоэстромы;
• андростеромы;
• альдостеромы

1. Негормональные. Характеризуются отсутствие гормональной активности. Доброкачественные образования возникают в виде миом, фибром и липом; злокачественные – пирогенного рака, тератомы и меланомы.

Классификация патологии проводится в зависимости от того, в каких тканях появились опухоли:

1. В эпителиальной (аденома, кортиэстрома и другие).
2. В соединительной (фиброма, липома и так далее).
3. В мозговой ткани (ганглиома, феохромоцитома, нейробластома);
4. Комбинированные, которые одновременно поразили ткани коркового и мозгового слоев (инсиденталома).

Еще одна классификация проблематики определяется в зависимости от патологии, которую она провоцирует:

1. Нарушение баланса в водно-солевом и натриевом обмене.
2. Нарушение метаболизма.
3. Возникновение вторичных мужских половых признаков у женщин, проявляющихся в виде активного роста волосяного покрова на теле, огрубления голоса и смене походки.
4. Аналогичный процесс у мужчин, проявляющийся в виде увеличивающейся в размерах груди, снижение числа волос на теле и повышения голоса.
5. Сочетание мужских половых признаков и нарушение обмена веществ у женщин.

Данные последствия вызывают только гормонально активные опухоли, речь о которых пойдет ниже.

Гормонально активные образования

Альдостерома, происходящая из клубочковой зоны надпочечников, продуцирует одноименный гормон. Это новообразование провоцирует развитие такого заболевания, как синдром Конна. Альдостерон отвечает за регуляцию водно-солевого баланса в организме человека. Соответственно, появление альдостеромы провоцирует его нарушение. Образования такого рода бывают:

• одиночными (встречаются у 70-90% пациентов);
• множественными (10-15% пациентов).

Глюкостерома, или кортикостерома, развивается из пучковой зоны. Она провоцирует появление синдрома Иценко-Кушинга, который характеризуется появлением ожирения, раннего полового созревания и других патологий. Появляется достаточно редко и в основном поражает молодых людей.

Глюкостерома в основном носит злокачественный характер, и при ее протекании возникает яркая клиническая картина.

Андростерома возникает из сеточной зоны. Она продуцирует андрогены, число которых напрямую определяет половое развитие человека. Примерно у 50% пациентов, у которых диагностирована андростерома, она имеет злокачественный характер, метастазируя в легкие, печень и лимфозулы, расположенные в забрюшенной части. Чаще всего опухоль возникает у женской половины населения в возрасте 20-40 лет. При этом андростерома является достаточно редким явлением. Она выявляется только у 1-3% раковых больных.

Феохромоцитома характеризуется развитием вегетативными кризами. В основном она формируется как доброкачественное образование. Раковые клетки развиваются только у 10% пациентов в возрасте 30-50 лет. Также примерно в 10% случаев феохромоцитома возникает как наследственный фактор.

Стадии развития

Прогноз развития заболевания напрямую зависит от текущей стадии его развития:

1. На первой стадии размер образования не превышает 5 мм. В данном случае обычно речь идет о доброкачественной опухоли, которая протекает бессимптомно. Проблема выявляется случайно в ходе обследования органов желудочно-кишечного тракта.
2. На второй стадии новообразование увеличивается в размерах более чем на 5 мм. При этом региональные лимфоузлы остаются неизменными.
3. На третьей стадии возникают опухоли, диаметр которых может достигать 5 см. В последнем случае речь идет о злокачественных образованиях, которые начинают метастазировать в ближайшие ткани.
4. На последней стадии метастазы проникают в другие органы.

При наличии опухоли надпочечников симптомы проявляют себя по-разному. Клиническая картина, как и диагноз, зависит от типа конкретного образования, поразившего данный орган:

Вследствие нарушения минерально-натриевого обмена альдостерома провоцирует появление следующих симптомов:

• гипертензия;
• ослабление мышц, в результате чего конечности регулярно спазмируют, и их сковывают судороги;
• повышение уровня ph в крови (алкалоз);
• снижение содержания кальция (гипокалиемия).

1. Андростерома.

Андростерома характеризуется следующими признаками:

• псевдогермафродитизм, возникающих у девушек, у которых не наступил период полового созревания;
• задержка или полное прекращение менструаций у зрелых женщин, гирсутизм, снижение массы тела, бесплодие (вследствие уменьшения матки), дистрофия молочных желез;
• раннее половое развитие у мальчиков, появление гнойных высыпаний на кожном покрове.

При наличии андростеромы у взрослых мужчин клиническая картина довольно стерта. Поэтому диагностика данного заболевания будет затрудненной.

Провоцирует резкий рост числа глюкокортикоидов в организме, следствием чего становятся следующие проявления:

• ранее половое созревания (у обоих полов);
• быстрое половое угасание у взрослых пациентов, ожирение, артериальная гипертензия и гипертонические кризы.

Кортикостерома относится к числу наиболее распространенных видов опухолей надпочечников (встречается примерно в 80% случаев).

Из-за того, что феохромоцитома развивается из мозговой ткани надпочечников или клеток нейроэндокринной системы, она провоцирует наступление панических атак. Последние проявляются с разной периодичностью и степенью тяжести. Прогноз восстановления от феохромоцитомы в большинстве случаев носит положительный характер.

К числу основным признаков, свидетельствующих о появлении данной опухоли, относятся:

• беспричинная рвота;
• дрожь в конечностях;
• высокое давление;
• головная боль и приступы головокружения;
• повышенное потоотделение;
• побледнение кожи;
• болевые ощущения в сердце;
• гипертермия;
• повышенный диурез и другое.

Течение феохромоцитомы требует отдельного внимания, так как данная патология развивается в трех формах и характеризуется разными признаками:

Встречается примерно у 35-85% пациентов. Пароксизмальной форме свойственны следующие симптомы:

• резкая и очень высокая артериальная гипертензия (давление увеличивается до 300 и более мм);
• головокружение;
• головная боль;
• повышение температуры.

Обострение данной формы заболевания наступает при каждой пальпации новообразования, при физических напряжениях, мочеиспускании, стрессе, переедании. Криз, как и появляется, исчезает внезапно, вследствие чего нормализуется состояние пациента. Периодичность и длительность приступов разнообразно, но не более одного часа.

Для такой формы характерно постоянное повышенное артериальное давление.

При смешанной форме кризы возникают на фоне постоянной гипертензии.

В случае тяжелого протекания феохромоцитомы возможно появление так называемого катехоламинового шока. Данное состояние характеризуется беспричинной и частой сменой высокого и низкого артериального давления, гемодинамикой, которая не поддается управлению. Примерно в 10% случаев катехоламиновый шок диагностируется у детей.

Общая симптоматика

Общие симптомы, свойственные большинству типов надпочечников, подразделяются на:

Они проявляются в виде:

• нарушения проводимости нервов в тканях организма;
• повышение артериального давления, развитие стойкой гипертензии;
• нервное перевозбуждение;
• паника, вызванная страхом смерти;
• болевые ощущения в груди и брюшной полости, носящие давящий характер;
• учащенное мочеиспускание.

1. Вторичные.

Для вторичных признаков характерно появление следующих патологий:

• почечная дисфункция;
• сахарный диабет;
• нарушение половой функции.

Диагностика

Современная диагностика опухолей надпочечников позволяет не только выявить наличие новообразований, но и установить их тип с местом локализации. Для определения указанных параметров проводятся следующие мероприятия:

1. Лабораторное обследование мочи.

Оно позволяет определить функциональную активность опухоли. В анализе мочи врач определяет уровень содержания:

• альдостерона;
• кортизола;
• катехоламинов;
• ванилинминдальной кислоты;
• гомованилиновой кислоты.

Если во время диагностических процедур у врача возникает подозрение, что у обследуемого пациента развилась феохромоцитома, то забор мочи производится в ходе очередного приступа либо сразу после его окончания.

Перед забором пациенту назначается прием Каптропила или его аналогов. Анализ крови проводится на выявление определенных гормонов, продуцируемых опухолью.

1. Измерение артериального давления.

Производится только после того, как пациент принял препараты, понижающие или повышающие давление.

Этот метод предполагает забор крови из надпочечников. Позволяет определить гормональную картину. Флебография противопоказана в случае выявления феохромоцитомы.

Позволяет выявить наличие опухоли только в том случае, если размер последней превысил 1 см.

Назначаются с целью определения локализации новообразования. При этом они позволяют выявить опухоли размером не менее 0,3-0,5 мм.

1. Рентген легких и радиоизотопное сканирование костей.

Применяются для исключения/подтверждения наличия метастаз в указанных органах.

Лечить опухоли надпочечников необходимо, исходя из информации, полученной в ходе диагностических мероприятий. В основном терапия патологии предполагает хирургическое вмешательство, применяемое при:

• гормонально активных новообразованиях;
• опухолях размером более 3 см;
• образованиями с признаками малигнизации.

При этом операции не назначаются при выявлении следующих обстоятельств:

1. Пациент страдает от тяжелых патологий, препятствующих хирургическому вмешательству.
2. У больного выявлено множество кист, метастазирующих в отдаленные органы.
3. Возраст пациента.

К абсолютным показаниям проведения операции относятся гормонально активные новообразования, размер которых не превышает трех сантиметров, и злокачественные опухоли. Нередко (особенно это касается лечения рака) помимо оперативного вмешательства назначается химиотерапия. Лечение феохромоцитом дополняется радиоизотопной терапией, в ходе которой внутривенно вводится специальный препарат (изотоп), способствующий уменьшению размеров новообразования и количества метастаз.

При удалении опухолей применяются два метода:

• открытый, или полосная операция;
• лапароскопия, осуществляемая через небольшие проколы, сделанные в брюшной полости.

В ходе операции удаляется как опухоль, так и пораженный надпочечник. В случае диагностирования злокачественного новообразования иссекаются также расположенные поблизости лимфоузлы.

Особую сложность представляют операции по удалению феохромоцитомы. Подобные мероприятия могут привести к тяжелым случаям нарушения гемодинамики. Чтобы исключить возникновение кризов, применяются различные методы подготовки пациента. В частности, назначаются соответствующие препараты и подбираются особые анестезиологические пособия. Если купировать криз не удалось и в ходе процедуры по удалению опухоли возник катехоламиновый шок, назначается экстренная операция, проводимая согласно жизненным показателям пациента.

По окончании всех мероприятий больному назначается курс гормонов.

При своевременном проведении операции по удалению новообразования прогноз будет положительным. В случае, если лечению подвергалась андростерома, у некоторых из больных развивается низкорослость.

Феохромоцитома даже в случае положительного исхода хирургического вмешательства примерно в половине случаев провоцирует наступление умеренной тахикардии и гипертензии. Оба состояния поддаются лекарственной терапии.

Альдестерома примерно в 30% провоцирует развитие умеренной гипертонии. Как и в предыдущем случае, пациенту назначаются соответствующие лекарственные препараты для поддержания организма в нормально состоянии.

Восстановление после операции, проведенной на кортикостеромы, наблюдается спустя 1,5-2 месяца. К этому времени начинают исчезать основные симптомы, свойственные этой патологии: нормализуется масса тела и артериальное давление, снижается гирсутизм и так далее.

В случае образования злокачественных опухолей надпочечников, в особенности, если они начали метастазировать, прогноз будет крайне неблагоприятным.

Профилактика

Профилактические мероприятия преследуют цель исключить возможность наступления рецидива патологии. При этом добиться данной цели достаточно сложно, так как не установлены истинные причины, провоцирующие развитие опухолей надпочечников.

Если образование не начало метастазировать, то у пациентов восстанавливаются жизненные функции: возвращаются прежние показатели фертильности и иное. После операции больным рекомендуется:

• исключить применение снотворных препаратов и алкоголя;
• следить за своим нервным и физическим состоянием, избегая перенапряжений;
• соблюдать диету, ограничивая потребление жирных и острых продуктов.

Также необходимо раз в полгода посещать эндокринолога с целью коррекции восстанавливающей терапии и предупреждения рецидивов. При возникновении каких-либо проблем следует своевременно проконсультироваться с лечащим врачом.

Оставьте комментарий 5,172

Каждые 50 лет в медицине отрицается все, что было исследовано за это время. Например, злокачественная или доброкачественная опухоль надпочечников считалась нечастой патологией. Но онкология - сфера, куда вкладываются деньги, ресурсы, поскольку многое еще остается неизученным. Потому, благодаря достижениям медицины увеличились выявленные случаи заболевания, а не частота возникновения, как кажется на первый взгляд. Потому важно распознавать симптоматику этого онкопроцесса, чтобы лечение было своевременным и максимально эффективным. Для опухолей органа характерен ряд общих признаков, но каждое образование отличает своя специфика.

Не всегда онкология в надпочечнике - первичный процесс. В частности, лимфома надпочечника не была описана как самостоятельное заболевание, а возникает из-за распространенности процесса, как осложнение неходжкинской лимфомы.

Стадийность онкопроцесса

Онкологи классифицируют образования на 4 стадии:

1. Опухоли размером менее 5 сантиметров. Процесс не поражает другие органы, регионарные лимфоузлы не увеличены.
2. Новообразования больше 5 сантиметров, в остальном аналогично первой стадии.
3. Образования любого размера, имеющие метастазы в паракавальные и парааортальные лимфоузлы или инвазирующие в окружающие ткани.
4. Опухоли, сопровождающиеся вовлечением в процесс других органов и лимфатических узлов, возможно, с отдаленными метастазами.

Вернуться к оглавлению

Гормонально-активные новообразования

Альдостерома

Выделяет альдостерон, в связи с чем вызывает минерально-солевой дисбаланс. Также гиперпродукция гормона способствует повышению давления, резистентному к гипотензивной терапии, алкалозу, снижению уровня сахара в крови, атрофии мышц. При резком выбросе альдостерона возникает криз, для которого характерны рвота, тахипноэ, головная боль, расстройство зрения. Чаще, в 96% случае, опухоль имеет доброкачественное течение с единственным очагом. Диагностика обнаруживает гипокалиемию.

Глюкостерома или кортикостерома

Продуктом этой опухоли является глюкокортикоид. Симптомы новообразования - раннее половое созревания у детей или снижение полового влечения у взрослых, подъем АД, набор веса, синдром Иценко-Кушинга, слабость, быстрая уставаемость. Это самая распространенная патология коры. У таких пациентов часто возникают депрессии и неврозы.

Кортикоэстерома

Секретом новообразования являются эстрогены, что ведет к расстройству сексуальной функции, атрофии половых органов, гипоспермии, возникновению уплотнения в молочных железах у мужчин. У женщин патология приводит к изменению гормонального фона по типу мужского, а у девочек к ускорению развития половых признаков. В основном, опухоль злокачественная, стремительно растет. Встречается чаще у молодых парней.

Андростерома

Онкопатология в крупных объемах выделяет андроген, потому у мужчин отмечается быстрое половое созревание, но иногда процесс никак не обнаруживает себя. Для женского пола характерна маскулинизация, гипотрофия груди и матки или псевдогермафродитизм у детей. Более чем в 50% случае образование имеет злокачественное течение, свойственно раннее метастазирование в печень, лимфатические узлы. Чаще диагностируется у молодых женщин.

Феохромоцитома

90% опухолей доброкачественного характера, наблюдается генетическая предрасположенность, ярче выраженная, чем при других новообразованиях. В основном поражает женщин 30-50 лет. Выделяют три типа течения:

1. Постоянное - стабильная гипертензия.
2. Пароксизмальное - характерны резкие подъемы АД. Скачок давления сопровождается тахикардией, головной болью, тремором, тревожностью, гипертермией. Симптомы присутствуют на протяжении пары часов, внезапно проходят.
3. Смешанная - гипертония в сочетании с кризами.

Вернуться к оглавлению

Причины заболевания

Этиология остается до конца неизученной, основной считается теория о наследственности в качестве главного фактора возникновения новообразования. Но, хотя причины патологии до конца не выявлены, выделен ряд обстоятельств, поддерживающих развитие опухолевого процесса:

Причинами развития опухолей надпочечников становятся стрессы, вредные привычки, травмы, генетика.

• случаи подобных заболеваний в семье - большая часть образований возникает на базе генетической предрасположенности;
• вредные привычки - курение, употребление алкоголя и фастфуда, пищи с канцерогенами;
• возрастной диапазон - более подвержены заболеванию дети и пациенты 40-50 лет;
• множественные эндокринные онкопроцессы;
• длительный стресс;
• гипертоническая болезнь;
• расстройства системы эндокринных органов;
• травмы.

Вернуться к оглавлению

Симптомы проявления

Симптомы при опухолях надпочечников могут быть различными в связи со структурой и гормональной активностью новообразования. Злокачественные опухоли проявляют себя потерей веса, болями разной локализации, расстройством пищеварения. Гормональная симптоматика образований включает набор массы тела, слабость, снижение настроения. Однако каждая опухоль на надпочечнике будет иметь свои отличительные черты в зависимости от вырабатываемого гормона. Все общие признаки онкопатологии делятся на первичные и вторичные.

• нарушение проведения нервного импульса в мышцах;
• приступы гипертензии или стабильно повышенное АД;
• тревожность;
• фобия смерти;
• боль давящего характера в области грудной клетки и эпигастрия;
• частое мочеиспускание.

• нарушение сексуальной функции;
• расстройство функционирования почек;
• сахарный диабет.

Осложнения

Феохромоцитома может сопровождаться катехоламиновым шоком. Его симптомы аналогичны кризу, однако ко всему возникают неконтролируемые скачки давления, устойчивые к терапии. Осложнение больше характерно для детей, возникает у 10% больных. Течение доброкачественных образований отягощается малигнизацией или озлокачествлением. Злокачественное новообразование на надпочечнике склонно к метастазам, в основном, через кровь, из-за большого количества сосудов с тонкими стенками в самом образовании и угнетения иммунной системы. Потому онкопроцесс распространяется на печень, матку, легкие, кости.

Другая возможность распространения - через ток лимфы. Регионарные для органа лимфоузлы находятся сзади аорты на уровне 11−12 грудного позвонка. Лимфоузлы левого надпочечника расположены на уровне сосудов яичников (яичек), потому при поражении выше риск, что впоследствии возникнет опухоль яичников. Опухоль правого надпочечника поражает лимфоузлы около почечных сосудов, то есть среди осложнений часто встречается опухоль почки.

Диагностика

Для выявления образования надпочечников используются следующие методы:

1. На УЗИ опухоль выявляется как гипоэхогенное образование. Однако, орган неудобно локализован для данного метода, потому размеры образования должны быть более 1 см, чтобы оно было обнаружено.
2. КТ - один из основных и наиболее точных способов исследования, изобретение которого принадлежит Генри Хаунсфилду. Важна для врача нативная плотность найденного очага - только по этому показателю можно предположить, что у пациента киста, ангиомиолипома или миелолипома надпочечника.
3. МРТ-диагностика способна обнаружить даже опухоль медиальной ножки надпочечника: гиподенсное образование с четкими краями, в центре могут наблюдаться гиподенсные участки.
4. Рентген легких, радиоизотопное исследование костей - для исключения метастазов.
5. Анализ мочи с определением уровня гормона, который интересует терапевта на основании течения болезни у пациента. При подозрении на феохромоцитому, процедура проводится во время или после скачка давления.
6. При выполнении флебографии кровь берут на гормональные анализы из сосудов надпочечников. Этот диагностический метод запрещен при феохромоцитоме из-за возможного повышения АД.
7. Если норма тестостерона превышена в несколько раз, это свидетельствует в пользу опухоли яичников или надпочечников.
8. Биопсия используется, чтобы изучить солидное образование, его структуру и окончательно определиться с диагнозом.

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Выявленные новообразования надпочечников - показание к оперативному вмешательству. Это единственный радикальный вид терапии, независимо от типа течения онкопроцесса. Объемное образование все равно следует лечить хирургическим путем. Операция запрещена пациентам с серьезными хроническими заболеваниями и отдаленным метастазированием. Удаление опухоли надпочечника проводится под эндотрахеальным наркозом. Лечение на постоперационном этапе включает профилактику недостаточности, гормональную терапию, нормализацию водно-электролитного баланса и нарушения минерального гомеостаза. Химиотерапия используется при распространенных процессах или последующем возникновении метастазов после операции. Лучевая терапия применяется лишь как паллиативный метод.

Прогноз болезни

Прогноз значительно лучше при доброкачественном течении процесса. В таком случае своевременная операция способствует выздоровлению, но все равно осложнения проявляются. После удаления опухоли надпочечников у детей, они замедляются в росте или, если вырезалась феохромоцитома, в течение полугода у таких пациентов впервые выявляют нарушения в работе сердца.

Лечение злокачественных образований менее эффективно - симптомы не проходят за пару месяцев, как в первом случае, особенно, если успели развиться метастазы, а прогнозы значительно хуже.

Профилактические мероприятия

Этиология образования в надпочечниках до сих пор остается неизвестной, потому на профилактическом этапе следует сконцентрироваться на предотвращении рецидивов и наиболее вероятных осложнений. Пациентам рекомендовано раз в полгода посещать эндокринолога, который меняет лечение на основе результатов диагностических процедур и самочувствия больных. Врачи советуют пациентам после оперативных вмешательств избегать физических упражнений и стрессов, прекратить употребление снотворных препаратов и алкогольных напитков.

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

• минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
• глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
• андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

Классификация опухолей надпочечников

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников — альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома. Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными. Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).

Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

• вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
• вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
• новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
• новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
• новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Альдостерома – продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Глюкостерома (кортикостерома) – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Кортикоэстерома – продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Андростерома – продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Феохромоцитома – продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Симптомы опухолей надпочечников

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли, одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно — развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги — обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации — гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдромов. При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Осложнения опухолей надпочечников

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация. Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие, печень, кости.

При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Диагностика опухолей надпочечников

Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа. Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия — удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

Прогноз при опухолях надпочечников

Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета, снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Профилактика при опухолях надпочечников

Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.

Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.

Вконтакте

Разрастание клеток надпочечников доброкачественной или злокачественной этиологии называется опухолью надпочечников.

Описание

Надпочечники – парные железы, отвечающий за выработку определенных гормонов (минералокортикоидов, глюкокортикоидов, андростероидов) и участвующий в ряде обменных процессов:

• белковом;
• водно-солевом;
• углеводном.

Все перечисленные выше стероидные гормоны синтезируются корой надпочечников. Мозговым слоем вырабатываются нейромедиаторы катехоламины, отвечающие за передачу импульсов и обмен веществ.

Опухоли, представляющие собой новообразования в одном или обоих органах, мешают нормальному функционированию надпочечников. Разрастания могут происходить из коркового или мозгового вещества и различаться своей морфологической и гистологической структурой.

Заболевание является очень опасным в связи с труднодоступной локализацией и небольшими размерами новообразования. Патология плохо поддается медикаментозному лечению, в большинстве случаев опухоль удаляется оперативно.

Классификация

В зависимости от этиологии заболевания различают доброкачественные и злокачественные опухоли.

Доброкачественные (липома, миома, фиброма) характеризуются отсутствием клинических проявлений, имеют небольшие размеры. Выявляются, как правило, случайно.

Злокачественные (меланома) отличаются быстрым ростом, наличием интоксикационных проявлений. Подразделяются на первичные (возникающие непосредственно в надпочечниках) и вторичные (метастазированые из других органов).

По своей локализации новообразования подразделяются на:

• опухоли коры надпочечников;
• опухоли мозгового вещества.

Первые в свою очередь классифицируются на:

• альдостерому – новообразование из эпителиального слоя коры надпочечников, синтезирующее минералокортикоиды;
• андростерому – опухоль, характеризующаяся повышенной выработкой андрогенов;
• кортикостерому – новообразование коркового вещества, вырабатывающее кортизол в избыточном количестве;
• кортикоэстрому – гормонально активное образование коры надпочечников, отличающееся повышенным синтезом женских половых гормонов;
• смешанные формы (глюкоандростерома).

В зависимости от своей активности опухоли подразделяются на:

1. гормонально-неактивные (фиброма, липома, миома). Данные новообразования не обладают выраженной симптоматикой и чаще всего относятся к доброкачественным. С одинаковой частотой встречаются у лиц обоего пола и нередко сопровождаются ожирением и сахарным диабетом . Злокачественные опухоли гормонально-неактивного типа (например, тератома, меланома) не относятся к распространенным патологиям.
2. гормонально-активные отличаются избыточной выработкой определенного гормона.
   К ним относят:

• альдостеромы – их возникновение приводит к нарушениям водно-солевых обменных процессов. Альдостерон, вырабатываемый данной опухолью, вызывает повышение давления, выводит из организма калий и приводит к мышечной слабости и алкалозу. Данное образование может быть одиночным или множественным. Недоброкачественная альдостерома выявляется в 2–4% случаев;
• кортикостеромы провоцируют выработку глюкокортикоидов и являются причиной нарушения обмена веществ. У пациентов развиваются симптомы болезни Иценко-Кушинга – ожирение, гипертония , дисфункция репродуктивной системы. Считается самой распространенной разновидностью опухолей надпочечников;
• андростеромы – новообразования, синтезирующие мужские гормоны. Развитие патологии у мальчиков приводит к раннему половому созреванию, у девочек – к появлению мужских вторичных половых признаков. Примерно половина андростером являются злокачественными новообразованиями и встречается у молодых мужчин;
• кортикоэстромы производят женские гормоны и приводят к появлению у мужчин женских вторичных половых признаков, развитию импотенции . Патология носит злокачественный характер в подавляющем большинстве случаев;
• феохромоцитома вырабатывает катехоламины, провоцирует возникновение вегетативных кризов. В 90% случаев образование носит доброкачественный характер. Встречается преимущественно у женщин в возрасте до 50 лет.

Симптомы

Признаки развития патологии обуславливаются теми гормонами, синтез которых происходит в избыточном количестве.

На повышенный синтез альдостерона указывают:

• стойкая гипертензия, не поддающаяся медикаментозной корректировке;
• систематические головные боли ;
• нарушения сердечной деятельности;
• жажда;
• обильное и частое мочеиспускание;
• офтальмологические нарушения (проблемам с кровоснабжением сетчатки, кровоизлияниям, отекам зрительного нерва);
• судороги , обусловленные гипокалимией;
• дистрофия тканей.

Бессимптомно альдостерома протекает у 6–10% пациентов.

На возникновение кортикостеромы указывают следующие факторы:

• наличие ожирения;
• головные боли;
• повышение артериального давления;
• мышечная слабость;
• диабет;
• возникновение болезней почек: пиелонефрита и мочекаменной болезни ;
• депрессия или, наоборот, повышенная возбудимость.

Мужчины жалуются на импотенцию, гинекомастию, гипоплазию яичек. У женщин меняется тип оволоснения, грубеет голос.

Андростеромы у женщин проявляют себя совокупностью следующих симптомов:

• низкий тембр голоса;
• недоразвитость матки и молочных желез;
• повышение либидо;
• уменьшение жирового слоя.

У мужчин может не проявляться вовсе или обнаружиться случайно.

На возможное развитие кортикоэстеромы указывают:

• увеличение груди и наружных половых органов;
• гинекомастия;
• высокий тембр голоса;
• распределение жировых отложений по женскому типу;
• импотенция.

У женщин кортикоэстерома протекает бессимптомно.

Возникновение феохромоцитомы сопровождается рядом опасных состояний, среди которых:

• гипертензия;
• головокружение;
• увеличение температуры;

Развитие состояния провоцируется физическим напряжением и длительным нахождением в состоянии стресса .

Диагностика

Современные методы исследования позволяют не только диагностировать опухоль надпочечников, но и досконально определить ее вид, размеры, местонахождение.

На основании анализа мочи выявляется функциональная активность новообразований. Для этого рассчитывается уровень содержания в жидкости:

• альдостерона;
• кортизола;
• катехоламинов;
• винилминдальной кислоты.

Кровь на исследования берут до приема лекарственных препаратов, а также непосредственно после их потребления. Также необходима проверка артериального давления до и после приема медикаментов.

Флебография надпочечников служит для оценки гормональной активности новообразования. Рентгенография надпочечников противопоказана при феохромацитоме, способной спровоцировать криз.

УЗИ, МРТ и КТ используются для определения локализации опухоли, а также при подозрении на ее злокачественную этиологию.

Лечение

На сегодняшний день не существует эффективного медикаментозного лечения опухолей надпочечников. Все гормонально-активные новообразования, а также все прочие, имеющие диаметр более 3 мм, удаляются хирургическим путем.

Врачебные манипуляции проводятся открытым или лапороскопическим способом. При доброкачественной природе опухоли пораженный надпочечник удаляется полностью. Железы с новообразованиями злокачественного характера вырезаются вместе с находящимися рядом лимфоузлами.

В случае, если оставшийся надпочечник не в состоянии полноценно выполнять свою природную функцию, пациенту назначается гормональная заместительная терапия на протяжении жизни.

Наиболее сложными считаются операции по удалению феохромоцитом из-за возможных осложнений гемодинамического характера и развития криза. В случае развития осложнений пациенту показаны инъекции с нитроглицерином и фентоламином.

Некоторые виды опухолей поддаются лечению химиопрепаратами (хлодитаном, митотаном, лизодреномом). После окончания курса химиотерапии пациенту назначается прием гормональных препаратов.

Удаление надпочечников вместе с опухолью чревато развитием осложнений. При удалении андростером у пациента может развиться низкорослость. После удаления феохромацитом фиксируется тахикардия и гипертензия.

При своевременно начатом лечении доброкачественных образований врачи дают благоприятный прогноз и гарантируют активную жизнь до глубокой старости.

Подробнее об опухоли надпочечников вы узнаете из видео.

Опухоль надпочечников диагностируется в последнее время чаще, чем лет 20 назад. Объясняется это постоянным совершенствованием диагностических мероприятий. Доступность современных инструментальных средств исследований способствует «случайному» выявлению новообразований. Для определения прогноза заболевания чрезвычайно важно стадирование рака. При 1-2 стадии патологии в 80% случаев лечение дает хорошие результаты. На 4 стадии прогнозы неутешительны, рак уже принес негативные последствия – метастазы.

Опухолевые образования «сложных» желез

Надпочечники – очень сложные элементы эндокринной системы: и по структуре, и по функциональной деятельности. Состоят они из двух пластов:

• мозговое вещество (внутренний слой);
• корка (наружный слой).

Опухоли – очаги разрастания клеток желез. Они бывают:

• злокачественными;
• доброкачественными.

Причины развития железистых опухолей не установлены. Существует мнение, что на появление заболеваний влияет генетическая расположенность человека, образ его жизни и окружающая среда.

Важно! с гормональными признаками регистрируется в 12% случаев.

Классификация патологии

Новообразования надпочечных желез классифицируют по локализации:

• корка;
• пространство между мозговым веществом и коркой;
• мозговое вещество;
• комбинированные.

Новообразования, способные метастазировать, систематизируются как первичные (состоят из клеток органа) и вторичные (возникли при метастазировании). Первичные бывают:

• не активными в гормональном плане;
• гормонально активными.

Гормонально неактивные обычно доброкачественны, часто сопровождают серьезное ожирение, некоторые системные заболевания. Активные в гормональном отношении ежедневно вырабатывают «лишние» гормоны и возникают:

• кортикостерома (процессы метаболизма);
• альдостерома (водно-солевой и натриевый обмен);
• кортикоэстрома и андростерома (несвойственное проявление вторичных половых признаков);

2. В мозговом веществе – феохромоцитома (поражение нейроэндокринной системы).

Важно! Чаще всего рак надпочечников регистрируют у детей или у людей, перешагнувших 50-летний рубеж.

Общие симптомы заболеваний

В образованиях желез диагностика выявляет природу их возникновения. Признаки доброкачественного новообразования:

• незначительный размер (до 5 см);
• бессимптомность;
• регистрируются при ультразвуковой диагностике ЖКТ случайно.

Рак надпочечников имеет следующие признаки:

• значительный размер (до 15 см);
• резкое разрастание;
• яркая симптоматика.

Симптомы опухоли надпочечников провоцируются тем гормоном, выделение которого стимулирует образование. Но существует ряд общих признаков:

1. Первичные:

• плохая проводимость тканей мышц;
• скачкообразные подъемы кровяного давления (гипертония);
• нервозность;
• панические атаки;
• ощущение давления в области живота и грудины;
• усиленное мочеотделение;

2. Вторичные:

• диабет;
• почечные патологии;
• половая дисфункция.

Важно! Симптомы рака надпочечников разнообразны. Влияют на их проявление локализация заболевания, степень развития и строение.

Гормонально активные формы

Рак надпочечников способен поразить правую или левую железу – никакой разницы в симптоматике нет. Внимание специалистов направлено в первую очередь на симптомы опухолей надпочечников, синтезирующих гормоны.

Альдостерома

Имеет специфические симптомы:

• почечные (жажда, обильное и частое мочеотделение);
• сердечно-сосудистые (высокое кровяное давление, аритмия, патологии миокарда и глазного дна);
• нервно-мышечные (спазмы и слабость мышц).

Иногда сердечно-сосудистые симптомы приводят к серьезным поражениям сердца. Диагностика определяет дефицит калия.

Кортикостерома

Этой опухоли присущи симптомы синдрома Иценко-Кушинга:

• чрезмерный вес;
• высокое кровяное давление;
• плохой мышечный тонус;
• дисфункция половой системы;
• диабет.

Характерны стрии на животе, груди, бедрах. У мужчин иногда регистрируются патологии молочных желез, недоразвитость яичек, низкая потенция. У представительниц слабого пола – басистый голос, «мужское» оволосение, увеличенный клитор. Порой наблюдаются заболевания почек. Отмечаются нервная перевозбудимость, склонность к депрессиям.

Кортикоэстрома

Провоцирует форсированное половое развитие девочек и отставание у мальчиков. У половозрелых мужчин иногда проявляются вторичные половые признаки противоположного пола, недоразвитость пениса и яичек, половое бессилие.

Андростерома

Часто ускоряет половое развитие у детей. У женщин понижает тембр голоса, способствует прекращению регул, уменьшению груди, матки и жировой прослойки, увеличению клитора, усиление сексуального влечения. У мужчин новообразование иногда не проявляется вовсе.

Феохромацитома

Часто очень опасна для жизни. Нарушает гемодинамику и бывает:

• постоянной (стабильно высокое кровяное давление);
• пароксизмальной (резкие скачки кровяного давления, головокружения, бледность, тахикардия, дрожь, жар, тревожность);
• смешанной (стабильно высокое давление и время от времени кризы).

Симптомы параксизмальной феохромоцитомы могут проявляться несколько часов и проходят так же неожиданно, как начались.

Важно! Вирилизирующие опухоли надпочечников часто диагностируются на первом году жизни. Это следствие внутриутробного нарушения процесса образования кортикостероидов.

Диагностические мероприятия

Клиническая картина сама по себе позволяет врачу предположить, в каком слое органа имеются нарушения. Но для регистрации активности образования применяют следующие методы диагностики:

1. анализ мочи;
2. анализ крови (после приема определенных лекарств);
3. флебография (анализ крови из надпочечниковых сосудов). Не проводится при феохромоцитоме;
4. УЗИ (способно выявить новообразования свыше 1 см в диаметре);
5. КТ и МРТ (определяют локацию и величину незначительных новообразований).

Для выявления метастаз в расположенные рядом ткани могут назначить рентгенологическое обследование легких и радиоизотопные съемки костей.

Важно! Гормонально неактивные новообразования, не дающие специфических симптомов и не влияющие на гормональный статус, очень трудно поддаются диагностике.

Лечение надпочечных образований

Симптомы и лечение опухолевых заболеваний надпочечных желез неразрывно связаны. Хирургическое вмешательство показано в случаях, если опухоли:

• гормонально активны;
• превышают 3 см в диаметре;
• имеют признаки трансформации доброкачественных тканей в злокачественные.

Рак надпочечников оперируют открытым или лапароскопическим методом. Удаляют весь орган (адреналэктомия), а при подозрении на метастазирование – и расположенные по соседству лимфоузлы. Самым сложным считается хирургическое вмешательство при феохромоцитоме. Велика возможность появления серьезных гемодинамических нарушений. Большое внимание в этих обстоятельствах отводится предоперационной подготовке пациента и подбору комплекса мер по коррекции операционного стресса.

Феохромоцитомный криз купируют внутривенными вливаниями необходимых препаратов. При диагнозе «феохромоцитома» внутривенно вводится радиоактивный изотоп. После операции на надпочечнике специалист назначит заместительную гормональную терапию, которой придется следовать всю жизнь. Определенные виды образований рекомендуется лечить при помощи химиотерапии.

Важно! Чаще диагностируют опухоль левого надпочечника. Особой симптоматики и лечения «левая железа» не имеет.

Профилактика новообразований желез

Профилактики как таковой не существует, внимание нужно обратить на предотвращение рецидивов. После операции рекомендуется наблюдаться у специалистов. Кроме того, после адреналэктомии следует отказаться:

• от снотворных препаратов;
• от алкогольных напитков;
• от чрезмерных нагрузок (физических и эмоциональных).

Если у пациента было своевременно удалено доброкачественное новообразование железы, прогноз неплохой. Жизнь его практически не изменится. К примеру, у больных с удаленной доброкачественной кортикостеромой через пару месяцев после хирургического вмешательства приходят в норму цвет кожи, внешность, оволосение и вес. После ликвидации альдостеромы изредка «пошаливает», но легко стабилизируется давление. Однако лучше все-таки постараться не попасть в группу риска и избежать столь сложной и коварной патологии.

Надпочечники – эндокринная железа, имеющая парное строение. Пары или доли надпочечников закреплены в верхней части правой и левой почки.

Строение надпочечников имеет сложную структуру, потому в них выделяют два слоя: наружный – корковый, и внутренний – мозговой.

Независимо от того, что провоцирует опухоли надпочечников, располагаться они могут в любом из слоёв, а вот внешние проявления опухолей, расположенных в корковом слое, и опухолей, расположенных в мозговом слое, существенно отличаются друг от друга. Так почему же возникают опухоли надпочечников? Симптомы, диагностика, лечение рака надпочечников – читайте далее.

Выделить определённую закономерность возникновения патологии с чётко прослеживаемой причинностью учёным пока не удалось. Однако точно известно, что к группе риска данного заболевания относятся больные:

• С врождёнными патологиями щитовидной и поджелудочной железы, гипофиза, эндокринной неоплазией всех типов.
• Люди, у ближайших родственников которых диагностировался рак лёгких или молочной железы.
• Пациенты с наследственной гипертонией, заболеваниями и патологиями строения почек и/или печени.
• Максимальный риск быстрого развития опухоли надпочечников у лиц, самостоятельно перенёсших онкологические заболевания любых органов. Это объясняется распространением раковых клеток из пораженных тканей через кровь и лимфу организма.

Классификация опухолей

В очаге патологического роста новых тканей могут быть обнаружены как злокачественные (10%), так и доброкачественные (90%) клетки.

В подавляющем большинстве случаев диагностируются разрастания доброкачественного характера. Частота обнаружения злокачественных структур не превышает 2% случаев у взрослых, и 1,5% случаев – у детей.

Опухоли надпочечников классифицируют по тканям, внутри которых они возникли:

• в эпителиальной ткани коры надпочечников – альдостерома, андростерома, аденома, кортикоэстрома и карцинома;
• в соединительной ткани между корковым и мозжечковым слоем – фиброма, липома, миелома, ангиома;
• в ткани мозгового слоя – ганглиома, ганглионеврома, феохромоцитома (самый распространённый вид опухоли), симпатогониома, нейробластома;
• комбинированные, то есть расположившиеся в тканях коркового и мозгового слоёв – инсиденталомы.

В любой из этих опухолей может обнаружиться доброкачественная или злокачественная структура.

Признаки доброкачественной опухоли:

• небольшой размер – диаметр до 5 см;
• отсутствие внешних проявлений (симптомов);
• обнаруживаются случайно при ультразвуковом обследовании органов ЖКТ.

Признаки злокачественной опухоли (рака надпочечников):

• крупный размер – 5–15 см в диаметре;
• быстрый рост и стремительное увеличение;
• ярко выраженные симптоматические проявления, спровоцированные избытком гормона, вырабатываемого поражёнными тканями.

Дополнительно злокачественные опухоли могут классифицироваться как первичные, то есть состоящие из собственной ткани органа, и вторичные, то есть возникшие в результате проникновения метастаз из других органов.

Есть и более подробная классификация первичных опухолей – они могут быть гормонально неактивными и гормонально активными.

Гормонально неактивные или клинически «немые» (не проявляющие себя внешними симптомами) в большинстве своём доброкачественны, наиболее распространены миомы и фибромы – у женщин, и липомы – у мужчин.

Могут возникать в любом возрасте, как элемент, сопровождающий хроническое ожирение, гипертоническую болезнь, сахарный диабет ІІ типа.

Среди злокачественных гормонально неактивных опухолей наиболее часты: пирогенный рак, теранома, меланома.

Гормонально активные, то есть вырабатывающие повышенные суточные дозы гормонов и имеющие яркие клинические симптомы:

• возникшие в корковом слое – кортикостерома, альдостерома, кортикоэстрома, андростерома;
• возникшие в мозговом слое – феохромоцитома.

Надпочечники контролируют жировой запас организма, помогают адаптироваться к стрессовым ситуациям, то есть это очень важный орган в человеческом организме. Здесь вы можете узнать, как проверить работу надпочечников и вовремя диагностировать возможные патологии.

Классификация по физиологическим патологиям, которые они вызывают

• Дисбаланс водно-солевого и натриевого обмена – альдостеромы.
• Ускорение или замедление процессов метаболизма – кортикостеромы.
• Проявление вторичных мужских половых признаков у женщин (патологический рост волос на теле, оволосение по мужскому типу, изменение походки, огрубение голоса) – андростеромы.
• Проявление вторичных женских половых признаков у мужичин (рост груди, уменьшение оволосения, повышение тембра голоса – кортикоэстромы.
• Проявление мужских половых признаков в сочетании с нарушениями обмена веществ у женщин – кортикоандростеромы.

Гормонально неактивные доброкачественные опухоли часто не требуют оперативного удаления или корректирующей гормонотерапии. Люди, у которых они были обнаружены, могут продолжать привычный образ жизни, но им необходимо обследоваться у эндокринолога каждые 6 месяцев и обращаться к нему при резкой смене самочувствия.

Гормонально активные опухоли, независимо от природы, требуют хирургического удаления и последующей гормонотерапии, которую необходимо постоянно корректировать под наблюдением врача.

Единственно верное решение в каждом случае может принять только профильный медицинский специалист.

Патогенез и симптомы самых распространённых гормонально активных видов опухолей

Альдостерома

Альдостерома – опухоль, растущая в тканях коры надпочечников и вызывающая патологический избыток гормона альдостерона. Её развитие проявляется синдромом Конна, который включает в себя такие нарушения минерально-натриевого обмена:

• развитие гипертензии;
• ослабление мышечных тканей, периодические спазмы и судороги;
• алкалоз – повышение уровня ph крови выше нормального (7,45 единиц в миллилитре крови);
• гипокалиемия – понижение содержания кальция ниже минимальной границы нормы (3,5 единиц в миллилитре кровяной жидкости).

Альдостеромы встречаются в таких разновидностях: одиночные, множественные, дву- или односторонние.

Злокачественных вариантов среди них обнаруживается не более 4%.

Андростерома

Андростерома – может располагаться в зоне коры надпочечников и в их эктопической ткани. Внешне обнаруживает себя андрогенитальным синдромом, который имеет такие признаки:

• У девочек, не достигших полового созревания – псевдогермафродитизм.
• У зрелых женщин – гирсутизм, задержка менструаций, иногда их полное прекращение. Быстрая потеря общей массы тела, дистрофия тканей молочных желёз, уменьшение объёма матки, следствием которых становится бесплодие.
• У мальчиков, не достигших возраста полового созревания – несвоевременно-раннее половое развитие, гнойные угревые высыпания на коже всего тела.
• У мужчин симптоматическая картина стёрта, диагностика у них данной опухоли, как правило, случайна.

Наиболее часто андростерома встречается у детей доподросткового возрасте и женщин 20-40 лет. В более 50% случаев данная опухоль имеет злокачественную природу и способна быстро дать метастазы в жизнеобеспечивающие органы: лёгкие, печень, лимфатическую систему и кровяные тельца.

Однако андростерома – редкая опухоль, её часть от общего процента опухолей, возникающих в надпочечниках, составляет не более 3%.

Кортикостерома

Кортикостерома – опухоль, которая вырастая в коре надпочечника, вызывает увеличение секреции глюкокортикоидов.

Наличие кортикостеромы обнаруживает себя быстро развивающимся синдромом Иценко-Кушинга:

• у детей обоих полов – раннее половое созревание;
• у взрослых обоих полов – ранее половое угасание, ожирение, гипертонические кризы, артериальная гипертензия.

Кортикостеромы – самый распространённый вид опухолей коры надпочечников, которые в 80% случаев имеют доброкачественную природу.

Кортикоэстерома

Кортикоэстерома – быстро растущая, в большинстве случаев, злокачественная опухоль в коре надпочечников.

Проявляется эстроген-генитальным синдромом:

• развитие женских половых признаков у мужчин;
• мужской половой дисфункцией (снижение либидо, отсутствие эрекции).

Наиболее часто возникает у зрелых мужчин до 35 лет, быстро прогрессирует. Благоприятный прогноз исключительно после хирургического удаления опухоли на самых ранних этапах её возникновения.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – опухоль, таящаяся в мозговой ткани надпочечников или поражающая клетки нейроэндокринной системы (ганглии, симпатические и солнечное сплетения).

Выражается паническими атаками разной степени тяжести и периодичности.

В 90% случаев феохромоцитома доброкачественна, в 10% из них прослеживается наследственный характер заболевания.

Наиболее часто возникновению феохромацитом подвергаются женщины 30-50 лет. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания положительный.

Общие симптомы опухолей надпочечников

Первичные:

• нарушение нервной проводимости в мышечных тканях;
• приступообразное повышение АД или развитие стойкой гипертензии;
• нервное перевозбуждение;
• панический страх смерти;
• давящие боли в груди и животе;
• усиленное отделение мочи.

Вторичные:

• сахарный диабет;
• нарушение функции почек;
• половая дисфункция.

Диагностика

1. Для определения функциональной активности опухолей надпочечника, в зависимости от клинической картины, производят анализ мочи для определения в ней уровня альдостерона, кортизола или свободных катехоламинов, а также ванилинминдальной и гомованилиновой кислоты. Если врач заподозрил феохромоцитому, и в клинической картине больного присутствуют резкие скачки давления, забор мочи производится во время гипертонического криза или после него.
2. Забор крови со специальными пробами на гормоны производят после приёма Каптоприла и идентичных лекарств.
3. Измерение АД производят после приёма повышающих и понижающих давление препаратов: Итропафен, Клофелин, Тирамин.
4. Флебография – забор крови из надпочечниковых вен для определения гормональной картины в ней. Но она противопоказана при фемохромоцитоме, так как может вызвать резкий подъём артериального давления!
5. УЗИ может определить только опухоли диаметром больше 1 см.
6. КТ и МРТ позволяют определить расположение и размеры даже самых маленьких образований диаметром 0,3-0,5 см.
7. Для обнаружения метастаз в близлежащие органы могут применяться рентген лёгких и радиоизотопные снимки костей скелета.

Лечение

Оперативное удаление опухоли может выполняться как при открытой полостной операции, так и лапароскопическим методом (через небольшие проколы в передней стенке брюшины).

Удалению может подлежать тело надпочечника и ближайшие к нему лимфоузлы.

Для остановки роста феохромоцитомы применяют инъекции радиоактивного изотопа, которые обеспечивают гибель клеток опухоли и метастаз.

В отдельных случаях может проводиться химиотерапия.

Решение о выборе способа борьбы с опухолью следует доверить врачам эндокринологам, практикующим в центрах эндокринной хирургии.

Видео на тему

Надпочечники - это небольшие парные железы эндокринной системы, расположенные прямо над почками. Форма правой железы похожа на пирамиду, а левая напоминает полумесяц. Внешнее отличие никак не сказывается на морфологическом строении и выполнении их основной функции - выработке целого ряда гормонов, управляющих всеми жизненно важными процессами.

Строение надпочечников и выработка гормонов

Каждый надпочечник (НП) состоит из 2 абсолютно разных типов вещества – жёлтого коркового и красновато-коричневого мозгового.

Жёлтый корковый слой

Корковый слой состоит из 3 зон:

1. Клубочковая (наружная) - вырабатывает 3 минералкортикоидных гормона, которые отвечают за соблюдение натрий-калиевого баланса в почках и нормальный водно-солевой обмен в организме.
2. Пучковая (средняя) зона ответственна за производство глюкокортикоидных: кортизона и кортизола. Эти гормоны ответственны за много функций и процессов обмена веществ - преобразуют жиры и некоторые аминокислоты в глюкозу, регулируют термогенез, препятствуют разрастанию соединительных тканей, повышают иммунитет, приглушают воспалительные и аллергические реакции; улучшают работу всех органов чувств и общую сопротивляемость стрессам.
3. Сетчатая (внутренняя) зона, наряду с яичниками и семенниками, секретирует 5 андрогенных мужских половых гормонов, отвечающих за развитие и стабильность проявления вторичных половых признаков. От их уровня зависит либидо, возбуждение полового члена и клитора. Эти гормоны еще уменьшают количество глюкозы, холестерина и липидов в крови; повышают мышечную массу и силу.

Красновато-коричневый мозговой слой

Мозговой слой НП в пограничных психоэмоциональных состояниях является главным источником выработки катехоламинных гормонов, норадреналина и адреналина, которые:

• отвечают за работу сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем;
• регулируют уровень сахара в крови;
• регулируют углеводный обмен.

Помимо катехоламинов, мозговой слой репродуцирует пептиды, которые выполняют важную роль в регуляции деятельности желудочно-кишечного тракта, вегетативной и центральной нервных систем.

Как и любые другие органы, надпочечники подвержены многим заболеваниям:

• гипокритицизм - первичная (болезнь Аддисона) и вторичная надпочечные недостаточности в острой или хронической форме течения;
• врождённые дисфункции коры НП;
• вторичный гиперальдостеронизм.

Эти заболевания вызваны сбоем в секреции гормонов по невыясненным причинам. Но, в последнее время, всё чаще и чаще, диагностируют доброкачественные и злокачественные новообразования надпочечных желез. По некоторым данным считается, что опухоль НП можно найти у 5% населения.

Классификация опухолей НП

Опухоли надпочечников могут быть систематизированы по следующим параметрам:

• По характеру поражения – доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные новообразования бессимптомны, редко диагностируются и не представляют угрозу для жизни. Злокачественные опухоли обладают явными признаками интоксикации, очень агрессивны и быстро растут в размерах. В свою очередь, злокачественные опухоли делятся на первичные и вторичные – метастазирующие поражения НП из других раковых опухолей внутренних органов.
• По локализации – опухоли коры и опухоли мозгового вещества.
• По гормональной зависимости – гормонально-активные (гормоносекретирующие) и «клинически немые» или гормонально-неактивные. Последние получили название «Инсиденталомы» - случайные. Они асимптоматичны и неожиданно выявляются при УЗИ-диагностике других заболеваний. Чаще встречаются у женщин (30– 60 лет), чем у мужчин. По большей части имеют левостороннюю локализацию. С широким и повсеместным использованием аппаратов УЗИ, частота обнаружения «немых» адренолом возросла до 10% у всех исследуемых пациентов, а их доля в общей картине опухолей НП достигла 20%.

Симптомы опухолей очень разнообразны и связаны с их размерами, качеством, зоной поражения НП (вид гормона) и уровнем гормональной активности.

Большинство опухолей НП – это небольшие по размеру, доброкачественные новообразования, как правило, поражающие одну железу. Самая распространённая форма опухоли (около 30%) – доброкачественная аденома коркового вещества, не требующая лечения или хирургического вмешательства. Очень редко наблюдаются кисты и псевдокисты;

• липомы и миелолипомы;
• лимфомы и сосудистые опухоли надпочечников.

Рак коры надпочечников крайне редок, плохо излечим, встречается всего у 2 больных из 1 000 000 пациентов со злокачественными новообразованиями НП. Статистика говорит о том, что этот рак встречается в основном у женщин (40–50 лет) или у детей. Современная медицина считает, что Адренокортикальный рак возникает из-за наследуемой мутации TP53.

Самого пристального внимания заслуживают клинические проявления гормонально-активных опухолей надпочечников.

Разновидности и симптомы

У каждой разновидности опухоли свои симптомы

Альдостерома

Небольшая (до 3 см), как правило, доброкачественная опухоль клубочкового слоя коры НП, которая секретирует минералкортикоидный гормон – альдостерон. Является первопричиной Синдрома Кона.

Основные симптомы альдостеромы:

• повышенное артериальное давление;
• мышечные судороги;
• слабость;
• повышенное выделение мочи;
• сильная жажда.

Лечение: удаление вместе с поражённой железой, с последующей гормонально-заместительной терапией, приёмом препаратов калия и «безнатриевой» диетой.

Андростерома

Опухоль поражает сетчатую зону коры НП. Излишне продуцируемый ею, мужской половой гормон андроген, приводит к вирилизации женского организма:

• огрубение голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу на фоне облысения;
• изменение мышечного типа фигуры на мужской;
• уменьшение размера груди и увеличение клитора,
• нарушение или исчезновение менструации (вплоть до бесплодия);
• атрофия матки и повышенное либидо.

Диагностируется у женщин от 30 до 40 лет. У мужчин андростерома встречается реже и диагностируется крайне поздно из-за «неявных», смазанных симптомов. Правильной диагностике способствует увеличенный размер печени.

Лечение: радикальная резекция надпочечника и гормональная терапия.

Кортикостерома (глюкостерома)

Доброкачественная (2–6 см) в 70% и злокачественная (30 см и до 3 кг) в 30% случаев. Самая часто встречающаяся опухоль пучковой зоны НП, производящая в избыточном количестве кортизол. Чаще встречается у женщин (20–40 лет) и характеризуется группой симптомов Синдрома Иценко-Кушинга:

• исчезновение подкожного слоя жира на тыльной стороне кисти;
• «диспластическое» ожирение груди, живота, шеи и головы - «лунообразное лицо»;
• появление в районе VII шейного позвонка климактерического горба;
• у женщин - перераспределение жировых отложений по мужскому типу;
• общее истончение кожных покровов и появление стрий - фиолетовых или багрово-красных растяжек на животе, грудных железах, внутренней поверхности бёдер и плеч;
• трофические язвы на голенях, грибковые поражения кожи и ногтей;
• атрофия мышц передней стенки живота, плеч и ног;
• «лягушачий живот» и грыжи;
• гипертенезивный синдром - повышенное артериальное давление, головные боли, аритмии, асцит и отёки;
• гетеросексуальный синдром - у мужчин снижается либидо и атрофируются яички, а у женщин протекает вирилизация;
• остеопороз;
• нарушение памяти и сна; депрессивные состояния; психопатические реакции или заторможенность;
• в 10–20% случаев - стероидный сахарный диабет, у остальных – стойкое нарушение обмена веществ; у 65% пациентов развивается вторичный иммунодефицит.

Кортикоэстрома

Редкая и очень агрессивная злокачественная опухоль, продуцирующая эстрон и эстрадиол. Плохо поддаётся лечению. Характеризуется атипично небольшим объёмом - всего до 100 г. Чаще поражает мужчин, вызывает у них развитие вторичных половых признаков по женскому типу (феминизация). Первым проявляющимся симптомом является увеличение груди с разрастанием железистых тканей.

У женщин кортикоэстрома симптоматически не проявляется и выявляется только на УЗИ с подтверждением анализа крови на повышенное содержание эстрогенов. У девочек эта опухоль вызывает преждевременное физическое и половое развитие, и может вызывать влагалищные кровотечения.

Опухоль поражает мозговое вещество НП и продуцирует катехоламины (адреналин и норадреналин). В 90% случаев доброкачественна, но опасна тяжёлыми осложнениями. Злокачественный вид опухоли коварен своим нетипичным расположением вне железы. Доказано, что 10% случаев заболевания носят наследственный (семейный) характер. Чаще поражает женщин (30–50 лет) и впервые даёт о себе знать частыми изнурительными вегетативными кризами. Болезнь может протекать в трёх формах:

• пароксизмальной;
• постоянной;
• смешанной.

Пароксизмальное течение характеризуется симптомами гипертонического криза. Появляются:

• внезапные и резкие скачкообразные пиками подъёмов АД до 300 (и выше) мм рт.ст., которые сопровождаются головной болью и головокружениями;
• побледнение кожи (мраморность) и повышенное потоотделение;
• повышенное сердцебиение;
• загрудинные боли;
• скачки температуры тела;
• внезапные приступы рвоты;
• дрожь и приступы беспричинной паники.

Эти симптомы могут вызываться и/или усугубляться физическими нагрузками, стрессовыми напряжениями, мочеиспусканием, обильной едой и алкоголем.

Пароксизмальные приступы могут преследовать больного несколько месяцев ежедневно по несколько часов. Окончание приступа происходит резко, внезапно и характерно повышенным слюно- и потоотделением, внезапным покраснением кожных покровов.

Постоянная форма феохромоцитомы отличается стойким повышенным артериальным давлением как во время кризов, так и между ними. Смешанная форма распознаётся по нормальному давлению крови между кризами и устойчивым повышенным АД (без скачков) во время них.

Игнорирование симптомов пароксизмальной формы приводит к инсультам и инфарктам.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, специалист-эндокринолог, помимо традиционных способов диагностики опухоли - УЗИ, КТ с болюсным контрастом и МРТ; может назначить и дополнительные:

• проверка гормонального фона – специфические анализы крови и суточной мочи;
• уточнение визуализации и функциональных характеристик опухоли – методика SPECT (однофотонная эмиссионная КТ или сцинтиграфия с нефармакологическим радиомеченным MIBG ) и/или методика ПЭТ (позитронная эмиссионная томография с FDG).

Лечение

Редко встречающиеся адренокортикальный рак и злокачественная феохромоцитома лечатся плохо и приводят к смерти, за исключением случаев, когда:

• они были вовремя диагностированы;
• полностью удалены;
• был проведён курс лучевой или химиотерапии.

Купирование опасных для жизни феохромоцитомных приступов проводят внутривенным введением:

• фентоламина;
• нитроглицерина;
• натрия нитропруссида;
• реджитина.

При катехоламиновом шоке проводится немедленная операция.

Дооперационное лечение некоторых видов опухолей проводят химиотерапевтическими хлодитаном и лизодреном, а феохромоцитома отзывается снижением размеров на введение радиоактивного изотопа.

Небольшие, доброкачественные и гормонально-неактивные опухоли чаще всего не требуют хирургического вмешательства и требуют только:

• регулярного наблюдения;
• повторных анализов;

В остальных случаях проводится полное удаление новообразования вместе с поражённым надпочечником (адреналэктомия), последующее постоянное гормонально-заместительное лечение и дальнейшее пожизненное наблюдение с целью предупреждения возникновения рецидивов.