Туберкулёзная (обыкновенная) волчанка

Дифференциальная диагностика

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Возбудителем туберкулёза кожи (tuberculosis cutis) является туберкулёзная микобактерия (Mucobacterium tuberculosis). Поражение кожи развивается, как правило, на фоне общей туберкулёзной инфекции (туберкулёзное поражение лёгких, лимфатических узлов, костей) в результате проникновения микобактерий туберкулёза в кожу лимфо- или гематогенным путём. Проявления туберкулёзного поражения кожи разнообразны и зависят от типа микобактерий, их вирулентности, резистентности организма, а также от условий среды.

Туберкулёзная (обыкновенная) волчанка (Lupus vulgaris) - наиболее часто встречающаяся разновидность туберкулёза кожи. В большинстве случаев заболевание возникает в детском или юношеском возрасте, высыпания локализуются преимущественно на лице, значительно реже на конечностях, в перианальной области, в редких случаях на туловище. Высыпания чаще всего возникают сначала на коже, а нередко и на слизистой оболочке носа, затем процесс распространяется на соседние участки лица.

В связи с тем что туберкулёзные бугорки, или люпомы, располагаются глубоко, в начале заболевания они имеют вид желтовато-красных или красновато-коричневых пятен диаметром 2-5 мм с относительно чёткими границами. В течение нескольких месяцев инфильтрация увеличивается и бугорки становятся более заметными, но все же в большинстве случаев мало возвышаются над кожей (lupus vulgaris planus). Лишь в редких случаях очаги поражения заметно выстоят над уровнем кожи (lupus vulgaris tumidus).npH диаскопии цвет элементов меняется на желтовато-коричневый (симптом яблочного желе). Характерна мягкая консистенция бугорков, в связи с чем при надавливании зондом возникает стойкое углубление, а при более энергичном давлении - разрыв элемента, отмечаются выраженная болезненность, кровотечение (симптом проваливания зонда).

Люпомы склонны к периферическому росту и слиянию с образованием сплошных очагов различной величины и очертаний. Вначале поверхность очагов гладкая, затем появляются шелушение, иногда значительное (lupus vulgaris pityriasiformis), наслоение корок, иногда бородавчатые разрастания (lupus vulgaris verrucosus), часто наступает изъязвление (lupus vulgaris exulcerans). Язвочки поверхностные, с мягкими, подрытыми, неровными краями, вокруг них сохраняется светло-коричневый инфильтрат. Дно язвочек покрыто гноем, зернистое вследствие образования грануляций. Язвенные поражения могут распространяться по периферии (lupus vulgaris serpiginosus) или вглубь, в результате чего разрушаются подкожная жировая клетчатка, хрящевая часть носа и ушей, что может привести к значительному обезображиванию (lupus vulgaris mutilans).

Течение туберкулёзной волчанки длительное, без лечения многолетнее. На месте язвенных поражений остаются рубцы. Если бугорки не изъязвляются, то после них остается нежная рубцовая атрофия. Характерно наличие в зоне рубца или атрофии типичных люпом. При длительном существовании волчанки (несколько чаще у мужчин) может развиться lupus-carcinoma, главным образом на фоне язвенного процесса.

При гистологическом исследовании обнаруживают бугорки из эпитеяиоидных клеток, окруженных лимфоцитами. Характерно также наличие гигантских клеток Лангханса и, как правило, казеозного некроза в центре бугорка. Могут выявляться микобактерии туберкулёза.

Дифференциальная диагностика

Туберкулёзную волчанку необходимо дифференцировать от бугоркового сифилида, мелкоузелкового саркоидоза , лимфоцитомы, дискоидной красной волчанки, плоскоклеточного рака, люпоидного сикоза, туберкулоидной лепры , туберкулоидной формы лейшманиоза .

От бугоркового сифилида туберкулёзная волчанка отличается тем, что возникает в раннем детском возрасте (третичный бугорковый сифилис наблюдается, как правило, у взрослых), при ней поражается хрящевая, а не костная (как при сифилисе) часть носа, медленно развиваются и распространяются очаги поражения (при волчанке они часто лишь за несколько лет приобретают размеры, которых при сифилисе достигают в течение нескольких недель с момента высыпания бугорков), процесс существует длительно (при сифилисе месяцы, при туберкулёзе десятилетия).

Бугорковые элементы при сифилисе имеют плотноэластическую консистенцию, при туберкулёзе они мягкие. Сифилиды имеют насыщенный тёмно-красный цвет, люпомы - бледно-красный с желтоватым оттенком. Бугорки при сифилисе располагаются, как правило, изолированно, а при туберкулёзной волчанке сливаются в сплошные очаги поражения. Имеет значение и разный характер язв и рубцов. При бугорковом сифилисе язвы более глубокие, имеют крутообрезанные края, окружены плотным валиком инфильтрата, дно их покрыто некротическим распадом. При туберкулёзе язвы поверхностные, имеют подрытые, мягкие, нависающие края, красное дно, покрытое желто-серым налетом и легко кровоточащими зернистыми грануляциями. При сифилисе рубцы неравномерно пигментированные, негладкие, на них не бывает новых высыпаний. При туберкулёзной волчанке рубцы гладкие, обесцвеченные, характерно наличие в их зоне старых или вновь появившихся люпом. Феномены яблочного желе и проваливания зонда при сифилисе отрицательны. Важное значение имеют положительные серологические реакции на сифилис при третичном бугорковом сифилисе.

Если клинических признаков вполне достаточно, чтобы в большинстве случаев провести дифференциальную диагностику бугоркового сифилида и туберкулёзной волчанки, то гистологически отличить эти заболевания сложно, так как при том и другом заболевании выявляют хронический воспалительный процесс типа инфекционной гранулёмы. В пользу диагноза сифилиса могут свидетельствовать такие признаки, как преобладание в инфильтрате плазматических клеток, а не эпителиоидных, как при туберкулёзной волчанке, значительные пролиферативные изменения в сосудах, более частое обнаружение гигантских клеток типа инородных тел, а не белых отростчатых эпидермоцитов, как при туберкулёзной волчанке.

От мелкоузелкового саркоида туберкулёзная волчанка отличается тем, что саркоидозом болеют преимущественно взрослые; туберкулёзная волчанка характеризуется меньшей плотностью бугорков, желтоватым, а не синеватым оттенком их окраски, положительными феноменами проваливания зонда и яблочного желе (следует подчеркнуть, что и в случае саркоидоза при диаскопии наблюдается желтовато-бурая окраска очага, сходная с таковой при волчаночном туберкулёзе кожи, но она не сплошная, а пылевидная, точечная). При туберкулёзной волчанке бугорки больше склонны и изъязвлению, для нее характерны наличие в области рубца типичных люпом, медленное многолетнее течение. Гистологически дифференцировать эти заболевания трудно. Однако инфильтраты при туберкулёзной волчанке имеют тенденцию к более поверхностному расположению, чем при саркоидозе. Состав их более полиморфный (при саркоидозе бугорок содержит исключительно эпителиоидные клетки и небольшое количество лимфоцитов и гигантских клеток). Казеозный некроз в очаге может отсутствовать и при туберкулёзной волчанке, но если он имеется, то это свидетельствует в пользу диагноза туберкулёзной волчанки.

Туберкулёзная волчанка отличается от лимфоцитомы тем, что возникает в молодом возрасте, течение её длительное, люпомы склонны к слиянию и изъязвлению, на рубцах развиваются бугорки, определяются положительные феномены проваливания зонда и яблочного желе. Гистологически при туберкулёзной волчанке выявляют гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток, окруженных валиком из лимфоцитов, среди которых определяются гигантские белые отростчатые эпидермоциты.

Отличить туберкулёзную волчанку от дискоидной красной волчанки обычно не представляет больших затруднений. При этом учитывают, что туберкулёзная волчанка развивается у детей, а красная волчанка, - как правило, у взрослых. При туберкулёзной волчанке отсутствует фолликулярный гиперкератоз, окраска высыпаний менее яркая, нет такой склонности, как при красной волчанке, к симметричному расположению очагов поражения (в виде бабочки). В отличие от красной волчанки часто наблюдается изъязвление в очагах поражения, характерно наличие люпом не только на здоровой коже, но и в пределах рубца. Следует учитывать также наличие повышенной фоточувствительности при красной волчанке, в то время как течение волчаночного туберкулёза кожи летом может несколько улучшаться. В случае затруднений установить правильный диагноз помогает гистологическое исследование, поскольку различия гистологической структуры при этих заболеваниях значительны. Так, при дискоидной красной волчанке не бывает бугорков (дермальные нарушения проявляются в виде очаговых, преимущественно лимфоцитарных околососудистых инфильтратов, располагающихся вокруг придатков дермы). В то же время с самого начала заболевания определяются резко выраженные изменения эпидермиса (гиперкератоз , атрофия росткового слоя, вакуольная дегенерация базальных клеток), что при туберкулёзной волчанке может наблюдаться при достаточной длительности заболевания.

Дифференциальную диагностику туберкулёзной волчанки с плоскоклеточным раком проводят на основании того, что последний развивается, как правило, у взрослых, представляет собой одиночную опухоль, отличается значительно более быстрым течением, чем туберкулёзная волчанка, метастазированием уже в ранний период развития, глубоким изъязвлением, плотностью краев язв, отсутствием люпом, тенденции к рубцеванию, феноменов яблочного желе и проваливания зонда, иной гистологической картиной (глубоко проникающие пролифераты раковых клеток в дерме с эозинофильной протоплазмой, напоминающих клетки шиповатого слоя, кариокинез, раковые «жемчужины» из слоистых шиповатых клеток с кератинизацией). Однако необходимо учитывать, что спиноцеллюлярная эпителиома может развиваться на фоне длительно текущей туберкулёзной волчанки, особенно после рентгенотерапии. Признаками начинающейся малигнизации очага туберкулёзной волчанки могут служить резистентность язвенного поражения к лечению, быстрое увеличение диаметра и глубины язвы, уплотнение её краев, кратерообразный характер язвы.

Люпоидный сикоз отличается от туберкулёзной волчанки тем, что заболевание развивается у мужчин среднего и пожилого возраста, первичным элементом является не люпома, а фолликулярная пустула, очаги поражения обычно единичные, располагаются не в центральной части лица, а на участках кожи, покрытых волосами (волосистая часть головы, области усов, бороды, лобка). При люпоидном сикозе наблюдается более быстрая эволюция отдельных элементов (при многолетнем течении процесса вследствие появления новых пустул), завершающаяся рубцеванием и гибелью волосяных фолликулов.

Одной из характеристик туберкулезной инфекции является множественность мест её локализации. Чаще говоря о туберкулезе легких, нельзя забывать о такой форме заболевания, как туберкулезная волчанка (или люпоидный кожный туберкулёз). Это заболевание с длительным и тяжелым течением, ярко выраженной симптоматикой, плохо поддаваемое лечению, даже специфическими препаратами.

О механизме развития

Этиологическим фактором заболевания является микобактерия туберкулеза, называемая в народе палочкой Коха. Это малоподвижный микроорганизм, не способный образовывать спор или капсул. Он не выделяет токсинов, поэтому ярких клинических форм заболевания не дает. По мере накопления бактерий в тканях и выработке повышенной чувствительности в ним развиваются первичные признаки инфицирования, в дальнейшем переходящие в типичную клинику туберкулеза.

Туберкулез кожи вписывается в такую характеристику классически. Его своевременная диагностика происходит обычно не чаще 20% случаев.

В момент расцвета заболевания кожные покровы претерпевают значительные изменения: они буквально обезображиваются, покрываются рубцовой тканью.

Особенностью туберкулезной волчанки в последнее время стало превалирование её диссеминированных форм над распространенными.

Каждый эпизод кожного поражения является следствием общеорганизменного заболевания.

В этот период иммунитет человека резко угнетается, защитные реакции сводятся практически к нулю. Особенно опасны в таком состоянии травмы, повреждения целостности кожных покровов, заболевания инфекционной природы, стрессы, параллельное лечение цитостатическими препаратами, недостатки в работе эндокринной системы и тому подобное.

Об основных симптомах

В результате кожных поражений микобактериями туберкулёза могут страдать:

• Лицо (нос, щеки, подбородок, лоб);
• Слизистые оболочки;
• Конечности;
• Частично – туловище.

Для начальной стадии болезни характерно появление люпом – бугристых образований небольшого размера, имеющих коричневатое окрашивание, мягких и подвижных на ощупь. Вначале они имеют ровную блестящую поверхность, которая постепенно истончается, сохнет, приобретает склонность к шелушению.

Бугорки, первоначально прдеставляющие неупорядоченную россыпь, сливаются, образуя сплошную зону воспаления. Она краснеет, отекает, в тканях развиваются процессы застоя лимфы и крови. Пальпаторно проявляется признак Поспелова: легкое надавливание на бугорок ведет к его мягкому погружению в подлежащие ткани. Это свидетельство разрушения соединительной ткани, дающей подкожному слою эластичность и гибкость.

Важным диагностическим моментом является феномен «яблочного желе»: если на бугорки надавить стеклом, подлежащие кровеносные сосуды лопаются, на поверхность выделяется кровь. Липомы при этом становятся прозрачными, желтыми, с безжизненными стенками.

Дальнейшее развитие дефекта кожи приводит к её изъязвлению, а порой – к ракообразованию.

Донное часть язв выполнена клетками разрыхленного рогового слоя эпителия, кровоточит, часто покрыта грануляционными клетками серого цвета. Не исключено вовлечение в процесс подлежащих слоев тканей (например, хрящевой ткани, соединительной, мышечной и даже костной). Этим объясняются разрушения анатомической структуры, например, лица (нос «проваливается» из-за разрушения хрящевой ткани). Деструкция тканей может вести к потере формы ушей, век, дистальных отделов конечностей).

Язвы могут рубцеваться, превращаясь в тонкий плоский слой кожи, на которых вполне возможно появление повторных патологических элементов.

Описанная клиника заболевания является классической. Однако её можно разделить на пятнистую и бугорковую формы. В первом случае элементы поражения не возвышаются над соседними участками, во втором – бугорки явно заметны и утолщены.

Об осложнениях заболевания

Несмотря на всю сложность основного заболевания, для него характерны и осложнения. Открытые кожные поверхности – водные ворота для присоединения инфекции извне. Стафилококк, стрептококк, псведомонада, синегнойная палочка и ряд других микроорганизмов, попадая в раневую поверхность, начинают там свою жизнедеятельность, вызывая процессы воспаления гнойно-септического характера. Именно так развиваются рожистое поражения, лейшманиоз, сифилис.

Вопросы дифференциальной диагностики находятся в компетенции дерматологов, инфекционистов, фтизиатров. В помощь им – лабораторные методы исследования, анализы крови, мокроты, язвенного содержимого.

Пути распространения туберкулеза кожи

Передача микобактерий туберкулёза здоровому человеку может осуществляться несколькими путями:

• Контактно-бытовым: при загрязнении микробами предметов окружающей среды, через грязные руки. Источником инфекции при этом является больной человек, выделяющий микроб.;
• Через участки кожи с нарушенной целостностью (в таком случае на первых порах наблюдается так называемая бородавчатая форма болезни);
• Экзогенным путем (в участки кожи попадание инфекции может проходить путем кровотока либо лимфотока из уже больных внутренних органов).

Основные направления лечения

Современные подходы к лечению базируются на ведущем этиологическом факторе заболевания. Так, назначается специфический противотуберкулёзный препарат – ортивазид (второе название – тубазид). Для усиления его воздействия необходимо дополнительное введение витамина D и стрептомицина. Дозировку и курс лечения определит врач.

Кроме препаратов общего действия рекомендуется местное лечение. Его целью является воздействие на пораженные тканевые покровы. Так, будут полезны пирогалловая мазь или резорциновая паста, из физиотерапевтических процедур назначаются обработка жидким азотом либо раствором молочной кислоты (рекомендуется для слизистых оболочек).

Существует и хирургический метод лечения поражения туберкулёзной волчанкой, когда оперативным путем удаляются пораженные очаги с проведением курса рентгеноблучения.
В практике часто сочетают возможные методы лечения. Однако здесь необходимо учитывать индивидуальные особенности организма и степень развития заболевания.

Чем заболевание может закончиться?

Длительное течение заболевания туберкулёзной волчанкой может иметь различные степени проявления и заключительный исход. Некоторые пациенты отмечают монотонность протекания болезни, без периодов прогресса на протяжении ряда лет. При этом не проводится какого-либо специфического лечения.

В других случаях распространение болезненных поражений происходит быстро, затягивая все новые и новые участки кожи. Сливающиеся воедино элементы представляют собой один большой участок воспаления, уродующий внешность и доставляющий больному массу проблем физического и морального значения.

Дать этому объяснение возможно. Уровень иммунитета у всех людей различный. Наличие сопутствующих заболеваний, появление провоцирующих к новым болезням факторов, неполноценное питание, регулярные нарушения режимов труда и отдыха, бесконтрольное применение медикаментозных средств, в т.ч. антибактериального назначения, постоянное пребывание в состоянии стресса, резкая смена климатических условий жизни – вот неполный перечень факторов, способных ухудшить реактивность организма.

В любом случае заболевание стоит диагностировать и начать лечить, чем раньше, тем лучше. В случае полноценного и своевременного принятия мер болезнь может иметь положительную динамику и закончиться полным выздоровлением. Работоспособность может восстановиться за несколько месяцев.

Отсутствие должного внимания и неквалифицированная медицинская помощь только затягивают процесс и отдаляют выздоровление.

Туберкулез кожи распространен во всех уголках мира, но является достаточно редким заболеванием. В последнее время специалисты отмечают рост количества больных с этим недугом в странах Европы и в России.

Под понятием «туберкулез кожи» объединяется группа хронических заболеваний с разнообразными клиническими проявлениями, которые вызываются внедрением микобактерии туберкулеза в кожные покровы и сопровождаются образованием на них специфических очагов. Каждая из этих патологий является местным проявлением туберкулеза и одновременно следствием поражения инфекцией всего организма.

Ранее туберкулез кожи в подавляющем большинстве выявлялся у детей, а в настоящее время все чаще определяется у взрослых. Механизм развития недуга сложен и зависит от многих факторов – это заболевание вызывается подавлением инфекцией иммунитета (а именно такого его клеточного звена, как Т-лимфоциты) и проникновением микобактерий в кожные покровы. Как правило, этим заболеванием вторично болеют люди, уже переболевшие или болеющие других органов (например, легких, костей и пр.).

Заразна ли болезнь?

Больной активным туберкулезом опасен в плане заражения микобактериями.

Непосредственно заражение туберкулезом кожи через кожные покровы возможно в крайне редких случаях – только когда на них попадает большое количество возбудителя (массивное инфицирование). У человека инфицирование может происходить тремя типами микобактерий. Чаще причиной болезни становятся микобактерии человеческого типа (М. tub. Hominis), в более редких случаях (примерно в 25 %) – бычьего (M. tub. Bovis), и еще реже – птичьего (М. tub. Avium).

Пути распространения микобактерий в кожу:

• контактный (при бородавчатом туберкулезе);
• гематогенный;
• лимфогенный;
• эндогенный;
• с подлежащих органов при росте первичного очага (вторичная скрофулодерма);
• с калом, мочой или мокротой при туберкулезе кишечника и легких (бородавчатый и язвенный).

Гематогенный или лимфогенный путь заражения встречается более часто, чем контактный, эндогенный и другие пути проникновения микобактерий в кожу.

Способствуют развитию туберкулеза кожи следующие факторы:

• несоблюдение правил личной гигиены;
• неполноценное питание;
• тяжелое течение инфекционных или эндокринологических заболеваний;
• снижение иммунитета;
• склонность к аллергическим реакциям;
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатиков, глюкокортикоидов);
• вредности производства;
• недостаток ультрафиолетовых лучей и др.

Больной с туберкулезом кожи может представлять опасность для окружающих в плане заражения микобактериями туберкулеза. Именно поэтому контакт с ним должен исключаться, а после выписки из стационара он должен находиться на диспансерном учете на протяжении 5 лет.

Разновидности туберкулеза кожи

Туберкулез кожи может протекать в следующих формах:

• локализованных;
• диссеминированных.

К локализованным относят следующие заболевания:

• вульгарная (или обыкновенная) волчанка;
• язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек;
• бородавчатый туберкулез кожи;
• скрофулодерма (или колликвативный туберкулез кожи).

К диссеминированным формам относят такие заболевания:

• лихеноидный туберкулез кожи (или лишай золотушных);
• папулонекротический туберкулез кожи;
• индуративная эритема Базена;
• миллиарная диссеминированная волчанка лица.

Симптомы

Локализованные формы

Вульгарная (или обыкновенная) волчанка

Туберкулезные гранулемы располагаются в глубоких слоях кожи.

Эта форма локализованного туберкулеза кожи является наиболее распространенной. Чаще высыпания появляются в области лица. Развитие болезни обычно происходит в раннем возрасте. При тяжелом течении или отсутствии своевременного лечения вульгарная волчанка может распространяться на слизистую оболочку рта или носа.

При этой форме туберкулеза липомы (туберкулезные бугорки), представляющие собой инфекционные гранулемы, могут располагаться в глубоких слоях кожи и на начальных этапах своего развития проявлять себя появлением на лице желтовато-розовых плоских пятен с достаточно четкими границами. В процессе прогрессирования заболевания, а оно обычно имеет вялое, длительное и доброкачественное течение, они становится более заметными, могут сливаться, но не выступают над поверхностью кожных покровов. Липомы могут изъязвляться. После рассасывания инфекционных гранулем на коже остаются рубцы или участки рубцовой атрофии.

Вульгарная волчанка может протекать в таких формах:

• плоская;
• язвенная;
• туберозная;
• опухолевидная;
• папилломатозная;
• веррукозная;
• мутилирующая;
• псориазиформная;
• диссеминированная.

У одного больного может наблюдаться сочетание нескольких форм обыкновенной волчанки. Обычно происходит комбинация из язвенной и плоской ее разновидности.

Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек

Эта форма локализованного туберкулеза кожи развивается при сниженном иммунитете, вызванном тяжелым течением , гортани, мочевого пузыря, почек, кишечника или других органов. Инфицирование кожи происходит из-за аутоинокуляций микобактерий с выделениями больного (мокротой, калом, мочой и пр.).

При язвенном туберкулезе кожи у больного появляются шаровидные бугорки (1-2 мм) на слизистых оболочках возле естественных отверстий: ноздрей, рта, входа во влагалище, отверстия мочеиспускательного канала или заднего прохода.

Со временем бугорки сливаются между собой и изъязвляются. Образовавшиеся язвочки размером 1-1,5 см доставляют больному болезненные ощущения. Их мягкие края имеют вид мелкофестончатых контуров, а на поверхности дна располагаются казеозно перерожденные бугорки (или «зерна Треля»). При лабораторном исследовании содержимого этих образований выявляется большое количество микобактерий.

Бородавчатый туберкулез кожи

Эта форма локализованного туберкулеза кожи развивается как суперинфекция, т. е. при самозаражении, появляющемся у больных с открытым туберкулезом легких, костей и других органов.

Очаги поражения обычно локализируются на тыльной стороне пальцев или кистей, а в более редких случаях – на стопах. Вначале у больного появляется шаровидный синюшно-красный бугорок размером с крупную горошину, который со временем разрастается и трансформируется в плотную плоскую бляшку. На ее поверхности появляются роговые отложения и образования в виде бородавок.

После созревания очаг при бородавчатой форме туберкулеза имеет три зоны:

• периферическую – фиолетово-красная каемка;
• среднюю – бородавки;
• центральную – участок атрофированной кожи, имеющий бугристое дно.

Под очагами бородавчатого туберкулеза формируются подкожные абсцессы, из которых на поверхность кожи выделяются капельки гноя. У больного может развиваться лимфаденит или лимфангиит. Вокруг очага поражения могут образоваться новые узелки и бляшки, которые склонны к слиянию.

Как правило, у больных с бородавчатой формой туберкулеза кожи общее состояние не нарушается и остается удовлетворительным. После лечения на месте очага появляются рубцы.

Скрофулодерма (или колликвативный туберкулез кожи)

Эта форма локализованного туберкулеза кожи обычно развивается вторично – через распространение процесса на кожные покровы с туберкулезных очагов суставов, костей и лимфоузлов. Первичная разновидность скрофулодермы наблюдается реже и происходит путем переноса в кожу микобактерий, находящихся в крови или лимфе – лимфогенным или гематогенным путем. Это заболевание обычно наблюдается у детей или подростков и имеет вялое течение.

Вначале болезни под кожей появляется подвижный, не спаянный с окружающими тканями и безболезненный узел, имеющий размер грецкого ореха. Он увеличивается в размерах, спаивается с кожей и приобретает синевато-багровый оттенок. После этого в центре образования появляется зыбление. Кожа над ним истончается, вскрывается свищами, из которых выделяется тянущееся содержимое гнойно-кровянистого характера с примесями отмерших тканей.

С течением времени свищи становятся шире и на их месте появляются язвы с фистулами, которые могут сообщаться между собой. Они могут доставлять больному незначительные болезненные ощущения, имеют мягкие края, дно с гнойно-некротическим отделяемым и синюшно-розовую окраску. Такие очаги поражения кожи склонны к самозаживлению, а на их месте образуются неровные рубцы с сосочкообразными разрастаниями и неровными причудливыми выступами.

Диссеминированные формы

Лихеноидный туберкулез кожи (или лишай золотушных)

Эта форма диссеминированного туберкулеза кожи наблюдается редко и развивается при гематогенном распространении микобактерий в кожу при туберкулезе различных органов или вследствие гематогенно-лимфатического заноса продуктов распада при активном течении вульгарной волчанки. Развитию лихеноидной формы способствует снижение иммунитета, и ее течение часто сочетается с другими формами туберкулеза.

На теле больного появляются серовато-красноватые или телесные безболезненные узелки, на которых могут появляться шипы или небольшие чешуйки. Как правило, они располагаются симметрично на боковых поверхностях тела, ягодицах и лице. Иногда могут локализоваться на губах. При плотном расположении узелки могут напоминать себорейную .

Очаги поражения в большинстве случаев исчезают спонтанно, но через определенный промежуток времени могут появляться снова. После заживления на их месте может оставаться незначительная пигментация и, в крайне редких случаях, незначительные рубцовые изменения. После излечивания туберкулеза внутренних органов они больше не рецидивируют.

Папулонекротический туберкулез кожи

Эта форма диссеминированного туберкулеза кожи вызывается гематогенным заносом микобактерий из основного очага этого заболевания. Обычно недуг протекает неактивно в виде скрофулодермы и воспаления шейных лимфатических узлов.

Высыпания на коже при такой форме туберкулеза часто возникают после перенесенной кори, гриппа или других острых инфекционных болезней. На теле больного появляются бледно-красные узелки, в центре которых находится пустула. Затем на месте этого образования появляется коричневая корка, после отторжения или снятия которой образуется округлая язвочка, похожая на кратер. Диаметр элементов сыпи достигает 2-5 мм.

После заживления язв на теле остаются ровные белые рубцы. В некоторых случаях высыпания устраняются без образования рубцовых изменений.

Иногда сыпь сопровождается значительным нагноением, и тогда у больного развивается такая разновидность этой формы диссеминированного туберкулеза кожных покровов, как acne scrophulosorum (акнит). Ее проявления схожи с обычными угрями. Сыпь располагается на груди, лице, сгибательных поверхностях рук и ног, ягодицах и, в редких случаях, волосистой части головы. При изъязвлении таких угрей на теле остаются рубцы.

Индуративная эритема Базена

Эта форма диссеминированного туберкулеза кожи развивается на фоне туберкулеза других органов и чаще наблюдается среди женщин 16-49 лет. Предрасполагающими факторами к ее развитию становятся сопутствующие заболевания, переохлаждение или переутомление ног и нарушение кровообращения в определенных участках кожи (например, при , атеросклерозе и пр.).

Под кожей больного появляются глубокие плотные и медленно увеличивающиеся в размерах узлы или распространенные плоские инфильтраты. Их количество может достигать 2-10. Очаги поражения могут сливаться и расплавляться. Места изъязвлений имеют подрытые края и в них находятся грануляции грязно-серого цвета. В таких очагах образуются свищи.

После заживления язв на кожных покровах остаются рубцы с пигментацией. При отсутствии лечения регенерация изъязвлений может протекать долгое время – месяцами или годами.

Миллиарная диссеминированная волчанка лица

Эта форма диссеминированного туберкулеза кожи является наиболее редко встречающейся, и ряд специалистов относят ее к папулезному варианту такой локализованной формы, как папулонекротический туберкулез. Впервые миллиарная диссеминированная волчанка лица была описана в 1878 году.

Заболевание сопровождается появлением на лице безболезненных красновато- или желтовато-коричневых полушаровидных папул. Их центр напоминает пустулу и имеет мягкую консистенцию. Как правило, высыпания являются поверхностными, но иногда могут затрагивать и глубокие слои кожи. Иногда такие элементы сыпи появляются на теле или конечностях. После заживления на месте папул могут оставаться небольшие рубцы.

Диагностика

С помощью пробы Манту можно оценить чувствительность организма больного к туберкулину.

В план диагностики при подозрении на туберкулез кожи включают следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

• бактериологический анализ отделяемого из очагов поражения кожи;
• биопсия тканей с последующим гистологическим анализом;
• исследования для выявления очагов туберкулеза внутренних органов: бактериологическое исследование мокроты, мочи или кала, рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, почек и т. п.;
• пробное лечение.

Поставить точный диагноз при туберкулезе кожи можно на основании таких самых информативных для этого заболевания методов диагностики, как бактериологическое исследование отделяемого из очагов поражений кожи, и результатам гистологического исследования биопсии тканей. Данные этих методик позволяют с точностью провести дифференциальную диагностику между инфицированием кожи микобактериями и такими похожими по своим начальным клиническим проявлениям заболеваниями, как розовые угри, поражения кожных покровов при и коллагенозах, инфекционно-аллергические васкулиты, мигрирующие одонтогенные гранулемы лица, и

Среди туберкулезных заболеваний слизистой оболочки рта и губ туберкулезная волчанка является наиболее частым, упорным, склонным к рецидивам, хронически текущим заболеванием. Излюбленной локализацией туберкулезной волчанки является лицо, которое поражается примерно у 75% больных, причем очень часто в процесс вовлекаются красная кайма верхней губы, на которую процесс обычно переходит с носа. Однако может быть и изолированное поражение красной каймы верхней губы.

Первичным элементом при туберкулезной волчанке является бугорок (люпома). Люпома представляет собой ограниченное, в начале плоское, величиной с булавочную головку или чуть больше красное или желтоватокрасное мягкое безболезненное образование, склонное к периферическому росту и слиянию с соседними элементами. В результате слияния люпом образуются очаги поражения, имеющие разные размеры и очертания.

Для диагностики люпомы применяют два метода исследования: диаскопию и зондирование. При диаскопии люпому рассматривают через обычное предметное стекло. При давлении стеклом на кожу и красную кайму губ они обескровливаются, при этом исчезает красная кайма люпомы, обусловленная перифокальным расширением сосудов, и становится хорошо видна сама люпома, имеющая желто-бурый или восковидный цвет, напоминающий цвет яблочного желе (симптом яблочного желе). При слиянии нескольких мелких люпом при диаскопии просвечивает либо пятно большой величины, иногда до 1 см в диаметре, либо несколько отдельных мелких буроватых пятен. Второй диагностический метод заключается в надавливании пуговча- тым зондом на люпому, при этом зонд легко проваливается. Этот феномен, описанный в 1896 г. А.И.Поспеловым и носящий его имя, объясняется главным образом разрушением в люпоме эластических и коллагеновых волокон.

Очаги волчанки на красной кайме губ и особенно на слизистой оболочке рта изъязвляются. Края образующихся при этом язв изъеденные, неправильной формы. Дно язвы покрыто либо грязно-серым налетом, либо па- пилломатозно разрастающимися грануляциями, иногда они напоминают яркую сочную малину. На красной кайме губ на поверхности язвы нередко образуются корки, иногда очень толстые.

На месте поражения остается поверхностная рубцовая атрофия; характерно повторное возникновение на таком рубце отдельных люпом. В местах изъязвления могут образоваться грубые, уродующие рубцы. Язвенный волчаночный процесс, хотя и редко, приводит к значительным разрушениям тканей.

О.Н.Подвысоцкая выделила раннюю инфильтративную форму волчанки, одной из локализаций которой являются губы. При этой форме пораженная губа значительно увеличивается, кожа губы и красная кайма губ натянуты, застойно-красного цвета, отдельные люпомы видны не всегда, но при диаскопии определяется феномен яблочного желе.

Эта форма волчанки характеризуется быстрым распадом инфильтрата и значительными разрушениями тканей. При локализации волчанки на верхней губе иногда возникает значительная отечность типа элефантиаза, которая в последующем стойко держится.

Слизистая оболочка рта является частой локализацией туберкулезной волчанки, причем поражение слизистой оболочки рта может сочетаться с поражением кожи либо предшествовать ему или, наоборот, высыпания на коже могут предшествовать поражению слизистой оболочки и даже являться исходным местом распространения волчаночного процесса на слизистую оболочку полости рта. По данным ряда авторов, частота поражения слизистой оболочки туберкулезной волчанкой варьирует от 18 до 35%. Самой частой локализацией волчаночного процесса во рту являются десны, твердое и мягкое небо, язык же поражается крайне редко.

В клиническом течении туберкулезной волчанки слизистой оболочки полости рта И.Г.Лукомский выделяет четыре стадии: инфильтративную, бугорковую, язвенную и рубцовую. В первой стадии в клинической картине преобладает инфильтрация, а отдельные бугорки обычно не видны. Слизистая оболочка на участие поражения имеет ярко-красный цвет, отечна, причем очаг поражения несколько выступает над окружающими тканями.

Во второй стадии на фоне отека и гиперемии появляются отдельные мелкие бугорки, которые представляют собой сосочковые разрастания, покрытые слегка потускневшим эпителием. Сливаясь друг с другом, они могут напоминать бородавчатые разрастания. В последующем у большинства больных бугорки распадаются с образованием язвы, которая бывает разной величины, неправильных очертаний, часто с изъеденными, но не подрытыми краями, с грануляциями на дне и нешироким воспалительным бордюром вокруг, на фоне которого нередко можно видеть отдельные сохранившиеся бугорки, а также эрозии. В отделяемом из язв, как правило, микроскопически не удается обнаружить туберкулезные микобактерии. При завершении процесса образуются рубцы, причем если процесс протекал без изъязвления, то они гладкие, блестящие, атрофические. После изъязвления рубцы плотные, грубые, спаивают слизистую оболочку с подлежащими тканями.

При образовании на слизистой оболочке полости рта отдельных люпом они представляются маленькими образованиями (до булавочной головки), которые слегка возвышаются над поверхностью, имеют серо-желтоватый или серовато-красный цвет, мягкую консистенцию; эти бугорки кровоточат при прикосновении.

Клиническая картина туберкулезной волчанки имеет некоторые особенности, связанные с локализацией процесса. Как указывалось выше, наиболее частой локализацией волчанки во рту является десна, причем верхняя. По месту расположения поражения на слизистой оболочке десны И.ГЛукомский различает четыре вида поражений: 1) маргинальное, охватывающее десневой край сначала в виде банальной инфильтрации и переходящее затем в бугорково-эрозивную (язвенную) форму; при этом десневой край и межзубные сосочки резко припухают, рисунок десневого края сглаживается, слизистая оболочка десен приобретает ярко-красный цвет. Десна представляется как бы истыканной булавками, безболезненна, матовая, тусклая, легко кровоточит; 2)

супрамаргинальное: инфильтративное или бугорково-язвенное поражение не затрагивает десневую кайму; 3) тотальное: процесс захватывает всю наружную поверхность десен по типу инфильтративной, чаще эрозивной, а иногда и язвенной волчанки. При этой форме часто поражается костная ткань альвеолы, может развиться «картина гипертрофического люпозного гингивита»; 4)

билатеральное, протекающее по типу язвенной волчанки.

И.Г.Лукомский и Г.А.Васильев описали состояние альвеолярного отростка челюсти при волчаночном, главным образом, язвенном, поражении десен. Вслед за изъязвлением десны начинается рассасывание кости альвеолярного отростка, заканчивающееся гибелью костной ткани в направлении от альвеолярного края к телу челюсти, что обусловливает расшатывание и смещение зубов. В тяжелых случаях альвеолярный отросток совершенно исчезает и зубы выпадают, а при рубцевании может произойти сращение слизистой оболочки верхней губы и неба, что весьма характерно для волчаночного поражения десен.

При туберкулезной волчанке нередко наблюдается комбинированное поражение неба и десен. Поражение передней трети неба, возникающее в основном при контактном пути заражения, обычно имеет язвенный характер. Образовавшаяся на месте бугорка язва распространяется как по поверхности, так и в глубину, не вызывая при этом прободения неба. Средняя часть неба вовлекается в патологический процесс в основном при лимфо- или гематогенном распространении инфекции и протекает обычно без изъязвления в виде бугорковых высыпаний. Такой очаг имеет вид плотного, бугристого, возвышающегося, синюшно-красного или бледно-розового образования, иногда пронизанного трещинами. При локализации волчанки в задней трети неба обычно поражаются язычок, небные дужки, а также часто глотка и гортань. Патологический процесс возникает преимущественно при лимфогенном пути распространения инфекции и протекает в виде бугорковой, реже язвенной формы.

При поражении язычка он становится отечным, утолщенным, бесформенным, часто бугристым с зернистой поверхностью, с наклонностью к деструкции, хотя язвенная форма волчанки на язычке встречается реже, чем бугорковая. В результате деструктивных процессов язычок деформируется вплоть до полного его исчезновения.

На языке волчаночный процесс локализуется в области его корня или спинки, оставляя свободными края и кончик. Клинически на языке имеются поверхностные, диффузно рассеянные бугорки со склонностью к распаду, что придает языку сходство с поверхностью, источенной червями (М.М.Бременер). Глубокие язвы на языке обычно не образуются. На местах поражения могут возникнуть веррукозные и папилломатозные образования. Эти образования могут принять вид плотных склерозированных широких безболезненных бляшек или мягких сосочковых разрастаний. Субъективные ощущения отсутствуют.

Поражение слизистой оболочки губ клинически обычно протекает в виде язвенной формы, сопровождаясь значительным отеком и болевыми ощущениями при движении губ. При заживлении язв остаются глубокие деформирующие губу рубцы. При язвенном поражении верхней губы образуется типичный клиновидный дефект, рубец стягивает боковые части iy- бы, что обезображивает ее, искажает речь, затрудняет прием пищи. При поражении обеих iy6 может развиться микростома.

Течение волчанки хроническое. При отсутствии лечения процесс может продолжаться десятилетиями. Обычно у больных волчанкой имеется туберкулез легких, как правило, в неактивной форме, часто бывает туберкулезный лимфаденит. Туберкулезная волчанка может осложняться рожистым воспалением. Тяжелым осложнением является развитие рака (люпус- карцинома). Люпус-карцинома представляет собой упорно незаживающую язву с плотными краями, распадающимся дном и быстрым прогрессированием процесса.

Гистологически в сетчатом слое соединительной ткани определяется туберкулезный бугорок, состоящий из гигантских, плазматических и эпителиоидных клеток, а также лимфоцитов. Казеоз отсутствует. В области инфильтрата и вокруг него имеется большое количество расширенных кровеносных сосудов, в том числе и новообразованных. Эластические и коллагеновые волокна в зоне гранулемы разрушены.

В типичных случаях диагностика туберкулезной волчанки нетрудна. Дифференциальную диагностику волчаночных поражений на слизистой оболочке полости рта и губах следует проводить с бугорковым сифилидом (см. с. 55), лепрой (см. с. 69-72) и красной волчанкой.

Отличием красной волчанки, которая изолированно может поражать красную кайму губ от туберкулезной, является отсутствие люпом, более яркая окраска эритемы и выраженный гиперкератоз, а также снежно-голубое свечение очагов красной волчанки при освещении их лучами лампы Вуда.

Колликвативный туберкулез. Колликвативный туберкулез, или скрофулодерма, на слизистой оболочке рта встречается крайне редко, в основном у детей, и характеризуется образованием в глубоких слоях слизистой оболочки полости рта узлов. Эти узлы постепенно размягчаются и изъязвляются, выделяется небольшое количество гноя с примесью крови и кусочков некротической ткани. Образующаяся язва имеет неправильную форму, мягкая, с изъеденными подрытыми, малоболезненными краями, дно ее покрыто вялыми грануляциями. Язвы не соединяются между собой фистулезными ходами. При рубцевании образуются неровные, «лохматые» рубцы.

Скрофулодерма на слизистой оболочке рта имеет небольшое сходство с сифилитической гуммой (см. с. 54), ее надо дифференцировать и от других заболеваний. Узлы, образующиеся в слизистой оболочке и подслизистом слое при актиномикозе, отличаются от таковых при колликвативном туберкулезе резкой, доскообразной плотностью, наличием свищей, а не

65 язв и присутствием в отделяемом из свищей друз лучистого гриба. Для распадающейся раковой опухоли характерна плотность, болезненность, наличие в соскобе атипичных клеток.