Основной частью протеинов (белков) являются органические соединения, называемые аминокислотами. Нарушение их обмена может привести ко многим заболеваниям печени и почек. Для определения степени усвоения пищевого белка и лежащего в основе многих хронических нарушений метаболического дисбаланса делают анализ крови . Всего есть 20 аминокислот, и клиническими признаками нарушения их обмена есть сочетание умственной отсталости с нарушением зрения у детей, плюс периодически возникающие судороги, различные поражения кожи, изменения запаха и цвета мочи.
Сейчас известно более 70 врождённых нарушений обмена и синтеза аминокислот, и хоть они встречаются довольно редко, но их суммарная частота значительно выше.
Некоторые аминокислоты не синтезируются в организме, поэтому их необходимо вводить с пищей, некоторые – образовываются эндогенно.
Аминокислоты и основные типы
Аланин
Аланин является важным источником энергии для ЦНС и головного мозга; берёт активное участие в метаболизме органических кислот и сахаров; укрепляет иммунитет путём выработки антител. Также может быть сырьём для вырабатывания глюкозы в крови, поэтому аланин - регулятор сахара в крови. При повышенной концентрации может быть подагра, белковая непереносимость, болезнь Кушинга. При чересчур низком уровне возможна кетотическая гипогликемия и хронические болезни почек.
Аргинин
Участвует в выведении из организма конечного азота, и является условно заменимой аминокислотой. При слишком высоком уровне может быть гиперинсулинемия 2 типа. При пониженном - ревматоидный артрит, хроническая почечная недостаточность.
Аспарагиновая кислота
Она есть в составе белков. При повышении её концентрации в моче возможна дикарбоксильная аминоацидурия.
Глутаминовая кислота
Синтезируется в организме и поступает с пищей; берёт участие в углеводном и белковом обмене, повышает устойчивость организма к гипоксии, стимулирует окислительные процессы, приводит в норму обмен веществ, оказывает дезинтоксикационное воздействие, способствует выведению и обезвреживанию аммиака, и многое другое. При повышенном уровне глутаминовой аминокислоты может быть рак поджелудочной, ревматоидный артрит, подагра. При пониженном уровне в анализе крови - хроническая почечная недостаточность.
Глицин
Это регулятор обмена веществ, который обладает антистрессовым эффектом, нормализует процессы торможения и возбуждения в ЦНС, повышает умственную работоспособность. Если анализ показывает слишком большую концентрацию в крови, то это может указывать на: гипераммониемию 1 типа, гипогликемию, тяжелые ожоги, голодание, хроническую почечную недостаточность. Пониженный уровень глицина сигнализирует о подагре или сахарном диабете.
Треонин
Обезвреживает аммиак, повышает энергообеспечение, стимулирует иммунную систему. При повышенном уровне могут быть нарушение толерантности к белку, болезни печени, дефицит пируват-карбоксилазы, интоксикация аммонием.
Метионин
Необходим для дезинтоксикации ксенобиотиков; активирует действие гормонов, витаминов, белков, ферментов; берёт участие в обмене серосодержащих аминокислот. При повышенной концентрации могут быть тяжёлые заболевания печени, гомоцистинурия, карциноидный синдром. Анализ показал пониженную концентрацию аминокислоты - в наличии гомоцистинурия, нарушение белкового питания.
Тирозин
Одна из незаменимых аминокислот: может синтезироваться самим организмом. Когда анализ показывает повышенную концентрацию - возможен сепсис. Пониженная - сигнализирует о микседеме, ревматоидном артрите, гипотиреоидизме, поликистозе почек, гипотермии, хронической почечной недостаточности, фенилкетонурии, карциноидном синдроме.
Валин
Также незаменимая аминокислота, которая является одним из основных компонентов синтеза и роста тканей тела, стимулирует координацию, активность и умственную деятельность. Валин необходим для восстановления повреждённых тканей и метаболизма в мышцах. При недостатке данной аминокислоты нарушается координация, повышается чувствительность кожи к раздражителям. При повышенном уровне возможно острое голодание, карциноидный синдром, недостаточное белковое питание. Если анализ крови показывает пониженный уровень - печёночная энцефалопатия.
Фенилаланин
Эта аминокислота уменьшает боль, улучшает память и способность к обучению, влияет на настроение, подавляет аппетит. Повышение концентраций сигнализирует от фенилкетонурии, преходящей тирозинемии новорожденных, сепсисе, вирусном гепатите, печёночной энцефалопатии, гиперфенилаланинемии.
Лейцин и изолейцин
Также принадлежат к перечню незаменимых аминокислот, и действуют вместе. Являются источниками энергии и защищают мышечные ткани. Изолейцин определяет психическую и физическую выносливость, и регулирует процессы энергообеспечения организма; необходим для выработки гемоглобина, регулирует в крови уровень сахара. Крайне важен при психических заболеваниях, проблемах с психикой, и при физических нагрузках. Лейцин способствует восстановлению кожи, мышц, костей, так как стимулирует гормон роста.
Основу протеинового белка составляют аминокислоты — органические соединения в организме человека. Для выявления проблем с функционированием печени и почек, необходимо провести анализ крови на аминокислоты, так как нарушенный аминокислотный обмен приводит к заболеваниям этих органов. Степень усвоения и метаболический дисбаланс устанавливается путем проведения анализа 20 аминокислот.
Признаки нарушения
Следующее сочетание симптомов у детей и взрослых, являются признаками нарушения аминокислотного обмена:
- умственная отсталость;
- ухудшение зрения;
- поражения кожи различного вида;
- специфический запах и цвет мочи.
- периодически .
Некоторые аминокислоты синтезируются в организме, а некоторые поставляются с потреблением пищи.
Типы
Аланин . С помощью аминокислоты аланина центральная нервная система и головной мозг получают энергию. Аланин участвует в метаболизме органических кислот и сахаров, а также вырабатывает , что способствует укреплению иммунитета. Кроме того, из данного типа аминокислот может вырабатываться глюкоза, то есть регуляция проходит с участием аланина.
Аргинин. Это заменимая аминокислота, с помощью которой из организма человека выводится конечный азот.
Аспаргиновая кислота.
Содержится в белковом составе. При увеличении ее концентрации в моче, возникает дикарбоксильная аминоацидурия.
Глутаминовая кислота . Глутаминовая аминокислота выполняет в организме множество функций, среди которых участие в обмене белками и углеводами, стимулирование окислительных процессов, повышение устойчивости организма к гипоксии (), нормализация обмена веществ. Она способствует выведению токсинов и аммиака из организма.
Глицин. В ЦНС протекают процессы возбуждения и торможения. За нормальное функционирование этих процессов отвечает глицин. Он способствует улучшению умственной работоспособности, а также помогает человеку справиться со стрессом.
Треонин. Треонин способствует стимуляции иммунной системы, улучшает энергообсеспечение. К его функциям относится обезвреживание аммиака.
Метионин. Дезинтоксикация ксенобиотиков протекает с помощью метионина. Гормоны, витамины, белки и активируются благодаря метионину.
Тирозин. Синтез тирозина может протекать в организме. Он является незаменимой аминокислотой. Повышенное содержание тирозина в крови говорит о возможном сепсисе.
Валин. Синтез роста тканей тела невозможен без валина. Он способствует стимуляции координации, улучшает умственную деятельность и активность. Поврежденные ткани восстанавливаются благодаря валину, также с его участием протекает метаболизм в мышцах.
Фенилаланин . Аминокислота фенилаланина способствует и способности к обучению. Фенилаланин способен уменьшить боль и подавить аппетит. Он также оказывает влияние на настроение.
Лейцин и изолейцин. Лейцин и изолейцин это аминоксилоты, действуя вместе, служат источниками энергии. Еще одной их функцией является защита мышечных тканей. На психическую устойчивость и физическую выносливость влияет изолицейн. Без него невозможна выработка . Он также осуществляет регуляцию уровня сахара в крови и занимает важное место при проблемах с психикой и физических нагрузках. Лейцин отвечает за восстановление кожи, мышц, костей, так как вырабатывает гормон роста.
Диагностика
- Болезнь Кушинга – повышенное содержание аланинина;
- Подагра – повышенное содержание аланинина, повышенный уровень глутаминовой кислоты, пониженное содержание глицина;
- – пониженное содержание глицина;
- Белковая непереносимость – повышенное содержание аланинина;
- Кеотическая гипогликемия – недостаток аланина;
- Хроническая почечная недостаточность – недостаток аланина, аргинина, глутаминовой кислоты, тирозина, повышенное содержание глицина;
- Гиперинсулинемия 2 типа – высокий уровень аргинина;
- Ревматоидный артрит – недостаток аргинина, тирозина, повышенный уровень глутаминовой кислоты;
- Дикарбоксильная аминоацидурия – повышенная концентрация аспаргиновой кислоты в моче;
- Рак поджелудочной – повышенный уровень глутаминовой кислоты;
- Гипераммониемия 1 типа – повышенное содержание глицина;
- – повышенное содержание глицина;
- Тяжелые ожоги – повышенное содержание глицина;
- Голодание – повышенное содержание глицина, валина.
- Нарушение толерантности к белку – повышенный уровень треонина;
- Болезни печени – повышенный уровень треонина, метионина;
- Дефицит пируват-карбоксилазы – повышенный уровень треонина;
- Интоксикация аммонием – повышенный уровень треонина;
- Гомоцистинурия – повышенный уровень треонина;
- Карциноидный синдром – повышенный уровень треонина;
- Гомоцистинурия – пониженный уровень треонина;
- Нарушение белкового питания – пониженный уровень треонина, повышенный уровень валина;
- – повышенный уровень тирозина, фенилаланина;
- Микседема – пониженный уровень тирозина;
- Гипотиреоидизм — пониженный уровень тирозина;
- Поликистоз почек — пониженный уровень тирозина;
- Гипотермия – пониженный уровень тирозина;
- Фенилкетонурия – пониженный уровень тирозина, повышенное содержание фенилаланина;
- Карциноидный синдром – пониженный уровень тирозина, повышенный уровень валина;
- Печеночная энцефалопатия – недостаток валина (также свидетельствует о нарушении координации, повышенной чувствительности кожи к раздражителям), повышенное содержание фенилаланина;
- Преходящая тирозинемия новорожденных – повышенное содержание фенилаланина;
- Вирусный гепатит — повышенное содержание фенилаланина;
- Гиперфенилаланинемия — повышенное содержание фенилаланина.
Отклонения от нормы анализа крови на аминокислоты являются поводом для беспокойства.
По мнению врачей, следующим группам людей необходимо делать анализ крови на аминокислоты (32 показателя):
- младенцы;
- вегетарианцы и люди, придерживающиеся диет;
- спортсмены и люди, испытывающие повышенную физическую нагрузку.
Процедура сдачи анализа
Анализ крови на аминокислоты можно сдать во многих клиниках. Перед сдачей аминокислотного анализа нельзя принимать пищу в течение 4 часов. проводится из пятки. Возможно образование гематомы. Срок выполнения анализа составляет около 16 дней.
Анализ крови на аминокислоты для детей имеет большое значение, так как помогает своевременно выявить проблемы со здоровьем и приступить к лечению.
Анализ крови на аминокислоты и ацилкарнитины проводится с целью выявления наследственных болезней. Чем раньше обнаружится патология, тем больше вероятность предотвращения тяжелых заболеваний.
4150.00 р.
Стоимость услуги: Ростов-на-Дону
Взятие биоматериала оплачивается дополнительно
Взятие крови из периферической вены: 130.00 р.
99-10-115. Аминокислоты и ацилкарнитины в крови (42 показателя, метод ВЭЖХ-МС)
Номенклатура МЗРФ (Приказ №804н): B03.016.019.003 "Комплексное определение концентрации на аминокислоты (42 показателя) методом высокой эффективной жидкостной хроматографии в крови"
Биоматериал: Кровь ЭДТА
Срок выполнения (в лаборатории): 5 р.д. *
Описание
По возможности синтеза в организме существуют заменимые и незаменимые аминокислоты. К незаменимым аминокислотам относятся: аргинин, валин, изолейцин, лейцин, метионин, фенилаланин. К заменимым аминокислотам относятся: аланин, аспарагиновая кислота, глицин, глутаминовая кислота, тирозин. При дефекте ферментов на разных этапах трансформации может возникать накопление аминокислот и продуктов их превращения, и оказывать отрицательное воздействие на организм. Различают первичные (врожденные) и вторичные(приобретенные) нарушения метаболизма аминокислот. Врожденные заболевания обусловлены дефицитом ферментов и/или транспортных белков, которые связанны с метаболизмом аминокислот. Приобретенные нарушения аминокислот связаны с заболеваниями печени, ЖКТ, почек, при недостаточном или неадекватном питании, при новообразованиях.
Исследование помогает определить уровень аминокислот в крови, их производных, оценить состояние аминокислотного обмена. Недостаточное количество в рационе питания любой из аминокислот или ацилкарнитина может привести к нарушению окислительно-восстановительных процессов в организме, что может привести к нарушениям со стороны ЦНС. Возможна также слабость в мышцах и другие патологические состояния. Анализы на ацилкарнитины позволяет определить нарушение метаболизма органических и жирных кислот.
В данное исследование входит 42 показателя:
- 3-гидроксибутирилкарнитин (C4OH)
- 3-гидроксиизовалерилкарнитин (C5OH)
- 3-гидроксимиристоилкарнитин (C14OH)
- 3-гидроксиоктадеканоилкарнитин (3-гидроксистеароил, C18OH)
- 3-гидроксиоктадеценоилкарнитин (3-гидроксиолеил, C18:1OH)
- 3-гидроксипальмитоилкарнитин (C16OH)
- 3-гидроксипальмитолеилкарнитин (C16:1OH)
- L-карнитин свободный
- Аланин (Ala)
- Аргинин (Arg)
- Ацетилкарнитин (С2)
- Бутирилкарнитин (С4)
- Валин (Val)
- Гексадеценоилкарнитин (C16:1)
- Гексаноилкарнитин (C6)
- Глицин (Gly)
- Деканоилкарнитин (C10)
- Деценоилкарнитин (C10:1)
- Додеканооилкарнитин (Лауроил,C12)
- Изовалерилкарнитин (С5)
- Лейцин+Изолейцин (Xle)
- Метионин (Met)
- Миристоилкарнитин (Тетрадеканоил, C14)
- Миристолеилкарнитин (Тетрадеценоил, C14:1)
- Октадеканоилкарнитин (Стеароил, C18)
- Октадеценоилкарнитин (Олеил, C18:1)
- Октаноилкарнитин (C8)
- Октеноилкарнитин (C8:1)
- Орнитин (Orn)
- Гексадеканоилкарнитин (C16)
- Пропионилкарнитин (C3)
- Тетрадекадиеноилкарнитин (C14:2)
- Тиглилкарнитин (С5:1)
- Тирозин (Tyr)
- Фенилаланин (Phe)
- Цитруллин (Cit)
- 3-гидроксигексаноилкарнитин (C6OH)
- Декадиеноноилкарнитин (C10:2)
- Додеценоилкарнитин (C12:1)
- Пролин (Pro)
- Адипилкарнитин (C6DC)
- Линолеилкарнитин (C18:2)
Показания к назначению
- подтверждение заболеваний, которые обусловлены нарушением обмена аминокислот и ацилкарнитинов в организме;
- диагностика всех органов и систем организма.
Подготовка к исследованию
Интерпретация результатов/Информация для специалистов
Интерпретация результатов осуществляется с учетом возраста, особенностей питания, клинического состояния и других лабораторных данных показателей.
Повышение референсных значений:
эклампсия; нарушение толерантности к фруктозе; диабетический кетоацидоз; почечная недостаточность; синдром Рейе.
Понижение референсных значений:
гиперфункция коры надпочечников; лихорадка; болезнь Хартнупа; хорея Хантингтона; неадекватное питание, голодание (квашиоркор); синдром мальабсорбции при тяжелых заболеваниях желудочно-кишечного тракта; гиповитаминоз; нефротическом синдроме; лихорадка паппатачи (москитная, флеботомная); ревматоидный артрит.
С этой услугой чаще всего заказывают
* На сайте указан максимально возможный срок выполнения исследования. Он отражает время выполнения исследования в лаборатории и не включает время на доставку биоматериала до лаборатории.
Приведенная информация носит справочный характер и не является публичной офертой. Для получения актуальной информации обратитесь в медицинский центр Исполнителя или call-центр.
Номенклатура МЗРФ (Приказ №804н): B03.016.025.004 "Комплексное определение концентрации на аминокислоты (32 показателя) методом высокой эффективной жидкостной хроматографии в моче"
Биоматериал: Моча разовая (средняя порция)
Срок выполнения (в лаборатории): 5 р.д. *
Описание
Исследование направлено на определение уровня аминокислот в моче, их производных, оценку состояния аминокислотного обмена.
Аминокислоты - органические вещества, принимающие участие в синтезе белков. По возможности синтеза в организме выделяют заменимые и незаменимые аминокислоты (не синтезируются в организме, должны поступать вместе с пищей).
К незаменимым аминокислотам относятся: аргинин, валин, изолейцин, лейцин, метионин, фенилаланин, гистидин, треонин, триптофан.
К заменимым аминокислотам относятся: аланин, аспарагиновая кислота, аспартат, глицин, глутаминовая кислота, глутамин, тирозин, цистеин.
При дефекте ферментов на разных этапах преобразования может возникать накопление аминокислот и продуктов их превращения, что может оказывать отрицательное воздействие на организм.
Различают первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные) нарушения метаболизма аминокислот. Врожденные заболевания обусловлены дефицитом ферментов и/или транспортных белков, которые связанны с метаболизмом аминокислот.
Клинические проявления нарушения метаболизма могут проявляться различными симптомами. Приобретенные нарушения аминокислот связаны с заболеваниями печени, желудочно-кишечного тракта, почек, при недостаточном или неадекватном питании, при новообразованиях.
В состав исследования входят:
1-метилгистидин
3-метилгистидин
а-аминоадипиновая кислота
a-аминомасляная кислота
b-аланин
b-аминоизомасляная кислота
y-аминомасляная кислота
Аланин
Аргинин
Аспарагин
Аспарагиновая кислота
Валин
Гидроксипролин
Гистидин
Глицин
Глутамин
Глутаминовая кислота
Изолейцин
Лейцин
Лизин
Метионин
Орнитин
Пролин
Серин
Таурин
Тирозин
Треонин
Триптофан
Фенилаланин
Цистатионин
Цистин
Цитруллин
Показания к назначению
- диагностика наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением обмена аминокислот;
- оценка пищевого статуса;
- мониторинг соблюдения диеты и эффективности лечения.
Подготовка к исследованию
Накануне сдачи анализа не рекомендуется употреблять овощи и фрукты, которые могут изменить цвет мочи (свекла, морковь и др.), не принимать диуретики. Перед сбором мочи надо произвести тщательный гигиенический туалет половых органов. Женщинам не рекомендуется сдавать анализ мочи во время менструации.
Интерпретация результатов/Информация для специалистов
Интерпретация результатов осуществляется с учетом возраста, особенностей питания, клинического состояния и других лабораторных данных.
Интерпретация результатов:
Повышение референсных значений:
Эклампсия, нарушение толерантности к фруктозе, диабетический кетоацидоз, почечная недостаточность, синдром Рейе, фенилкетонурия.
Понижение референсных значений:
Хорея Хантингтона, неадекватное питание, голодание (квашиоркор), синдром мальабсорбции при тяжелых заболеваниях желудочно-кишечного тракта;гиповитаминоз, нефротическом синдроме, лихорадка паппатачи (москитная, флеботомная), ревматоидный артрит.
С этой услугой чаще всего заказывают
* На сайте указан максимально возможный срок выполнения исследования. Он отражает время выполнения исследования в лаборатории и не включает время на доставку биоматериала до лаборатории.
Приведенная информация носит справочный характер и не является публичной офертой. Для получения актуальной информации обратитесь в медицинский центр Исполнителя или call-центр.
Аминокислоты - органические соединения, являющиеся основной составляющей частью протеинов (белков). Нарушение обмена аминокислот является причиной многих заболеваний (печени и почек). Анализ аминокислот (мочи и крови) является основным средством оценки степени усвоения пищевого белка, а также метаболического дисбаланса, лежащего в основе многих хронических нарушений.
Биоматериалом для комплексного анализа на аминокислоты в Лаборатории Гемотест может служить кровь или моча.
Исследуется следующие незаменимые аминокислоты: аланин, аргинин, аспарагиновая кислота, цитруллин, глутаминовая кислота, глицин, метионин, орнитин, фенилаланин, тирозин, валин, лейцин, изолейцин, гидроксипролин, серин, аспарагин, α-аминоадипиновая кислота, глутамин, β-аланин, таурин, гистидин, треонин, 1-метилгистидин, 3-метилгистидин, γ-аминомасляная кислота, β-аминоизомасляная кислота, α-аминомасляная кислота, пролин, цистатионин, лизин, цистин, цистеиновая кислота.
Аланин – важный источник энергии для головного мозга и центральной нервной системы; укрепляет иммунную систему путем выработки антител;активно участвует в метаболизме сахаров иорганических кислот. Может быть сырьем для синтеза глюкозы в организме, это делает его важным источником энергии и регулятором уровня сахара в крови.
Снижение концентрации: хронические болезни почек, кетотическая гипогликемия.
Повышение концентрации: гипераланинемия, цитруллинемия (умеренное повышение), болезнь Кушинга, подагра, гипероротининемия, гистидиемия, дефицит пируваткарбоксилазы,лизинурическая белковая непереносимость.
Аргинин является условно заменимой аминокислотой. Участвует в цикле переаминирования и выведения из организма конечного азота, то есть продукта распада отработанных белков. От мощности работы цикла (орнитин - цитруллин - аргинин) зависит способность организма создавать мочевину и очищаться от белковых шлаков.
Снижение концентрации:3 дня после оперативного вмешательства на брюшной полости, хроническая почечная недостаточность, ревматоидный артрит.
Повышение концентрации: гипераргининемия, в некоторых случаях гиперинсулинемии II типа.
Аспарагиновая кислота входит в состав белков, играет важную роль в реакциях цикла мочевины и переа-минирования, участвует в биосинтезе пуринов и пиримидинов.
Снижение концентрации: 1 сутки после оперативного вмешательства.
Повышение концентрации: моча – дикарбоксильная аминоацидурия.
Цитруллин повышает энергообеспечение, стимулирует иммунную систему, в процессах обмена веществ превращается в L-аргинин. Обезвреживает аммиак, повреждающий клетки печени.
Повышение концентрации цитруллина: цитруллинемия, болезни печени, интоксикация аммонием, дефицит пируват-карбоксилазы, лизинурическое нарушение толерантности к белку.
Моча - цитруллинемия, болезнь Хартнупа, аргининосукцинат-ацидурия.
Глутаминовая кислота является нейромедиатором, передающим импульсы в центральной нервной системе. Играет важную роль в углеводном обмене и способствует проникновению кальция через гематоэнцефалический барьер. Снижение концентрации: гистидинемия, хроническая почечная недостаточность.
Повышение концентрации: рак поджелудочной железы, подагра, глутаминовая,ацидурия, ревматоидный артрит. Моча – дикарбоксильная аминоацидурия.
Глицин является регулятором обмена веществ, нормализует процессы возбуждения и торможения в центральной нервной системе, обладает антистрессорным эффектом, повышает умственную работоспособность.
Снижение концентрации: подагра, сахарный диабет.
Повышение концентрации: септицемия, гипогликемия, гипераммониемия 1 типа, тяжелые ожоги, голодание, пропионовая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, хроническая почечная недостаточность. Моча – гипогликемия, цистинурия, болезнь Хартнупа, беременность, гиперпролинемия,глицинурия, ревматоидный артрит.
Метионин незаменимая аминокислота, помогающая переработке жиров, предотвращая ихотложение в печени и стенках артерий. Синтез таурина и цистеина зависит от количества метионина в организме. Способствует пищеварению, обеспечивает дезинтоксикационныепроцессы, уменьшает мышечную слабость, защищает от воздействия радиации,полезна при остеопорозе и химической аллергии.
Снижение концентрации: гомоцистинурия, нарушение белкового питания.
Повышение концентрации: карциноидный синдром, гомоцистинурия, гиперметионинемия, тирозинемия, тяжелые заболевания печени.
Орнитин помогает высвобождению гормона роста, который способствует сжиганию жиров в организме. Необходим для иммунной системы, участвует в дезинтоксикационных процессах и восстановлении пече-ночных клеток.
Снижение концентрации: карциноидный синдром, хроническая почечная недостаточность.
Повышение концентрации: спиральная атрофия хориоидной оболочки и сетчатки, тяжелые ожоги,гемолиз.
Фенилаланин - незаменимая аминокислота, в организме она может превращаться в тирозин, который, в свою очередь, используется в синтезе двух основных нейромедиаторов: допамина и норадреналина. Влияет на настроение, уменьшает боль, улучшает память и способность к обучению, подавляет аппетит.
Повышение концентрации: преходящая тирозинемия новорожденных, гиперфенилаланинемия,сепсис, пе-ченочная энцефалопатия, вирусный гепатит, фенилкетонурия.
Тирозин является предшественником нейромедиаторов норадреналина и дофамина.Участвует в регуляциинастроения; недостаток тирозина приводит к дефициту норадреналина, что приводит к депрессии. Подавляет аппетит, уменьшает отложения жиров, способствует выработке мелатонина и улучшает функции надпочечников, щитовидной железы и гипофиза, также участвует в обмене фенилаланина. Тиреоидные гормоны образуются при при-соединении к тирозину атомов йода.
Снижение концентрации: поликистоз почек, гипотермия, фенилкетонурия, хроническая почечная недоста-точность, карциноидный синдром, микседема, гипотиреоидизм, ревматоидный артрит.
Повышение концентрации: гипертирозинемия, гипертиреоидизм, сепсис.
Валин незаменимая аминокислота, оказывающая стимулирующее действие. Необходима для метаболизма в мышцах, восстановления поврежденных тканей и для поддержания нормального обмена азота в организме, может быть использован мышцами в качестве источника энергии.
Снижение концентрации: гиперинсулинизм, печеночная энцефалопатия.
Повышение концентрации: кетоацидурия, гипервалинемия,недостаточное белковое питание, карциноидный синдром, острое голодание.
Лейцин и изолейцин - защищают мышечные ткани и являются источниками энергии, а также способствуют восстановлению костей, кожи, мышц. Способны понижать уровень сахара в крови и стимулировать выделение гормона роста.
Снижение концентрации: острое голодание, гиперинсулинизм, печеночная энцефалопатия.
Повышение концентрации: кетоацидурия, ожирение, голодание, вирусный гепатит.
Гидроксипролин содержится в тканях практически всего организма, входит в состав коллагена, на долю которого приходится большая часть белка в организме млекопитающих. Синтез гидроксипролина нару- шается при дефиците витамина С.
Повышение концентрации: гидроксипролинемия, уремия, цирроз печени.
Серин относится к группе заменимых аминокислот, участвует в образовании активных центров ряда ферментов, обеспечивая их функцию. Важен в биосинтезе других заменимых аминокислот: глицина, цистеина, метионина, триптофана.Серин является исходным продуктом синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, сфинголипидов, этаноламина, и других важных продуктов обмена веществ.
Снижение концентрации: недостаточность фосфоглицерат дегидрогеназы, подагра.
Повышение концентрации серина: непереносимость белка. Моча – ожоги, болезнь Хартнупа.
Аспарагин необходим для поддержания баланса в процессах, происходящих в центральной нервной
системе; препятствует как чрезмерному возбуждению, так и излишнему торможению, участвует в процессах синтеза аминокислот в печени.
Повышение концентрации: ожоги, болезнь Хартнупа, цистиноз.
Альфа-аминоадипиновая кислота - метаболит основных биохимических путей лизина.
Повышение концентрации: гиперлизинемия, альфа-аминоадипиновая ацидурия, альфа-кетоадипиновая ацидурия, синдром Рея.
Глутамин выполняет ряд жизненно важных функций в организме: участвует в синтезе аминокислот, углеводов, нуклеиновых кислот, цАМФ и ц-ГМФ, фолиевой кислоты, ферментов, осуществляющих окислительно-восстановительные реакции (НАД), серотонина, н-аминобензойной кислоты; обезвреживает аммиак; превращается в аминомасляную кислоту (ГАМК); способен повышать проницаемость мышечных клеток для ионов калия.
Снижение концентрации глутамина: ревматоидный артрит
Повышение концентрации: Кровь – Гипераммониемия, вызванная следующими причинами: печеночная кома, синдром Рея, менингит, кровоизлияние в мозг, дефекты цикла мочевины, недостаточность орнитинтранскарбамилазы, карбамоилфосфатсинтазы, цитруллинемия, аргининсукциновая ацидурия, гиперорнитинемия,гипераммониемия, гомоцитруллинемия (HHH syndrome), в некоторых случаях гиперлизиемия 1 типа, лизинурическая белковая непереносимость. Моча – Болезнь Хартнупа, генерализованная аминоацидурия, ревматоидый артрит.
β-аланин – является единственной бета-аминокислотой, образуется из дигидроурацила и карнозина.
Повышение концентрации: гипер-β -аланинемия.
Таурин - способствуют эмульгированию жиров в кишечнике, обладает противосудорожной активностью, оказывает кардиотропное действие, улучшает энергетические процессы, стимулирует репаративные процессы при дистрофических заболеваниях и процессах, сопровождающихся нарушением метаболизма тканей глаза, способствует нормализации функции клеточных мембран и улучшению обменных процессов.
Снижение концентрации таурина: Кровь - Маниакально-депрессивный синдром, депрессивные неврозы
Повышение концентрации таурина: Моча - Сепсис, гипер-β-аланинемия, недостаточность фолиевой кислоты (В9), первый триместр беременности, ожоги.
Гистидин входит в состав активных центров множества ферментов, является предшественником в био-синтезе гистамина. Способствует росту и восстановлению тканей. В большом количестве содержится в гемоглобине; используется при лечении ревматоидных артритов, аллергий, язв и анемии. Недостаток гистидина может вызвать ослабление слуха.
Снижение концентрации гистидина: Ревматоидный артрит
Повышение концентрации гистидина: Гистидинемия, беременность, болезнь Хартнупа, генерализован-
ная аминоацидурия.
Треонин - это незаменимая аминокислота, способствующая поддержанию нормального белкового обмена в организме, важна для синтеза коллагена и эластина, помогает работе печени, участвует в обмене жиров, стимулирует иммунитет.
Снижение концентрации треонина: Хроническая почечная недостаточность, ревматоидный артрит.
Повышение концентрации треонина: Болезнь Хартнупа, беременность, ожоги, гепатолентикулярная дегенерация.
1-метилгистидин основное производное ансерина. Фермент карнозиназа превращает ансерин в β-аланин и 1-метилгистидин. Высокие уровни 1-метилгистидина, как правило, подавляют фермент карнозиназу и увеличивают концентрации ансерина. Уменьшение активности карнозиназ также встречается у пациентов с болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и у пациентов после инсульта. Дефицит витамина Е может привести к 1–метилгистидинурии, вследствие увеличения окислительных эффектов в скелетных мышцах.
Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, мясная диета.
3-метигистидин является показателем уровня распада белков в мышцах.
Снижение концентрации: голодание, диета.
Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, ожоги, множественные травмы.
Гамма-аминомасляная кислота - содержится в ЦНС и принимает участие в нейромедиаторных и метаболических процессах в мозге. Лиганды рецепторов ГАМК рассматриваются, как потенциальные средства для лечения различных расстройств психики и центральной нервной системы, к которым относятся болезнь Паркинсона и Альцгеймера, расстройства сна (бессонница, нарколепсия), эпилепсия. Под влиянием ГАМК активируются также энергетические процессы мозга, повышается дыхательная активность тканей, улучшается утилизация мозгом глюкозы, улучшается кровоснабжение.
Бета (β) - аминоизомасляная кислота - небелковая аминокислота является продуктом катаболизма тимина и валина. Повышение концентрации: различные типы новообразований, болезни, сопровождающиеся усиленным разрушением нуклеиновых кислот в тканях, синдром Дауна, белковое недоедание, гипер-бета-аланинемия, бета-аминоизомасляная ацидурия, отравление свинцом.
Альфа (α) -аминомасляная кислота является основным промежуточным продуктом биосинтеза офталь-мовой кислоты. Повышение концентрации: неспецифические аминоацидурии, голодание.
Пролин - одна из двадцати протеиногенных аминокислот, входит в состав всех белков всех организмов.
Снижение концентрации: Хорея Хантингтона, ожоги
Повышение концентрации: Кровь – гиперпролинемия тип 1 (недостаточность пролиноксидазы), гиперпролинемия тип 2 (недостаточность пирролин-5-карбоксилат дегидрогеназы), недостаточность белкового питания у новорожденных. Моча – гиперпролиемия 1 и 2 типов, синдром Джозефа (тяжелая пролинурия), карциноидный синдром, иминоглицинурия, болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация).
Цистатионин - cepоcoдержащая аминокислота, участвует в биосинтезе цистеина изметионина и серина.
Лизин – это незаменимая аминокислота, входящая в состав практически любых белков, необходима для роста, восстановления тканей, производства антител, гормонов, ферментов, альбуминов, оказывает противовирусное действие, поддерживает уровень энергии, участвует в формировании коллагена и восстановлении тканей, улучшает усвоение кальция из крови и транспорт его в костную ткань.
Снижение концентрации: карциноидный синдром, лизинурическая протеиноваянепереносимость.
Повышение концентраций: Кровь – гиперлизинемия, глутаровая ацидемия тип 2. Моча – цистинурия, гиперлизинемия, первый триместр беременности, ожоги.
Цистин в организме является важной частью белков, таких как иммуноглобулины, инсулин и соматостатин, укрепляет соединительную ткань. Снижение концентрации цистина: белковое голодание, ожоги.Повышение концентраций цистина: Кровь - сепсис, хроническая почечная недостаточность. Моча – Цистиноз, цистинурия, цистинлизинурия, первый триместр беременности.
Цистеиновая кислота - серосодержащая аминокислота. Промежуточный продукт обмена цистеина и цистина. Принимает участие в реакциях переаминирования, является одним из предшественников таурина.
В организме человека синтезируется лишь половина необходимых аминокислот, а остальные амино-кислоты – незаменимые (аргинин, валин, гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, трип-тофан, фенилаланин) - должны поступать с пищей. Исключение из рациона какой-либо незаменимой аминокислоты из рациона ведет к развитию отрицательного азотистого баланса, клинически проявляющегося нарушением функций нервной системы, мышечной слабостью и другими признаками патологии обмена веществ и энергии.
Показания к назначению анализа:
- Диагностика заболеваний, связанных с нарушением аминокислотного обмена.
- Оценка состояния организма человека.
Необходимо соблюдать общие правила подготовки. Кровь на исследование необходимо сдавать натощак. Между последним приёмом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8 часов.
Мочу для исследования собрать среднюю утреннюю порцию.