Красный отрубевидный волосяной лишай. Причины

Красный волосяной лишай – редкое дерматологическое заболевание, которое поражает устья сально-волосяных фолликулов по всему телу. Эта патология носит второе название «болезнь Девержи», по имени ученого, который впервые дифференцировал и описал заболевание.

Этиология до конца не изучена. Известно, что такой патологии подвержены люди всех возрастов, независимо от пола. Чаще это дерматологическое заболевание встречается у детей и объясняется наследственными факторами.

Но исследования показали, что патология может появиться в каком угодно возрасте. И если она диагностирована у взрослых, то говорят о приобретенной форме. Хотя в этой интерпретации также возможны нюансы.

Среди возможных причин болезни называют:

перенесенные инфекционные заболевания, протекавшие в острой форме;
нарушения в работе нервной системы, вызванные как внешними, так и внутренними факторами;
эндокринные патологии, зачастую протекающие бессимптомно;
недостаток витамина А, причем как его дефицит, так и нарушения в усвоении.

Кроме этого, провокационными факторами могут служить:

сниженный иммунитет;
внешние негативные воздействия (резкие перепады температур, загрязненность воздуха и др.);
образ жизни, включающий неправильное питание, наличие вредных привычек.

Следует отметить, что все эти причины признаны возможными, и прямое их воздействие на возникновение болезни до конца не установлено.

Симптомы патологии

Болезнь Девержи имеет несколько этапов течения, когда проявления появляются по нарастающей:

на отдельных фолликулах появляются узелки, которые имеют игольчатую верхушку. Первый этап болезни отличается небольшим количеством таких образований;
количество фолликулярных узелков увеличивается, образуя мелкую сыпь красно-розового или темно-красного цвета – характеристика прогрессирования болезни. При «сдирании» на месте узелка образуется небольшое углубление;
на следующем этапе болезни наблюдается образование папул, увеличение их количества;
папулы соединяются с соседними, образуя бляшки желто-оранжевого или красного цвета. Их поверхность покрывается белесыми чешуйками, напоминающими отруби (отсюда еще одно название - отрубевидный красный лишай);
на поверхности бляшек образовываются глубокие кожные бороздки.

Отличительной чертой болезни Девержи называют наличие участков здоровой кожи, которые резко выделяются на фоне красных или оранжевых пораженных зон.

Характерные места образования бляшек на теле:

поражаются первая и вторая фаланги пальцев на руках с тыльной стороны, зачастую в процесс вовлечены ногтевые пластины;
шея в затылочной части с переходом в волосы;
лицо (страдают больше всего щеки и лоб);
волосистая часть головы;
на груди и спине;
на коленях и локтях с внешней стороны.

Наиболее часто, особенно у детей, встречается отрубевидный лишай на голове. Его легко спутать со стригущим или обычным плоским лишаем, которые выявляют у детей в 80% случаев кожных приобретенных патологий.

Классификация и диагностика

Классификация болезни Девержи также претерпевала изменения в связи с исследованиями, которые продолжаются и по сей день.

Существовала расширенная классификация, которая имела 5 разновидностей патологии:

классический взрослый;
атипичный взрослый;
классический ювенильный (детский, юношеский – принято считать наследственным);
ограниченный ювенильный;
атипичный ювенильный.

Современные исследования болезни Девержи дали возможность соединить взрослый и ювенильный тип, так как клиническая картина болезни имеет лишь возрастные отличия. Но также были внесены некоторые изменения, связанные с появлением патологии у определенных групп пациентов.

На сегодняшний день в современной дерматологии имеется следующая классификация болезни Девержи:

классический;
ограниченный ювенильный;
связанный с ВИЧ.

Диагностировать волосяной лишай достаточно трудно, так как его клиническая картина напоминает множество дерматологических заболеваний, протекающих с образованием папул и шелушением. Особенно утруднена постановка диагноза при скрытом течении хронической патологии, которая может присутствовать в организме человека годами, но не давать специфических симптомов.

Проявления болезни Девержи во многом похожи на псориаз, себорейный дерматит, плоский красный лишай и другие. Так что поставить точный диагноз сможет только опытный дерматолог. Специалист назначит необходимые анализы, соберет анамнез и только после этого огласит вердикт.

Специфические клинические проявления волосяного лишая, которые отличают его от других дерматологический болезней:

фолликулярные папулы имеют форму конуса, при пальпации возникает эффект «терки»;
пораженные участки окрашены в красно-кирпичный или оранжево-красный цвет;
на пораженных участках кожи (иногда занимают значительную площадь) отмечаются неровные «островки» здоровой кожи;
ладони и подошвы имеют красновато-коричневый цвет, кожа огрубевшая и шершавая;
ногти также меняют цвет, становятся темными – «йодный ноготь». Появляется так называемое «цветение» - неровные пятна более светлого оттенка. Присутствуют продольные борозды.

Самым показательным является то, что при болезни Девержи на фоне поражения кожи не отмечается ухудшение общего состояния организма.

Как лечить волосяной лишай

Лечение болезни Девержи заключается в купировании симптомов, так как воздействовать на причину не представляется возможным ввиду ее неясности.

Медицинские препараты, используемые в комплексной терапии волосяного лишая:

ретинол в больших дозах (до 200 тыс. ед. в сутки). Минимальный курс составляет 2 месяца, затем делается такой же по длительности перерыв, и курс повторяют. Так как одной из причин называют недостаток витамина А, рекомендуется внутримышечное введение препарата, чтобы ускорить эффект от процедур;
препараты общеукрепляющего действия, в том числе гомеопатические, из продуктов пчеловодства (при отсутствии аллергии на мед и продукты пчеловодства);

обработка поверхности кожи проводится препаратами противомикробного и антисептического действия – хлоргексидином, фукорцином, зеленкой и другими;
в случае острого протекания болезни назначаются антибиотики, которые лечащий врач подбирает индивидуально. Курс такой терапии обычно длится не более 14 дней. Вместе с этими препаратами целесообразно принимать витамины группы В и С;
для очищения кожи от ороговевшего эпителия используют разнообразные мази на основе салицила;

после подсушивания салицилсодержащими препаратами, применяют мази на основе дегтя или нафталанской нефти, имеющие ранозаживляющее действие;
физиотерапевтические процедуры с применением гидрокортизоновой мази или Аевита. Используется фонофорез, процедуры проводятся через день, и их количество должно быть не менее 20 – минимальный курс лечения болезни. Через месяц физиотерапию можно повторить, используя уже другой препарат.

Лечение волосяного лишая препаратами домашнего приготовления, с использованием народных рецептов на основе лекарственных трав – неплохое дополнение к медикаментозному лечению болезни. Одни только народные средства максимального эффекта не принесут. Крайний случай – непереносимость лекарственных препаратов или легкое течение болезни.

Некоторые народные рецепты, которые признаны официальной медициной и считаются наиболее действенными в лечении болезни Девержи (красного волосяного лишая).

Отвар девясила. Нужно взять 2 ст.л. сухого корня и залить его половиной стакана крутого кипятка. Поставить на водяную баню и пропарить около 10-15 мин. Дать остыть, процедить и пить по столовой ложке трижды в день.

Мазь из сухофруктов – специфический метод лечения болезни Девержи. Берется 2 ст.л. с горкой изюма (желательно светлого). Ягодки промыть под проточной холодной водой и залить стаканом кипятка. Дать настояться около получаса. Затем воду слить в стакан – ее можно выпить как витаминный напиток, богатый солями калия и другими микроэлементами. Ягоды растереть в деревянной ступке и полученной кашицей натирать пораженные участки кожи. Эффект наступает уже после двух-трех применений.

Травяные ванны признаны полезными в лечении болезней кожи. Используется трава ромашки, череды, девясила, шалфея. Их можно брать в сборе или по отдельности. 2 ст.л. сырья залить двумя литрами крутого кипятка и дать настояться час. Затем полученный настой процедить и добавить в теплую ванну. Принимать такие процедуры нужно каждый день. После смазывать тело мазями, ускоряющими заживление ран. Если имеется зуд, применяют мази с кортикостероидами.

Для предотвращения волосяного лишая (болезни Девержи) нужно вовремя лечить патологические состояния и хронические болезни эндокринной системы, избегать воздействия агрессивных химических веществ. Правильное питание, богатое витаминами, поможет не только в профилактике этой болезни, но и укрепит организм в целом.

Красный отрубевидный волосяной лишай (синонимы: болезнь Devergie, остроконечный красный лишай) - гетерогенное заболевание, состоящее как из наследственных форм, передающихся аутосомно-доминантно, так и из спорадических, приобретенных форм, клинически близких к фолликулярному псориазу. Из выделенных W.A.D. Griffiths (1980) пяти клинических типов заболевания наследственным является атипичный ювенильный. Приобретенные и наследственные формы заболевания клинически и гистологически сходны. Клинические проявления наследственного типа заболевания возникают в детском возрасте, чаще с поражения липа, где появляется красновато-желтого цвета эритема с шелушением. Развивается кератоз ладоней и подошв. Затем возникают фолликулярные папулы с перифолликулярной эритемой, которые, сливаясь, образуют крупные очаги. У взрослых часто развивается зритродермия с островками неизмененной кожи. Могут поражаться слизистые оболочки полости рта и глаз с развитием конъюнктивита, дистрофии роговицы, эктропиопа. Характерна появление роговых конусов на тыле пальцев кистей (симптом Бенье), изменения ногтевых пластинок. Развитию заболевания могут способствовать аллергические дерматиты, особенно ладоней и подошв.

Причины и патогенез красного отрубевидного волосяного лишая неизвестны, в некоторых случаях отмечается наследственная предрасположенность. В последние годы высказывается мнение о двух типах красного волосяного лишая, один из которых начинается вскоре после рождения, в детском или юношеском возрасте (детский тип), а другой возникает в зрелом возрасте (взрослый тип). Считают, что детский тип заболевания носит наследственный характер, а взрослый - приобретенный.

Из существующих теорий патогенеза красного отрубевидного волосяного лишая наибольшее признание получила концепция дефицита или недостаточного усвоения витамина А, снижение уровня ретинол-связывающего белка. Кроме того, в развитии красного отрубевидного волосяного лишая играют роль такие факторы, как эндокринные нарушения, нервные расстройства, интоксикации и др.

Симптомы красного отрубевидного волосяного лишая

В начале заболевания появляются изолированные фолликулярные остроконечные узелки розово-красного, ярко-красного или темно-красного цвета, отрубевидно шелушащиеся, с маленьким роговым шипиком в центре. В дальнейшем по мере увеличения папул или их слияния образуются бляшки желтовато-красного цвета с оранжевым оттенком, которые в большей или меньшей степени инфильтрированы, покрыты беловатыми чешуйками и испещрены резко выраженными кожными бороздами (лихенификация). Поглаживание пораженных участков дает ощущение терки. Излюбленная локализация сыпи - разгибательные поверхности конечностей, особенно тыльная поверхность пальцев рук, где появляются патогномоничные для этого дерматоза изменения в виде описанных Бенье фолликулярных роговых конусов, хотя высыпания могут возникнуть и на других участках кожи. Другим патогномоничным симптомом являются островки здоровой кожи неправильных очертаний с расположенными на них роговыми шипиками, бросающиеся в глаза на общем фоне желтовато-красной инфильтрированной кожи. Высыпания обычно симметричны. На волосистой части головы имеется большое наслоение плотно сидящих сухих отрубевидных чешуек (асбестовидные чешуйки). Кожа лица розово-красная, с муковидным шелушением. На ладонях и подошвах наблюдается очаговая или диффузная кератодермия - кожа гиперимирована, утолщена, покрыта чешуйками и трещинами. Может развиться универсальное поражение кожного покрова по типу эритродермии. Поражение ногтевых пластинок на руках и ногах является одним из характерных признаков дерматоза. При этом отмечаются продольная или поперечная исчерченность, помутнение ногтевых пластинок и резко выраженный гиперкератоз.

Болезнь чаще начинается в детском или юношеском возрасте (детский тип), но относительно нередки случаи более позднего начала (взрослый тип). Больные обычно испытывают небольшой зуд и жалуются на стянутость кожи. Иногда красный волосяной лишай в своем течении очень сходен с псориазом, и тогда говорят о псориазоподобной форме, или псориазоподобном варианте течения красного отрубевидного волосяного лишая.

Гистопатология. Отмечаются гиперкератоз с фолликулярными пробками, небольшой паракератоз и гранулез, вакуольная дистрофия клетки базального слоя. В верхней части дермы наблюдается периваскулярный инфильтрат, состоящий преимущественно из полиморфноядерных лейкоцитов и лимфоцитов, располагающихся вокруг сосудов и вблизи волос.

Патоморфология. Отмечают неравномерный акантоз, гиперкератоз с очагами паракератоза, роговые пробка в устьях волосяных фолликулов и углублениях эпидермиса, по бокам которых часто выражен паракератоз. Зернистый слой расширен, неравномерной толщины, состоит из 1-4 рядов клеток. Зернистые эпителиоциты часто вакуолизированы. В верхней части дермы имеются отек, расширение сосудов, периваскулярные инфильтраты. М. Larregue и соавт. (1983) отмечают. что фолликулярный кератоз и перивакулярные инфильтраты не всегда выражены. При гистохимическом исследовании обнаружены повышение активности гидролитических ферментов и положительная реакция на фосфолипиды в ротовом слое. При электронно-микроскопическом исследовании выявлено умеренное увеличение активности «азильных эпителиоцитов, расширение межклеточных промежутков, уменьшение количества тонофиламентов и десмосом. Зернистый слой расширен, по данным L. Kanerva и соавт. (1983), имеет до 9 рядов. Кератогиалиновые гранулы большей частью не изменены, однако встречаются участки их дезагрегации. Количество пластинчатых гранул увеличено, особенно в межклеточных промежутках. Между зернистым и роговым слоями находятся 1-2 ряда наракератотических клеток - переходная зона. по данным О. Braun-Falco и соавт. (1983), состоящая из 3 рядов. Сосуды микроциркуляторного русла отличаются повышенной активностью эндотелиоцитов и перицитов, содержащих большое количество органелл. Базальный слой состоит преимущественно из аморфного вещества. Отложения такого же вещества отмечаются и под базальной мембраной эпидермиса, что может быть связано с экссудативными процессами. В роговых чешуйках содержится много липидных капель, что отличает это заболевание от других кератозов.

Гистогенез. Помимо диффузного паракератоза, выражен фолликулярный гиперкератоз. В процессе кератинизации, происходящей в эпидермисе и волосяных фолликулах, участвует много ферментов. Вместе с тем формирование в волосяных фолликулах качественно отличного от кератина эпидермиса - трихогиалина требует участия также специфических для этого вида кератинизации ферментом. При болезни Девержи, вероятно, имеется ферментативный дефект, общий для обоих видов кератинизации. Предполагается, что важную роль в патогенезе болезни Девержи играют дефицит витамина А или нарушение его метаболизма, в частности дефект синтеза реинолсвязывающегоо белка. Установлено, что концентрация этого белка в крови больных близка к норме.

При дифференциальной диагностике болезни Девержи и небуллезной ихтиозиформной эритродермии большое значение имеют клинические особенности и тип наследования. Более позднее начало болезни Девержи, характерный цвет эритемы, островки неизмененной кожи на ее фоне, выраженный фолликулярный кератоз, как правило, помогают в диагностике. Ввиду нечеткости гистологической картины при этих двух заболеваниях необходимо электронно-микроскопическое и биохимическое исследование кожи, особенно на n-алканы. Труднее дифференцировать болезнь Девержи от псориатической эритродермии. однако выраженный фолликулярный гиперкератоз и гранулез при болезни Левержи, массивный гиперкератоз и паракератоз с более выраженным акантозом при псориазе мот быть отличительными признаками этих двух заболеваний.

Лечение красного отрубевидного волосяного лишая

Используют витамин А в высоких дозах (300 000-400 000 мг в сутки), неогигазон (0,5-1 мг/кг веса больного), ПУВА- и Ре-ПУВА-терапию, метотрексат, глюкокортикостероиды. Наружно - кератолитические средства и местные кортикостсроидные препараты.

Отрубевидный красный волосяной лишай – это редко встречающееся заболевание, поражающее кожу. Чаще всего, данный дерматоз развивается у детей, но заболеть могут и взрослые люди. Поскольку первое полное описание волосяного лишая было дано исследователем Девержи в 1856 году, то дерматоз получил второе название в честь ученного.

Различают две формы болезни Девержи – приобретенный и врожденный волосяной красный лишай.

Причины развития

Механизм развития и точные причины развития волосяного красного лишая неизвестны. В современной дерматологии выделяют два типа волосяного лишая. Первый тип заболевания начинается в детском или подростковом возрасте, иногда даже сразу после рождения. Второй тип красного волосяного лишая развивается у взрослых людей, ближе к пожилому возрасту. А могут иметь тоже неприятные последствия как для вас, так и ребенка.

Учеными были создано несколько теорий механизма развития волосяного красного лишая. Наибольшее признание в научном мире получила концепция нарушения усвоения витамина A. Однако нельзя исключать и такие факторы, как эндокринные патологии, нервные расстройства, отравления и пр. Иногда остро развитие отрубевидного красного лишая наблюдается после перенесения какого-либо инфекционного заболевания. Последствия после перенесения лишая могут быть самыми разными, но об этом вы можете прочитать .

Клинические проявления

На первом этапе развития волосяного лишая образуются фолликулярные остроконечные узелки. Оттенок сыпи при болезни Девержи варьируется от розового до темно-красного, поверхность покрыта чешуйками, в центре узелка можно заметить небольшой роговой шип. После удаления рогового образования на его месте наблюдается углубление.

По мере развития воспалительного заболевания увеличивается размер и число папул, высыпания сливаются с образованием бляшек желто-красного или ярко-оранжевого цвета. Бляшки могут быть сильно или незначительно инфильтрированы. Поверхность образований при этом виде лишая покрыта отрубевидными чешуйками.

При волосяном лишае в очагах поражения наблюдаются симптомы лихенификации - появлении на поверхности бляшек глубоких кожных бороздок. Поверхность очагов поражения шершавая.

Высыпания при красном волосяном лишае могут появиться на разных участках тела. Чаще всего бляшки лишая появляются на коже внутренней поверхности локтей и коленей, пальцах рук.

Характерный симптом этой разновидности лишая – наличие ограниченных участков здоровой кожи, которые резко выделяются на фоне желто-оранжевых бляшек. Высыпания при этой форме отрубевидного лишая, как правило, симметричны.

На коже ладоней и стоп больных отрубевидным красным лишаем часто образуется распространенная кератодермия как и при , проявляющаяся в виде образования толстых роговых наслоений. Кожа на участках кератодермии очень сухая, часто трескается.

Ногти у больных красным волосяным лишаем утолщенные, на них наблюдаются продольные и поперечные бороздки. Наличие таких бороздок является симптомом развития такого заболевания ногтей как . Иногда отмечается болезненность при надавливании на ноготь как при обычных .

При этом виде лишая слизистые оболочки, обычно, не поражаются, но у некоторых больных на твердом небе могут образовываться конусообразные узелки.

Отрубевидный волосяной лишай протекает хронически, длится годами. Иногда случаются самопроизвольные ремиссии без лечения, особенно часто улучшение состояния кожи наблюдаются после отдыха на море.

Если волосяной красный лишай дебютировал в детском возрасте, то иногда к периоду пубертата дерматоз самопроизвольно прекращается, и больной выздоравливает. Как определить что лишай прошел вы узнаете . В тех случаях, когда красный волосяной лишай дебютирует остро с появлением обильных высыпаний, лихорадкой, резким повышением температуры, выздоровление, как правило, наступает намного быстрее, чем при постепенном развитии дерматоза.

Методы диагностики

Диагностика красного волосяного лишая основывается на внешнем осмотре и проведении гистологических исследований материалов, полученных в результате биопсии. При исследовании в тканях выявляется , неравномерно распределенный акантоз, незначительная инфильтрация в дерме.

Необходимо отличать проявления волосяного лишая от , вторичной эритродермии, .

Лечение

Для лечения волосяного красного лишая рекомендуется использовать прием витамина A в больших дозах, обычно, по 100-200 тысяч единиц в сутки. Курс приема витамина должен составлять 60 суток, затем делают двухмесячный перерыв и снова повторяют курс витаминотерапии. Как приказывает практика, лучший эффект в лечении лишая дает введение витамина путем инъекций.

Кроме того, для лечения данной разновидности лишая все шире используются ретиноиды, в частности роаккутан. Доза препарата подбирается в зависимости от возраста и веса больного. Курс приема от 1 до 2 месяцев.

Дл исключение развития рецидивов волосяного красного лишая проводят профилактическое лечение роаккутаном в дозе 20мг в сутки. Поддерживающий курс проводят, выждав 2 месяца после завершения основного курса лечения лишая.

В схему лечения отрубевидного красного лишая включают общеукрепляющие средства – пивные дрожжи, сироп алоэ с содержанием железа, витамины PP, E, C, апилак, спленин и пр.

Для санирования очагов поражения при волосяном лишае применяются противомикробные препараты – стрептомицин, рифампицин и пр.

При тяжелом течении красного волосяного лишая проводят назначение преднизолона в дозах 15-50 мг в сутки. Также данный препарат назначают еще и при лечении . Прием кортикостероидов может комбинироваться с приемом ретиноидов.

Дополнительно назначается витаминотерапия – прием аевита, вливания аскорбиновой кислоты, натрия тиосульфата.

Для наружного лечения высыпаний при отрубевидном красном лишае можно использовать мазями, содержащими салициловую кислоту, ретинол, токоферол. В некоторых случаях рекомендуется применять мази с содержанием кортикостероидов.

Неплохой эффект в лечение волосяного лишая используют фонофорез с использованием гидрокортизоновой мази и аевита. Провести нужно не менее 20 сеансов, с перерывом в один день между процедурами.

Широко для лечения волосяного красного лишая используется ПУВА-терапия. Рекомендуется проведение 10 сеансов с общей дозой облучения 90Дж на квадратный сантиметр очагов поражения.

При осложненном течении заболевания ПУВА-терапия применяется в комбинации с приемом тигазона. Однако этот метод лечения следует использовать с осторожностью, так как у некоторых больных ПУВА-терапия может вызвать обострение процесса.

Лечение народными методами

Для лечения данной разновидности лишая можно использовать и старинные народные рецепты:

От волосяного лишая неплохо помогает березовый деготь. Это вещество нужно наносить на места высыпаний до 4 раз в сутки. Нужно сказать, что данный способ лечения лишая не слишком приятен, так как деготь имеет специфический запах и сильно пачкает одежду, но зато он довольно эффективен.
Менее «пахучее» лекарство для лечения волосяного лечения можно приготовить из щавеля. Понадобятся семена и корни этого растения. На ложку смеси берут 250 мл кипятка, которым заваривают сырье. После остывания настой процеживают, хорошо отжав осадок. Отцеженный раствор используют для выполнения примочек и компрессов при волосяном красном лишае.
Для наружного лечения красного волосяного лишая можно использовать самодельную мазь, приготовленную на основе масла шиповника. К основе (20 мл) прибавляют 10 мл сока алоэ, и три капли масла чайного дерева, хорошо взбалтывают и смазывают пораженную лишаем кожу.
При красном отрубевидном лишае полезны общие ванны с добавлением отваров целебных трав. Можно использовать череду, ромашку, кору дуба. 100 граммов сырья (одного вида травы или их смеси) заваривают литром кипятка, настаивают около часа. Затем процеживают и выливают в ванну.

Прогноз и профилактика

Профилактика приобретенной формы отрубевидного красного лишая заключается в своевременном лечении эндокринных заболеваний, предохранении кожи от воздействия химических веществ.

Прогноз при всех формах отрубевидного красного лишая хороший, использование современных схем лечения можно добиться устойчивой ремиссии.

Болезнь Девержи является редким заболеванием, которое составляет в общей клинике патологий кожи всего 0,03%. Согласно результатам иммунологических исследований лишай Девержи относят к хроническим дерматозам. Патология сопровождается образованием в фолликулах гиперкератотических папул, в центре которых находится роговая пробка.

Этиология и патогенез

Причины возникновения заболевания до сих пор неизвестны. Ученые расходятся во взглядах на этиологию патологического процесса. Главенствующей теорией причины дерматоза является наследственная предрасположенность, которая передается аутосомно-доминантным путем.

Кроме данной теории, в результате исследования инфильтрата папул методом иммуноблогинга, было установлено, что имеются изменения кератина, характерные для других дерматозов – нарушение функции кератинизации, что наблюдается при и усиленный процесс пролиферации кератиноцитов, как при . У многих больных, страдающих от болезни Девержи, также присутствуют нарушения в активности клеток иммунной системы – снижение уровня Т-хелперов и повышение количества Т-супрессоров.

Согласно статистическим данным, частота встречаемости патологии не имеет гендерной зависимости, то есть, болезнь поражает как мужчин, так и женщин. Отсутствуют и возрастные рамки – диапазон заболеваемости от 5 до 75 лет. Патология характеризуется длительным, часто до десятка лет, хроническим течением.

Клиническая картина

Клинические проявления различаются по локализации. Визуально отмечается появление остроконечных папул, которые при пальпации ощущаются, как шероховатая твердая сыпь. Кроме того, очаг покрыт чешуйками эпидермиса в виде отрубей. Так же отмечается эритема (покраснение и расширение капилляров), что обуславливает название болезни – красный отрубевидный волосяной лишай. Очаги поражения располагаются на суставах конечностей (коленях, локтях), на лице, волосистой части головы.

При внешней схожести прогрессирующего поражения кожных покровов, локализующегося на разгибательных поверхностях конечностей, с проявлениями псориаза, имеются характерные различия – чередование пораженных и здоровых участков кожи в пределах одного очага и наличие кератиновых пробок (конусов Бенье) в папулах пальцев кистей рук. Данные признаки являются дифференциальными при уточнении диагноза.

При болезни Девержи встречается изменение ногтевой пластинки. Под поверхностью ногтя наблюдается пористая волокнистая масса, непосредственно спаянная с поверхностью ногтевой пластины. Цвет ногтей изменяется на желто-коричневый, отмечается продольная исчерченность, утолщение, гиперкератоз. При надавливании на пораженный ноготь больной ощущает боль.

При прогрессировании патологии, а так же одновременно с ее началом появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз.

В научной литературе встречаются свидетельства сочетания красного отрубевидного волосяного лишая с такими болезнями, как гипотиреоз, ВИЧ, лейкемия, миастения, злокачественные процессы в организме.

Лишай Девержи может привести к ряду осложнений, например, таких как отставание века от глазного яблока (), при локализации очага на веке и эритродермия. Часто через поврежденные кожные покровы проникает бактериальная и вирусная инфекция, вызывающая осложнение дерматоза.

Патологический процесс может быть как разлитым, так и четко локализованным, захватывающим, например, симметричные разгибательные поверхности верхних или нижних конечностей.

Исходя из перечисленных этиологических характеристик заболевания, можно ответить на часто задаваемый дерматологам вопрос: «Заразен или нет отрубевидный лишай?». Нет. Заболевание не представляет опасности для окружающих.

Классификация

В зависимости от возраста пациента и степени проявления, волосяной лишай Девержи имеет следующую классификацию.

Патология в группе взрослых:

классический и атипичный тип.

Ювенильная патология:

классический;
ограниченный;
атипичный типы.

В настоящее время, после тщательного анализа клинических проявлений болезни, решено объединить классические взрослый и ювенильный типы, так как кроме возрастных, других различий не наблюдается. Поэтому, современная классификация имеет такой вид:

классический;
ограниченный ювенильный;
связанный с ВИЧ.

Симптомы болезни Девержи

Заболевание имеет как характерные проявления, в виде:

наличия островков здорового эпидермиса, перемежающегося высыпаниями;
кожные покровы в очаге поражения красного или морковного цвета;
образование остроконечных папул с кератиновыми пробками.

Так и такие как:

образование различных по диаметру чешуек шелушения;
гиперкератинизация кожи ладоней и стоп;
деформация и изменение цвета ногтевой пластинки;
формирование конусов Бенье.

Симптомы болезни Девержи встречаются при многих дерматозах и проявляются в виде:

ощущения стягивания кожи;
болезненных ощущений, обусловленных трещинами при гиперкератозе;
зуд, шелушение.

Для заболевания не характерно влияние на общее состояние больного. Иногда в острой фазе оно может сопровождаться незначительным изменением состояния.

Диагностика

Постановка диагноза затруднена, так как не существует точной диагностической методики. Проявления и симптомы красного отрубевидного волосяного лишая во многом схожи с симптомокомплексом таких заболеваний, как:

псориаз;
дерматотрофия ладоней и стоп;
грибовидный микоз;
синдром Ядассона-Левандовского;
и т.д.

Результат гистологического исследования не достоверен, так как изменения структуры эпидермиса и воспалительный инфильтрат в глубоких слоях кожи встречается при псориазе и лихенификации.

Основными дифференциальным признаком остаются обнаруживаемые при визуальном осмотре островки здоровой кожи, что нехарактерно для других дерматозов и непатогенетичное (без изменения общего состояния) течение. Кроме того, используется динамическое наблюдение за больным.

Для болезни Девержи характерно слияние островков папул за счет эритемосквамозного процесса. Совокупность симптомов проявления и результаты гистологического исследования позволяют уточнить диагноз.

Терапия

Лечение болезни Девержи, в основном, симптоматическое. Восстановление структуры кожных покровов происходит под действием ретиноидов, таких как Неотигазон или его аналогов Бероксан, Оксорален, Аммифурин. Лечение длительное, улучшение состояния отмечается через 1 месяц приема в рекомендованной для взрослых пациентов дозе. Иногда требуется повышение дозировки.

Решение о коррекции дозы препарата принимает врач. Средний период разрешения патологии составляет 9 мес., но может наступить и после 4 лет лечения. Для минимизации побочных эффектов действия ретиноидов в виде сухости кожи и слизистой назначаются кремы с витамином А, ванны с эфирными маслами. Из-за того, что побочные действия отмечаются у большинства пациентов, принимающих Неотигозон, целесообразность его применения, дозировку и длительность курса решает лечащий врач.

При лечении болезни Деворжи у детей, Неотигозон применяется в крайних случаях. Для компенсации негативного воздействия препарата на организм назначают поддерживающую медикаментозную терапию с применением гепатопротекторов, желудочных ферментов, витамина В и никотиновой кислоты. Схему лечения разрабатывает врач в каждом конкретном случае, исходя из индивидуальных особенностей, возраста и сопутствующих заболеваний.

Если терапия Неотигозоном не эффективна, то может быть назначен Метотрексат в низкой дозировке. Так же показано курсовое лечение витамином А, в высокой дозировке в течение месяца. После перерыва, курс продолжают.

Местная терапия большого значения не имеет, но улучшает состояние пациента. Назначаются мази на основе салициловой, яблочной кислоты, что снижает выраженность эритемы. При лечении детей предпочтение отдается именно местной терапии. Назначают мази и кремы кератолитического действия, питательные и смягчающие. При тяжелом течении патологии назначают препараты с кортикостероидами.

В составе комплексного лечения используются методы физеотерапии:

электрофорез с кортикосероидами;
гидротерапию: сульфидные, радоновые ванны.

В литературе приводятся данные клинических исследований, которые свидетельствуют об эффективности при сочетанном использовании и (фотохимеотерапии). Рекомендовано санаторно-курортное лечение, морские купания.

Нет общего мнения о правильности назначения УФО, так как повышенная инсоляция вызывает обострение процесса.

Длительное лечение требует тщательного подхода к выбору препаратов. Ограниченные возможности терапии ретиноидами есть у пациентов с заболеваниями печени, другими отягощениями состояниями, а так же детям и возрастным больным. Поэтому как лечить и чем, то есть разработка стратегии терапии, решает только лечащий врач.

Благоприятный исход и быстрое разрешение характерно для детей и подростков. В половине случаев, в этой возрастной категории выздоровление от болезни Девержи происходит в течение 2 лет. У взрослых процесс выздоровления может затянуться.

После излечения пациент находится на диспансерном наблюдении у дерматолога. В целях профилактики рецидива проводятся курсы витаминотерапии.

Является лишай, одинаково часто встречающийся как у детей, так и у взрослых. Лишай бывает разных разновидностей, однако, наименее изученным является так называемая болезнь Девержи.

Отрубевидный красный волосяной лишай (или болезнь Девержи) - малораспространенное, но весьма серьезное заболевание, поражающее кожные покровы как у небольших детей, так и у людей в более зрелом возрасте. Этот лишай развивается в результате того, что протекание естественного процесса ороговения нарушено.

Болезнь была исследована и описана в 1856 году французским исследователем Девержи, в честь которого и получила свое второе название. Однако, несмотря на то, что открыта эта форма давно, причины его возникновения и развития точно неизвестны.

В основе самого процесса лежит возникновение роговых фолликулярных пробок в слое кожи и протекающий в связи с этим воспалительный процесс слоя дермы, именуемого сосочковым. Иными словами, это такое состояние, при котором у больного наблюдается значительное уплотнение верхнего слоя кожи. И хотя болезнь Девержи в реальности встречается нечасто, она представляет собой значительную опасность.

Обычно различают два вида такого лишая. Один из них – детский или подростковый и начинает проявляться либо с самого рождения, либо с достаточно юных лет. Считается, что детский волосяной лишай передаётся по наследству.

Следующий тип лишая – взрослый. Он является приобретенным дерматозом и развивается уже ближе к пожилому возрасту. В том случае, если заразиться им во время беременности, последствия могут иметься как у Вас, так и у ребенка.

Несмотря на то, что причины возникновения волосяного лишая установить точно не представляется возможным, несколько теорий относительно механизма его развития специалистами все же было выделено.

Наиболее часто встречается мнение, что болезнь Девержи поражает организм, в котором нарушен процесс усвоения витамина А. Однако, другие концепции (считающие причиной болезни различные эндокринной системы, нервные и психологические расстройства, пищевые или химические отравления) также имеют свое право на существование. Можно наблюдать проявление симптомов красного лишая при тяжелом перенесении некоторых инфекционных заболеваний, как следствие ослабления иммунной системы.

Симптоматика заболевания и его проявления

Проявляется болезнь Девержи в несколько этапов, причем на ранних из них из-за схожей симптоматики, заболевание может быть спутано с или себореей.