Лейкемия. Что такое лейкемия - первые симптомы, диагностика и лечение


  • Ежегодно на каждый миллион жителей приходится 35 больных лейкемией, 5 из которых дети.

  • Лейкемия (лейкоз) – это рак кровообразующих клеток.

  • Одна незрелая клетка, преобразовавшаяся в патологическую, начинает бесконтрольно размножаться. Таким образом начинается развитие недуга.

  • Лейкемия классифицируется в зависимости от скорости развития заболевания и вида пораженных клеток.

  • Процесс лечения проходит сложно. Методы терапии подбираются индивидуально, соответственно типу лейкемии.

Определение

Лейкемия – онкологическое заболевание кроветворных клеток. Начало этой болезни кладет единственная клетка, ставшая лейкемической в результате отклонений. Постепенно такая клетка претерпевает ряд изменений и становится злокачественной. Она непрерывно продуцирует злокачественные зрелые дочерние клетки и клетки, которые так и остаются незрелыми.

Для того чтобы понять суть этой болезни, полезным будет узнать, как образуется кровь, какие существуют виды кровяных клеток и что происходит во время лейкемии.

Ещё одним фактором, лежащим в основе классификации лейкемии, является тип пораженных клеток. Если патологические изменения затронули лимфоциты, это лимфоидная (или лимфоцитарная) лейкемия. При миелоидном лейкозе поражаются миелоидные клетки.

Таким образом, выделяют четыре вида лейкемии:


  • Острая лимфоцитарная лейкемия (ОЛЛ) чаще всего встречается у детей, но поражает и взрослых.

  • Острая миелоидная лейкемия (ОМЛ) распространена среди детей и взрослых. Иногда эту форму болезни называют ещё острой нелимфоцитарной лейкемией. Далее ОМЛ делится на подгруппы в зависимости от вида миелоидных клеток и от того, присутствуют ли какие-либо мутации хромосом. Лечение острой промиелоцитарной лейкемии существенно отличается от лечения других видов ОМЛ.

  • Хроническая лимфоцитарная лейкемия (ХЛЛ) наблюдается главным образом у людей старше 55 лет. В некоторых случаях возраст больного может быть меньше. Дети редко заболевают этим видом лейкоза.

  • Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ) поражает в основном взрослых. Она наблюдается лишь у небольшого числа детей. ХМЛ стала первым выявленным злокачественным заболеванием крови. Из-за обнаруженных в крови лейкоцитов этот недуг получил название «лейкемия» от греч. leuk – белый и aemia – кровь (дословно - «белая кровь»).

К другим, менее распространенным видам хронической лейкемии (именуемым также хроническими лимфопролиферативными состояниями) относятся волосатоклеточный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, Т-клеточная лейкемия (лимфома) взрослых, ретикулез Сезари, хронический миеломоноцитарный лейкоз, лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов и лейкемия тучных клеток. Эти разновидности не будут описаны в данной статье. Но многие изложенные здесь принципы могут быть применимы по отношению к ним.

Причины возникновения

К сожалению, установить причину появления данной болезни у большинства пациентов невозможно. Но всё же, медицине известны некоторые виновники лейкемии:

  • воздействие радиации (трагедии Чернобыля, Хиросимы и Нагасаки). Люди, которые подверглись большим дозам облучения во время лучевой терапии других видов рака , имеют большие шансы приобрести лейкемию;

  • приём некоторых лекарств, употребляемых при химиотерапии , могут увеличить риск возникновения острой миелоидной лейкемии;

  • в качестве фактора повышенного риска выступают некоторые вирусы . Вирус Эпштейна-Бappa способствует развитию лимфоцитарной лейкемией. Но лейкемией заболевает лишь незначительная часть людей, зараженных вирусом.
  • ранее имевшиеся заболевания крови, такие как миелодисплазия (врожденное недоразвитие спинного мозга) и апластическая анемия ;

  • наследственность. Синдром Дауна часто предвещает развитие острой миелоидной лейкемии.

  • Большинство людей подвергается воздействию этих факторов, но лишь у некоторых развивается лейкемия. Теория двойного удара объясняет это тем, что клетка становится раковой в результате как минимум двух изменений («ударов»), происходящих в течение некоторого времени.

    Симптомы

    При лейкемии клетки костного мозга замещаются лейкозными, что препятствуют нормальному образованию кровяных клеток.

    Таким образом, происходит сбой в создании клеточных линий и нарушение их функций:


    • Лейкозные клетки – аномальные клетки, которые не могут выполнять функции здоровых клеток. Они не борются с инфекциями. Поэтому люди, болеющие лейкемией, часто заражаются инфекциями и простужаются.

    • Такие клетки вытесняют нормальные кроветворные клетки. Следствием этого является уменьшение красных кровяных клеток (эритроцитов) и тромбоцитов. Как известно, эритроциты транспортируют кислород, а недостаток этих важных составляющих крови ведёт к развитию анемии у пациентов, характерными признаками которой выступают бледность и утомляемость. Недостаток тромбоцитов также несёт за собой серьёзные последствия: кровоточивость и произвольное появление синяков.
    Острая лейкемия характеризуется стремительным развитием симптомов. А при хронической форме симптомы могут не обнаруживать себя в течение продолжительного периода времени. Поначалу они слабо выражены, но затем постепенно ухудшаются. Как правило, врачи выявляют хроническую лейкемию во время обычного осмотра.

    Лейкемии присущи следующие симптомы:


    • Жар, озноб , боль в горле и другие симптомы простуды

    • Слабость и утомляемость

    • Подверженность инфекциям

    • Потеря аппетита и/или веса

    • Болезненные опухшие лимфатические узлы, печень или селезенка

    • Кровоточивость и образование синяков от малейшего прикосновения

    • Маленькие красные пятнышки под кожей (именуемые точечным кровоизлиянием или петехией)

    • Опухшие и кровоточащие десна

    • Потоотделение, особенно в ночное время суток

    • Боли в суставах или костях
    При острых формах лейкоза аномальные клетки могут скапливаться в головном и спинном мозге, в результате чего возможны головные боли , рвота , помрачнение сознания, потеря контроля над мышцами и судороги , похожие на эпилептические (их называют конвульсиями). Помимо этого, лейкозные клетки образуют опухоли в различных частях тела, даже в яичках. Если лейкемия носит хронический характер, аномальные кровяные клетки постепенно могут аккумулироваться в разных органах, включая печень , селезенку, центральную нервную систему, яички и кожу.

    Если число белых кровяных клеток крайне высоко, кровь становится густой и напоминает по консистенции сироп. Из-за этого приобретенного свойства крови меньше кислорода переносится к органам, в том числе к головному мозгу . Больные, в крови которых обнаружено такой высокий уровень лейкоцитов, страдают забывчивостью, помрачнением сознания, вялостью, сонливостью и даже могут стать жертвой инсульта . Это состояние требует незамедлительного лечения.

    Когда необходимо обратиться к врачу?

    Так как симптомы лейкоза, как правило, не отличаются яркой выраженностью, люди могут подумать, что это тяжелый случай гриппа , который никак не проходит.

    Вам стоит посетить кабинет врача, если:


    • боль в горле длится больше одной-двух недель;

    • по непонятной причине кровоточат десна, нос, глаза, появилась кровь в моче и каловых массах, на коже;

    • частые инфекционные заболевания, необъяснимая лихорадка и потоотделение;

    • лимфатические узлы не проходят в течение двух недель;

    • чувствуется необычная усталость или нехватка энергии;

    • вы неожиданно потеряли в весе.

    Большинство пациентов, испытывающих такие проблемы, не страдают лейкемией. Но, если данное злокачественное заболевание крови всё-таки присутствует, а человек об этом и не подозревает, его коварная манера проявления может привести к тому, что будет установлен ошибочный диагноз.

    Диагностика

    Любой диагноз ставят на основе подробной истории болезни (т.е. хроники развития болезни), осмотре и результатах анализа, назначаемых исходя из первых двух факторов. Если есть подозрения на лейкемию, при осмотре врач обратит особое внимание на признаки кровотечения и петехии, увеличенные лимфатические узлы (на шее, под руками, в паху), степень бледности языка и глаз, размер печени и селезенки. Также доктор может осмотреть яички для определения их размера и кровеносные сосуды глазного дна на наличие каких-либо изменений. Глазное дно – единственное место, где можно рассмотреть сосуды не сквозь кожный покров.

    Важную роль в диагностике лейкемии играет анализ крови . Образец крови исследуют под микроскопом, чтобы изучить, как выглядит клетка, и определить количество зрелых клеток и бластов. По анализу крови можно обнаружить лейкемию у больного, но точно определить вид этого заболевания нельзя.

    Для дальнейшего изучение лейкемических клеток или выяснения вида лейкемии гематолог, онколог или патологоанат делает биопсию костного мозга. Врач вводит иглу в большую кость (как правило, тазовую) и забирает небольшое количество костного мозга, представляющего собой жидкость. Данный материал является пробой. Процедуру именуют медицинским термином «аспирация костного мозга». Биопсию же делают иглой большего размера, и удаляют маленькую часть кости и костного мозга . Отбор пробы проводят обычно под местной анестезией , как правило, с седативным (успокаивающим) эффектом.

    Затем костный мозг исследуют под микроскопом. В случае если лейкемия обнаружена в пробе костного мозга, проводят дальнейшие анализы для уточнения вида лейкемии. Лечащий врач пациента назначает различные анализы, которые покажут степень заболевания. Поясничный прокол (известный как люмбальная пункция) производится для выявления лейкозных клеток в цереброспинальной жидкости (т.е. жидкости, заполняющей полости головного и спинного мозга). Флюорография может помочь обнаружить признаки заболевания в груди.

    Лечение

    Лечение лейкемии – сложный процесс. Методы терапии зависят от вида лейкемии и подбираются индивидуально, отталкиваясь от потребностей организма пациента и целей, которые ставятся при проведении терапии. Кроме того, учитываются возрастной фактор, симптомы и общее состояние здоровья. Если есть возможность, больные лейкемией должны проходить лечение в специальных медицинских центрах, где работают опытные специалисты.

    Острые формы этого недуга требуют незамедлительного лечения. Его целью является достижение ремиссии. Необходима более интенсивная терапия, которая предотвратит возвращение болезни. Многих людей с острой лейкемией можно вылечить. Однако такое радикальное лечение физически и психологически перенести достаточно тяжело. Паллиативное лечение, которое нацелено на облегчение состояния больного (такую терапию называют ещё поддерживающей), может обеспечить хорошее качество жизни на многие месяцы некоторым пациентам, в частности пациентам старшего возраста, чьи шансы преодолеть эту болезнь ниже.

    Люди, страдающие хроническими видами лейкемии, могут не нуждаться в экстренном лечении. Но необходимо регулярно обследоваться, для того чтобы определить момент, когда стоит начать лечение. Терапия, как правило, проводится в амбулаторных условиях и может ограничиваться приёмом нескольких таблеток в день. Нужно отметить, что лечение в данном случае выполняет функцию контроля над болезнью и не призвано исцелить человека от лейкемии. Победить эту коварную болезнь возможно в большинстве случаев при помощи трансплантации (пересадки) костного мозга. Но по ряду причин лишь немногие пациенты подходят для такой операции.

    Диагноз «лейкемия» воспринимается человеком как гром среди ясного неба. Поэтому поддержка семьи и друзей очень важна в этот сложный период жизни. Доктора и медсестры предоставляют информацию и отвечают на вопросы людей, оказавшихся рядом в такую минуту. Полезным будет составить список вопросов, которые хочется задать врачу. Как часто бывает, люди не запоминают все сведения с первого раза. Врачи понимают это, поэтому в случае необходимости обязательно повторяют. Почерпать дополнительные сведения можно из буклетов и Интернета.

    Методы лечения

    Как правило, лейкемию лечат химиотерапией, в некоторых случаях лучевой и биологической терапиями. Пересадку костного мозга предпринимают, только если виден положительный эффект от начального лечения. При химиотерапии используют лекарства, убивающие раковые клетки. Существует много различных видов данного метода лечения, применяемых для такого же множества форм раков. Побочные эффекты также разнообразны. Легкий курс лекарственной терапии может включать приём капсул, введение инъекций и применение капельниц в течение нескольких дней. В зависимости от вида лейкемии назначают соответствующее лечение.

    Больным, нуждающимся в повторных курсах внутривенной химиотерапии, врач может предложить установить полупостоянный катетер (известный также под названием катетер типа Хикман) в вену. Это тонкая пластическая трубка, которую вводят в вену шеи или груди. Болевые ощущения возникают сразу же после установки катетера, но быстро проходят. Пациенту могут делать инъекции, брать анализы крови и переливать кровь через данную гибкую трубку. Он позволяет избежать следов от уколов и капельниц на руках.

    В лечении острой лейкемии важную роль играет химиотерапия цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), окружающей головной и спинной мозг. Внутривенная и оральная лекарственная терапии беспомощны, так как лекарственные препараты не смогут достичь этой жидкости из-за гематоэнцефалического барьера – защитного механизма организма, оберегающего головной мозг. Поэтому врачи вводят лекарства внутритекально (что означает непосредственно в спинномозговую жидкость) путем люмбальных пункций. Поскольку вся химиотерапия сопровождается высокой токсичностью, врачи разбивают её на курсы, после завершения которых пациенту дается время оправиться от побочных явлений, а его иммунной системе восстановиться. В некоторых случаях пациента помещают в больницу для прохождения курса лечения.

    При проведении радиотерапии , именуемой также лучевой терапией, используют высокоэнергетические лучи (к которым, в частности, относятся рентгеновские лучи), останавливающие рост и размножение раковых клеток. Облучению подвергают какой-либо орган (например, селезенку) или всё тело, как правило, перед операцией по трансплантации костного мозга.

    Биологическая терапия или иммунотерапия заключается в применении веществ, которые оказывают влияние на способность иммунной системы организма разрушать раковые клетки. Выделяют две разновидности этого способа борьбы с лейкемией: терапия с участием интерферонов , стимулирующих иммунную систему к уничтожению раковых клеток, и моноклональных антител, связывающих онкологическую клетку и помогающих этим защитному механизму организма распознать её. Описанный метод, как правило, используют для лечения хронических видов лейкемии.

    Во время подготовки к трансплантации костный мозг пациента подвергается мощной химиотерапии и радиационному облучению для уничтожения лейкозных клеток. В настоящее время некоторые медицинские центры предпочитают пересаживать стволовые клетки периферической крови донора. Новый костный мозг донора распознает лейкемические клетки и убивает их. Такой механизм называется эффектом «трансплантат против лейкоза». За несколько дней до пересадки костный мозг пациента разрушают, а затем заменяют его новым. Здоровый костный мозг вводят в кровь через специальный мешок, как при переливании крови через капельницу. Клетки нового костного мозга поступают с кровью в кости и начинают расти. Должно пройти несколько недель перед тем, как трансплантированный мозг сможет производить достаточное для борьбы с инфекцией количество клеток и останавливать кровотечение . В течение этого времени больному следует оставаться в больнице, чтобы избежать заражения различными инфекциями и находиться под неусыпным контролем специалистов, которые будут следить за тем, чтобы у него не открылось кровотечение.

    Здоровые клетки костного мозга берут у донора или самого пациента до начала лечения большими дозами облучения. Донорами чаще всего являются брат или сестра или добровольцы из реестра доноров костного мозга.

    Донорство костного мозга

    Ещё несколько лет назад процесс донации костного мозга состоял в многократном откачивании крови под действием общей анестезии. На сегодняшний день донорам вводят колониестимулирующий фактор под кожу в течение нескольких дней подряд (на подобие инъекций инсулина). Врач или медсестра могут научить донора делать уколы самостоятельно. Эти инъекции стимулируют выход стволовых (очень молодых) клеток из костного мозга в кровь.

    Иглу вводят в вену руки, выкачивают немного крови и помещают в аппарат, который разделяет полученную кровь на плазму и остальные виды кровяных клеток. Молодые клетки хранят особняком, а все остальные составляющие (плазму и основную часть клеток) возвращают донору тем же путем, т.е. вводят шприц с той же или новой иглой в вену другой руки. Эту процедуру проделывают много раз, и длится она несколько часов. После её благополучного завершения донор может идти домой и не переживать за своё самочувствие.

    Костный мозг донора хранит в себе резервный потенциал и нормально функционирует после сдачи крови. Не каждый может выполнять эту благородную миссию, так как необходимым условием является совместимость костного мозга донора и пациента. Вероятность того, что клетки брата или сестры подойдут для трансплантации составляет 25 процентов. Если у больного нет родственников, чей костный мозг будет пригоден для пересадки, возможно найти подходящего человека из реестра доноров костного мозга. Реестр – это список жителей страны, которые изъявили свое желание стать донорами своего костного мозга в случае, если он окажется совместимым.

    Поддерживающее лечение

    Поскольку люди, страдающие лейкемией, очень подвержены инфекциям, им могут назначить приём антибиотиков или других лекарств, которые защитят их от заражения. Как правило, таким людям рекомендуют не посещать многолюдные места и избегать контакта с теми, кто заболел простудой или другими инфекционным заболеваниями. Заражение инфекцией может иметь серьезные последствия и требует срочного лечения. Скорее всего, пациентам с обнаруженной инфекцией придётся лечь в больницу для прохождения оздоровительного курса.

    Анемия и кровотечение – не новость для людей с диагнозом «лейкемия». Для их лечения делают переливания тромбоцитов и эритроцитной массы.

    Побочные эффекты лечения

    Так как изначально раковая клетка была обычной, она использует те же механизмы, которые функционируют в нормальных тканях. Поэтому очень трудно уничтожить опухолевые клетки, не затронув при этом здоровые. Врачи и производители лекарств прилагают большие усилия для того, чтобы минимизировать эти побочные явления и предложить другие препараты, при помощи которых можно контролировать посторонние эффекты. У каждого пациента они разные, также как их степень тяжести. Можно точно сказать, что невозможно предотвратить появление всех побочных эффектов у всех пациентов.

    Как правило, действие химиотерапии направлено на разрушение быстро размножающихся клеток. Потому что раковые клетки, как правило, делятся очень активно. К сожалению, в организме есть и здоровые быстро делящиеся клетки: это клетки слизистой оболочки рта и глотки, спермопроизводящие клетки яичек, клетки в корнях волос и здоровые клетки костного мозга.

    От лекарств и дозировки зависит то, какие нормальные клетки будут поражены. А побочные эффекты, которые затем проявятся, в свою очередь, обуславливаются степенью поражения здоровых клеток. Например, если химиотерапия отразилась на клетках корней волос, они могут выпасть. Но не всегда в результате химиотерапии нужно ожидать потерю волосяного покрова. Во многих случаях препараты поражают слизистую оболочку желудка и вызывают тошноту , потерю аппетита и даже рвоту.

    Большинство побочных эффектов проходит во время реабилитации. Иногда в результате применения препаратов кожа приобретает особую чувствительность к солнечному свету и не теряет её после прохождения периода восстановления. Поэтому необходимо проконсультироваться с врачом перед тем, как выйти на солнце.

    Если курс химиотерапии оказывает неблагоприятное влияние на яички, у мужчин может перестать образовываться сперма. Однако к своему радостному удивлению, будущие отцы обнаружили, что яички могут восстановить свою функцию. Так как нельзя предвидеть, каким будет побочный эффект, многие мужчины предпочитают сдать свою семенную жидкость в банк спермы, если они хотят иметь детей в дальнейшем.

    Яичники женщин также могут пострадать. Возникают изменения, похожие на менопаузу с характерными приливами и нерегулярным менструальным циклом. В таких случаях назначают гормонозаместительную терапию (ГЗТ) как временную или постоянную меру, если яичники не восстановятся. Большинство детей, проходивших лечение лейкемии, когда вырастают, не имеют проблем с зачатием. Но опять-таки всё зависит от лекарств, дозировки и того, применялась ли радиотерапия.

    У пациентов, получивших радиационное облучение, часто выпадают волосы. Скальп или участок кожи, подвергшийся облучению, может покраснеть, начать болеть и зудеть. Нанесение лосьонов и кремов может лишь усугубить положение. Поэтому необходимо поговорить с врачом перед тем, как наносить какие-либо средства на тот участок.

    Очередными побочными эффектами радиотерапии могут быть тошнота и потеря аппетита. На помощь придут современные мощные противотошнотные средства. После лучевой терапии пациенты чувствуют сильную усталость. Им нужно больше отдыхать, чем раньше. Не стоит забывать о физических упражнениях. Они помогут поддерживать мышцы в тонусе и организм в целом в хорошем состоянии. Некоторые побочные эффекты либо не проходят, либо проходят после длительного периода лечения.

    У детей (в особенности, маленьких), прошедших радиационное лечение головного мозга, могут появиться трудности с обучением и координацией. Учитывая это, врачи применяют минимально возможные дозы радиации и только тогда, когда химиотерапия не даёт положительных результатов. Более того, есть вероятность того, что радиотерапия яичек может сказаться на детородной функции и процессе выделения гормонов . Многие мальчики, лечение которых проходило данным способом, впоследствии не смогут иметь детей. Некоторым может понадобиться приём гормонов, которые способствуют нормальному росту и развитию.

    У пациентов, которым сделали трансплантацию костного мозга, обычно наблюдается больше побочных эффектов, чем их могло быть до операции. Это объясняется тем, что предоперационное лечение отличается большей интенсивностью. Кроме того, есть возможность развития вторичной болезни или реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ), особенно, если костный мозг был донорским. Это состояние возникает из-за того, что иммунокомпетентные клетки трансплантата реагирует против тканей пациента (зачастую поражается печень, кожа и пищеварительный тракт).

    РТПХ может проявиться в легкой или очень тяжелой форме в любой момент после операции по пересадке (даже спустя несколько лет). Новые препараты сокращают риск развития этого состояния и применяются для лечения последствий в случае их возникновения.

    Питание

    Онкологическим больным трудно нормально питаться, они теряют аппетит. К тому же, тошнота, рвота и боли в горле – распространенные побочные эффекты – усложняют процесс приёма пищи. Для некоторых пациентов вкус еды меняется. А усталость и плохое самочувствие не способствуют появлению желания чего-нибудь изведать.

    Хорошее питание означает получение достаточного количества калорий для поддержания веса и восстановления сил. Пациенты, которые полноценно питаются во время лечения рака, как правило, чувствуют себя лучше и энергичнее. Они могут справиться с побочными эффектами терапии (что немаловажно). Врачи, медсестры и диетологи могут рассказать о здоровом питании во время лечения рака.

    Последующее наблюдение больных лейкемией

    После лечения лейкемии очень важно проходить регулярные контрольные обследования и находиться под наблюдением врача. В ходе осмотров врач проверяет, как проходит процесс восстановления после химиотерапии, и убеждается в том, что заболевание находится под контролем и не собирается возвращаться. Обследование включает анализ крови, периодическую биопсию костного мозга и, возможно, люмбальные пункции.

    В результате лечения рака побочные эффекты могут появиться спустя много лет. По этой причине пациентам следует проходить регулярные осмотры и сообщать без промедлений врачу о каких-либо изменениях или проблемах с состоянием здоровья.

    Психологическая поддержка

    Как ранее упоминалось, для большинства людей диагноз «лейкемия» является большим потрясением. Болезнь сталкивает людей лицом к лицу со страхом смерти. Их одолевает рой тревог, связанных со способностью работать, оплачивать счета, заботиться о родных и выполнять свои ежедневные обязанности.

    Родители детей, заболевших лейкемией, беспокоятся о том, смогут ли их чада быть полноценными участниками школьной и общественной жизни. Самих детей может расстроить невозможность проводить с друзьями столько времени, как раньше.

    Людей, узнавших о своем страшном диагнозе, часто охватывают переживания об анализах, методах лечения, пребывании в больнице и оплате за медицинскую помощь. Врачи, медсестры и другие сотрудники могут ответить на волнующие вопросы и посоветовать специалистов, которые помогут решить специфические проблемы.

Что такое лейкемия

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие, гемобластоз) - это злокачественная (опухолеподобная) болезнь кроветворной системы.

Костный мозг - кроветворный орган, продуцирующий лейкоциты и лимфоциты (белые кровяные тельца), эритроциты (красные кровяные тельца), тромбоциты.

Лейкоциты и лимфоциты защищают организм от чужеродного вмешательства и инфекции; эритроциты - транспортируют кислород и питательные вещества ко всем органам и тканям; тромбоциты - обеспечивают свертывание крови.

В норме кровяные тельца образуются, созревают, функционируют, стареют и саморазрушаются, заменяясь новыми (молодыми) клетками. При лейкемии белые кровяные тельца не созревают, оставаясь на стадии молодых клеток, которые обладают свойством стремительного (опухолеподобного) размножения.

В результате быстрого роста опухолеподобная ткань из белых кровяных телец замещает в костном мозге нормально созревающие клетки: эритроциты и тромбоциты. Развивается дефицит этих клеток (цитопения): анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения и пр.

Молодые опухолеподобные клетки не выполняют необходимых функций и не погибают, а мигрируют в лимфатические узлы и другие внутренние органы, нарушая их деятельность и усугубляя болезнь. Пациент быстро слабеет, страдает от инфекций, кровотечений и других проявлений болезни.

Лейкемия - тяжелое, крайне опасное заболевание; без своевременного лечения заканчивается смертью.

Причины лейкемии

До конца не выяснены. Однако известны предрасполагающие факторы:

  • воздействие ионизирующей радиации;
  • контакт с вредными химическими веществами;
  • химиотерапия;
  • наследственная предрасположенность;
  • синдром Дауна;
  • вирусные инфекции, в частности, ;
  • курение;

Симптомы лейкемии

Вот общие клинические признаки заболевания:

  • увеличение лимфоузлов; при этом пациент не ощущает болезненность в них;
  • быстрая утомляемость, потливость, снижение аппетита;
  • тошнота, рвота;
  • частые простуды и инфекции ( , и пр.);
  • “беспричинное” повышение температуры тела до 38 градусов;
  • увеличение печени и селезенки (гепатомегалия и спленомегалия), ;
  • образование синих кровяных пятен на коже, носовые и другие кровотечения;
  • похудение;
  • боли в суставах (артралгии);
  • головные боли;
  • снижение, туманность зрения;
  • судороги;
  • болезненная отечность тела;
  • боль и отеки в мошонке.

Виды лейкемии и особенности клинической картины

Острый лимфобластный лейкоз (лимфолейкоз) - злокачественная болезнь, характеризующаяся бесконтрольным размножением лимфоцитов. В 80% случаев встречается у детей 2,5-8 лет мужского пола. Предрасполагающие факторы: ионизирующее облучение, инфекции матери во время беременности, плохая наследственность. Симптомы:

  • слабость, быстрая утомляемость, резкое снижение веса тела;
  • гиперпластичесикий синдром: увеличение практически всех лимфоузлов, гепатомегалия, спленомегалия в сочетании с артралгией;
  • синдром: бледность кожи, кровоточивость слизистых оболочек;
  • в 27 % случаев, у мальчиков наблюдается изменение размеров яичек, их уплотнение;
  • вовлечение глаз: кровоизлияние в сетчатке, отечность зрительного нерва;
  • нарушение дыхания;
  • формирование гнойников при травмах кожи.

Острый миелобластный лейкоз (острый миелоидный лейкоз, острый миелоцитарный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) - злокачественный рост молодых лейкоцитов (миелобластов). Как правило, развивается после 50 лет; предположительно из-за дефектов ДНК в незрелых клетках костного мозга. Характеризуется бесконтрольным ростом молодых (бластных клеток).

Симптомы заболевания:

  • головокружение;
  • выраженное слабость, недомогание;
  • отсутствие аппетита;
  • беспричинная лихорадка;
  • боли в костях и суставах (рук, ног, позвоночнике);
  • частые инфекции;
  • повышенная кровоточивость.

Острый монобластный лейкоз - самый редкий вид лейкоза. Характеризуется большим количеством монобластов в крови и костном мозге. Протекает в острой и хронической форме. Клинические проявления:

  • артралгия;
  • утомляемость, вялость;
  • боли в животе;
  • рассеянные кровоизлияния (геморрагии) по телу;
  • тяжесть в области печени;
  • гепато- и спленомегалия;
  • гиперемия и увеличение яичек у мужчин;
  • бледность кожи.

Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома) - злокачественный рост плазматических клеток. В 75% случаев поражает людей после 43-х лет. Страдает костный мозг плоских костей (черепа, ребер, позвоночника) с формированием . Клинически проявляется патологическими переломами костей, артралгиями, анемией, кровотечениями, частыми бактериальными инфекциями.

Хронический миелоцитарный лейкоз - ускоренный неконтролируемый рост миелоидных клеток (зрелых нейтрофилов, эозинофилов, базофилов). Как правило, страдают мужчины 27-50 лет. Характеризуется длительным бессимптомным течением. Основные клинические симптомы:

  • вялость, быстрая утомляемость;
  • одышка;
  • гепатомегалия, спленомегалия;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • боль, тяжесть, дискомфорт в брюшной области;
  • тошнота, рвота;
  • повышение температуры тела;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • похудение;
  • “ломота” в костях.

Хронический лимфоцитарный лейкоз - злокачественное размножение В-лимфоцитов в крови, костном мозге, печени, селезенке. У 60% пациентов протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.

Основные клинические проявления:

  • слабость, потливость;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • дискомфорт в области печени;
  • частые инфекции;
  • аутоиммунные проявления.

Хронический моноцитарный лейкоз - увеличение числа моноцитов в крови, костном мозге при несущественном увеличении лейкоцитов. В 80% случаев болеют люди старше 57 лет. Заболевание протекает бессимптомно в течение 3-7 лет. У 10% пациентов отмечается гепато- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов. Болезнь выявляют при лабораторном исследовании крови (увеличенное содержание моноцитов) и костного мозга.

Моноцитарный лейкоз маскируется под другие болезни, в частности, макроглобулинемию Вальденстрема, типичные онкологические заболевания.

Диагностика лейкемии

Лейкемию диагностирует и лечит , который вначале назначает общий и биохимический анализ крови. Более точные данные получают при пункции костного мозга (иммуногистохимия пунктата, цитогенетический и цитохимический анализ). Инструментально назначают рентгенографию, МРТ (магнитно-резонансную томографию), КТ (компьютерную томографию), УЗИ брюшной полости. Может потребоваться консультация , и других специалистов.

Лечение лейкемии

Зависит от множества факторов: вида лейкемии, стадии заболевания, возраста, клинических проявлений и пр. Полностью излечиться от лейкемии невозможно, однако можно добиться длительной ремиссии. При хронических лейкозах подбирают длительное поддерживающее лечение.

Назначают химиотерапию цитостатиками и биологическими препаратами (Интерферон альфа). Сопроводительная терапия включает антибактериальные препараты (Амикацин), антигрибковые средства (Флуконазол), противовирусные препараты (Валацикловир), переливание эритроцитов тромбоцитов, дезинтоксикацию.

При отсутствии эффекта от химиотерапии, частых обострениях выполняют трансплантацию (пересадку) костного мозга.

К какому врачу обратиться

При подозрении на лейкемию, проконсультируйтесь с , .. , как наши врачи отвечают на вопросы пациентов. Задайте вопрос врачам сервиса бесплатно, не покидая данной страницы, или . у понравившегося врача.

Малокровие, белокровие, лейкемия или лейкоз крови – это злокачественное заболевание костного мозга, вызванное нарушением его функций кроветворения. При данном типе патологии из незрелых клеток образуют бласты, которые замещают собой здоровые клетки крови. Определить лейкоз можно по характерным симптомам и при помощи специальных анализов. Заболевание считается очень опасным, но при своевременном лечении врачам удается достичь стойкой ремиссии и продлить жизнь пациента.

Причины

То, что многие привыкли называть раком крови, врачи-гематологи и онкологи считают гемобластозом – группу опухолевых заболеваний кроветворной ткани. Все они характеризуются модификацией определенного типа кровяных телец в злокачественные клетки. При этом первоначальным местом локализации патологического процесса является костный мозг, но со временем аномальное деление клеток происходит по всей кровеносной системе.

Современная медицина сделала большой шаг вперед: научилась своевременно выявлять разные патологии, грамотно их диагностировать и лечить. При этом эксперты до сих пор не могут дать достоверного ответа на вопрос, что становится причиной лейкемии. Среди множества возможных теорий мутации хромосом, ученые в отдельную категорию выделяют следующие факторы риска:

  • Воздействие ионизирующего излучения и радиации. Эксперты установили, что число заболевших стремительно возросло после атомной войны в Японии и аварии на Чернобыльской АС.
  • Наследственность. В семьях, где были случаи заболевания острым лейкозом, риск генетических нарушений повышается в 3-4 раза. При этом считается, что по наследству передается не сам рак крови, а способность к мутации клеток.
  • Канцерогены. К ним относятся различные химикаты, бензин, пестициды, продукты перегонки нефти и некоторые виды лекарственных препаратов (противоопухолевые цитостатики, бутадион, левомицетин).
  • Вирусы. При инфицировании организма генетический материал патологических бактерий встраивается в ДНК человека, при определенных обстоятельствах провоцируя трансформацию здоровых хромосом в злокачественные клетки.
  • Гематологические заболевания. К ним относятся – миелодиспластический синдром, лимфомы Ходжкина, множественные миеломы, болезнь Виллебранда.
  • Курение также повышает риск развития острого миелобластного лейкоза.
  • Аутоиммунные заболевания (синдром Блума), геномные патологии (синдром Дауна), иммунодефициты (Синдром Вискотта-Олдрича), генетические патологии (Анемия Фанкони).
  • В определенной мере возникновения рака крови зависит от возраста, расы человека и географической зоны его проживания.
  • Прохождение курса химиотерапии ранее. Онкобольные, которые уже получали лечение химическими препаратами, больше остальных пациентов, подвержены риску поражения раком крови.

Виды

По типу течения заболевания и сложности его лечения все виды лейкозов подразделяют на несколько типов:

  • Острый лейкоз. Характеризуется поражением незрелых (бластных) клеток. Они стремительно размножаются и растут, поэтому при отсутствии должного лечения вероятность летального исхода очень высока.
  • Хроническое малокровие. При этой форме патологии мутации подвержены зрелые лейкоциты или клетки, которые уже находятся в стадии созревания. Изменения в организме происходят медленно, симптомы бывают слабо выраженными, поэтому заболевание часто диагностируется случайно.
  • Недифференцированный тип заболевания крови. Это очень редкая форма лейкоза, которая не поддается какой-либо классификации. Ученые так и не смогли определить, какая часть клеток подвергается видоизменению. На данный момент недифференцированный рак крови считается самым неблагоприятным.

Лейкоз крови – единственное заболевание, где под перечисленными терминами подразумевают не стадии, а принципиально разные генетические изменения. Острая форма никогда не переходит в хроническую или наоборот. Помимо общей классификации типы малокровия различают в зависимости от того, какие клетки мутируют. Чаще преобразованию подвергаются лимфоциты и миелоциты, провоцируя развитие лимфолейкоза и миелолейкоза. В клинической практике изредка встречаются:

  • острый мегакариобластный лейкоз;
  • эритремия/истинная полицитемия;
  • миелосклероз;
  • эритромиелобластная лейкемия;
  • хронический нейтрофильный или эозинофильный лейкоз;
  • миеломная болезнь;
  • гистиоцитоз Х.

Симптомы лейкоза крови

По причине того, что лейкемия не представляет собой конкретное заболевание, локализирующееся в одной области, а огромное количество мутировавших клеток постоянно распространяются по организму, его симптомы разносторонние. Первые признаки могут быть вовсе неспецифическими и не восприниматься пациентами, как сигналы о серьезных нарушениях. Начало лейкоза, как правило, напоминает простуду или затянувшийся грипп. Общими симптомами болезни являются:

  • мигрень;
  • бледность кожи;
  • частые простудные болезни;
  • носовые кровотечения;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • истощение, снижение массы тела;
  • лихорадка, озноб;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • боли в суставах и снижение тонуса мышц.

Кроме вышеперечисленных симптомов у некоторых пациентов отмечается появление сыпи или небольших красных пятен на коже, повышенная потливость, анемия, увеличение печени или селезенки. В зависимости от того, какой тип клеток подвергся трансформации, признаки лейкемии могут несколько отличаться. Для острой формы характерно быстрое начало болезни, хронический тип малокровия может протекать без явных признаков годами.

Острый лейкоз

Симптомы острой формы лейкемии часто проявляются в виде ОРВИ (острого респираторно-вирусного заболевания) – общее недомогание, слабость, головокружение, боли в горле, животе, ломота в суставах. По мере развития патологического процесса внешние признаки будут усиливаться:

  1. Отмечается ухудшение аппетита, резкая потеря веса. Из-за увеличения печени или селезенки могут возникать постоянные ноющие боли в области подреберья. У больного часто увеличиваются лимфатические узлы, а их пальпация становится крайне болезненной.
  2. Острый лейкоз крови приводит к снижению выработки числа тромбоцитов, что чревато кровоточивостью из мест травм кожи – ушибов, порезов, ссадин, царапин. При этом остановить кровотечение бывает очень сложно. Со временем геморрагии начинают появляться от незначительных воздействий на тело – из-за трения одежды, легкого прикосновения. Имеют место кровотечения из носа, десны, мочевыводящих путей, метроррагии.
  3. По мере прогрессирования онкологического заболевания появляется нарушение зрения и слуха, рвота, развивается отдышка. Некоторые пациенты жалуются на сильные, не проходящие приступы сухого кашля.
  4. Симптомы острой лейкемии дополняют вестибулярные расстройства – невозможность контролировать движения, судороги, потеря ориентации в пространстве

У всех больных наблюдаются головные боли, тошнота, рвота, спутанность сознания. В зависимости от поражаемого органа могут появиться иные признаки – учащенный сердечный ритм, симптомы поражения пищеварительного тракта, легких, почек, половых органов. Со временем развивается анемия. При малейших ухудшениях самочувствия, затяжном гриппе, простуде или ОРВИ необходимо срочно обратиться к врачу и сдать анализы крови.

Хронический

Острый лейкоз крови отличается стремительным развитием, в тоже время хроническая форма онкологии может быть диагностирована на поздних стадиях из-за слабо выраженной симптоматики. Единственными достоверными признаками хронического малокровия являются повышенный уровень лимфоцитов в крови, увеличенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов), обнаружение бластов. Среди общих симптомов выделяют:

  • Иммунодефицит (возникает из-за снижения уровня гамма-глобулинов – клеток, отвечающих за поддержание иммунитета).
  • Кровотечения, которые сложно остановить стандартными подручными средствами.
  • Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Присутствие чувства распирания в желудке.
  • Полная потеря или снижение аппетита, быстрое насыщение.
  • Беспричинное и быстрое снижение веса.
  • Незначительное, но устойчивое повышение температуры тела.
  • Боли в суставах, мышцах ног или рук.
  • Нарушение сна – бессонница или напротив слабость и сонливость.
  • Нарушение памяти, концентрации внимания.

Миелобластный лейкоз у взрослых характеризуется проявлением поздней симптоматики. К описанным выше признакам часто присоединяются головные боли, бледность кожных покровов, повышенное потоотделение (особенно в ночное время). По мере прогрессирования лейкемии присоединяется анемия, тромбоцитопения. Высокий уровень лейкоцитов приводит к появлению звона в ушах, развитию инсульта, неврологических изменений.

У детей

Болезнь лейкоз чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек. У детей лейкемия составляет треть от всех злокачественных онкологических заболеваний. По данным Минздрава, пик заболеваемости приходится на детей 2-5 лет. Чтобы вовремя начать лечение врачи советуют родителям обращать внимание на следующие симптомы или изменения в самочувствии ребенка:

  • беспричинное появление мелкой геморрагической сыпи на теле, синячков;
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение размеров живота;
  • появление странных образования на теле в виде шишек, увеличение лимфоузлов;
  • беспричинные боли – головные, в животе, конечностях;
  • потерю аппетита, рвоту, тошноту.

Дети с лейкемией сильно подвержены разным инфекционным заболеваниям, при лечении которых антибактериальными или противовирусными препаратами улучшения не происходит. Маленькие пациенты тяжелее взрослых переносят даже мелкие ссадины или царапины. Кровь у них практически не сворачивается, что часто приводит к длительным кровотечениям и серьезной кровопотере.

Осложнения

Частые простудные заболевания при лейкозе крови являются нарушением функций лейкоцитов. Нефункциональные иммунные клетки производятся организмом в большом количестве, но не способны сопротивляться вирусам и бактериям. Накопление иммунных антител в крови приводит к снижению уровня тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости, петехиальной сыпи. Тяжелый геморрагический синдром может привести к опасным осложнениям – массивным внутренним кровотечениям, кровоизлияниям в мозг или желудочно-кишечный тракт.

Для всех форм рака крови характерно увеличение внутренних органов, особенно печени и селезенки. Больные могут ощущать постоянное чувство тяжести в животе, никак не связанное с приемом пищи. Тяжелые формы лейкемии приводят к общей интоксикации организма, сердечной недостаточности, нарушению дыхания (вследствие сдавливания легких внутригрудными лимфоузлами).

При лейкозной инфильтрации слизистых оболочек рта или миндалин появляется некротическая ангина, гингивит. Иногда к ним присоединяется вторичная инфекция, развивается сепсис. Тяжелые формы онкозаболевания неизлечимы и часто становятся причиной смерти. Пациенты же прошедшие успешный курс терапии получают группу инвалидности и вынуждены на протяжении всей жизни следовать схеме поддерживающего лечения.

Диагностика

Диагноз «рак крови» ставится на основании результатов лабораторных исследований. На возможные патологические процессы в организме указывают повышение СОЭ, тромбоцитопения, анемия, обнаружение бластов в углубленных анализах крови. При выявлении данных признаков врач назначает дополнительные методы диагностики. Акцент специалисты делают на проведении:

  • Цитогенетического исследования – анализ помогает выявить атипичные хромосомы.
  • Иммунофенотипического и цитохимического анализов – методы диагностики, направленные на исследование взаимодействий антиген-антител. Анализы проводятся с целью дифференцирования миелоидной или лимфобластной форм лейкоза.
  • Миелограммы – проба крови, результаты которой отображают количество лейкозных клеток по отношению к здоровым хромосомам. Исследование помогает врачу сделать вывод о степени тяжести онкозаболевания.
  • Пункции костного мозга – забор спинномозговой жидкости с целью определения формы заболевания, типа мутации клеток, чувствительности рака к химиотерапии.

При необходимости врач-онколог может назначить дополнительные инструментальные методы диагностики:

  • Для исключения метастазирования опухолей проводится компьютерная томография всего организма. Дополнительно назначают гистологическое исследование мягких тканей органов-мишеней.
  • Рентгенологическое исследование органов брюшного пространства назначается пациентам, у которых присутствует сухой непроходящий кашель с выделением кровяных сгустков.
  • При нарушении чувствительности кожи, головокружениях, расстройствах слуха или зрения, спутанности сознания проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Лечение лейкоза

Пациенты с бессимптомным течением хронической лейкемии не требуют срочного лечения с использованием агрессивных препаратов или операций. Таким больным назначают поддерживающую терапию, постоянно отслеживают динамику прогрессирования патологии, делают мониторинг общего состояния организма. К интенсивной терапии прибегают только, если наблюдается явное прогрессирования мутации хромосом или ухудшается самочувствие пациента.

Лечение острого лейкоза начинают незамедлительно после постановки диагноза. Его проводят в специальных онкологических центрах под наблюдением квалифицированных специалистов. Цель лечения – достичь стойкой ремиссии. Для этого используют следующие методы терапии:

  • химиотерапия;
  • биологический метод лечения;
  • лучевую терапию;
  • операцию по трансплантации костного мозга или стволовых клеток из пуповинной крови.

Самым популярным методом лечения является химиотерапия. Она предполагает использование специальных лекарств, которые подавляют рост злокачественных клеток крови, разрушают раковые лейкоциты. В зависимости от стадии и типа патологии могут использовать один препарат или отдать предпочтение многокомпонентной химиотерапии. Введение лекарственных средств осуществляется двумя способами:

  1. С помощью спинномозговой пункции. Лекарство вводится через специальную иглу в область поясничного канала.
  2. Через резервуар Оммайя – небольшой катетер, один конец которого устанавливается в спинномозговом канале, а второй закрепляется на волосистой части головы. Благодаря такому подходу врачи могут вводить нужную дозу лекарства без проведения повторных пункций.

Химиотерапию проводят курсами, давая организму время на отдых и восстановление сил. На ранних стадиях лечения возможна замена инъекции на прием таблеток. После окончания курса химиотерапии с целью профилактики малокровия и для полного уничтожения метастаз пациенту могут назначить лучевую терапию. Метод предполагает использование специального высокочастотного радиооборудования. Тотальное облучение проводят и перед пересадкой костного мозга.

В последние годы при лечении рака крови популярностью пользуется таргетная (биологическая) терапия. Ее преимущества перед химиотерапией в том, что методика помогает справиться с ранними стадиями рака без вреда для здоровья. При выявлении лейкоза часто используют:

  • Моноклональные антитела – специфические белки, которые производятся здоровыми клетками. Они помогают запустить и наладить работу иммунной системы, блокируют молекулы, приостанавливающие работу иммунитета, препятствуют повторному делению раковых клеток.
  • Интерферон и Интерлейкин – белки, принадлежащие к группе химических веществ под названием цитокины. Они действуют по принципу иммунотерапии: препятствуют делению бластов, заставляют Т-клетки и другие тела атаковать злокачественные опухоли.

После того, как были уничтожены все злокачественные клетки, производится пересадка здоровых стволовых клеток в костный мозг. Такие операции проводят исключительно в специализированных клиниках при наличии подходящего донора костного мозга. При успехе операции из пересаженного образца развиваются новые, здоровые клетки, наступает ремиссия. Для маленьких детей без подходящего донора делают переливание крови из пуповины, при условии, что таковая сохранилась после родов.

Побочные эффекты лечения

Любой подход к лечению сопряжен с определенными рисками для пациента. При этом если для всех препаратов, за исключением химиотерапевтических, выраженные побочные эффекты – повод для отмены лечения, то противоопухолевую терапию не приостанавливают. В зависимости от выбранной формы лечения могут возникнуть разные негативные реакции:

  • при химиотерапии – облысение, анемия, кровоточивость, тошнота, рвота, появления язв во рту и на слизистых кишечника;
  • при биологическом лечении – появление гриппоподобных симптомов (сыпи, повышения температуры тела, кожного зуда);
  • при проведении радиотерапии – усталость, сонливость, покраснение кожных покровов, облысение, сухость кожи;
  • после трансплантации костного мозга – отторжение донорского образца (реакция «трансплантат против хозяина»), поражение печени, желудочно-кишечного тракта.

Прогноз

Лейкоз у человека – полностью неизлечимое заболевание. В лучшем случае врачам удается добиться стойкой ремиссии, во время которой пациенту придется пить поддерживающие таблетки, при необходимости проходить повторные курсы облучения или химиотерапии. Если болезнь была выявлена на ранних стадиях, выживаемость больных в первые пять лет составляет 58-86%, в зависимости от формы патологии.

Профилактика

На ранних стадиях выявления лейкоз успешно лечится, врачам удается добиться стойкой ремиссии без серьезных повреждений организма. Поэтому не стоит игнорировать профилактические осмотры у профильных специалистов. Поскольку достоверные причины возникновения лейкемии неясны. В качестве профилактики следует:

  • Соблюдать правила работы с потенциально опасными веществами – ядами, токсинами, бензином, другими канцерогенами.
  • Четко следовать предписаниям врача после прохождения лечения от аутоиммунных или гематологических болезней.
  • Скорректировать образ жизни – правильно питаться, отказаться от употребления в пищу генномодифицированных продуктов, курения, злоупотребления алкоголем.

Видео

Лейкемия это группа заболевания со злокачественным поражением кроветворных клеток. В результате этого патологического нарушения меняется не только функция кроветворения, но и изменяется в худшую сторону работа всего организма. Пациенты с лейкемией относятся к разным возрастным категориям, этому заболеванию подвержены и совсем маленькие дети.

Что такое лейкемия у человека?

Лейкемия является состоянием при котором поражается костный мозг, точнее его клетки. Эти клетки от природы выполняют функцию «прародителя» основных кроветворных клеток – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

При лейкемии кровеносная система постепенно насыщается видоизмененными лейкоцитами (белыми кровеносными тельцами), которые не погибают в положенный при нормальном процессе кроветворения срок.

Патологические лейкоциты (лейкозные клетки) мешают нормальной работе обычных лейкоцитов, вытесняют их и скапливаются в косном мозге, внутренних органах и лимфатических узлах, что соответственно меняет функционирование и этих систем.

Считается, что начало заболевание провоцируется одной лейкозной клеткой, которая становится такой в результате определенных изменений. Неконтролируемое и быстрое деление этой атипичной клетки приводит к формированию большого количества измененных лейкоцитов.

Лейкозные клетки не только уменьшают количество нормальных лейкоцитов и тех клеток, которые предшествуют их развитию, но и вызывают цитопению, то есть дефицит таких элементов как эритроциты и тромбоциты. Что происходит с организмом при таких атипичных процессах можно понять, если знать функцию клеток крови.

  • Лейкоциты являются главными защитниками нашего организма от влияния различных чужеродных организмов – вирусов, бактерий, грибков. Также от лейкоцитов зависит подавление и быстрое устранение любого развивающегося инфекционного процесса.
  • Эритроциты, то есть красные кровяные тельца, обеспечивают перенос по всему организму и бесперебойное поступление к тканям и органам кислорода и питательных веществ.
  • Тромбоциты отвечают за нормальный процесс свертывания крови.

На картинке наглядно показана картина крови при лейкозе

В кровеносной системе всех основных кроветворных клеток должно быть определенное количество, их отклонение в ту или иную сторону приводит к различным проблемам со здоровьем. При лейкемии дефицит основных клеток крови негативно отражается на общем процессе кроветворения, приводит к значительным изменениям со стороны иммунитета, влияет на возникновения ряда патологических состояний.

Многие задаются вопросом, в чем разница между такими понятиями как лейкоз и лейкемия. Эти два термина обозначают одно заболевания, также злокачественное поражение крови может встречаться под названиями белокровие , .

Опухолевидное образование, присущее злокачественным опухолям, при лейкемии отсутствует – раковые клетки током крови разносятся по всему организму. Лейкозы принято подразделять на несколько видов в зависимости от того, какие клетки подверглись атипичному перерождению.

Классификация

В медицине используется несколько классификаций лейкозов. В основном это заболевание делится по характеру его течения, по видам подвергшихся мутации клеток.

Классификация белокровия помогает точнее определиться с выбором методики лечения и определяет прогноз течения злокачественной патологии.

Типы

По типу течения лейкемии бывают острые и хронические.

  • Острый лейкоцитоз характеризуется появлением незрелых клеток, которые полностью утрачивают свое функциональное значение. Это форма заболевания развивается стремительно, все симптомы нарастают быстро и состояние человека тяжелое.
  • Хронический лейкоцитоз выставляется, когда при диагностике выявляются атипичные клетки крови, но свои функции они еще частично выполняют. В связи с этим заболевание не проявляется ярко выраженной симптоматикой и часто случайно обнаруживается при обследовании по поводу других причин. Хроническое течение также подразумевает прогрессирование болезни, хотя это происходит гораздо медленнее по сравнению с остро протекающей формой белокровия.

Степени дифференцировки

  • Недифференцированные. Этот вид лейкоза выставляется, когда в крови выявляются незрелые клетки, не имеющие четко прослеживаемой структуры строения.
  • Цитарные.
  • Бластные лейкозы.

В соответствии с цитогенезом

Цитогенез это развитие и деление клеток. Согласно этому параметру острый лейкоз принято подразделять на:

  • Монобластный.
  • (миелоидный).
  • Миеломонобластный.
  • Эритромиелобластный.
  • Мегакариобластный.
  • Недифференцированный.

Группа хронических лейкоцитозов по цитогенезу подразделяется на миелоцитарный и лимфоцитарный вид, которые также имеют свою классификацию.

Хронические лейкопении миелоцитарного вида делят на:

  • Миелоцитарный лейкоз.
  • Эозинофильный лейкоз.
  • Нейтрофильный лейкоз.
  • Базофильный лейкоз.
  • Эритремия.
  • Миелосклероз.
  • Эссенциальная тромбоцитемия.

Хронические лейкопении лимфоцитарного происхождения подразделяются на хронический лимфолейкоз и парапротеинемические лейкозы. Последняя группа также имеет свою классификацию:

  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема.
  • Миеломная болезнь.
  • Болезнь тяжелых цепей Франклина.
  • Лимфоматоз кожи.

Хронический лейкоз моноцитарного происхождения делится на три подвида:

  • Миеломоноцитарный.
  • Моноцитарный.
  • Гистиоцитоз Х.

На основе иммунного фенотипа

Современные методы диагностики позволяют более точно определить тип измененных клеток при лейкозах в зависимости от их иммунного фенотипа и антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови

  • Лейкемические лейкозы. В анализах крови более 50-80×10 9 /л лейкоцитов,к их числу относятся и бласты.
  • Сублейкемические лейкозы. В крови 50-80×10 9 /л лейкоцитов, также обнаруживаются бласты.
  • Лейкопенические лейкозы выставляются, когда лейкоцитов существенно ниже нормы, но при этом бласты еще сохранены
  • Алейкемические лейкозы – лейкоцитов мало, бласты не обнаруживаются.

Причины возникновения

От чего точно развивается лейкоз медиками до настоящего времени не установлено. Но, тем не менее, выделяют ряд провоцирующих причин у взрослых и детей, влияние которых было выявлено на больных с раком крови. К их группе относят:

  • Радиационное излучение. Это может однократное облучение большими дозами радиации, примеры такого воздействия могут быть трагедии в Нагасаки, Чернобыле. Чрезмерная доза радиации может быть людьми получена и при лучевой терапии.
  • Продолжительный контакт с такими химическими веществами, как бензены. Подобное происходит при работе на некоторых предприятия химической промышленности, при курении, при постоянном воздействии бензина.
  • Некоторые лекарства, относящиеся к химиотерапии.
  • Ряд патологий с хромосомными нарушениями — синдромом Клайнфельтера, болезнь Дауна.
  • Длительные иммунодефицитные состояния.
  • Заболевания крови в анамнезе – врожденное недоразвитие костного мозга, апластический вид анемии.

Наследственность ведущей роли в возникновении лейкозов не играет. Очень редко устанавливаются семейные случаи пациентов с этой злокачественной болезнью.

Лейкемия не является заразным заболеванием, измененная кровь болеющего человека не оказывает никакого влияния на другого человека.

Проявления болезни у взрослых и детей

Определить лейкоз на начальных стадиях его развития по симптомам практически невозможно. При хроническом течении симптоматика нарастает медленно, при остро развивающемся заболевании проявления болезни будут ярче, а ухудшение общего самочувствия больного наступает быстрее.

На фото изображена инфильтрация мягких тканей при лейкемии

Протекание болезни зависит и от количества видоизмененных клеток и от мест их расположения в организме.

Первые признаки патологии

К первым признакам острой и хронической лейкемии, относят:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов. У большинства пациентов подобные изменения выявляются на шее и в подмышечных впадинах. При этом при пальпации болезненности этих увеличенных лимфоузлов нет.
  • Появление сильной, беспричинной утомляемости и слабости.
  • Частые инфекционные заболевания. Нормальных лейкоцитов становится меньше и потому они не выполняют свою защитную функцию. У человека развиваются частые бронхиты, рецидивирующая пневмония, обостряется герпес.
  • Появление практически постоянной потливости во время сна.
  • Повышение температуры без влияния различных простудных или инфекционных заболеваний.
  • Дискомфорт и тяжесть слева и справа под ребрами. При пальпации выявляется увеличение печени и селезенки в размерах.
  • Изменения в организме, возникающие по причине нарушения свертывающей функции крови. К ним относят появление синяков на теле, различных красноватых пятен под кожей (точечные кровоизлияния), кровотечения из носа, усиливающуюся кровоточивость десен.

Другие симптомы белокровия

Скопление раковых клеток в различных системах и органах приводит и к появлению других признаков болезни, это:

  • Нарушение сознания, его периодическая спутанность, заторможенность.
  • Одышка.
  • Боли и ощущение тяжести в голове.
  • Тошнота, позывы к рвоте.
  • Патологическое изменение координации движений.
  • Периодически возникающие судороги, они могут затрагивать как отдельные участки тела, так и быть генерализованными.
  • Офтальмологические проблемы – пелена перед глазами, затуманенность и падение зрения.
  • Отечность, затрагивающая область паха, бедра, голени. У мужчин отек может распространиться на мошонку, что приводит к болезненным ощущениям.

Признаки острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфобластный лейкоз чаще всего выявляется у детей, пик заболеваемости приходится на возраст от одного и до шести лет.

В патологический процесс включается костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка и затем другие внутренние органы. Поражение ЦНС в основном возникает после рецидива болезни и проведения курса химиотерапии.

К самым явным и часто определяемым симптомам лимфобластного лейкоза относят:

  • Интоксикационный синдром. У детей проявляется он по типу начала простудного заболевания. Появляется слабость, повышается температура, снижается аппетит, возникает ломота в суставах, заметить можно похудение.
  • Увеличение периферических лимфоузлов.
  • Увеличение селезенки и печени может происходить на фоне болей в животе.
  • Анемический синдром. При остром лимфобластном лейкозе возникают такие симптомы как слабость, бледность или желтушность кожных покровов, усиливается сердцебиение, возможна кровоточивость десен.
  • Кровоизлияния в сетчатку глаза , при офтальмологическом обследовании выявляется отечность зрительного нерва, лейкемические бляшки.
  • Одышка. Развитие дыхательных нарушений возникает вследствие увеличения внутренних лимфоузлов в грудной клетке, которые вызывают изменения в работе органов дыхания.
  • У мальчиков практически в 30% случаев выявляются инфильтраты в яичках , приводящие к их увеличению.

При лимфобластном лейкозе значительно снижается иммунитет, это приводит к частым простудным заболеваниям и к возникновению длительно незаживающих ран на коже при ее травмировании. Также это заболевание может сопровождаться поражениями почек, но при этом на первых этапах симптомов этой патологии нет.

Острого миелобластного

При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) выявляется пониженное количество всех основных клеток крови – тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов.

Заболевание долгое время не проявляется себя определенной симптоматикой, обратить внимание можно лишь на периодически появляющееся недомогание. ОМЛ выявляется в любом возрасте, но больше опасться этого вида рака крови следует людям старше 55 лет.

К основным симптомам остро протекающего миелобластного лейкоза относят:

  • Токсический и анемический синдром. У болеющего человека периодически появляются приступы головокружения, повышенной слабости и утомляемости. Длительно наблюдается плохой аппетит и периодически повышается температура тела, бывает сильная ночная потливость.
  • Изменения в костно-суставной системе. Проявляется это появлением стойкой болезненности, охватывающей все или часть суставов нижней конечности. Фиксируются сильные боли вдоль позвоночника, они приводят к ограничению движений и к патологическому изменению походки. На рентгенограмме костной системы отмечаются деструктивные нарушения и очаги остеопороза.
  • Увеличение печени и селезенки. Этот признак выявляется не у всех больных.

ОМЛ редко приводит к увеличению лимфатических узлов. Если такое происходит, то размеры увеличиваются примерно до 5 см, а при пальпации прощупывается в лимфоузлах конгломерат, образующийся вследствие спаивания тканей. Для этого вида рака крови характерны и общие признаки лейкозов, это синяки и подкожные кровоизлияния на теле, повышенная кровоточивость, боли в суставах, снижение веса.

Хронического миелоцитарного

Среди пациентов с хроническим миелоцитарным лейкозом больше всего людей от 30 и примерно до 50 лет.

Этому виду лейкемии больше подвержены мужчины, патология очень редко диагностируется в детском возрасте. В анализах выявляется значительное увеличение лейкоцитов за счет роста миелоцитов и промиелоцитов.

На ранних этапах развития хронической формы заболевания пациент предъявляет жалобы только на снижение работоспособности и быстро наступающую утомляемость.

Нарастание остальной симптоматики очень медленное, часто от момента выявления болезни и до развития ее выраженных стадий проходит от двух-трех и до 10 лет.

Отмечаются следующие симптомы:

  • Появление одышки , происходит это как при физических нагрузках, так и в покое.
  • Боль и тяжесть под ребрами слева. Диагностируется увеличение печени и селезенки.
  • Сгущение крови приводит к развитию участков некроза в селезенке , что можно заподозрить по усилению болей, появлению тошноты, рвоты, лихорадочному синдрому.
  • Головокружения, мигрени, нарушения в ориентации в пространстве и в координации основных движений.

У больных с хроническим миелоцитарным лейкозом выявляется подверженность инфекционным заболеваниям, снижение веса, периодические боли в костях.

Симптоматика хронического лимфоцитарного

Этот вид заболевания прогрессирует медленно, в течение нескольких лет. После того, как образуется много раковых клеток, могут появиться следующие симптомы:

  • Увеличенные лимфоузлы. Обычно увеличение возникает на фоне самых обычных инфекционных заболеваний, после выздоровления нормальными становятся и размеры узлов. Вначале поражаются шейные лимфоузлы, затем в патологический процесс вовлекаются подмышечные лимфоузлы, лимфоузлы средостения, брюшной и паховой области.
  • Боли в правом подреберье , обусловленные ростом печени.
  • Разрушения тромбоцитов и эритроцитов приводят к появлению частых кровотечений из носа , повышенной кровоточивости тканей десен, желтушности кожи и склер.

Хронический лимфоцитарный лейкоз при его прогрессировании проявляется и общей раковой симптоматикой.

Стадии

Острый лейкоз подразделяется на несколько стадий. Но сначала выделяют скрытый период, это время от воздействия провоцирующего болезнь фактора и до появления первых клинических признаков нарушения кроветворения.

  • Начальная стадия лейкоза нередко диагностируется случайно по анализам крови. Врач может обратить внимание на лейкопению, лейкоцитоз, признаки анемии, снижение количества тромбоцитов. На начальной стадии все клинические признаки выражены наиболее ярко.
  • Развернутая стадия характеризуется и клинической картиной и основными, присущими лейкемии изменениями в крови.
  • Ремиссия. Затухание процесса может быть полным и неполным.
  • Рецидив лейкоза. Обострение может приводить как к появлению новых поражений костного мозга, так и к локализации раковых клеток в других органах. Каждый последующий рецидив переносится пациентом тяжелее.
  • Терминальная стадия выставляется, когда обнаруживается неэффективность цитостатиков. В анализах крови анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения.

Как выявить онкологию кроветворной системы?

Лейкоз выявляется исключительно по анализам крови. Дополнительно проводится пункция грудины или тазовой кости для забора костного мозга.

Цитологическое исследование костного мозга позволяет определить тип измененных клеток, агрессивность опухоли. Также пациентам могут назначаться такие исследования как УЗИ, рентгенография, компьютерная диагностика, биопсия лимфоузлов.

Анализ крови

При лейкозе в анализах крови выявляются:

  • Выраженная анемия (пониженный гемоглобин).
  • Отклонение от нормы количества лейкоцитов, может быть как их снижение, так и многократное увеличение.
  • Тромбоцитопения.
  • Нарушение в лейкоцитарной формуле.
  • Выявление атипичных клеток.
  • При острой лейкемии в крови обнаруживаются бласты и некоторое количество зрелых клеток без переходных элементов.
  • При хроническом лейкозе выявляются костномозговые клетки.

Можно ли вылечить заболевание?

В настоящее время лейкозы, выявленные на ранней стадии развития, хорошо поддаются лечению. При своевременной и полной терапии удается добиться стойкой ремиссии, которая часто длиться десятилетиями , особенно это касается детей.

Как лечить лейкемию?

Основные всех видов лейкоза это:

  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия.
  • Трансплантация стволовых клеток. Перед трансплантацией часто используется облучение или химиотерапия.

Сколько живут: прогноз

Прогноз для больных с лейкемией выставляется исходя из их возраста, формы рака крови, распространенности ракового поражения, ответа организма на лечение.

Чаще всего плохой прогноз предполагается у мужчин, детей, подростков, возраст которых больше 10 лет, у взрослых пациентов старше шестидесяти лет.

Шансы на длительную ремиссию уменьшаются при поздней диагностике, изначальном многократно завышенном уровне лейкоцитов. Остро развивающиеся лейкозы отличаются стремительным протеканием, и если отсутствует курс лечения, то смерть пациента наступает быстро.

Пятилетняя выживаемость 70% пациентов с лейкозом считается хорошим показателем излечения. При правильном подборе методов купирования хронического лейкоза удается добиться продолжительной ремиссии.

Видеоролик о симптомах и лечении лейкемии:

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) - это группа злокачественных заболеваний клеток крови. Лейкемия первично возникает в костном мозге - органе, который вырабатывает клетки крови - лейкоциты (белые кровяные клетки), эритроциты (красные кровяные тельца) и тромбоциты. Причина лейкемии состоит в мутации одной из клеток костного мозга. Вместо того чтобы развиться в нормальный зрелый лейкоцит, она становится раковой клеткой.

Аномальная белая кровяная клетка теряет способность выполнять свои функции и при этом неконтролируемо делится. Это объясняет, что такое лейкемия. В результате количество раковых клеток увеличивается, и они начинают вытеснять здоровые клетки крови. Это приводит к появлению анемии, кровотечений, инфекций. Проникая в лимфатические узлы и другие органы, лейкемические клетки вызывают в них патологические изменения.

Успешность лечения заболевания зависит от типа рака и возраста пациента. В 2012 году раком крови во всем мире заболело 352 тысячи человек. Мужчины на 30% чаще, чем женщины, страдают от данного онкологического заболевания. Рак крови часто упоминается в различных литературных произведениях и фильмах. Многие люди узнали, что такое лейкемия, из киноленты «История любви» и других романтических произведений искусства.

Существует несколько видов лейкемий. По характеру течения заболевание делится на острую и хроническую форму. Симптомы лейкемии острой формы развиваются стремительно, в то время как хроническая лейкемия развивается постепенно, в течение нескольких лет. В зависимости от того, какой тип клеток повреждается болезнью, различают лимфобластную, миелобластную и другие формы лейкемии. Признаки лейкемии включают в себя сильную усталость, кровотечения и образование синяков, повышенный риск инфекций. Они вызываются нехваткой нормальных клеток крови.

Лейкемия - это самый распространенный вид рака у детей. Рак крови также часто встречается у пожилых людей. Ученым неизвестно, почему развивается лейкемия. Но определены факторы риска, способствующие появлению заболевания. Это радиационное облучение, канцерогенные химические вещества, курение, наследственность. Тем не менее, большинство пациентов, страдающих лейкемией, не сталкивались с этими факторами риска в своей жизни.

Симптомы лейкемии очень различны и зависят от формы заболевания. К признакам лейкемии относятся головная боль, повышение температуры, склонность к синякам и кровотечениям, боль в костях и суставах, увеличенная селезенка, опухшие лимфатические узлы, слабость, частые инфекции, отсутствие аппетита и потеря веса.