Несахарный диабет. Несахарный диабет: причины, симптомы и лечение болезни

Несахарный диабет – это заболевание, возникающее в результате недостаточности антидиуретического гормона (вазопрессина) или нарушения чувствительности к нему почечной ткани. Основными симптомами заболевания являются избыточное выделение мочи (именно поэтому это состояние называется «диабет», а слово «несахарный» указывает на отсутствие проблем с показателями сахара в крови при этом заболевании) и сильная жажда. Несахарный диабет может быть врожденным или приобретенным заболеванием, страдают им как мужчины, так и женщины. Причин несахарного диабета довольно много. Лечение заболевания состоит в заместительной терапии синтетическим аналогом гормона. Из этой статьи Вы узнаете основные сведения о несахарном диабете.

Антидиуретический гормон вырабатывается клетками гипоталамуса, а затем по специальным волокнам поступает в гипофиз и накапливается там. Гипоталамус и гипофиз являются составными частями головного мозга. Из гипофиза гормон выбрасывается в кровеносное русло, с током крови попадая к почкам. В норме антидиуретический гормон обеспечивает всасывание жидкости в почках обратно в кровеносное русло. То есть не все, что профильтровалось через почечный барьер, выделяется и является мочой. Большая часть жидкости реабсорбируется обратно. При несахарном диабете все, что профильтровалось, выводится из организма. Получаются литры и даже десятки литров в сутки. Естественно, что этот процесс формирует сильную жажду. Больной человек вынужден пить много жидкости, чтобы хоть как-то восполнить ее дефицит в организме. Бесконечное мочеиспускание и постоянная потребность в жидкости изнуряют человека, поэтому синонимом несахарного диабета является термин «мочеизнурение».

Несахарный диабет относится к довольно редким заболеваниям: частота его встречаемости составляет 2-3 случая на 100 000 населения. Согласно статистике, болезнь одинаково часто поражает женский и мужской пол. Несахарным диабетом можно заболеть в любом возрасте. Можно с ним родиться, можно заполучить его в старости, но все же пик заболеваемости приходится на второе-третье десятилетие жизни. Болезнь мультифакториальна, то есть имеет множество причин. Остановимся на этом моменте поподробнее.

Причины несахарного диабета

Все случаи несахарного диабета медики делят на центральные и почечные. В основе подобной классификации лежат причины возникновения.

Центральный несахарный диабет связан с проблемами в области гипоталамуса и гипофиза в головном мозге (то есть как бы «в центре»), где образуется и накапливается антидиуретический гормон; почечный же обусловлен невосприимчивостью органов выделения к совершенно нормальному гормону вазопрессину.

Центральный несахарный диабет возникает в результате образования недостаточного количества антидиуретического гормона, нарушения его высвобождения, его блокады антителами. Такие ситуации могут возникнуть при:

генетических нарушениях (дефекты генов, отвечающих за синтез вазопрессина, дефекты черепа в виде, например, микроцефалии, недоразвития отдельных отделов головного мозга);
нейрохирургических операциях (вмешательство может проводиться по любому поводу: черепно-мозговая травма, опухоли и другие причины). Происходит анатомическое повреждение структур гипоталамуса или волокон, идущих от него к гипофизу. Согласно статистике, каждый 5-й случай несахарного диабета – это результат нейрохирургического вмешательства. Однако бывают случаи транзиторного (преходящего) несахарного диабета после операций на головном мозге, в таких случаях заболевание самостоятельно уходит по окончании послеоперационного периода;
облучении головного мозга при опухолевых заболеваниях (ткань гипоталамуса и гипофиза очень чувствительна к рентгеновским лучам);
(разрушение гипоталамуса, гипофиза, отек или сдавление этих областей);
опухолях гипоталамо-гипофизарной области и области турецкого седла;
нейроинфекциях ( , );
сосудистых поражениях гипоталамо-гипофизарной области ( , аневризма, тромбоз сосудов и другие состояния);
аутоиммунных заболеваниях (вырабатываются антитела, повреждающие те части головного мозга, где производится и накапливается гормон, либо блокирующие сам гормон, переводя его в нерабочее состояние). Такая ситуация возможна при саркоидозе, туберкулезе, гранулематозных заболеваниях легких;
применении Клонидина (Клофелина);
без видимых причин. В таких ситуациях говорят об идиопатическом несахарном диабете. Он составляет около 10% от всех случаев центрального несахарного диабета и развивается в детском возрасте.

Иногда несахарный диабет появляется при беременности, однако после ее завершения симптомы могут уходить.

Почечная форма заболевания встречается намного реже. Она связана с нарушением целостности нефронов (клеток почек) или снижением чувствительности к вазопрессину. Это возможно при:

почечной недостаточности;
мутациях в гене, отвечающем за рецепторы к вазопрессину в почках;
амилоидозе;
повышении концентрации кальция в крови;
употреблении препаратов, содержащих литий (и некоторых других, оказывающих токсическое действие на паренхиму почек).

Симптомы

В большинстве случаев несахарный диабет развивается остро. Основными проявлениями болезни становятся выделение большого количества мочи (более 3 л за сутки) и сильная жажда. При этом избыточное количество мочи является первостепенным симптомом, а жажда имеет вторичный характер. Иногда количество мочи за сутки может составлять 15 л.

Моча при несахарном диабете имеет свои особенности:

низкая относительная плотность (удельный вес) – менее 1005 (всегда, в любой порции мочи, независимо от количества выпитой жидкости);
не имеет цвета, не содержит достаточного количества солей (по сравнению с нормальной мочой);
лишена патологических примесей (например, повышенного содержания лейкоцитов, наличия эритроцитов).

Характерной особенностью несахарного диабета является выделение мочи в течение любого времени суток, в том числе и ночью. Постоянные позывы к мочеиспусканию не дают возможности заснуть, изнуряют больного. Рано или поздно эта ситуация приводит к нервному истощению организма. Развиваются неврозы и депрессии.

Даже если человеку не давать пить, мочи будет все равно образовываться много, приводя к обезвоживанию организма. На этом феномене основан диагностический тест, подтверждающий наличие несахарного диабета у пациента. Это так называемый тест с сухоедением. В течение 8-12 часов больному не дают никакой жидкости (в том числе и с едой). При этом в случае имеющегося несахарного диабета моча продолжает выделяться в большом количестве, плотность ее не повышается, осмолярность остается низкой, а вес теряется более, чем на 5% от исходного.

Поступление избыточного количества мочи приводит к расширению почечно-лоханочной системы, мочеточников и даже мочевого пузыря. Конечно, это происходит не сразу, а при определенном стаже заболевания.

Жажда при несахарном диабете является следствием потери огромного количества жидкости с мочой. Организм пытается найти пути восстановления содержимого кровеносного русла, и поэтому возникает жажда. Пить хочется практически постоянно. Человек употребляет воду литрами. Из-за такой вот водной перегрузки желудочно-кишечного тракта растягивается желудок, раздражается кишечник, возникают проблемы с пищеварением, запоры. Первое время при несахарном диабете поступающая с питьем жидкость компенсирует потери с мочой, и сердечно-сосудистая система не страдает. Однако со временем дефицит жидкости все же возникает, кровоток становится недостаточным, кровь сгущается. Тогда возникают симптомы обезвоживания. Появляется выраженная общая слабость, головокружение, головная боль, увеличивается частота сердечных сокращений, артериальное давление падает, возможно развитие коллапса.

Признаками хронического недостатка жидкости в организме при длительно существующем несахарном диабете становятся сухая и дряблая кожа, практически полное отсутствие пота, малое количество слюны. Вес неизменно теряется. Беспокоит чувство тошноты и периодические рвоты.

У женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин ослабляется потенция. Конечно, все эти изменения возникают при отсутствии адекватного лечения несахарного диабета.

Лечение

Основным принципом лечения несахарного диабета является заместительная терапия, то есть восполнение дефицита гормона вазопрессина в организме путем введения его извне. Для этой цели используется синтетический аналог антидиуретического гормона Десмопрессин (Минирин, Натива). Препарат используется с 1974 года и эффективен при лечении центрального несахарного диабета.

Существуют формы для подкожного, внутривенного, интраназального (спрей, капли в нос) и перорального (таблетки) применения. Чаще всего используются спрей, капли в нос и таблетки. Инъекционные формы требуются только в тяжелых случаях или, например, при лечении психически больных людей.

Использование лекарственной формы в виде спрея или капель в нос позволяет обойтись значительно меньшими дозировками препарата. Так, для лечения взрослых назначают по 1 капле или 1-му впрыскиванию в нос (5-10 мкг) 1-2 раза в сутки, а при употреблении таблеток доза составляет 0,1 мг за 30-40 минут до еды или через 2 часа после еды 2-3 раза в сутки. В среднем, принято считать, что 10 мкг интраназальной формы эквивалентны 0,2 мг таблетированной.

Еще один нюанс применения капель или спрея в нос заключается в более быстром действии. При простудных или аллергических заболеваниях, когда слизистая носа отекает, и невозможно адекватное всасывание препарата, спрей или капли можно наносить на слизистую оболочку полости рта (дозу при этом увеличивают в 2 раза).

Доза препарата зависит от того, какое количество антидиуретического гормона вырабатывается у больного, и насколько выражен его дефицит. Если недостаток гормона составляет, например, 75% - это одна доза, если 100% (полное отсутствие гормона) – другая. Подбор терапии осуществляется индивидуально.

Частично повысить синтез и секрецию собственного антидиуретического гормона можно с помощью Карбамазепина (600 мг в сутки), Хлорпропамида (250-500 мг в сутки), Клофибрата (75 мг в сутки). Суточные дозы препаратов делят на несколько приемов. Использование этих средств оправданно при частичном несахарном диабете.

Адекватная заместительная терапия несахарного диабета Десмопрессином позволяет человеку вести нормальный образ жизни с небольшими ограничениями (это касается режима питания и питья). При этом возможно полное сохранение трудоспособности.

Почечные формы несахарного диабета не имеют разработанных и доказанных схем лечения. Предпринимаются попытки использовать Гипотиазид в больших дозах, нестероидные противовоспалительные средства, однако не всегда подобное лечение дает положительный результат.

При несахарном диабете больным следует придерживаться определенной диеты. Необходимо ограничивать употребление белков (чтобы снизить нагрузку на почки), увеличивать в рационе содержание продуктов, богатых жирами и углеводами. Режим питания устанавливается дробный: есть лучше чаще и меньшими порциями, чтобы обеспечить усвоение пищи.

Отдельно следует отметить водную нагрузку. Без адекватного восполнения потерь жидкости несахарный диабет вызывает осложнения. Но восполнять потери жидкости обычной водой не рекомендуется. Для этой цели необходимо использовать соки, морсы, компоты, то есть напитки, богатые минералами и микроэлементами. При необходимости водно-солевой баланс восстанавливают с помощью внутривенных вливаний солевых растворов.

Таким образом, несахарный диабет – это результат дефицита антидиуретического гормона в организме человека по различным причинам. Однако современная медицина позволяет компенсировать этот недостаток с помощью заместительной терапии синтетическим аналогом гормона. Грамотная терапия возвращает больного человека в русло полноценной жизни. Это нельзя назвать полным выздоровлением в буквальном смысле слова, тем не менее, в таком случае состояние здоровья максимально приближается к норме. А это уже не мало.

Первый канал, передача «Здоровье» с Еленой Малышевой на тему «Несахарный диабет: симптомы, диагностика, лечение»:

Всем известно такое заболевание как сахарный диабет, но мало кто слышал о несахарном диабете. Несмотря на то, что данные заболевания по звучанию почти совпадают, означают они совсем не одно и то же. Несахарный диабет представляет собой нарушение функции гипофиза, или гипоталамуса. Появляется заболевание тогда, когда в организме происходит острая нехватка пептидного гормона гипоталамуса – вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ). Несахарный диабет встречается очень редко, примерно 3 человека из 100 тысяч страдают данным недугом. Рассмотрим, как проявляется несахарный диабет у женщин.

Несахарный диабет имеет два основных вида.

Первый вид связан с патологиями головы или гипоталамуса. Называется центральны м. Он развивается по причине нарушения выведения или образования вазопрессина. Первый тип бывает симптоматическим и идиопатическим. Симптоматический может появиться из-за заболеваний организма вследствие различных причин (сотрясение мозга, энцефалит). Идиопатический развивается в результате наследственности.
Второй вид называется почечным . Он появляется из-за уменьшения чувствительности ткани почек к воздействию того же вазопрессина. Данный тип диабета намного реже, чем первый. Почечный диабет может развиваться в результате повреждения клеток почек лекарствами или, если имеется врожденная предрасположенность.

Симптомы несахарного диабета

Заболевание может проявиться внезапно, а может возникать и развиваться постепенно, в течение продолжительного времени.

Основными и первостепенными признаками появления несахарного диабета является обильное выделение мочи от 6 до 15 л. в сутки и сильная жажда, особенно характерны данные симптомы для ночного времени.

Несахарный диабет у женщин имеет практически те же самые признаки, что и мужчин за исключением некоторых:

нарушение цикла менструаций;
бесплодие;
у беременной женщины может случиться выкидыш.

Кроме вышеуказанных наблюдаются следующие симптомы:

дегидратация организма;
слизистые оболочки рта и кожа становятся сухими;
резко снижается вес тела;
живот становится раздутым, опускается вниз;
пропадает аппетит;
возникают запоры;
мочевой пузырь растягивается;
выделение пота практически не ощущается;
сердце бьется часто, иногда падает артериальное давление;
редко возможна тошнота или рвота;
человек быстро утомляется;
возможно повышение температуры;
может появиться энурез;
бессонница, плохой сон;
болевой синдром в голове;
человек становится раздражительным;
умственная активность значительно снижается.

Обратите внимание! Симптомы заболевания у мужчин и женщин отличаются. Для женщин запущенное состояние болезни может грозить бесплодием и выкидышем.

Причины несахарного диабета у женщин

Причины зависят от типа заболевания. В первом типе ими являются:

опухоль в гипоталамусе;
осложнения после операций на головной мозг;
энцефалиты;
различные травмы и повреждения головы;
нарушение кровообращения в гипоталамусе;
метастазы при злокачественной опухоли (рака) в мозг (они способы препятствовать полноценной деятельности гипофиза);
генетические факторы, способствующие появлению данной патологии.

Со стороны почечной системы причинами являются:

врожденный диабет;
патологии почек;
серповидноклеточная анемия;
амилоидоз;
поликистозная болезнь почек;
недостаточность в почках хронического типа;
прием медикаментов, которые отрицательно влияют на почки и их ткань.

Причинами появления несахарного диабета также стать:

снижение элемента кальция;
увеличение элемента калия;
сифилис;
ОРВИ, грипп или аналогичные заболевания;
пожилой возраст;
часто болеющие или ослабленные болезнями люди и т.д.

Важно! Примерно около 1/3 случаев заболеваний несахарным диабетом имеют непонятное происхождение. В большинстве ситуаций врачам так и не удалось объяснить на основании чего болезнь появилась.

Методика обнаружения заболевания

Заболевание обнаружить достаточно просто. Врач, который занимается подобными патологиями – эндокринолог. Если вы ощущаете большинство симптомов данной болезни, то первым делом стоит отправиться именно к врачу-эндокринологу.

При первом посещении врач проведет «собеседование». Оно позволит узнать, сколько воды выпивает женщина в сутки, имеются ли проблемы с менструальным циклом, мочеиспусканием, есть у нее эндокринные патологии, опухоли и т.д.

Если после такого предварительного обследования врач замечает наличие несахарного диабета, то больного отравляют на дополнительные процедуры.

Важно! Специалист, который занимается лечением и может подтвердить наличие несахарного диабета – это врач-эндокринолог.

Для обнаружения несахарного диабета применяется несколько видов обследований.

Метод диагностики	Что позволяет узнать
Анализ мочи и крови	Свертываемость крови. Суммарную концентрацию всех частиц в моче, плотность мочи
МРТ	Позволяет увидеть наличие опухоли или др. серьезного нарушения, заболевания в головном мозге
Рентген	Обследует череп, месторасположения гипофиза
УЗИ органов почек	Наличие патологий в почках
УЗИ головного мозга	Наличие патологий в головном мозге
Биохимический анализ	Наличие в крови мочевины, кальция, сахара, натрия, калия, газа азота и их количество, уровень
Проба Зимницкого и таблетки Минирина	Подробное исследование мочи, которое позволяет выявить количество мочи, плотность и т.д.

Также эндокринолог может отправить на обследование к невропатологу и нейрохирургу.

Благодаря различным методам диагностики и обследований у различных специалистов можно точно поставить диагноз, и выявить на какой стадии находится болезнь.

Осложнение несахарного диабета у женщин

Несахарный диабет опасное заболевание, так как имеет множество последствий и осложнений для организма.

Осложнения заболевания:

Прекращение питья. Некоторые пациенты считают, что если не будут много пить, то желание мочеиспускания уменьшится, но это далеко не так. Если человек при несахарном диабете перестанет пить, опорожнения все равно будут происходить. Кроме того, в организме начнется сильнейшее обезвоживание, масса тела начнет уменьшаться и т.д.
Употребление чрезмерного количества воды. Человек, который пьет больше, чем положено получит растяжение желудка, мочевой пузырь также растянется, растянутся и почечные лоханки.
Нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы.
Нервная система с осложнением течения заболевания страдает еще больше. Появляются неврозы, депрессия, человек не может спать.
Нарушается менструальный цикл.

Важно! При несахарном диабете нельзя переставить пить, но и нельзя пить слишком много. Желательно пить только воду, умеренно, небольшими глотками.

Все эти осложнения обычно появляются тогда, когда человек не понимает, что ему нужно обратиться за помощью к медикам или не хочет этого делать. При несахарном диабете состояние больного ухудшается достаточно быстро и может привести к летальному исходу, только своевременное обращение к врачам исправит данную ситуацию.

Лечение несахарного диабета у женщин

Несахарный диабет лечится путем устранения причины его появления, если такое возможно, а сама терапия назначается в зависимости от вида недуга.

Лечение 1 типа

В терапии центрального диабета важно установить сколько литров жидкости теряет женщина и исходя из этого врач решает какие назначать лекарственные препараты или можно ограничиться только специальной диетой.

Лекарственные препараты, которые используются для лечения центрального диабета первого типа:

Минирин.
Хлорпропамид.
Карбамазепин.
Мисклерон.

Минирин

Лекарственный препарат, имеющий антидиуретическое действие, используется в качестве заместительной терапии. В своем составе имеет вещество десмопрессин, который схож по своей структуре с гормоном гипофиза вазопрессином.

Минимирин применяют внутрь во время приема пищи. Доза лекарства определяется для каждого больного индивидуально. За час до приема таблеток рекомендуется уменьшить количество выпиваемой жидкости и контролировать этот процесс еще в течение 8 часов после принятия лекарства.

Карбамазепин, Хлорпропамид, Мисклерон применяются для стимулирования выработки гормона вазопрессина.

Лечение 2 типа

При терапии второго типа также важно обеспечить поступление жидкости в организм. Среди медикаментозных средств назначают мочегонные диуретики, которые уменьшают количество вырабатываемой мочи, противовоспалительные средства.

Лекарства, которые снижают выработку мочи, например, Индапамид или Триампур .

Данные медикаментозные препараты применяются с той целью, чтобы препятствовать, останавливать обратный процесс всасывания хлора в каналах почек. Вследствие чего происходит уменьшение в крови количества натрия и начинается усиленный процесс, при котором вода обратно всасывается в органы и ткани.

Противовоспалительные лекарственные средства при данном заболевании применяются для того, чтобы уменьшить поступление веществ в мочевой канал нефрона, что способствует снижению количеству мочи и увеличению ее осмоляльности.

Обратите внимание! Лекарственные препараты представлены для ознакомления и не являются назначением. Не принимайте медикаментозные средства в качестве терапии данного заболевания самостоятельно, обязательно проконсультируйтесь со специалистом.

Видео — Несахарный диабет

Питание при диабете несахарном

В лечении несахарного диабета требуется обязательное соблюдение должного питания.

Диета при данном заболевании предполагает:

уменьшение количества мочи;
усмирение жажды;
восполнение полезных веществ, которые утрачиваются при опорожнении.

Диета заключается в следующем:

Снизить употребление соли. Разрешено всего 5 – 6 гр. в сутки. Для того, чтобы контролировать процесс поступления соли в организм, рекомендуется пищу готовить без ее добавления, а есть ее добавляя в пищу самому в том количестве, которое разрешено.
Включить в меню сухофрукты. В них содержится большое количество калия, которые способствуют выработке вазопрессина.
Исключить сладости. Сладкие блюда и продукты усиливают жажду, равно как и алкоголь, а также сладкие газированные напитки, поэтому их точно нужно убрать из рациона.
Свежие овощи, фрукты, ягоды, в них содержится много полезных витаминов и веществ.
Разрешены молоко, кисломолочные продукты.
Свежевыжатые соки, компоты (желательно домашние), морсы также будет полезно включить в свое меню.
Нежирная рыба, морепродукты, мясо не жирных сортов.
Яичный желток. Белки употреблять не рекомендуется, потому что они усиливают нагрузку на почки.
Жиры (масло в любом виде), углеводы (макароны, хлеб, картофель) должны быть обязательно включены в ежедневный рацион.

Принимать пищу лучше часто, но маленьким порциями. Желательность разделить приемы пищи на 5 – 6 порций за сутки.

Важно! Питание является неотъемлемой частью лечения несахарного диабета.

Народная медицина при несахарном диабете

Среди рецептов народной медицины много тех, которые направлены на устранение симптомов, проявляющихся при несахарном диабете. Приведем несколько полезных рецептов.

Настой из лопуха

Ингредиенты:

корень лопуха (60 гр.);
кипяток (1 л.).

Приготовление и применение настоя:

Корень растения измельчают и засыпают в термос. Заливают измельченный корень крутым кипятком. Настаивают, если готовят с вечера, то до утра. Принимают настой три раза в сутки по 150 мл.

Польза: настой значительно уменьшает жажду и количество вырабатываемой мочи.

Настой из пустырника

Ингредиенты:

пустырник (1 часть);
корень валерианы (1 часть);
шишки хмеля (1 часть);
плоды шиповника (1 часть);
мята (1 часть);
кипяток (250 мл.).

Приготовление и применение:

Все растительные ингредиенты смешивают и тщательно измельчают. Берут 1 ложку смеси и заливают кипятком. Настаивают час. Принимают в количестве 70 – 80 мл. перед сном.

Польза: настой успокаивает организм, снимает раздражительность, улучшает сон.

Отвар на основе бессмертника и дельфиниума

Ингредиенты:

соцветия бессмертника (1 часть);
трава дельфиниума, или живокости (1 часть);
кипяток (0,5 л.).

Приготовление и применение:

Растения измельчают и смешивают. Смесь (1 ст.л.) заливают кипятком. Оставляют настаиваться до утра. Настой процеживают и принимают с интервалом в 4 часа по 1/3 стакан.

Польза: устраняет сухость в ротовой полости, усмиряет жажду, уменьшает мочеиспускание.

(«мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма - обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

МКБ-10

E23.2

Общие сведения

(«мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией , рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (> 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек . Необходима консультация нефролога . Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек .

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ - десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности , чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Несахарный диабет – достаточно редкое эндокринное заболевание, возникающее вследствие относительной или абсолютной недостаточности вазопрессина (неирогипофизарного гормона) и проявляющееся изнуряющим мочеиспусканием (полиурией) и сильной жаждой (полидипсией).

Более подробно о том, что это такое за заболевание, какие причины, симптомы у мужчин и женщин, а также что назначают в качестве лечения взрослым — рассмотрим далее.

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет – это хроническое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, развивающееся в связи с дефицитом в организме гормона вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ), основными проявлениями которого является выделение больших объемов мочи с низкой плотностью.

Заболевание может начаться внезапно или развиваться постепенно. Первичные признаки несахарного диабета - повышенная жажда и частое мочеиспускание.

Несмотря на то, что существует два схожих по названию вида заболеваний - сахарный и несахарный диабет, это две совершенно разных болезни, но симптомы частично совпадают. Их объединяют только некоторые похожие признаки, но заболевания вызваны совершенно разными нарушениями в организме.

В организме имеется сложная система для балансировки объема и состава жидкости. Почки, удаляя лишнюю жидкость из организма, образуют мочу, которая накапливается в мочевом пузыре. Когда потребление воды уменьшается или имеется потеря воды (чрезмерное потоотделение, диарея), почки будут вырабатывать меньше мочи, чтобы сохранить жидкость в организме.

Гипоталамус – отдел головного мозга, отвечающий за регуляцию всей эндокринной системы организма, вырабатывает антидиуретический гормон (АДГ), который также называется вазопрессин.

При несахарном диабете все, что профильтровалось, выводится из организма . Получаются литры и даже десятки литров в сутки. Естественно, что этот процесс формирует сильную жажду. Больной человек вынужден пить много жидкости, чтобы хоть как-то восполнить ее дефицит в организме.

У детей несахарный диабет обычно бывает врождённой формы, хотя его диагностика может произойти довольно поздно — после 20 лет. У взрослых чаще диагностируется приобретённая форма заболевания.

Классификация

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы.

Нейрогенный несахарный диабет

Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы.

В свою очередь центральный тип несахарного диабета подразделяется на:

идиопатический – наследственный тип заболевания, который характеризуется снижением синтеза АДГ;
симптоматический – развивается на фоне других патологий. Может быть как приобретенным (развивается в течение жизни), к примеру, вследствие ЧМТ, развития опухоли. Или врожденным (при мутации генов).

При длительно текущем центральном несахарном диабете у пациента появляется почечная нечувствительность к искусственно вводимому антидиуретическому гормону. Поэтому чем раньше будет начато лечение несахарного диабета этой формы, тем благоприятнее прогноз.

Почечный несахарный диабет

Что это такое? Почечный или нефрогенный НД – связан с пониженной чувствительностью тканей почек к влиянию вазопрессина. Этот вид заболевания встречается намного реже. Причиной патологии становится либо структурная неполноценность нефронов, либо резистентность почечных рецепторов к вазопрессину. Почечный диабет может быть врожденным, а может возникать как результат повреждения почечных клеток под действием медикаментов.

Иногда выделяют также третий тип несахарного диабета , поражающий женщин во время беременности. Это довольно редкое явление. Оно возникает из-за разрушения гормонов ферментами образовавшейся плаценты. После рождения малыша, такой тип проходит.

Приобретённый почечный несахарный диабет у взрослых развивается в результате почечной недостаточности различной этиологии, длительной терапии препаратами лития, гиперкальциемии и т.д.

Причины

Несахарный диабет развивается, когда возникает недостаточность антидиуретического гормона (АДГ) вазопрессина – относительная или абсолютная. АДГ вырабатывает гипоталамус и он выполняет различные функции, в том числе и влияет за нормальную работу системы мочеотделения.

Наследственным заболеванием несахарный диабет не является, но некоторые аутосомно-рецессивные наследуемые синдромы (к примеру, заболевание Вольфрама, полный или же неполный несахарный диабет) представляют собой часть клиники, указывающей на генетическую мутацию.

Факторами, предрасполагающими к развитию данной патологии, являются:

заболевания инфекционной природы, особенно вирусные;
опухоли мозга (менингиома, краниофарингиома);
метастазы в область гипоталамуса рака внемозговой локализации (как правило, бронхогенного – происходящего из тканей бронхов, и рака молочной железы);
травмы черепа;
сотрясения мозга;
генетическая предрасположенность.

При идиопатической форме несахарного мочеизнурения в организме пациента без видимой причины начинают вырабатываться антитела, которые уничтожают клетки, вырабатывающие антидиуретический гормон.

Почечный несахарный диабет (почечная форма) возникает в результате интоксикаций организма химическими веществами, нарушений или перенесенных заболеваний почек и мочевыделительной системы (почечной недостаточности, гиперкальциноза, амилоидоза, гломерулонефрита).

Симптомы несахарного диабета у взрослых

Заболевание бывает в равной степени и у мужчин, и у женщин, в любом возрасте, чаще всего в возрасте 20-40 лет. Выраженность симптомов этой болезни зависит от степени дефицита вазопрессина. При незначительном недостатке гормона клиническая симптоматика может быть стертой, не ярко выраженной. Иногда первые симптомы несахарного диабета появляются у людей, побывавших в условиях питьевого дефицита - в путешествиях, походах, экспедициях, а также при приеме кортикостероидов.

К основным симптомам, проявляющимся при несахарном диабете, можно отнести следующие:

обильное мочеиспускание (до 3–15 л мочи в день);
основной объем мочеиспускания приходится на ночное время;
жажда и увеличение потребления жидкости;
сухость кожных покровов, тошнота и рвота, судороги;
психические нарушения ( , эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Даже если пациента ограничивать в употреблении жидкости моча будет все равно выделяться в большом количестве, что приведет к общему обезвоживанию организма.

Помимо общих признаков, существует ряд индивидуальных симптомов, которые возникают у пациентов различного пола и возраста:

	Симптомы и признаки
Несахарный диабет у женщин	Мужчины болеют несахарным диабетом также часто, как и женщины. Больше всего новых случаев патологии наблюдается у молодых людей. Обычно заболевание дебютирует у пациентов в возрасте от 10 до 30 лет.Основные симптомы, указывающие на нарушение секреции вазопрессина и развитие несахарного диабета: Недержание мочи; Сильная жажда; Снижение либидо; Эмоциональная нестабильность; Головные боли; Проблемы с засыпанием и глубиной сна; Снижение веса; Сухая, шелушащаяся кожа; Снижение функции почек; Обезвоживание.
Несахарный диабет у мужчин	Начинается развитие данной болезни внезапно, сопровождаясь такими явлениями, как полидипсия и полиурия - сильное чувство жажды, а также увеличение частоты и объема мочеиспусканий. Более развернутые клинические признаки у женщин могут включать в себя: плохой аппетит уменьшение массы тела; снижение аппетита либо абсолютное его отсутствие; болевые ощущения в области желудка, чувство тяжести и тошноту; неустойчивость стула, раздражение кишечника, ощущение вздутия живота, схваткообразную или тупую боль в области правого подреберья; изжогу, отрыжку и рвоту; нарушения естественного менструального цикла, в некоторых случаях - самопроизвольные выкидыши и развитие бесплодия. На наличие у женщины несахарного диабета указывают следующие признаки: плотность мочи ниже 1005; низкая концентрация в кровяном русле вазопрессина; снижение уровня калия в крови; повышение уровня натрия и кальция в крови; увеличение суточного диуреза. При выявлении почечной формы диабета требуется консультация уролога. При вовлечении в процесс половых органов и нарушении протекания менструального цикла необходима консультация гинеколога.
У детей	Отличия симптомов несахарного диабета у взрослых пациентов и детей подросткового возраста незначительные. В последнем случае возможно более яркое проявление патологии: снижение аппетита; незначительная прибавка веса или ее отсутствие; учащенная рвота во время приема пищи; затрудненная дефекация; ночной энурез; болезненность в суставах.

Осложнения

Опасность несахарного диабета заключается в риске развития дегидратации организма, что происходит в тех ситуациях, при которых потеря с мочой жидкости из организма соответствующим образом не восполняется. Для обезвоживания характерными проявлениями являются:

общая слабость и ,
рвота,
нарушения психического масштаба.

Отмечаются также сгущение крови, неврологические нарушения и гипотензия, которая может достигать состояния коллапса. Примечательно, что даже сильное обезвоживание сопровождается сохранением полиурии.

Диагностика

Врач, который занимается подобными патологиями – эндокринолог. Если вы ощущаете большинство симптомов данной болезни, то первым делом стоит отправиться именно к врачу-эндокринологу.

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

выраженной жажде
объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
повышенного содержания натрия
гипоосмоляльности мочи (100–200 мосм/кг)
низкой относительной плотности мочи (<1010).

Лабораторная диагностика несахарного диабета включает в себя следующее:

проведение пробы Зимницкого – точный подсчет суточной выпиваемой и выделяемой жидкости;
ультразвуковое обследование почек;
рентгенографическое исследование черепа;
компьютерная томография головного мозга;
эхоэнцефалография;
экскреторная урография;
развернутый биохимический анализ крови: определение количества ионов натрия, калия, креатинина, мочевины, глюкозы.

Диагноз несахарного диабета подтверждается на основании лабораторных данных:

низкий уровень осмолярности мочи;
высокий уровень осмолярности плазмы крови;
низкая относительная плотность мочи;
высокое содержание натрия в крови.

Лечение

После подтверждения диагноза и определения типа несахарного диабета назначают терапию, направленную на ликвидацию причины, вызвавшей его – проводится удаление опухолей, лечение основного заболевания, устранение последствий травм головного мозга.

Для компенсации необходимого количества антидиуретического гормона при всех видах заболевания назначается десмопрессин (синтетический аналог гормона). Он применяется путем закапывания в полость носа.

Сейчас широкое применение для компенсации центрального несахарного диабета получили препараты Десмопрессина. Он производится в 2 формах: капли для интрназального введения — Адиуретин и таблетированная форма Минирин.

Клинические рекомендации предусматривают также использование таких средств как «Карбамазепин» и «Хлорпропамид» для стимуляции выработки гормона организмом. Поскольку обильное выделение мочи приводит к обезвоживанию организма, для восстановления водно-солевого баланса больному вводят солевые растворы.

При терапии несахарного диабета также могут назначаться препараты, влияющие на нервную систему (к примеру, «Валериана», «Бром»). Нефрогенный диабет предусматривает назначение противовоспалительных препаратов и тиазидовых диуретиков.

Важной составляющей лечения несахарного диабета является проведение коррекции водно-солевого баланса с помощью инфузионного введения большого объема солевых растворов. Для эффективного уменьшения диуреза рекомендуют принимать сульфаниламидные диуретики.

Грамотная терапия возвращает больного человека в русло полноценной жизни. Это нельзя назвать полным выздоровлением в буквальном смысле слова, тем не менее, в таком случае состояние здоровья максимально приближается к норме.

Питание и диета при несахарном диабете

Основная задача диетотерапии - это уменьшение мочеиспускания, и в дополнении, пополнение организма запасами витаминов и минералов, которые они «теряют» в связи с частыми позывами в туалет.

Стоит отдавать предпочтение приготовлению именно такими способами:

отваривать;
на пару;
тушить продукты в сотейнике с оливковым маслом и водой;
запекать в духовом шкафу, желательно в рукаве, для сохранности всех полезных веществ;
в мультиварке, кроме режима «жарить».

Когда у человека несахарный диабет диета должна исключать те категории продуктов, которые усиливают жажду, например, сладости, жареные блюда, пряности и приправы, алкоголь.

Диета основывается на таких принципах:

снизить количество потребляемого белка, оставив норму углеводов и жиров;
уменьшить концентрацию соли, снизив ее потребление до 5 г в сутки;
питание должно состоять преимущественно из овощей и фруктов;
для утоления жажды использовать натуральные соки, морсы и компоты;
употреблять только постное мясо;
включать в рацион рыбу и морепродукты, яичные желтки;
принимать рыбий жир и фосфор;
питаться часто небольшими порциями.

Примерное меню на день:

первый завтрак – омлет (на пару) из 1,5 яиц, винегрет (с растительным маслом), чай с лимоном;
второй завтрак – печеные яблоки, кисель;
обед – суп из овощей, мясо отварное, свекла тушеная, лимонный напиток;
полдник – отвар шиповника, варенье;
ужин – рыба отварная, картофель отварной, сметана, чай с лимоном.

Обильное питие необходимо – ведь организм теряет много воды при дегидратации и его нужно компенсировать.

Народные средства

Перед применением народных средств от несахарного диабета, обязательно проконсультируйтесь с эндокринологом, т.к. возможны противопоказания.

Двадцать граммов высушенных соцветий бузины заливается стаканом очень горячей воды, и полученный отвар настаивается в течение одного часа. Получившийся состав смешивается с ложкой мёда и употребляется три раза ежедневно.
Чтобы в значительной мере избавиться от жажды и уменьшить выделение мочи, необходимо лечиться настоем лопух а. Для приготовления средства понадобится 60 граммов корня этого растения, которые нужно измельчить как можно сильнее, засыпать в литровый термос и залить кипятком до полного объема. Настаивать корень лопуха нужно до утра, после чего средство принимают 3 раза в день по половине стакана.
Настой из пустырника от несахарного диабета . Ингредиенты: пустырник (1 часть), корень валерианы (1 часть), шишки хмеля (1 часть), плоды шиповника и мята (1 часть), кипяток (250 мл.). Все растительные ингредиенты смешивают и тщательно измельчают. Берут 1 ложку смеси и заливают кипятком. Настаивают час. Принимают в количестве 70 – 80 мл. перед сном. Польза: настой успокаивает организм, снимает раздражительность, улучшает сон.
Чтобы уменьшить жажду и восстановить баланс в организме , можно использовать настоянные листья грецкого ореха. Собираются молодые листья этого растения, сушатся и измельчаются. После этого чайная ложка сухого вещества заваривается стаканом (250 миллилитров) крутого кипятка. Уже через пятнадцать минут полученный отвар можно употреблять в пищу, как обычный чай.
Побороть заболевание поможет и сбор из разных трав: фенхель пустырник, валериана, фенхель, семена тмина. Все ингредиенты нужно взять в равных количествах, хорошо перемешать. После этого столовая ложка сухой смеси заливается стаканом кипятка и настаивается до полного остывания жидкости. Принимать средство необходимо по половине стакана перед сном.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Снижение секреции или действия АДГ сопровождается повышенной потерей жидкости (несахарный диабет), чем и обусловлены основные проявления заболевания.

Несахарный диабет (НД) определяют как патологическое состояние, при котором теряется большое количество разведённой и гипотонической мочи.

Причины и формы несахарного диабета

Выделяют четыре клинических варианта НД, которые детально описаны в разделе «Эндокринные болезни».

Центральный (нейрогипофизарный) НД.
Нефрогенный НД.
Первичная полидипсия.
НД беременных.

Болезнь известна давно. Она тянется годами и в ряде первичных случаев ее можно рассматривать скорее как аномалию обмена или дефект регуляции, чем собственно болезнь,-так мало может влиять она на общее состояние и на длительность жизни.

Несахарный диабет протекает в одних случаях как функционально-неврогенная, или первичная (идиопатическая), форма с недостаточностью гипофиза без анатомических изменений или с трудно обнаруживаемыми незначительными изменениями диэнцефало-гипофизарной области и вегетативных узлов. В других случаях в гипофизе обнаруживаются явные патологоанатомические изменения: гипофиз или поражен опухолью, доброкачественной или злокачественной, или вовлечен в процесс при сифилитическом энцефаломенингите, инфекционном энцефалите и базальном менингите иной этиологии, травмах черепа и т. д. При этой органической, или вторичной (симптоматической), форме несахарного диабета клинически рано или поздно становится очевидным грубоанатомический характер мозгового заболевания.

В патогенезе несахарного диабета наибольшее значение придают недостаточному образованию антидиуретического гормона задней долей гипофиза, что резко нарушает нормальную деятельность почек, именно лишает ее возможности обходиться для кровоочистительной функции обычными сравнительно небольшими количествами воды. Почки, хотя и лишенные способности выделять концентрированную мочу, остаются морфологически неизмененными даже при многолетнем страдании. Начало болезни нередко бывает связано с эмоциональными потрясениями, что уже с клинической стороны говорит о значении нарушения корковых регуляций в происхождении болезни. Экспериментально установлено, что кора головного мозга влияет на диурез как через гипоталамические центры и далее через гипофиз, так и чисто нервным путем, как было показано в лаборатории К. М. Быкова, что имеет основное значение и для теории патогенеза несахарного диабета.

Таким образом, очевидно, что при несахарном диабете имеются особенности, сближающие это заболевание с другими корково-висцеральными страданиями.

Антидиуретический гормон в нормальных условиях обеспечивает всасывание в канальцах большого количества воды, выделившейся в клубочках, и, таким образом, с одной стороны, ведет к выделению-концентрированной мочи, содержащей большое количество плотных веществ, а с другой-сохраняет организму большую часть воды, нужной в общей экономии организма для образования новых порций клубочкового фильтрата, для отделения пищеварительных секретов, пота и т. д. Поваренная соль и при несахарном диабете в значительном количестве всасывается обратно и поэтому выделяется в моче лишь в невысокой концентрации. Остальные симптомы несахарного диабета (сухость кожи, полидипсия ит. д.) легко понять, исходя из основного патогенетического механизма-полиурии. Введение питуикрина восстанавливает на время циркуляции гормона нормальную функцию канальцев, причем начинает выделяться моча нормального удельного веса и с нормальной концентрацией поваренной соли. Надо сказать, что, кроме указанной схемы, возможны и другие механизмы этого страдания. Так, вероятно, в нем участвует и передняя доля гипофиза, также влияющая на водный обмен, и особенно межуточный мозг, представляющий вместе с гипофизом одну функциональную систему (диэнцефало-гипофизарная регулирующая система); таким образом, и при органическом поражении только нервного-компонента этой системы возможно проявление того же инсипидарного синдрома.

Регуляция выделения воды почкой, помимо гуморального механизма, осуществляется и с помощью вегетативных нервов. Несомненно, что-солевой обмен может нарушаться избирательно и при других, более редких страданиях центральной нервной системы с иной локализацией в вегетативных центрах.

Для полноты представления о сложном патогенезе синдрома несахарного диабета необходимо указать, что существуют, повидимому, и тканевые формы этого синдрома, когда выделяемый в нормальном количестве гормон не находит вследствие измененной химической среды или нервных регуляций условий для выявления специфического действия в рабочем эффекторном органе-почках. Сюда относится симптомокомплекс, выделяемый под названием инсипидизма и описанный при многочисленных кахектических и дистрофических состояниях (алиментарная дистрофия, спру, пеллагра, колиты), когда полиурия на высоте заболевания достигает 4-5 и более литров, а подвоз питуикрина не оказывает симптоматического действия, так как нет недостатка гормона. С улучшением основного процесса восстанавливается реактивность канальцевого эпителия, и инсипидизм исчезает.

Симптомы и признаки несахарного диабета

Система	Жалобы	Объективные признаки (анализ жалоб/осмотр/тесты)
Общие признаки/симптомы	Похудание	Снижена масса тела
	Холодные руки, стопы	Холодные руки, стопы
	Ночные поты	-
Кожа	Сухость	Сухость
Сердечнососудистая система	Головокружение при резком вставании, особенно утром с постели	Ортостатическая артериальная гипотензия
Сердечнососудистая система	-	Пониженное АД
Пищеварительная система	Сухость во рту. Жажда (полидипсия). Ночная жажда. Предпочтение холодной воды. Снижение аппетита, анорексия. Запор у пожилы	Сухость слизистых оболочек рта, языка. Объём выпиваемой жидкости за сутки выше нормы
Мочевыделительная система	Полиурия. Никтурия. Настое мочеиспускание. Ночное недержание мочи	Объём суточной мочи выше нормы
Нервная система	Головная боль	-
Психическая сфера	Нарушения сна. Высокая возбудимость. Нарушение ориентации	-

Частые мочеиспускания, выделение мочи большими порциями, постоянно повышенная жажда, принуждающая больных чуть не каждые четверть часа пить стаканами воду (притом предпочтительно холодную воду-из-под крана, ключевую и т. д.), почти исчерпывают симптоматологию первичного несахарного диабета. Кожа суха; питание в остальном не нарушено.

Вынужденное лишение воды не останавливает потока мочи, ткани высыхают, жажда становится настолько мучительной, что больные готовы пить собственную мочу (как бы восполняя этим недостаточную канальцевую реабсорбцию), выделение соли возможно только в малой концентрации.

Соленая пища еще более усиливает диурез, так же как и у здоровых лиц; ограничение соли незначительно уменьшает количество мочи. Другие стороны обмена практически не страдают.

Годами повышенный диурез не вызывает повышения артериального давления и реакции со стороны сердца, так как сосуды почек не поражаются, а масса циркулирующей крови не увеличивается. Не происходит и гипертрофии почек, поскольку условия их работы скорее снижены против нормы: клубочковая фильтрация и канальцевая секреция происходят в нормальных размерах, и почти полностью выпадает энергетически весьма напряженная работа канальцевого эпителия по концентрированию выделяемой мочи. Повышенной работы для сердца не создается, так как вода по мере всасывания ее из кишечника тотчас выбрасывается почками, не происходит повышения массы крови и не создается большего препятствия для кровотока. Скорее наблюдается тенденция к высыханию тканей.

Больные обычно психически подавлены вследствие необходимости постоянно пить и мочиться, что мешает сну, ограничивает возможность пользоваться транспортом и т. д. Нередко они жалуются на головные боли.

Поражение гипофиза при первичных формах несахарного диабета клинически обычно мало выражено. Гипофизарные симптомы (изменение турецкого седла, нарушение зрения из-за сдавления хиазмы, резкие головные боли, рвота и другие симптомы повышения внутричерепного давления, повышенное давление ликвора) наблюдаются, как правило, лишь при вторичных симптоматических формах, при, так сказать, органическом несахарном диабете. Эти симптомы легко объясняются общими закономерностями топической неврологической семиотики.

Патогенез симптомов и признаков

Диагностическая гипотеза «НД» обосновывается наличием у больного двух тесно связанных друг с другом симптомов - полиурии и полидипсии. При этом следует иметь в виду, что первичным нарушением при центральном и нефрогенном НД бывает нарушение механизмов обратной реабсорбции воды в почках (полиурия) за счёт абсолютной (центральный НД) или относительной (резистентность почек к действию АДГ, нефрогенный НД) недостаточности АДГ. С другой стороны, при первичной полидипсии пусковым механизмом развития патологии становится повышенное потребление воды (полидипсия, «злоупотребление» водой), а полиурия - её следствие.

За исключением полиурии/полидипсии, описанные выше жалобы и объективные признаки являются, по сути, проявлениями дегидратации организма, которая связана с повышенной потерей жидкости с мочой. Если приём жидкости полностью компенсирует её потери с мочой, то, кроме полиурии/полидипсии, больные ни на что не жалуются.

При центральном НД полиурия возникает, потому что недостаточно секретируется АДГ, хотя она появляется только в случае потери до 90% вазопрессин-секретирующих нейронов. Если механизм жажды при этом не нарушен, то в результате гиперосмолярности плазмы крови повышается потребление воды, и осмолярность плазмы восстанавливается.

При нефрогенном НД полиурия развивается вследствие нечувствительности почек к действию АДГ. При этом возникает гипотоническая полиурия на фоне нормального содержания АДГ в крови, а назначение экзогенного АДГ не снижает объём выделяемой мочи и не повышает её осмолярность. Основное нарушение при нефрогенном НД заключается в неспособности собирательных канальцев почек повысить их проницаемость для воды в ответ на вазопрессин (АДГ), что приводит к повышенной потере организмом воды, а это, в свою очередь, ведёт к повышению осмолярности плазмы и гипернатриемии.

Диагноз несахарного диабета

Диагноз несахарного диабета прост, тем более что, как правило, при этой болезни имеются очень большие нарушения обмена (полное выпадение гормона). Для несахарного диабета, как уже сказано, характерно, что при лишении воды концентрация мочи, выделяющейся попрежнему в больших порциях, не повышается, удельный вес остается равным 1 000-1 001, редко поднимаясь самое большее до 1 003-1 004; вес больного соответственно резко падает, в крови нарастает сухой остаток, увеличивается количество эритроцитов и т. д.

То же наблюдается и при вторичной сморщенной почке или, например, при кистозных почках, когда полиурия продолжается и при ограничении питья; здесь «вынужденная полиурия» толже может достигать, особенно при медленно прогрессирующем атрофическом процессе в почках, значительных размеров: 7-8 л за сутки; она продолжается и при сухоядении, потому что канальцевые клетки настолько повреждены, что органически неспособны к концентрации, в то время как при несахарном диабете клетки, анатомически не поврежденные, не в состоянии концентрировать мочу в отсутствие питуикрина-гормона гипофиза. Путем инъекции питуикрина легко дифференцировать эти состояния; При несахарном диабете в течение 1-2 часов концентрация мочи поднимается до нормы; при атрофическом процессе в почке она не меняется, так как недостатка гормона не было и раньше, клетки же не могут улучшить своей работы и под влиянием введения избытка питуикрина.

Следует иметь в виду, что повышенная жажда и сухость во рту характерны и для азотемии при гипертрофии простаты.

Теоретически легко дифференцировать от несахарного диабета первичный невроз жажды-нервную полидипсию, когда в опыте с сухоядением можно было бы ожидать прекращения полиурии. Однако при длительной полидипсии нередко приобретается привычная установка работы почек, не позволяющая легко исключить несахарный диабет. Проще отличить несахарный диабет от сахарного: при последнем мочи не так много (если только сколько-нибудь рационализирована диета), она высокого удельного веса, содержит сахар. Редкие случаи комбинации обеих форм диабета распознаются по избирательному эффекту питуикрина на величину диуреза и пр.

Важно помнить о частоте упомянутого выше синдрома инсипидизма при алиментарной дистрофии и тяжелых энтеритах (спру, пеллагра и др.). Питуикрин не снижает количества мочи, однако уже после 2-3 недель достаточного подвоза белков, витаминов и т. д. диурез может стать нормальным.

Прогноз . Первичный (идиопатический) несахарный диабет не сокращает жизни и не снижает работоспособности, доставляя только неприятности бытового характера. Иногда наступает временное улучшение под влиянием привходящих остролихорадочных заболеваний, возможно, вследствие повышенной продукции гормона (при лихорадках моча обычно делается более концентрированной и скудной).

Течение органического несахарного диабета обычно прогрессирующее, смертельное, кроме случаев сифилитических менинго-энцефалитов, при которых возможно обратное развитие процесса. При опухолях мозга могут принести облегчение операции радикального или паллиативного характера.

Диагностика несахарного диабета

Больные, находящиеся в сознании, обычно отмечают острое начало полиурии и полидипсии. Пока сохраняется механизм жажды и потребление воды компенсирует ее потери с мочой, осмоляльность плазмы остается в нормальных пределах. При бессознательном же состоянии больных или невозможности удовлетворить жажду, равно как и при сопутствующей адипсии, полиурия быстро сменяется признаками тяжелого обезвоживания и гиперосмоляльности. Объем мочи у таких больных может быть нормальным или даже сниженным. Преобладают клинические проявления гипернатриемии с обезвоживанием клеток и уменьшением внутрисосудистого объема. Может иметь место спадение вен твердой мозговой оболочки с запустением венозных синусов головного мозга, что иногда приводит к отрыву сосудов от мест их прикрепления и внутричерепным кровозлияниям. Другие проявления включают раздражительность, сонливость, слабость, мышечные подергивания, гиперрефлексию, судороги и кому.

Полиурию обычно диагностируют в тех случаях, когда диурез превышает 2,5 л в сутки. Необходимо выяснить, не злоупотреблял ли больной пивом или другими гипотоническими напитками и не вводились ли ему растворы парентерально (например, после хирургических операций). Следует также обращать внимание на неврологические или эндокринные симптомы (которые могут указывать на новообразования в гипоталамусе или внутри турецкого седла), на использование медикаментозных средств, которые могут нарушать реабсорбцию воды в почках (фуросемид, демеклоциклин или литий) и на состояния, могущие имитировать несахарный диабет (например осмотический диурез при сахарном диабете или возрастание диуреза после устранения обструкции мочевых путей).

Прежде всего определяют концентрацию натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы и мочи. При несахарном диабете уровень натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы обычно нормальны или повышены, а моча недостаточно концентрирована. Определение концентрации глюкозы в плазме и обычных показателей функции почек позволяет исключить роль осмотического диуреза. Полиурию, обусловленную гипокалиемией или гиперкальциемией, исключают путем определения уровней К + и Са 2+ в сыворотке.

При сомнительных результатах первоначальных исследований можно провести пробу с лишением жидкости. Она заключается в серийных определениях уровня Na + в сыворотке, объема и осмоляльности мочи на фоне лишения жидкости до тех пор, пока концентрация Na + не превысит 146 ммоль/л или осмоляльность мочи не выйдет на плато (изменения < 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.

Сопутствующая глюкокортикоидная недостаточность может затемнять проявления центрального несахарного диабета. Возникновение полиурии после начала заместительной глюкокортикоидной терапии указывает на возможность этого заболевания.

Транзиторный несахарный диабет с полиурией нередко развивается после хирургического вмешательства на гипофизе или травмы головы. Через 2-14 суток в клинической картине начинают преобладать антидиурез и гипонатриемия, которые в свою очередь сменяются постоянной полиурией. Первую фазу объясняют временным угнетением функции АДГ-продуцирующих нейронов гипоталамуса, вторую - истечением АДГ из поврежденных или погибших нейронов, а третью - постоянным дефицитом этих нейронов. Все три фазы наблюдаются не у всех больных. Это необходимо учитывать при оценке необходимости хронической терапии такого несахарного диабета.

Беременность сопровождается перенастройкой механизмов регуляции секреции АДГ и жажды, приводящей к «физиологическому» снижению осмоляльности плазмы (уменьшение примерно на 10 мосм/кг). Кроме того, у беременных с частичным и компенсированным центральным несахарным диабетом развитию полиурии может способствовать повышение активности плацентарной вазопрессиназы. Для лечения этого состояния используют десмопрессин - аналог АДГ, который не разрушается вазопрессиназой.

Практически любые воздействия, увеличивающие поступление жидкости в почечные канальцы (например, перричная полидипсия или центральный несахарный диабет), могут приводить к функциональному нефрогенному несахарному диабету. В основе этого состояния лежит снижение тоничности мозгового вещества почек, определяющей осмотический градиент, по которому вода перемещается из просвета канальцев в интерстициальную жидкость мозгового вещества. Дефицит вазопрессина уменьшает и количество водных каналов (аква-порина-2) в стенках почечных канальцев. Введение 1-дезамино-8-D-аргинин-вазопрессина (ДДАВП) в течение 1-2 дней часто восстанавливает тоничность мозгового вещества почек и облегчает диагностику. При первичной полидипсии выделяется разведенная моча, но осмоляльность плазмы и уровень Na + в сыворотке обычно снижены или находятся на нижней границе нормы; концентрация АДГ также снижена. Из-за повышения скорости тока мочи в канальцах снижается и реакция на десмопрессин (концентрированность мочи возрастает менее чем на 10%, т.е. значительно меньше, чем при центральном несахарном диабете). Поэтому иногда бывает трудно отличить первичную полидипсию от частичного нефрогенного несахарного диабета. Диагностике помогает определение уровня АДГ в плазме (который при нефрогенном несахарном диабете повышен, а при нервной полидипсии снижен).

Лечение несахарного диабета

Наибольшее практическое значение имеет патогенетическое лечение в виде заместительной терапии, введения антидиуретического гормона в виде инъекций (Pituicrin Р в ампулах) или в виде нюхательного порошка (Adiurecrin по 0,05). В последнем случае гормона требуется несколько больше, но, очевидно, обеспечивается всасывание его и поступление в область физиологического максимального действия. Больные приучаются применять порошки адиурекрина так, чтобы можно было контролировать нарушение водного обмена и обеспечить спокойный сон (обычно 1-2-3 порошка в сутки). Лекарство безвредно и годами не перестает оказывать действие. Описаны лишь единичные случаи передозировки питуикрина, когда больные, несмотря на прекращение отделения мочи, продолжали выпивать большие количества жидкости (вследствие образовавшейся своеобразной условнорефлекторной связи), причем наступало смертельное «водное отравление»; не исключено, что в этих случаях имелось более сложное нарушение водного обмена.

Существенное значение в практике лечения несахарного диабета имеют также средства, регулирующие деятельность центральной нервной системы (бром, валериана), общий гигиенический режим. Несколько снижает диурез также ограничение поваренной соли. Преходящий успех наблюдался от протеиновой терапии и диатермии области придатка, а также от сильных мочегонных средств (меркузал). В редких случаях удается достигнуть выздоровления при помощи противосифилитического лечения или оперативного вмешательства.

Рано начатое лечение антибиотиками (стрептомицин, пенициллин) в сочетании с препаратами стероидных гормонов (гидрокортизон, преднизолон, кортизон) дает значительный эффект. При опухолях гипофиза и гипоталамуса решают вопрос о показаниях к оперативному вмешательству или применению рентгенотерапии. Систематически проводят заместительную гормональную терапию адиурекрином (вдыхание порошков через нос по 0,05 г 3 раза в день) или питуитрином (по 1 мл 3 раза в день подкожно).

Осложнения несахарного диабета

Полиурия может приводить к расширению канальцевой системы почек, гидронефрозу и почечной недостаточности. Это в основном и определяет необходимость лечения полиурии, даже у больных с сохраненным механизмом жажды (которые способны регулировать осмоляльность плазмы путем изменения потребления жидкости).

Чрезмерно быстрая коррекция гиперосмоляльности грозит отеком мозга. Осторожное отношение к скорости восполнения дефицита воды может свести относительный риск этого осложнения к минимуму.

При НД возможны такие состояния/заболевания и осложнения.

Центральный НД.
Патология задней доли гипофиза.
Дегидратация.
Артериальная гипотензия.
Гиповолемия.
Синдром ортостатической артериальной гипотензии.
Снижение внутрисосудистого объёма.
Гипернатриемия.
Гиперхлоремия.
Гиперкальциемия.
Гиперурикемия.
Гипоурикемия.
Эффект гемоконцентрации.
Гиперосмолярное состояние.
Гипокалиемия.
Пренатальная азотемия.
Энурез функциональный.
Синдром изостенурии.
Запор.
Токсическое действие декломицина (Declomycin).
Ксеростомия (недостаточное слюноотделение).