Неврогенные опухоли шеи. Опухоли шеи неврогенного происхождения Прогноз злокачественной шванномы

Опухоли неврогенного происхождения по частоте занимают одно из первых мест среди других первичных опухолей шеи . Из неврогенных опухолей на шее наиболее часто встречаются невриномы, неврофибромы и их злокачественный вариант - неврогенные саркомы. Симпатогониомы, ганглионевромы наблюдаются значительно реже. Исключение составляет хемодектома, также достаточно часто встречающаяся среди первичных солитарных опухолей шеи.

На основании 216 описанных в литературе и 42 собственных наблюдений можно заключить, что 65% неврогенных опухолей на шее у взрослых составляют невриномы. Второй по частоте формой неврогенных опухолей шеи являются неврофибромы. Неврогенные опухоли наблюдаются у лиц различного возраста. Они описаны у 10-месячного ребенка и у 80-летнего больного. Однако наиболее часто опухоли встречаются в возрасте от 30 до 49 лет. Неврогенные опухоли чаще наблюдаются у женщин: соотношение составляет примерно 2:1. Однако невринома блуждающего нерва отмечена преимущественно у мужчин. Источником неврогенных опухолей шеи могут быть различные нервы. Изучение литературных источников и собственных наблюдений позволило выявить следующие соотношения частоты неврогенных опухолей шеи в зависимости от источника их возникновения.

Из представленных данных видно, что неврогенные опухоли чаще всего возникают из симпатического ствола и его ветвей. В ряде случаев бывает невозможно не только клинически, но и во время операции определить нерв, из которого исходит опухоль.

Неврогенные опухоли могут локализоваться в различных отделах шеи. Однако одной из наиболее частых локализаций их является сонный треугольник шеи. Особенно часто в этой области располагаются невриномы из симпатического нервного ствола и его ветвей, блуждающего и подъязычных нервов. Опухоли, исходящие из спинномозговых корешков, нервов шейного и плечевого сплетения (невриномы, неврофибромы), чаще располагаются в боковой области шеи, в надключичной области.

Опухоли в области сонного треугольника шеи, определяющиеся под углом нижней челюсти, часто проникают в парафарингеальное пространство, выпячивая боковую стенку глотки. При осмотре зева это легко установить.

В некоторых случаях эти опухоли определяются только со стороны глотки и описываются как опухоли или невриномы глотки. Подобное название нельзя признать правильным, так как опухоль исходит не из глотки, а из нервов шеи и интимные взаимоотношения со стенкой глотки возникают лишь по мере роста опухоли.

Невринома происходит из шванновской оболочки нервов и носит название шванномы или невролеммомы. Впервые она выделена и описана Верокеем. По частоте на первом месте стоят невриномы слухового нерва , а затем невриномы области головы и шеи. Макроскопически опухоль одиночная, инкапсулированная, шаровидной или овоидной формы, на разрезе желтоватого цвета, из однородной, слегка отечной полупрозрачной ткани. В крупных невриномах отмечается пестрая картина за счет участков кровоизлияний, бурых участков ксантоматоза и образований полостей в виде кист за счет дегенеративных изменений. Невриномы при локализации на шее обычно не достигают столь больших размеров как в забрюшинном пространстве или средостении. В наших наблюдениях самые большие опухоли достигали размеров 14x8 см. В редких случаях невриномы имеют гантелеобразную форму, состоя из двух узлов, связанных между собой нервом.

Клинические проявления при невриномах шеи весьма многообразны, однако для них характерна скудность неврологических нарушений. Семиотика при неврогенных опухолях может быть сведена к следующим симптомам: 1) обнаружение опухоли на шее без каких-либо субъективных ощущений, 2) чувство покалывания, давления, легкой болезненности в области опухоли, 3) боли с иррадиацией в различные зоны, 4) ощущение инородного тела в глотке или умеренная болезненность при глотании, изменение тембра голоса, 5) чувство онемения языка, 6) головные боли, 7) потливость и бледность кожи лица на стороне локализации опухоли, 8) синдром Горнера.

Проявление тех или других симптомов при неврогенных опухолях зависит от локализации их, исходного нерва и степени вовлечения его в процесс. Так, по мнению ряда авторов, выявление синдрома Горнера указывает на происхождение опухоли из шейного симпатического ствола. Однако этот синдром может наблюдаться и при других опухолях, сдавливающих симпатический ствол. Неврологические симптомы появляются чаще после удаления опухоли, при выпадении функции нерва.

Сопоставление клинических симптомов с локализацией опухолей показывает, что наиболее четкими по клиническим проявлениям являются невриномы с парафарингеальным расположением. В этих случаях характерным следует признать выявление длительно существующей, медленно увеличивающейся опухоли, определяемой на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти в виде шаровидной припухлости с неизменной кожей под ней. Кроме жалоб на «припухлость», в случаях парафарингеального расположения опухоли обычно имеются жалобы на затруднения глотания, изменение тембра голоса, а при осмотре зева выявляется выпячивание боковой стенки глотки. Слизистая оболочка над опухолью обычно не изменена, хорошо смещаема. При значительных размерах опухоль может оттеснять небную миндалину, выпячивать небную занавеску и занимать значительную часть зева.

Опухоль, расположенная в зоне бифуркации сонной артерии, но не распространяющаяся в парафарингеальную область (образование обычно не достигает столь больших размеров), имеет шаровидную или овоидную форму, плотную консистенцию и гладкую поверхность. В этих случаях иногда наблюдаются головные боли. Некоторые авторы отмечают передаточную пульсацию сонных артерий, ощущаемую над опухолью, так как сосуды бывают обычно смещены кнаружи и кпереди, что затрудняет дифференциальную диагностику невриномы с каротидными хемодектомами.

При расположении опухолей вдоль сосудистого пучка или под краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы и в надключичной области больные нередко указывают на боли, иррадиирующие в затылок, плечо или шею. Однако и при этой локализации чаще отмечаются жалобы лишь на наличие опухоли и медленное, постепенное, порой малозаметное для больного и окружающих ее увеличение.

Симптоматология при неврогенных опухолях, кроме их локализации, связана с размером и расположением по отношению к нервному стволу, из которого они исходят, и зависит от степени компрессии нервных волокон. Если опухоль расположена в центре нервного ствола, то сдавление нервных волокон более выражено и неврологические проявления более яркие. При краевом расположении опухоли по отношению к нерву сдавление его менее значительно и соответственно беднее неврологическая симптоматика.

При поражении подъязычного нерва иногда неврологическим проявлением бывает отклонение языка в сторону локализации опухоли. При невриномах блуждающего нерва могут наблюдаться симптомы, связанные с его раздражением,- приступообразный кашель, чувство удушья, брадикардия, боли в области сердца. Эти симптомы могут возникать спонтанно или при давлении на опухоль. Однако и эти симптомы наблюдаются не во всех случаях неврином блуждающего нерва. Для неврином характерны их смещаемость в горизонтальном направлении и неподвижность в направлении оси нерва, из которого они исходят. Этот симптом обычно невозможно определить при парафарингеальной локализации опухолей.

Большинство неврином безболезненны при пальпации, и неправы те врачи, которые отвергают диагноз неврогенной опухоли только на основании ее безболезненности. Лишь при поверхностно расположенных опухолях, исходящих из нервов шейного или плечевого сплетения (большого затылочного, нерва ушной раковины и др.), можно иногда определить нервный тяж у верхнего и нижнего полюса опухоли и болезненность ее.

Суммируя симптоматику неврином, можно выделить три группы основных симптомов: 1) группу общих симптомов, отражающих характер и рост опухоли (овоидная или шаровидная форма, обычно солитарное расположение, гладкая поверхность, плотная консистенция, ограниченная смещаемость и только в горизонтальном направлении и медленный рост); 2) группу симптомов, зависящих от локализации и размеров опухоли (смещение и компрессия соседних органов, что особенно четко выявляется при парафарингеальной локализации); 3) группу собственно неврологических симптомов, зависящих от раздражения или выпадения функции нерва, связанного с опухолью (синдром Горнера, вазомоторные нарушения и др.). Эта группа симптомов обычно бывает весьма скудной или недостаточно выявляемой.

Описанное многообразие клинических признаков неврином и недостаточное знакомство с ними практических врачей создают трудности в их распознавании и являются поводом к частым диагностическим ошибкам. При анализе 216 наблюдений, описанных в литературе, оказалось, что правильное распознавание неврогенных опухолей имело место лишь в 35 случаях (15,2%). В собственных наблюдениях правильный диагноз до операции был поставлен у 28 из 42 больных. Такие же цифры правильного распознавания приводят и другие авторы из учреждений, занимающихся этими формами опухолей. Дифференциальную диагностику следует проводить с каротидной хемодектомой, солитарными метастазами в лимфатические узлы шеи, а при парафарингеальной локализации - со смешанными опухолями глоточного отростка околоушной слюнной железы, редко встречающимися фибромами, липомами, боковыми кистами шеи.

Из дополнительных методов определенная роль принадлежит цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Для неврином характерно присутствие в пунктате вытянутых и отростчатых клеточных элементов с волокнистой структурой фибриллярного строения и клеточных структур, напоминающих тельца Верокея.

При парафарингеальной локализации неврином дополнительные диагностические сведения дает рентгенологическое исследование (рентгенография гортаноглотки, томография). При этом характерным признаком является четкость контуров мягко тканной опухоли. Отличить неврофиброму от невриномы по клинической картине в большинстве случаев невозможно. Неврофибромы на шее чаще наблюдаются при общем нейрофиброматозе (болезни Реклингаузена), отличаются более коротким сроком развития, локализуются чаще на боковой поверхности шеи и в надключичных зонах. Неврофибромы обладают склонностью к рецидивированию.

Злокачественные неврогенные опухоли на шее встречаются относительно редко. Среди 216 описанных случаев только у 20 больных наблюдались злокачественные опухоли: симпатогониомы у 7, ганглионевробластомы у 4, неврогенные саркомы у 9 больных.

Симпатогониома, или невробластома, представляет собой незрелую опухоль симпатической нервной системы. По характеру роста и строения она напоминает саркому и состоит из одиночных инкапсулированных или неинкапсулированных узлов. Локализуется на шее по ходу шейного симпатического ствола. Наблюдается обычно в молодом возрасте. У детей чаще встречается в возрасте до 2-5 лет. Опухоли склонны к быстрому росту, раннему метастазированию (в печень, кости черепа, лимфатические узлы, легкие). У детей склонность к быстрому росту и метастазированию менее выражена.

Ганглионевромы (ганглионевробластомы) - более зрелые опухоли, исходящие из нервных ганглиев. Чаще встречаются в детском и юношеском возрасте.

Неврогенные саркомы (злокачественные невриномы) являются озлокачествленными неврофибромами, так как, по мнению большинства авторов, невриномы не озлокачествляются. Морфологические признаки злокачественности не всегда убедительны, и лишь клиническое течение позволяет говорить о злокачественности (быстрый деструирующий рост, склонность к рецидивированию, появление метастазов).

Для большинства неврогенных опухолей шеи единственно рациональным методом лечения является их хирургическое удаление. Еще в 1929 г. В. Н. Шамов указал, что одиночную опухоль нерва всегда следует удалять, причем сразу же после выявления, так как при этом больше возможностей удалить опухоль с сохранением нерва. Учитывая трудности диагностики, удаление неврогенных опухолей следует считать целесообразным и в целях гистологической верификации диагноза.

В большинстве случаев оперативное вмешательство сводится к энуклеации опухоли или удалению с пересечением нервных стволов; реже производится удаление опухоли с краевой резекцией нерва или с последующим сшиванием пересеченного нерва.

При парафарингеальной локализации опухолей целесообразен наружный доступ, так как чрезротовое удаление опухолей опасно из-за возможности повреждения крупных сосудов (внутренней яремной вены, сонной артерии).

При злокачественных формах неврогенных опухолей, особенно у детей (невробластомы), в настоящее время применяют лекарственные средства (винкристин).

Каротидная хемодектома, в прошлом называемая опухолью каротидной железы, в последнее время все чаще и чаще описывается в отечественной и зарубежной литературе. К настоящему времени описано не менее 600 наблюдений, из которых свыше 110 принадлежит отечественным авторам. Каротидный гломус, из которого развивается хемодектома (синонимы - каротидное тельце, каротидный параганглий), располагается чаще всего в зоне ветвления общей сонной артерии (в каротидной вилке) или на задней медиальной поверхности начальной части внутренней сонной артерии. Залегает в сосудистом влагалище сонной артерии, латерально гранича с внутренней яремной веной, медиально - с блуждающим нервом, а сзади - с верхним узлом симпатического шейного ствола. В функциональном отношении каротидный гломус не имеет ничего общего с каротидным синусом, играющим большую роль в регуляции артериального давления. Большинство авторов в настоящее время признают за каротидным гломусом, как и за другими подобными образованиями, роль хеморецептора, т. е. информатора центральной нервной системы о химических изменениях в крови, оказывающих тем самым воздействие на дыхательную и циркуляторную функции. Хеморецепторные образования имеются не только в каротидной зоне, но и в области дуги аорты, яремной луковицы, блуждающего нерва и в других областях.

В прошлом хемодектомы описывались под наименованием эндотелиом, перителиом, феохромоцитом, параганглием, гемангиоэндотелиом и др. Признание за каротидным гломусом хеморецепторной функции привело к выделению опухолей в группу хемодектом. Этот термин был предложен Mulligan и получил широкое распространение. Первое описание опухоли принадлежит Marschand. Первым среди отечественных авторов сообщил об этой опухоли Л. К. Малиновский.

По данным сводных статистик, хемодектомы чаще наблюдаются у женщин. Есть указания на возможность семейного предрасположения к развитию опухолей. Опухоли чаще наблюдаются у лиц в возрасте от 20 до 50 лет, хотя около 10% наблюдений касаются больных в возрасте старше 50 лет и описана опухоль даже у 5-месячного ребенка. Опухоли обычно бывают односторонними, но описано также несколько случаев и двусторонней локализации. Каротидная хемодектома возникает в месте расположения каротидного гломуса. Увеличиваясь в размерах преимущественно вверх и кпереди, опухоль как бы садится верхом на развилку сонной артерии, располагаясь своей длинной осью вдоль шеи, под медиальным краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Опухоль имеет шаровидную или яйцевидную форму, размеры от лесного ореха до куриного яйца и очень редко достигает большей величины, уходя в этих случаях к основанию черепа. Поверхность опухоли гладкая, иногда слегка бугристая, консистенция плотная, иногда мягкая. Располагаясь обычно позади бифуркации общей сонной артерии и вдаваясь между наружной и внутренней сонными артериями, опухоль раздвигает их в противоположные стороны. В зависимости от направления роста опухоли взаимоотношения ее с сонными артериями могут быть различными. Л. А. Атанасян указывает на возможность четырех вариантов этих взаимоотношений. Считается весьма характерным развитие вокруг опухоли обильной артериальной и венозной сети, затрудняющей выделение ее при оперативном удалении.

Топографически довольно типично расположение наружной сонной артерии по передней и медиальной поверхности опухоли, а внутренней - кзади и латерально. При росте опухоли она может интимно соприкасаться с боковой стенкой глотки, трахеей, основными нервами этой области (блуждающим, языкоглоточным, подъязычным), внутренней яремной веной. Прорастания этих образований опухолью не наблюдается. Цвет опухоли буро-красный, на разрезе - светло-серый или коричнево-красный. Опухоль заключена в соединительнотканную капсулу, от которой в глубину отходят тяжи, обусловливающие ее альвеолярное строение.

Вариабельность строения, преобладание тех или иных клеточных структур позволяют выделять ангиоматозную, альвеолярную, смешанную и атипичную форму хемодектом. Хемодектома значительно беднее нервными волокнами, чем ткань каротидного гломуса. Хромаффинных клеток не содержит.

Опухоли растут медленно, годами (имеются указания на рост в продолжение 14 лет). Злокачественный вариант хемодектом встречается в 15-20% наблюдений. Критерием злокачественности в большей степени являются рецидивы и метастазы, чем морфологические признаки. По мнению большинства авторов, при злокачественной хемодектоме метастазы наблюдаются только в регионарных лимфатических узлах. Однако в отечественной литературе имеются указания на отдаленные метастазы при злокачественном варианте хемодектом. Субъективные признаки при каротидной хемодектоме могут быть разнообразными, но, как правило, они скудны, и единственной жалобой часто бывает лишь наличие опухоли. Иногда отмечаются головные боли, головокружение, болезненность опухоли. При давлении на опухоль у отдельных больных возникает кратковременное обморочное состояние - симптом, связанный с раздражением каротидного синуса.

При значительных размерах опухоли, когда она выпячивает боковую стенку глотки, могут наблюдаться осиплость, кашель, затруднение глотания и общие явления в виде чувства удушья, утомляемости, бессонницы.

Из наблюдаемых нами 27 больных с хемодектомами каротидного гломуса у 11 отмечено бессимптомное течение, а у остальных имелись различные, как правило, умеренные по интенсивности симптомы.

Каротидные хемодектомы располагаются ниже и несколько кзади от угла нижней челюсти, соответственно ветвлению общей сонной артерии. Иногда опухоль видна на глаз. Кожа над ней не изменена, хорошо смещаема. Опухоль обычно безболезненна, смещается в горизонтальном и не смещается в вертикальном направлении. При пальпации отчетливо ощущается пульсация, а аускультативно иногда прослушивается сосудистый шум. Характерна невозможность отвести опухоль от пульсирующего сосуда.

Редкость заболевания и скудность клинической симптоматики создают трудности в диагностике и особенно при проведении дифференциальной диагностики. По данным И. М. Тальмана, правильный диагноз до операции раньше ставился только у 10% больных. По мере нарастания числа сообщений об опухолях каротидного гломуса чаще стал ставиться и правильный диагноз. Так, за последние 4 года из 31 случая в 20 был поставлен правильный диагноз. Правильный диагноз трудно поставить не столько из-за объективной сложности, сколько из-за недостаточного знания этой формы опухоли.

В целях диагностики прибегают к цитологическим исследованиям пунктатов из опухоли. Метод этот технически прост, а высказываемые некоторыми авторами соображения об опасности пункционной биопсии явно преувеличены. Главная трудность заключается в том, что результаты цитологического исследования пунктата из опухоли трудно бывает правильно оценить и под силу лишь очень квалифицированному цитологу. Тем не менее цитологическое исследование позволяет в ряде случаев (если выявляются элементы лимфатического узла, ткань щитовидной железы) отвергнуть диагноз каротидной опухоли, учитывая всю клиническую картину. В целях диагностики применяется также ангиография.

При распознавании каротидную хемодектому приходится дифференцировать с неврогенными опухолями, боковыми кистами шеи, лимфосаркомой, лимфаденитами (чаще туберкулезной природы) и метастазами рака.

Наиболее часто повод для проведения дифференциальной диагностики дают невриномы этой области, происходящие из блуждающего, языкоглоточного, подъязычного нервов. Они также не смещаются в вертикальном направлении, увеличиваются медленно, а располагаясь под сосудами, могут создавать ощущение передаточной пульсации.

Развитие хемодектом на шее может происходить и из вагального хеморецепторного тельца. В этих случаях опухоли описываются как хемодектомы блуждающего нерва.

Мы наблюдали 3 больных с хемодектомами блуждающего нерва. Как и в наблюдениях других авторов, большинство опухолей локализовалось в парафарингеальной зоне и имело интимную связь не только с блуждающим, но и с языкоглоточным и подъязычным нервами и с внутренней сонной артерией. Клинически эта форма хемодектом не отличается от неврином парафарингеальной локализации.

Правильность предоперационного диагноза играет очень важную роль для определения тактики, так как в одних случаях хирург сможет провести рациональную подготовку, а в других откажется от опасной операции или направит больного в специализированное учреждение, имеющее опыт в лечении этих опухолей.

Единственный радикальный метод лечения больных с хемодектомами - это хирургическое удаление их. Дискутабельным является вопрос, следует ли оперировать всех больных с каротидными хемодектомами. В тех случаях, когда выявляется медленный рост опухоли и отсутствуют какие-либо субъективные ощущения, высказывалось положение о нецелесообразности оперативного вмешательства, риск которого может превышать опасность заболевания.

Однако невозможность в большинстве случаев установить, имеется ли доброкачественный или злокачественный тип хемодектомы, а также накопленный опыт в лечении этого вида опухолей и снижение послеоперационной летальности за последние годы с 35 до 10% свидетельствуют о целесообразности оперативного вмешательства у большинства больных.

Последнее обосновывается и тем, что операция, предпринятая в более ранние сроки (от момента возникновения или выявления опухоли), чаще позволяет избежать необходимости перевязки сонных артерий - наиболее опасного момента операции. В случаях правильного распознавания до операции или даже предположительного диагноза каротидной хемодектомы целесообразно в течение 2-3 недель проводить систематическое прижатие общей сонной артерии (по Маттасу) с целью улучшения коллатерального кровообращения. Для этого 3 раза в день врач прижимает общую сонную артерию к VI шейному позвонку. Время прижатия от 1 до 10 минут.

Оперативное вмешательство следует производить в лечебных учреждениях, имеющих опыт в сосудистой хирургии. Операцию лучше осуществлять под интубационным наркозом из широкого доступа, начиная ее с обнажения всех основных ветвей сонной артерии. При эксплорации опухоли предварительно следует выяснить возможность удаления ее без перевязки основных сосудов. Если последнее технически неосуществимо, целесообразны биопсия и срочное гистологическое исследование опухоли. При доброкачественном варианте в случаях, требующих перевязки внутренней, общей (или обеих ветвей) сонных артерий, можно расчленить операцию на два этапа. На первом этапе производят сужение просвета общей сонной артерии с помощью полоски из широкой фасции бедра, на которую накладывают шелковую лигатуру (просвет сосуда при этом уменьшается примерно наполовину). На втором этапе (через 3 недели) удаляют опухоль и перевязывают сосуды.

При злокачественном варианте производится удаление опухоли с перевязкой и резекцией всех трех ветвей сонной артерии. При этом желательно восстановление кровотока путем наложения сосудистого шва между общей и внутренней сонной артерией или вшивание сосудистого трансплантата.

Однако технически это вмешательство не всегда выполнимо, особенно при значительных по размерам опухолях, уходящих верхним полюсом в зачелюстную ямку.

Характер операций при каротидной хемодектоме, таким образом, может быть различным. Примерно у 40% больных, особенно если вмешательство предпринимается в ранние сроки от начала существования опухоли, можно произвести удаление опухоли без перевязки сонных артерий.

Основным условием в выполнении этой операции является бережное отношение к сосудам при выделении опухоли. При грубом отделении опухоли от сосудов возникает опасность тромбоза. С целью профилактики последнего целесообразно назначать антикоагулянты.

Вторым вариантом, также не представляющим большой опасности, является удаление опухоли с перевязкой наружной сонной артерии. Этот тип операции бывает выполним примерно у 15 % больных. Опасности при его выполнении заключаются в возможности разрыва общей сонной артерии у места отхождения наружной, что влечет за собой необходимость наложения сосудистого шва.

Наиболее редко наблюдается тот вариант расположения опухоли, при котором возникает необходимость резекции внутренней сонной артерии (1-2%). Этот тип, как и четвертый тип операции, представляет наибольшую опасность. При четвертом типе анатомических особенностей опухоли приходится резецировать все три ветви сонной артерии. К подобной операции прибегают примерно у 40% больных. В этом случае одни авторы проводят последующее сшивание внутренней и общей сонной артерий, другие используют сосудистый трансплантат. Имеются предложения создавать сосудистый анастомоз между внутренней и наружной сонной артерией.

Типы операций, выполненных отечественными авторами при каротидной хемодектоме, представлены в книге Л. А. Атанасяна. В собственных наблюдениях оперированных больных мы имели возможность удалить опухоль у 13 без перевязки и резекции сонных артерий, а у 2 - с перевязкой только наружной сонной артерии. У 5 больных операция сопровождалась резекцией общей и внутренней сонных артерий (лишь у одной из этих больных был осуществлен сосудистый шов между общей и внутренней сонной артерией). Еще в 3 наблюдениях операция ограничилась эксплорацией опухоли или частичным удалением ее. Летальных исходов не наблюдалось.

Хотя опасность операции удаления хемодектом и велика, однако послеоперационная летальность в последнее время снизилась с 35 до 10%. Основное место среди причин летальности занимает расстройство мозгового кровообращения.

Лучевое лечение хемодектом неэффективно.

Нервносистемные структуры, которые состоят из нервных волокон, контролируют деятельность всех органических систем. Они подразделяются на 2 части: периферическую и центральную нервную системы. ЦНС составляют головномозговые и спинномозговые нервносистемные структуры, периферическая — состоит из нервов. Невринома (код по Мкб10 – D36.1) – раковое заболевание нервной системы.

Невриному могут часто называть шванномой или неврилеммомой.

Это заболевание встречается в 9-14% случаев всех внутричерепных образований. А одна из разновидностей заболевания клеток нервной системы – спинальная шваннома – составляет одну пятую от общего числа опухолей позвоночника.

Запомните! Невринома считается доброкачественной опухолью с медленнорастущими новообразованиями и в злокачественный вид (нейрофибросаркому) она перерождается очень редко.

Места локализации невриномы и кто ей подвержен

Самым частым месторасположением невриномы считают преддверно-улитковый нерв или слуховой, следующим по частоте расположения следует тройничный нерв. Но, в принципе, невринома может появиться на оболочках любых нервов.

Невринома (или шваннома) — доброкачественное новообразование, которое возникает в шванновских клетках спинномозговых, черепных нервов или периферических. По сути, эта опухоль является новообразованием в клеточных структурах, которыми покрыты нервные каналы. Эти опухоли имеют капсулоподобные дольчатые или округлые формы. Клетки и волокна опухоли формируют «палисадные» структуры (тельца Верокаи, ядерные палисады) с участками, которые состоят из волокон.

Ведущие клиники в Израиле

Чаще всего невриномы появляются в корневой части слухового нерва (вестибулярная порция) и развиваются в слуховых и лицевых нервах (мостомозжечковый угол). Реже такие образования поражают глазные или верхне- и нижнечелюстные нервы (в корешке V нерва). А еще реже образование опухоли можно заметить в корешках блуждающего и языкоглоточного нервов.

Процент заболевания такой опухоли – относительно низкий – около 8% всех интракраниальных новообразований и порядка 1/5 всех первичных спинальных образований. Чаще от этого заболевания страдают женщины, а возрастная категория, наиболее склонная к этой болезни – средний и старший возраст.

Разновидности невриномы

Хотя шванномы являются доброкачественными и медленнорастущими образований, но, в исключительных случаях, они могут малигнизироваться. И такие новообразования довольно разнообразны:

Кроме того, можно обнаружить опухоли преддверно-улиткового тройничного нерва, средостения (подвид опухоли на позвоночнике) или голени, зрительного нерва, периферического, также опухоль может встретиться на нервных окончаниях желудка, других органах малого таза и пр.

Причины возникновения

Точные причины развития невриномы не определены, но специалисты уверены, что процессы формирования шванном могут начинаться из-за разрастания клеток под воздействием мутаций генного характера в 22 хромосоме.

Хотя точные причины мутаций неясны, но известны некоторые факторы, которые могут их спровоцировать:

• Наследственная предрасположенность;
• Присутствие доброкачественных опухолей в другом месте;
• Продолжительное влияние химикатов и реагентов;
• Длительное влияние радиации в раннем детстве;
• Наличие у самого пациента или его родителей нейрофиброматоза.

Из всех этих факторов, наиболее важным является наследственность, что подтверждает взаимосвязь опухоли с нейрофиброматозом (он считается наследственной патологией генной мутации 22 хромосомы).

Симптомы невриномы

Самыми первыми признаками невриномы слухового нерва может считаться звон в ушах – на этот симптом жалуется почти 60% всех больных. Также может наблюдаться снижение слуха, что особенно заметно при разговоре по телефону. Обычно такое снижение слуха происходит постепенно, но в 10-20% может быть моментальное снижение.

Если поражен вестибулярный нерв, то может возникать чувство неустойчивости или потеря равновесия, когда резко поворачиваешь голову или тело. Когда образование имеет крупные размеры, может начаться гидроцефалия (накопление жидкости в головном мозге). Как сопутствующий признак может возникать чуть заметный лицевой паралич.

Основным признаком невриномы позвоночника является корешковая боль, которая вызвана развитием опухоли в задних чувствительных корнях нервных окончаний. Невриномы позвоночника формируются медленно, из-за этого диагноз может быть установлен спустя пару лет после начала болезненных проявлений, если локализация обнаружена в пояснично-крестцовом отделе.

Узкий шейный отдел дает шанс выявить опухоль на ранней стадии, так как возникают признаки сдавливания спинного мозга. При присутствии новообразования в боковом треугольнике шеи и в надключичной зоне (которые могут возникать в корнях шейного или плечевого сплетения) возможны болевые проявления в шее или плечевом поясе.

Вследствие того, что периферические невриномы развиваются долго и без явной симптоматики, опухоль может выявляться как подкожное образование без болезненных признаков.

Признаки различных видов неврином

Специальных признаков, которые отличают невриному от других видов опухолей, не бывает. Если новообразование расположено внутри черепной коробки, то появляется черепно-мозговой синдром, при периферических поражениях могут быть проблемы с чувствительностью конечностей, а спинальные шванномы характеризуются симптомами спинномозгового поражения.

Запомните! Размеры неврином не влияют на выраженность проявлений заболевания, так как даже небольшой размер опухоли может спровоцировать нарушения нервных функций.

Клинические проявления несколько различаются в зависимости от локализации и можно рассматривать различные виды шванном с типичными для них проявлениями.

Невринома позвоночника . При таком расположении опухоли симптоматика сводится в основном к болевому синдрому и расстройству вегетативного характера, возможен отек периневральных межпозвонковых пространств. При поражении передних нервов могут развиваться параличи и частичные нарушения двигательной активности мышечных тканей, а при поражении задних нервных окончаний может нарушаться чувствительность, онемение. Если в начале заболевания эти ощущения носят переходящий характер, то с увеличением размера опухоли симптомы делаются более выраженными. Боль предрасположена к усилению в горизонтальном положении тела. Если поражаются шейные или грудные нервные окончания, то болевые ощущения больше выражены между лопатками, в груди или шеи. При поясничном расположении – боль будет сильнее в области поясничного отдела, бедра;

Так как эта опухоль располагается между пальцами стопы, то у пациента боль может возникать после носки обуви узкой формы или на каблуках, а также после долгих прогулок. Также может возникать присутствие постороннего предмета в стопе. Если стопу сдавить руками, то боль может усилиться. В начале заболевания боль имеет волнообразный характер. Но дальнейшее развитие опухоли приводит к непрерывным пульсирующим болям, которые могут возникать вне зависимости от нагрузок и формы обуви;

Шваннома головного мозга . Такой тип заболевания включает в себя поражение лицевого, тройничного и отводящего нервов. Такого типа опухоли проявляются болезненными ощущениям в зоне лица, а также проблемами с чувствительностью, ощущениями «мурашек» и онемением. Если в процесс вовлекается лицевой нерв, то могут появляться нарушения вкусовых ощущений, повышенное слюноотделение и другие признаки. Такая же симптоматика возможна при вовлечении в опухолевый процесс других лицевых нервов;

Опухоль тройничного нерва . Такой тип шванномы (невринома тройничного (V) нерва) классифицируется на опухоли 1 ветви, гассерова узла или корешка. Симптомы способны различаться в зависимости от места локализации. При опухоли в первой ветви нерва бывает экзофтальм и двоение. Опухоли гассерова узла могут сопровождаться слабостью жевательных мускулов, болезненностью, парестезиями. Опухоль в корешке провоцирует атаксию и поражает слуховой или лицевой нерв, и вызывает тем самым нарушения вкуса, обоняния, появляется боль на лице, чувство онемения, холода;

Вестибулярная шваннома (преддверно-улиткового нерва — VIII пары черепно-мозговых нервов или невринома слухового нерва). Из-за медленного развития начало заболевания проходит латентно. Обычно диагностируется у пожилых людей и в среднем возрасте. Как правило, располагается на одной стороне, но бывают случаи и двухстороннего развития. Такой вид опухоли характерен шумовым появлением в ушах (на стороне опухоли), наблюдается быстрое снижение слуха, даже полная его утрата. Могут быть головокружения, нарушения равновесия и функций движения. Самым опасным видом этого типа неврином является крупная или гигантская невринома преддверно-улиткового нерва, из-за того, что она сжимает мозговой ствол в том месте, где расположены важные центры нервной системы. Это может стать причиной смерти пациента;

Невринома конского хвоста . Эта опухоль поражает нервный узел («конский хвост»), который расположен в области крестца и копчика. Боль при этом виде опухоли локализуется в области поясницы (иногда ее могут спутать с радикулитом). Боль может быть различного характера – опоясывающей, простреливающей и другой. Болевой синдром проявляется в зоне поражения опухолью и распространяется на нижние конечности и ягодицы. При принятии горизонтального положения боль приобретает более выраженный характер. Боль может сначала распространяться на одну сторону тела, потом и на другую;

Шваннома средостения (средостения подразделяется на ретрокардиальное пространство, и паравертебральное пространство). Эта опухоль проявляется болями в груди, нарушениями дыхания, апноэ, ночной гиперпотливостью. Ее можно выявить с помощью рентгенографии;

Периферическая шваннома . Эта опухоль растет медленно и имеет поверхностный характер. Эта опухоль округлой формы и небольшого размера, растет по ходу волокна нерва. Для такого вида опухолей свойственна болезненность и нарушения чувствительности, при дальнейшем ее развитии может наблюдаться мышечный парез, т.е. ослабление произвольных движений конечностей;

Невринома легкого . Обычно такая патология носит одиночный характер, но иногда может сопровождаться системной патологией (синдром Реклингхаузена). Опухоль может располагаться вне бронхов, так и располагаться эндобронхиально. Часто такие опухоли растут скрыто, могут вызывать редкие симптомы вроде одышки и кашля, небольшой гипертермии и слабой болезненностью в области поражения. При внутрибронхиальном расположении опухолевый процесс может сопровождаться признаками вторичного воспалительного процесса и другими;

Шейная невринома . Этот вид заболевания характерен для пациентов зрелого возраста и может проявляться гиперчувствительностью, пульсацией и болезненности при прикосновении. Если такая опухоль проникает в сплетение плеча, то может возникнуть стреляющая боль, также возможен паралич языка, гортани и т.д.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Невринома при беременности

Хотя невринома не считается противопоказанием для вынашивания плода, но опухоль может начать расти при вынашивании ребенка. Из-за этого рекомендуется удаление опухоли, и лишь через год, когда организм восстановится после хирургического вмешательства, можно планировать беременность.

Диагностирование невриномы

Диагностика неврином обычно происходит при проведении процедур исследования, типа:

Лечение заболевания

Выбор методики лечения происходит индивидуально в соответствии с типом и местом локализации опухоли.

Как правило, лечение невриномы происходит в основном оперативным путем, которое показано при:

• Нарастании симптоматики заболевания, либо при появлении новых симптомов;
• Быстром увеличении размера опухоли;
• Интенсивном росте новообразования после проведения радиохирургической операции.

Важно! Иногда операции имеют противопоказания, вроде пожилого возраста пациента, тяжелого состояния здоровья, наличие сердечно-сосудистых патологий.

Если локализация опухоли не позволяет полное ее удаление (нейроэктомия), то предполагается частичное ее удаление. Хотя этот подход и опасен рецидивами, но может предупредить неврологические осложнения, которые связаны с радикальным оперативным вмешательством.

Также лечение может проходить при помощи стереотаксической хирургии. Этот вид терапии состоит в облучении новообразования без повреждения здоровых тканей, расположенных рядом. Здесь присутствует минимальный побочный эффект, но в дальнейшем может произойти рецидивирование опухоли.

Удаление шванномы предполагает ее иссечение. При операциях на голове применяются транслабиринтный, подзатылочный (ретросигмовидный доступ) или поперечно-височный подход.

Также возможен консервативный метод лечения. В этом случае подразумевается применение препаратов: маннитол (его сочетают с глюкокортикоидами), а также ведется контроль водно-электролитного баланса и диуреза. Могут назначать лекарственные средства для улучшения мозгового кровообращения.

Если рост образования слишком медленный, применяют выжидательную тактику, но обязательно регулярно проводят КТ или МРТ и наблюдают за состоянием пациента.

Терапия народными средствами

Использование народных методов лечения может купировать некоторые симптомы, но вылечить подобное образование народными способами невозможно. Шваннома не может сама рассосаться только под влиянием народных методов.

Последствия после хирургического вмешательства

Так как при любом месторасположении опухоли есть риск повредить нервы, то наиболее частым последствием хирургического вмешательства может быть нарушение двигательных функций и частичная или полная потеря чувствительности. Также частым последствием такого оперативного вмешательства бывает нарушение работы мускулатуры, отвечающей за мимику, и парез лицевого нерва.

Добрый день!
Мой диагноз: невринома большеберцового нерва голени.
Во вложении мед. заключения. Ссылка на диск МРТ от января 2015г. https://yadi.sk/d/aqzWPNw2hfxry;
Само обследование МРТ можно открыть и посмотреть через программу radiant dicom (её можно скачать в Интернет.
С течением времени отмечаю ухудшение состояния, и боль становится больше. Беспокоят круглосуточно боли в стопе, голеностопе, иногда боль отдает в большой палец и мизинец ноги и коленный сустав; также больно при ходьбе и любом неловком движении. Боль разного характера(крутит, режет, ноет, изнуряющая, иголками, др., часто дергает ногу), большой палец не могу согнуть. Чувствительность ноги и пальцев не нарушена.
Предлагают операцию, но даже после удаления не гарантируют, что боль пройдет и что невринома не образуется повторно, и кроме этого будет нарушена двигательная функция ноги/походка/онемение ноги. Также поясняют, что невринома не лечится, её нужно только удалять.
Слышала о процедуре «кибер нож», «нано нож». Можно ли применить эти методы в моем случае? Есть ли противопоказания для проведения данных процедур? Какие последствия после процедур? Нужна ли реабилитация?
Заранее Вам благодарна за консультацию! Ольга.возраст 35 лет.

Невринома – это доброкачественное образование нервной системы, источником которой становятся шванновские клетки, окутывающие отростки нейронов и образующие так называемую миелиновую оболочку. Другим названием опухоли может быть шваннома или неврилеммома.

Невринома чаще выявляется у женщин, а среди пациентов преобладают лица молодого и зрелого возраста. Являясь доброкачественной, опухоль не метастазирует, однако рецидивы возможны. Кроме того, способность сдавливать нервную ткань и оплетать различные структуры головного мозга, плотно спаиваться с мозговой оболочкой делают ее довольно опасной при расположении в полости черепа.

Злокачественной разновидностью невриномы является злокачественная шваннома, чаще обнаруживаемая у мужчин 30-50 лет. Для нее свойственен быстрый рост, локализация в нервах конечностей, прорастание окружающих тканей и разрушение нервов. К счастью, эта разновидность опухоли редка.

пример поражения нерва опухолью

Шваннома довольно распространена, особенно, среди детей. Из всех на ее долю приходится, по разным данным, до 10% случаев, а пятая часть опухолей спинного мозга оказываются шванномами. Новообразования периферических нервов и ганглиев в половине случаев – невриномы. Опухоль способна поражать как периферические нервы, так и головной мозг с черепно-мозговыми нервами. Среди черепных нервов наиболее часто источником опухолевого роста становится преддверно-улитковый, называемый среди обывателей слуховым. Шваннома увеличивается очень медленно, но даже при небольших размерах новообразование способно вызвать серьезные проблемы.

Самой частой локализацией шванномы считается преддверно-улитковый нерв, отвечающий за слух, который неизбежно нарушается при наличии опухоли, поэтому с такой патологией обычно сталкиваются ЛОР-врачи. Ввиду распространенности опухоли слухового нерва, этой локализации будет уделено особое внимание.

Причины неврином (шванном)

Причины опухолей из шванновских клеток изучены недостаточно, но предрасполагать к заболеванию могут:

• Генетические мутации, в частности в 22 хромосоме;
• Воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ;
• Наследственная предрасположенность, когда шваннома формируется в составе , тяжелого наследственного заболевания.

Роль травмы нерва в развитии опухоли отвергается. Есть данные, что чрезмерные звуковые раздражители и вибрация могут стать причиной акустической невриномы, поражающей VII и VIII черепные нервы.

Проявления неврином

Проявления неврином определяются локализацией опухоли и ее влиянием на окружающие ткани. Симптомы обычно связаны с раздражением пораженных нервных корешков, что нередко сопровождается болью, а также с компрессией нервной ткани, которая может привести к парезам, параличам, нарушению чувствительности, слуха, увеличению внутричерепного давления.

Невринома слухового нерва и головного мозга

Невринома слухового нерва поражает людей зрелого и пожилого возраста, образуется в полости черепа, «оплетая» собой слуховой нерв. У большинства пациентов заболевание носит односторонний характер. Признаками невриномы преддверно-улиткового нерва служат:

1. Шум в ухе на стороне поражения;
2. Снижение слуха вплоть до полной его потери;
3. Нарушение координации движений и равновесия, головокружение.

Размер новообразовния не всегда четко связан с выраженностью симптомов. Иногда даже небольшая опухоль может вызвать серьезные нарушения, располагаясь в разных отделах мозга. Крупные опухоли провоцируют возрастание внутричерепного давления, тогда к вышеперечисленным жалобам добавляются интенсивные головные боли, тошнота с рвотой, не приносящей облегчения.

По-настоящему опасной способна стать невринома слухового нерва крупного размера, сдавливающая участки ствола мозга, где расположены жизненно важные нервные центры (сосудодвигательный, дыхательный и др.). В таких случаях опухоль создает угрозу жизни, вызывая нарушение работы сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Невринома головного мозга может поражать и другие черепно-мозговые нервы – тройничный, лицевой, отводящий. Так, неоплазия тройничного нерва сопровождается болью в области лица со стороны роста образования, нарушением чувствительности в виде онемения, чувства ползания «мурашек», ослаблением функции мимической мускулатуры. Возможны вкусовые и обонятельные галлюцинации.

Вовлечение лицевого нерва проявляется расстройством чувствительности кожи на лице, потерей вкуса, нарушением отделения слюны. Эти же симптомы появляются и при сдавлении лицевого нерва шванномой другой локализации (акустической, к примеру).

Невринома позвоночника

Невринома позвоночника обычно обнаруживается в шейном и грудном отделах, располагается вне спинного мозга и способна сдавливать его снаружи. Симптоматика сводится к болевым ощущениям, вегетативным расстройствам и признакам поперечного поражения спинного мозга.

пример расположения невриномы позвоночника, опухоль сдавливает спинной мозг

При поражении передних спинномозговых корешков можно наблюдать парезы и параличи мускулатуры в зоне их иннервации, а при невриноме задних корешков страдает чувствительная сфера: онемение, чувство ползания «мурашек». По мере роста опухоли эти симптомы из преходящих становятся постоянными, а выраженность их возрастает.

Боль при неврилеммоме спинномозговых корешков обычно интенсивная, усиливающаяся при принятии горизонтального положения. Если опухоль растет в шейном и грудном отделе, то пациент будет испытывать болезненность в области шеи, груди, между лопатками. Корешковый синдром нередко напоминает приступ стенокардии, когда боль преимущественно за грудиной и отдает в левую руку и лопатку.

При невриноме поясничного отдела спинного мозга описанные симптомы будут в области поясницы, ног. Возможны нарушение походки, онемение в ногах, трофические расстройства.

Вегетативные симптомы определяются локализацией невриномы и сводятся к:

• Расстройству работы тазовых органов;
• Одышке, иногда – трудностям с глотанием;
• Повышению артериального давления;
• Нарушению деятельности желудочно-кишечного тракта;
• Аритмиям.

Поражение поперечника спинного мозга сопровождается параличом, резким снижением всех видов чувствительности и трофическими изменениями. Это состояние довольно опасно, особенно при шейной и грудной локализации опухоли, когда нарушения деятельности сердца или легких может стать фатальным.

межплюсневая невринома (неврома Мортона)

Периферические невриномы

Невринома периферических нервов увеличивается очень медленно и расположена чаще всего поверхностно. Обычно это одиночная небольшая опухоль округлой формы, растущая по ходу нервного волокна. Невринома периферического нерва проявляется интенсивной болью и снижением чувствительности. Прогрессирование новообразования вызывает парез мышечной ткани.

При подозрении на наличие невриномы больного направляют к неврологу, который оценивает функцию черепных нервов, спинного и головного мозга, рефлексы и т. д. При поражении преддверно-улиткового нерва назначают аудиограмму и консультацию ЛОРа. При новообразованиях спинного и головного мозга возникает необходимость в назначении КТ и МРТ.

Лечение неврином

Лечение неврином определяется локализацией опухоли, ее размерами, состоянием пациента и техническими возможностями ее удаления. Обычно применяются:

• Хирургическое удаление опухоли;
• Лучевая терапия;
• Радиохирургическое лечение.

При небольших шванномах пациенту может быть предложено наблюдение. При опухолях слухового нерва, если нет симптоматики и опухоль небольшая, также можно ограничиться наблюдением и регулярным МРТ- или КТ-контролем.

Операция по удалению невриномы

Хирургическое удаление новообразования – основной метод лечения, который заключается в иссечении опухоли. Вне зависимости от места расположения неоплазии, всегда существует риск повреждения нервов, поэтому нарушения чувствительности или двигательной функции нередки после таких операций. В случае невриномы слухового нерва есть вероятность потери слуха, что связано не столько с самой операцией, сколько со сдавлением нервной ткани опухолью. Кроме того, возможен парез лицевого нерва и нарушение функционирования мимической мускулатуры.

этапы удаления невриномы

Показаниями к операции могут быть:

1. Растущая невринома;
2. Рецидив или отсутствие эффекта от радиохирургии;
3. Нарастание симптоматики;
4. Прогрессирующее снижение слуха, появление внутричерепной гипертензии, признаков компрессии других отделов головного мозга.

Шванномы периферических нервов могут быть удалены хирургическим путем полностью, а опухоль спинного мозга подвергается операции только тогда, когда она не вросла в мозговую оболочку и ее можно извлечь целиком. В остальных случаях невриному удаляют частично с последующим облучением.

Наибольшие трудности могут возникнуть при операции на опухолях, расположенных внутри черепа. Такие вмешательства нередко протекают с осложнениями, частота и выраженность которых зависят от размера и локализации неоплазии.

При опухолях слухового нерва может быть произведена трепанация черепа, обеспечивающая прямой доступ к новообразованию. Невриномы крупных размеров удаляются преимущественно таким способом. Риск от операции довольно высок, а среди осложнений наиболее частые – повреждение лицевого нерва и потеря слуха. Если слух был нарушен еще до операции, то удаление опухоли не поможет его вернуть, однако от неоплазии пациент все же излечится, а, значит, и другие отделы мозга сдавливаться не будут.

Крупные внутричерепные невриномы вызывают повышение внутричерепного давления и нарушение циркуляции ликвора, поэтому хирургическая операция поможет не только избавиться от опухоли, но и от этих опасных проявлений образования.

Хирургическое удаление невриномы преддверно-улиткового нерва должно проводиться в условиях стационара, где работают опытные нейрохирурги, владеющие эндоскопическими методиками.

извлечение невриномы слухового нерва

Выбор вида операции зависит от особенностей новообразования и предпочтений хирурга. Так, проникнуть в полость черепа можно через среднюю черепную ямку, транслабиринтно (с удалением структур внутреннего уха) или затылочную кость (ретросигмовидный доступ). В последнем случае необходимо сдвинуть мозжечок, при этом визуализация некоторых отделов слухового прохода затруднена, поэтому эндоскопическая помощь становится обязательной. Практически все невриномы малого и среднего размера могут быть удалены таким способом с минимумом осложнений, а нарушения со стороны лицевого нерва наблюдаются не более чем у 5% оперированных больных. Транслабиринтный доступ применяется при крупных опухолях с потерей слуха, так как после операции его вернуть уже не получится. Доступ через среднюю черепную ямку наименее травматичен и применяется при невриномах до 1 см.

При крупных внутричерепных невриномах не всегда удается извлечь опухоль полностью, поскольку она может быть прочно сращена с окружающими нервными структурами и сосудами, а обильное кровоснабжение опухоли из ветвей позвоночной и базилярной артерии создают высокий риск кровотечения и грубых неврологических расстройств. В таких случаях хирург прибегает к частичному удалению новообразования, а оставшуюся часть опухоли подвергают облучению или радиохирургическому удалению.

Лучевая терапия и радиохирургия

При отсутствии возможностей хирургического лечения либо при небольших новообразованиях может быть проведена лучевая терапия. Еще до недавнего времени применялось обычное облучение области роста опухоли, но с появлением радиохирургии преимущество стало отдаваться ей.

Радиохирургическое удаление подразумевает воздействие на опухоль направленного пучка радиации, при этом повреждения окружающих тканей и нервов не происходит, поэтому осложнения минимальны и редки. Контроль операции со стороны КТ или МРТ позволяет удалить опухоль с высокой точностью, которая недоступна даже самой аккуратной руке хирурга. Учитывая частую локализацию неврином в полости черепа, этот метод довольно актуален и перспективен.

радиохирургическое лечение

Радиохирургия подразумевает использование различных видов ионизирующего излучения, которое подается в зону роста новообразования под разным углом, действуя на опухоль со всех сторон. Процедура безболезненна, длится обычно не более полутора часов.

Излучением могут быть удалены опухоли размером не более 30 мм, поскольку при более крупных новообразованиях необходимо было бы повысить дозу излучения, что чревато нежелательными лучевыми реакциями. Радиохирургия в качестве основного метода лечения может быть использована в случаях невозможности радикальной операции (тяжелое состояние пациента, возраст старше 65 лет, труднодоступность опухоли, риск повреждения соседних структур), при рецидивах невриномы или отказе от хирургического вмешательства со стороны самого больного.

После радиохирургического лечения происходит остановка роста невриномы и постепенное уменьшение ее размеров. Эффективность процедуры при невриномах достигает 90%, а состояние пациента нормализуется примерно через год, в зависимости от исходных размеров неоплазии. Средняя терапевтическая доза излучения составляет 20-37 Гр, при этом часть клеток гибнет сразу, а оставшиеся теряют способность к дальнейшему размножению. Нарушение кровоснабжения в опухоли после облучения также препятствует ее дальнейшему росту. Стоит отметить, что если опухоль вызвала сдавление и атрофию слухового нерва, то в случае даже щадящего лечения вернуть слух практически невозможно.

Осложнения лечения невриномы сводятся к истечению ликвора, что наблюдается практически у каждого десятого больного, а также к головным болям. Инфицирование с развитием менингита и кровоизлияния в послеоперационном периоде встречаются довольно редко. Избежать подобных осложнений и достичь максимально хорошего результата лечения помогает точное определение месторасположения опухоли, выбор адекватного метода оперативного вмешательства и использование эндоскопической техники.

Прогноз и последствия

Последствиями невриномы обычно становятся:

Такие изменения характерны для крупных новообразований, сдавливающих ткань головного или спинного мозга. Небольшие по размеру неоплазии могут быть удалены без каких-либо нарушений, поэтому так важно приступить к лечению вовремя.

Лечение невриномы любой локализации должно осуществляться в специализированном стационаре. Опухоль не может рассосаться сама собой или при использовании народных методов, а потеря времени и пренебрежение официальной медициной приведут лишь к дальнейшему ее росту и усугублению симптомов.

Видео: невринома слухового нерва в программе “Жить здорово!”

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Нервносистемные структуры контролируют работу всех органических систем и делятся на две части: периферическую и центральную. Центральную часть представляют головномозговые и спинномозговые структуры, периферическая состоит из нервов.

Нервные ткани могут поражаться опухолевыми заболеваниями, среди которых довольно часто встречается невринома.

Понятие о болезни

Невринома является доброкачественным опухолевым образованием, формирующимся в шванновских клеточных структурах периферических, черепных и спинномозговых нервов.

По сути, невринома представляет собой новообразование в клеточных структурах, которые покрывают нервные каналы. Это капсулоподобные дольчатые либо округлые опухоли, которые чаще всего возникают в корешковой части слухового нерва, прогрессируют в слуховых и лицевых нервах.

Значительно реже подобные образования поражают глазные или челюстные нервы.

Код по международной классификации болезней МКБ-10: D36.1

Невриному часто называют шванномой либо неврилеммомой.

Частота встречаемости неврином составляет примерно 9-14% от общей численности внутричерепных образований. Что касается спинальной шванномы, то она занимает пятую часть общего числа позвоночных опухолей.

Самой частой локализацией невриномы считается слуховой или преддверно-улитковый нерв, затем тройничный нерв. По сути, невринома способна сформироваться на оболочках любых нервов.

Разновидности

Шванномы относятся к категории доброкачественных и медленнорастущих образований, однако, в исключительных случаях они способны малигнизироваться. Подобные образования отличаются многообразием.

• – доброкачественная шваннома, локализующаяся в области нерва на подошве стопы. Возникает преимущественно между третьим и четвертым пальцами ноги, реже между третьим и вторым. Обычно имеет односторонний характер, хотя бывали случаи, когда опухоль поражала одновременно обе стопы.
• Шваннома позвоночника – обычно локализуется в грудном позвоночном отделе либо в шее и представляет собой опухолевое образование на спинномозговых нервных корешках. Среди всех первичных спинномозговых образований подобная опухоль считается самой распространенной. Подобные образования способны прорастать через межпозвонковые отверстия, что свойственно шейным невриномам. На фоне позвоночных шванном развиваются костные деформации, выявляемые посредством спондилографической диагностики.
• Невринома головного мозга – опухоль отличается медленным ростом, отграничиваясь от окружающих структур капсулоподобной оболочкой.
• (или акустическая невринома) – может обнаружиться у пациентов любого возраста и пола, носит преимущественно односторонний характер и отличается медленными темпами роста.

Кроме того, у пациентов нередко обнаруживаются опухоли тройничного, преддверно-улиткового нерва, средостения или голени, зрительного, периферического нерва и пр.

Причины патологии

Причины, способствующие развитию неврином, окончательно не определены, как в случае с большинством нервносистемных образований.

Специалисты однозначно утверждают, что процессы формирования шванном начинаются вследствие разрастания шванновских клеток под влиянием генных мутаций в хромосомах, а, точнее, в 22 хромосоме.

Причины этих мутаций тоже неизвестны, но можно сказать наверняка, какие факторы могут их спровоцировать:

1. Наследственная склонность к патологии;
2. Длительное влияние химикатов и реагентов;
3. Интенсивное радиационное воздействие в раннем детском возрасте;
4. Наличие доброкачественных опухолей иной локализации и характера;
5. Наличие нейрофиброматоза у пациента либо у кого-то из его родителей.

Наследственность считается наиважнейшим провоцирующим фактором шванномы, что подтверждает связь опухоли с , который является наследственной патологией и развивается в результате генных мутаций 22 хромосомы.

Симптомы невриномы

Специфических признаков, отличающих невриному от остальных опухолей, не существует.

Если опухоль отличается внутричерепной локализацией, то возникает черепно-мозговой синдром, при периферических поражениях появляются проблемы с чувствительностью конечностей, а спинальные шванномы отличаются наличием симптомов спинномозгового поражения.

Размеры опухолей не всегда влияют на выраженность проявлений, потому как даже небольшие невриномы способны спровоцировать заметные функциональные нарушения, особенно при внутричерепной локализации. Клинические проявления шванном несколько различаются в соответствии с локализацией, поэтому стоит рассматривать их отдельно.

• Невринома позвоночника

Симптоматика подобных образований сводится преимущественно к болевому синдрому, спинномозговым поражениям поперечного типа и расстройствам вегетативного характера.

При поражении передних нервов имеют место параличи и парезы мышечных тканей в области иннервации, а при шванноме задних нервных корешков нарушается чувствительность, возникает ощущение мурашек и онемение.

Поначалу симптоматика носит преходящий характер, однако, с ростом невриномы выраженность клиники становится более яркой и постоянной. Боль обычно носит интенсивный характер и склонна к усилению в лежачем положении.

При поражении грудных либо шейных нервных корешков боль локализуется между лопаток и в груди либо в шее. При поясничной локализации шванномы болевой синдром будет сосредоточен в области поясничного отдела и в конечностях.

• Невринома Мортона

Подобная опухоль локализуется между пальцами стопы. Поначалу у пациента возникает ощущение онемения, дискомфорта и болезненности после носки обуви с высоким каблуком или узкой формы, после долгих прогулок пешком или пробежек.

При подобной невриноме типично усиление болевого синдрома в стопе, если сдавить ее руками. У некоторых пациентов создавалось ощущение присутствия в стопе постороннего предмета.

Болезненность усиливается волнообразно и так же стихает. Но дальнейшее развитие приводит к постоянным пульсирующим болям, которые возникают независимо от нагрузок и обуви.

• Шваннома головного мозга

Головномозговые невриномы включают поражения отводящего, тройничного и лицевого нервов. Проявляются подобные опухоли болезненностью в области лица, нарушениями чувствительности, мурашками и онемением.

При вовлечении в опухолевый процесс лицевого нерва появляются вкусовые нарушения, проблемы со слюноотделением и пр. Аналогичная симптоматика возникает при поражении других лицевых нервов.

• Опухоль тройничного нерва

Невринома тройничного (V) нерва классифицируется на опухоли 1 ветви, корешка или гассерова узла. Симптоматика подобных образований отличается в соответствии с расположением.

Так, опухоли гассерова узла сопровождаются слабостью жевательных мускулов, парестезиями, болезненностью. Опухоль в первой ветви нерва вызывает двоение и экзофтальм.

Корешковые шванномы могут спровоцировать атаксию и поразить слуховой либо лицевой нерв, вызывая вкусовые нарушения, боль на лице, ощущения онемения, мурашек или холода. Могут чудиться запахи, которых нет, а также появляется привкус какой-либо пищи, хотя пациент ничего не ел.

• Невринома слухового или преддверно-улиткового нерва – вестибулярная шваннома

Подобные образования растут очень медленно, поэтому начало их развития происходит латентно. Встречается преимущественно у пожилых и пациентов среднего возраста. Обычно располагается на одной стороне, хотя известны случаи двухстороннего поражения.

Обычно вестибулярная шваннома характеризуется посторонним шумом в ушах (со стороны опухоли), у пациента интенсивно снижаются слуховые функции, вплоть до их полной утраты, Беспокоят головокружения нарушение равновесия и двигательной координации.

Особенно опасной считается крупная или гигантская невринома преддверно-улиткового нерва, потому как она сдавливает мозговой ствол в месте расположения жизненно важных центров вроде дыхательного или сосудодвигательного и пр.

Подобная сдавленность чревата нарушениями дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности, что может стать причиной летального исхода.

• Невринома конского хвоста

Подобная шваннома поражает нервный узел, расположенный в области крестца и копчика, который называют конским хвостом.

Для невриномы подобной локализации свойственно наличие характерной болезненности в пояснично-крестцовой области, поэтому подобное образование часто путают с радикулитом.

Болевая симптоматика может носить различный характер – опоясывающий, простреливающий и пр.

Симптоматически шваннома конского хвоста проявляется острым болевым синдромом в зоне поражения, распространяющимся на нижние конечности и ягодицы. Если пациент ложится, то болезненность приобретает более выраженный характер.

Поначалу боль появляется на одной стороне тела, но потом она постепенно распространяется на другую.

• Шваннома средостения

Нейрогенные опухоли средостения считаются самыми распространенными среди всех образований задней части средостения. Из всех образований подобного происхождения примерно 70% являются доброкачественными.

Они проявляются грудными болями, нарушениями дыхания, ночной гиперпотливостью и апноэ. Выявляются посредством классической рентгенографии.

• Периферических нервов

Растут периферические шванномы достаточно медленно и носят преимущественно поверхностный характер. Внешне подобное образование выглядит, как одиночная опухоль небольшого размера и округлой формы, которая произрастает по хону волокна нерва.

Для таких образований свойственно наличие болезненности и нарушений чувствительности, но если болезнь и дальше будет прогрессировать, то наблюдается мышечный парез.

• Невринома легкого

На долю легочных неврином приходится порядка 2% случаев от общего числа доброкачественных опухолей этого органа. Обычно такие невриномы носят одиночный характер, хотя в единичных случаях они могут сопутствовать системной патологии вроде синдрома Реклингхаузена.

Обычно легочные шванномы имеют внебронхиальную локализацию, но могут располагаться и эндобронхиально. Внебронхиальные опухоли часто растут скрыто, вызывая редкие симптомы вроде одышки и кашля, незначительной гипертермии, слабой болезненности в области поражения.

Если шваннома развивается внутрибронхиально, то опухолевый процесс сопровождается признаками вторичного воспалительного процесса, обтурацией бронха и пр.

• Шейная невринома

Подобные образования составляют порядка 60% от опухолей периферических нервов. Подобные образования наиболее характерны для пациентов зрелого возраста и проявляются симптомами вроде гиперчувствительности и медленного темпа роста, овальной формы, пульсации и болезненности.

Если подобная невринома проникает в сплетение плеча, то возникает стреляющая боль. Может возникнуть паралич мышечных тканей языка, гортани и пр.

Невринома и беременность

Невринома не считается категоричным противопоказанием к беременности, однако, иногда опухоль начинает интенсивно расти при вынашивании ребенка.

Диагностика заболевания

Диагностирование неврином обычно основывается на результатах, полученных при проведении процедур вроде:

1. Комплексного неврологического обследования, выявляющего диплопию, парез, нарушение глотательного рефлекса, чувствительные расстройства, нарушения походки либо равновесия;
2. Магнитно-резонансной томографии – подобное исследование способно визуализировать шванномы на самых начальных этапах их формирования;
3. осуществляется с помощью контрастного вещества, что позволяет выявлять опухоли совсем небольшого размера, начиная с 1,5 см;
4. Ультразвуковой диагностики, которая относится к безопасным и достаточно информативным методам, визуализирующим мягкотканные изменения в области образования;
5. Рентгенографической диагностики, которая выявляет костные изменения, возникающие на фоне опухолевого роста;
6. Аудиометрии, определяющей наличие слуховых нарушений при шванноме слухового нерва;
7. Биопсического исследования, которое относится к инвазивным диагностикам и предполагает получение кусочка опухоли с целью его дальнейшего гистологического изучения.

Лечение шванномы

Выбор терапевтической методики осуществляется индивидуально в соответствии с типом и расположением опухоли.

Обычно основу лечения невриномы составляет оперативное вмешательство, которое показано при:

• Стремительном увеличении опухоли;
• Прогрессированием образования после проведения радиохирургической операции;
• Нарастание симптоматики либо возникновение новых проявлений.

Но операции имеют и свои специфические противопоказания вроде тяжелого состояния пациента, наличия сердечно-сосудистых патологий или пожилого возраста больного (после 65).

Хирургическое удаление предполагает удаление шванномы путем ее иссечения. При вестибулярной шванноме, если она выявлена на начальной стадии, есть возможность проведения микрохирургической операции с последующим сохранением функциональности слухового и лицевого нерва. При операциях на голове используется транслабиринтный, подзатылочный либо поперечно-височный подход.

Если опухоль локализуется на позвоночнике, то операции, как правило, проходят без каких-либо затруднений, потому как подобные образования обычно имеют плотную капсулу и не прорастают через оболочку мозга.

Если же образование плотно срослось с волокнами нервов, то осуществляется удаление опухоли с частичным ее сохранением. Безусловно, подобный подход опасен рецидивом, однако, он предупреждает неврологические осложнения, связанные с радикальным оперативным вмешательством.

Иногда лечение осуществляется при помощи стереотаксической хирургии. Подобная терапия заключается в облучении опухоли без повреждения окружающих здоровых тканей. Она отличается минимальными побочными эффектами, но в дальнейшем нередко оборачивается рецидивированием опухоли.

Последствия после операции

Поскольку при любой локализации опухоли всегда есть опасность повреждения нервов, то самым распространенным последствием хирургического вмешательства является нарушение двигательных функций и чувствительности.

Если шваннома поразила слуховой нерв, то не исключена вероятность потери слуха, которая возникает не столько из-за хирургического вмешательства, сколько на фоне опухолевого давления на окружающие структуры.

Также частым последствием бывает нарушение мускулатуры, отвечающей за мимические движения, и парез нерва на лице.

Лечение народными средствами

Применение народных методов лечения при невриноме способствует купированию некоторых симптомов, однако, вылечить образование подобным способом невозможно.

Шваннома не может самостоятельно рассосаться лишь под влиянием народных методов. А оттягивая посещение специалиста можно усугубить ситуацию и довести патологию до более тяжелого состояния.

Прогноз

В целом прогнозы при невриномах носят благоприятный характер. Поскольку опухоль растет медленно, то ее долгое время можно купировать консервативными методами.

Если же пациенту проведена успешная операция, то это гарантирует ее полное излечение без осложнений и негативных последствий.

Данное видео показывает удаление невриномы тройничного нерва: