Незаращение боталлова протока или открытый артериальный проток – довольно распространенный порок новорожденных, который нередко остается незамеченным. Лишь спустя годы, когда наступает декомпенсация и появляются клинические симптомы, ребенку назначают обследование и выявляют этот порок. В Израиле все дети грудного возраста подлежат ультразвуковому обследованию сердца и сосудов с целью раннего выявления врожденных пороков, наблюдения ребенка и своевременного лечения еще до развития клинических проявлений и осложнений.
Что представляет собой боталлов проток и какова его роль?
Боталлов проток является необходимым элементом кровообращения плода. Всем известно, что легкие у плода не функционируют,они находятся в спавшемся состоянии до появления ребенка на свет. С другой стороны, все знают, что кислород, так необходимый всему организму, поступает в кровь именно из легких. Откуда же он берется у плода, если легкие не работают, и как сами легкие получают кислород? Кровь, обогащенная кислородом, поступает в его сосуды из организма матери через пупочные сосуды в левое предсердие, оттуда в левый желудочек плода, а из него в аорту и ко всем органам большого круга кровообращения. А в малый круг кровообращения – легочный – она поступает именно через боталлов проток, соединяющий аорту с легочной артерией плода. В норме ширина этого протока составляет 2-8 мм.
Выходит, что все дети рождаются с открытым артериальным протоком? Да, это действительно так. Но с расправлением легких новорожденного, с его первым вздохом и криком, происходит спазм мышц боталлова протока, отек его стенки, инфильтрация, образование тромба, прорастание плотной соединительной тканью, которые и закрывают его просвет. Это происходит в норме от 10-15 часов до 3-х недель.
Причины незаращения боталлова протока.
Чаще всего незаращение боталлова протока наблюдается у недоношенных детей, а также у детей с наличием других пороков сердца, с болезнью Дауна в 40% случаев. Причиной незакрытия протока могут быть также тяжелые роды с асфиксией плода, инфекционные осложнения в родах. Слишком широкий артериальный проток – 1 см и более – редко способен закрыться самостоятельно. Аномально широкий боталлов проток формируется еще на ранних стадиях беременности – до 10 недель, когда происходит формирование сердца будущего ребенка. Именно в этот период употребление матерью алкоголя, наркотиков, снотворных и гормональных средств, а также перенесенные вирусные инфекции, провоцируют развитие пороков.
Симптомы незаращения боталлова протока.
Как правило, этот вид врожденного порока сердца длительное время может оставаться компенсированным и внешне ничем себя не проявлять. Чаще всегоон обнаруживается педиатром при выслушивании сердца и обнаружении специфического систоло-диастолического шума и подтверждается специальным обследованием ребенка.
Однако резервы организма не беспредельны. Вследствие постоянного сброса крови из аорты в легочную артерию, перегрузки правой половины сердца и левого желудочка, застоя в легочном круге, развивается декомпенсация и появляются клинические симптомы. Чаще всего это происходит у детей младшего школьного возраста с усилением физических нагрузок, а также с частыми простудными заболеваниями. У ребенка появляется одышка, периодические сердцебиения, кашель, отечность лица и конечностей. Обычно дети с незаращением боталлова протока астеничны, малоподвижны и отстают в физическом развитии. Выраженность симптомов зависит от диаметра открытого протока. Чем он шире, тем раньше наступает декомпенсация.
Диагностика незаращения боталлова протока в Израиле.
Опытный кардиолог еще при прослушивании сердца ребенка определяет наличие порока. При открытом артериальном протоке – это специфический «машинный» шум как во время систолы, так и во время диастолы, напоминающий работу машины. Для подтверждения диагноза используются современные методы обследования сердца. В Израиле предпочтение отдается ультразвуковому обследованию сердца и сосудов, как более щадящему для детского организма. Выполняется также контрастная ангиография, позволяющая судить о наличии протока и его размерах.
Лечение незаращения боталлова протока в Израиле.
Единственным методом лечения незаращения боталлова протока является операция его перевязки, а при длинном протоке – иссечение. Лучший возрастной период для операции – от 3 до 5 лет. До 3-х лет организм ребенка еще не имеет надежной иммунной системы, а после 5 лет уже возможны патологические изменения в сердце и легких при открытом протоке. Благодаря совершенным эндоскопическим методам в израильской кардиохирургии предпочтение отдается малоинвазивному вмешательству. С помощью специального зонда, введенного в сердце, производится перевязка и ушивание протока.
Техника операции на боталловом протоке в Израиле настолько отработана, что эффективность ее приближается к 100%, а осложнения лишь единичные. Многие родители предпочитают доверять здоровье своего ребенка именно израильским детским кардиохирургическим центрам, признанным лучшими среди всех зарубежных стран.
– функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.
МКБ-10
Q25.0
Общие сведения
Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.
Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит , аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.
Диагностика открытого артериального протока
При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.
Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки , дефектом аортолегочной перегородки , общим артериальным стволом , аневризмой синуса Вальсальвы , аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.
Лечение открытого артериального протока
У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.
В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.
Прогноз и профилактика открытого артериального протока
Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие показатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.
Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.
Незаращение баталова протока (НБП) - это один из трех наиболее распространенных врожденных пороков развития сердца у собак. Чаще всего его можно встретить у сук пород мальтийский терьер, померанский шпиц, шелти, английский спрингер-спаниель, бишон, пудель, йоркширский терьер, колли и немецкая овчарка. У кошек данный порок тоже встречается, но гораздо реже.
Артериальный (баталов) проток - это нормальный сосуд, соединяющий ствол легочной артерии с аортой у эмбрионов всех наземных позвоночных. Вскоре после рождения он должен зарасти и превратиться в артериальную связку.
Что же происходит, если проток остается открытым?
Давление в аорте больше давления в легочной артерии, поэтому возникает сброс крови слева направо - из аорты в легочную артерию, что приводит к перегрузке сосудов легких, а затем и к объемной перегрузке левого предсердия, куда оттекает кровь из легких. При хроническом течении возникает левосторонняя сердечная недостаточность. Чрезмерное растяжение левого предсердия может спровоцировать развитие аритмий. В редких случаях давление крови в легочной артерии начинает превышать давление в аорте, тогда поток меняет направление. Кровь из легочной артерии вместо того, чтобы поступать в легкие и отдавать там углекислый газ, возвращается снова в системный кровоток, приводя к появлению синюшности (цианоза) вульвы, полового члена (иногда это заметно только после нагрузки).
Как правило, данный порок обнаруживают при первой вакцинации, потому как он имеет довольно характерный и выраженный шум при выслушивании. Зачастую сами владельцы сообщают о вибрации в области сердечного толчка, которую чувствуют руками. Иногда шумы могут оставаться незамеченными, особенно при реверсии (смене направления) сброса.
По мере прогрессирования сердечной недостаточности будут появляться такие симптомы как:
- утомляемость;
- отставание в росте и развитии;
- одышка после незначительных нагрузок или в покое;
- позже цианоз слизистых оболочек;
- кашель.
При сбросе справа налево животные могут демонстрировать слабость тазовых конечностей, значительное увеличение гематокрита (общего клеточного состава крови).
Для того, чтобы предположить этот диагноз достаточно услышать характерный постоянный или же «машинный» шум, но для его подтверждения потребуется ряд исследований:
- Эхокардиография - является золотым стандартом в диагностике НБП. С ее помощью можно увидеть патологический сосуд, определить направление и скорость сброса крови, а также изменения, которые произошли с камерами сердца. Нередко бывают сочетанные пороки, их выявление чрезвычайно важно.
- Рентгенография грудной клетки - позволяет увидеть размер сердца, а так же наличие и степень выраженности застойных явлений в легких.
- Электрокардиограмма (ЭКГ)- поможет выявить развившиеся на поздних стадиях аритмии.
Незаращение баталова протока является одним из тех дефектов, которые удается скорректировать хирургически. Ранняя диагностика и ранняя хирургическая коррекция гарантирует отличный прогноз. В случае уже развившейся сердечной недостаточности прогноз хуже, но медикаментозное лечение перед операций позволяет минимизировать риски. Противопоказанием к проведению операции по закрытию протока является только тяжелая легочная гипертензия и сброс справа налево.
Слева норма, справа открытый артериальный (баталов) проток
Вопрос-ответ
Здравствуйте! 14 лет собаке, ХПН вне обострения. На веке большая папиллома. Возможно ли в принципе удалить папиллому без общего наркоза? Боюсь делать общий наркоз, нагрузка на почки. Собака все манипуляции терпит спокойно. Татьяна
Вопрос: можно ли удалить папиллому собаке без общего наркоза?
Здравствуйте! Папилому без общей седации возможно удалить, но удалять на веке очень рискованно, можно травмировать глаз
Здравствуйте, хочу узнать проводят ли в вашей клинике операцию на внутрипеченочный портокавальный шунт? Собака 1 год, шпиц. Анна
Вопрос: проводят ли в вашей клинике операцию на внутрипеченочный портокавальный шунт?
Здравствуйте! Да, проводят, после диагностики и подтверждения диагноза
Открытый боталлов проток (артериальный ) - это один из наиболее часто встречающихся пороков „белого” типа. В нормальных условиях баталов проток сразу после рождения перестает функционировать и облитерируется в первые 2-3 месяца, редко в более поздние сроки. При незаращении протока развивается порок,
при котором через отверстие в протоке часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг - избыточное.
Симптомы открытого баталова протока
Четкие клинические признаки открытого артериального протока обычно появляются на 2-3-м году жизни. В первой фазе могут наблюдаться частые респираторные инфекции, пневмонии, субфебрильная температура.
Схематическое изображение дефекта открытого артериального протока
Дети имеющие незаращение баталова протока бледны, хрупкого телосложения. При пальпации над основанием сердца ощущается дрожание. Границы сердца несколько расширены как вправо, так и влево. В области сосудистого пучка слева от грудины определяется притупление перкуторного звука (зона Герхардта). Здесь же, во втором-третьем межреберье, прослушивается систолический шум. В дальнейшем шум становится систоло-диастолическим («машинный») и выслушивается по всей области сердца. Минимальное артериальное давление снижено. При рентгеноскопии отмечаются увеличение левых отделов сердца и восходящей аорты, признаки переполнения кровыо сосудов легких. С развитием гипертонии малого круга кровообращения обнаруживается увеличение и правых отделов сердца.
На ЭКГ в первой и второй фазах болезни отмечается левый тип ЭКГ, в третьей фазе появляются признаки гипертрофии обоих желудочков, также указывающие на поражение миокарда. С помощью зондирования сердца определяют повышенное содержание кислорода в крови из легочной артерии, кроме того из легочной артерии зонд может быть проведен в аорту. Диагноз может быть подтвержден и ангиокардиографией.
Осложнения. Частые пневмонии, легочная гипертензия, бактериальный эндокардит, недостаточность кровообращения.
Прогноз. При своевременном оперативном лечении - благоприятный. Без операции дети часто погибают от осложнений.
Лечение баталова протока
Лечение незаращеного баталова протока оперативное в том случае, если его диаметр более 3 мм. Показания к операции ставятся в зависимости от клинического течения болезни в любом возрасте. Основной смысл операции баталова протока - перевязка протока, что способствует нормализации гемодинамики.
Если диаметр боталлова протока менее 3мм, то есть возможность его закрытия окклюдером без оперативного вмешательства. Окклюдер – своего рода “заклепка”, которая доставляется к отверстию, которое нужно перекрыть и, благодаря своей конструкции закрывает это отверстие. В дальнейшем окклюдер покрывается тромбами, кальцием и т.д., что надежно закрепляет его в сердечной мышце.
Боталлов проток (S . ductus arteriosus ) впервые описан в 1564 г. Leonardo Botallo . В утробный период он соединяет два крупных сосуда: легочную артерию и аорту. Проток переводит кровь из правого сердца и легочной артерии в аорту. Размер незаращенного боталлова протока варьирует в значительных пределах от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.
Через открытый боталлов проток кровь во время систолы течет из аорты в легочную артерию, так как давление в аорте в это время выше, чем в легочной артерии. Легочная артерия переполняется кровью, поступающей из правого желудочка и из боталлова протока. Это вызывает расширение легочной артерии и гипертрофию мышцы правого желудочка. Во время диастолы давление в аорте падает, оно оказывается выше в легочной артерии, и кровь во время диастолы возвращается в аорту. Увеличенное количество крови в аорте, в свою очередь, является причиной гипертрофии мышцы левого желудочка.
Незаращение боталлова протока чаще встречается у женщин.
Об установлении клинического диагноза открытого боталлова протока сообщил в 1847 г. Bernutz . J . Skoda описал при этом заболевании своеобразный протяжный шум с систолическим усилением. В последние годы изучению шума при данном пороке посвящено большое количество работ.
Значительный интерес у исследователей вызывает вопрос о механизме легочной гипертонии при незаращении боталлова протока.
Можно предполагать, что повышенное давление в малом круге кровообращения возникает в раннем детстве. Существует предположение о сочетании незаращения артериального протока с врожденной первичной легочной гипертонией вследствие сохранения внутриутробного характера легочных сосудов, поддерживающих высокое давление в легочном круге кровообращения и после рождения.
Клиническая картина. Цианоз при этом пороке сердца обычно отсутствует. Во время пальпации определяются толчок гипертрофированного правого желудочка и эпигастральная пульсация. Во втором межреберье слева от грудины отмечается систолическое дрожание - «кошачье мурлыканье». Оно возникает не сразу, не вместе с I тоном, а носит характер мезосистолического дрожания, то есть начинается в средине систолы.
При перкуссии слева от грудины удается определить полосу притупления шириной в полтора-два пальца. Последняя зависит от наличия здесь расширенной легочной артерии. Сердечная тупость увеличивается вправо и несколько влево вследствие расширения правого и левого желудочка. При выслушивании во втором межреберье слева определяется своеобразный грубый систолический протяжный шум («машинный шум», «шум поезда в туннеле»).
Мезосистолический характер шума легко устанавливается с помощью фонокардиографа. Однако, выслушивая больного, мы довольно отчетливо определяли особенности шума при этом пороке и без фонокардиографа.
Во время вдоха систолический шум слабеет или исчезает, еще демонстративнее данный симптом при натуживании во время вдоха (опыт Вальсальвы), при рентгеноскопии в этот момент наблюдается уменьшение дуги легочной артерии. II тон на легочной артерии обычно акцентирован.
При большом диаметре боталлова протока иногда отмечаются небольшой цианоз, бледность, пляска каротид, pulsus celer et differens .
При рентгенологическом исследовании можно обнаружить выбухание и резкую пульсацию дуги легочной артерии. При натуживании вследствие повышения давления в легочной артерии уменьшается поступление крови из аорты через проток, поэтому дуга легочной артерии уменьшается. При большом диаметре боталлова протока расширены правый и левый желудочки.
Во время диастолы кровь, возвращающаяся из легочной артерии через боталлов проток в аорту, вызывает диастолический шум. Поэтому типичный шум при этом пороке - систолический, усиливающийся ко II тону, переходящий на диастолу и стихающий к началу I тона.
При значительном незарашении боталлова протока на электрокардиограмме выявляют отклонение оси вправо и снижение зубца 7, в некоторых случаях отмечается левограмма. Кровяное давление обычно не повышено, часто снижено минимальное давление. Пульсовое давление при этом повышено.
Незаращение боталлова протока предрасполагает к развитию в нем медленного сепсиса. По данным Л. И. Фогельсона, медленный сепсис в боталловом протоке развивался в 25-30% случаев, по А. Н. Бакулеву,- в 90%. Септический процесс обычно поражает проток, затем распространяется на клапаны.
Диагноз открытого боталлова протока у большинства больных можно поставить без специальных исследований на основании характерных клинических и рентгенологических симптомов.
При аортографическом исследовании подтверждается диагноз порока. Контрастное вещество, введенное в дугу аорты в большом количестве и в большой концентрации, поступает через проток в легочную артерию и в легкие. При катетеризации в правом желудочке давление крови выше нормального, количество кислорода в крови правого желудочка обычно нормальное.
Течение и прогноз. У больных с небольшим просветом боталлова протока в течение длительного времени не обнаруживается явлений декомпенсации. При наличии большого отверстия между аортой и легочной артерией развивается типичная картина врожденного порока сердца с цианозом и одышкой. Прогноз в этих случаях неблагоприятный. В четверти всех случаев в послевоенное время больные умирали в молодом возрасте от медленного сепсиса, а половина - от декомпенсации. Больным с пороком, осложненным медленным сепсисом, назначают антибиотики и переливание эритроцитарной массы.
При установлении диагноза следует помнить, что рентгенолог иногда может принять расширенную дугу легочной артерии за расширенную дугу левого предсердия. Систолический шум у больного с незаращением боталлова протока резко отличается от такового при митральном пороке сердца, он носит «машинный» характер, возникает уже после начала систолы (мезосистолический); у этих больных в отличие от лиц с ревматическим пороком систолическое дрожание определяется высоко - во втором межреберном промежутке; при натуживании оно исчезает и слабеет.
Систолическое дрожание во втором левом межреберье встречается и при стенозе легочной артерии. Однако в этом случае над легочной артерией выслушивается только систолический шум, в то время как при незаращении боталлова протока он чаще всего систолический и диастолический. II тон над легочной артерией при стенозе легочной артерии слабеет или исчезает, при рентгенологическом исследовании при стенозе легочной, артерии наряду с постстенотическим расширением легочной артерии корневые ветви имеют небольшой калибр, и легочный рисунок представлен нежными узкими тенями.
При стенозе перешейка аорты может выслушиваться систолический грубый шум слева во втором - третьем межреберном промежутке. Однако при этом пороке наблюдается резкая разница в пульсе артерий верхней и нижней половины тела. Пульс на сосудах верхних конечностей, лучевой артерии, сосудах шеи хорошо выражен, в то время как на нижних конечностях он имеет плохое наполнение, плохо пульсирует брюшная аорта. Как результат коллатерального кровообращения между восходящей и нисходящей частями грудной аорты при пальпации можно обнаружить пульсацию расширенных межреберных артерий и поверхностно расположенных артерий затылка и лопаток. При врожденном дефекте межжелудочковой перегородки выслушивается систолический шум, однако он определяется значительно ниже, чем у больных с незаращением боталлова протока, на грудине на уровне третьего - четвертого межреберий систолического дрожания обычно не отмечается.
Хирургическое лечение показано при незаращенном боталловом протоке, но жизненные показания возникают при наличии большого сброса артериальном крови из аорты в легочную артерию и затруднения работы сердца. При септическом эндартериите также возникают абсолютные показания к хирургическому лечению. Операция заключается в закрытии боталлова протока путем его прошивания