Описание кожного васкулита. Кожный васкулит

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология и эпидемиология васкулитов

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины.

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов.

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител.

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой.

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.

Классификация васкулитов

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.).

Классификация васкулитов кожи

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит:	Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип	Уртикарный васкулит	Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический тип	Геморрагический васкулит, гемор­рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз	Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип	Нодулярный дермальный аллергид Гужеро	Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Папулонекротический тип	Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга	Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип	Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия	Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротически-язвенный тип	Молниеносная пурпура	Геморрагические пузыри, геморра­гический некроз, язвы, рубцы
Полиморфный тип	Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера	Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура:	Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип	Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга	Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип	Телеангиэктатическая пурпура Майокки	Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Лихеноидный тип	Пигментный пурпурозный лихеноид­ный ангиодермит Гужеро-Блюма	Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидный тип	Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса	Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит	Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями	Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема		Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема	Узловатый васкулит	Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема	Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы	Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре
Узловато-язвенный васкулит	Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема	Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов.

Клиническая картина (симптомы) васкулитов

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов:

• воспалительный характер изменений кожи;
• склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
• симметричность поражения;
• полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
• первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
• наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
• нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
• острое или периодически обостряющееся течение.

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

– Уртикарный тип. Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.

– Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.

Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

– Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

– Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

– Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохра­няющие воспалительную окраску рубцы.

– Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

– Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):

– Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

– Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

– Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

– Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

Ливедо-ангиит

Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

Диагностика васкулитов кожи

Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).
В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса (табл. 2). Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:

— I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.

— II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.)

Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.

Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.

Лечение васкулитов кожи

Цели лечения

• достижение ремиссии

Общие замечания по терапии

При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.

При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.

Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса.

Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

Методы лечения васкулитов кожи:

Полиморфный дермальный васкулит

Степень активности I

• нимесулид 100 мг
• мелоксикам 7,5 мг
• индометацин 25 мг

Антибактериальные препараты

• ципрофлоксацин 250 мг
• доксициклин 100 мг
• азитромицин 500 мг
• гидроксихлорохин 200 мг
• хлорохин 250 мг

Антигистаминные препараты

• левоцетиризин 5 мг
• дезлоратадин 5 мг
• фексофенадин 180 мг

Глюкокортикостероиды:

• бетаметазона 0,1 крем или мазь, нано
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь,

Степень активности II

• преднизолон
• бетаметазон

Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:

Ингибиторы протонного насоса:

• омепразол 20 мг

Макро- и микроэлементы в комбинациях:

• калия и магния аспарагинат по 1 таб.

Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:

• кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб.

Нестероидные противовоспалительные средства

• диклофенак 50 мг
• нимесулид 100 мг
• мелоксикам 7,5 мг

Цитостатики

• азатиоприн 50 мг

Антибактериальные препараты

• офлоксацин 400 мг
• амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг

• пентоксифиллин 100 мг
• анавенол

• гесперидин+диосмин 500 мг

Антигистаминные препараты

• эбастин 10 мг
• цетиризин 10
• левоцетиризин 5 мг

Антикоагулянты

• надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

• декстран 200–400 мл

на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:

• Трипсин+Химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения
• мазевая повязка (стерильная

антибактериальные средства в комбинациях:

• диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь

антисептики и дезинфицирующие средства:

• сульфатиазол серебра 2% крем,

Хроническая пигментная пурпура

Хинолины

• гидроксихлорохин 200 мг
• хлорохин 250 мг

Витамины

• аскорбиновая кислота+рутозид
• витамин Е + ретинол

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг
• дипиридамол 25 мг

Венотонизирующие и венопротекторные средства

• гесперидин+диосмин 500 мг

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

• мометазона фуроат 0,1% крем или мазь,
• бетаметазона 0,1 крем или мазь,
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь

• троксерутин 2% гель

Антикоагулянты:

• гепарин натрия мазь,

Ливедо-ангиит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства

• диклофенак 50 мг
• нимесулид 100 мг

Хинолины

• гидроксихлорохин 200 мг
• хлорохин 250 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг
• анавенол по 2 таб.

Венотонизирующие и венопротекторные средства

• Гесперидин+Диосмин 500 мг

Витамины

• аскорбиновая кислота+рутозид
• витамин Е + ретинол

Степень активности II

Системные глюкокортикостероиды

• преднизолон
• бетаметазон

Цитостатики

• азатиоприн 50 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг

Антикоагулянты

• надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

Заменители плазмы и других компонентов крови

• декстран 200–400 мл

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

• бетаметазон + гентамицин крем или мазь,
• клиохинол + флуметазон мазь,

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

• троксерутин 2% гель

Особые ситуации

Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.

Показания к госпитализации

• Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
• Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
• Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях

Требования к результатам лечения

— регресс высыпаний

Профилактика васкулитов

В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.

После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [email protected]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

ВАСКУЛИТ КОЖИ (васкулит ) - термин, объединяющий заболевания кожи, обусловленные разнообразными по этиологии воспалительными поражениями мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки, реже более крупных сосудов, включая сосуды мышечного типа.

Некоторые авторы для обозначения этой патологии применяют термин «артериолит», подчеркивая изменения артериол, или «капиллярит»,- изменения капилляров. Иногда термин «васкулит кожи» используется для характеристики поражений кожи, обусловленных повреждением сосудов не только воспалительного характера, но также и другой природы: изменением гемодинамических факторов (гипертонические язвы), отложением в коже железосодержащего пигмента гемосидерина (см. Гемосидероз кожи) и др.

Основную же группу среди В. к. составляют аллергические В. к. При этом воспаление сосудов возникает вследствие того, что аллергический процесс разрешается в сосудах кожи (т. е. в тех случаях, когда шоковым органом являются сосуды кожи). При аллергических В. к. иногда вовлекаются в процесс сосуды внутренних органов (поражения сосудов кожи и внутренних органов идентичны) .

Этиология

Аллергические В.к.- заболевания полиэтиологического характера. Основным фактором их возникновения является инфекция, как правило вяло протекающая (тонзиллиты, отиты, аднекситы, хрон, инфекционные поражения кожи), а также длительная интоксикация различного происхождения. Среди инфекционных агентов наибольшее значение имеют стафилококки и стрептококки, меньшее - микобактерии туберкулеза, вирусы, некоторые виды патогенных грибков (трихофитоны, дрожжевые грибки). В развитии аллергических В. к. большое значение придается повышенной чувствительности к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам, сульфаниламидным препаратам, амидопирину и др. Пищевые аллергены имеют лишь относительное значение. Разрешающий фактор развития аллергического процесса не всегда идентичен сенсибилизирующему агенту и не всегда специфичен. Предрасполагающими факторами могут быть воздействие холода, повышенная ионизация воздуха и др.

Патогенез

Аллергические В. к. характеризуются рядом общих признаков пато- и морфогенеза, присущих иммунологической реакции типа Артюса (см. Артюса феномен), клеточной реакции замедленного типа, или феноменам Швартцмана и Санарелли - Здродовского (см. Санарелли-Здродовского феномен , Швартцмана феномен). В патогенезе аллергических В. к. важнейшую роль играют иммунологические процессы, на что указывает обнаружение фиксированных иммуноглобулинов и некоторых фракций комплемента в сосудистых структурах и периваскулярной зоне очагов поражения; в крови больных определяются циркулирующие антитела и антигены (тканевые, микробные), участвующие в образовании иммунного повреждающего комплекса. Важнейшим патогенетическим фактором является повышение проницаемости сосудов (выражение предшествующей сенсибилизации), воздействие на сосуды инфекционнотоксического фактора и возникающие при этом структурные нарушения.

Патогистология

Патогистологическая картина определяется аллергическим характером генеза; характерны отечность и дегенерация эндотелия, быстро возникающий фибриноидный некроз стенки сосудов и окружающей ткани, порошкообразный распад ядер лейкоцитов, образование тромбов, сужение просвета сосудов за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные инфильтраты, экстравазаты, отложения гемосидерина.

Классификация

В связи с многообразием клинических форм В. к. предложены различные варианты их классификаций, основанные на гистоморфологических различиях [напр., Яблонская (S. Jablonska) выделяет экссудативный, некротический, пролиферативно - некротический и пролиферативный В. к.], на различиях клинической картины с учетом остроты процесса, течения, прогноза и последствий васкулита.

Предприняты попытки создания этиологической классификации В. к. [напр., Попов (L. Popoff) выделил инфекционные, токсико-аллергические, анафилактические, аутоиммунные и аллергические васкулиты].

В практическом отношении наиболее удовлетворяет классификация, в основе к-рой лежат гистоморфологические признаки - калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в коже. Эта классификация включает:

I. Поверхностные васкулиты кожи.

1. Геморрагический васкулит (син.: пурпура капилляропатическая, болезнь Шенлейна - Геноха, геморрагический капилляротоксикоз).

2. Геморрагический лейкокластический микробид Мишера - Шторка.

3. Узелковый некротический васкулит Вертера - Дюмлинга.

4. Аллергический артериолит Руитера. Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром.

5. Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама.

II. Глубокие васкулиты кожи.

1. Кожная форма узелкового (узловатого) периартериита.

2. Острая узловатая эритема.

3. Хрон. узловатая эритема: а) узловатый васкулит Монтгомери - О’Лири - Баркера; б) мигрирующая узловатая эритема Беверстедта; в) подострый мигрирующий гиподермит Вилановы - Пиноля.

Поверхностные васкулиты кожи (поражены капилляры, артериолы и венулы дермы)

Геморрагический васкулит - см. Шенлейна-Геноха болезнь .

Мишера - Шторка микробид геморрагический лейкокластический - хрон, заболевание, проявляющееся высыпанием небольших эритематозных и эритематозно-геморрагических пятен на коже нижних конечностей (рис. 1), реже на руках и лице. Первичные высыпания возникают внезапно, после обострения очаговой инфекции (хрон, тонзиллит, аппендицит). Общее состояние больных, как правило, не нарушается, но в периоды обострения и генерализации кожного процесса возможны слабость, повышение температуры, боли в суставах, гематурия.

Патогистология: поражение сосудов преимущественно подсосочкового слоя дермы; в стенках капилляров, артериол, венул и окружающей их ткани наблюдается экссудативный процесс, полиморфноклеточный периваскулярный инфильтрат с большим количеством полинуклеаров, в т. ч. эозинофилов, лимфоцитов; в остром периоде - значительный распад ядер в лейкоцитах (лейкоклазия); тромбоз сосудов отсутствует.

Внутрикожные реакции с бактериальным фильтратом (стрептококки, полученные с миндалин больных) положительны; посевы крови стерильны, микроорганизмы в тканях не выявляются.

Васкулит Вертера - Дюмлинга, или узелковый некротический васкулит , характеризуется плотными синюшно-коричневыми плоскими дермальными или гиподермальными узелками величиной с чечевицу или горошину, редко крупнее, иногда в сочетании с небольшими эритематозными пятнами, в ряде случаев с геморрагиями (рис. 2). На верхушке узелков иногда образуются везикуло-пустулы или пустулы. Большая часть узелков некротизируется, образуя то поверхностные, то более глубокие изъязвления, иногда с папилломатозными разрастаниями. На местах изъязвившихся узелков часто остаются мелкие поверхностные атрофические или гипертрофические рубчики. Высыпания симметрично располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, особенно часто в области коленных и локтевых суставов, реже на туловище и половых органах. Болеют чаще взрослые, начало болезни постепенное с последующим хрон, течением и обострениями.

Патогистология: эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра (артериит, периартериит, флебит, перифлебит); изменения сосудистой стенки значительны, до сужения и даже закрытия просвета сосудов, иногда виден некроз стенок.

Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром (син.: трехсимптомная болезнь Гужеро, узелковые кожные аллергоиды Гужеро ) проявляется тремя характерными признаками: узелки, эритематозные и Пурпурозные пятна. Заболевание проявляется не всегда триадой симптомов, могут наблюдаться два или только один признак. Узелки величиной в 2 - 5 мм четко отграничены, слегка выступают над уровнем окружающей их здоровой кожи, иногда болезненны; по цвету узелки мало отличаются от окраски нормальной кожи или розово-красные, длительно сохраняются на коже, иногда некротизируются, на поверхности их возможно появление пурпуры или телеангиэктазий. Эритематозные пятна овально-круглой формы, иногда отечные, размером от 2 до 10 мм. Пурпурозные пятна обычно диам. 2-5 мм, иногда больше, бывают кольцевидные. Кроме указанных признаков, могут возникать пузыри, узлы, изъязвления. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей (бедра, голени), а также на ягодицах. Реже поражается кожа верхних конечностей, преимущественно разгибательной их поверхности. Болезнь начинается остро, затем протекает хронически, с частыми обострениями. Общее состояние обычно не нарушается, во время отдельных вспышек могут возникать слабость, головные боли, боли в суставах, повышается температура тела, увеличиваются лимф. узлы. В связи с наличием аллергии у больного могут наблюдаться и приступы бронхиальной астмы.

В патогистологической картине различают четыре стадии: расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани. В патогенезе заболевания важное значение придают состоянию повышенной чувствительности к бактериальным аллергенам.

Аллергический артериолит Руитера . Подчеркивая, что при данной патологии поражаются артериолы, Руитер (М. Ruiter) выделил четыре клинических типа аллергического артериолита: геморрагический, полиморфно-узелковый, узелково-некротический и неклассифицируемый. Ряд авторов считает, что геморрагический тип аллергического артериолита Руитера включает геморрагический васкулит и микробид геморрагический лейкокластический Мишера - Шторка; узелково-некротический тип соответствует форме Вертера - Дюмлинга, а полиморфно-узелковый тип -синдрому Гужеро - Дюперра.

Геморрагический тип артериолита клинически характеризуется высыпанием различной величины отечных гиперемических пятен, принимающих в дальнейшем геморрагический характер.

Полиморфно-узелковый тип проявляется высыпанием небольших эритематозных и геморрагических пятен, ограниченных поверхностных очагов плотного отека, напряженных пузырей, пустул и небольших (диам, до 10-15 мм) плоских округлых узелков. Узелки вначале светло-розовые, позднее - коричнево-красные. Пестрота высыпаний усугубляется образующимися серозными или серозно-геморрагическими корками, эрозиями, вторичной пигментацией. Высыпания локализуются чаще на конечностях (рис. 3), преимущественно в области крупных суставов, иногда на туловище.

При узелково-некротическом типе - узелки величиной от булавочной головки до чечевицы, реже крупнее, с легким шелушением. Часть элементов западает в центре и покрывается геморрагической корочкой (некроз), под к-рой обнаруживается эрозия или поверхностное изъязвление, заживающие с образованием поверхностных оспенноподобных рубчиков.

Неклассифицируемый тип характеризуется образованием гиперемических, слегка отечных пятен, в центре которых иногда развиваются телеангиэктазии.

Патогистология аллергических артериолитов; для всех четырех типов заболевания характерны общие гистоморфологические признаки - в воспалительный процесс вовлекаются мелкие сосуды дермы (артериолы, венулы), отмечается набухание эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок, позднее инфильтрация клеточными элементами (лимфоциты, полинуклеары) стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани.

В этиологии и патогенезе всех типов аллергического артериолита Руитера имеют значение сенсибилизирующая очаговая инфекция, предшествующие острые и хрон, инфекционные заболевания (ангина, грипп, фарингит). Описано разрешение сыпи после санации ротовой полости, тонзиллэктомии и т. д. Посевы крови стерильны, но из очагов поражения нередко высеваются различные микроорганизмы, среди которых большое значение придается гемолитическому стрептококку, белому стафилококку, пневмококку, колибактерии, энтерококку.

Диссеминированные аллергические ангииты Pоскама характеризуются множественными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или после легких травм. Заболевание сопровождается кровотечениями (в т. ч. носовыми), т. к. время свертывания крови у больных обычно замедлено. Количество тромбоцитов нормальное. Симптом Румпеля - Лееде - Кончаловского положительный (см. Кончаловского-Румпеля-Лееде симптом). Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Причина болезни - конституциональная слабость капилляров. Патогистология: капилляриты и эндотелииты, экстравазаты вследствие нарушения целостности капилляров.

Глубокие васкулиты кожи (поражены сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме).

Среди глубоких В. к. наиболее важным в клиническом отношении является узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), рассматриваемый как коллагеноз, при к-ром избирательно поражаются кровеносные сосуды. Вариантами, или формами, близкими к узелковому периартерииту, являются гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), ангиит сверхчувствительности Зика (см. Токсидермии), а также сосудистая аллергия Гаркави и аллергический гранулематоз Черга - Штраусса.

Сосудистая аллергия Гаркави - тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией; характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища). На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза. Патогистология сходна с узелковым периартериитом, отличаясь более частым поражением вен и значительной эозинофилией периваскулярных инфильтратов.

Аллергический гранулематоз Черга - Штраусса - тяжелое лихорадочное заболевание с кожными изменениями в виде эритематозно-пурпурозных, папулезных и узловатых высыпаний, сопровождающееся приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, поражением почек, возможны поражения сердца, легких, жел.-киш. тракта. У больных повышена чувствительность к нек-рым аллергенам и к бактериям придаточных пазух носа. Патогистология сходна с узелковым периартериитом; часто наблюдаются внесосудистые очаги некроза соединительной ткани, состоящие из некротизированных клеток и распавшихся коллагеновых волокон, окруженные гранулемой из эпителиоидных клеток, макрофагов, гистиоцитов, эозинофилов, полинуклеаров.

Артериит Хортона - височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), характеризующийся гиперемией кожи височной области, болезненным уплотнением по ходу височной артерии, головными болями. Этиология, патогенез и клиническая картина заболевания еще недостаточно изучены.

Острая и хроническая узловатая эритема с ее разновидностью - мигрирующей узловатой эритемой Беверстедта - см. Эритема узловатая .

Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиноля близок по клиническим проявлениям к мигрирующей узловатой эритеме. Болеют почти исключительно женщины. Заболевание характеризуется возникновением одного, реже нескольких небольших (диам. 1 - 2 см) плотных безболезненных узлов в подкожной клетчатке нижних конечностей (чаще в области передне-наружной поверхности голеней и нижней трети бедер), кожа над ними не изменена. Через несколько дней в результате периферического роста узел превращается в плоский различной плотности инфильтрат (бляшку) диам. 10-20 см, кожа над ним краснеет. Длительность заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев; патологический процесс разрешается, не оставляя рубца.

Патогистология: сходна с хрон, узловатой эритемой, однако патологические изменения сосредоточены гл. обр. в верхних отделах подкожной жировой клетчатки, поражены мелкие сосуды (артериолы, венулы, капилляры), расположенные как внутри, так и вне жировых долек; облитерация сосудов местами полная, вокруг сосудов воспалительные инфильтраты.

Узловатый васкулит Монтгомeри-О’Лири - Баркeра характеризуется первичным поражением кровеносных сосудов подкожной жировой клетчатки; отечественными авторами, как правило, отождествляется с хронической узловатой эритемой.

Принципы диагностики и лечения

Диагноз В. к., как правило, основывается на различиях гистоморфологи-ческой характеристики изменений сосудов кожи (см. табл. «Клинико-морфологическая характеристика васкулитов кожи») и нередко бывает труден из-за сходства кожных проявлений при них с высыпаниями, наблюдаемыми при ряде других заболеваний. Кроме того, напр., геморрагии при инфекционных болезнях, болезнях крови, различных отравлениях и др. исключаются на основании данных анамнеза, результатов лабораторных исследований и других симптомов, характерных для указанных патологических состояний.

Диагноз папуло-некротического туберкулеза, кожные проявления к-рого несколько сходны с васкулитом Вертера - Дюмлинга, основывается на изучении анамнеза, выявлении признаков туберкулеза других органов и результатах туберкулинодиагностики (см.), а иногда противотуберкулезной терапии.

Обычно в тяжелых случаях лечение проводят в стационаре. Важно выявление и лечение очаговой хрон, инфекции. Если выявлена или предполагается связь заболевания с инфекцией, применяют антибиотики (осторожно, т. к. иногда антибиотики могут вызывать ухудшение процесса). Применяют антигистаминные средства, препараты кальция (более эффективны инъекции 10% раствора хлорида кальция или глюконата кальция), витамины С и Р, рутин. При малой эффективности указанной терапии (неполное разрешение узлов) и особенно при прогрессирующем течении процесса показаны кортикостероидные препараты (дозировка зависит от тяжести течения болезни). Рекомендуется вегетарианская пища.

Наружное лечение применяется при эрозивно-язвенных высыпаниях: назначают эпителизирующие мази, напр. 5% борно-нафталановую мазь, или мази, содержащие кортикостероидные препараты.

В целях предупреждения рецидивов необходимо избегать охлаждения, переутомления, своевременно выявлять и устранять хрон, инфекционные очаги.

Прогноз в отношении жизни благоприятный. Однако процесс нередко имеет хрон, рецидивирующее течение, а при геморрагическом васкулите возможны тяжелые висцеральные поражения.

Таблица. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВАСКУЛИТОВ КОЖИ

Примечание: таблица содержит наиболее распространенные клинические формы васкулитов кожи, расположенные в основном в соответствии с рекомендуемой классификацией, - см. статью.

Клинические формы	Клиническая картина			Гистоморфологические изменения кожи	Примечание
		поражение кожи	поражение других органов и систем
Поверхностные аллергические васкулиты
Геморрагический васкулит:
простая пурпура	Начало острое (реже подострое), течение рецидивирующее. Развитию сыпи может предшествовать общая слабость, понижение аппетита	На коже разгибательной поверхности конечностей (нередко вокруг суставов), на ягодицах, обычно остро, возникают эритематозные и геморрагические пятна диам. 2-4 мм,резко очерченные; реже пятна сливаются, возникают уртикарные элементы, обширные глубокие кровоизлияния, изъязвления	Отсутствует	Отечность и дегенерация эндотелия капилляров сосочков дермы, быстро возникающий фибриноидный некроз стенок сосудов и окружающей ткани, лейкоцитоклазия, образование тромбов, сужение просвета артериол подсосочкового слоя за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные периваскулярные инфильтраты, отложение гемосидерина
ревматическая пурпура		Поражения кожи конечностей такие же, как при простой пурпуре	Нередко ревмокардит и ревматическое поражение других органов, суставов (чаще коленных и голено-стопных). Болезненность и припухлость суставов, кровоизлияние в синовиальную оболочку, выпот в полость суставов		Описана Шенлейном (J. Schonlein, 1837)
желудочно-кишечная		Поражение кожи, как при простой пурпуре	Поражаются слизистые оболочки полости рта, желудка, кишечника, почки. Общая слабость, рвота, схваткообразные боли в животе, напряженность и болезненность брюшной стенки при пальпации, кровянистые испражнения, гематурия, альбуминурия		Описана Генохом (Е. Henoch, 1874)
Геморрагический лейкокластический микробид	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее, может повышаться температура тела, слабость	На коже конечностей (чаще голени), реже на лице - эритематозно-геморрагические пятна, реже узелки с геморрагиями.	Может наблюдаться гематурия, боли в суставах	Острая воспалительная экссудативная реакция стенок капилляров, артериол, венул преимущественно подсосочкового слоя дермы; отек и разрыхление эндотелия, полиморфноклеточная периваскулярная инфильтрация из полинуклеаров, резко выраженная лейкоцитоклазия. Тромбоз сосудов отсутствует	Описали Мишер (G. Miescher, 1945) и Шторк (H. Storck, 1951).
Узелковый некротический васкулит	Начало постепенное, течение хроническое	На разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области суставов, реже на туловище образуются синюшно-красные плоские дермальные или гиподермальные узелки до 0,5 см в диаметре, реже крупнее (иногда эритематозные пятна и геморрагии) с некрозом в центральной части, образование язв с последующим рубцеванием	Поражение внутренних органов не наблюдалось	Эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра, сужение и закрытие просвета сосудов за счет изменения их стенки, некроза стенок сосудов	Описан Вертером (J. Wertber,1910) и Дюмлингом (W. Duemling, 1930).
Гужеро -Дюперра трехсимптомный синдром	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее	Преимущественно на коже нижних конечностей, ягодиц, реже верхних конечностей наблюдается триада симптомов: 1) узелки величиной 2 - 5 мм, розово-красные, слегка приподнимающиеся; 2) эритематозные пятна округлые, диам. 10 мм, иногда отечные; 3) Пурпурозные пятна диам. 2- 5 мм, иногда кольцевидные; реже могут быть пузыри, узлы, изъязвления	Артралгии, лимфаденит	Расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани	Описан Гужеро (H. Gougerot), Дюперра (В. Duperrat).
Аллергический артериолит Руитера:					Описан Руитером (М. Ruiter, 1948)
полиморфноузелковый тип	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее. Отмечается слабость, повышенная утомляемость	На коже конечностей (чаще голени, стопы) - высыпания симметричные, состоят из эритематозных пятен, небольших плоских узелков, покрывающихся серозно-геморрагической корочкой, поверхностных изъязвлений: последовательно возникает вторичная пигментация	В отдельных случаях поражение почек, жел.-киш. тракта, сердечнососудистой системы	Поражение мелких сосудов дермы: экссудативные изменения эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок; периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, нейтрофилов, небольшого числа эозинофилов. В длительно существующих высыпаниях преобладают лимфоциты и гистиоциты	Полиморфноузелковый тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с Гужеро- Дюперра трехсимптомным синдромом
геморрагический тип		На коже конечностей -отечные гиперемические пятна, принимающие геморрагический характер			Геморрагический тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с простой пурпурой и геморрагическим лейкокластическим микробидом Мишера - Шторка
узелково-некротический		Узелки мелкие диам. 2-5 мм, часть элементов некротизируется с образованием поверхностных изъязвлений, заживающих с образованием оспенноподобных рубчиков			Узелково-некротический тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с некротическим узелковым артериолитом Вертера-Дюмлинга
Неклассифицируемый тип		Гиперемические пятна с телеангиэктазиями
Аллергический диссеминированный ангиит		На коже конечностей и слизистой оболочке полости рта повторные множественные кровоизлияния, возникающие спонтанно или после травмы	Отсутствует	Воспалительное поражение капилляров поверхностного слоя дермы (эндотелиит), экстравазаты вследствие нарушения целости капилляров	Описан Роскамом (J. Roskam, 1953)
Возвышающаяся длительная эритема	Развитие постепенное, течение хроническое	Поражается кожа межфаланговых, локтевых, коленных суставов, бедер, ягодиц, реже кожа лица и ушных раковин, где возникают множественные округлые, слегка возвышающиеся, четко ограниченные узелки и бляшки, розово-красные или коричневато-желтые, медленно увеличивающиеся и западающие в центре. Вначале они мягкие, затем становятся плотными (особенно по краям). Возможно образование пузырей и некротических очагов на слизистой оболочке полости рта. Небольшой зуд или жжение	Отсутствует	Периваскулярная инфильтрация, состоящая из нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов, в длительно существующих элементах сыпи- фиброзные изменения	Описана Кроккером и Уилльямсом (Н. Crocker, С. Williams,
Злокачественный атрофирующий папулез	Развитие постепенное; течение подострое, реже хроническое	На коже туловища и конечностей небольшие полусферической формы папулы, вначале розового, а затем фосфорно-белого цвета, в центре которых образуется вдавление; на поверхности папул возникает чешуйка, по отпадении к-рой выявляется атрофия	Поражение кишечника (некроз стенок кишечника с последующим прободением и перитонитом) развивается через 2-3 мес. Возникают боли в животе, рвота, понос, напряженность брюшной стенки, адинамия, общее тяжелое состояние. Могут наблюдаться поражения нервной системы	Воспаление и утолщение интимы небольших артерий с последующим фибриноидным некрозом стенки артерии и окружающих ее коллагеновых волокон, тромбоз	Описан Дегосом (R. Degos, 1942)
Острый вариолиформный парапсориаз	Острое или подострое. Может быть повышена температура тела, слабость	Высыпания на коже туловища и конечностей (ладони, подошвы не поражаются) полиморфны: папулы с кровоизлияниями или некрозом в центре, геморрагические (варицеллеподобные) пузырьки, образующие при подсыхании корки черного цвета, а затем оспенноподобные рубчики. Через 4-6 нед. высыпание разрешается или заболевание переходит в хронически протекающий каплевидный парапсориаз	Отсутствует	Фибриноидное набухание и некроз сосудистой стенки, отечность эндотелия, лейкоклазия, клеточная инфильтрация и изменение коллагеновой ткани вокруг стенки сосудов	Описан Мухой и Габерманном (V. Mucha, R. Habermann,
Глубокие аллергические васкулиты
Артериит гигантоклеточный	Развитие приступообразное, течение хроническое	Эритема кожи височной области с одной или обеих сторон. Височная артерия пальпируется в виде уплотненного тяжа	Иногда почки	Некроз и последующая клеточная инфильтрация средней оболочки артерий, возможен тромбоз	Описан Хортоном (В. Horton, 1934)
Острая узловатая эритема	Острое, длительность заболевания 3- 4 нед. Высыпаниям на коже нередко предшествуют повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах	На передне-наружной поверхности голеней, реже бедер, на предплечьях возникают глубокие, плотные, болезненные при пальпации узлы величиной с голубиное яйцо. Изменение окраски кожи над узлами от ярко-розовой до желто-зеленой («цветение синяка»). Разрешаются узлы без распада, иногда образуется временная пигментация кожи	Отсутствует	Расширение крупных сосудов (особенно вен) глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки. Выраженные периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов и лимфоцитов	Клиническую картину описал Гебра (F. Hebra, 1876)
Хроническая узловатая эритема	Подострое, с последующими рецидивами. Иногда наблюдается субфебрильная температура	На передней и наружной поверхности голеней, редко на бедрах, верхних конечностях в подкожной клетчатке образуются узлы плотноватой консистенции, умеренно болезненные при пальпации. Кожа над узлами синюшно-розового цвета, признаков «цветения синяка» не наблюдается. Узлы сохраняются в течение нескольких недель или месяцев и разрешаются, как правило, без распада и изъязвления	Отсутствует	Поражение сосудов нижней части дермы и подкожной клетчатки с преобладанием признаков инфильтративно-продуктивного воспаления: резкая пролиферация эндотелия, периваскулярная лимфоидная инфильтрация	Описана Пиком (F. Pick, 1904), Вольштейном (E. Wohlstein, 1928), Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951). Сходна по клинике и рядом авторов отождествляется с узловатым аллергическим васкулитом Монтгомери - О’Лири -Баркера
Мигрирующая узловатая эритема		На голенях, стопах, реже на туловище и предплечье (обычно асимметрично) образуются узлы в подкожной клетчатке, немногочисленные, мало чувствительные к давлению, отличающиеся наклонностью к периферическому росту, с последующим разрешением в центральной части. Распада узлов и изъязвлений не наблюдается	Отсутствует	Утолщение стенки как небольших, так и более крупных сосудов (артерии, вены) за счет воспалительной инфильтрации; различная степень выраженности облитерации просвета сосудов	Описана Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951)
Подострый мигрирующий гиподермит		На голенях и бедрах возникают один -два, реже несколько, небольших плотных узлов в подкожной клетчатке, растущих по периферии и превращающихся в плоские, различной плотности и величины инфильтраты (иногда склеродермоподобные)	Отсутствует	Пролиферация эндотелия и периваскулярная инфильтрация (гистиоциты, моноциты) мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), расположенных внутри жировых долек и в соединительнотканных трабекулах	Описан Вилановой и Пинолем (X. Vilanova, A. Pinol, 1956)
Узелковый (узловатый) периартериит. В зависимости от преобладания симптомов поражения определенных органов выделяют отдельные клинические формы: жел.-киш., почечную, сердечную, нервно-мышечную, мозговую, легочную, кожную	Начало острое, течение острое, подострое или хроническое; тяжесть течения зависит от локализации, распространенности и тяжести поражения сосудов. Заболевание протекает с высокой лихорадкой, общей слабостью, головной болью. В крови лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия; РОЭ ускорена	Кожа поражается преимущественно на конечностях, где возникают болезненные подкожные узлы по ходу артерий и нервов, геморрагии, высыпания полиморфного характера, ветвистое ливедо и др.	Системное поражение внутренних органов (жел.-киш. тракта, сердечно-сосудистой системы, ц. н. с. и др.); наблюдаются гематурия, протеинурия, сердечная недостаточность, невриты, абдоминальные кризы	Системное поражение артерий мелкого и среднего калибра мышечного типа в форме прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани сосудистой стенки, где наблюдается сочетание свежих дистрофических и некротических процессов (Мукоидное набухание, фибриноидные изменения) с более старыми пролиферативными (разнообразные клеточные реакции) и склеротическими процессами	Описан Куссмаулем и Мейером (A. Kussmaul, R. Meier, 1866)
Аллергия сосудистая Гаркави	Начало острое, течение приступообразное. Тяжелое заболевание, протекает с высокой лихорадкой; в крови -эозинофилия	На коже конечностей и туловища воспалительные пятна, папулы, пурпура, очаги некроза	Нередко поражение сердца, почек, печени, легких; полисерозит и другая висцеральная патология. Возможно поражение суставов, бронхиальная астма, хрон, синусит	Изменения сосудов сходны с таковыми при узловатом периартериите; отличие - более частое поражение вен, значительнее выражена эозинофильная инфильтрация и некроз коллагеновых волокон	Описан Гаркави (J. Harkavy,
Аллергический гранулематоз	То же. Тяжелое заболевание с лихорадкой	Высыпания на коже конечностей и туловища эритематозно-пурпурозные, папулезные и узловатые	Та же висцеральная патология	Сходные с узловатым периартериитом, преобладает гранулематозный процесс со склонностью к некрозу; очаги некроза окружены гранулемой из эпителиоидных и гигантских клеток, гистиоцитов и большого количества эозинофилов	Описан Чергом и Штраусс L. Strauss, 1951)
Ангиит сверхчувствительности	Начало острое, течение приступообразное. Тяжелое заболевание с лихорадкой. За короткий срок (несколько дней - месяц) возможен летальный исход	Поражения кожи (конечности и туловище) наблюдаются не всегда, могут возникать пурпура, воспалительные пятна, узелки, пузыри	Чаще почки, а также сердце, легкие, селезенка. Возможно системное поражение, в связи с чем наблюдаются симптомы поражения многих внутренних органов, а также полиартрит	В отличие от узловатого периартериита, πоражениe сосудов и окружающей их ткани находится в одной фазе развития; преобладает некротический процесс	Описан Зиком (P. Zeek, 1948)
Гранулематоз Вегенера (неинфекционный некротический гранулематоз)	Острое или подострое. Повышается температура тела по септическому типу, в дальнейшем развивается кахексия	При злокачественной гранулеме носа заболевание начинается с поражения слизистой оболочки носа, где возникают дермо-гиподермальные инфильтраты, подвергающиеся некрозу; кожа и мягкие ткани лица изъязвляются. Реже на коже лица и конечностей образуются узелки и узлы, пурпура, склеродермоподобные уплотнения	Преимущественно верхние дыхательные пути, легкие, почки. Могут разрушаться кости лица (носовые, небные, альвеолярный отросток верхней челюсти)	Некротизирующее поражение мелких и средних артерий и вен с гранулематозными разрастаниями и тромбозом	Описан Клингером (М. Klinger, 1931), подробнее - Вегенером (F. Wegener, 1936-1939)

Библиография: Арутюнов В. Я. и Големба П. И. Аллергические васкулиты кожи, М., 1966, библиогр.; Картамышев А. И. и Захарова Л. И. Васкулиты, М., 1970; Шапошников О.К. Хроническая узловатая эритема. Л., 1971, библиогр.; Шапошникове. К. иДемен-кова Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 197 4, библиогрMiescherG. tiber essentielle granulomatose Makrocheilie (cheilitis granulomatosa), Dermatologica (Basel), Bd 91, S. 57, 1945; Montgomery H., O’L earyP. A. a. Barker N. W. Nodular vascular diseases of the legs, J. Amer. med. Ass., v. 128, p. 335, 1945; R u i t e r M. u. Brandsma G. H. Arteriolitis allergica, Dermatologica (Basel), Bd 97, S. 265, 1948, Bibliogr.

O. K. Шапошников.

В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

• преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
• вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
• повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Проявления кожного васкулита

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

• сетчатое ливедо;
• язвенно-некротическая форма патологии;
• подкожные узлы;
• некроз ногтевых фаланг пальцев.

Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта форма возникает у 10% больных с хронической . Отличия патологии от крапивницы:

• поражение сохраняется более суток;
• в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
• наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Уртикарная форма ангиита

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.

Пурпура Шенлейн-Геноха

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите

Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные поражения:

• пурпура;
• ливедо;
• язвенные дефекты;
• подкожные узелки;
• в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Криоглобулинемический васкулит

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

• гранулематозом Вегенера;
• синдромом Чарджа-Стросса;
• микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Язвенно-некротический ангиит

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

• заложенность носа;
• кровохарканье;
• одышка;
• примесь крови в моче;
• боль в животе;
• нарушение чувствительности конечностей;
• лихорадка;
• потеря веса;
• повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:

• развернутый анализ крови;
• биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
• диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
• определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
• электрофорез белков сыворотки и мочи.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
• рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера-Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10-20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6-8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артерио-лит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро-Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера-Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5-6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20-30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30-40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы-Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
7. Патогенетическое лечение.
8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

1. Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300-400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3-5 недель. Под контролем коагулограммы.
4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
6. Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто-ксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30-35 мг/сутки в течение 8-10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1-2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

1. Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М.: Мед. лит., 2006, с. 237-245.
2. Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
3. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М. Медицина, 1989. 672 с.

И. Б. Мерцалова, кандидат медицинских наук

РМАПО, Москва

Дата публикации статьи: 30.04.2017

Дата обновления статьи: 18.12.2018

Из этой статьи вы узнаете: характеристика васкулита, что это за болезнь, и как ее лечить. Виды патологии, методы лечения.

Васкулит – что же это такое? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки. Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

Пока васкулиты все еще остаются недостаточно изученными, и специалисты не пришли к единому мнению о причинах и механизмах развития воспаления, классификации и тактике терапии. Сейчас этот недуг относят к системным заболеваниям соединительной ткани, и его лечением занимаются ревматологи. При необходимости для терапии могут привлекаться инфекционисты и дерматологи.

По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

Виды васкулитов

Такая болезнь, как васкулит, классифицируется по разным параметрам.

По первопричине выделяют следующие две формы заболевания:

1. Первичные – поражение сосудистой стенки вызывается невыясненными причинами, предположительно оно провоцируется сбоями в иммунной системе.
2. Вторичные – поражение сосудистой стенки является реакцией на инфекции (туберкулез, гепатит, сифилис), системные поражения (коллагенозы, системная красная волчанка, реактивный артрит), саркоидоз, раковые опухли, глистные инвазии или химические вещества.

По тяжести течения васкулиты могут быть:

• легкой степени – проявляются только необильной сыпью и не вызывают ухудшения общего состояния;
• среднетяжелой степени – у больного присутствует обильная сыпь, суставные боли, кровь в моче, а общее состояние является среднетяжелым (утрата аппетита, слабость);
• тяжелой степени – у больного отмечается обильная сыпь, значительные нарушения в органах и суставах, появляются легочные и кишечные кровотечения, развивается почечная недостаточность, а общее состояние является тяжелым.

В зависимости от типа воспаленных сосудов выделяют следующие формы васкулитов:

• капиллярит – воспалены капиллярные стенки;
• артериолит – воспалены стенки артериол;
• артериит – воспалены артериальные стенки;
• флебит – воспалены венозные стенки.

В зависимости от места расположения пораженных сосудов выделяют такие формы и разновидности васкулита:

Общие симптомы

Симптомы васкулитов крайне разнообразны, а самым характерным признаком этих недугов является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Сыпь

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

• появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
• сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
• сыпь располагается относительно симметрично;
• первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
• элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
• сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.

У больных с васкулитом могут выявляться такие виды высыпаний:

1. Пятна. Представляют собой красные или розовые, не возвышающиеся над уровнем кожных покровов элементы сыпи. Вызываются приливом крови в ответ на воспаление.
2. Геморрагическая пурпура. Элементы высыпаний возникают при значительном повреждении стенки сосуда и кровоизлиянии. Сыпь может быть похожа на пятна или телеангиоэктазии багрового цвета. Размеры элементов с неровными контурами могут достигать 3–10 мм. Через некоторое время высыпания синеют, а затем приобретают желтоватый оттенок. После надавливания сыпь не исчезает.
3. Крапивница. Такая сыпь провоцируется аллергической реакцией и сопровождается жжением, покалыванием и зудом. Она проявляется в виде розовых или красных пузырьков с неправильными контурами.
4. Подкожные узлы. Такие элементы сыпи вызываются бесконтрольным ростом соединительной ткани и эпидермиса. Они представляют собой возвышающиеся полукруглые или плоские узелки. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до 1–2 см. Они болезненны, а со временем в их центре из-за существенного нарушения кровообращения может появляться участок некроза. Впоследствии кожа в этом месте узелка чернеет и начинает отторгаться.
5. Пузыри. Нарушения проницаемости сосудистых стенок на определенном участке кровяного русла приводят к выходу жидкой части крови под кожу. На таких местах появляются пузыри размером более 5 мм. Они наполнены прозрачным содержимым, в котором могут присутствовать включения крови.
6. Язвы и эрозии. Образующиеся при васкулите подкожные узлы со временем распадаются, и на их месте возникают эрозии (поверхностные повреждения) или более глубокие кожные дефекты – язвы. При инфицировании они могут нагнаиваться.

Интоксикация

Васкулиты сопровождаются нарушениями кровообращения, приводящими к образованию токсинов, отравлению организма и изменению обмена веществ. Эти процессы вызывают у больного появление следующих симптомов:

• снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость;
• ухудшение аппетита и похудение (до 0,3–1 кг каждый месяц);
• частая сонливость;
• головные боли (степень их интенсивности зависит от тяжести болезни);
• повышение температуры до 37,5–40 градусов (в зависимости от тяжести заболевания).

Поражения нервной системы

Воздействие токсинов и вызванные нарушениями кровообращения и кровоизлияниями повреждения нервной ткани при васкулитах провоцируют появление следующих симптомов:

• резкие перепады в психоэмоциональном состоянии;
• приступы судорог;
• мышечная слабость, неполный паралич рук и ног,
• изменения чувствительности (чаще по типу «носков» и «перчаток» – то есть в этих областях тела);
• кровоизлияния в головной мозг, приводящие к развитию .

Нарушения зрения

Наблюдающееся при васкулитах недостаточное кровоснабжение и питание органов зрения может вызывать их одно- или двухстороннее поражение:

• постоянно прогрессирующее ухудшение зрения (вплоть до полной слепоты);
• отечность и покраснение глаза;
• ощущение затруднения при движении глазного яблока;
• выпячивание глаза.

Повреждения органов дыхания

Присутствие воспалительной реакции и нарушение проницаемости сосудистых стенок при васкулите приводит к отеку и воспалению разных участков дыхательной системы. В результате могут развиваться следующие заболевания органов дыхания:

1. Продолжительный насморк.
2. Затяжные синуситы и гаймориты.
3. Разрушения костных стенок гайморовой пазухи или перегородки носа.
4. Затяжные бронхиты с астматическим компонентом.
5. Бронхиальная астма.
6. Плеврит.
7. Пневмония.
8. Бронхоэктатическая болезнь.

При разрывах стенок сосудов у больного развиваются бронхо-легочные кровотечения разной интенсивности.

Поражение почек

Многие разновидности васкулитов приводят к нарушению питания и функционирования почек. Вначале у больного появляются признаки снижения их функции, проявляющиеся следующими симптомами:

• боли в пояснице;
• лихорадка;
• отеки;
• снижение объема выделяемой мочи;
• белок и кровь в моче.

Впоследствии нарушение кровообращения и питания в почечных тканях становится более выраженным, и ткани этих органов поражаются более массивно. Из-за таких изменений у больного развивается острая, а затем и хроническая почечная недостаточность.

Поражение суставов

Васкулиты сопровождаются поражением суставной сумки, которое вызывается проникновением в нее жидкости, развитием воспаления и отека. Первыми чаще страдают именно коленные суставы, и у больного появляются следующие симптомы:

• покраснение, отек и сыпь в области колен;
• интенсивные боли, приводящие к затруднению двигательной функции.

Спустя несколько дней воспалительный процесс переходит на соседние суставы и боли в коленях становятся слабее. Обычно такие суставные повреждения самоустраняются и не приводят к необратимым последствиям.

Поражения органов пищеварения

Поражение стенок сосудов брыжейки и кишечника вызывает нарушение кровообращения и приводит к появлению кровоизлияний. В результате развивается воспалительная реакция и у больного с васкулитом появляются следующие симптомы:

• приступообразные и интенсивные боли в животе, усиливающиеся через полчаса после еды;
• тошнота и рвота;
• учащенный стул водянистого характера (иногда с включениями крови).

Массивные повреждения сосудов могут вызывать атрофию, постепенное разрушение и разрыв стенки кишечника. При таких масштабных поражениях у больного развивается перитонит.

Лечение

Лечение васкулита должно быть комплексным, и его тактика зависит от тяжести и вида заболевания. Оно может проводиться амбулаторно или в условиях ревматологического отделения.

Показания для госпитализации больного с васкулитом таковы:

1. Среднетяжелая или тяжелая форма.
2. Дебют или обострение болезни.
3. Период беременности.
4. Детский возраст.
5. Геморрагический васкулит.

Во время острой фазы высыпаний пациентам рекомендуется соблюдать постельный режим, способствующий исчезновению сыпи и стабилизации кровообращения. Спустя неделю после появления последних элементов высыпаний режим постепенно расширяют.

Медикаментозная терапия

Выбор тех или иных лекарств для лечения васкулита может выполняться только врачом, учитывающим данные обследования пациента, тяжесть и вид заболевания. При легкой форме прием препаратов назначается на 2–3 месяца, при среднетяжелой – примерно на 6 месяцев, а при тяжелой – до года. Если васкулит является рецидивирующим, то больному терапия проводится курсами по 4–6 месяцев.

Для лечения васкулитов могут использоваться следующие препараты:

• нестероидные противовоспалительные (Ортофен, Пироксикам и др.) – устраняют воспалительные реакции, суставные боли, отеки и сыпь;
• антиагреганты (Аспирин, Курантил и др.) – разжижают кровь и препятствуют формированию тромбов;
• антикоагулянты (Гепарин и др.) – замедляют свертывание крови и предупреждают тромбообразование;
• энтеросорбенты (Нутриклинз, Тиоверол и др.) – связывают в просвете кишечника токсины и биоактивные вещества, образующиеся во время болезни;
• глюкокортикостероиды (Преднизолон и др.) – оказывают противовоспалительное действие при тяжелом течении васкулита, подавляют выработку антител;
• цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид и др.) – назначаются при неэффективности глюкокортикостероидов и быстром прогрессировании васкулита, подавляют выработку антител;
• антигистаминные средства (Супрастин, Тавегил и др.) – назначаются только детям на начальных стадиях васкулита при наличии лекарственной или пищевой аллергии.

Немедикаментозная терапия

При васкулитах для очищения крови от веществ, вызывающих и усугубляющих заболевание, лечащий врач может порекомендовать больному проведение различных методик гравитационной хирургии крови:

1. Иммуносорбция – венозную кровь очищают, пропуская через аппарат с иммуносорбентом.
2. Гемосорбция – кровь пропускают через установку с сорбентом, очищающим ее от антител, иммунных комплексов и антигенов.
3. Плазмаферез – кровь проходит через специальный аппарат, очищающий или заменяющий ее плазму.

Гипоаллергенная диета и питание

Васкулиты часто предрасполагают к возникновению аллергической реакции, и для предупреждения такого осложнения больным рекомендуется исключить из своего рациона следующие продукты:

• яйца;
• шоколад;
• фрукты и ягоды красного цвета (особенно землянику и клубнику);
• цитрусовые;
• мед, маточное молочко, пыльцу;
• продукты с усилителями вкуса, стабилизаторами, красителями и ненатуральными ароматизаторами (колбасы, ароматизированные сыры, паштеты, сухарики, чипсы и пр.);
• грибы;
• выпечку из сдобного теста;
• консервы;
• кофе и крепкий чай;
• острые, соленые и жареные блюда;
• алкоголь;
• индивидуально непереносимые продукты.

Фитотерапия, нетрадиционные и народные методы

Самолечение васкулита недопустимо, т. к. прием некоторых лекарственных трав может провоцировать аллергию и усугублять течение заболевания. При отсутствии противопоказаний врач-ревматолог может порекомендовать следующие фитопрепараты, нетрадиционные и народные методы:

• корень солодки;
• фитосборы на основе календулы, хвоща полевого, почек тополя, череды, цветков бузины, мяты перечной, тысячелистника и др.;
• гирудотерапия (медицинские пиявки).

Прогнозы

Прогнозы этого заболевания зависят от его вида и формы, возраста пациента, наличия осложнений и своевременности начала терапии. Пятилетняя выживаемость больных с тяжелой формой васкулита, лечение которого было начато сразу и с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков, составляет 90%. Без своевременной терапии этот показатель составляет всего 5% и приводит к инвалидизации и смерти.

Ухудшить прогнозы при васкулите могут такие клинические случаи:

1. Поражение почек.
2. Поражение ЦНС.
3. Поражение коронарных сосудов и аорты.
4. Поражение органов пищеварения.
5. Развитие васкулита после 50 лет.

Эти факты означают, что людям с такими заболеваниями необходимо постоянное диспансерное наблюдение и строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Такое отношение к своему здоровью поможет им избежать развития тяжелых осложнений.