Опухоль надпочечников и способы лечения. Опухоль надпочечников: характеристика заболевание и методы терапии Опухоль на надпочечнике последствия

Надпочечники имеют сложное гистологическое строение, они образуются из разных зародышевых листков в процессе эмбриогенеза. Железы состоят из коркового и мозгового слоя и вырабатывают несколько видов основных гормонов. Корковое вещество синтезирует глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Клетки мозгового слоя секретируют адреналин, норадреналин и допамин. Надпочечники, как и другие органы человеческого тела, подвержены образованию доброкачественных и злокачественных опухолей. Новообразования могут происходить как из клеток коркового, так и из мозгового вещества. Опухоль надпочечников может стать причиной избытка гормонов в организме, у человека формируется эндокринная патология. Причины возникновения опухолей до конца не изучены.

Симптомы зависят от того, из какой ткани произошла опухоль. Часто наблюдаются адреналовые кризы, для которых характерно дрожание мышц, учащение сердцебиения, повышение артериального давления, нервное возбуждение, боли в груди и животе, чувство страха смерти, выделение больших количеств мочи. Через некоторое время возможно развитие сахарного диабета, патологии почек и расстройство половых функций. Лечение показано хирургическое.

Классификация опухолей надпочечников

По локализации опухоли делят на 2 большие группы: происходящие из коркового слоя и происходящие из мозгового вещества. Они принципиально отличаются друг от друга. И те, и другие могут быть доброкачественными и злокачественными. Доброкачественное объемное образование в надпочечнике обычно имеет небольшие размеры и никак не проявляется, растёт оно очень медленно. Такие опухоли бывают случайной находкой во время обследования пациентов. Злокачественные образования - рак надпочечников, быстро увеличиваются в размере и имеют характерные клинические признаки. Раковые образования могут быть первичными, то есть образованными из собственных тканей органа и вторичными - метастазы в надпочечниках из других органов.

Первичные опухоли подразделяются на гормонально активные, которые вырабатывают гормоны, и гормонально неактивные - не синтезируют биологически активные вещества. Доброкачественное новообразование на надпочечнике обычно гормонально неактивно и возникает у людей различных возрастов. Причиной тому может быть ожирение, сахарный диабет, повышенное артериальное давление.

Злокачественные гормонально неактивные новообразования встречаются редко, к ним относятся: меланома, пирогенный рак, тератома. Во внутреннем мозговом слое образуются гормонально активные феохромацитомы и неактивные ганглионевромы. Опухоли коры надпочечников: кортикостерома, альдостерома, андростерома, кортикоэстрома также гормонально активны.

Объемные образования делят по патофизиологическим критериям:

Альдостеромы вызывают нарушения баланса воды и солей в организме
Кортикостеромы нарушают обмен веществ
Андростеромы провоцируют формирование мужских вторичных половых признаков у женщин
Кортикоэстромы провоцируют формирование женских вторичных половых признаков у мужчин
Кортикоандростеромы нарушают обмен веществ и способствуют формированию мужских вторичных половых признаков у женщин.

Особое внимание специалисты уделяют опухолям, секретирующим гормоны. Рассмотрим из подробнее:

Альдостерома – опухоль надпочечника, образованная из клеток клубочковой зоны коркового вещества. Она синтезирует гормон альдостерон и вызывает такую патологию, как альдостеронизм - синдром Конна. Альдостерон регулирует обмен минералов в организме человека. Его избыток приводит к повышению артериального давления, слабости мышц, снижению количества ионов калия, защелачивание крови. Обычно встречается опухоль правого надпочечника, реже диагностируются множественные образования. Злокачественной альдостерома бывает у 2-4% пациентов.
Кортикостерома или глюкостерома – самая распространенная опухоль на надпочечнике. Она образована клетками пучкового слоя коры и производит гормоны глюкокортикоиды. У пациентов возникают признаки синдрома Иценко-Кушинга: ожирение, повышение артериальногго давления, у детей – раннее половое созревание, у взрослых – преждевременное угасание половых функций. Доброкачественная опухоль надпочечников – это аденома, а злокачественная – аденокарцинома или кортикобластома.
Кортикоэстерома развивается из сетчатого или пучкового слоя коры и является причиной эстроген-генитально синдрома у мужчин. Данное состояние характеризуется появлением женских вторичных половых признаков и половой слабостью. Заболевание носит обычно злокачественный характер.
Андростерома - объемное образование на надпочечнике, происходящее из ткани сетчатой зоны и синтезирующее мужские половые гормоны - андрогены. Гиперактивность надпочечника в сторону образования андрогенов приводит к формированию андроген-генитального синдрома. У мальчиков это становится причиной раннего полового созревания, у девочек – псевдогермафродитизма, а у женщин появляются мужские вторичные половые признаки. Эти опухоли появляются редко примерно в 1-3 % случаев и встречаются обычно у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Соотношение злокачественных андростером к доброкачественным 1:1. Рак надпочечника метастазирует в печень, легкие, забрюшинные лимфоузлы.
Феохромацитома в 90 % случаев образуется из клеток мозгового вещества, реже из симпатических нервных сплетений и нервных узлов, она синтезирует катехоламины. У людей с этой опухолью наблюдаются вегетативные кризы. Злокачественное течение бывает не часто, примерно у 10 пациентов из ста. Женщины в возрасте от 30 до 50 лет больше подвержены этому заболеванию.

Дополнительная информация о заболеваниях надпочечников приведена в видео:

Клинические проявления опухолей надпочечных желез

Признаки и симптомы опухоли надпочечников зависят от того, из какой ткани она произошла, поэтому целесообразно рассмотреть каждую из них:

Альдостерома проявляется 3 группами основных симптомов: почечными, сердечнососудистыми и нервно-мышечными. Характерно стойкое повышение артериального давления, которое не снижается при применении гипотензивных препаратов. Также наблюдаются головные боли, нарушения работы сердца, одышка, дистрофические изменения в миокарде, патологии глазного дна. Если альдостерон выделяется резко, может развиться криз. Возникает рвота, очень сильная головная боль, нарушения зрения, миопатия, дыхание становится поверхностным. Иногда криз осложняется инсультом и коронарной недостаточностью. Диагностика выявляет выраженную недостаточность ионов калия в организме. Пациенты жалуются на жажду, частые мочеиспускания по ночам, обильное выделение мочи. Также может быть мышечная слабость, судороги.
Для кортикостеромы характерны симптомы гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга). Ожирение, повышенное артериальное давление, головные боли, слабость в мышцах, сильная утомляемость, нарушение половых функций, стероидный диабет. Появляются растяжки на груди, животе, коже внутренней поверхности бедер. У мужчин могут появиться гинекомастия, снижение потенции, гипоплазия яичек. У женщин - оволосение по мужскому типу, увеличение размеров клитора, грубый низкий голос. Иногда развивается остеопороз, что становится причиной переломов тел позвонков. Со стороны почек наблюдаются такие патологии, как мочекаменная болезнь и пиелонефрит. Многие пациенты жалуются на депрессию или излишнюю нервную возбудимость.
Кортикоэстромы у девочек приводят к ускоренному половому развитию, а у мальчиков, наоборот, к его задержке. У взрослых мужчин могут наблюдаться женские вторичные половые признаки, атрофия яичек и полового члена, малое количество сперматозоидов, импотенция.
Андростеромы также становятся причиной ускоренного полового созревания у детей. У женщин прекращаются менструации, снижается тембр голоса, матка и молочные железы гипотрофируются, клитор увеличивается в размерах, усиливается половое влечение и уменьшается подкожно-жировой слой. У мужчин опухоль может никак себя не проявлять.
Феохромацитома может быть крайне опасной для жизни человека. Она сопровождается нарушениями гемодинамики и протекает в 3 формах: постоянной, пароксизмальной и смешанной. Пароксизмальная форма характеризуется внезапным скачком артериального давления до 300 мм рт. ст. и более, головокружениями, сильным сердцебиением, бледностью кожных покровов, головными болями, рвотой и дрожью, страхом, чувством тревоги, повышением температуры тела. Такие симптомы могут сохраняться в течение нескольких часов и прекращаются так же быстро и внезапно, как и начались. У людей с постоянной формой феохромоцитомы артериальное давление всегда повышено. Смешанная форма отличается постоянно повышенным давлением и периодическими кризами.

Диагностические и лечебные мероприятия при опухолях надпочечников

Функциональную активность новообразований определяют при помощи анализов мочи на содержание гормонов. Если имеются подозрения на феохромоцитому, анализы крови и мочи берут во время приступа или сразу после него. Диагностика опухоли надпочечников также возможна благодаря специальным пробам на гормоны: проба с каптоприлом, клофелиновая проба, с итропафеном и тирамином. Кровь берут до приема специальных лекарственных средств и после него. Артериальное давление измеряют до употребления клофелина и после него. Надпочечниковая флебография позволяет оценить гормональную активность опухолевых тканей. Делается рентгенконтрастная катетеризация вен железы и берется кровь на анализ. Такое исследование противопоказано при феохромацитоме, так как может спровоцировать криз.

Чтобы определить точную локализацию опухоли и, если имеются симптомы рака, наличие удаленных метастазов, пользуются КТ, МРТ и УЗИ. Эти современные методы могут определить образование диаметром от 0,5 до 6 см.

В данном видео показано размещение опухоли надпочечников:

Если имеются функционально неактивные опухоли, размер которых превышает 3 см, образования с признаками злокачественности, а также опухоли, синтезирующие гормоны, показана хирургическая операция по удалению опухоли. В других случаях рекомендован контроль новообразования в динамике. В наше время хирургическое вмешательство возможно без использования открытого доступа, высокую популярность приобрели лапароскопические операции. Удаляют весь надпочечник с опухолью, если образование злокачественное, убирают еще и лимфатические узлы, находящиеся рядом с органом. Если функция оставшегося надпочечника недостаточна, назначают заместительную гормональную терапию. Раньше для этих целей применяли экстракт коры, сейчас его почти не используют.

Оперативное вмешательство при феохромацитоме может быть опасным, так как слишком высок риск развития криза. Перед операцией проводится серьезная подготовка пациента. Также при этом новообразовании показано внутривенное введение радиоизотопов, которые способствуют его уменьшению, то же самое происходит и с метастазами. Если криз все же развился, пациенту делают внутривенные инъекции с нитроглицерином, фентоламином, реджитином. Когда криз не купируется и возникает катехоламиновый шок, делают экстренную операцию по жизненным показаниям. Онкология в некоторых случаях хорошо лечится химиотерапией. Используют такие вещества как митотаном, хлодитаном, лизодреном. Прогноз при своевременном лечении благоприятен для жизни. После удаления андростером часто возникает низкорослость. У людей, перенесших операцию по поводу феохромацитомы, может сохраняться гипертензия, которая легко купируется препаратами, и умеренная тахикардия. Если удалена кортикостерома, все процессы в организме придут в норму через 1-2 месяца.

Опухоль надпочечников - это новообразование, которое образуется в границах одного или же обеих желез внутренней секреции, располагающихся в области почек, это достаточно редкое заболевание. Наиболее чаще во врачебной практике попадаются доброкачественные опухоли надпочечников, но есть и случаи обнаружения злокачественных образований. Главной функцией надпочечников является выработка гормонов, которые взаимосвязаны с многими органическими процессами в нашем организме: обмен электролитов, половая система, регулировка кровяного давления и другие необходимые для нормальной работы функции организма. Надпочечники по своей структуре имеют внутренний и наружный слои. Каждый из них отвечает за производство и синтез своих гормонов. Например, продуцируемый гормон минералокортикоид помогает человеку осуществлять водно-солевой обмен, глюкокортикоиды - обмен веществ. Надпочечники опоясаны соединительной тканью в небольшую капсулу, которая окутана жиром.

Точные причины появления новообразования в области надпочечников сегодня наука не знает. Можно только предполагать, что определенное влияние на развитие такой болезни имеет генетическая предрасположенность человека. Это так называемые ассоциированные и спорадические наследственные синдромы. Также одним из основных факторов, воздействующих на развитие образований будет окружающая среда, в которой живет пациент и его повседневный образ жизни.

Пробудить опухоль надпочечников могут такие обстоятельства:

чрезмерное возбуждение нервной системы, состояние депрессии или стресса;
разного рода травмы, что может быть связано с оперативным вмешательством;
хронические заболевания эндокринной системы;
аномалии и патологии надпочечников врожденного характера;
артериальная гипертония.

Классификация опухоли надпочечников

По своему строению надпочечники весьма сложные органы, в процессе эмбриогенеза они могут формироваться из нескольких зародышевых листков. Данная железа может производить из мозгового и коркового слоя разные, немаловажные для существования, гормоны: андрогены и глюкокортикоеды, минералокортикоеды, выделяет корковое вещество. Секрецию допамина, норадреналина и адреналина производят клетки мозгового слоя. Как уже было сказано, избыточное выделение гормонов надпочечной железы чревато эндокринными патологиями.

Классификация по локализации

Опухоли по локализации делят на две группы: одни возникают из мозгового вещества, другие - коркового слоя. Обе эти разновидности могут иметь злокачественный или же доброкачественный характер. Доброкачественная опухоль может долгое время не обнаруживаться, поскольку она имеет небольшие размеры или же растет медленно и никак не дает о себе знать. Диагностируют эти новообразования у пациентов совершенно разного возраста. Одними из первоначальных причин такого вида опухолей врачи называют повышение давления, частичное или полное ожирение, сахарный диабет. Поэтому такого рода кисты обнаруживаются в большинстве случаев случайно при медицинском обследовании.

Первичные и вторичные раковые образования

Рак надпочечников (злокачественные новообразования надпочечников), в отличие от доброкачественных новообразований, имеет явные проявления и быстро увеличивается в размере, а также сопровождается специфическими признаками. К таким опухолям относятся: тератома, меланома, пирогенный рак. Образовываясь из клеток собственной ткани, возникают раковые кисты, которые называют первичными. А вторичными называют раковые новообразования, которые возникают из метастаз других органов в надпочечниках пациента.

В свою очередь, первичные опухоли разграничиваются на гормонально-активные и гормонально-неактивные. Последние не могут осуществлять синтез биологически активных веществ.

Патофизиологические критерии деления имеют более обширные аденомы:

кортикостеромы, которые нарушают нормальные обмен веществ организма;
альдостерома - вызывает разлад баланса соли и воды в теле пациента;
кортикостеромы - развивают характерную черту женских вторичных половых признаков у мужского пола;
андростеромы - формируют развитие вторичных мужских половых признаков у женского пола;
кортикоандростеромы объединяют характеристику кортикостеромы и андростеромы.

Стадии рака надпочечников

Критерии стадий рака коры надпочечников:

Т1 - киста без инвазии и размером менее 5 см;
Т2 - новообразование без инвазии, но более 5 см;
Т3 - киста может быть разных размеров, но с локальной инвазией и без прорастания в органы, что находятся по соседству;
Т4 - опухоль может быть разных размеров, но с локальной инвазией в соседние органы.

Гормонально активные опухоли надпочечников

Стоит более подробно изучить разновидности опухолей, которые в избытке продуцируют гормоны.

Альдостерома - новообразование надпочечниковой ткани, возникающее из коркового вещества и клеток клубочковой зоны. Киста производит синтез гормона альдостерона и вызывает такое патологическое явление, как синдром Конна. Более чаще встречается поражение опухолью правого надпочечника, реже врачи диагностируют множественные образования;
Глюкостерома - это гормонально-активная киста коры надпочечников, которая в основном происходит из ее пучковой зоны. Выделяет она в избытке кортикостероиды и глюкокортикоиды;
Кортикостерома - новообразование надпочечников, которое формируется из пучкового или же сетчатого слоя коры и может вызвать эстроген-генитальный синдром у мужчин. У пациентов могут проявляться женские вторичные половые признаки, а также ослабление сексуального влечения. Обычно опухоли такого типа имеют злокачественную природу;
Андростерома - киста, имеющая объемные формы на надпочечнике, которая происходит из тканей сетчатой зоны. Такая киста продуцирует гормоны андрогена. Образование андроген-генитального синдрома происходит вследствие чрезвычайной активности надпочечников к производству андрогенов. У больных мужского пола такое проявление может стать причиной раннего полового созревания, у девочек причиной псевдогермафродитизма. Женщины с таким диагнозом могут иметь вторичные половые признаки мужчины. Метастазы рак надпочечников может давать в легкие, печень, а также в забрюшинные лимфоузлы;
Феохромоцитома - опухоль, которая образуется из мозгового вещества, но есть случаи, когда она возникала из нервных сплетений, а также нервных узлов. Такого вида новообразование производит катехоламины. Чаще всего это доброкачественная киста, но бывали случаи злокачественных явлений. Риск возникновения такого заболевания имеют женщины возрастом от 35 до 55 лет.

Симптомы опухолей надпочечников

Симптомы опухолей надпочечников зависят от того, из какой ткани они произошли и от выделяемых гормонов. Поэтому каждая из них имеет свои проявления и рассматривать мы их будем отдельно.

Симптомы альдостеромы

Альдостерома имеет три группы симптомов: сердечнососудистые, нервно-мышечные и почечные. У больных наблюдается повышенное артериальное давление, оно не снижается даже при употреблении гипотензивных препаратов. Нарушается работа сердца, появляются головные боли, развиваются патологии глазного дна. Возможно развитие криза, но это только в том случае, если гормон альдостерона выделяется внезапно и резко. Криз может дать такие осложнения, как коронарная недостаточность или инсульт. Диагностирование может выявить острую потребность организма в ионах калия. Часто пациенты могут изнемогать от жажды, жалуются на обильное выделение мочи, особенно часто это наблюдается ночью. В некоторых случаях возникает судорога, мышечная слабость.

Симптомы глюкостеромы

Симптомы заболевания глюкостеромы проявляются обширно. Нарушаются все виды обмена, а также наблюдается чрезвычайно высокая производительность кортизола. Степень выраженности болезни может быть разной, поэтому у больных могут наблюдаться отличия в симптоматике. Наиболее характерным явлением при таком исходе будет нарушение жирового обмена, что будет ранним признаком опухоли глюкостеромы. Но есть и такие случаи, когда больные, имея такой диагноз, теряли в весе.

К ранним симптомам еще доктора относят нарушение менструального цикла, полное отсутствие месячных. Кожный покров истончается, стает сухим, могут появиться растяжки и кровоизлияния даже при небольших травмах. Растяжки обычно случаются на коже живота, но есть случаи и на бедрах, а также на плечах. Почти у всех пациентов наблюдается нарушенный обмен углеводов, что в принципе легко устраняется при лечении.

Симптомы кортикостеромы

Кортикостерома характеризируется такими клиническими симптомами: головная боль, увеличение веса, нарушение углеводного обмена, кушингоидное ожирение, нарушение половой функции пациента. Частыми проявлениями кортикостеромы у женщин могут быть барифония и гипертрофия клитора. Для мужчин тоже не столь все радужно, поскольку от этого недуга начинается ухудшение потенции, наблюдается гинекомастия, а также гипоплазия яичек. Развиваются такие почечные проблемы, как пиелонефрит и болезненное мочеиспускание (мочекаменная болезнь). Возможно поэтому ко всем этим симптомам присоединяются еще и нервные проблемы, депрессии и эмоциональные срывы.

Симптомы андростеромы

Приостановка или же полная остановка менструации для девочек и женщин является одним из клинических проявлений андростеромы. К этому может добавиться изменение тембра голоса, увеличение в размерах клитора, а половое влечение наоборот усиливается. Опасно то, что у пациентов мужского пола это заболевание может протекать бессимптомно.

Симптомы феохромоцитомы

Самой опасной разновидностью надпочечниковой опухоли является феохромоцитома. Множество больных просто не доживают до верного диагностирования. Смертельный исход получается из-за инсульта и аритмии сердца. Предшественниками всего этого могут быть повышенное сердцебиение и головные боли, сильное выделение пота. Симптомы, которые присущие такому виду опухоли, могут возникать внезапно, так же и исчезать. Частота и опасность приступов со временем умножается, а клинические симптомы у разных больных могут быть совершенно разными и не совпадают.

Стоит заметить, что у людей, которые страдают от злокачественной опухоли феохромоцитомы постоянно наблюдается повышенное артериальное давление. В одних случаях протекание болезни может проходить с осложнениями, а в некоторых случаях совсем бессимптомно.

Диагностика опухолей надпочечников

После обнаружения первых признаков опухолей надпочечников стоит немедленно обратиться к специалисту за консультацией и помощью. После этого врач попросит вас сдать стандартные анализы крови и мочи на содержание гормонов. Если есть подозрения на феохромоцитому, то эти же анализы берут непосредственно во время приступа или же сразу после него.

Пробы на гормональный фон

Распознать болезнь также помогут специальные пробы на гормональный фон: клофелиновая проба, проба с каптоприлом, с итропафеном и тирамином. При этом кровь берут до приема специальных медикаментозных средств и после них. Обязательно проводят измерение артериального давления, но делать это нужно до и после клофелиновой пробы.

Флебография

Флебография надпочечников сможет определить гормональную активность новообразований. Для этого делают рентгенконтрастную катетеризацию вен железы, после чего берут кровь на анализ. При феохромоцитоме данное исследование делать запрещено во избежание провокации криза.

МРТ, УЗИ, КТ

Для обнаружения места расположения новообразования и его природы (доброкачественная или злокачественная), чтобы узнать, есть ли метастазы, используют МРТ, УЗИ и КТ. Это ультрасовременные технологии, которые могут определить опухоль размером от 0,5 до 6 см в диаметре.

Радиоизотопное сканирование костей

При симптомах злокачественного процесса, чтобы исключить дальнейшее метастазирование, пользуются радиоизотопным сканированием костей.

Помните, что выявление на ранних стадиях болезни автоматически улучшает прогнозирование дальнейшего лечения.

Осложнения опухолей надпочечников

Наиболее тяжелыми осложнениями при опухолях надпочечников врачи считают перерастание доброкачественных новообразований в злокачественные, которые в дальнейшем могут метастазировать в другие органы (костную систему, легкие, головной мозг, почки, печень, желудочно-кишечный тракт, железы внутренней секреции, матку).

Лимфатический отток надпочечников совершается в разных направлениях. Верхнюю надпочечниковую и нижнюю диафрагмальную артерии сопровождают лимфатические сосуды с верхних полюсов надпочечников. Таким образом они проникают в задние средостенные лимфатические узлы, которые располагаются на уровне Th9-10. Для обоих надпочечников региональными являются лимфатические узлы, которые сосредоточиваются позади аорты на уровне Th11-12.

Также одним из основных осложнений при таких образованиях принято считать адреналовый криз, который не дает нормально совершать работу коре надпочечников и тем самым обеспечивать нужную выработку гормонов при различных заболеваниях, стрессовых ситуациях, а также травмах.

Лечение опухолей надпочечников

Для радикального решения такой проблемы, как доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников необходимо оперативное вмешательство. Именно наличие опухоли уже есть первым свидетельством необходимости хирургического лечения. Даже если врачи диагностировали опухоль больших размеров - это еще не приговор.

Пациентам противопоказано хирургическое вмешательство в таких случаях:

кисты, которые дают множество метастазов, они же являются очень отдаленными;
любые тяжелые заболевания, которые чреваты серьезными клиническими случаями при любом инструментальном лечении.

Операции удаления опухолей надпочечников относятся к разряду тяжелых вмешательств. Это предопределено сложным анатомическим расположением (можно случайно повредить ближайшие органы или сосуды), глубиной расположения кисты.

Подготовка к хирургическому вмешательству

Стоит правильно совершать подготовку к операции. В зависимости от гормональной активности опухоли, наличия любых патологий и осложнений, происходит предоперационная подготовка. Иногда этот период может длиться неделями, в это время нужно находиться под наблюдением у хирурга, эндокринолога и терапевта, реаниматолога, а также анестезиолога.

В это время врачи должны подкорректировать углеводный, белковый и водно-солевой обмен, сердечно-сосудистые нарушения и дыхательную систему. Перед операцией больному проводят эндотрахеальный наркоз. Если опухоль гормонально-неактивная, то наркоз проводится по стандартному методу. Но стоит учитывать анатомические особенности каждого человека, можно спровоцировать большие расстройства гемодинамики, что опасно на любом этапе хирургического вмешательства и в раннем послеоперационном периоде.

Особенности лечения

Существует несколько групп, которые позволят доктору иметь доступ к новообразованию: трансторакальные, чрезбрюшинные, комбинированные, экстраперитонеальные. Для каждого пациента лечение индивидуально.

Самым важным в операционном вмешательстве стоит считать удаление паранефральной клетчатки, которая окружает опухоль и надпочечник, а также клетчатки аорто-кавального промежутка, где располагаются региональные лимфатические узлы для надпочечников.

Одним из основных требований для операции стоит назвать сохранение целостности опухолевой капсулы. Это необходимо для того, чтобы при любых нарушениях целостности структуры капсулы опухолевые массы не попали в рану.

Медицина до сих пор не нашла правильного и наиболее оптимального решения, которое позволило бы без проблем проводить такого рода онкологические хирургические операции. Сегодня все чаще при выявлении опухолей больших объемов используют торакофренотомию в десятом межреберье. Это пока лучший метод, но для него свойственны некоторые осложнения, что связаны с пневмотораксом и инфицированием плевры.

Стоит признаться, что единственным действенным и радикальным методом при патологиях такого вида есть хирургический метод. Именно его нужно совершенствовать, а для более удобного оперирования его стоит дорабатывать.

Использование химиотерапии или радиоактивного изотопа

Во многих случаях при опухолях надпочечников используют химиотерапию или же лечение радиоактивным изотопом, который вводят внутривенно. Через эту инъекцию можно разрушить достаточное количество кистозных клеток, а также уменьшить количество метастазов.

Применение этой терапии уместно при первично распространенных опухолях или же в послеоперационный период, когда метастазы могут проявится вновь.

Такие методы лечения не слишком полезны, ведь при их использовании сильно страдает иммунная система человека, а значит организм не сможет полноценно функционировать. Сбой в работе иммунной системы - это очень важная составляющая любого заболевания, включая и опухоли надпочечников. Поэтому очень важно для любого специализированного врача при такого рода терапии, если не сохранить, то поддержать на высоком состоянии иммунный статус пациента. Ведь главная составляющая успеха лечения - когда сам организм прежде всего сражается за свое выздоровление.

Прогноз при опухолях надпочечников

Опухоли надпочечников, которые являются доброкачественными, могут иметь благоприятный прогноз. Более благополучный исход имеют больные с гормонально-активными опухолями, чем пациенты с эндокринно-неактивными формами болезни. Это напрямую связано с ранней диагностикой и своевременным лечением опухолей, которые производят гормоны. Статистика показывает, что выживаемость оперированных пациентов становит 32-47%, а неоперабельных больных с местнораспространенными кистами - 10-30%. Не столь радужная статистика для пациентов, которые больны диссеминированным раком надпочечников, ведь они не проживают с таким диагнозом и одного года.

Профилактика при опухолях надпочечников

Профилактика при опухолях надпочечников до конца не выявлена, поэтому стоит предупреждать рецидивы опухолей, которые уже были удалены. После удаления опухоли надпочечника при отсутствии метастазов наступает полное выздоровление организма: восстанавливается фертильность и менструальный цикл, удаляются симптомы вирилизации. После операции стоит наблюдаться у специалистов, систематически посещать врача. Пациенты после адреналэктомии опухоли надпочечников должны отказаться от использования снотворных средств, употребления алкоголя, им необходимо ограничить психические и физические нагрузки.

Вконтакте

Одноклассники

Опухоли надпочечников в большинстве случаев представляют собой доброкачественные новообразования, представляющие собой разрастание клеточных структур этих органов. Они отличаются между собой по способу возникновения, строению и множеству других факторов. Последние определяют характер проявлений симптомов опухолей в надпочечниках у женщин.

Надпочечники имеют достаточно сложную структуру, состоящую из наружного, коркового, внутреннего и мозговых слоев, и входят в состав эндокринной системы организма. Синтез гормонов, провоцирующих возникновение новообразований, осуществляется в коре органов. При этом до сих в точности не установлено, по какой причине появляются подобные опухоли.

Диагностика патологии подразумевает выделение основного гормона, который спровоцировал появление рассматриваемого недуга. При опухоли надпочечников к лечению обычно привлекают хирургов, хотя в некоторых случаях (речь о них пойдет ниже) врачи ограничиваются корректирующей гормонотерапией.

Как уже было сказано, выделить конкретную причину, провоцирующую появление заболевания, медики пока не могут. Зато они в точности знают, какие симптомы и лечение характерны для рассматриваемой проблематики. В группу риска данной патологии относятся следующие пациенты:

Имеющие врожденную патологию в строении и функционировании органов эндокринной системы: гипофиза, поджелудочной и щитовидной желез.
Лица, ближайшие родственники которых страдали от раковой опухоли, возникшей в легких либо молочной железе.
С наследственной гипертонией.
Имеющие почечные или печеночные заболевания.
Ранее перенесшие рак любых других органов.
Травмы.
Хронические стрессы.
Артериальная гипертензия и другое.

Диагностика заболевания определяет лечение. В целях облегчения терапии рассматриваемого недуга в медицинской практике приняты несколько его классификаций.

Опухоль надпочечников принято разделять в зависимости от места их локализации. Она образуется из двух частей органа:

Надпочечниковой коры. Из нее возникают опухоли типа андростеромы, альдостеромы, кортикоэстромы, кортикостеромы, смешанные.
Надпочечникового мозгового вещества. К их числу относятся ганглионевромы и феохромоцитомы.

Основное отличие между добро- и злокачественными образованиями заключается в том, что раковые клетки активнее делятся и, соответственно, быстрее поражают все новые ткани. Первые, в свою очередь, в большинстве случаев развиваются медленно. Более того, у доброкачественных опухолях в надпочечниках симптомы проявляют себя очень редко. Поэтому диагностика подобных заболеваний проводится обычно в качестве профилактики.

Еще реже у людей возникают образования из нейроэндокринных клеток. Развиваются они очень медленно. Однако по своей сути они представляют собой вид злокачественной онкологии.

Кроме того, деление рассматриваемого типа опухолей производится на:

Гормональные. Они включает в себя такие образования, как:

феохромоциты;
кортикостеромы;
кортикоэстромы;
андростеромы;
альдостеромы

Негормональные. Характеризуются отсутствие гормональной активности. Доброкачественные образования возникают в виде миом, фибром и липом; злокачественные – пирогенного рака, тератомы и меланомы.

Классификация патологии проводится в зависимости от того, в каких тканях появились опухоли:

В эпителиальной (аденома, кортиэстрома и другие).
В соединительной (фиброма, липома и так далее).
В мозговой ткани (ганглиома, феохромоцитома, нейробластома);
Комбинированные, которые одновременно поразили ткани коркового и мозгового слоев (инсиденталома).

Еще одна классификация проблематики определяется в зависимости от патологии, которую она провоцирует:

Нарушение баланса в водно-солевом и натриевом обмене.
Нарушение метаболизма.
Возникновение вторичных мужских половых признаков у женщин, проявляющихся в виде активного роста волосяного покрова на теле, огрубления голоса и смене походки.
Аналогичный процесс у мужчин, проявляющийся в виде увеличивающейся в размерах груди, снижение числа волос на теле и повышения голоса.
Сочетание мужских половых признаков и нарушение обмена веществ у женщин.

Данные последствия вызывают только гормонально активные опухоли, речь о которых пойдет ниже.

Гормонально активные образования

Альдостерома, происходящая из клубочковой зоны надпочечников, продуцирует одноименный гормон. Это новообразование провоцирует развитие такого заболевания, как синдром Конна. Альдостерон отвечает за регуляцию водно-солевого баланса в организме человека. Соответственно, появление альдостеромы провоцирует его нарушение. Образования такого рода бывают:

одиночными (встречаются у 70-90% пациентов);
множественными (10-15% пациентов).

Глюкостерома, или кортикостерома, развивается из пучковой зоны. Она провоцирует появление синдрома Иценко-Кушинга, который характеризуется появлением ожирения, раннего полового созревания и других патологий. Появляется достаточно редко и в основном поражает молодых людей.

Глюкостерома в основном носит злокачественный характер, и при ее протекании возникает яркая клиническая картина.

Андростерома возникает из сеточной зоны. Она продуцирует андрогены, число которых напрямую определяет половое развитие человека. Примерно у 50% пациентов, у которых диагностирована андростерома, она имеет злокачественный характер, метастазируя в легкие, печень и лимфозулы, расположенные в забрюшенной части. Чаще всего опухоль возникает у женской половины населения в возрасте 20-40 лет. При этом андростерома является достаточно редким явлением. Она выявляется только у 1-3% раковых больных.

Феохромоцитома характеризуется развитием вегетативными кризами. В основном она формируется как доброкачественное образование. Раковые клетки развиваются только у 10% пациентов в возрасте 30-50 лет. Также примерно в 10% случаев феохромоцитома возникает как наследственный фактор.

Стадии развития

Прогноз развития заболевания напрямую зависит от текущей стадии его развития:

На первой стадии размер образования не превышает 5 мм. В данном случае обычно речь идет о доброкачественной опухоли, которая протекает бессимптомно. Проблема выявляется случайно в ходе обследования органов желудочно-кишечного тракта.
На второй стадии новообразование увеличивается в размерах более чем на 5 мм. При этом региональные лимфоузлы остаются неизменными.
На третьей стадии возникают опухоли, диаметр которых может достигать 5 см. В последнем случае речь идет о злокачественных образованиях, которые начинают метастазировать в ближайшие ткани.
На последней стадии метастазы проникают в другие органы.

При наличии опухоли надпочечников симптомы проявляют себя по-разному. Клиническая картина, как и диагноз, зависит от типа конкретного образования, поразившего данный орган:

Вследствие нарушения минерально-натриевого обмена альдостерома провоцирует появление следующих симптомов:

гипертензия;
ослабление мышц, в результате чего конечности регулярно спазмируют, и их сковывают судороги;
повышение уровня ph в крови (алкалоз);
снижение содержания кальция (гипокалиемия).

Андростерома.

Андростерома характеризуется следующими признаками:

псевдогермафродитизм, возникающих у девушек, у которых не наступил период полового созревания;
задержка или полное прекращение менструаций у зрелых женщин, гирсутизм, снижение массы тела, бесплодие (вследствие уменьшения матки), дистрофия молочных желез;
раннее половое развитие у мальчиков, появление гнойных высыпаний на кожном покрове.

При наличии андростеромы у взрослых мужчин клиническая картина довольно стерта. Поэтому диагностика данного заболевания будет затрудненной.

Провоцирует резкий рост числа глюкокортикоидов в организме, следствием чего становятся следующие проявления:

ранее половое созревания (у обоих полов);
быстрое половое угасание у взрослых пациентов, ожирение, артериальная гипертензия и гипертонические кризы.

Кортикостерома относится к числу наиболее распространенных видов опухолей надпочечников (встречается примерно в 80% случаев).

Из-за того, что феохромоцитома развивается из мозговой ткани надпочечников или клеток нейроэндокринной системы, она провоцирует наступление панических атак. Последние проявляются с разной периодичностью и степенью тяжести. Прогноз восстановления от феохромоцитомы в большинстве случаев носит положительный характер.

К числу основным признаков, свидетельствующих о появлении данной опухоли, относятся:

беспричинная рвота;
дрожь в конечностях;
высокое давление;
головная боль и приступы головокружения;
повышенное потоотделение;
побледнение кожи;
болевые ощущения в сердце;
гипертермия;
повышенный диурез и другое.

Течение феохромоцитомы требует отдельного внимания, так как данная патология развивается в трех формах и характеризуется разными признаками:

Встречается примерно у 35-85% пациентов. Пароксизмальной форме свойственны следующие симптомы:

резкая и очень высокая артериальная гипертензия (давление увеличивается до 300 и более мм);
головокружение;
головная боль;
повышение температуры.

Обострение данной формы заболевания наступает при каждой пальпации новообразования, при физических напряжениях, мочеиспускании, стрессе, переедании. Криз, как и появляется, исчезает внезапно, вследствие чего нормализуется состояние пациента. Периодичность и длительность приступов разнообразно, но не более одного часа.

Для такой формы характерно постоянное повышенное артериальное давление.

При смешанной форме кризы возникают на фоне постоянной гипертензии.

В случае тяжелого протекания феохромоцитомы возможно появление так называемого катехоламинового шока. Данное состояние характеризуется беспричинной и частой сменой высокого и низкого артериального давления, гемодинамикой, которая не поддается управлению. Примерно в 10% случаев катехоламиновый шок диагностируется у детей.

Общая симптоматика

Общие симптомы, свойственные большинству типов надпочечников, подразделяются на:

Они проявляются в виде:

нарушения проводимости нервов в тканях организма;
повышение артериального давления, развитие стойкой гипертензии;
нервное перевозбуждение;
паника, вызванная страхом смерти;
болевые ощущения в груди и брюшной полости, носящие давящий характер;
учащенное мочеиспускание.

Вторичные.

Для вторичных признаков характерно появление следующих патологий:

почечная дисфункция;
сахарный диабет;
нарушение половой функции.

Диагностика

Современная диагностика опухолей надпочечников позволяет не только выявить наличие новообразований, но и установить их тип с местом локализации. Для определения указанных параметров проводятся следующие мероприятия:

Лабораторное обследование мочи.

Оно позволяет определить функциональную активность опухоли. В анализе мочи врач определяет уровень содержания:

альдостерона;
кортизола;
катехоламинов;
ванилинминдальной кислоты;
гомованилиновой кислоты.

Если во время диагностических процедур у врача возникает подозрение, что у обследуемого пациента развилась феохромоцитома, то забор мочи производится в ходе очередного приступа либо сразу после его окончания.

Перед забором пациенту назначается прием Каптропила или его аналогов. Анализ крови проводится на выявление определенных гормонов, продуцируемых опухолью.

Измерение артериального давления.

Производится только после того, как пациент принял препараты, понижающие или повышающие давление.

Этот метод предполагает забор крови из надпочечников. Позволяет определить гормональную картину. Флебография противопоказана в случае выявления феохромоцитомы.

Позволяет выявить наличие опухоли только в том случае, если размер последней превысил 1 см.

Назначаются с целью определения локализации новообразования. При этом они позволяют выявить опухоли размером не менее 0,3-0,5 мм.

Рентген легких и радиоизотопное сканирование костей.

Применяются для исключения/подтверждения наличия метастаз в указанных органах.

Лечить опухоли надпочечников необходимо, исходя из информации, полученной в ходе диагностических мероприятий. В основном терапия патологии предполагает хирургическое вмешательство, применяемое при:

гормонально активных новообразованиях;
опухолях размером более 3 см;
образованиями с признаками малигнизации.

При этом операции не назначаются при выявлении следующих обстоятельств:

Пациент страдает от тяжелых патологий, препятствующих хирургическому вмешательству.
У больного выявлено множество кист, метастазирующих в отдаленные органы.
Возраст пациента.

К абсолютным показаниям проведения операции относятся гормонально активные новообразования, размер которых не превышает трех сантиметров, и злокачественные опухоли. Нередко (особенно это касается лечения рака) помимо оперативного вмешательства назначается химиотерапия. Лечение феохромоцитом дополняется радиоизотопной терапией, в ходе которой внутривенно вводится специальный препарат (изотоп), способствующий уменьшению размеров новообразования и количества метастаз.

При удалении опухолей применяются два метода:

открытый, или полосная операция;
лапароскопия, осуществляемая через небольшие проколы, сделанные в брюшной полости.

В ходе операции удаляется как опухоль, так и пораженный надпочечник. В случае диагностирования злокачественного новообразования иссекаются также расположенные поблизости лимфоузлы.

Особую сложность представляют операции по удалению феохромоцитомы. Подобные мероприятия могут привести к тяжелым случаям нарушения гемодинамики. Чтобы исключить возникновение кризов, применяются различные методы подготовки пациента. В частности, назначаются соответствующие препараты и подбираются особые анестезиологические пособия. Если купировать криз не удалось и в ходе процедуры по удалению опухоли возник катехоламиновый шок, назначается экстренная операция, проводимая согласно жизненным показателям пациента.

По окончании всех мероприятий больному назначается курс гормонов.

При своевременном проведении операции по удалению новообразования прогноз будет положительным. В случае, если лечению подвергалась андростерома, у некоторых из больных развивается низкорослость.

Феохромоцитома даже в случае положительного исхода хирургического вмешательства примерно в половине случаев провоцирует наступление умеренной тахикардии и гипертензии. Оба состояния поддаются лекарственной терапии.

Альдестерома примерно в 30% провоцирует развитие умеренной гипертонии. Как и в предыдущем случае, пациенту назначаются соответствующие лекарственные препараты для поддержания организма в нормально состоянии.

Восстановление после операции, проведенной на кортикостеромы, наблюдается спустя 1,5-2 месяца. К этому времени начинают исчезать основные симптомы, свойственные этой патологии: нормализуется масса тела и артериальное давление, снижается гирсутизм и так далее.

В случае образования злокачественных опухолей надпочечников, в особенности, если они начали метастазировать, прогноз будет крайне неблагоприятным.

Профилактика

Профилактические мероприятия преследуют цель исключить возможность наступления рецидива патологии. При этом добиться данной цели достаточно сложно, так как не установлены истинные причины, провоцирующие развитие опухолей надпочечников.

Если образование не начало метастазировать, то у пациентов восстанавливаются жизненные функции: возвращаются прежние показатели фертильности и иное. После операции больным рекомендуется:

исключить применение снотворных препаратов и алкоголя;
следить за своим нервным и физическим состоянием, избегая перенапряжений;
соблюдать диету, ограничивая потребление жирных и острых продуктов.

Также необходимо раз в полгода посещать эндокринолога с целью коррекции восстанавливающей терапии и предупреждения рецидивов. При возникновении каких-либо проблем следует своевременно проконсультироваться с лечащим врачом.

Оставьте комментарий 5,172

Каждые 50 лет в медицине отрицается все, что было исследовано за это время. Например, злокачественная или доброкачественная опухоль надпочечников считалась нечастой патологией. Но онкология - сфера, куда вкладываются деньги, ресурсы, поскольку многое еще остается неизученным. Потому, благодаря достижениям медицины увеличились выявленные случаи заболевания, а не частота возникновения, как кажется на первый взгляд. Потому важно распознавать симптоматику этого онкопроцесса, чтобы лечение было своевременным и максимально эффективным. Для опухолей органа характерен ряд общих признаков, но каждое образование отличает своя специфика.

Не всегда онкология в надпочечнике - первичный процесс. В частности, лимфома надпочечника не была описана как самостоятельное заболевание, а возникает из-за распространенности процесса, как осложнение неходжкинской лимфомы.

Стадийность онкопроцесса

Онкологи классифицируют образования на 4 стадии:

Опухоли размером менее 5 сантиметров. Процесс не поражает другие органы, регионарные лимфоузлы не увеличены.
Новообразования больше 5 сантиметров, в остальном аналогично первой стадии.
Образования любого размера, имеющие метастазы в паракавальные и парааортальные лимфоузлы или инвазирующие в окружающие ткани.
Опухоли, сопровождающиеся вовлечением в процесс других органов и лимфатических узлов, возможно, с отдаленными метастазами.

Вернуться к оглавлению

Гормонально-активные новообразования

Альдостерома

Выделяет альдостерон, в связи с чем вызывает минерально-солевой дисбаланс. Также гиперпродукция гормона способствует повышению давления, резистентному к гипотензивной терапии, алкалозу, снижению уровня сахара в крови, атрофии мышц. При резком выбросе альдостерона возникает криз, для которого характерны рвота, тахипноэ, головная боль, расстройство зрения. Чаще, в 96% случае, опухоль имеет доброкачественное течение с единственным очагом. Диагностика обнаруживает гипокалиемию.

Глюкостерома или кортикостерома

Продуктом этой опухоли является глюкокортикоид. Симптомы новообразования - раннее половое созревания у детей или снижение полового влечения у взрослых, подъем АД, набор веса, синдром Иценко-Кушинга, слабость, быстрая уставаемость. Это самая распространенная патология коры. У таких пациентов часто возникают депрессии и неврозы.

Кортикоэстерома

Секретом новообразования являются эстрогены, что ведет к расстройству сексуальной функции, атрофии половых органов, гипоспермии, возникновению уплотнения в молочных железах у мужчин. У женщин патология приводит к изменению гормонального фона по типу мужского, а у девочек к ускорению развития половых признаков. В основном, опухоль злокачественная, стремительно растет. Встречается чаще у молодых парней.

Андростерома

Онкопатология в крупных объемах выделяет андроген, потому у мужчин отмечается быстрое половое созревание, но иногда процесс никак не обнаруживает себя. Для женского пола характерна маскулинизация, гипотрофия груди и матки или псевдогермафродитизм у детей. Более чем в 50% случае образование имеет злокачественное течение, свойственно раннее метастазирование в печень, лимфатические узлы. Чаще диагностируется у молодых женщин.

Феохромоцитома

90% опухолей доброкачественного характера, наблюдается генетическая предрасположенность, ярче выраженная, чем при других новообразованиях. В основном поражает женщин 30-50 лет. Выделяют три типа течения:

Постоянное - стабильная гипертензия.
Пароксизмальное - характерны резкие подъемы АД. Скачок давления сопровождается тахикардией, головной болью, тремором, тревожностью, гипертермией. Симптомы присутствуют на протяжении пары часов, внезапно проходят.
Смешанная - гипертония в сочетании с кризами.

Вернуться к оглавлению

Причины заболевания

Этиология остается до конца неизученной, основной считается теория о наследственности в качестве главного фактора возникновения новообразования. Но, хотя причины патологии до конца не выявлены, выделен ряд обстоятельств, поддерживающих развитие опухолевого процесса:

Причинами развития опухолей надпочечников становятся стрессы, вредные привычки, травмы, генетика.

случаи подобных заболеваний в семье - большая часть образований возникает на базе генетической предрасположенности;
вредные привычки - курение, употребление алкоголя и фастфуда, пищи с канцерогенами;
возрастной диапазон - более подвержены заболеванию дети и пациенты 40-50 лет;
множественные эндокринные онкопроцессы;
длительный стресс;
гипертоническая болезнь;
расстройства системы эндокринных органов;
травмы.

Вернуться к оглавлению

Симптомы проявления

Симптомы при опухолях надпочечников могут быть различными в связи со структурой и гормональной активностью новообразования. Злокачественные опухоли проявляют себя потерей веса, болями разной локализации, расстройством пищеварения. Гормональная симптоматика образований включает набор массы тела, слабость, снижение настроения. Однако каждая опухоль на надпочечнике будет иметь свои отличительные черты в зависимости от вырабатываемого гормона. Все общие признаки онкопатологии делятся на первичные и вторичные.

нарушение проведения нервного импульса в мышцах;
приступы гипертензии или стабильно повышенное АД;
тревожность;
фобия смерти;
боль давящего характера в области грудной клетки и эпигастрия;
частое мочеиспускание.

нарушение сексуальной функции;
расстройство функционирования почек;
сахарный диабет.

Осложнения

Феохромоцитома может сопровождаться катехоламиновым шоком. Его симптомы аналогичны кризу, однако ко всему возникают неконтролируемые скачки давления, устойчивые к терапии. Осложнение больше характерно для детей, возникает у 10% больных. Течение доброкачественных образований отягощается малигнизацией или озлокачествлением. Злокачественное новообразование на надпочечнике склонно к метастазам, в основном, через кровь, из-за большого количества сосудов с тонкими стенками в самом образовании и угнетения иммунной системы. Потому онкопроцесс распространяется на печень, матку, легкие, кости.

Другая возможность распространения - через ток лимфы. Регионарные для органа лимфоузлы находятся сзади аорты на уровне 11−12 грудного позвонка. Лимфоузлы левого надпочечника расположены на уровне сосудов яичников (яичек), потому при поражении выше риск, что впоследствии возникнет опухоль яичников. Опухоль правого надпочечника поражает лимфоузлы около почечных сосудов, то есть среди осложнений часто встречается опухоль почки.

Диагностика

Для выявления образования надпочечников используются следующие методы:

На УЗИ опухоль выявляется как гипоэхогенное образование. Однако, орган неудобно локализован для данного метода, потому размеры образования должны быть более 1 см, чтобы оно было обнаружено.
КТ - один из основных и наиболее точных способов исследования, изобретение которого принадлежит Генри Хаунсфилду. Важна для врача нативная плотность найденного очага - только по этому показателю можно предположить, что у пациента киста, ангиомиолипома или миелолипома надпочечника.
МРТ-диагностика способна обнаружить даже опухоль медиальной ножки надпочечника: гиподенсное образование с четкими краями, в центре могут наблюдаться гиподенсные участки.
Рентген легких, радиоизотопное исследование костей - для исключения метастазов.
Анализ мочи с определением уровня гормона, который интересует терапевта на основании течения болезни у пациента. При подозрении на феохромоцитому, процедура проводится во время или после скачка давления.
При выполнении флебографии кровь берут на гормональные анализы из сосудов надпочечников. Этот диагностический метод запрещен при феохромоцитоме из-за возможного повышения АД.
Если норма тестостерона превышена в несколько раз, это свидетельствует в пользу опухоли яичников или надпочечников.
Биопсия используется, чтобы изучить солидное образование, его структуру и окончательно определиться с диагнозом.

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Выявленные новообразования надпочечников - показание к оперативному вмешательству. Это единственный радикальный вид терапии, независимо от типа течения онкопроцесса. Объемное образование все равно следует лечить хирургическим путем. Операция запрещена пациентам с серьезными хроническими заболеваниями и отдаленным метастазированием. Удаление опухоли надпочечника проводится под эндотрахеальным наркозом. Лечение на постоперационном этапе включает профилактику недостаточности, гормональную терапию, нормализацию водно-электролитного баланса и нарушения минерального гомеостаза. Химиотерапия используется при распространенных процессах или последующем возникновении метастазов после операции. Лучевая терапия применяется лишь как паллиативный метод.

Прогноз болезни

Прогноз значительно лучше при доброкачественном течении процесса. В таком случае своевременная операция способствует выздоровлению, но все равно осложнения проявляются. После удаления опухоли надпочечников у детей, они замедляются в росте или, если вырезалась феохромоцитома, в течение полугода у таких пациентов впервые выявляют нарушения в работе сердца.

Лечение злокачественных образований менее эффективно - симптомы не проходят за пару месяцев, как в первом случае, особенно, если успели развиться метастазы, а прогнозы значительно хуже.

Профилактические мероприятия

Этиология образования в надпочечниках до сих пор остается неизвестной, потому на профилактическом этапе следует сконцентрироваться на предотвращении рецидивов и наиболее вероятных осложнений. Пациентам рекомендовано раз в полгода посещать эндокринолога, который меняет лечение на основе результатов диагностических процедур и самочувствия больных. Врачи советуют пациентам после оперативных вмешательств избегать физических упражнений и стрессов, прекратить употребление снотворных препаратов и алкогольных напитков.

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

Классификация опухолей надпочечников

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников — альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома. Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными. Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).

Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Альдостерома – продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Глюкостерома (кортикостерома) – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Кортикоэстерома – продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Андростерома – продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Феохромоцитома – продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Симптомы опухолей надпочечников

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли, одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно — развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги — обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации — гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдромов. При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Осложнения опухолей надпочечников

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация. Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие, печень, кости.

При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Диагностика опухолей надпочечников

Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа. Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия — удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

Прогноз при опухолях надпочечников

Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета, снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Профилактика при опухолях надпочечников

Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.

Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.

Вконтакте

– доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Общие сведения

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Патанатомия

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Классификация

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников - альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома . Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения , гипертензии, сахарного диабета . Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома , пирогенный рак).
Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Симптомы опухолей надпочечников

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма , гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Альдостерома

Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия , не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли , одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии , кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно - развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт . Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги - обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Глюкостерома

Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации - гинекомастия , гипоплазия яичек, снижение потенции ; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков . У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь . Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Кортикоэстерома

Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Андростерома

Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома . При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм , снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Феохромоцитома

Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Осложнения

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация . Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие , печень , кости. При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Диагностика

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа . Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия - удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Прогноз

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета , снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Профилактика

Первичные опухоли надпочечников принято считать наиболее сложными в клинической онкологии как в диагностическом, так и в лечебном плане.

Особое место среди них занимают гормонально активные опухоли, так как помимо общих симптомов, характерных для новообразований, они приводят к гормональным нарушениям в организме посредством гиперпродукции одного или нескольких гормонов и зависящим от морфологического строения опухоли.

Рассмотрим подробно симптомы и методы лечения опухоли надпочечников, а также способы диагностики.

Гормонсекретирующие опухоли надпочечников относятся к группе сложных эндокринологических заболеваний, в которой выделяют:

альдостерому – опухоль, синтезирующую альдостерон, и являющуюся источником первичного альдостеронизма;
кортикостерому (глюкостерому) – опухоль, продуцирующую глюкокортикоиды, что находит клиническое выражение в синдроме Кушинга;
андростерому – опухоль, выделяющую мужские половые гормоны (андрогены), и клинически проявляющуюся признаками вирилизации у женщин;
кортикоэстерому – новообразование, синтезирующее эстрогены и приводящее к развитию эстрогено-генитального синдрома преимущественно у молодых мужчин;
смешанные опухоли надпочечников, выделяющие в организм больных сразу несколько стероидных гормонов, что клинически проявляется преобладанием клиники того или иного синдрома, зависящего от вида чрезмерно секретируемого гормона

Гормонпродуцирующие опухоли надпочечников могут быть доброкачественными и, реже – злокачественными, что оказывает сильное влияние на течение и прогноз заболевания.

Симптомы патологии

Типичные клинические признаки альдостеромы объединяют термином “синдром Конна”, включающий в себя:

артериальную гипертензию;
слабость в мышцах;
нарушение кислотно-щелочного равновесия крови (алкалоз);
пониженное содержание в крови ионов калия.

В большинстве случаев альдостеромы имеют доброкачественную природу и всего лишь в 2-6% наблюдений носят злокачественный характер.

Чаще всего альдостеромы развиваются в одном из надпочечников, причем у 10-15% пациентов развивается не одна, а сразу несколько опухолей. Обычно опухоль диагностируют у пациентов средних возрастов (35-55 лет), среди которых женщин в 3 раза больше, чем мужчин.

Клиническая симптоматика альдостеромы одинакова у пациентов обоих полов, больных беспокоит повышенное давление, ослабление силы в отдельных мышечных группах и полиурия (увеличение объема выделяемой мочи).

Характерно повышение аппетита, постоянные головные боли и сухость слизистых ротовой полости. Определяемое в крови низкое содержание калия сопровождается типичными изменениями ЭКГ (признаками нарушения проводимости).

Кортикостерома клинически проявляет себя синдромом Иценко-Кушинга, вызванным избыточной и нерегулируемой продукцией кортизола. Это новообразование в 5 раз чаще поражает женщин и в половине случаев имеет злокачественное течение.

Синдром Кушинга состоит из комплекса симптомов, характерных для женщин и мужчин:

избыточная масса тела;
специфическое распределение жира (избыток – на туловище и недостаток – на конечностях);
круглая (лунаподобная) форма лица;
сухость и гиперкератоз кожи;
красноватые дермэктазии (стрии) на передней брюшной стенке, ягодицах и бедрах вследствие атрофии коллагеновых волокон;
мышечная слабость;
гипертензия на фоне склероза сосудов;
стероидный диабет.

Помимо общих симптомов, кортикостерома имеет специфические признаки, зависящие от половой принадлежности больного. К ним относят:

У женщин

избыточное оволосение тела и лица;
глухой тембр голоса;
нарушения менструального цикла (задержку менструаций);
облысение и ломкость волос на голове;
гипертрофию клитора
усиливается половое влечение;
повышается физическая активность и выносливость.

У мужчин

пониженную потенцию;
гипоплазию и размягчение яичек;
увеличение грудных желез;
уменьшение размеров пениса;
другие признаки феминизации.

Андростерома – одна из редких опухолей надпочечников, намного чаще возникающая у молодых женщин и девочек и в 60% случаев имеющая злокачественное течение.

В избытке секретируя андрогены, андростерома клинически представлена анаболическим и вирилизирующим симптомокомплексом, проявляющимся:

У девочек

признаками интерсексуализма (развитием признаков обоих полов);
гипертрихозом (патологической волосатостью);
увеличением клитора;
низким тембром голоса;
развитой мускулатурой;
преждевременным половым созреванием.

С возрастом у таких девочек формируется мужской тип телосложения, а женские черты, наоборот, сглаживаются, молочные железы подвергаются атрофии, а менструации отличаются скудностью, либо не появляются.

У пациентов мужского пола диагностировать андростерому гораздо сложнее в силу однонаправленного действия с собственным гормональным фоном. Более отчетливо симптомы опухоли проявляются у подростков, сопровождаясь преждевременным половым созреванием, увеличением пениса и ранним появлением полового влечения.

Кортикостерома – один из редких видов новообразований надпочечников, проявляющийся эстрогено-генитальным синдромом преимущественно у мужчин молодого возраста. Основными жалобами пациентов являются избыточная масса тела, увеличение грудных желез, половая слабость и выпадение волос на поверхности лица.

Гиперплазия вилочковой железы – самая распространенная патология органа. По ссылке информация о том, насколько это опасно и какие мероприятия используются для лечения.

Более поздние симптомы

Длительное состояние гиперпродукции гормонов и повышенного гормонального фона на поздних стадиях гормонально активных опухолей ведет к срыву компенсаторных механизмов, сдерживающих гормональную атаку на органы мишени и организм в целом.

Поздняя клиника альдостером обусловлена длительной нехваткой в организме калия и магния.

Со временем это приводит к судорожным приступам и вялым параличам, на фоне которых обычно возникают инсульты и инфаркты.

Отдаленная симптоматика кортикостером представлена распространенным остеопорозом, осложняющимся переломами тазовых костей, ребер, и позвоночника.

Длительная гипертензия со временем приводит к расширению сосудов глазного дна, сердца и почек, что сопровождается сердечной недостаточностью.

В позднем анамнезе большинства больных выявляется хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нарушение психо-эмоционального статуса проявляется склонностью к депрессиям или повышенной возбудимости, часто заканчивающимися суицидальными попытками.

Поздние стадии андростеромы у женщин проявляются симптомами истощения и снижения массы тела. Пациентки становятся раздражительными, подвержены частым перепадам настроения и депрессивным психозам.

При достижении опухолью значительных размеров появляется болевой синдром. У мужчин андростерома чаще всего становится диагностической находкой во время рутинных обследований.

Диагностика опухоли надпочечника

Для постановки диагноза гормонпродуцирующей опухоли надпочечника при наличии характерных симптомов требуется определить гормональный статус, локализацию новообразования и степень ее распространенности. С этой целью применяются следующие методы исследований:

УЗИ – диагностика;
КТ -исследование cприменением контрастирования;
МРТ -диагностика;
сцинтиграфия;
радионуклидное исследование;
позитронно-эмиссионная томография;
ангиография

Для определения гормональной активности опухоли назначается:

суточное исследование мочи на кортизол;
суточное исследование мочи на андрогены и эстрогены;
исследование крови на АКТГ, кортизол, альдостерон, андрогены, кальцитонин, ионный состав крови (хлориды, калий, натрий, кальций).

Кроме того, для подтверждения автономности гормональных опухолей надпочечников проводится ряд функциональных проб.

Лечение

К основным методам лечения гормонально активных опухолей надпочечников относится хирургическое лечение.

Пораженный опухолью надпочечник удаляется классическим (открытым) либо эндоскопическим способом.

В настоящее время подавляющее большинство операций при гормонально активных опухолях надпочечников проводятся эндоскопическим доступом через поясницу с формированием небольших косметических швов.

Противопоказанием к операции на надпочечнике служат: тяжелая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного, а также множественные отдаленные метастазы.

Для коррекции гормонального фона при атрофии второго надпочечника в послеоперационном периоде назначается заместительная гормональная терапия с тщательным индивидуальным подбором дозировок и терапевтических схем лечения.

Классификация опухолей надпочечников

Клинические проявления опухолей надпочечных желез

Диагностические и лечебные мероприятия при опухолях надпочечников

Классификация опухоли надпочечников

Классификация по локализации

Первичные и вторичные раковые образования

Стадии рака надпочечников

Гормонально активные опухоли надпочечников

Симптомы опухолей надпочечников

Симптомы альдостеромы

Симптомы глюкостеромы

Симптомы кортикостеромы

Симптомы андростеромы

Симптомы феохромоцитомы

Диагностика опухолей надпочечников

Пробы на гормональный фон

Флебография

МРТ, УЗИ, КТ

Радиоизотопное сканирование костей

Осложнения опухолей надпочечников

Лечение опухолей надпочечников

Подготовка к хирургическому вмешательству

Особенности лечения

Использование химиотерапии или радиоактивного изотопа

Прогноз при опухолях надпочечников

Профилактика при опухолях надпочечников

Гормонально активные образования

Стадии развития

Общая симптоматика

Диагностика

Профилактика

Стадийность онкопроцесса

Гормонально-активные новообразования

Альдостерома

Глюкостерома или кортикостерома

Кортикоэстерома

Андростерома

Феохромоцитома

Причины заболевания

Симптомы проявления

Осложнения

Диагностика

Лечение патологии

Прогноз болезни

Профилактические мероприятия

Опухоли надпочечников

Классификация опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Симптомы опухолей надпочечников

Осложнения опухолей надпочечников

Диагностика опухолей надпочечников

Лечение опухолей надпочечников

Прогноз при опухолях надпочечников

Профилактика при опухолях надпочечников

Общие сведения

Патанатомия

Классификация

Симптомы опухолей надпочечников

Альдостерома

Глюкостерома

Кортикоэстерома

Андростерома

Феохромоцитома

Осложнения

Диагностика

Лечение опухолей надпочечников

Прогноз

Профилактика

Симптомы патологии

У женщин

У мужчин

У девочек

Более поздние симптомы

Диагностика опухоли надпочечника

Лечение

Видео на тему