Злокачественная смешанная опухоль

Карцинома в плеоморфной аденоме, метастазирующая смешанная опухоль. Составляет до 6% опухолей желёз и до 20% их раков. Развивается у лиц в возрасте 30–60 лет. Локализация - околоушная, реже поднижнечелюстная, малые железы нёба. Макроскопически виден нечёткий, быстро растущий, бело-серый, желтоватый узел до 25 см диаметром. Микроскопически характерно сочетание плеоморфной аденомы и рака (чаще низкодифференцированная аденокарцинома, аденокистозный, мукоэпидермоидный, недифференцированный рак). Метастазирующая смешанная опухоль имеет строение аденомы, но имеются метастазы. Редко встречается разновидность этого рака - карциносаркома, состоящая из низкодифференцированного рака и саркоматозного (хондро- или остеосаркома) компонентов.

Прогноз плохой, так как через 1,5–3 года развиваются множественные гемато- и (реже) лимфогенные метастазы в кости (в 50% случаев) и лёгкие (в 30%). Смерть наступает обычно через 3–4 года.

Ациноклеточный рак

Ацинозноклеточная карцинома составляет до 2–3% опухолей слюнных желёз. Развивается у лиц в возрасте после 50 лет, несколько чаще у женщин. Локализация - околоушная, реже поднижнечелюстная, малые железы, в отдельных случаях - в челюстной кости. В 5% случаев опухоль имеет мультицентричный рост. Макроскопически отмечаетсяболезненный дольчатый плотноэластичный светло-коричневый узел до 4 см диаметром, медленно растущий в связи с чем возможно формирование капсулы. Микроскопически характерны солидный, микрокистозный, кистозно-папиллярный, фолликулярный типы, состоящие из клеток с ШИК-положительной, зернистой цитоплазмой, как в ацинарных клетках концевых отделов.

Прогноз - частые рецидивы, а также гемато- и лимфогенное метастазирование, особенно частое при микрокистозном типе.

Базальноклеточная аденокарцинома

На долю базальноклеточной аденокарциномы приходится до 2% злокачественных опухолей слюнных желёз. Возникает у лиц старше 50 лет в околоушной (в 90% случаев), поднижнечелюстной железах. Имеет строение базальноклеточной аденомы с высокой митотической активностью, инфильтрирующим ростом, метастазами, периневральной инвазией (в 30% наблюдений). Считается низкозлокачественным раком (аналог базалиомы кожи) с хорошим прогнозом. Рецидивы встречаются у 25%, тогда как метастазы в шейные лимфатические узлы - у 12% больных. Гематогенные метастазы в лёгкие бывают исключительно редко.

Недифференцированный рак слюнных желёз

Составляет 1% опухолей желёз, у лиц старше 60 лет. Поражаются околоушная, поднижнечелюстная и реже малые железы в виде нечёткого узла, прорастающего в кожу, мягкие ткани. Микроскопически выделяют лимфоэпителиальный, крупноклеточный, мелкоклеточный типы. Для опухоли характерна высокая митотическая активность, некрозы.

Прогноз - частые рецидивы, лимфо- и гематогенные метастазы особенно при опухоли диаметром более 4 см. Пятилетняя выживаемость составляет 30–40%.

Редко встречаются папиллярный, кистозный, фолликулярный раки слюнных желёз, напоминающие папиллярную и фолликулярную карциному щитовидной железы.

(син. злокачественная смешанная опухоль кожи ) - редкая опухоль кожи, представленная сочетанием озлокачествленного эпителиального компонента со зрелым мезенхималь-ным, обусловливающим характерную смешанную гистологическую картину.

Принято считать, что большинство злокачественных хондроидных сирингиом возникают de novo из апокринных и эккринных потовых желез, а не в результате злокачественной трансформации хондроидных сирингом, т.к всего 6% злокачественных хондроидных сирингом имеют в своем составе гистологические признаки хондроидной си-рингомы.

К настоящему времени в литературе описано лишь 27 случаев злокачественных смешанных опухолей кожи . Однако нередки случаи аналогичных хондроидным сирингомам доброкачественных и злокачественных смешанных опухолей слюнных и слезных желез. Встречаются описания смешанной опухоли в молочной железе и легких.

Злокачественная хондроидная сирингома развивается у лиц в возрасте от 13 до 89 лет (в среднем в 52 года), причем в 2/3 случаев у женщин.

Злокачественные смешанные опухоли кожи не имеют характерных клинических особенностей. Они представлены плотными дермальными, как правило, болезненными, нередко изъязвленными узлами диаметром от 1 до 15 см (в среднем около 5 см), спаянными с подлежащими тканями. Локализуются на нижних (в 50% случаев - область подошвенных поверхностей стоп) и верхних конечностях, голове, шее, туловище.

Макроскопически злокачественная хондроидная сирингома обычно имеет вид дольчатого узла, на разрезе - однородная, желто-белого цвета, иногда с кистозными полостями, геморрагическими или ослизненными участками.

Гистологически выделяют более частые апокринные (80%) и эккринные подтипы злокачественной хондроидной сирингомы . Апокринное происхождение хондроидной сирингомы подтверждает обнаружение в ее ткани белка gross cystic disease fluid protein-15 - специфического маркера опухолей апокринных потовых желез. Кроме того, злокачественная хондроидная сирингома, экспрессируя кератины высокой и низкой молекулярный массы, является опухолью не только тубулярного, но и секреторного происхождения. В связи с этим ряд авторов предложили считать термины «смешанная опухоль» и «злокачественная смешанная опухоль» более предпочтительными. Термин же «сирингома» (от греческого syrinx - трубка) более целесообразно оставить для обозначения опухолей тубулярной части эккринных потовых желез. Однако название «злокачественная смешанная опухоль» также не вполне адекватно, хотя бы в связи с тем, что большое количество других кожных опухолей содержат смешанные эпидермальные и мезенхимальные компоненты, например, ба-залиома.

Гистологическое строение злокачественной хондроидной сирингомы . Новообразование представлено комплексами эпителиальных клеток с эозинофильной или светлой цитоплазмой, собранных в солидные тяжи и формирующих железистые сирингоидные структуры и кератиновые кисты. Строма содержит коллагеновые участки, клеточные и/или гиалинизированные, а также миксоидные очаги, богатые мукополисахаридами, и островки хрящевой ткани. Клеточная атипия выявляется только в небольшом числе случаев и выражается в ядерном полиморфизме и немногочисленных митозах. Обнаруживается также инфильтратавный компонент.

Признаки злокачественности заключаются, в первую очередь, в потере связи между опухолевыми клетками и в наличии миксоидной стромы, содержащей единичные опухолевые клетки или их небольшие агрегаты. Эпителиальные опухолевые клетки нередко двуядерные, со светлым ореолом, напоминают хондроциты и придают строме хондроидный вид. В строме опухоли могут обнаруживаться лимфоидные инфильтраты и лимфоидные фолликулы.

Гистохимические и иммуногистохимические методы при диагностике злокачественных хондроидных сирингом недостаточно информативны и не используются для отличия злокачественной хондроидной сирингомы от доброкачественной. Эпителиальные клетки злокачественной хондроидной сирингомы экспрессируют кератины высокой и низкой молекулярной массы. Окрашивание на раково-эмбриональный антиген обычно положительно, особенно в элементах протоков, что подтверждает железистое происхождение опухоли. Экспрессия раков о-эмбрионального антигена наблюдается не только в клетках, которые выглядят как злокачественные, но и вполне доброкачественно. Описана экспрессия протеина S-100. Она наблюдалась в пителиальных и протоковых структурах, а также в отдельных клетках миксоидной стромы. В цитоплазме большинства клеток отмечалось также диффузное окрашивание на gross cystic disease fluid protein-15 (GCDFP). Также обнаружены рецепторы к эстрогенам и прогестерону. В целом эти признаки напоминают таковые при протоковом раке молочной железы.

Диагноз злокачественной хондроидной сирингомы основывается на гистологическом исследовании. От момента появления опухоли до обращения к врачу и установления диагноза проходит от 1 мес. до 20 лет (в среднем 4,5 года).

Дифференциальный диагноз злокачественной хондроидной сирингомы проводится, в первую очередь, с хондроидной сирингомой, от которой злокачественный вариант отличается более быстрым ростом, большими размерами, болезненностью, спаянностью с подлежащими тканями, изъязвлением, частым возникновением у женщин, локализацией в области конечностей. При гистологическом исследовании трудности в различии доброкачественного и злокачественного вариантов создает присутствие в составе опухоли эпителиального и мезенхимального компонентов. Для злокачественной хондроидной сирингомы характерно наличие врастающих в псевдокапсулу атипичных опухолевых клеток или сателлит -ных узлов рядом с основной опухолью. Эпителиальный компонент при злокачественной хондроидной сирингоме, в основном, состоит из менее дифференцированных широких пластов и тяжей клеток, железистая дифференци-ровка в опухоли выражена слабо. Эпителиальные клетки обычно крупные, кубической или полигональной формы, с умеренной или обильной светлой цитоплазмой. Ядерная атипия и фигуры митоза могут быть очаговыми, иногда минимальными или вообще отсутствовать. Количество фигур митоза при злокачественной хондроидной сирингоме варьируется от 0,4 до 30 на 1 мм2, тогда как в хондроидной сирингоме они практически отсутствуют. При наличии же митотической активности в хондроидной сирингоме следует думать о возможности озлокачествления Поэтому для гистологического заключения необходимо исследование всего препарата, это особенно важно при хондроидной сирингоме на конечностях.

Особое внимание требуется при диагностике злокачественной хондроидной сирингомы изредка встречающихся злокачественных смешанных опухолей слюнной железы, мета-стазирующих в кожу.

От эпидермальной кисты, базапиомы, плоскоклеточного рака кожи и целого ряда других опухолей кожи злокачественную хондроидную сирингому отличают по наличию истинной железистой дифференцировки и характерной мукополисахаридной гиалиново-муцинозной стромы. В то же время следует учитывать, что подобные признаки могут присутствовать при экстраскелетной миксоидной хондросаркоме, метастатической хордоме, кожной хряшевой опухоли, синовиальной саркоме, первичном и метастатическом мукоэпидермоидном раке, слизистом эккринном раке, метастатическом слизистом раке и карциносаркоме, а также при базалиоме. Все перечисленные опухоли могут сопровождаться продукцией муцина.

Лечение злокачественной хондроидной сирингомы хирургическое, требуется иссечение опухоли в широких пределах, с удалением и обязательным гистологическим исследованием регионарных лимфатических узлов; при этом значение профилактической лимфаденэктомии окончательно не определено. Микрографическая операция по Моху может оказаться полезной как при удалении первичной опухоли, так и с целью сохранения окружающих здоровых тканей, однако указания на ее использование в литературе отсутствуют. Ряд авторов с целью предотвращения метастазирования рекомендуют адъювантную рентгенотерапию.

Плохой прогноз при злокачественной хондроидной сирингоме связан с множественными рецидивами. Частота местных рецидивов после хирургического удаления достигает 50%. Метастазы в лимфатические узлы регистрируются у 45% больных; они, как правило, регионарные и очень редко отдаленные. В то же время до 70% больных с поражением лимфатических узлов имеют отдаленные метастазы, которые к моменту смерти больного обычно принимают распространенный характер. Часто злокачественная хондроидная сирингома метастазирует в легкие. В целом смертность при злокачественной хондроидной сирингоме достигает 20%; она выше при локализации опухоли на голове, шее, туловище (46%) и ниже при опухоли на конечностях (6%). Исход злокачественной хондроидной сирингомы не зависит от размеров опухоли, пола, возраста больного. В то же время в рецидивных и метастатических опухолях часто отмечается прогрессирующая анаплазия, но неясно, влияет ли ее наличие на исход заболевания.

Смешанные опухоли

И. Г. Руфанов.
"Общая хирургия".
Медгиз, 1953 г.
Публикуется с небольшими сокращениями.

Смешанной опухолью называется новообразование, построенное из нескольких тканей, имеющих самостоятельный рост. Эти опухоли связаны с нарушением эмбрионального развития и по своему строению напоминают строение нормального органа. Они очень разнообразны и имеют много переходных форм.
Смешанные опухоли принято делить на две группы: а) простые смешанные опухоли, представляющие новообразование, построенное из двух зародышевых листков, и б) сложные опухоли, построенные из трех зародышевых листков. Сюда относятся тератоидные опухоли и тератомы.
а) Простые смешанные опухоли чаще всего развиваются в околоушной железе, реже в других слюнных железах, молочной железе, мочеполовой системе. Гистологически они состоят из жировой, хрящевой, слизистой ткани с наличием эпителиальных клеток соответственно тому или другому органу, а также железистых образований. На разрезе опухоль представляет неоднородную картину, причем в ней могут быть очаги некроза, отложения извести; иногда в ней обнаруживаются признаки злокачественного превращения. Макроскопически имеются ограниченные инкапсулированные, не спаянные с подлежащими тканями бугристые образования различной консистенции. Опухоли растут медленно; быстрый рост их говорит о злокачественном превращении.
Смешанная опухоль околоушной железы, если она происходит из переднего ее отдела, развивается впереди уха, между скуловой костью, передним краем жевательной мышцы m. masseter и нижней челюстью; при происхождении из задней и нижней части железы опухоль локализуется в области ушной мочки. Опухоль растет безболезненно и медленно и лишь при больших размерах может вызвать понижение слуха, паралич лицевого нерва.
Смешанная опухоль почек чаще развивается в эмбриональном периоде или раннем детстве и может быть двусторонней; течение злокачественное, как аденокарциномы, аденорабдомиосаркомы. Так как опухоль раавивается в центре почки, то паренхима ее сдавливается и атрофируется. Вследствие быстрого распада опухоли, почки достигают большой величины и дают метастазы. Лечение состоит в удалении органа, но эта операция редко дает успех (не более 10%).
б) Сложные смешанные опухоли отличаются тем, что являются производными всех трех зародышевых листков. Их разделяют на тератоидные опухоли (тератоиды) и тератомы.
Тератоидные опухоли имеют большое сходство с дермоидными кистами и отличаются от них более сложным составом, так как в этих опухолях обнаруживаются не только зачатки, но и скопления значительного количества волос, зубов и костных пластинок.
Различные виды тканей в опухоли часто мало диференцированы и расположены в беспорядочных соединениях. Опухоли бывают врожденными или развиваются у взрослых из эмбриональных зачатков; чаще наблюдаются в яичниках, дают картину доброкачественной опухоли. Осложнения могут быть при перекручивании, спаянии с другими органами или при инфекции кисты, что может вызвать перитонит. Реже аналогичные опухоли развиваются в яичке, обычно у детей и дают более доброкачественное течение, хотя иногда может быть злокачественное превращение опухоли, даже метастазы. Лечение заключается в удалении опухоли.
Тератомы являются переходной стадией от опухоли к двойным уродствам. Наиболее достоверной теорией происхождения их считается однозародышевая теория, т. е. развитие тератом из одного яйца и одного пузырька. Тератома представляет врожденное образование; обычно она располагается на поверхности тела, чаще в области черепа и копчиковой области, реже на шее, в полости живота, груди.
Величина, форма и консистенция тератом бывают самые разнообразные. Тератомы иногда включают совершенно оформившиеся части органов. Диагноз нетруден, если эти опухоли развиваются на типических местах и поверхностно; определение же тератомы в грудной полости почти невозможно; в брюшной полости тератомы распознаются лишь после их удаления. Значительно помогает диагнозу рентгенологическое исследование.
Лечение состоит в удалении тератомы, если она доступна оперативному вмешательству, т. е. не спаяна тесно с окружающими тканями. Количество удачных операций до настоящего времени очень невелико.

Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»

Популярные статьи сайта из раздела «Сны и магия»

Когда снятся вещие сны?

Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...

.

«Смешанная» опухоль является наиболее часто встречающимся новообразованием слюнных желез. Локализуется она главным образом в околоушной слюнной железе, значительно реже - в подчелюстной и малых слюнных железах и очень редко - в подъязычной. Опухоль имеет чрезвычайно разнообразное микроскопическое строение: наряду с эпителиальными структурами, в ней встречаются фиброзные, миксоматозные, жировые, хондроподобные, мышечные и даже костные образования, которые не имеют четких границ и постепенно переходят одно в другое.

«Смешанная» опухоль встречается у лиц разного возраста, чаще после 30 лет, преимущественно у женщин. В подавляющем большинстве случаев имеет доброкачественное клиническое течение, склонна к рецидивам и иногда к озлокачествлению. Развивается «смешанная» опухоль медленно и безболезненно. Лишь в некоторых случаях отмечается быстрый рост и в единичных случаях - появление незначительных болей неопределенного характера в области ее расположения.

Клинически «смешанная» опухоль представляется плотным или плотно-эластическим, подвижным, безболезненным образованием величиной от 3 до 5 см и более в диаметре, округлой или овоидной формы с гладкой или крупно-бугристой поверхностью, которое хорошо отграничено от прилегающих тканей железы. Кожные покровы над опухолью, как правило, не изменены. При небольших опухолях они легко собираются в складку. Сама опухоль обычно подвижна, хотя в глубине она бывает спаяна с подлежащими тканями. При значительных размерах опухоли она становится малоподвижной, кожа над ней натягивается, истончается.

Поражения лицевого нерва не отмечается. Увеличение регионарных лимфатических узлов не наблюдается. Открывание рта не затруднено.

При расположении опухоли на нёбе покрывающая ее слизистая оболочка также не изменяется. И лишь при больших размерах новообразования она оказывается натянутой и истонченной и имеет четкий рисунок сети кровеносных сосудов. Изъязвления опухоли обычно не наблюдается.

На сиалограмме отмечается оттеснение опухолью протоков железы, а соответственно месту локализации опухоли прослеживается зона просветления округлой формы. Оттесненные протоки, как правило, изменений не имеют. Подобная картина определяет только доброкачественность опухоли, но не дает возможности судить о морфологической структуре ее.

Диагноз, как правило, устанавливается на основании гистологического исследования. При гистологическом исследовании паренхима «смешанной» опухоли представляется в виде полей, тяжей и ячеек из плотно лежащих эпителиальных клеток. Попадаются тяжи и скопления многослойного плоского неороговевающего и ороговевающего эпителия, иногда с наличием роговых «жемчужин». В опухолевой ткани выявляются также железистоподобные ходы, выстланные цилиндрическим эпителием, имеющие щелевидную или кистозно-расширенную форму просвета. Эпителиальные структуры постепенно переходят в миксомоподобные образования. При этом рыхло лежащие звездчатые клетки представляются погруженными в базофильное слизеподобное вещество. Миксомоподобные образования опухоли постепенно переходят в хондроподобные структуры, похожие на гиалиновый хрящ.

Строма опухоли состоит либо из узких, либо из широких прослоек фиброзной соединительной ткани, бедной сосудами. Иногда отмечаются включение в строму небольших участков жировой ткани и очаговые скопления лимфоцитов, встречаются и очаги обызвествления, изредка - небольшие участки костной ткани.