– это симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища. Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат: цианоз; одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки; расширение подкожных вен; одышка, охриплость голоса, кашель и др. Нередко развиваются общемозговые, глазные, геморрагические проявления. Диагностический алгоритм может включать проведение рентгенографии ОГК, венокаваграфии, КТ и МРТ грудной клетки, УЗДГ, медиастиноскопии, торакоскопии с биопсией. При синдроме может быть предпринята эндоваскулярная баллонная ангиопластика и стентирование, тромбэктомия, резекция ВПВ, обходное шунтирование, паллиативное удаление опухоли с целью декомпрессии средостения.
Общие сведения
Под синдромом верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдромом, понимают вторичное патологическое состояние, осложняющее многие заболевания, связанные с поражением органов средостения. В основе кава-синдрома лежит экстравазальная компрессия или тромбоз верхней полой вены, нарушающие отток венозной крови от головы, плечевого пояса и верхней половины туловища, что может приводить к жизнеугрожающим осложнениям. Синдром верхней полой вены в 3-4 раза чаще развивается у пациентов мужского пола в возрасте 30-60 лет. В клинической практике с синдромом верхней полой вены приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии и пульмонологии , онкологии, кардиохирургии, флебологии.
Верхняя полая вена (ВПВ) располагается в среднем средостении. Она представляет собой тонкостенный сосуд, окруженный плотными структурами - грудной стенкой, аортой, трахеей, бронхами, цепочкой лимфоузлов. Особенности строения и топографии ВПВ, а также физиологически низкое венозное давление обусловливают легкое возникновение обструкции магистрального сосуда. Через ВПВ оттекает кровь от головы, шеи, верхнего плечевого пояса и верхних отделов грудной клетки. Верхняя полая вена имеет систему анастомозов, выполняющих компенсаторную функцию при нарушении проходимости ВПВ. Однако венозные коллатерали не могут полностью заменить ВПВ. При синдроме верхней полой вены давление в ее бассейне может достигать 200-500 мм вод. ст.
Причины СВПВ
Развитию синдрома верхней полой вены могут способствовать следующие патологические процессы: экстравазальная компрессия ВПВ, опухолевая инвазия стенки ВПВ или тромбоз. В 80-90% случаев непосредственными причинами кава-синдрома выступают рак легкого , преимущественно правосторонней локализации (мелкоклеточный , плоскоклеточный, аденокарцинома); лимфогранулематоз , лимфомы ; метастазы рака молочной железы , рака простаты и рака яичка в средостение; саркома и др.
В остальных случаях к компрессии ВПВ могут приводить доброкачественные опухоли средостения (кисты, тимомы), фиброзный медиастинит , аневризма аорты , констриктивный перикардит , инфекционные поражения: (сифилис, туберкулез, гистоплазмоз), загрудинный зоб. Синдром верхней полой вены может быть обусловлен тромбозом ВПВ, развивающимся на фоне длительной катетеризации вены центральным венозным катетером или пребывания в ней электродов электрокардиостимулятора .
Симптомы СВПВ
Клинические проявления синдрома верхней полой вены обусловлены повышением венозного давления в сосудах, кровь от которых в норме оттекает через ВПВ или безымянные вены. На выраженность проявлений влияют скорость развития синдрома верхней полой вены, уровень и степень нарушения кровообращения, адекватность коллатерального венозного оттока. В зависимости от этого клиническое течение синдром верхней полой вены может быть медленно прогрессирующим (при компрессии и инвазии ВПВ) или острым (при тромбозе ВПВ).
Классическая триада, характеризующая синдром верхней полой вены, включает отек, цианоз и расширение поверхностных вен на лице, шее, верхних конечностях и верхней половине туловища. Пациентов может беспокоить одышка в покое , приступы удушья, охриплость голоса, дисфагия, кашель , боли в груди. Указанные симптомы усиливаются в положении лежа, поэтому больные вынуждены принимать в постели полусидячее положение. В трети случаев отмечается стридор, обусловленный отеком гортани и угрожающий обструкцией дыхательных путей.
Осложнения
Часто при синдроме верхней полой вены развиваются носовые , легочные , пищеводные кровотечения, вызванные венозной гипертензией и разрывом истонченных стенок сосудов.
Нарушение венозного оттока из полости черепа приводит к развитию церебральных симптомов:
- головной боли
- шума в голове
- сонливости
- спутанности и потери сознания.
В связи с нарушением функции глазодвигательных и слуховых нервов могут развиваться:
- диплопия
- двусторонний экзофтальм
- слезотечение
- утомляемость глаз
- снижение остроты зрения
- слуховые галлюцинации
Диагностика
Физикальное обследование пациента с синдромом верхней полой вены выявляет набухание вен шеи, расширенную сеть подкожных венозных сосудов на груди, полнокровие или цианоз лица, отек верхней половины туловища. При подозрении на синдром верхней полой вены всем больным показано рентгенологическое обследование - рентгенография грудной клетки в двух проекциях, томография (компьютерная, спиральная , магнитно-резонансная). В некоторых случаях для определения локализации и выраженности венозной обструкции прибегают к проведению флебографии (венокаваграфии).
КТ органов грудной клетки. Резкое сужение просвета верхней полой вены за счет прорастания в нее опухоли средостения с выраженным затруднением оттока венозной крови от головы и верхних конечностей
С целью дифференциальной диагностики тромбоза ВПВ и обструкции извне показана УЗДГ сонных и надключичных вен. Осмотр глазного дна офтальмологом позволяет выявить извитость и расширение вен сетчатки, отек перипапиллярной области, застойный диск зрительного нерва. При измерении внутриглазного давления может отмечаться его значительное повышение.
Для определения причин синдрома верхней полой вены и верификации морфологического диагноза может потребоваться проведение бронхоскопии с биопсией и забором мокроты; анализа мокроты на атипичные клетки, цитологического исследования промывных вод из бронхов, биопсии лимфатического узла (прескаленной биопсии), стернальной пункции с исследованием миелограммы. При необходимости может выполняться диагностическая торакоскопия , медиастиноскопия , медиастинотомия или парастернальная торакотомия для ревизии и биопсии средостения.
Дифференциальную диагностику кава-синдрома проводят с застойной сердечной недостаточностью : при синдроме верхней полой вены отсутствуют периферические отеки, гидроторакс , асцит .
Лечение СВПВ
Симптоматическое лечение синдрома верхней полой вены направлено на повышение функциональных резервов организма. Оно включает назначение низкосолевой диеты, ингаляций кислорода, диуретиков, глюкокортикоидов. После установления причины, вызвавшей развитие синдрома верхней полой вены, переходят патогенетическому лечению.
Так, при синдроме верхней полой вены, обусловленном раком легкого, лимфомой, лимфогранулематозом, метастазами опухолей других локализаций, проводится полихимиотерапия и лучевая терапия . Если развитие синдрома верхней полой вены вызвано тромбозом ВПВ, назначается тромболитическая терапия, проводится тромбэктомия, в некоторых случаях – резекция сегмента верхней полой вены с замещением резецированного участка венозным гомотрансплантатом.
При экстравазальной компрессии ВПВ радикальные вмешательства могут включать расширенное удаление опухоли средостения , удаление медиастинальной лимфомы , торакоскопическое удаление доброкачественной опухоли средостения, удаление кисты средостения и др. В случае невозможности выполнения радикальной операции прибегают к различным паллиативным хирургическим вмешательствам, направленным на улучшение венозного оттока: удалению опухоли средостения с целью декомпрессии, обходному шунтированию, чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластике и стентированию верхней полой вены.
Прогноз
Отдаленные результаты лечения синдрома верхней полой вены зависят, прежде всего, от основного заболевания и возможностей его радикального лечения. Устранение причин приводит к купированию проявлений кава-синдрома. Острое течение синдрома верхней полой вены может вызвать быструю гибель больного. При синдроме верхней полой вены, обусловленном запущенным онкологическим процессом, прогноз неблагоприятный.
Медицина - наука неточная, она в большей степени оперирует вероятностями и предположениями, а не фактами. Синдром верхней полой вены (СВПВ, не путать с ), иногда называемый кава-синдром, относится к тем патологиям, причины возникновения которых хорошо изучены. К сожалению, это не делает жизнь больных проще, а прогноз - более благоприятным. Но из этого утверждения не следует вывод о бесперспективности лечения. Ведь даже самые безнадежные пациенты имеют право на надежду. Тем более что с большей частью причин, способных вызвать синдром, медики уже научились бороться.
Суть проблемы
Для понимания СВПВ придется вспомнить о некоторых анатомо-физиологических особенностях строения грудной клетки. Верхняя полая вена - один из важнейших кровеносных сосудов человека, расположена она в среднем отделе средостения и со всех сторон окружена различными плотными структурами: грудной стенкой, трахеей, бронхами, аортой и цепочкой лимфатических узлов. Давление крови в ней достаточно низкое (и это - физиологически нормальное явление), но любая патология окружающих тканей может нарушить целостность тонкой стенки полой вены и серьезно повлиять на кровоток.
До определенного момента за счет альтернативных путей кровотока (так называемых коллатералей) организм справляется с проблемой, однако когда давление в верхней полой вене поднимается до 200-250 мм водного столба, наступает кризис. И если пациенту вовремя не оказать квалифицированную помощь, спасти его будет практически невозможно. Потому в случае обнаружения у кого-то из своих близких характерных симптомов (о них мы поговорим чуть ниже) необходимо немедленно вызвать скорую: счет идет на часы и минуты.
Причины
С сожалением приходится констатировать, что в 80-90% случаев синдром верхней полой вены обусловлен исключительно пренебрежительным отношением больного к собственному здоровью. Читать лекции о вреде курения большинству взрослых людей бессмысленно, но в неформальных разговорах все (!) опрошенные нами пульмонологи заявили, что рак легких - основной виновник СВПВ - обусловлен именно этой пагубной привычкой. Намного реже синдром верхней полой вены вызывается либо непосредственно другим видом опухоли (лимфогранулематоз, лимфома), либо распространением метастазов (саркома, рак молочной железы, яичка, простаты).
Оставшиеся 10-20% случаев объясняются иными патологиями:
- загрудинный зоб;
- саркоидоз;
- констриктивный перикардит;
- тератома средостения;
- гнойный медиастинит;
- идиопатический фиброзный медиастинит;
- силикоз;
- постлучевой фиброз;
- катетер в полой вене.
Симптомы
Было бы большой ошибкой в любом повышении АД (артериального давления) видеть синдром сдавления верхней полой вены. Более того, нередко этот показатель бывает либо практически нормальным, либо вообще пониженным. Каноническая триада клинических проявлений СВПВ (другие симптомы мы рассмотрим чуть ниже) выглядит следующим образом:
- цианоз кожных покровов лица;
- отек мягких тканей щек;
- расширение сети поверхностных вен на шее, лице, верхней половине туловища и руках.
Данные симптомы считаются основой для постановки диагноза, но это вовсе не значит, что иные клинические проявления отсутствуют. Наоборот, у больных с СВПВ нередко наблюдается:
- одышка даже в состоянии покоя;
- беспричинная охриплость голоса;
- сильный, «серийный» кашель;
- необъяснимые приступы удушья;
- дисфагия (неприятные ощущения и боль при глотании);
- боль в груди;
- стридор (шумное, свистящее дыхание), объясняемый отеком гортани;
- обструкция дыхательных путей;
- группы церебральных симптомов: головная боль, сонливость, судороги, спутанность и потеря сознания, различные нарушения зрения и слуха;
- легочные, пищеводные или носовые кровотечения, вызванные разрывом стенок сосудов и венозной гипертензией.
Чаще всего указанные симптомы усиливаются в лежачем положении, потому большинство больных подсознательно стараются принять сидячее положение, а нормальный ночной сон без сильных снотворных становится проблематичным.
Диагностика
1. Исчерпывающее физикальное исследование выявит:
- набухание шейных вен;
- изменение цвета кожи лица (полнокровие или цианоз);
- расширение венозной сети на груди;
- отек верхней части туловища.
2. Рентгенографическое исследование в двух проекциях.
3. Флебография (венокавография, рентген нижней полой вены с применением контрастного вещества).
4. 
Спиральная, компьютерная и магниторезонансная томография.
5. Углубленный офтальмологический осмотр поможет обнаружить:
- расширение вен сетчатки;
- застойный диск зрительного нерва;
- отек перипапиллярной области;
- значительное увеличение внутриглазного давления.
6. Бронхоскопическое исследование.
7. Двойная биопсия (лимфатических узлов и мокроты на наличие атипичных клеток).
8. Стернальная пункция с исследованием миелограммы.
9. Цитологический анализ промывных вод из бронхов.
10. Дополнительные виды исследования:
- медиастиноскопия;
- торакоскопия (визуальный осмотр плевральной полости с помощью специального зонда);
- парастернальная торакотомия с биопсией средостения.
Лечение
Сам по себе СВПВ, вне связи с вызвавшим его основным заболеванием, подлежит в основном симптоматической терапии. Основная задача врача в данном случае - активизировать внутренние резервы организма и улучшить, насколько это возможно, качество жизни пациента. Больному рекомендуется:
Эти процедуры (безусловно, полезные и действенные) вряд ли что-то смогут сделать с основной причиной СВПВ, потому должны рассматриваться исключительно как вспомогательные. Опухоль (если в проблеме виновата именно она) требует совершенно иных подходов к лечению.
При тромбозе верхней полой вены эффективными считаются следующие виды медикаментозного лечения и хирургических операций:
- специфическая тромболитическая терапия;
- тромбэктомия (удаление тромба);
- резекция участка верхней полой вены с одновременной установкой гомотрансплантата;
- удаление кисты средостения;
- шунтирование (создание обходного пути для венозного кровотока);
- чрескожная эндоваскулярная ангиопластика;
- стентирование верхней полой вены.
Синдром сдалвения верхней полой вены проявляется резким нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены. Ведущими причинами развития данного патологического состояния являются онкологические заболевания, особенно рак легких.
Верхняя полая вена собирает кровь от органов головы и шеи, верхних конечностей и верхних отделов грудной клетки. При нарушении ее проходимости возможно включение обходных анастомозов, которые, однако, не всегда в состоянии обеспечить адекватное кровообращение. В результате давление в просвете сосуда повышается до 200-500мм.рт.ст.
Причины развития синдрома сдавления верхней полой вены
В основе развития синдрома сдавления верхней полой вены лежит сдавление сосуда извне, тромбоз вены, прорастание ее стенки злокачественной опухолью. Такие патологические состояния могут наблюдаться в следующих случаях:
- прогрессирующее развитие онкологических заболеваний (рак легкого (аденокарцинома, мелкоклеточный рак, чаще правосторонний), рака молочной железы, неходжкинские лимфомы, мягкотканые саркомы, меланома);
- некоторые инфекционные заболевания, такие как туберкулез, сифилис, гистиоплазмоз;
- развитие загрудинного зоба при патологии щитовидной железы;
- сердечно-сосудистая недостаточность;
- ятрогенные факторы;
- идиопатический фиброзный медиастинит.
Симптомы синдрома сдавления верхней полой вены
Клиническая картина синдрома верхней полой вены может развиваться остро или прогрессировать постепенно. При этом у больного могут появляться следующие патологические симптомы:
- головная боль;
- кашель;
- головокружение;
- тошнота;
- изменение черт лица;
- дисфагия;
- одышка;
- сонливость;
- боли в грудной клетке;
- обмороки;
- судорожный синдром;
- набухание вен грудной клетки, верхних конечностей и шеи;
- отечность лица;
- цианоз и полнокровие лица и верхних отделов грудной клетки.
Диагностика синдрома верхней полой вены
При наличии вышеописанных клинически симптомов у специалиста может возникнуть подозрение на развитие синдрома верхней полой вены, однако для постановки окончательного диагноза важно выполнение следующих исследований:
- рентгенография – проводится в передней и боковой проекции позволяет выявить патологический очаг, находящийся в средостении. При этом появляется возможность определить его границы, степень распространения, наметить ориентиры для последующего проведения лучевой терапии. У пациентов с таким диагнозом чаще всего обнаруживается кардиомегалия, расширение границ верхнего средостения, наличие плеврального выпота, двухсторонних диффузных инфильтратов, изменений в области средостения;
- допплеровское ультразвуковое исследование – позволяет провести дифференциальную диагностику между синдромом сдавления верхней полой вены и тромбозом;
- флебография – проводится с целью локализации очага нарушения проходимости верхней полой вены и оценки степени его протяженности. Данное исследование также позволяет провести дифференциальную диагностику между сосудистым и внесосудистым поражением, решить вопрос об операбельности, протяженности лечения;
- компьютерная томография – позволяет получить более ценную информацию о расположении органов средостения.
Лечение синдрома верхней полой вены в Израиле
Оптимально лечение синдрома сдавления верхней полой вены направлено на устранение причин, вызвавших появление заболевания, и учитывает скорость прогрессирования патологического процесса. Ключом к успешной терапии является выявление этиологии синдрома.
- Экстренные мероприятия – проводятся при стремительном нарастании сосудистых нарушений и угрозе для жизни больного. Терапия направлена на поддержание беспрепятственного поступления воздуха в легкие, ликвидацию сдавления верхней полой вены и органов средостения. При этом пациенту придается положение с возвышенным головным концом, проводится кислородотерапия. В некоторых случаях может потребоваться выполнение трахеостомии, интубации, введение противосудорожных средств. Также применяются диуретики и кортикостероидные препараты. Это позволяет поддержать состояние пациента и предупредить развитие опасных осложнений;
- Лучевая терапия – является высокоэффективным методом лечения синдрома сдавления верхней полой вены. Наиболее положительные результаты могут быть получены в случае лечения пациентов с мелкоклеточным раком легкого. Облучение грудной клетки необходимо начинать как можно раньше. Это позволяет замедлить развитие опухолевого узла и предупредить сдавливание крупных сосудов растущим новообразованием. Экстренная лучевая терапия проводится в случае наличия ярко выраженных признаков дыхательной недостаточности, таких как стридорозное дыхание, а также в случае появления патологических симптомов со стороны центральной нервной системы.
- Химиотерапия – эффективная в случае, когда в основе этиологии синдрома лежит сдавление верхней полой вены опухоль, чувствительной к воздействию цитстатиков. Чаще всего полихимиотерапия проводится при раке молочной железы, миеломе, герминогенных опухолях, лимфопролиферативных заболеваниях. Использование современных цитостатических средств по особым схемам позволяет израильским специалистам получать положительные результаты химиотерапевтического лечения у подавляющего большинства больных.
- Комбинированная терапия – включает в себя различные сочетания методов лучевой и химиотерапии. Такое воздействие оказывается наиболее эффективным при лимфопролиферативных заболеваниях, раке легкого. Поэтапное выполнение процедур и манипуляций позволяет избежать развития опасных осложнений такого агрессивного лечения и повысить его эффективность.
- Медикаментозное лечение – заключается в приеме антикоауглянтов и фибринолитиков для купирования приступа синдрома при наличии тромбоза.
- Хирургическое лечение – может быть показано при ряде опухолей, когда проводится их радикальное удаление.
Качественное лечение синдрома сдавления верней полой вены проводится в Израиле профессионалами в этой области.
Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию.
Кава-синдром, или синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища. Характерные симптомы включают отечность шеи, цианоз кожи и резкое расширение вен. При появлении этих симптомов нужна неотложная медицинская помощь.
Кава-синдром часто является сопутствующим признаком онкологических процессов, затрагивающих кровеносную и легочную системы. Патология может встречаться у людей разных возрастов и полов. Синдром в нескольких процентах случаев диагностируется у беременных женщин и детей.
Описание болезни и ее осложнения
Верхняя полая вена расположена во внутреннем пространстве среднего отдела грудной полости. Её окружают другие ткани: стенка грудины, трахея, бронхи, аорта, лимфоузлы. Ее функция: обеспечение оттока крови от легких, головы, верхней части туловища.
Синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища
Синдром верхней полой вены – это нарушение нормального кровообращения в верхней части туловища и голове. Данный сосуд может сдавливаться, изменять свое строение в процессе многих патологических процессов. В результате отток крови от рук, кистей, лица, головы и шеи нарушается. Кровь застаивается.
При синдроме верхней полой вены опасность в повышенном давлении. В тяжелых случаях это 200-250 единиц в систоле, что опасно для жизни. Наиболее подвержены синдрому мужчины в возрасте от 30 до 60 лет.
При отсутствии лечения у пациента могут наблюдаться такие осложнения:
- Различные кровотечения, которые диагностируют, в основном, в верхней части тела. Пациента будут беспокоить выделения крови из носа, глаз, кашель может быть с кровавыми прожилками.
- Застой крови может вызвать тромбоз саггитального синуса.
- Нарушение оттока крови от головы вызывает отек головного мозга, сильные головные боли, повышение внутричерепного давления.
- Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт. Излияние крови в полость черепа очень опасно, в половине случаев у пациентов наблюдаются параличи, парезы мышц. Часто наступает летальный исход.
Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт
Клиническая картина
Тромбоз вызывает нарушение функции глазодвигательных либо слуховых нервов. Он может развиваться быстро или постепенно. Во втором случае успевают образоваться коллатерали, то есть, альтернативные пути оттока крови. На начальной стадии болезнь протекает почти бессимптомно. Если процесс образования тромбов развивается быстро, патология будет протекать тяжело. Синдром развивается в течение 10-20 дней.
Вынужденной позой во время отдыха, сна является полулежачее положение. Сон ночью становится невозможным без использования снотворных.
Причины синдрома
Частыми причинами развития синдрома становятся неправильный образ жизни и вредные привычки, которые в результате приводят к нарушенному кровообращению. Реже развитие кава-сидрома провоцируют злокачественные новообразования:
- рак крови;
- саркома головного мозга;
- онкологические процессы в органах малого таза.
Рак крови может вызвать этот синдром
Развитие синдрома часто связано с образованием множественных метастазов, которые проникают в полую вену. Иногда синдром может возникнуть из-за рака легких, плевры, щитовидной железы или как последствие постлучевого фиброза.
Порой патология развивается в результате длительной катетеризации. Это провоцирует появление склероза либо тромбоза. Возникновение синдрома верхней полой вены у детей чаще связано с длительной катетеризацией полой вены при онкологии.
Синдром верхней полой вены иногда провоцирует увеличенный объем циркулирующей крови. У беременных он становится результатом венозного застоя. Матка на поздних сроках давит на диафрагму и большую полую вену. Снижение уровня кислорода плохо сказывается на органах женщины, замедляется развитие плода. В последнем триместре провоцируется длительным лежанием на спине.
Симптомы
Как было сказано ранее, немногие пациенты обращают свое внимание на симптомы, тем более на ранних стадиях болезнь не имеет явных клинических признаков. Иногда отмечается повышение артериального давления, что часто списывается на нервное напряжение.
При синдроме верхней полой вены клиническую картину дополняют характерные признаки:
- шея становится отекшей;
- на лице, шее, лбу наблюдается вздутие вен;
Отек на шее говорит о наличии патологии
- лицо становится опухшим, лопаются мелкие капилляры под кожей;
- кожа лица, рук, шеи приобретает характерный синий оттенок, из-за нарушения оттока венозной крови.
Любой из замеченных симптомов требует срочного обращения к врачу. Вызывайте неотложную помощь, если признаки развиваются очень быстро.
При медленном развитии синдрома верхней полой вены человека беспокоят:
- Нарушения дыхания. Это может быть одышка, даже в состоянии покоя, чувство нехватки воздуха, невозможности вдохнуть.
- Расстройство глотательной функции. Пациент не может есть и пить.
- Появляется кашель, который со временем усиливается. Кашель сам по себе сухой, но может быть с прожилками крови.
- Забывчивость, головокружения, головные боли, судороги нижних и верхних конечностей.
Выраженность симптомов зависит от скорости развития и количества образовавшихся коллатералей.
Диагностика
Для начала пациент должен обратиться к терапевту, кардиологу и невропатологу для правильного постановления диагноза. Синдром диагностируют с помощью опроса, сбора анамнеза и инструментальных методов исследований.
Один из видов диагностики - это магнитно-резонансная терапия
Пациенту может быть назначена:
- рентгеноскопия грудной клетки в 2 проекциях;
- ангиография сосудов;
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная терапия.
Последние два метода являются самыми информативными. Зачастую требуется консультация офтальмолога, ЛОРа, а при необходимости и онколога.
Более детально в диагностике синдрома верхней полой вены поможет бронхоскопия, биопсия легочной ткани и лимфоузлов, торакоскопия (обследование плевральной полости). Такое обследование выявляет степень непроходимости полой вены.
Лечение
При вторичности синдрома верхней полой вены лечение является симптоматическим. Оно применяется вместе с основной терапией. Целью вспомогательного лечения является поддержание внутренних резервов организма. Консервативная терапия включает в себя:
- кислородные ингаляции;
- диуретики;
- кортекостероиды.
Диуретики при лечении этого синдрома
При тяжелом течении синдрома верхней полой вены понадобится операция. Пациенту может назначаться:
- тромбоэктомия;
- резекция поврежденного участка полой вены (на его место устанавливается гомоимплантант);
- шунтирование (обходные пути оттока крови);
- удаление кист средостения;
- стентирование большой полой вены.
При длительной катетеризации потребуется баллонная дилатация поврежденного отдела.
Прогноз при симптоме верхней полой вены
При вторичном синдроме верхней полой вены хорошие прогнозы невозможны без успешно проведенной основной терапии. Только удаление первопричины поможет купировать патологический процесс. Прогноз неблагоприятен при онкологическом факторе, провоцирующем синдром, или при его остром течении. При беременности болезнь провоцирует гипоксию плода.
Выводы
Синдром верхней полой вены – это изменение, вызванное долгим сдавливанием полой вены или ее непроходимостью. Ее причины могут быть различны, но успешное излечение возможно только тогда, когда полностью вылечена первопричина.
Острое развитие синдрома приводит к гибели человека. При первых же симптомах больному срочно нужна медицинская помощь.
Синдром верхней полой вены (СВПВ) - неотложное состояние, связанное с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены, которое осложняет течение многих заболеваний, связанных с поражением средостения. В последнее время увеличение частоты данного состояния связано с ростом заболеваемости раком легкого, который является основной причиной СВПВ.
Анатомо-физиологические особенности.
Верхняя полая вена представляет собой сосуд с тонкими стенками, расположенный в среднем средостении и окруженный относительно плотными структурами, такими как грудная стенка, аорта, трахея и бронхи. На всем протяжении вена окружена цепочкой лимфатических узлов. Для верхней полой вены физиологическим является низкое венозное давление, что в сочетании с вышеуказанными особенностями строения способствует легкой обструкции вены при поражении любых окружающих ее структур. Через верхнюю полую вену собирается кровь от верхних конечностей, головы и шеи, верхней половины грудной клетки. Существует несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полых вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. Наиболее важным из них является непарная вена. Несмотря на обилие коллатералей, функционально они не способны полностью заменить верхнюю полую вену. При СВПВ давление в ней может подниматься до 200-500 мм водного столба.
Этиология и патогенез.
В основе развития СВПВ лежат три основных патологических процесса:
сдавление вены извне,
прорастание стенки вены злокачественной опухолью,
тромбоз верхней полой вены.
Среди других причин, приводящих к СВПВ, следует отметить:
инфекционные заболевания: туберкулез, сифилис, гистиоплазмоз,
тромбозы (травматические, спонтанные или вследствие вторичного поражения сосудов средостения),
ятрогенные причины,
идиопатический фиброзный медиастинит,
сердечно-сосудистая недостаточность,
загрудинный зоб..
Клинические проявления и данные объективного обследования.
Клиническая картина СВПВ связана с повышением внутрисосудистого давления в зонах, венозный отток из которых в норме дренируется через верхнюю полую вену или образующие ее безымянные вены. Замедление скорости кровотока, развитие венозных коллатералей, симптомы, связанные с основным заболеванием, являются компонентами СВПВ. Выраженность различных признаков СВПВ зависит от скорости развития патологического процесса, уровня и степени сдавления просвета верхней полой вены и адекватности коллатерального кровообращения. Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги. При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипное.
Диагностика.
Для диагностики СВПВ может быть достаточно данных клиники и физикального обследования. При отсутствии морфологического диагноза необходимо проведение всех возможных исследований для верификации патологического процесса: цитологическое исследование мокроты, бронхоскопия с биопсией и цитологическим исследованием смывов из бронхов, медиастиноскопия с биопсией, биопсия лимфатического узла, стернальная пункция и пр. При этом рекомендуется получать материал наиболее простым из возможных путей. Установка диагноза заболевания в последующем помогает выбрать адекватную лечебную тактику для купирования осложнения. При этом дополнительное время, которое требуется для установки диагноза не должно приводить к ухудшению состояния больного или результатов дальнейшего лечения. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях и томография показаны всем больным в случаях неотложных состояний или при подозрении на нарушение проходимости верхней полой вены. Рентгенологическое исследование позволяет выявить патологический процесс в средостении, степень его распространения и определить границы для последующей лучевой терапии. При СВПВ целесообразно проведение компьютерной томографии с контрастированием, которая позволяет уточнить контуры опухолевого процесса, степень поражения лимфатических узлов средостения. В некоторых клинических ситуациях полезно доплеровское ультразвуковое исследование сонных или надключичных вен с целью дифференциальной диагностики между тромбозом и обструкцией извне. Не рекомендуется введение радиоконтрастных или других веществ в вену пораженной конечности ввиду высокого риска экстравазации. Однако в редких случаях проводят флебографию для выявления локализации и степени нарушения проходимости верхней полой вены. Флебография оказывается полезной для дифференциальной диагностики сосудистого и внесосудистого характера поражения, решения вопроса об операбельности, определения протяженности пораженного сегмента.
Лечение.
Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза. При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в угрожающем жизни состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза. Целью лечебных мероприятий при СВПВ является купирование патологических симптомов. Однако это не основная цель лечения больного. Необходимо помнить, что более 50% случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, таким как мелкоклеточный рак легкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли. Интересно отметить, что наличие СВПВ в некоторых исследованиях являлось благоприятным прогностическим фактором для мелкоклеточного рака легкого и неблагоприятным для немелкоклеточного рака той же локализации. Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечить поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств. Показано применение диуретиков и кортикостероидов. Лучевая терапия крупными фракциями является высокоэффективным методом лечения СВПВ, особенно при немелкоклеточном раке легкого. Эффективность ее достигает 70-90%. Облучение грудной клетки должно начинаться как можно раньше. Проведение неотложной лучевой терапии требуется при дыхательной недостаточности (в том числе стридорном дыхании) или при наличии симптомов со стороны ЦНС. Химиотерапию в качестве первой линии предпочтительнее проводить при наличии опухолей, чувствительных к цитостатикам (лимфопролиферативные заболевания, миелома, герминогенные опухоли, рака молочной и предстательной желез). Комбинированная терапия (химиотерапия и лучевая терапия) показана при мелкоклеточном раке легкого, лимфопролиферативных заболеваниях. Однако одновременное проведение химиотерапии и лучевой терапии часто связано с увеличением числа осложнений (дисфагия, нейтропения), поэтому предпочтительнее поэтапная комбинированная терапия (сначала лечение цитостатиками, а затем облучение или наоборот). Лечение антикоагулянтами или фибринолитическими препаратами показано при тромбозе вены. Но эти препараты не должны назначаться стандартно, за исключением тех случаев, когда при флебографии диагностируется тромбоз верхней полой вены или отсутствуют признаки улучшения при лечении другими методами.