Верльгофа болезнь (пурпура тромбоцитопеническая). Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая Глюкокортикостероиды

Диагностика

Для постановки диагноза при иммунной тромбоцитопении необходимо пройти комплекс исследований, которые позволят выявить патологический процесс в организме и исключить другие заболевания.

1. Анализы крови. Основной показатель иммунной тромбоцитопении в клиническом анализе – снижение концентрации тромбоцитов до 140х10 9 /л и ниже. В тяжелых случаях может наблюдаться анемия разной степени выраженности (уменьшение уровня гемоглобина до 100-80 единиц), но остальные показатели остаются в норме. При поражении почек в крови увеличивается концентрация мочевины. Помимо общего и биохимического анализа крови, проводится так называемая проба по Дюке на определение продолжительности кровотечения – у больных время увеличивается до 4-минут по сравнению с нормой 1,5-2 минуты.
2. Исследования коагуляции. В коагулограмме при иммунной тромбоцитопении наблюдается снижение ретракции (процесса сокращения и уплотнения) кровяного сгустка до 60-75%, а также нарушение образования тромбопластина.
3. Печеночные пробы. При биохимическом анализе маркером является повышение билирубина (выше 20,5 мкмоль/л), что связано с распадом гемоглобина, который происходит при кровоизлиянии, а также увеличение концентрации АЛТ и АСТ.
4. Анализы на гепатит и ВИЧ. Тромбоцитопения может быть результатом гепатита С и вируса иммунодефицита – для исключения данных заболеваний проводятся соответствующие исследования.
5. Другие исследования. Помимо вышеперечисленных анализов, больным назначают специфические методы диагностики (пробы щипка, жгута и т.д.) – появление мелких кровоизлияний говорит о наличии тромбоцитопении. В некоторых случаях требуется исследование костного мозга, позволяющее определить повышение мегакариоцитов (более 54-114/мкл), а также УЗИ внутренних органов для оценки их состояния и определения возможных повреждений.
6. Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика проводится с апластической анемией, а также вторичными тромбоцитопениями, которые наблюдаются при вирусных инфекциях, железодефицитной анемии и т.д. Для исключения этих заболеваний проводятся повторные анализы крови с тщательным изучением показателей, выявлением антител к определенным инфекциям (корь, краснуха, ветряная оспа и т.д.).

Клинико-экспертная характеристика. Необходимо различать болезнь Верльгофа неизвестной этиологии и симптоматические тромбопении (симптомокомплекс Верльгофа), наблюдающиеся при различных инфекционных заболеваниях, болезнях крови после лучевых и химических воздействий. Тромбоцитопения приводит к геморрагическому диатезу; чаще наблюдаются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, особенно часты кровотечения - носовые, маточные, желудочно-кишечные, легочные, почечные и др. Выраженность геморрагического диатеза соответствует степени тяжести заболевания (легкая, средняя, тяжелая), При оценке тяжести следует учитывать частоту рецидивов, так как заболевание имеет циклическое течение.

Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Наряду с оценкой клинической картины особенную важность приобретает исследование крови. Выраженность изменений крови обычно соответствует тяжести заболевания. Необходимо учитывать степень тромбоцитопении, нарушения рефракции кровяного сгустка, увеличение времени кровотечения, анемии.

Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. Прогноз при своевременном консервативном (кортикостероиды) или хирургическом (спленэктомия) лечении относительно благоприятен. Учитывая это, при легкой форме болезни Верльгофа большинство больных умственного труда сохраняют трудоспособность. При средней тяжести болезни Верльгофа, когда у больных, как правило, имеется наклонность к кровотечениям, они нуждаются в больших ограничениях в труде. Больным противопоказана работа со значительным физическим напряжением, воздействием токсических веществ, в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях. В частности, им, как правило, доступна лишь работа с незначительным физическим и нервно-психическим напряжением. Тяжелая форма болезни Верльгофа встречается редко; таким больным противопоказана работа в обычных производственных условиях.

Критерии определения группы инвалидности. При легкой форме болезни Верльгофа большинство больных сохраняют трудоспособность. При средней тяжести заболевания в связи с наклонностью к кровотечениям и необходимостью больших ограничений в труде больные являются инвалидами III группы. При тяжелой форме заболевания и частых кровотечениях больные становятся инвалидами II группы.

Пути реабилитации. Зависят от эффективности лечения. Нередко следует настойчиво рекомендовать спленэктомию, которая, как правило, дает немедленный гемостатический эффект и является хорошей профилактикой рецидивов. При болезни Верльгофа больных надо своевременно рационально трудоустраивать или переобучать с учетом возможности работы после проведенного лечения.

ГЕМОФИЛИЯ. Клинико-экспертная характеристика. Наследственная форма кровоточивости, наблюдающаяся только у мужчин, обусловлена нарушением свертываемости крови в связи с дефицитом в плазме больного специфического антигемофилического глобулина или тромбопластиногена. Кровоточивость наблюдается уже на первом году жизни и принимает различные по степени и локализации формы. Нередко легкие травмы как производственные, так и бытовые, экстракция зуба и другие вмешательства могут вызывать тяжелые профузные кровотечения. Травмы суставов могут приводить к гемартрозам с длительным нарушением их функции.

Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Основаны на типичной клинической картине, наследственном анамнезе и значительном снижении свертывания крови.

Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. Прогноз сомнителен, так как любая травма может привести к тяжелому профузному кровотечению. В связи с этим больные должны обучаться и трудоустраиваться в профессиях, исключающих возможность производственного травматизма (например, счетно-канцелярские работы, конструкторские работы в кабинетных условиях, вахтеры и т. п.).

Критерии определения группы инвалидности. Больные с самого начала трудовой деятельности должны быть правильно трудоустроены, и тогда при неосложненных случаях отпадает необходимость направления их во ВТЭК. В случае кровотечения больные временно нетрудоспособны, и только развившаяся тяжелая постгеморрагическая анемия, трудно поддающаяся лечению, или другие осложнения (гемартрозы и др.) могут приводить больных к инвалидности.

Пути реабилитации. Рациональное обучение и трудоустройство, систематическое лечение.

ЛЕЙКОЗЫ. Клинико-экспертная характеристика. Принято различать острый и хронические лейкозы. Для экспертизы трудоспособности имеют значение только хронические лейкозы. Различают хронический миелолейкоз и хронический лимфолейкоз. Хронические лейкозы бывают лейкемическими, сублейкемическими и алейкемическими. Лейкемические формы лейкозов в значительно большей степени отражаются на трудоспособности больных. Сублейкемические и алейкемические формы протекают более медленно и нередко больные в течение длительного времени сохраняют трудоспособность, иногда даже не зная о своем заболевании. Изменения крови при лейкемических формах лейкозов отражают степень тяжести заболевания (легкую, среднюю, тяжелую). При хроническом лимфолейкозе генерализованное увеличение лимфатических узлов-и селезенки характеризуют выраженную форму заболевания.

Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Для оценки степени тяжести лейкоза, наряду с учетом клинических проявлений важную роль играет исследование крови, пунктата костного мозга. Ведущий гематологический симптом при миелолейкозе - белокровие с появлением большого количества зернистых эритроцитов - нейтрофилов, базофилов, эозинофилов в различных стадиях развития. При средней и тяжелой форме заболевания прогрессирует анемия. При хроническом лимфолейкозе тяжелой формы лейкоцитоз характеризуется преобладанием лимфоцитов до 80- 95%. Установлению диагноза и степени тяжести заболевания, особенно при сублейкемических и алейкемических формах лейкоза, способствуют исследования пунктата костного мозга, который выявляет типичные изменения. Выраженность изменений характеризует тяжесть заболевания.

Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. Несмотря на большие достижения в лечении больных лейкозами, прогноз, особенно при лейкемических формах, остается неблагоприятным. Больные независимо от формы заболевания нуждаются в больших ограничениях в труде. При легких формах лейкоза больным бывает доступна работа с незначительным физическим и нервно-психическим напряжением в благоприятных санитарно-гигиенических условиях без контакта с токсическими веществами. При выраженных лейкозах (средней и тяжелой формы) заболевание обычно имеет тенденцию к быстрому прогрессированию, и больным, как правило, труд в обычных производственных условиях становится противопоказанным и нередко недоступным.

Критерии определения группы инвалидности. Больные лейкозами, как правило, являются инвалидами. При легких формах они некоторое время при медленном прогрессировании заболевания могут признаваться инвалидами III группы. При заметном прогрессировании, а также при формах средней тяжести и тяжелых они являются инвалидами II и нередко I группы.

Пути реабилитации. Зависят в основном только от эффективности проводимого лечения.

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при тромбоцитопенической пурпуре

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется образованием антитромбоцитарных антител, повышенным разрушением тромбоцитов в ретикулоэндотелиальной системе, прогрессированисм геморрагического диатеза.

Эпидемиология. Частота 6-12: 100000 населения; 90% больных - лица в возрасте до 40 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины в 1,5-2 раза. Рецидивирующее течение заболевания обусловливает ограничение способности к передвижению, самообслуживанию, обучению, трудовой деятельности, социальную недостаточность и определение инвалидности. При эффективной реабилитации к работе в полном объеме в непротивопоказанных видах и условиях труда возвращается 20%, с уменьшением объема производственной деятельности или к работе по другой доступной профессии - 30% больных.

Этиология и патогенез. Причина заболевания неизвестна. В патогенезе участвуют антитромбоцитарные антитела, относящиеся к Jg G: аутоиммунные, возникающие против неизмененных тромбоцитов; гетероиммунные - против тромбоцитов с ранее измененной антигенной структурой вследствие вирусного, бактериального и иного воздействия; трансиммунные - от матери, больной идиопатической тромбоцитопенией, к тромбоцитам плода в период внутриутробного развития. Во всех случаях нарушается иммунологическая толерантность к собственному антигену, срок жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов; секвестрация происходит преимущественно в селезенке. Формируется коагулопенический синдром вследствие снижения тромбопластической активности, утилизации протромбина и ретракции кровяного сгустка; время кровотечения увеличивается.

Классификация. Выделяют острую и хроническую рецидивирующую форму. По характеру течения хронической формы различают легкую, средней тяжести, тяжелую. По преимущественному варианту клинических проявлений: кожный, желудочно-кишечный, почечный, церебральный и т.п.

Клиника.
Критерии диагностики: снижение количества тромбоцитов в крови до 2-50х10*9/л, появление атипичных и дегенеративных форм; увеличение мегакариоцитов в костном мозге, в том числе функционально неполноценных, без азурофильной зернистости с нарушением отшнуровки тромбоцитов; наличие мегакариобластов; обнаружение антитромбоцитарных аутоантител; увеличение до 10-15 мин. длительности кровотечения но Дьюку; уменьшение ретракции кровяного сгустка и адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов; нормальное (по Ли-Уайту) время свертывания крови; выраженный геморрагический диатез в виде петехий и экхимозов на туловище, конечностях, местах инъекций, на слизистой ротовой полости; положительные симптомы жгута и щипка, связанные с увеличением проницаемости капилляров.

Характер течения. Наблюдается слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, боль в костях; кровоизлияния петехиального или экхимозного характера на туловище и конечностях различной окраски в зависимости от давности, в мозг, сетчатку, склеру; кровотечения из слизистых оболочек, носовые, после экстракции зуба; маточные при менструации; после тонзиллэктомии.

Острая форма: чаще у детей; геморрагические проявления обычно невелики несмотря на выраженную тромбоцитопению; продолжается 4-6 нед. и заканчивается спонтанной ремиссией и полным выздоровлением в период до 6 мес. от начала заболевания.

Хроническая форма отличается волнообразным течением, периоды обострения продолжаются несколько недель, под влиянием терапии сменяются клинико-гематологической ремиссией.

Легкая форма течения: редкие 1-2 раза в год, непродолжительные обострения с уменьшением тромбоцитов в крови до 60-80х10*9/л и развитием анемии легкой степени. Длительность кровотечения увеличивается до 7-8 мин. (норма 3-4 мин.), ретракция кровяного сгустка снижается до 30-40% (норма 48-64%) В фазу ремиссии показатели периферической крови нормализуются. Средняя тяжесть течения характеризуется 3-4 рецидивами в год со снижением тромбоцитов до 30-40х 10*9/л, развитием анемии средней степени. Длительность кровотечения достигает 10 мин., ретракция кровяного сгустка снижается до 20%. В фазу ремиссии полной нормализации показателей крови, включая тромбоциты, не происходит. Тяжелая форма отличается наличием 5 и более рецидивов в год или непрерывным рецидивированием заболевания, снижением тромбоцитов до 5-10х10*9/л, развитием тяжелой анемии, жизнеопасных осложнений. Длительность кровотечения более 12 мин., ретракция кровяного сгустка менее 20%. Ремиссии - неполные, сохраняется анемия, тромбоцитопения до 30х10*9/л.

Осложнения: кровоизлияния в мозг, склеру, сетчатку глаза; желудочно-кишечные кровотечения. Опасны кровотечения после тонзиллэктомии. Вследствие повторных кровотечений развивается жслезодефицитная анемия различной степени тяжести.

Прогноз зависит от тяжести течения, характера кровотечений и кровоизлияний. При адекватном медикаментозном лечении, своевременной спленэктомии прогноз благоприятный. Хроническая железодефицитная анемия обусловливает развитие миокардиодиетрофии, сердечной недостаточности. Летальный исход может наступить при тяжелом течении заболевания вследствие кровоизлияния в мозг.

Дифференциальный диагноз проводится с апластической анемией, острым лейкозом, В12-дефицитной анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, болезнью Шенлейн-Геноха, симптоматической тромбоцитопенической пурпурой при коллагенозах, инфекционных заболеваниях (малярия, тифы, корь, инфекционный мононуклеоз, сепсис и т.п.), применении некоторых лекарственных препаратов (хинидин, салицилаты, сульфаниламиды и т.п.); тромбоцитопатиями, коагулопатиями, злокачественными новообразованиями с метастазами в костный мозг.

Пример формулировки диагноза : идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, хроническое течение, средней тяжести в фазе обострения; гипохромная анемия средней тяжести, миокардиодистрофия. СН 1ст.

Принципы лечения: купирование геморрагических проявлений; устранение анемии; профилактика рецидивов. Назначают глюкокортикоиды 1-3 мг/кг массы тела в зависимости от выраженности геморрагических проявлений, гемостатическис средства, препараты железа; иммуномодуляторы, плазмаферез, а2-интерферон. При неэффективности глюкокортикоидов - спленэктомия. В случае рецидива после спленэктомии применяются иммунодепрессанты в комбинации с глюкокортикоидными гормонами.

Трудоспособными признаются больные, перенесшие острую форму, при отсутствии геморрагических проявлений и полной нормализации показателей крови; при легкой форме клинического течения, работающие в не противопоказанных видах и условиях труда.

Временная утрата трудоспособности наступает в фазе обострения: при легком течении заболевания - до 10-15 дн., средней тяжести - 20-30 дн., тяжелом течении - до 2 мес.

Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная с тяжелым физическим и значительным нервно-психическим напряжением, воздействием токсических агентов (мышьяк, свинец), вибрации; в зависимости от тяжести анемии - пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов, вождением транспортных средств, диспетчерские профессии и т.п.

Показания для направления в бюро МСЭ:
тяжелое течение; течение средней тяжести при отсутствии полной клинико-гематологической ремиссии с тенденцией к прогрессированию заболевания; легкое и средней тяжести течение при наличии противопоказаний в характере и условиях труда и необходимости рационального трудоустройства по другой профессии более низкой квалификации или существенного уменьшения объема производственной деятельности.

Необходимый минимум обследования при направлении больных в бюро МСЭ:
общий анализ крови с определением тромбоцитов и ретикулоцитов; стернальная пункция с исследованием миелограммы; определение ретракции кровяного сгустка, времени свертывания крови, длительности кровотечения.

Критерии инвалидности: для оценки ОЖД необходимо установить форму и характер течения заболевания, частоту и длительность обострений, полноту ремиссий, осложнения, эффективность лечения, социальные факторы.

III группа инвалидности определяется больным средней степени тяжести, в связи с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности 1 ст., работающим в противопоказанных видах и условиях труда, и в связи с этим нуждающимся в переводе на работу по другой профессии более низкой квалификации или в существенном уменьшении объема производственной деятельности по прежней профессии.

II группа инвалидности определяется больным с тяжелым течением заболевания, не поддающимся лечению, при развитии выраженных осложнений и стойких нарушений функций различных органов и систем, приводящих к ограничению способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности II ст. В период относительных ремиссий им может быть рекомендована работа в специально созданных условиях или на дому.

I группа инвалидности определяется больным с тяжелыми осложнениями (геморрагический инсульт), приводящими к ограничению способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности III ст., нуждающимся в постоянном постороннем уходе и помощи.

Причина инвалидности: «общее заболевание»; при соответствующих анамнестических данных, документально подтвержденных - «инвалидность с детства».

Профилактика и реабилитация: диспансеризация больных и инвалидов, санация хронических очагов инфекции, фитотерапия; адекватное лечение при обострении заболевания; профориентация, переобучение и рациональное трудоустройство в доступных видах и условиях труда; предоставление работы инвалидам II группы в специально созданных условиях.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст - до 14 лет.Преобладающий пол - женский.

Патогенез . Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Классификация

Наблюдение гематологом по месту жительства

Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция

Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина