Гипертонический криз Гипертонический криз – это внезапный скачок вверх артериального давления, при котором самочувствие значительно ухудшается. Показателями тяжести криза являются не уровень повышения артериального давления, а признаки поражения головного мозга или

2. Осложнения гемотрансфузии. Гемолитический шок, борьба с ним

2. Осложнения гемотрансфузии. Гемолитический шок, борьба с ним Осложнения, возникающие при гемотрансфузии, можно разделить на три группы.1. Гемолитические.2. Негемолитические.3. Отдельные синдромы, возникающие при гемотрансфузии.Наиболее тяжелыми и до сих пор еще

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии - это болезни / патологические состояния, в основе развития которых лежит сокращение продолжительности циркуляции эритроцитов в кровяном русле через их разрушение (гемолиз) или иммунный фагоцитоз.

Гемолитические анемии могут иметь много причин (табл. 7.1).

Клинически гемолитические анемии проявляются синдромами - анемичным и гемолиза, а иногда - и т.н. гемолитическими кризами (см. "Скорая помощь").

Причиной наследственного микросфероцитоза (болезнь Минковского - Шоффара) является дефект мембраны эритроцитов - недостаток белков (спектрина, анкирину и др.) Это приводит к потере участков мембраны и уменьшение соотношения площади поверхности эритроцита к его объему, придает клеткам шаровидной формы. Микросфероциты не способны менять свою форму в микроциркуляторном русле, поэтому минимальная их травматизация или изменение среды приводят к их лизиса и сокращение продолжительности циркуляции в крови до 8-15 дней (норма - 100-120 дней). Микросфероциты разрушаются преимущественно в селезенке.

Болезнь наследуется по автосомнодоминантним типу и обычно диагностируется в детском или подростковом возрасте. Для нее характерно волнообразное течение: периоды относительной стабильности чередуются с гемолитическими кризами, которые часто возникают на фоне действия провокационных факторов (инфекции, переохлаждение, физическое пере напряжения и т.д.). Анемия имеет микро- или нормоцитарная и гиперрегенераторный характер (гиперплазия эритроцитарного ростка костного мозга и ретикулоцитоз) и сопровождается желтухой (рост уровня непрямого билирубина), спленомегалией, а иногда - и гепатомегалией.

Минимальная и максимальная осмотическая резистентность эритроцитов снижены: гемолиз начинается в 0,7-0,6%, а заканчивается в 0,4-0,35% растворе NaCl (норма: начало гемолиза - в 0,5-0,45%, полный гемолиз - в 0,32-0,28% растворе NaCl).

Обследуя больных, следует оценивать наличие стигм дисембриогенезу (неровный зубной ряд, высокое небо, раскосые глаза, монголоидный тип лица), а также состояние желчевыводящих путей, потому что у них есть высокий риск развития желчнокаменной болезни.

В случае легкой формы болезни, когда качество жизни пациентов практически не нарушена, лечение не проводят. В случаях гемолитических кризов с развитием тяжелой анемии назначают заместительную (переливание концентрата или консервированных эритроцитов) и детоксикационную терапию.

Для тяжелого течения болезни характерны частые гемолитические кризы, выраженная спленомегалия, инфаркты селезенки, резкое угнетение кроветворения на фоне гемолиза ("арегенераторний криз"), что является показанием к спленэктомии.

Причиной иммунных анемий является чрезмерное разрушение эритроцитов антителами или сенсибилизированными лимфоцитами.

В зависимости от природы антигенов и антител выделяют несколько групп иммунных гемолитических анемий.

Алоимунни (изоиммунные) - связаны с антителами против групповых антигенов эритроцитов (посттрансфузионные иммунные реакции, гемолитическая болезнь новорожденных).

■ Трансимунни - вследствие трансплацентарного попадания от матери в организм ребенка антител к совместным антигенов.

■ Гетероимунни (гаптена) - вызваны комплемент-опосредованным гемолизом, вызванного связыванием атитиламы фиксированных на эритроцитах антигенов, попавших извне (лекарства, антигены микроорганизмов).

■ Аутоиммунные - связанные с действием антител против собственных (негрупових) антигенов эритроцитов больных.

Разрушение эритроцитов может происходить в кровяном русле (ИдМ-антителами посредством комплемента) и внесосудистое - секвестрация в селезенке (при участии IgG-антител, путем фагоцитоза).

Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть первичными (идиопатическими) или вторичными (симптоматическими) и вызываться тепловыми или холодовыми антителами (табл. 7.8). Последние (10-30%) проявляют свое действие только при температуре ниже 37 ° С (обычно <31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

Вторичные аутоиммунные гемолитические анемии встречаются в 3 раза чаще, чем первичные, и могут быть одним из проявлений

Таблица 7.8. Клинико-иммунологическая систематизация аутоиммунных гемолитических анемий

многих болезней (гепатиты, цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз, иммунодефицитные, лимфопролиферативными и другие болезни). Поэтому для выяснения причины их возникновения следует тщательно собирать анамнез и проводить комплексное обследование.

Больным гемолитические анемии проводят пробы Кумбса. С помощью прямой пробы Кумбса (эритроциты пациента с антителами + антиглобулиновая сыворотка = агглютинация эритроцитов ) обнаруживают антитела (преимущественно IgG) или комплемент (С5), фиксированные на поверхности эритроцитов. Косвенная проба Кумбса выявляет нефиксированные антитела против эритроцитов в плазме крови (плазма пациента с антителами + эритроциты барана + антиглобулиновая сыворотка = агглютинация эритроцитов). Также нужно исследовать белки крови (протеинограма), иммуноглобулины, циркулирующие иммунные комплексы и наличие холодовых антител (криоглобулинов).

Лечение должно включать устранение первопричины иммунного гемолиза (лечение основной болезни, отмена медикаментов, провоцирующих гемолиз), а также иммуносупрессивную терапию (глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин).

В тяжелых случаях проводят плазмаферез. При неэффективности глюкокортикоидов рекомедуется спленэктомия (в 2/3 пациентов она эффективна). Трансфузию эритроцитов (подобранных по Кумбсом) проводят в случае тяжелой анемии.

Больным, резистентным к такому лечению, назначают иммуносупрессивную терапию цитостатическими препаратами (циклофосфамид, азатиоприн, 6-меркаптопурин и т.д.).

Гемолитический криз

Гемолитический криз - это острое массивное разрушение эритроцитов в кровяном русле с развитием анемии, желтухи и нарушением общего состояния больных.

Требует оказания неотложной медицинской помощи.

Лечение гемолитического криза предусматривает устранение причины гемолиза, то есть лечение болезни, его спровоцировала, и / или ликвидации звенья патогенеза его возникновения. Проводят адекватную заместительную (переливание консервированных эритроцитов), дезинтоксикационную и симптоматическую терапию.

Если острый гемолиз обусловлен тепловыми антителами, назначают глюкокортикоиды (преднизолон 1-2 мг / сут), внутривенный гамма-глобулин, а в случае холодовых антител - тепло и плазмаферез.

Стоматологические аспекты гемолитической анемии

Все гемолитические анемии - противопоказания к применению наркоза. Наиболее проблемным является лечение пациентов с серпоподибно- клеточной анемией. Следует избегать назначения аспирина, который может спровоцировать гемолитический криз. Бензодиазепинов следует также избегать. Элективную хирургию следует выполнять в стационаре. Преоперативно необходимо корректировать анемию до уровня 100 г / л. У некоторых пациентов возможно проведение гемотрансфузии, которая может вызвать аллоиммунизации до 20%. Следует приготовить кровь для переливания. В условиях кризиса больному надо дать кислород и выполнить инфузию бикарбоната. Гемотрансфузия нужна, если уровень гемоглобина упадет ниже 50%. Хирургические процедуры следует протектуваты антибиотиками (ванкомицин или клиндамицин).

Серповидно-клеточная анемия может сопровождаться сильной болью в челюстях, который имитирует зубную боль или остеомиелит. Симптомы пульпита возникают без инфекционного процесса, но иногда развивается асептический некроз пульпы. Рентгенографически диагностируются плотные очаги в челюстях и скуловых костях. Эти очаги очень болезненны при кризисах и требуют анальгетиков. Боль контролируют ацетаминофеном и кодеином. Кризисы время сопровождаются остеомиелитом. Возможно развитие гиперпигментации, гипоминерализации эмали.

Анемия хронической болезни

Анемия хронической болезни еще известна как анемия хронического воспаления. Она может возникать в случае:

■ длительного течения инфекционных процессов (остеомиелит, туберкулез, инфекционный эндокардит, эмпиема)

■ системных болезней соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);

■ злокачественных болезней;

■ болезней обмена (сахарный диабет);

■ хронической недостаточности кровообращения

■ цирроза печени и других болезней и состояний.

Эта анемия является следствием иммунных воздействий, при которых цитокины (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) и острофазовые протеины вызывают расстройства:

■ обмена железа

■ синтеза еротропоетину и чувствительности к нему клеток;

■ пролиферации эритроидных клеток-прогениторы;

■ продолжительности жизни эритроцитов.

Под действием провоспалительных цитокинов макрофаги чрезмерно активируются (еритрофагоцитоз), а в их цитоплазме откладывается гемосидерин. Кроме этого, повышается выработки печенью гепцидину, что вызывает гипоферемию из-за снижения абсорбции железа в двенадцатиперстной кишке и блокировки высвобождение железа из мононуклеарных фагоцитов.

Анемия хронической болезни развивается медленно, и у пациентов преобладают жалобы, связанные с основной болезнью. Это обычно легкая или средней тяжести анемия, нормоцитарная, нормохромная, а в случае длительного течения - микроцитарная и гипохромная. Изменения в костном мозге в начале заболевания практически отсутствуют.

У пациентов с анемией хронической болезни часто наблюдаются нарушения обмена железа, о чем свидетельствует снижение концентрации сывороточного железа и насыщение трансферрина железом. Зато содержимое ферритина в основном нормальный или даже повышенный, поэтому лечение препаратами железа обычно малоэффективно.

В лечении первостепенное значение имеет терапия основной болезни. Анемию лечат в случаях, когда она снижает качество жизни больных или потенцирует течение основной болезни. Применяют человеческий рекомбинантный эритропоэтин (100-150 ЕД / кг).

Гематологический криз при СКВ

Аутоиммунная гемолитическая анемия.

Диагностика. Сочетание анемического синдрома, желтушности кожи и(или) слизистых оболочек, а также увеличение селезенки должно заставить врача в первую очередь заподозрить АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов. Такое предположение требует незамедлительного исследования периферической крови с обязательным определением количества ретикуло-цитов. В крови отмечается значительное снижение содержания эритроцитов и НЬ. Цветовой показатель близок к единице, СКО эритроцитов находится в пределах 80-95 фл (нормоцитоз). Содержание ретикулоцитов значительно увеличено. В тяжелых случаях возможно появление в периферической крови нормобла-стов. Количество лейкоцитов и тромбоцитов находится в пределах нормы. Лейкоцитарная формула не изменена. СОЭ значительно увеличена. При исследовании мочи может быть зафиксировано появление уробилина. Кал у больных с АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов приобретает более темную, по сравнению с обычной, окраску. Для верификации диагноза АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов используют тест, определяющий наличие AT на поверхности эритроцитов - положительная проба Кумбса.

Дифференциальная диагностика. АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов необходимо дифференцировать от других анемических состояний, сопровождающихся увеличением количества ретикулоцитов: постгеморрагической анемией; ЖДА на фоне терапии препаратами железа; В|2 ДА на фоне терапии витамином В,2; ФДА на фоне терапии фолиевой кислотой. Для разграничения этих состояний большое значение имеет внимательное изучение анамнеза и анализ имеющихся документальных данных о течении заболевания. Важным подспорьем является проба Кумбса. АИГА с внутрисосудистым разрушением эритроцитов необходимо дифференцировать от ПНГ (отрицательные сахарозная проба и проба Хема при АИГА и положительные - при ПНГ).

Лечение. АИГА требует незамедлительного лечения. Препараты первой линии - ГКС - преднизолон внутрь в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки.

Признаками эффективности лечения являются прекращение падение НЬ, нормализация температуры тела, улучшение самочувствия больного. Гемоглобин начинает повышаться на 3-4-й день от начала лечения.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Диагностика

Как правило, диагноз аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры не представляет сложностей. Он ставится на основании характерной клинической картины и подтверждается данными лабораторных исследований. Основными диагностические критериями являются следующие:

1. изолированная тромбоцитопения при отсутствии других отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2. нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;

3. отсутствие морфологических и лабораторных признаков, характерных для наследственных форм тромбоцитопений;

4. отсутствие у больных клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, острый лейкоз, системная красная волчанка и т.п.);

5. обнаружение антитромбоцитарных антител;

6. эффект от кортикостероидной терапии.

Диф. диагноз

Тромбоциты меньше 50

Пульс терапия метилпреднизалон в/в капельно 1000мг в течении часа.

Консервативное лечение - назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/(кгсут). При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2-4 раза (на 5-7 дней). Продолжительность лечения 1-4 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6-8 нед лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии.

Гемолитический криз является острым состоянием, которое сопровождает различные заболевания крови, переливания крови, воздействия ядов или прием лекарственных веществ. Кроме того, оно наблюдается у младенцев в первые трое суток после рождения, когда материнские эритроциты уничтожаются, а на их место приходят уже собственные клетки ребенка.

Определение

Гемолитический криз возникает в результате обширного гемолиза красных клеток крови. В переводе с латинского «гемолиз» означает распад или разрушение крови. В медицине различают несколько вариантов этого состояния:

1. Внутриаппаратный, когда поражение клеток происходит из-за подключения АИК (аппарата искусственного кровообращения) во время операции или при перфузии.
2. Внутриклеточный или физиологический, когда разрушение эритроцитов происходит в селезенке.
3. Внутрисосудистый - если кровяные тельца погибают в сосудистом русле.
4. Постгепатитный - организм вырабатывает антитела, которые поражают эритроциты и разрушают их.

Причины

Гемолитический криз - не самостоятельное заболевание, а синдром, возникающий под влиянием различных триггерных факторов. Так, например, его развитие может спровоцировать яд змей или насекомых, но это скорее казуистические случаи. Наиболее распространенными причинами гемолиза являются:

• патология ферментной системы (это приводит к самопроизвольному разрушению клеток из-за их нестабильности);
• наличие аутоиммунного заболевания (когда организм разрушает сам себя);
• бактериальные инфекции, в случае если возбудитель выделяет гемолизин (например, стрептококк);
• врожденные дефекты гемоглобина;
• реакция на прием лекарств;
• неправильная техника переливания крови.

Патогенез

К сожалению или к счастью, но человеческий организм привык довольно стереотипно реагировать на различные раздражители. В некоторых случаях это позволяет нам выжить, но в большинстве своем в таких жестких мерах нет необходимости.

Гемолитический криз начинается с того, что нарушается стабильность мембраны эритроцита. Это может происходить несколькими способами:

• в виде нарушение движения электролитов;
• разрушения белков мембраны токсинами бактерий или ядом;
• в виде точечных поражений от воздействия иммуноглобулинов («продырявливание» эритроцита).

Если стабильность мембраны клетки крови нарушена, то в нее начинает активно поступать плазма из сосуда. Это приводит к увеличению давления и в итоге к разрыву клетки. Другой вариант: внутри эритроцита происходят процессы окисления и накапливаются кислородные радикалы, которые также увеличивают внутреннее давление. После достижения критического значения следует взрыв. Когда подобное происходит с одной клеткой или даже с десятком - это незаметно для организма, а иногда даже полезно. Но в случае, если гемолизу подвергаются одновременно миллионы эритроцитов, последствия могут быть катастрофическими.

Из-за разрушения красных кровяных телец резко возрастает количество свободного билирубина - токсического вещества, которое отравляет печень и почки человека. Кроме того, падает уровень гемоглобина. То есть нарушается дыхательная цепь, и организм страдает от кислородного голодания. Все это вызывает характерную клиническую картину.

Симптомы

Симптомы гемолитического криза можно спутать с отравлением или почечной коликой. Все начинается с озноба, тошноты и позывов на рвоту. Затем присоединяются боли в животе и пояснице, повышается температура, учащается сердцебиение, появляется сильная одышка.

В тяжелых случаях возможно резкое падение давления, острая почечная недостаточность и коллапс. В затяжных случаях наблюдается увеличение печени и селезенки.

Кроме того, из-за высвобождения большого количества билирубина кожа и слизистые приобретают желтый цвет, а также изменяется цвет мочи и кала на более интенсивный (темно-коричневый).

Диагностика

Клиника гемолитического криза сама по себе должна вызвать беспокойство у человека и побудить его пойти к врачу. Особенно если замечены следующие симптомы:

• уменьшение или отсутствие мочи;
• патологическая усталость, бледность или желтушность;
• изменение цвета испражнений.

Врач обязан тщательно расспросить пациента о времени обнаружения симптомов, последовательности их появления и о том, какие заболевания пациент перенес в прошлом. Кроме того, назначаются следующие лабораторные тесты:

• биохимический анализ крови на билирубин и его фракции;
• клинический анализ крови для выявления анемии;
• тест Кумбса для выявления антител к эритроцитам;
• инструментальное обследование брюшной полости;
• коагулограмма.

Все это помогает понять, что именно происходит в организме человека и как можно остановить данный процесс. Но если состояние пациента тяжелое, то наряду с диагностическими манипуляциями проводится и экстренная терапия.

Неотложная помощь

Купирование гемолитического криза при тяжелом состоянии больного состоит из нескольких этапов.

Первая врачебная помощь заключается в том, что человеку предоставляют полный покой, согревают его, дают теплую сладкую воду или чай. Если есть признаки сердечно-сосудистой недостаточности, пациенту назначают введение адреналина, дофамина и вдыхание кислорода. При сильных болях в спине или животе обязательно внутривенно дают анальгетики и наркотические вещества. В случае аутоиммунной причины состояния обязательным является назначение больших доз глюкокортикостероидов.

Как только пациент попадает в больницу, разворачиваются неотложные мероприятия другого уровня:

1. По возможности, устраняется причина гемолиза.
2. Проводится срочная детоксикация плазмозамещающими растворами. Кроме того, введение жидкости помогает удержать давление и диурез в норме.
3. Начинают заменное переливание крови.
4. При необходимости используют гравитационную хирургию.

Лечение

Лечение гемолитического криза не ограничивается перечисленными выше пунктами. Терапия стероидами продолжается от месяца до 6 недель с постепенным снижением дозы. Параллельно используются иммуноглобулины, которые помогают устранить аутоиммунный фактор.

Для уменьшения токсического влияния на печень и почки используют препараты, связывающие билирубин. А образовавшуюся в результате гемолиза анемию купируют препаратами железа или переливанием эритроцитарной массы. В качестве профилактики назначаются антибиотики, витамины и антиоксиданты.

Гемолитический криз возникает вследствие выраженного гемолиза эритроцитов. Наблюдается при врожденной и приобретенных гемолитических анемиях, системных заболеваниях крови, переливании несовместимой крови, действии различных
гемолитических ядов, а также после приема ряда медикаментов (сульфаниламидов, хинидина, группы нитрофуранов, ами-допиркка, резохина и др.).
Клиническая картина
Разаитие криза начинается с появления озноба, слабости, тошноты, рвоты, схваткообразных болей в животе и пояснице, нарастающей одышки, повышения температуры тела, иктерич-ности слизистых и кожи, тахикардии.
При тяжелом кризе резко снижается артериальное давление, развиваются коллапс и анурия. Часто наблюдается увеличение селезенки, а иногда и печени.
Характерны: быстро развивающаяся выраженная анемия, ретикулоцитоз (достигающий 20-40 %), нейтрофильный лейкоцитоз, повыщение содержания непрямого (свободного) билирубина, нередко положительные тесты Кумбса (при ауто-иммунной гемолитической анемии), наличие в моче уробилина и свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе).
Дифференциальный диагноз проводится между заболеваниями, ведущими к развитию гемолиза (врожденная и приобретенные гемолитические анемии), а также посттрансфузнон-ным гемолизом, гемолизом вследствие действия гемолитических ядов и некоторых лекарственных препаратов.
При врожденной гемолитической анемии определяются увеличение селезенки, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов и высокий уровень в крови непрямого билирубина.
В диагностике аутоиммунной гемолитической анемии важное значение имеют данные анамнеза (длительность заболевания, наличие подобного заболевания- у ближайших родственников), а также положительные реакции Кумбса и показатели кислотной эритрограммы.
Диагноз гемолитического криза вследствие переливания несовместимой крови основывается на данных" анамнеза, определения группы крови донора и реципиента, а также проведения пробы на индивидуальную совместимость.
Указание в анамнезе на контакт с токсическими веществами или на прием лекарственных препаратов, которые могут вызвать гемолиз, а также отсутствие у больных эритро-цитарных антител, микросфероцитоза и снижения уровня глю-козо-6-фосфатдеги^огеназы дают основание считать, что гемолитический криз развился вследствие действия гемолитических ядов или токсического действия медикаментов.

Комплекс неотложных мероприятий
Терапия антигистаминными и гормональными препаратами: в/в ввести 10 мл 10 % раствора хлорида кальция или глюконата кальция, п/к ввести 1-2 мл 1 % раствора димедрола, 1 мл 2 % раствора промедола и в/м 60-90 мг пред-низолона.
Введение вазоконстриктивных препаратов и сердечных гли-козпдов: в/в капельно 1 мл 0,06 % раствора корглякона на 500 мл 5 % раствора глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия; п/к или в/в 1-2 мл раствора мезатона.
Для профилактики острой почечной недостаточности показано капельное в/в введение 400-600 мл 4-5 % раствора гидрокарбоната натрия, при развитии ее-мероприятия, направ- ленные на улучшение функции почек (см. с. 104).
При посттрансфузионном гемолизе назначить паранефраль-ную блокаду и в"/в капельно ввести маннитол из расчета 1 г на 1 кг массы тела.
При повторных гемолитических кризах, протекающих с преимущественным внутриклеточном гемолизом, показана спленэктомия.
Объем медицинских мероприятий в частях и военно-лечебных учреждениях
В МПП (войсковом лазарете). Диагностические мероприятия: общий анализ крови, мочи.
Лечебные мероприятия: в/в введение хлорида кальция или глюконата кальция; п/к введение промедола с димедролом и кордиамином. При коллапсе показано введение?.:езатона и кофеина. Эвакуация больного в омедб и госпиталь санитарным транспортом на носилках в сопровождении врача (фельдшера).
В омедб или госпитале. Диагностические мероприятия: срочная консультация терапевта и хирурга, клинический анализ крови и мочи, исследование в моче свободного гемоглобина, определение в крови прямого и непрямого билирубина; эритрограмма, иммунологические реакции (тесты Кумбса).
Лечебные мероприятия: проводить терапию, направленную на компенсацию сердечно-сосудистой недостаточности, кор гликоном, мезатоном, норадреналином; назначить антибиотики широкого спектра действия; ввести в/м 60-90 мг пред-низолона; при неэффективности проводимый терапии-сплен-эктомия. При развитии острой почечной недостаточности про водить ком.плекс мероприятий, указанных в разделе лечения острой почечной недостаточности.