Врожденные аномалии развития половых органов.

Аномалии развития яичника
Агенезия (аплазия) яичника (син.: агонадизм) - отсутствие яичников. Ановария - отсутствие двух яичников.
Гиперплазия яичника - раннее созревание железистой ткани и ее функционирование.
Г ипоплазия яичника - недоразвитие одного или обоих яичников.
Киста яичника - бывает одиночной и множественной, одно- и двусторонней. Встречается приблизительно в 1 случае на 2500 новорожденных. Обычно представляют собой функциональные кисты, вызываемые стимуляцией яичника плода гормонами матери.
Ретенция яичника - неполное опускание яичника вместе с маткой в малый таз.
Эктопия яичнпка - смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ. у входа в паховый канал, в самом канале.
Яичник добавочный - встречается в 4% случаен около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной. Возникает при образовании добавочной закладки половой железы в половых складках.
Яичник раздвоенный - необычная форма яичника как следствие несрастания вольфова тела.
Аномалии развития матки
полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко

Рис. 301. Врожденное отсутствие матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В.. 1970)

Агенешя шейкп матки - отсутствие шейки матки, редкая аномалия. Может быть изолированным пороком или сочетаться с агенезией влагалища и двойной маткой.
Аплазия матки - врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков (рис. 302). Частота колеблется от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новорожденных девочек. Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с аномалиями развития других органов: позвоночного столба (18,3%), сердца (4,6%), зубов (9,0%), желудочно-кишечного тракта (4,6%), мочевых органов (33,4%). Возможны 3 варианта аплазии:

Рис. 302. Строение внутренних органов при аплазии матки и влагалища (.Адамян JI. В., Кулаков В. И., Хашукоева А 3., 1998)

а) рудиментарная матка определяется в виде образования цилиндрической формы, распо
ложенного в центре малого таза, справа или слева, размерами 2,5-3,0x2,0-1,5 см;
б) рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, расположенных пристеночно
в полости малого таза, размерами 2,5x1,5x2,5 см каждый;
в) мышечные валики (рудименты матки отсутствуют).
Атрезия матки - заращение полости матки, обычно наблюдается в шеечном отделе, при этом тело матки соединяется с влагалищем лишь тканевым тяжем, лишенным просвета. Сочетается с атрезией влагалища и труб.
Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) - матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:
а) матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) - недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;
б) матка инфантильная - матка уменьшенных размеров (длиной 3-5,5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;
в) матка подростковая - длина 5,5-7 см.
Гемиатрезия матки - заращение одной половины двойной матки.
Удвоение матки - возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган (рис. 303, 304). Выделяют несколько вариантов удвоения:

а) матка двойная (uterus didelphys) - наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.

б) удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) - на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объединены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влагалища сращены.
Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем. Одна из маток обычно бывает меньше по велнчнне и ее функциональная активность сннжена. Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища Рис. 304. Двойная матка
ИЛИ шейки матки" (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970)
в) uterus bicornis bicollis - матка внешне двурогая с двумя шейками, но влагалище разделено продольной перегородкой.
Матка двурогая (uterus bicornus) - разделение тела матки на 2 части при налнчни одной шейки, без разделения влагалища (рис. 305, 306). Деление на части начннается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются. Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим утлом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Образуется на 10-14-и неделе внутриутробного развития в результате неполного или очень низкого слияния парамезонеф- ральных (мюллеровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:
а) полная форма - наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных связок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы;
б) неполная форма - разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну7 матки имеются две гемиполости. В каждой половине тела матки отмечается только одно устье маточной трубы;
в) седловидная форма (син.: матка седловидная, uterus arcucitus) - разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня.
Матка однорогая (uterus unicomus) - форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является отсутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31,7% случаев сочетается с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1-2% случаев среди пороков развития матки и влагалища (рис. 307, 308).
Матка раздельная (син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) - наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота - 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треутолыпжа). Различают 2 формы:

а) uterus septus - полная форма, полностью разделенная матка;
б) uterus subseptus - неполная форма, частично разделенная матка, длина перегородки ¦ 1-4 см.

Рис. 305. Аномалии матки (Patten В. М., 1959):
а - uterus subseptus unicollis; б - uterus septus duplex; в - uterus septus duplex в сочетании с двойным влагалищем; г - атрезия шейки матки; д - uterus bicomus unicollis; г - uterus bicornus septus; ж - uterus didelphys в сочетании с двойным влагалищем; ж - uterus bicornus unicollis с одним изолированным рудиментарным влагалищем

Рис. 306. Спиральная рентгенокомпьютерная томограмма.
Двурогая матка (аксиальная плоскость) (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): 1 - мочевой пузырь; 2 - правый рог матки; 3 - левый рог матки

Рис. 307. Однорогая матка (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998):
а - рудиментарный рог, сообщающийся с полостью основного рога; б - рудиментарный рог замкнутый; в - рудиментарный рог без полости; г - отсутствие рудиментарного рога

Рис. 308. Однорогая матка с функционирующим рудиментарным рогом (Адамян JI В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): а - гематометра рудиментарного рога; б - рудиментарный рог удален

Ретродевиация матки - положение матки, при котором ее тело отклонено кзади, шейка - кпереди (ретроверсия), а угол между ними открыт кзади (ретрофлексия).

Рис. 309. Варианты положения матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970): а - три степени retroversio; б - anteversio; в - retroflexio; г - anteflexio. Пунктиром обозначено нормальное положение матки

Транспозиция матки изменение ее нормального положения (рис. 309). Возможно несколько форм:
а) retroversio - наклон кзади,
б) retroflexio - задний изгиб,
в) retropositio - заднее положение,
г) lateropositio - боковое положение,
д) anteropositio - переднее положение.
Аномалии развития маточной трубы
Атрезия маточной трубы - заращение просвета маточной трубы, атрезия бывает односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.
Отверстия маточных труб добавочные - встречаются вблизи от брюшного отверстия трубы.
Тейлора снндром (Taylor синдром, син.: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - врожденное недоразвитие маточных труб: труба короткая, не достигающая маточно-крестцовых связок, короткие фимбрии; в органах малого таза, особенно в матке и маточных трубах, наблюдается венозный застой, позже переходящий в фиброз.
Удвоение маточной трубы - может быть с одной или двух сторон.
Удлинение маточной трубы - может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.
Укорочение маточной трубы - результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.
Ходы маточных труб добавочные представляют собой узкие слепые выпячивания стенки или микродивертикулы.

Пороки развития половых органов возникают в процессе эмбриогенеза под влиянием действия повреждающих факторов на эмбрион. К повреждающим факторам относят заболевания матери (инфекционные, эндокринные), интоксикации (алкоголь, наркотики, вредные химические вещества), радиацию, осложнения беременности и родов (токсикоз беременных, особенно тяжелые формы, гипоксия плода, родовая травма ЦНС). Пороки развития половых органов могут возникать в связи с генетическими аномалиями.

Пороки развития наружных половых органов

Пороки развития наружных половых органов встречаются в виде гермафродитизма, врожденного адреногенитального синдрома.

Гермафродитизм — наличие у индивидуума признаков обоих полов. Истинный гермафродитизм встречается очень редко. При нем половые железы содержат ткань и яичек, и яичников. Внутренние половые органы и вторичные половые признаки могут быть преимущественно женского и мужского типа. Ложный гермафродитизм, или псевдогермафродитизм,-- такой порок, при котором строение наружных половых органов не соответствует характеру половых желез. При ложном женском гермафродитизме внутренние половые органы сформированы правильно: есть яичники, матка, трубы, влагалище. Наружные же половые органы по строению приближаются к мужскому типу: клитор увеличен, большие половые губы образуют подобие мошонки, влагалище в нижней трети соединено с уретрой (урогенительный синус).

Женский псевдогермафродитизм развивается при врожденном адреногенитальном синдроме, обусловленном нарушенным биосинтезом глюкокортикоидов.

Пороки развития наружных половых органов могут сочетаться с пороками развития мочеиспускательного канала и прямой кишки.

Аномалии развития яичников

Аномалии развития яичников могут встречаться в виде отсутствия одного из яичников, дисгенезии гонад и склерокистозных яичников.

Дисгенезия гонад (синдром Шерешевского — Тернера) — генетически обусловленное заболевание, связанное с хромосомными нарушениями. Это первичный дефицит яичниковой ткани, при котором яичники представлены нефункционирующими соединительнотканными тяжами. Причинами дисгенезии гонад могут быть инфекционные заболевания и интоксикации матери во время беременности в период половой дифференцировки гонад эмбриона.

Девочки отстают в росте, а иногда и в умственном развитии, возможны множественные пороки развития других органов и систем.

Дисгенезия гонад характеризуется первичной аменореей, отсутствием половых признаков, недоразвитием молочных желез, матки, наружных половых органов, отсутствием полового оволосения. Лечение. Коррекция выраженных эндокринных нарушений, обычно с помощью заместительной терапии препаратами половых гормонов.

Синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна — Левенталя) — нарушение синтеза половых гормонов в яичниках вследствие неполноценности энзимных систем. Это заболевание считают наследственно обусловленным. При нем вырабатывается много мужских половых гормонов (андрогенов). Клинически синдром склерокистозных яичников проявляется гипоменструальным синдромом или аменореей, избыточным оволосением, двусторонним увеличением яичников, наличием хорошо развитых вторичных половых признаков, бесплодием.

Лечение. Терапия может быть как консервативной (гормональные препараты), так и оперативной (клиновидная резекция яичников или термокаутеризация гонад во время лапароскопии).

Аномалии развития матки и влагалища

Аномалии развития матки и влагалища возникают при нарушении слияния мезодермальных протоков и наблюдаются в клинической практике нередко.

Аплазия влагалища — полное его отсутствие — нередко сочетается с недоразвитием матки и яичников. Однако может встречаться изолированная аплазия влагалища при нормальной матке и яичниках. Аплазия влагалища возникает внутриутробно при нарушении развития нижних отделов мезодермальных протоков. Непроходимость влагалища может быть вызвана его заращением (атрезия), что является следствием травм или воспалительных процессов во влагалище (например, при дифтерии). Заращение влагалища может возникать и внутриутробно в результате воспаления половых органов.

Аплазия и атрезия влагалища отличаются по своему происхождению, однако клинические проявления их сходны. Обычно непроходимость влагалища проявляется в период полового созревания, когда с началом менструаций кровь не находит оттока и скапливается выше препятствия. Помимо отсутствия менструаций, больные жалуются на невозможность половой жизни.

Самой частой формой порока развития девственной плевы является отсутствие отверстия в ней, заращение ее (атрезия), т. е. девственная плева полностью закрывает вход во влагалище. Атрезия девственной плевы обычно проявляется с началом менструальной функции. Менструальная кровь, не имея выхода наружу, скапливается во влагалище и растягивает его стенки (гематокольпос). Девушка жалуется на распирающие боли внизу живота, давление на прямую кишку. Если атрезия девственной плевы не устраняется вовремя, возникает гематометра (скопление крови в матке), гематосальпинкс (скопление крови в маточных трубах).

Разрыв- гематосальпинкса вызывает обычно перитонеальные явления.

Диагностика. Основана на клинической картине заболевания. При осмотре наружных половых органов наблюдается сплошная девственная плева, синюшная и выпячивающаяся. При ректоабдоми-нальном исследовании в малом тазу пальпируется эластическое опухолевидное образование (растянутое влагалище), а над ним маленькое тело матки. При гематометре матка увеличена, мягкая, болезненная.

Лечение. Производится крестообразное рассечение девственной плевы. Кровь вытекает наружу, боли исчезают. Чтобы края разреза не срастались, необходимо обшить их кетгутовыми швами. При атрезии влагалища производят рассечение рубцов и перегородок. При аплазии влагалища используют хирургические методы лечения (создание

искусственного влагалища с использованием сигмовидной кишки, тазовой брюшины). Искусственное влагалище формируют в канале, создаваемом между уретрой и прямой кишкой. Становится возможной половая жизнь, а при наличии матки возможно наступление беременности.

Удвоение матки и влагалища. Эта патология возникает вследствие неправильного слияния мезодермальных протоков. Удвоение этих органов может сочетаться с отсутствием полости матки или влагалища. Наиболее резко выраженной формой этого порока является полное удвоение матки и влагалища (рис.19): имеются две матки (у каждой одна труба и один яичник), две шейки и два влагалища. Однако чаще встречается удвоение матки и влагалища, при котором обе половины более тесно соприкасаются. При этом пороке развития одна из половин может быть развита Слабее другой, возможно частичное или полное отсутствие полости на одной из половин. При частичном закрытии просвета одного влагалища в нем возможно скопление менструальной крови. Возможно слияние влагалища и шейки матки с разделением тела матки (двурогая матка). При двурогой матке могут быть две шейки, тесно прилегающие друг к другу, и неполная перегородка во влагалище или одна шейка матки (рис. 20). Один рог матки может быть рудиментарным (зачаточным), в нем возможно наступление беременности, которая протекает по типу внематочной и требует хирургического вмешательства (удаление рога).

Двурогая матки может иметь неполную перегородку в ее полости и седловидную форму дна. Если один рог матки выражен хорошо, а другой находится в состоянии резкого недоразвития, матку можно назвать однорогой.

Причиной возникновения этих пороков является действие повреждающих факторов в первые 3 мес внутриутробного развития или влияние генетических факторов.

Клиническая картина. Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. Половая жизнь возможна, беременность может наступать то в одной, то в другой полости матки, возможны самопроизвольные роды. Для течения родов характерны аномалии родовой деятельности, гипотонические кровотечения. При развитии беременности в одной матке в другой образуется децидуальная оболочка, которая выделяется в послеродовом периоде. Во время аборта требуется выскабливание обеих полостей матки. При частичном или полном заращении влагалища клиническая картина проявляется с началом менструальной функции в результате скопления крови в замкнутой полости.

Иногда пороки развития матки и влагалища сопровождаются гипофункцией яичников (жалобы на аменорею, дисменорею, бесплодие).

Диагностика. Осуществляется на основании исследования и с помощью (зондирование, гистеросальпинго-, лапароскопия, рентгенопельвиграфия).

Лечение. При бессимптомном течении лечение не требуется. При скоплении крови необходимо вскрыть полости. При первичном невынашивании беременности или бесплодии, вызванном наличием двурогой матки, используют хирургические методы — создание одного тела матки из двух. При беременности в рудиментарном роге матки его удаляют, оставляя яичник и маточные трубы.

Аномалии развития половых органов. К ним относятся: перегородка , седловидная, однорогая и двурогая , двойная матка и двойное влагалище, двурогая матка с одним замкнутым рудиментарным рогом, инфантилизм .

Некоторые анатомические аномалии после пластических операций возможность деторождения не исключают. Подчас диагноз (перегородка влагалища, седловидная или двурогая матка) устанавливается во время , обусловливая тяжелые роды и хирургическое вмешательство.

Половой инфантилизм выражается: задержкой формирования наружных и внутренних половых органов, неразвитыми или слабо развитыми молочными железами и другими , нарушением , возможными дисфункциональными маточными кровотечениями, аменореей, или самопроизвольными .

Причины аномалий развития половых органов

К возникновению аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные факторы. Возникновения пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития. В основе лежит отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад, который зависит от развития первичной почки. Эти отклонения составляют 16 % всех аномалий.

Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние гестозы, инфекционные заболевания, интоксикация, эндокринные нарушения в организме матери.

Кроме того, аномалии развития женских половых органов могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами.

Наряду с аномалиями гениталий, в 40 % случаев встречаются аномалии мочевыделительной системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца.

Существуют следующие типы аномалий развития половых органов

Беременность в рудиментарном роге протекает по типу и подлежит оперативному лечению.

4. Uterus bicornis - двурогая матка возникает от слияния парамезонефральних ходов. В результате наблюдается общая вагина, а другие органы раздвоенные. Как правило, органы на одной стороне выражены слабее, чем на другой.

При двурогой матке может быть две шейки - uterus bicollis. При этом вагина имеет обычное строение или в ней может быть частичная перегородка.

Иногда при двурогой матке может быть одна шейка, которая образуется от полного слияния обеих половин - uterus bicornis uncollis. Возможно почти полное слияние обоих рогов за исключением дна, где образуется седловидное углубление - седловидная матка (uterus arcuatus). В седловидной матке может быть перегородка, которая распространяется на всю полость, или частичная перепонка в области дна или шейки матки.

При удовлетворительном развитии одного рога матки и резко выраженном рудиментарном состоянии другой образуется единорогая матка - uterus unicornus.

Клиническая картина . Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. При достаточно удовлетворительном развития обоих или даже одной матки менструальная и половая функции не нарушаются.

Беременность может наступать то в одной, то в другой полости матки, возможно нормальное течение родов и послеродового периода. Если разные степени удвоений сочетаются с недоразвитием яичников и матки, возникают симптомы, характерные при задержке развития (нарушение менструальной, половой и детородной функций). Часто встречаются самопроизвольные выкидыши, родовая слабость, кровотечения в послеродовом периоде. Гематокольпос и гематометра сопровождаются болью, повышением температуры. При пальпации живота выявляют безболезненную смещающуюся опухоль.

Диагностика . Распознать удвоение матки и влагалища в большинстве случаев нетрудно, осуществляют это с помощью обычных методов обследования (бимануальном, обследование с помощью зеркала, зондирования, УЗИ). При необходимости применяют метросальпингографию, лапароскопию.

Лечение . Удвоение матки и влагалища протекают бессимптомно и лечения не требуют.

При наличии перегородки во влагалище, которая препятствует рождению плода, проводят ее рассечение.

При наличии симптомов задержки развития гениталий назначают циклическую гормональную терапию.

При скоплении крови в атрезованом влагалище или в рудиментарном роге требуется хирургическое лечение. При наличии аномалий матки проводят хирургическую коррекцию - операцию метропластики.

: используй знания для здоровья

Вы зря считаете, процесс эволюции уже закончен. Природа продолжает ставить на человеке немыслимые эксперименты, результаты которых часто получаются настолько пугающими, что никакой фильм ужасов не может и рядом стоять. Вот, к примеру, десяток документально зафиксированных случаев генетических аномалий, от одного вида которых хочется просто кричать.

Циклопия

Чаще встречается у животных, но случаи проявления у человека также отмечены. Эмбрион по каким-то причинам не разделяет глаза на две полости - в 2006 году такой ребенок появился в Индии.

Три ноги

Лентини (1881 – 1966) родился на солнечном острове Сицилия. Его уродство появилось в результате странной аномалии: один сиамский близнец в утробе частично поглотил другого. По сохранившимся свидетельствам, у Лентини было 16 пальцев и два комплекта функционирующих мужских половых органов.

Каменный человек

Синдром каменного человека или по-научному фибродисплазия является чрезвычайно редким заболеванием соединительной ткани. У людей, которые страдают от фибродисплазии, костная ткань растет там, где обычно располагаются мышцы, сухожилия и другие соединительные ткани. В течение жизни костная ткань разрастается, превращая человека в живую статую.

Хвостатый человек

Чандре Орам, индийский йог из Западной Бенгалии известен своим длинным хвостом. Местные жители принимают Чандре за воплощение Ханумана, индуистского бога. На самом же деле Чандре родился с редким отклонением, известным как расщепление позвоночника.

Синдром Унера Тана

Болезнь названа в честь турецкого эволюционного биолога, Унера Тана. Синдром проявляется чрезвычайно редко - при нем люди ходят на четвереньках и страдают от тяжелой умственной отсталости. Интересно, что все случаи заболевания зафиксированы только в Турции.

Лягушка-ребенок

Это единичный случай проявления страшной аномалии. Ребенок с анэнцефалией родился у матери двух нормальных дочерей. При анэнцефалии человек появляется на свет без основных частей мозга, черепа и кожи головы.

Деревянный человек

Наука знает лишь несколько случаев проявления эпидермодисплазии бородавчатой, характеризующейся генетически ненормальной восприимчивостью к папилломе человека. Из-за этого по всему телу бедняги вырастают странные образования, схожие с деревянной стружкой.

Мигрирующая эритема

Блуждающая сыпь языка выглядит точь-в-точь как рисунок на географической карте. Эта болезнь совершенно безвредна и проявляется у 3% людей по всему миру.

Ихтиоз Арлекина

Ихтиоз Арлекина является очень редким и часто фатальным генетическим кожным заболеванием. Дети рождаются с очень толстыми пластами кожи по всему телу и глубокими, сочащимися кровью трещинами.

Гипертрихоз

Широко известный как синдром Амбраса или синдром оборотня, гипертрихоз - это генетическая аномалия, характеризующаяся огромным количеством волос на лице и теле. В средние века таких несчастных просто считали оборотнями и сжигали, теперь же пытаются лечить.

Половая (репродуктивная) система женщины представлена наружными и внутренними половыми органами, а также эндокринными железами. Любые структурные изменения в органах сопровождаются нарушением их функционального состояния. Аномалии представляют собой изменения структуры и строения, затрагивающие целый орган или его часть и имеющие врожденное происхождение. Очень часто они являются причиной развития женского бесплодия , осложненного течения беременности и родов.

Доля аномалий репродуктивной системы составляет 2-4% от всех врожденных пороков развития. Из них 40% затрагивают половую и мочевыделительную систему.

Основные причины (этиология)

Во время внутриутробного развития организма девочки происходит закладка, формирование и дозревание всех систем. Под воздействием различных провоцирующих факторов происходит нарушение процессов становления и дозревания структур репродуктивной системы. Сегодня известно значительное количество причин, они условно разделяются на эндогенные и экзогенные. Внутренние этиологические (причинные) факторы связаны с нарушениями в генетическом материале плода, а также с различными изменениями организма беременной женщины, к ним относятся:

Патология матери, которая достаточно часто имеет латентное (скрытое) течение и обостряется во время беременности.
Отягощенный анамнез - риск развития аномалий структур значительно повышается при наличии в семье бесплодных браков, спонтанного прерывания беременности.
Возраст родителей более 35-40 лет.

К внешним причинам относятся негативные влияния внешней среды, которые также включают инфекции, наиболее распространенными из факторов являются:

Прием некоторых лекарственных препаратов беременной женщиной, которые приводят к тому, что у плода нарушается формирование и дозревание половых органов.
Курение и прием алкоголя, которые могут вызывать различные мутации в генах клеток плода.
Инфекционные процессы, имеющие бактериальное или вирусное происхождение. Наиболее часто аномалии развития половой системы могут вызывать некоторые половые инфекции, вирус Эпштейна-Барр , краснуха .
Неблагоприятные экологические факторы, в частности повышенный радиационный фон, загрязнение воздуха.
Плохое питание матери с недостаточным поступлением витаминов и минералов в организм.

Воздействия большинства внешних причинных факторов можно избежать. Исключение или максимальное ограничение их действия является основой профилактики аномалий органов репродуктивной системы у женщин.

Классификация аномалий

Для удобства постановки диагноза, а также последующего определения лечебной тактики ведения женщины с аномалиями, они были разделены на несколько основных групп:

В зависимости от степени изменений аномалии бывают легкими, средней тяжести, а также тяжелыми. По локализации изменений выделяются аномалии наружных половых органов, девственной плевы и влагалища, матки, а также яичников и их придатков.

Изменения наружных половых структур

Изменения в наружных структурах репродуктивной системы являются частой причиной психологического дискомфорта женщины. Положительным моментом является то, что они редко приводят к развитию женского бесплодия или других тяжелых функциональных нарушений. К наиболее распространенным изменениям относятся:

Аномалии клитора - пороки сопровождаются отсутствием структуры (агенезия), увеличением или уменьшением в размерах.
Уменьшение половых губ (гипоплазия).
Изменения вульвы, которые могут сопровождаться заращением входа (преддверие) во влагалище.

Аномалии наружных структур репродуктивной системы часто комбинируются с пороками развития мочевыделительного тракта и прямой кишки.

Пороки влагалища и гимена

Влагалище и девственная плева (гимен) достаточно часто подвергаются врожденным изменениям, самыми распространенными из которых являются:

Атрезия (заращение) гимена - изолированный порок без изменений со стороны других органов выявляется после начала менструальных кровотечений у девочки подростка. Так как при этом для крови нет выхода, она скапливается в полости влагалища, растягивает его, что является причиной развития постоянных болей внизу живота, которые имеют тенденцию к усилению. При осмотре на себя обращается внимание выпячивание гимена.
Атрезия влагалища - заращение просвета является следствием генетических нарушений или воспалительного процесса в организме плода на более поздних сроках беременности. Вариантом атрезии является формирование перегородки во влагалище.
Гипоплазия - уменьшение влагалища в размерах, изолированно бывает редко, в основном сочетается с изменениями в структурах мочевыделительного тракта (аномалии мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала).

Изолированные пороки развития влагалища и гимена обычно не отражаются на функциональном состоянии всей репродуктивной системы.

Изменения матки

Структурные нарушения, затрагивающие матку, являются самой распространенной врожденной патологией репродуктивной системы женщины. Они приводят к осложненному течению беременности и родов:

Гипоплазия матки с сохранением пропорций органа или с выраженным удлинением области шейки.
Удвоение структур. Возможно изолированное удвоение самой матки (двурогая матка).
Изменение формы матки и ее положения - седловидная матка, наклонение органа вперед или назад.

Все пороки развития матки в различной степени сказываются на возможности женщины забеременеть, но всегда вызывают ее осложненное течение.

Пороки яичников и их придатков

Нарушение развития яичников и их придатков (маточные трубы) практически всегда сказывается на репродуктивной функции женщины. Наиболее распространенными вариантами пороков являются:

Отсутствие яичников или резкое нарушение их функционального состояния - тяжелый порок, который сочетается с врожденными хромосомными аномалиями (синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера) и изменениями со стороны желез внутренней секреции.
Отсутствие одного яичника, при этом второй орган часто может оставаться функционально активным.
Удвоение одного или обеих яичников - очень редкая патология, которая может по разному отражаться на функциональном состоянии репродуктивной системы.

Очень часто пороки развития яичников сочетаются с аномалиями других внутренних и наружных половых органов женщины.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика аномалий развития органов репродуктивной системы женщины базируется на применении методик их визуализации при помощи УЗИ (ультразвуковое исследование), рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Лечение обычно назначается радикальное, оно включает хирургическое исправление формы органа, пластику. При нарушении функционального состояния желез внутренней секреции назначается гормонозаместительная терапия, которая является длительной.

Прогноз при аномалиях органов и структур репродуктивной системы женщины зависит от степени тяжести изменений, которые затрагивают функциональное состояние.