Юношеские ангиофибромы основания черепа. Ангиофиброма — что это такое? Классификация видов в зависимости от

Ангиофиброма – основные симптомы:

Головная боль
Заложенность носа
Носовые кровотечения
Охриплость голоса
Снижение слуха
Снижение зрения
Затруднение носового дыхания
Новообразования на коже
Появление узелков на коже
Гнусавость речи
Расстройство обоняния
Отек лица
Асимметрия лица
Отличие цвета новообразования от цвета кожи
Новообразования на слизистой рта
Новообразования в носу
Узелки на лице
Узелки во рту
Нарушение звукопроизношения
Смещение глазного яблока

Что такое ангиофиброма

Ангиофиброма – это довольно редкое заболевание, характеризующееся формированием доброкачественного новообразования, включающего в себя кровеносные сосуды и соединительную ткань. Наиболее часто патология поражает кожный покров и носоглотку, реже страдает основание черепа.

Точные причины формирования недуга на сегодняшний день остаются неизвестными, тем не менее, клиницистами выведен несколько теорий касательно возможного механизма возникновения.

Симптоматическая картины будет отличаться в зависимости от того, в какой области локализуется подобное новообразование. Основными признаками принято считать болевой синдром, деформацию лица, появление бурых или желтоватых узелков на коже.

Правильный диагноз ставят на основании данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра больного и проведения ряда инструментальных процедур. Лабораторные исследования в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение патологии осуществляется только хирургическим путем и заключается в иссечении новообразования. В подавляющем большинстве ситуаций операция проводится при помощи эндоскопии. Прогноз болезни практически всегда положительный.

Причины болезни

В настоящее время принято считать, что ангиофиброма является следствием аномального развития плода в эмбриональном периоде, однако специалисты из области онкологии вывели несколько предположений касательно патогенеза и причин формирования такого новообразования.

Таким образом, выделяют:

генетическую теорию – считается наиболее распространенной. Это обуславливается тем, что у всех пациентов, которым впоследствии ставят такой диагноз, отмечается наличие хромосомных нарушений;
гормональную теорию – частое диагностирование такой патологии у детей в подростковом возрасте позволило предположить, что наиболее вероятной причиной выступает гормональный дисбаланс;
возрастную теорию – некоторые врачи утверждают, что риск возникновения такого недуга увеличивается с возрастом и напрямую зависит от естественного процесса старения человеческого организма.

Помимо этого, также имеются предположения о воздействии таких предрасполагающих факторов:

широкое разнообразие травм лица, носа и головы;
хроническое течение воспалительных недугов гортани, например, синусита;
пристрастие к вредным привычкам;
проживание в условиях плохой экологии.

Основную группу риска составляют представители мужского пола в возрасте от 9 до 18 лет. Именно по этой причине болезнь также носит название юношеская или ювенильная ангиофиброма. Крайне редко такая опухоль обнаруживается у лиц старше 28 лет.

Классификация болезни

Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:

ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
ангиофиброма лица;
юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
образование в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:

базально-распространенную;

При поражении носоглотки такой доброкачественной опухолью заболевание проходит несколько стадий прогрессирования:

1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.

Симптомы болезни

Ангиофибромы лица

Как было указано выше, клиническая картина будет полностью зависеть от локализации очага такого доброкачественного новообразования в гортани. Из этого следует, что для поражения кожного покрова характерны такие симптомы:

формирование одиночного выпуклого узла;
образование может иметь бурый, желтый или бледно-розовый оттенок;
плотная консистенция опухоли;
яркое проявление капилляров;
незначительный кожный зуд.

Наиболее часто местом локализации выступают верхние и нижние конечности, а также шея и лицо. Такая форма болезни наиболее характерна для представительниц женского пола в возрасте от 30 до 40 лет.

Юношеская ангиофиброма носоглотки обладает такими клиническими проявлениями:

смещение глазного яблока;
снижение остроты зрения;
хроническая заложенность носа;
асимметрия лица;
частые приступы сильной головной боли;
ослабленное обоняние;
гнусавость голоса;
кровоизлияния из носовой полости;
отечность лица;
ухудшение слуха;
затруднение носового дыхания.

Ангиофиброма лица может располагаться на любых его участках. Главным признаком считается внезапное возникновение небольшого плотного или эластичного нароста. При его постоянном травмировании наблюдается кровотечения и стремительное увеличение размеров узла. Зачастую новообразования обнаруживаются в носу, в ушной раковине или на веках.

Новообразование в области основания черепа – это самая тяжелая форма недуга (поскольку опухоль склонна к быстрому росту), от которой страдают мальчики и мужчины в возрасте от 7 до 25 лет. По клиническим проявлениям аналогична поражению носа или гортани.

В случае с мягкими тканями патология зачастую локализуется на:

сухожилиях;
молочных железах;
туловище;
шее и лице;
яичниках;
матке;
легких.

Специфической симптоматикой такая форма недуга не обладает.

Ангиофиброма гортани или ой связки выражается в:

возникновении образования неровной структуры, располагающегося на ножке;
красноватом или синеватом оттенке опухоли;
охриплости голоса;
полной невозможности произносить звуки.

В случаях поражения почки симптоматика может полностью отсутствовать.

Ангиофиброма носоглотки

Диагностика

Диагноз у ребенка или у взрослого подтверждается только после того, как пациент пройдет ряд инструментальных процедур.

Однако первый этап диагностирования включает в себя:

изучение истории болезни – для поиска провоцирующего фактора;
сбор и анализ жизненного анамнеза;
тщательный физикальный осмотр и пальпацию пораженного участка кожного покрова;
оценивание остроты слуха и зрения;
детальный опрос больного или его родителей – для составления полной симптоматической картины.

Инструментальные процедуры, необходимые для подтверждения диагноза, представлены:

передней и задней риноскопией;
рентгенографией;
ультрасонографией;
КТ и МРТ;
фиброскопией;
биопсией;
ангиографией.

К лабораторным исследованиям в данном случае относятся:

общеклинический анализ крови;
гормональные тесты;
биохимия крови.

Помимо отоларинголога в процессе диагностирования также принимает участие:

онколог;
педиатр;
дерматолог;
офтальмолог;
терапевт.

Лечение болезни

Избавиться от любого типа болезни можно только при помощи хирургического вмешательства, подразумевающего иссечение новообразования. Это может быть осуществлено:

малоинвазивными методами – применяются только при возникновении зло на кожном покрове. Для этого используют лазерное излучение, криодеструкцию, вапоризацию, коагуляцию;
эндоскопическим путем – через несколько небольших надрезов;
полостным способом – через один большой надрез.

После удаления опухоли лечение в обязательном порядке должно включать в себя:

Радиотерапия

прием гормональных веществ;
лучевую терапию;
применение антибиотиков;
мероприятия, способствующие улучшению свертываемости крови.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, предотвращающих развитие такой болезни не существует. Это объясняется тем, что на сегодняшний день до конца не известны причины формирования ангиофибромы.

Тем не менее, снизить вероятность формирования недуга можно при помощи:

ведения активного и здорового образа жизни;
правильного и сбалансированного питания;
избегания нервного и физического переутомления, а также любых травм;
проведения достаточного количества времени на свежем воздухе;
регулярного прохождения всестороннего профилактического осмотра в клинике с посещением всех специалистов.

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный – опасность такого заболевания заключается лишь в обширных кровотечениях, которые могут привести к анемии, а также в склонности к частым рецидивам. Летального исхода не зафиксировано.

Если Вы считаете, что у вас Ангиофиброма и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: дерматолог, терапевт, педиатр.

Источник

Где купить лекарства дешевле

Актуальная цена в аптеках на лекарство сегодня. Посетите лучшие интернет-аптеки с быстрой доставкой:

Источник: https://novosti-mediciny.ru/angiofibroma-simptomy-i-lechenie/

Ангиофиброма кожи: проявления патологии и степень ее опасности

Заболевание «ангиофиброма кожи» - это доброкачественная опухоль, состоящая из волокон соединительной ткани и сосудов, располагающаяся на коже конечностей, щек, в области носа, в носоглотке, а также в почках.

Опухоль обычно развивается у мужчин старше 40 лет. Реже она встречается у мальчиков в периоде полового созревания, и с возрастом исчезает. Такая форма называется юношеской, или ювенильной ангиофибромой.

Причины

Точная причина появления дермальных ангиофибром не установлена, но считается, что в этом важную роль играет действие прямых солнечных лучей, то есть фотостарение. Солнечное излучение вызывает мутации клеток, находящихся в глубоких кожных слоях. В результате они начинают усиленно делиться и формируют патологический очаг, снабженный аномально развитыми кровеносными сосудами.

Множественные кожные ангиофибромы могут быть признаком наследственных заболеваний, таких как туберозный склероз и нейрофиброматоз.

В отличие от злокачественных опухолей, ангиофиброма не проникает глубже нижних дермальных слоев, её клетки не попадают в сосуды и лимфатические капилляры и не формируют метастазов. Течение болезни доброкачественное. Она не заразна и не угрожает жизни больного.

Симптомы

Внешние признаки заболевания не всегда дают возможность точно поставить диагноз.

Ангиофиброма кожи выглядит как одиночный выступающий над поверхностью эпидермиса узел небольшого размера (от 1 мм до 1 см, максимум до 3 см).
Может иметь разный цвет – от светло-бежевого до коричневого или розового.
Верхний слой эпителия образования выглядит тонким и полупрозрачным, сквозь него хорошо виден капиллярный рисунок из мелких кровеносных сосудов.
Консистенция узла плотнее, чем окружающей кожи, но в то же время он сохраняет эластичность.
Ангиофиброма безболезненна, но может сопровождаться легким зудом.
Опухоль растет очень медленно, не вызывая изменений окружающих тканей.

Диагностика

При подозрении на ангиофиброму кожи врач в первую очередь стремится исключить рак. Он использует следующие диагностические методы:

осмотр, пальпация;
дерматоскопия – осмотр под специальным микроскопом, дающим увеличение в сотни раз;
осмотр образования в ультрафиолетовых лучах для выявления скоплений в нем кожного пигмента;
биопсия материала и его гистологическое исследование;
общий анализ крови – для выявления характерных для рака анемии и других патологических изменений.

Виды патологических образований

В зависимости от микроскопического строения различают такие виды кожных ангиофибром:

гиперклеточная: состоит из большого количества незрелых клеток соединительной ткани – фибробластов;
типичная опухоль с пенистыми клетками, содержащими липиды;
пигментированная: содержит много кожного пигмента меланина, может быть ошибочно принята за родинку;
плеоморфная: клетки имеют ядра разных размеров и формы, что может привести к ошибочной диагностике злокачественной кожной опухоли – саркомы;
гранулированная: внутренняя среда клеток имеет гранулы, в результате чего их также можно спутать со злокачественными.

Дифференциальный диагноз проводится с другими доброкачественными и злокачественными новообразованиями кожи:

Лечение

Хотя такое новообразование не метастазирует, оно может повреждаться при трении об одежду, воспаляться, приводить к кровотечению или вызывать эстетический дискомфорт. Поэтому лечение ангиофибромы кожи заключается в ее удалении.

В случае если очаг расположен в таком месте, которое не травмируется, или оно не приводит к дефектам внешности, то после диагностики можно ограничиться периодическим наблюдением у дерматолога, без его удаления.

Удалить ангиофиброму можно разными способами:

Хирургическое иссечение скальпелем

Процедура проводится в амбулаторных условиях под местной анестезией. Хирург удаляет опухолевый узел и накладывает несколько маленьких швов, которые в дальнейшем рассасываются.

Преимущество метода – полное иссечение образования и возможность последующего гистологического анализа полученных тканей.

К недостаткам можно отнести формирование небольшого кожного рубца, возможность кровотечения или инфицирования.

С помощью лазерного луча врач послойно «испаряет» ткани узла, достигая здоровых тканей. Лечение не вызывает кровопотерю, не сопровождается инфицированием, после него не остается шрама. Удаление опухоли лазером проводится под местной анестезией и длится не более 10-15 минут. Это наиболее современный способ лечения ангиофибром.

Используя пучок радиоволн, врач полностью удаляет патологическое образование, при этом нет кровотечения, а рубец после такой процедуры отсутствует или практически незаметен. Однако радиоволновое лечение может привести к местной атрофии кожи или развитию дерматита.

Для улучшения регенерации кожных тканей после любого вида удаления ангиофибромы необходимо исключить трение прооперированной зоны, вовремя менять повязку, выполнять рекомендации врача для профилактики воспаления.

Принимать антибиотики, использовать ранозаживляющие мази можно только по рекомендации врача. Обычно этого делать не советуют, так как площадь вмешательства очень маленькая, и ранка быстро заживает под повязкой.

После удаления опухоль практически никогда не рецидивирует. Рецидивирование обычно является признаком нераспознанного ранее рака кожи. Если же множественные ангиофибромы связаны с генетическим заболеванием, тогда прогноз определяется наличием основной патологии.

Противопоказания к удалению

Абсолютных противопоказаний к удалению ангиофибромы, если это действительно необходимо, нет. Однако существуют относительные противопоказания, при которых процедуру лучше перенести до улучшения самочувствия:

острые инфекционные заболевания, лихорадочные состояния;
декомпенсированное течение сахарного диабета с высоким уровнем сахара в крови;
иммунодефицитные состояния, длительный прием глюкокортикоидов, полихимиотерапия по поводу злокачественных опухолей;
дерматит или повреждение кожи в области вмешательства;
беременность, менструальное кровотечение;
при использовании хирургического иссечения – склонность к кровотечениям или образованиям грубых кожных рубцов.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/angiofibroma-kozhi.html

Ангиофиброма - что это такое?

Ангиофиброма относится к редким заболеваниям, формируется она из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В онкологии зачастую ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой.

Подробнее о ангиофиброме

Местами расположения этой опухоли чаще всего являются зона носоглотки и кожные покровы, хотя встречаются и другие места локализации – сухожилия, молочные железы, туловище, шея, лицо, яичники, матка, легкие, ые связки.

Обратите внимание! Обычно ангиофиброма кожи диагностируется у лиц мужского пола после 40 лет, но может образовываться и у женщин. Это вид новообразования связан с фотостарением дермы, поэтому к группе риска относят людей именно старшего поколения.

У детей во время периода полового созревания может диагностироваться ангиофирома ювенильного типа (юношеская), которая может с возрастом пройти сама.

Запомните! Обычно юношеская ангиофиброма диагностируется в зоне носоглотки – это, так называемая, мутация носоглоточного пространства.

Монастырский сбор отца Георгия. В состав которого входят 16 трав является эффективным средством для лечения и профилактики различных заболеваний. Способствует укреплению и восстановлению иммунитета, выведению токсинов и обладаем множеством других полезных свойств

Причины возникновения

Точная причина возникновения ангиофибром не установлена, но принято считать, что не последнюю роль здесь играет аномальное развитие эмбриона.

Вообще, есть несколько теорий возникновения этого заболевания:

генетическая. Относится к самым распространенным, так как у абсолютного большинства пациентов с диагнозом ангиофиброма находят хромосомные нарушения;
гормональная. Частое диагностирование одного из видов ангиофибромы у подростков во время полового созревания, дает повод предположить причину образования ангиофибромы - гормональный дисбаланса;
возрастная. Риск получить это заболевание возрастает с возрастом, учитывая естественный процесс старения организма.

Кроме вышеуказанных теорий имеются предположения относительно воздействий некоторых других факторов:

травмы лица, головы, носа;
хронические воспалительные процессы гортани (синусит);
вредные привычки (курение);
неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

Одним из основных факторов, провоцирующих заболевание считается длительное воздействие солнечных лучей (фотостарение), что вызывает мутации клеток, которые расположены в глубоких слоях кожи. В процессе мутирования они начинают усиленно делиться и образовывают очаг с патологически развитыми кровеносными сосудами.

Иногда встречаются множественные ангиофибромы (ангиофиброматоз), которые могут быть результатом наследственных заболеваний – нейрофиброматоза и туберозного склероза.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания включает в себя проявления, которые зависят от места локализации ангиофибромы:

в большинстве случаев (80-90%) на ранних стадиях заболевания возникает хроническая заложенность носа (при ангиофиброме в области носоглотки);
почти в половине случаев (45%) могут наблюдаться кровотечения из носа. Чаще они носят односторонний характер;
из-за заложенности околоносовых пазух могут возникать частые головные боли;
если юношеская ангиофиброма имеет значительное распространение, то она может спровоцировать нарушения зрительной и слуховой функций;
при локализации в зоне лица, может возникать его отечность, наблюдаться асимметрия лица.

В некоторых случая симптоматика не наблюдается (при поражениях почки).

Внешне это новообразование может выглядеть как одиночный узел (размером до 3 мм), возвышающийся над кожей.

Цвет его может быть от почти не отличимого с цветом кожи до темно-коричневого, а верхний слой образования бывает прозрачным и дает возможность увидеть капиллярный рисунок из мелких сосудов.

Сам узел немного плотнее, чем окружающая кожа, но довольно эластичен. Хотя сам узел безболезнен, сопровождается несильным зудом. Опухоль медленно развивается и не вызывает изменений окружающих тканей.

Виды опухоли

В зависимости от микроскопической структуры кожные ангиофибромы можно разделить на:

гиперклеточная. Они состоят из большого количества фибробластов – незрелых клеток соединительной ткани;
типичная (ангиофибролипома). Эти виды опухолей состоят из пенистых клеток, которые содержат липиды;
пигментированная. Такая опухоль имеет в своем составе много пигментов меланина, и часто принимается за родинку;
плеоморфная. В данном виде содержатся ядра разных форм и размеров, а это иногда приводит к неправильному диагнозу – определяется злокачественная опухоль кожи – саркома;
гранулированная (ангиогранулема). Внутренняя среда таких клеток имеет гранулы, из-за чего их можно спутать со злокачественными.

По месту локализации это заболевание можно разделить на:

ангиофибромы кожи. Чаще встречаются у людей зрелого возраста;
ангиофиброма лица;
ювенильная ангиофиброма носоглотки. Самая частая разновидность патологии;
юношеская ангиофиброма основания черепа. Она считается следствием поражения гортани;
образования в почках. Редко обнаруживается;
образования в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей можно выделить ангиофиброму:

базально-распространенную;
интракраниально-распространенную.

Если рассматривать подробнее ангиофиброму носоглотки, то можно выделить несколько стадий ее развития:

1 стадия – опухоль не выходит за границы носоглотки;
2 – патологические ткани распространяются на крылонебную ямку, в некоторые пазухи (верхнечелюстную, клиновидную, решетчатую);
3 стадия может происходить в двух вариантах: 1 – начинается распространение патологии на область глазницы и в подвисочную область, 2 – в процесс вовлекается твердая оболочка головного мозга;
4 стадия также может проистекать в двух вариантах: первый вариант характерен повреждением твердой мозговой оболочки, но без втягивания в патологический процесс гипофиза, зрительного перекреста или кавернозного синуса, второй вариант характеризуется распространением опухоли на все вышеуказанные области.

Диагностирование заболевания

Патологическое разрастание тканей кожи может диагностироваться на основании внешнего осмотра, который проводится в совокупности с дерматоскопией. Окончательный диагноз ставится по результатам проведения гистологии. Для проведения биопсии изымается небольшой участок патологического очага и делается лабораторный анализ биоптата.

Кроме этих методов диагностики проводятся: пальпация подозрительных участков тела, МРТ (оно идентифицирует границы образования, локализацию и распространение опухоли), переднюю и заднюю риноскопию, рентгенографию, ультрасонографию, КТ, фиброскопию, ангиографию. Также проводят различные лабораторные анализы: крови, биохимию крови, гормональные тесты.

Важно! При подозрении на ангиофиброму, в первую очередь необходимо исключить рак. Также выполняют дифференциальную диагностику с заболеваниями, вроде: гемангиомы, липомы, фибромы, невусов, меланомы, базалиомы кожи. У детей ангиофиброму дифференцируют с полипозным разрастанием, раком носоглотки и гайморитом.

Лечение ангиофибромы

Терапия ангиофибромы носоглотки может проводиться следующими методами:

гормонотерапия. Лечение гормонами включает использование тестостерона, блокирующего опухолевый рост и вызывающий уменьшение опухоли на 44 %;
радиотерапия. Этот вид лечения имеет некоторые ограничения в связи с большим процентом радиологических осложнений. Часто врачи советуют применять стереотаксическую методику, при которой применяется высокоточное и дозированное использовании радиации;
хирургическое вмешательство. Из-за присутствия густой сетки кровеносных сосудов операция по удалению не всегда возможна. В последнее время чаще применяется интраназальная эндоскопическая операция, когда хирург производит иссечение опухоли с минимальным повреждением близлежащих нормальных тканей.

После проведения удаления опухоль, почти никогда, не дает рецидивов.

Иногда к проведению операции по удалению могут быть противопоказания, которые не считаются абсолютными, а только откладывают время проведения удаления опухоли на более поздний срок:

острые инфекционные заболевания;
иммунодефицитные состояния;
лихорадочные состояния;
беременность, менструация;
дерматит или повреждения кожного покрова в зоне хирургического вмешательства;
сахарный диабет.

Последствия после операции

Иногда после проведения хирургического вмешательства возможны рецидивы заболевания, операционные кровотечения и повреждения соседних тканей.

После проведения радиотерапии могут быть следующие осложнения:

снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов;
кожные осложнения (дерматит, зуд, отек);
системные проявления радиационной интоксикации – потеря аппетита, бессонница;
воспаление слизистых – стоматит ротовой полости.

Прогноз заболевания и профилактика

Статистика утверждает, что после удаления ангиофибромы, она может подвергнуться раковому перерождению на 2-3 году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики заболевания надо проходить ежегодные профилактические осмотры у отоларинголога.

соблюдении здорового образа жизни;
правильном питании;
отказе от вредных привычек;
избегании нервного и физического перенапряжения.

Источник: http://pro-rak.com/dobrokachestvennaya-opuhol/angiofibroma/

Ангиофиброма носоглотки - симптомы, лечение, дифдиагностика с аденоидами

У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей.

Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.

Причины появления ангиофибромы носоглотки

По характеру процесса такая опухоль считается доброкачественной, но особенностью своего роста и развития напоминает злокачественный процесс.

Эта болезнь отличается тем, что встречается больше у мальчиков в возрасте от 9-10 до 16-18 лет, именно поэтому она носит другое название –юношеская ангиофиброма (ювенильная).

В возрасте от 20 лет она обычно претерпевает обратные изменения и регрессирует. Гораздо реже заболевание встречается у молодых мужчин в возрасте до 28-30 лет.

В настоящее время нет конкретного мнения о том, почему возникает ангиофиброма носоглотки, но многие ученые сходятся во мнении, что основная причина развития опухоли – это остатки неразвитой эмбриональной ткани, которые расположены в носоглотке.

Основу опухоли составляют сосуды разной величины и толщины, которые располагаются в хаотичном порядке, а также соединительная ткань. Питается сосудистая опухоль из наружной сонной артерии.

Юношеская ангиофиброма располагается в следующих местах носоглотки:

Основа клиновидной кости (тело).
Задняя стенка решетчатой кости.
Глоточная фасция.

Из этих анатомических образований носоглотки опухоль может прорастать в органы, расположенные по соседству, а именно в носовые ходы, глазницы, решетчатый лабиринт, клиновидную и решетчатую пазухи, доставляя немало проблем и неприятных ощущений. Это заболевание склонно к рецидивированию или повторению развития патологического прорастания опухоли в окружающие ткани даже после терапии.

Клиническая картина и диагностика ангиофибромы носоглотки

Как визуально выглядит ангиофиброма носоглотки

Клиника заболевания довольно характерная и отличается целым рядом выраженных признаков. Это происходит по причине быстрого роста опухоли в соседние ткани. Клиническая картина во многом зависит от места, куда прорастают сосудистая и соединительная ткани. К симптомам ангиофибромы носоглотки относятся:

Резкое снижение слуха (на одном или на обоих ушах).
Затруднение дыхания через нос.
Носовые кровотечения, усиливающиеся по мере роста опухоли.
Заложенность носа.
Сильные головные боли, напоминающие мигрень.
Деформация мягких и твердых тканей лица и черепа.
Выпячивание (экзофтальм) или смещение глазного яблока.
Асимметрия лица и опущение верхних век.

Диагностика заболевания ставится на основании следующих анализов и данных:

Осмотр больного и сбор жалоб.
Артериография (ангиография) сонных артерий.
Компьютерная (магнитно-резонансная) томография области носа или черепа.
Биопсия ткани (при эндоскопическом исследовании полости носа).

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аденоиды у детей , опухоль мозга, хоанальные полипы, саркома, папиллома. Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия бипсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Учитывая тот факт, что заболевание часто приводит к рецидивам, лечение всегда хирургическое и, если имеется такая возможность, радикальное.

Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом.

Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе проводят хирургическую операцию как можно раньше.

Во время операции может возникнуть носовое кровотечение, поэтому часто перед операцией перевязывают сонную артерию (наружную). Обычно используют общий наркоз и, в зависимости от расположения опухоли, выбирают один из следующих подходов:

Эндооральный, когда доступ в носовую полость осуществляется через рот.
Эндоназальный - доступ проводится через носовые ходы.
Трансаксиллярный доступ, при котором нужен эндоскопический контроль.

Во время операции в некоторых случаях, когда имеется массивная кровопотеря, проводят переливание донорской крови. В периоде после операции назначаются следующие медикаменты:

Переливание растворов, улучшающих реологию крови и восполняющих кровопотерю.
Антибиотикотерапия (снижает риск инфицирования).
Терапия, направленная на повышение свертываемости крови.

Для снижения количества рецидивов многие врачи лор-онкологи советуют принять курс лучевой терапии после оперативного вмешательства. В редких случаях заболевание может перерасти в злокачественное новообразование, но в основном прогноз благоприятный.

Подробнее о ангиофиброме

Обратите внимание! Обычно ангиофиброма кожи диагностируется у лиц мужского пола после 40 лет, но может образовываться и у женщин. Это вид новообразования связан с фотостарением дермы, поэтому к группе риска относят людей именно старшего поколения.

Запомните! Обычно юношеская ангиофиброма диагностируется в зоне носоглотки – это, так называемая, мутация носоглоточного пространства.

Ведущие клиники в Израиле

Причины возникновения

Вообще, есть несколько теорий возникновения этого заболевания:

генетическая. Относится к самым распространенным, так как у абсолютного большинства пациентов с диагнозом ангиофиброма находят хромосомные нарушения;
гормональная. Частое диагностирование одного из видов ангиофибромы у подростков во время полового созревания, дает повод предположить причину образования ангиофибромы — гормональный дисбаланса;
возрастная. Риск получить это заболевание возрастает с возрастом, учитывая естественный процесс старения организма.

Кроме вышеуказанных теорий имеются предположения относительно воздействий некоторых других факторов:

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания включает в себя проявления, которые зависят от места локализации ангиофибромы:

в большинстве случаев (80-90%) на ранних стадиях заболевания возникает хроническая заложенность носа (при ангиофиброме в области носоглотки);
почти в половине случаев (45%) могут наблюдаться кровотечения из носа. Чаще они носят односторонний характер;
из-за заложенности околоносовых пазух могут возникать частые головные боли;
если юношеская ангиофиброма имеет значительное распространение, то она может спровоцировать нарушения зрительной и слуховой функций;
при локализации в зоне лица, может возникать его отечность, наблюдаться асимметрия лица.

В некоторых случая симптоматика не наблюдается (при поражениях почки).

Внешне это новообразование может выглядеть как одиночный узел (размером до 3 мм), возвышающийся над кожей. Цвет его может быть от почти не отличимого с цветом кожи до темно-коричневого, а верхний слой образования бывает прозрачным и дает возможность увидеть капиллярный рисунок из мелких сосудов. Сам узел немного плотнее, чем окружающая кожа, но довольно эластичен. Хотя сам узел безболезнен, сопровождается несильным зудом. Опухоль медленно развивается и не вызывает изменений окружающих тканей.

Виды опухоли

В зависимости от микроскопической структуры кожные ангиофибромы можно разделить на:

гиперклеточная. Они состоят из большого количества фибробластов – незрелых клеток соединительной ткани;
типичная (ангиофибролипома). Эти виды опухолей состоят из пенистых клеток, которые содержат липиды;
пигментированная. Такая опухоль имеет в своем составе много пигментов меланина, и часто принимается за родинку;
плеоморфная. В данном виде содержатся ядра разных форм и размеров, а это иногда приводит к неправильному диагнозу – определяется злокачественная опухоль кожи – саркома;
гранулированная (ангиогранулема). Внутренняя среда таких клеток имеет гранулы, из-за чего их можно спутать со злокачественными.

По месту локализации это заболевание можно разделить на:

В зависимости от клинико-анатомических особенностей можно выделить ангиофиброму:

базально-распространенную;
интракраниально-распространенную.

Если рассматривать подробнее ангиофиброму носоглотки, то можно выделить несколько стадий ее развития:

1 стадия – опухоль не выходит за границы носоглотки;
2 – патологические ткани распространяются на крылонебную ямку, в некоторые пазухи (верхнечелюстную, клиновидную, решетчатую);
3 стадия может происходить в двух вариантах: 1 – начинается распространение патологии на область глазницы и в подвисочную область, 2 – в процесс вовлекается твердая оболочка головного мозга;
4 стадия также может проистекать в двух вариантах: первый вариант характерен повреждением твердой мозговой оболочки, но без втягивания в патологический процесс гипофиза, зрительного перекреста или кавернозного синуса, второй вариант характеризуется распространением опухоли на все вышеуказанные области.

Диагностирование заболевания

Патологическое разрастание тканей кожи может диагностироваться на основании внешнего осмотра, который проводится в совокупности с . Окончательный диагноз ставится по результатам проведения гистологии. Для проведения биопсии изымается небольшой участок патологического очага и делается лабораторный анализ биоптата.

Важно! При подозрении на ангиофиброму, в первую очередь необходимо исключить рак. Также выполняют дифференциальную диагностику с заболеваниями, вроде: гемангиомы, липомы, невусов, меланомы, . У детей ангиофиброму дифференцируют с полипозным разрастанием, раком носоглотки и гайморитом.

Лечение ангиофибромы

Терапия ангиофибромы носоглотки может проводиться следующими методами:

гормонотерапия. Лечение гормонами включает использование тестостерона, блокирующего опухолевый рост и вызывающий уменьшение опухоли на 44 %;
радиотерапия. Этот вид лечения имеет некоторые ограничения в связи с большим процентом радиологических осложнений. Часто врачи советуют применять стереотаксическую методику, при которой применяется высокоточное и дозированное использовании радиации;
хирургическое вмешательство. Из-за присутствия густой сетки кровеносных сосудов операция по удалению не всегда возможна. В последнее время чаще применяется интраназальная эндоскопическая операция, когда хирург производит иссечение опухоли с минимальным повреждением близлежащих нормальных тканей.

После проведения удаления опухоль, почти никогда, не дает рецидивов.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Последствия после операции

После проведения радиотерапии могут быть следующие осложнения:

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания – благоприятный. Своевременно проведенная хирургическая операция в сочетании с радиотерапией дает высокий шанс излечения пациента. В исключительных случаях может наблюдаться рецидив заболевания или малигнизация опухоли. Статистика утверждает, что после удаления ангиофибромы, она может подвергнуться раковому перерождению на 2-3 году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики заболевания надо проходить ежегодные профилактические осмотры у отоларинголога.

соблюдении здорового образа жизни;
правильном питании;
отказе от вредных привычек;
избегании нервного и физического перенапряжения.

Фиброма кожи - это доброкачественное новообразование кожи, в виде узелка диаметром от 0,2-1,5 см, обычно цвета нормальной кожи плотно эластичной консистенции - твердая фиброма или в виде мягкого «кожного мешочка» на ножке - мягкая фиброма. Состоит опухоль из соединительной ткани, в своей структуре может иметь мышечную, сосудистую, жировую ткани. Фибромиома, ангиофиброма являются производными их этой опухоли.

Ангиофиброма - это доброкачественное образование кожи, обычно в виде выраженного плотно или мягко эластичного узелка диаметром от 0,3-1,5 см, цвета кожи или желтовато-коричневого, состоит из соединительной ткани с сосудами на поверхности. Сосудистая сеточка на поверхности, иногда,придает розоватый вид ангиофиброме. Сосуды ангиофибромы могут иметь разный вид - запятые,
извитые линии, точки, что хорошо видно при проведении дерматоскопии.

Ангиофиброма – распространенная опухоль кожи и встречается одинаково часто, как у мужчин, так и у женщин, обычно после 40-45 лет. Причиной возникновения ангиофибромы является фотостарение кожи или генетическая предрасположенность. Располагается ангиофиброма на коже конечностей, спине, лице, шеи.

Ангиофиброма редко перерождается в злокачественную опухоль. Однако, имея в своей структуре разные по строению сосуды на поверхности, под маской ангиофибромы может скрываться Поэтому если вы заметили подобного рода новообразование у себя или своего близкого человека, немедленно обратитесь к опытному .Так
же ангиофиброму нужно дифференцировать с дерматофибромой, фибромой, пигментным невусом, меланомой, ангиомой.

Появляется фиброма кожи в любом возрасте, однако чаще после 30 лет, как у мужчин, так и у женщин. Располагается т вердая фиброма чаще на лице, шеи, спине, груди, конечностях. Мягкая фиброма располагается в паховых, подмышечных складках, под грудью у женщин, на шеи.

Фиброму кожи нужно отличать от других новообразований кожи, таких как ангиофиброма, папиллома, дерматофиброма, базалиома. Опухоль редко перерождается в злокачественную.

Лазерное удаление фибромы кожи является самым эффективным, безопасным, эстетичным методом лечения.

Ангиофиброма считается редкой патологией, во время которой развивается доброкачественное новообразование. Чаще всего заболевание поражает носоглотку или кожный покров. Несмотря на характер, формирование способно доставить немало проблем, поэтому следует уметь распознавать тревожные симптомы.

Что такое

Опухолевидная ангиофиброма состоит из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В большинстве случаев болезнь поражает мальчиков и подростков. Патология относится к доброкачественным образованиям.

Несмотря на это, формирование медленно увеличивается, прорастает в черепные кости, вызывая обширные кровотечения. Кроме того, дефект носоглотки склонен к рецидивам, вследствие чего даже после своевременного лечения необходимо постоянно обследоваться.

Классификация

В зависимости от расположения патогенного процесса следует выделять:

Поражение кожного покрова и лица. Первый вид наиболее распространен среди зрелых пациентов.
Юношескую ангиофиброму основания черепной коробки, которую вызывает травма гортани.
Формирование в почках . Такая патология диагностируется крайне редко.
Ювенильную ангиофиброму носоглотки, считающуюся наиболее распространенной среди других типов.
Поражение мягких тканей.

Исходя из клинических и анатомических особенностей, заболевание бывает базально-распространенным и интракраниально-распространенным. Доброкачественная опухоль носоглотки протекает в четырех стадиях.

На первом этапе формирование остается в носовой полости. По мере прогрессирования новообразование разрастается, затрагивая крылонебную ямку, различные пазухи.

Патологический процесс на третьей стадии поражает подвисочную зону, глазницу или твердую оболочку серого вещества. Последняя степень заключается в поражении нижних отделов головного мозга.

Причины

Истинные причины появления ангиофибромы носоглотки еще не изучены. Заболевание принято считать следствием нарушенного развития плода.

Наиболее весомый вклад в образование патологии вносит генетическая предрасположенность. Все пациенты с данным диагнозом страдают от хромосомных отклонений.

Так как болезнь практически всегда поражает юношей, то следует говорить о влиянии гормонального дисбаланса. Однако пожилые люди тоже входят в группу риска вследствие естественных процессов старения.

Еще следует выделить следующие провоцирующие факторы:

Различные повреждения носа , головы.
Наличие хронических воспалительных патологий гортани.
Злоупотребление вредными привычками .
Воздействие плохой экологии .

Наиболее часто проблемой страдают дети и подростки до 18 лет, тогда как в среднем возрасте опухоль носоглотки встречается в единичных случаях.

Клиническая картина

При юношеской ангиофиброме носоглотки пациент страдает от ухудшения зрения , смещения глазных яблок, постоянной заложенности носа, асимметрии лица, частой головной боли, нарушенного обоняния, кровоизлияний из полости носа. Еще заболевание вызывает отеки на лице, делает голос гнусавым, пагубно воздействует на слух, затрудняет носовое дыхание.

Если формирование часто повреждается, то существенно увеличивается риск значительных кровотечений или стремительного увеличения дефекта. Кроме того, по своей симптоматике поражение носоглотки схоже с ангиофибромой черепного основания. Этот вид патологии считается наиболее опасным из-за стремительного прогрессирования.

Диагностика

При наличии вышеописанных признаков следует немедленно обратиться к отоларингологу. Врач должен изучить историю заболевания, чтобы найти провоцирующий фактор, провести визуальный осмотр и пальпацию пораженной области.

После этого оценивается острота зрения, слуха. Для подтверждения диагноза прибегают к таким инструментальным методам, как риноскопия, рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, ангиография, биопсия, ультрасонография и фиброскопия.

Не менее важно сдать все необходимые лабораторные исследования. Для этого пациент должен сделать гормональные тесты, общий и биохимический анализы крови. Иногда, кроме отоларинголога, в диагностике участвуют другие специалисты – онкологи, педиатры, терапевты или офтальмологи.

Может ли перерасти в рак

Ангиофиброма носоглотки относится к доброкачественным патологиям. Однако если медлить с лечением, то опухоль будет постепенно увеличиваться. В итоге новообразование начнет прорастать в соседние отделы, пазухи, станет затрагивать нижнюю часть головного мозга.

В таком состоянии существенно увеличивается риск малигнизации формирования. Такое происходит крайне редко, но исключать злокачественное перерождение опухоли нельзя.

Рак носоглотки склонен к стремительному прогрессированию, метастазированию, поражению серого вещества, из-за чего вызывает печальные последствия. Поэтому важно не дожидаться такой ситуации и вовремя избавиться от ангиофибромы.

Лечение

Основным методом терапии патологии считается радикальное иссечение образования. Существует несколько видов хирургической операции. Небольшие формирования эффективно устраняются с помощью эндоскопа, тогда как крупные дефекты устраняются только полостным вариантом.

После оперативной манипуляции в обязательном порядке назначается комплексное лечение, состоящее из радиотерапии, лучевого облучения. Для защиты от рецидивов используют консервативное лечение в виде приема гормональных препаратов, антибактериальных веществ и средств, улучшающих свертываемость крови.

Осложнения

Несмотря на доброкачественную природу, ангиофиброма носоглотки при отсутствии лечения сдавливает соседние области, разрушает глазницу, из-за чего больной теряет зрение.

Из-за сосудистого происхождения опухоль часто вызывает обильные и частые носовые кровотечения. Иногда кровоизлияние настолько сильное, что у пациента существенно ухудшается состояние, развивается анемия из-за большой потери крови.

Еще заболевание значительно затрудняет дыхание носом, изменяет голос, ухудшает речь, негативно влияет на слух. В запущенных случаях опухоль прорастает в нижние участки головного мозга, вызывая неврологические расстройства, нарушая память и внимание.

Кроме того, если медлить с лечением, то крупное новообразование способно привести к летальному исходу.

Прогноз

Чаще всего прогноз при юношеской ангифиброме носоглотки благоприятный. Основная опасность заболевания исходит из сильных кровотечений, которые могут привести к анемии.

Патология склонна к рецидивам, поэтому даже после полного удаления следует регулярно обследовать носоглотку, чтобы вовремя обнаружить повторную опухоль.

Если медлить с удалением новообразования, то болезнь прогрессирует, формирование медленно, но уверенно увеличивается, сдавливая близлежащие ткани и структуры, пазухи, вызывая серьезные осложнения. Кроме того, в тяжелых случаях поражается мозг, поэтому здесь прогноз уже не так благоприятен, как раньше.

Профилактика

Из-за не изученных точных причин патологии какие-либо специфические меры профилактики юношеской ангиофибромы носоглотки отсутствуют. Однако можно значительно снизить риск развития проблемы, минимизировав воздействие провоцирующих факторов.

Для этого следует вести здоровый образ жизни, регулярно заниматься физическими упражнениями, спортом, правильно питаться, избегать различных повреждений, нервных перенапряжений. Постоянное переутомление тоже негативно влияет на организм, поэтому важно соблюдать режим отдыха, ежедневно гулять пешком на свежем воздухе.

Чтобы своевременно обнаружить ангиофиброму или другой вид новообразования носоглотки, необходимо регулярно проходить профилактические обследования у различных специалистов. Особенно это касается людей, которые уже перенесли это заболевание, так как данная опухоль склонна к рецидивам.

Юношеская ангиофиброма поражает носоглотку, основание черепа, кожный покров, почки. В первом случае больной подросток страдает от выраженной симптоматики, существенно снижающей качество жизни.

Если затягивать с лечением, то новообразование постепенно становится крупным и вызывает обильные кровотечения, анемию и другие опасные осложнения. Поэтому при появлении первых тревожных сигналов нужно срочно посетить отоларинголога.

Ангиофиброма – основные симптомы:

Головная боль
Заложенность носа
Носовые кровотечения
Охриплость голоса
Снижение слуха
Снижение зрения
Затруднение носового дыхания
Новообразования на коже
Появление узелков на коже
Гнусавость речи
Расстройство обоняния
Отек лица
Асимметрия лица
Отличие цвета новообразования от цвета кожи
Новообразования на слизистой рта
Новообразования в носу
Узелки на лице
Узелки во рту
Нарушение звукопроизношения
Смещение глазного яблока

Симптоматическая картины будет отличаться в зависимости от того, в какой области локализуется подобное новообразование. Основными признаками принято считать , деформацию лица, появление бурых или желтоватых узелков на коже.

Причины болезни

Таким образом, выделяют:

генетическую теорию – считается наиболее распространенной. Это обуславливается тем, что у всех пациентов, которым впоследствии ставят такой диагноз, отмечается наличие хромосомных нарушений;
гормональную теорию – частое диагностирование такой патологии у детей в подростковом возрасте позволило предположить, что наиболее вероятной причиной выступает гормональный дисбаланс;
возрастную теорию – некоторые врачи утверждают, что риск возникновения такого недуга увеличивается с возрастом и напрямую зависит от естественного процесса старения человеческого организма.

Помимо этого, также имеются предположения о воздействии таких предрасполагающих факторов:

широкое разнообразие травм лица, носа и головы;
хроническое течение воспалительных недугов гортани, например, синусита;
проживание в условиях плохой экологии.

Классификация болезни

Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:

ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
ангиофиброма лица;
юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
образование в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:

базально-распространенную;
интракраниально-распространенную.

1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.

Симптомы болезни

Ангиофибромы лица

формирование одиночного выпуклого узла;
образование может иметь бурый, желтый или бледно-розовый оттенок;
плотная консистенция опухоли;
яркое проявление капилляров;
незначительный кожный зуд.

Юношеская ангиофиброма носоглотки обладает такими клиническими проявлениями:

смещение глазного яблока;
снижение остроты зрения;
хроническая заложенность носа;
асимметрия лица;
частые приступы сильной головной боли;
ослабленное обоняние;
гнусавость голоса;
кровоизлияния из носовой полости;
отечность лица;
ухудшение слуха;
затруднение носового дыхания.

В случае с мягкими тканями патология зачастую локализуется на:

сухожилиях;
молочных железах;
туловище;
шее и лице;
яичниках;
матке;
легких.

Специфической симптоматикой такая форма недуга не обладает.

возникновении образования неровной структуры, располагающегося на ножке;
красноватом или синеватом оттенке опухоли;
охриплости голоса;
полной невозможности произносить звуки.

В случаях поражения почки симптоматика может полностью отсутствовать.

Ангиофиброма носоглотки

Диагностика

Однако первый этап диагностирования включает в себя:

изучение истории болезни – для поиска провоцирующего фактора;
сбор и анализ жизненного анамнеза;
тщательный физикальный осмотр и пальпацию пораженного участка кожного покрова;
оценивание остроты слуха и зрения;
детальный опрос больного или его родителей – для составления полной симптоматической картины.

Инструментальные процедуры, необходимые для подтверждения диагноза, представлены:

передней и задней риноскопией;
рентгенографией;
ультрасонографией;
КТ и МРТ;
фиброскопией;
биопсией;
ангиографией.

К лабораторным исследованиям в данном случае относятся:

общеклинический анализ крови;
гормональные тесты;
биохимия крови.

Помимо отоларинголога в процессе диагностирования также принимает участие:

онколог;
педиатр;
дерматолог;
офтальмолог;
терапевт.

Лечение болезни

малоинвазивными методами – применяются только при возникновении зло на кожном покрове. Для этого используют лазерное излучение, криодеструкцию, вапоризацию, коагуляцию;
эндоскопическим путем – через несколько небольших надрезов;
полостным способом – через один большой надрез.

После удаления опухоли лечение в обязательном порядке должно включать в себя:

радиотерапию;

Радиотерапия

прием гормональных веществ;
лучевую терапию;
применение антибиотиков;
мероприятия, способствующие улучшению свертываемости крови.

Профилактика и прогноз

Тем не менее, снизить вероятность формирования недуга можно при помощи:

ведения активного и здорового образа жизни;
правильного и сбалансированного питания;
избегания нервного и физического переутомления, а также любых травм;
проведения достаточного количества времени на свежем воздухе;
регулярного прохождения всестороннего профилактического осмотра в клинике с посещением всех специалистов.

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный – опасность такого заболевания заключается лишь в обширных кровотечениях, которые могут привести к , а также в склонности к частым рецидивам. Летального исхода не зафиксировано.