Колобома глаза – это патология, для которой характерно нарушение целостности структур органов зрения: у человека отсутствует часть радужной оболочки, сетчатки, хрусталика, сосудистой оболочки и других элементов наружной части зрительного аппарата. Чаще встречается врожденная колобома, как правило, параллельно выявляют другие пороки – заячью губу, расщепление твердого неба. При этом на остроту зрения дефект не влияет за редким исключением.
Заболевание может быть и приобретенным. В этом случае факторами, провоцирующими его развитие, становятся травмы, хирургические вмешательства, сильные интоксикации с тяжелыми поражениями структур органов зрения. Сама по себе колобома радужки глаза или других его элементов не представляет угрозы для жизни человека. Он может полноценно учиться, работать, но качество жизни, тем не менее, нарушено – пациенты, особенно детского возраста, страдают от морального дискомфорта и собственной «неполноценности». Лечение заболевания возможно только хирургическим путем. Имеет ли смысл идти на такой шаг, определяет только врач, индивидуально в каждом отдельном случае.
Для информации: колобома оболочек глаза – достаточно редкая патология, она встречается у одного новорожденного из восьми тысяч. Главные причины патологии – нарушение внутриутробного развития. Если у матери есть серьезные хронические заболевания, она перенесла инфекционную болезнь в тяжелой форме, принимала недопустимые лекарственные препараты или вела нездоровый образ жизни.
Описание и разновидности
Зрительный аппарат человека – это сложная система, включающая множество элементов и звеньев, тесно взаимосвязанных между собой. Глазное яблоко и веко – его наружная часть. Глаз состоит из нескольких оболочек, поражения при колобоме могут затронуть любую из них или же сразу несколько.
Дефект радужной оболочки глаза не составит труда диагностировать на основе визуального осмотра
В зависимости от того, какая из частей неполноценно развилась, диагностируют такие виды патологии:
- Колобома века. Проявляется как выемка треугольной или полукруглой формы на поверхности нижнего или верхнего века. Наиболее безобидная разновидность патологии, но самая неприятная для детей: дефект хорошо заметен окружающим, часто становится причинами вопросов и насмешек от сверстников, что становится причиной развития комплексов и депрессивного состояния у ребенка. При сильном расщеплении век есть риск пересыхания поверхности глазного яблока, что может привести к ее воспалению и изъязвлению.
- Колобома радужки – эту форму заболевания легко диагностировать, так как эта разновидность патологии проявляется визуально: на поверхности глаза отчетливо видно темное пятно каплевидной или щелевидной формы. При расщеплении большого участка структуры радужка может полностью отсутствовать и быть представленной в виде пучка волокон. Функциональность сфинктера зрачка при врожденной форме не нарушается, потому зрение тоже не страдает. Но при приобретенной форме болезни сфинктер остается неподвижным.
- Колобома сетчатки – для этой разновидности заболевания характерно образование щелевидного дефекта радужной оболочки глаза. Если будет затронуто желтое пятно, на котором расположена основная часть рецепторов, отвечающих за восприятие света, качество зрения серьезно нарушается.
- Колобома хрусталика – поражается обычно нижний край хрусталика: на нем возникают выемки, зазубрины, изменяется форма. Связано это с неполноценным развитием цилиарного тела. Мышечные волокна этого элемента отвечают за поддержку хрусталика и его аккомодацию. Если они ослаблены или недоразвиты, хрусталик деформируется.
- Колобома хориоидеи – сопряжена с поражениями радужной оболочки и цилиарного тела, при обследовании глазного дна в его нижнем отделе выявляется голубоватое или белесое пятно. При такой форме болезни неизбежно деформируется глазное яблоко, что позволяет легко обнаружить ее.
- Колобома зрительного нерва. Чаще всего поражения диска зрительного нерва обнаруживаются вместе с поражениями хрусталика. Такая форма порока серьезно сказывается на зрении пациента, проявляется деформацией зрачков и косоглазием.
На фото продемонстрировано, как выглядит колобома верхнего века у ребенка
В большинстве случаев у младенца обнаруживается сразу несколько типов врожденной колобомы – в таком случае говорят о полном дефекте структур глаза. Если же поражение локализуется только на одной структуре, это называется неполным дефектом. Кроме того, патология бывает односторонней или двусторонней, типичной, если расположена ближе к переносице в нижней части глаза, или атипичной, если локализация другая.
Почему развивается дефект
Дефект зрительного нерва (дзн), как правило, выявляется сразу же после рождения ребенка, то есть обусловлен он нарушениями внутриутробного развития плода. Зачатки органов зрения появляются у эмбриона уже на второй неделе после зачатия – это так называемые пузыри, из которых позднее сформируются глазки. По мере развития эмбриона одна из стенок пузыря начинает впячиваться внутрь, образуется вогнутая зачаточная глазная структура с щелью.
Далее края щели начинают сближаться и примерно к пятой неделе беременности соединяются. Этот момент очень важен: если края щели сомкнутся не полностью, спустя 2-3 месяца будут обнаружены дефекты радужной оболочки и других элементов органа зрения.
Нездоровый образ жизни, употребление алкоголя, и особенно кокаина, влияют на внутриутробное формирование глазного пузыря и своевременное закрытие глазной щели, что может привести к развитию колобомы
Факторами, провоцирующими нарушение процесса заращения зрительной щели, могут быть:
- различные инфекции в период вынашивания плода, проникающие через плаценту к плоду;
- серьезные медицинские препараты, которые способны преодолевать плацентарный барьер;
- употребление алкоголя во время беременности и других наркотических веществ.
Недоразвитость зрительного нерва чаще всего отмечается на фоне системных пороков развития у ребенка. Синдром Дауна, Эдвардса, Патау, базальный энцефалоцеле, гипоплазия кожи очагового характера, трисомии нередко сопровождаются дефектом органов зрения у ребенка.
Приобретенная колобома становится осложнением травм органов зрения или побочным эффектом хирургического вмешательства. Отличить оба вида патологии можно по ее типичным проявлениям.
Важно: врожденная колобома передается по наследству от родителей к детям как аутосомно-доминантный признак. Если у отца или матери есть генетическая предрасположенность к этому заболеванию, вероятность его развития у ребенка составляет более 50%.
Характерные признаки и симптомы
Если колобома локализована на радужной оболочке глаза, то она заметна невооруженным глазом. Все остальные формы можно обнаружить только при тщательном исследовании глазных структур. Диагностика усложняется тем, что обычно патология развивается и протекает бессимптомно. Симптомы колобомы легко спутать с проявлениями других офтальмологических заболеваний.
Отличить врожденную колобому от приобретенной можно по таким характерным признакам:
- при патологии врожденного характера, затрагивающей радужку, колобома направлена вниз, что объясняется особенностями зарастания зрительной щели в период внутриутробного развития плода;
- колобома врожденного характера может сокращаться в ответ на световой раздражитель;
- при дефекте хориоидеи сетчатка получает недостаточно питательных веществ, что приводит к образованию светлого пятна на ней – скотоме. Проявляется это как выпадение определенного участка в поле зрения. Его размеры зависят от размеров скотомы.
- при колобоме хрусталика орган изменяет свою форму, что может проявляться симптомами астигматизма.
Косоглазие – характерный признак дефекта хрусталика
Как говорилось выше, на остроту зрения обычно дефект не влияет. Но при воздействии слишком яркой вспышки света может резко возникать ослепление, которое проходит самостоятельно через некоторое время. Чтобы предотвратить неприятный симптом, пациенту следует пользоваться затемненными линзами или солнцезащитными очками. Это также скроет косметический дефект лица.
На заметку: не всегда диагностировать патологию можно, основываясь только на визуальном осмотре. Чтобы точно выявить колобому, потребуется комплексное обследование глубоких структур глаза: офтальмоскопия, рефрактометрия, биомикроскопия.
Нужно ли лечить
Помимо косметического никакого оптического дефекта колобома в большинстве случаев не вызывает. Но неэстетичный внешний вид может принять человеку настолько сильный психологический комфорт, что решение проблемы необходимо. Лечить колобому любой формы происхождения консервативными методами не имеет смысла. Помочь может только хирургическое вмешательство различных уровней сложности: сшиваются дефектные ткани радужной оболочки или наружного века.
- При обширной колобоме показана пластика наружного органа зрения.
- При поражениях хориоидеи сшивание тканей невозможно, так как не удается точно обнаружить локализацию поражений. Показана пересадка сосудов.
- Если пострадал хрусталик, его удаляют и вместо него имплантируют специальную линзу. Искусственный хрусталик по своим способностям к преломлению света ничем не уступает естественному. Самые современные модели способны также к аккомодации.
Хирургическое лечение патологии показано лишь в том случае, если колобома сильно выражена и влияет на качество зрения
Дефекты зрительного нерва невозможно устранить даже путем хирургического вмешательства, пока что нет такой методики, при которой бы восстанавливались недостающие нервные волокна.
Дальнейшие назначения делаются в зависимости от сопровождающих заболеваний и нарушений:
- Если колобома комбинируется с другими офтальмологическими патологиями, сопровождающимися нарушениями зрения, то обязательно пролечивают и их тоже.
- При поражениях век для предупреждения развития синдрома сухого глаза и воспалений назначаются увлажняющие, смягчающие, защитные капли.
- При глаукоме необходимо регулярно использовать препараты местного действия для снижения внутриглазного давления.
- При отслоении сетчатки выполняется фотокоагуляуция на участке вокруг сетчатки.
- Если обнаружено снижение зрения, врач подбирает корректирующие контактные линзы или очки.
Поливитаминные комплексы и лекарственные растения будут полезны для укрепления глаз и сохранения зрительных функций, что тоже немаловажно, но не помогут избавиться от колобомы
При любом диагнозе не будут лишними поддерживающие препараты и народные средства: витаминно-минеральные комплексы для глаз с лютеином и экстрактом черники, отвары лекарственных растений, способствующих укреплению органов зрения. Это листья и плоды черники, ромашка, липа, очанка. Следует понимать, что народные средства на основе лекарственных трав помогают сохранить функции органов зрения и частично предупредить развитие некоторых патологий. Но радикально изменить состояние и остроту зрения пациента они не способны.
Все операции выполняются под общим наркозом, имеют ряд противопоказаний и могут привести к нежелательным побочным эффектам и осложнениям. Поэтому, если колобома не снижает остроту зрения, хирургическое вмешательство стараются исключить. Косметический дефект корректируется путем оптических приспособлений – контактных линз или очков.
Резюме: Колобома глаза – это недостаток части тканей одного из элементов глазного блока или века. Колобома относится к достаточно редким, преимущественно врожденным патологиям, не несущим прямой угрозы состоянию здоровья и жизни пациента, как правило, сопровождается другими пороками лица у новорожденного. Но она может стать причиной серьезного морального дискомфорта и послужить толчком к развитию других офтальмологических заболеваний. Профилактика колобомы осложнена тем, что нередко дефект обусловлен генетической предрасположенностью. Снизить риск можно, если в период вынашивания ребенка будущая мать откажется от употребления алкоголя, кокаина и других наркотических веществ. Важно не допускать серьезных инфекционных заболеваний и приема токсических лекарственных препаратов. Если же патология обнаружена, лечение проводится только при обширных поражениях хирургическим путем. в остальных случаях косметический дефект корректируется с помощью линз или очков.
Радужка или радужная оболочка является своеобразной диафрагмой, которая разделяет пространство между роговицей и хрусталиком. Она образована из передней области сосудистой оболочки органа зрения. В центре радужной оболочки располагается отверстие, называемое зрачком. Именно благодаря радужке регулируется поступление объема света, проходящего к сетчатке через зрачок. А вот какие бывают причины того, что бывают разного размера зрачка, можно узнать из данной
Что это такое
Колобома радужки была описана еще в 1821 году ученым Вальтером. С греческого колобома означает недостаток, недостающая часть. В данной интерпретации заболевание определяется, как отсутствие части радужки. Аномалия является врожденной. Аномальное развитие этой части радужки происходит еще в утробе у плода приблизительно на 4 месяце, когда эмбриональная щель аномально закрылась.
Из этого можно сделать вывод, что колобома глаза является в целом лишь частью серии аномалий в развитии органа зрения. Причем такой дефект может проявляться как захватом всего зрительного нерва, так и небольшой гипоплазией радужки, небольшой бороздкой на крае зрачка (а вот почему возникает , поможет понять информация по ссылке). По сути, это достаточно распространенный дефек, встречающийся у одного человека из 6 тысяч.
Но колобома может иметь и приобретенный характер, который затрагивает различные ткани глазного яблока – от края века и до диска зрительного нерва. Такой дефект способен вызывать ряд различных аномалий в строении тканей. Изменение формы зрачка создается из-за углублений в краевой части века или нижней половине радужки. Из-за последнего фактора зрачок способен принимать грушевидную форму вместо нормальной круглой.
На видео – как выглядит заболевание у ребёнка:
Такое отклонение приводит к различным патологиям глазного дна. Такое изменение радужки приводит в первую очередь к ослеплению пациента из-за попадания избытка света на сетчатку. Иногда колобома радужки может распространиться на хориоидею и ресничное тело. А вот как происходит лечение кровоизлияния в стекловидное тело глаза и какие медикоменты используются чаще всего, указано
Колобома может затрагивать любые отделы глаза, при этом может сказаться и на зрительной функции. Такой дефект обследуется и лечится при выявлении первых признаков.
Виды патологии
Колобома радужки делится на несколько видов:
Все эти виды имеют собственные проявления. На основе определения особенностей патологии можно определить курс лечения в соответствии с особенностями течения болезни.
Типичные колобомы проявляются в основном из-за персистирования линии смыкания зародышевой щели. Колобома радужки в основном является изолированной. Она нарушает регулировку попадания объема света на сетчатку. Но в ряде случаев возможно и комбинированное проявление колобомы. Наиболее частое проявление – частичное, либо полное распространение зрачковой щели до самого края радужки. В таких случаях говорят о грушевидной форме зрачка. Такой дефект либо является следствием нарушения в развитии или просто передался «по наследству».
Атипичная колобома может проявляться нередко и в форме замочной скважины. Зрительно такой эффект выглядит как дополнительное отверстие на радужке. Любая из представленных патологий может быть скорректирована операционным или профилактическим методом.
Симптоматическая картина
Симптоматика проявляется при такой патологии достаточно ярко и типично. Она проявляется:
В целом же колобому отличают именно по визуальной составляющей и периодическому ослеплению, так как радужка не фильтрует объем света и в результате идет негативное влияние на сетчатку. Приобретенная колобома развивается из-за травм, хирургического вмешательства и так далее. Что отличает приобретенную от врожденной, что при приобретенной колобоме дефект может развиться на любой части радужки, а не только в нижней.
Симптоматика может отличаться от классической картины, если патология охватывает сразу несколько отделов глаза.
Колобома радужки обычно идет изолированно, но бывают и исключения, при которых патология затрагивает и другие отделы глаза. Нередко она идет и как часть других синдромов: Чардж и Экарди. В первом случае кроме колобомы выявляют порок сердца, задержку развития и роста у детей, патологии гениталий, атрезию назальных хоан, патологии ушей. При синдроме экарди выявляют двустороннюю колобому хориоидеи юкстракапилляров и зрительного нерва, а также гипоплазию этого же нерва, двустороннее проявление микрофтальма и другие симптомы.
Лечение
Лечение всегда начинается с диагностики. Производится наружный осмотр, биомикроскопия с применением щелевой лампы, МРТ для определения патологий сосудов, нервов и прочих единиц органа зрения и мозга. В данном случае важно диагностировать колобому правильно, а также выявить первопричину патологии.
Если колобома радужки выявлена у ребенка, то лечение начинается незамедлительное . В первую очередь проверяются зрительные возможности, клиническая рефракция, выполняется биомикроскопия и офтальмоскопия. И эти процедуры проводятся в первые полгода жизни ребенка. Далее определяется тип лечения.
Это может быть:
- Контактная косметическая коррекция. А вот как выглядят очки для коррекции зрения в дырочку и для чего используются, указано
- Пластическая операция.
На видео – коррекция зрения:
Проводятся такие манипуляции в дошкольном возрасте или позже. Но если поражения радужки незначительные, то врач может ограничиться профилактическими мерами, например, прописывает ношение контактных линз или сетчатых очков. А вот как происходит коррекция астигматизма очками и какие очки самые лучшие для этого, указано .
Если функция зрения значительно снижена, то необходимо провести операцию, во время которой делают разрез над дефектом лимба, а потом края радужной оболочки сшиваются. Могут в процессе применяться и тоннельные разрезы, которые менее травматичны для глаза.
В ряде случаев используется коллагенопластика. Она позволяет предотвратить увеличение площади дефекта.
Помните, что колобома радужки может привести к существенному снижению остроты зрения. Профилактических мер для развития патологии нет, а потому при первых признаках такого дефекта следует обратиться к офтальмологу. Специалисты рекомендуют применять
Также стоит отметить, что множественные попытки медикаментозного воздействия и народной медицины нередко приводили к тому, что патология не только приобретала большие проявления, но и к потере зрения. Поэтому не стоит экспериментировать, особенно на детях, чей организм еще формируется. в случае детской практики можно с полной уверенностью сказать, что нормальное функционирование радужки удается восстановить, если были вовремя предприняты меры.
Врожденная патология, при которой отсутствует часть тканей хрусталика, называется колобома хрусталика. Данное заболевание отнесено к редким врождённым дефектам глаза и диагностируется примерно у 1 младенца на 10 тысяч малышей.
С чем связано появление колобомы, и какие виды данного заболевания существуют?
Само по себе слово колобома означает в переводе с древнегреческого «усеченный» и как нельзя более точно обозначает патологию. Колобома глаза – это отсутствие части тканей определенной структуры глаза (сосудистой оболочки, радужки, хрусталика, сетчатки и т. д.), что, в свою очередь, ведет к нарушению функций этой структуры в большей или меньшей степени.
Данное заболевание отнесено к редким (встречается примерно у 1 младенца на 10 тыс. новорожденных).
Причины возникновения колобомы хрусталика глаза
Аномалия формируется во время внутриутробного развития плода. Возникает уже на 4-5 неделе беременности, как следствие раннего закрытия глазной щели (это препятствует правильному формированию глазных структур).
Еще одной причиной возникновения колобомы глаза, в том числе и колобомы хрусталика, может стать цитомегаловирус, которым заболела беременная и заразила малыша.
Среди причин появления заболевания называют также такие факторы как:
- Употребление матерью алкогольных напитков на ранних сроках беременности.
- Прием наркотических средств, особенно кокаина, так как наркотики обладают сильным тератогенным действием.
- Врожденная генная мутация по аутосомно-доминатному типу (передается, если есть мутация одного гена) или Х-сцепленным типом (передается всем детям, но проявляется только у мальчиков).
К причинам приобретенной патологии нужно отнести возникновение колобомы в результате травмы структур глаза. Этот тип возникает независимо от возраста пациентов.
Аномалия встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин и не зависит от расы или национальности. Статистика утверждает, что наиболее часто колобома диагностируется в Китае и США.
Виды и формы болезни
Ученые описали несколько классификаций колобомы, в зависимости от целого ряда характеристик: по месту расположения, по характеру аномалии, по возможным сочетаниям различных типов.
Так, по типу возникновения колобома делиться на следующие.
- Врожденную, сформировавшуюся в утробе матери. Такие формы трудно поддаются лечению, обычно возникают в комплексе с другими дефектами лица (заячья губа, волчья пасть, синдром Дауна).
- Травматическую, возникшую в результате полученной травмы. Они заметнее визуально, но их лечение проходит более успешно.
По степени охвата структур различают следующие.
- Полную колобому, которая охватывает все структуры глаза и является наиболее сложной в лечении. Она всегда возникает в сочетании с другими патологиями и обычно провоцирует значительные нарушения зрения, вплоть до полной слепоты.
- Изолированную, при этом типе затрагивается только одна структура глаза (только радужка или только веко) и не затрагиваются другие. Это наиболее безопасная колобома. При изолированных формах нарушения зрения минимальны и в ряде случаев не приносят пациенту ощутимых неудобств. Обычно возникают без других патологий лица.
- Комбинированную, при этом охватывается две или несколько структур (радужка и хрусталик). Такие аномалии могут быть малозаметны или же наоборот – вызывать ощутимый дискомфорт. Особенно они опасны при сочетании с другими патологиями развития и лица.
По расположению колобомы делят на следующие типы.
- Типичные, аномалии отвечают ранее описанным параметрам и расположению.
- Атипичные – этот тип не укладывается в созданные ранее описания.
- Односторонние, они локализуются на одном глазу.
- Двусторонние – обнаруживаются на обоих.
Наиболее полной будет классификация по месту расположения. Во многом от того, какую структуру затрагивает колобома, зависят и ее симптомы. Очень важно расположения колобомы для выбора методики лечения.
Симптомы колобомы по месту расположения
Колобома сосудистая или колобома хориоидеи характеризуется нарушением питания глазных структур. Если поражена сетчатка на всю толщину, то патология вызывает скотому (возникновение слепого пятна). При неполном отсутствии сосудистой выстилки нарушается цветовосприятие. При колобоме цилиарного тела возникает дальнозоркость.
Этот тип аномалии лечению не поддается, возникает вместе с другими патологиями лица. И в самых сложных случаях приводит к полной слепоте.
Колобома сетчатки – это отсутствие тканей сетчатки, что приводит к возникновению слепого пятна (затрагивает отсутствующую сетчатку), а в более сложных случаях, из-за нарушения питания структур глаза возникает отслойка сетчатки. Отслойку лечат с помощью коагулятора (фотокоагуляция), как бы припаивая отслоившуюся часть к глазному дну. Саму же колобому лечить пока не удается.
Колобома зрительного нерва сложная патология, которая при изолированной форме проявляется незначительным снижением зрения, но в сочетании с другими патологиями может провоцировать значительные нарушения и приводит к полной потере зрения.
Очень редко возникают колобома диска, которая проявляется несколькими видами: дефектами самого зрительного диска (очень редко) или же кистовидной эктазией склеры в области зрительного диска. Данная патология лечению не поддается.
Колобома радужки одна из наиболее визуально заметных патологий. При этом радужка глаза приобретает форму замка или капли, повернутой вниз. Данный тип аномалии при незначительной колобоме на зрение не влияет, а косметологический дефект корректируется при помощи цветных линз. Если отсутствует значительное количество ткани – это влияет на световосприятие: пациент неспособен регулировать поступление света на сетчатку. При такой аномалии проводят хирургическое лечение: края колобомы иссекаются, а затем сшиваются (формируется кольцо), заживление проходит достаточно быстро, но операция сложная.
Колобома века наиболее заметная визуально аномалия, которая легко поддается коррекции при помощи хирургии. Данная патология обычно не вызывает нарушения зрения, но может провоцировать пересыхание роговицы. При длительном нарушении слезоотделения на роговице возникают трещины и язвы. Колобома верхнего века диагностируется значительно чаще, чем патология нижнего.
При колобоме хрусталика — он не может сокращаться, что приводит к нарушениям зрения, схожему с астигматизмом и миопией. При этом обнаруживается своеобразная выемка по краю экватора, отсутствие ресничного пояска. Этот тип аномалии наиболее сложен для диагностики. При незначительной патологии зрение может не страдать, но при больших колобомах или при сочетании их с колобомами радужки, хориоидеи или микрофтальмом потребуется оперативное вмешательство. Лечение в данном случае такое, как и при других заболеваниях хрусталика — замена на искусственную интраокулярную линзу (ИОЛ). Данная патология излечивается практически полностью.
Диагностика паталогии
Для диагностики аномалии нередко достаточного осмотра новорожденного офтальмологом. Доктор при наружном осмотре может обнаружить патологию, кроме того, офтальмологи для диагностики также используют:
- Офтальмоскопию (помогает обнаружить дефекты глазного дна, хориоидеи, зрительного диска, зрительного нерва).
- Биомикроскопию со щелевой лампой (обнаруживаются микроскопические колобомы радужки и хрусталика)
КТ и МРТ для более детального исследования патологии, определения размера колобомы и ее дислокации.
Лечение колобомы хрусталика
Несмотря на то что болезнь колобома – редкая патология, она описана подробно, но сегодня не существует методик ее лечения. Колобома сама как аномалия пока не лечится.
Возможно устранение последствий, замена пораженного сегмента или структуры хирургическим путем, но методики консервативного лечение колобомы пока не разработаны.
Лечение травами обычно хорошо переноситься маленькими пациентами, но также не может привести к излечению от колобомы.
Среди наиболее безопасных колобом в плане их лечения обычно называют аномалию века, радужки. Оперативное вмешательство при патологии века показано всегда. При аномалиях радужки оперативное вмешательство показано не всегда, при незначительных патологиях оно нежелательно.
Лечение патологии сетчатки и хрусталика достаточно сложные, но реальные.
Хирургическое лечение аномалии сосудистой оболочки не проводится, как не лечится и колобома зрительного нерва.
При диагностировании комбинированной или полной колобомы прогнозы самые неблагоприятные. Этот тип аномалии нередко сочетается с другими патологиями лица.
Врожденная колобома диагностируется у ребенка уже на первом году жизни или в раннем детстве.
Однако при незначительном дефекте значительные нарушения зрения не возникают, и больной о существовании врожденной патологии может не подозревать на протяжении длительного времени.
Травматические колобомы возникают как результат травмы, в том числе и в результате хирургического вмешательства, они хорошо поддаются лечению.
Наиболее часто фиксируются травматические колобомы после иридиэктомии (операции на радужке по удалению новообразования).
Профилактика заболевания
Предупредить генетическое заболевание пока невозможно, но можно уберечь новорожденного от патологии, возникшей из-за неправильного поведения беременной.
Для этого женщинам, ожидающим малыша, не следует употреблять алкоголь и наркотики. Нужно оградить себя от возможного инфицирования цитомегаловирусом и постараться употреблять как можно больше витаминов, вести здоровый образ жизни.
Лечитесь и будьте здоровы!
Ещё в далёком 1821 году учёный Вальтер ввёл в медицину такой термин, как «колобома», что в переводе с греческого языка означает: «недостающая часть», то есть отсутствие части структуры глазного яблока. Для того, чтобы понять механизм появления врождённой аномалии данной категории, необходимо отметить, что зачатки глаза образуются на второй неделе развития эмбриона человека, в тот момент, когда формируется глазной пузырь.
Немного позже, на четвёртой неделе, он превращается в глазной бокал, в нижней части бокала имеется щель, через которую входит мезодерма. К пятой неделе гестации происходит закрытие эмбриональной щели, процесс закрытия состоит из трёх этапов: на середине своего протяжения, дистального и проксимального конца.
Развитие радужки происходит значительно позже - на четвёртом месяце гестации, следовательно, неполноценность её развития вызвана аномальным закрытием эмбриональной щели. Таким образом, можно утверждать, что основное количество случаев врождённой колобомы структур глаза происходит из-за нарушения механизмов закрытия щели.
Стало быть, врождённая колобома – это целая серия аномалий, начиная от полного дефекта, который захватывает диск зрительного нерва, сетчатку, сосудистую оболочку, хрусталик. и заканчивая лёгкой гипоплазией мезодермы радужки, маленькой бороздкой на зрачковом крае и прочее. Врождённая колобома радужки довольно известный дефект, по некоторым данным встречается в одном случае на шесть тысяч человек.
Виды колобом
Специалисты различают колобомы, выявленные в радужке, по таким формам:
Врождённая колобома радужки и приобретенная (в зависимости от причины развития).
Односторонние и двусторонние (один глаз поражён, или оба).
- Полная и неполная (в зависимости от того, сколько слоёв радужки поражено: при полной все слои поражены, при неполной только часть).
- Типичная и атипичная (в зависимости от того, где локализируется колобома: типичная колобома выявляется в нижне-назальном квандранте радужки, все остальные считаются атипичной).
Симптомы
При колобоме радужки развивается довольно типичная клиническая картина. Внешние дефекты приводят к изменению радужной оболочки, в результате чего возникает дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. Если дефект находится в пределах только радужной оболочки, то зрачковый край и пигментная бахрома обычно не изменены и прослеживаются на всем протяжении. Сохранена и зрачковая реакция на свет.
Также при колобоме радужке возникает так называемое ослепление, которое нельзя путать с обычной . При этом зрение пациента сохранено, но нарушается способность к регулированию количества лучей, которые поступают через зрачок к сетчатой оболочке. В том случае, когда колобома является приобретенным дефектом, нарушается работа сфинктера зрачка, что сопровождается неспособностью этой мышцы к сокращению. Врожденная колобома обычно смещается вместе со сфинктером зрачка, однако размер зрачка все равно не достигает нужных размеров.
При колобоме радужки возникает и косметический дефект, который можно выявить при обычном визуальном осмотре. Нередко подобные изменения тканей радужки приводят к психологической травме пациента, которой в наибольшей степени подвержены дети.
Колобома радужной оболочки является одной из частых врожденных аномалий этих тканей глазного яблока.
Отличием от врожденного дефекта колобомы радужки, связанной с операцией или травмой, является наличие краевого дефекта. При этом сам зрачок расширен и не реагирует на свет. Такого типа колобома может быть расположена в любой области радужной оболочки.
Колобома радужки и другие заболевания
В медицинской практике, как говорилось ранее, чаще всего наблюдается колобома радужки изолированно, то есть без сопутствующих патологий. Но также встречаются случаи сочетания данной патологии с колобомами других структур глаза или же в составе таких синдромов как:
Чардж (CHARGE) синдром, при котором может выявляться колобома, порок сердца, задержка роста и развития, атрезия назальных хоан, патологии гениталий, ушей.
Экарди (Aicardi) синдром, при котором могут выявляться двусторонняя колобома юкстакапилляров хориоидеи и зрительного нерва, двусторонняя гипоплазия зрительного нерва, двусторонний микрофтальм и прочее.
Диагностика
Обязательные диагностические исследования, которые проводят специалисты для выявления колобом радужки:
Наружный осмотр (колобома радужки легко визуализируется, также при наружном осмотре есть возможность дифференцировать врождённую колобому от приобретённой, по реакции на попадание света).
Биомикроскопия со щелевой лампой позволяет осуществить тщательную диагностику переднего отдела глаза.
Также при необходимости могут назначаться более тщательные обследования в виде МРТ головного мозга и нервов, которые соединяют глаз с мозгом.
Лечение
При выявлении у детей врожденной колобомы нет необходимости принимать экстренные меры по ее лечению. Важно проводить в этой группе пациентов профилактические манипуляции. При этом окулисту необходимо проверить все зрительные функции малыша, его клиническую , а также выполнить и офтальмоскопию в течение первого полугода после рождения. После этого следует определить показания к пластической операции или же контактной косметической коррекции, которые выполняются в дошкольном возрасте или позднее.
Колобома глаза – это патология, для которой характерно нарушение целостности структур органов зрения: у человека отсутствует часть радужной оболочки, сетчатки, хрусталика, сосудистой оболочки и других элементов наружной части зрительного аппарата. Чаще встречается врожденная колобома, как правило, параллельно выявляют другие пороки – заячью губу, расщепление твердого неба. При этом на остроту зрения дефект не влияет за редким исключением.
Заболевание может быть и приобретенным. В этом случае факторами, провоцирующими его развитие, становятся травмы, хирургические вмешательства, сильные интоксикации с тяжелыми поражениями структур органов зрения. Сама по себе колобома радужки глаза или других его элементов не представляет угрозы для жизни человека. Он может полноценно учиться, работать, но качество жизни, тем не менее, нарушено – пациенты, особенно детского возраста, страдают от морального дискомфорта и собственной «неполноценности». Лечение заболевания возможно только хирургическим путем. Имеет ли смысл идти на такой шаг, определяет только врач, индивидуально в каждом отдельном случае.
Для информации: колобома оболочек глаза – достаточно редкая патология, она встречается у одного новорожденного из восьми тысяч. Главные причины патологии – нарушение внутриутробного развития. Если у матери есть серьезные хронические заболевания, она перенесла инфекционную болезнь в тяжелой форме, принимала недопустимые лекарственные препараты или вела нездоровый образ жизни.
Описание и разновидности
Зрительный аппарат человека – это сложная система, включающая множество элементов и звеньев, тесно взаимосвязанных между собой. Глазное яблоко и веко – его наружная часть. Глаз состоит из нескольких оболочек, поражения при колобоме могут затронуть любую из них или же сразу несколько.
Дефект радужной оболочки глаза не составит труда диагностировать на основе визуального осмотра
В зависимости от того, какая из частей неполноценно развилась, диагностируют такие виды патологии:
- Колобома века. Проявляется как выемка треугольной или полукруглой формы на поверхности нижнего или верхнего века. Наиболее безобидная разновидность патологии, но самая неприятная для детей: дефект хорошо заметен окружающим, часто становится причинами вопросов и насмешек от сверстников, что становится причиной развития комплексов и депрессивного состояния у ребенка. При сильном расщеплении век есть риск пересыхания поверхности глазного яблока, что может привести к ее воспалению и изъязвлению.
- Колобома радужки – эту форму заболевания легко диагностировать, так как эта разновидность патологии проявляется визуально: на поверхности глаза отчетливо видно темное пятно каплевидной или щелевидной формы. При расщеплении большого участка структуры радужка может полностью отсутствовать и быть представленной в виде пучка волокон. Функциональность сфинктера зрачка при врожденной форме не нарушается, потому зрение тоже не страдает. Но при приобретенной форме болезни сфинктер остается неподвижным.
- Колобома сетчатки – для этой разновидности заболевания характерно образование щелевидного дефекта радужной оболочки глаза. Если будет затронуто желтое пятно, на котором расположена основная часть рецепторов, отвечающих за восприятие света, качество зрения серьезно нарушается.
- Колобома хрусталика – поражается обычно нижний край хрусталика: на нем возникают выемки, зазубрины, изменяется форма. Связано это с неполноценным развитием цилиарного тела. Мышечные волокна этого элемента отвечают за поддержку хрусталика и его аккомодацию. Если они ослаблены или недоразвиты, хрусталик деформируется.
- Колобома хориоидеи – сопряжена с поражениями радужной оболочки и цилиарного тела, при обследовании глазного дна в его нижнем отделе выявляется голубоватое или белесое пятно. При такой форме болезни неизбежно деформируется глазное яблоко, что позволяет легко обнаружить ее.
- Колобома зрительного нерва. Чаще всего поражения диска зрительного нерва обнаруживаются вместе с поражениями хрусталика. Такая форма порока серьезно сказывается на зрении пациента, проявляется деформацией зрачков и косоглазием.
На фото продемонстрировано, как выглядит колобома верхнего века у ребенка
В большинстве случаев у младенца обнаруживается сразу несколько типов врожденной колобомы – в таком случае говорят о полном дефекте структур глаза. Если же поражение локализуется только на одной структуре, это называется неполным дефектом. Кроме того, патология бывает односторонней или двусторонней, типичной, если расположена ближе к переносице в нижней части глаза, или атипичной, если локализация другая.
Почему развивается дефект
Дефект зрительного нерва (дзн), как правило, выявляется сразу же после рождения ребенка, то есть обусловлен он нарушениями внутриутробного развития плода. Зачатки органов зрения появляются у эмбриона уже на второй неделе после зачатия – это так называемые пузыри, из которых позднее сформируются глазки. По мере развития эмбриона одна из стенок пузыря начинает впячиваться внутрь, образуется вогнутая зачаточная глазная структура с щелью.
Далее края щели начинают сближаться и примерно к пятой неделе беременности соединяются. Этот момент очень важен: если края щели сомкнутся не полностью, спустя 2-3 месяца будут обнаружены дефекты радужной оболочки и других элементов органа зрения.
Нездоровый образ жизни, употребление алкоголя, и особенно кокаина, влияют на внутриутробное формирование глазного пузыря и своевременное закрытие глазной щели, что может привести к развитию колобомы
Факторами, провоцирующими нарушение процесса заращения зрительной щели, могут быть:
- различные инфекции в период вынашивания плода, проникающие через плаценту к плоду;
- серьезные медицинские препараты, которые способны преодолевать плацентарный барьер;
- употребление алкоголя во время беременности и других наркотических веществ.
Недоразвитость зрительного нерва чаще всего отмечается на фоне системных пороков развития у ребенка. Синдром Дауна, Эдвардса, Патау, базальный энцефалоцеле, гипоплазия кожи очагового характера, трисомии нередко сопровождаются дефектом органов зрения у ребенка.
Приобретенная колобома становится осложнением травм органов зрения или побочным эффектом хирургического вмешательства. Отличить оба вида патологии можно по ее типичным проявлениям.
Важно: врожденная колобома передается по наследству от родителей к детям как аутосомно-доминантный признак. Если у отца или матери есть генетическая предрасположенность к этому заболеванию, вероятность его развития у ребенка составляет более 50%.
Характерные признаки и симптомы
Если колобома локализована на радужной оболочке глаза, то она заметна невооруженным глазом. Все остальные формы можно обнаружить только при тщательном исследовании глазных структур. Диагностика усложняется тем, что обычно патология развивается и протекает бессимптомно. Симптомы колобомы легко спутать с проявлениями других офтальмологических заболеваний.
Отличить врожденную колобому от приобретенной можно по таким характерным признакам:
- при патологии врожденного характера, затрагивающей радужку, колобома направлена вниз, что объясняется особенностями зарастания зрительной щели в период внутриутробного развития плода;
- колобома врожденного характера может сокращаться в ответ на световой раздражитель;
- при дефекте хориоидеи сетчатка получает недостаточно питательных веществ, что приводит к образованию светлого пятна на ней – скотоме. Проявляется это как выпадение определенного участка в поле зрения. Его размеры зависят от размеров скотомы.
- при колобоме хрусталика орган изменяет свою форму, что может проявляться симптомами астигматизма.
Косоглазие – характерный признак дефекта хрусталика
Как говорилось выше, на остроту зрения обычно дефект не влияет. Но при воздействии слишком яркой вспышки света может резко возникать ослепление, которое проходит самостоятельно через некоторое время. Чтобы предотвратить неприятный симптом, пациенту следует пользоваться затемненными линзами или солнцезащитными очками. Это также скроет косметический дефект лица.
На заметку: не всегда диагностировать патологию можно, основываясь только на визуальном осмотре. Чтобы точно выявить колобому, потребуется комплексное обследование глубоких структур глаза: офтальмоскопия, рефрактометрия, биомикроскопия.
Нужно ли лечить
Помимо косметического никакого оптического дефекта колобома в большинстве случаев не вызывает. Но неэстетичный внешний вид может принять человеку настолько сильный психологический комфорт, что решение проблемы необходимо. Лечить колобому любой формы происхождения консервативными методами не имеет смысла. Помочь может только хирургическое вмешательство различных уровней сложности: сшиваются дефектные ткани радужной оболочки или наружного века.
- При обширной колобоме показана пластика наружного органа зрения.
- При поражениях хориоидеи сшивание тканей невозможно, так как не удается точно обнаружить локализацию поражений. Показана пересадка сосудов.
- Если пострадал хрусталик, его удаляют и вместо него имплантируют специальную линзу. Искусственный хрусталик по своим способностям к преломлению света ничем не уступает естественному. Самые современные модели способны также к аккомодации.
Хирургическое лечение патологии показано лишь в том случае, если колобома сильно выражена и влияет на качество зрения
Дефекты зрительного нерва невозможно устранить даже путем хирургического вмешательства, пока что нет такой методики, при которой бы восстанавливались недостающие нервные волокна.
Дальнейшие назначения делаются в зависимости от сопровождающих заболеваний и нарушений:
- Если колобома комбинируется с другими офтальмологическими патологиями, сопровождающимися нарушениями зрения, то обязательно пролечивают и их тоже.
- При поражениях век для предупреждения развития синдрома сухого глаза и воспалений назначаются увлажняющие, смягчающие, защитные капли.
- При глаукоме необходимо регулярно использовать препараты местного действия для снижения внутриглазного давления.
- При отслоении сетчатки выполняется фотокоагуляуция на участке вокруг сетчатки.
- Если обнаружено снижение зрения, врач подбирает корректирующие контактные линзы или очки.
Поливитаминные комплексы и лекарственные растения будут полезны для укрепления глаз и сохранения зрительных функций, что тоже немаловажно, но не помогут избавиться от колобомы
При любом диагнозе не будут лишними поддерживающие препараты и народные средства: витаминно-минеральные комплексы для глаз с лютеином и экстрактом черники, отвары лекарственных растений, способствующих укреплению органов зрения. Это листья и плоды черники, ромашка, липа, очанка. Следует понимать, что народные средства на основе лекарственных трав помогают сохранить функции органов зрения и частично предупредить развитие некоторых патологий. Но радикально изменить состояние и остроту зрения пациента они не способны.
Все операции выполняются под общим наркозом, имеют ряд противопоказаний и могут привести к нежелательным побочным эффектам и осложнениям. Поэтому, если колобома не снижает остроту зрения, хирургическое вмешательство стараются исключить. Косметический дефект корректируется путем оптических приспособлений – контактных линз или очков.
Резюме: Колобома глаза – это недостаток части тканей одного из элементов глазного блока или века. Колобома относится к достаточно редким, преимущественно врожденным патологиям, не несущим прямой угрозы состоянию здоровья и жизни пациента, как правило, сопровождается другими пороками лица у новорожденного. Но она может стать причиной серьезного морального дискомфорта и послужить толчком к развитию других офтальмологических заболеваний. Профилактика колобомы осложнена тем, что нередко дефект обусловлен генетической предрасположенностью. Снизить риск можно, если в период вынашивания ребенка будущая мать откажется от употребления алкоголя, кокаина и других наркотических веществ. Важно не допускать серьезных инфекционных заболеваний и приема токсических лекарственных препаратов. Если же патология обнаружена, лечение проводится только при обширных поражениях хирургическим путем. в остальных случаях косметический дефект корректируется с помощью линз или очков.