Гемолитическая болезнь. Гемолитическая болезнь у новорожденных детей

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) считается патологическим и довольно тяжелым состоянием, которое развивается вследствие интенсивного разрушения эритроцитов. Данная проблема является основной причиной желтухи, проявляющейся после родов. Ее выявляют приблизительно у 0,6% новорожденных.

Основные причины данного патологического состояния

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется на фоне полной или частичной несовместимости крови организмами будущей матери и ребенка. Это чаще всего происходит в следующих ситуациях:

при , который развивается, если у женщины отрицательный резус-фактор, а у плода – положительный;
развитие иммунного конфликта, если у матери кровь принадлежит к О(I) группе, а у ребенка – к А(II) или В(III);

рождение ребенка с этой патологией возможно только в том случае, когда женщина имеет повышенную чувствительность к крови, которая отличается по каким-то характеристикам от ее собственной. Данное состояние развивается в случае ранее перенесенных самопроизвольных или искусственно вызванных абортов При наличии отрицательного резус-фактора будущая мать может быть сенсибилизированной в случае переливания резус-положительной крови;
значительно повышается вероятность развития резус-конфликта у ребенка, который является вторым по счету. После рождения первого малыша организм женщины знакомиться с чужеродными частицами в крови, что ведет к сенсибилизации;
при развитии данного патологического состояния на фоне несовместимости групп крови количество предыдущих беременностей не играет большой роли. На протяжении жизни сенсибилизация возникает очень часто на фоне вакцинации, при перенесении каких-либо инфекций.

Другие возможные причины данной патологии

Гемолитическая болезнь новорожденных также может развиваться вследствие:

наличие патологий плаценты. Это специальный орган, который появляется в период беременности, и предназначен для обеспечения всеми питательными веществами организма ребенка. Также он исполняет защитную функцию, предотвращает смешивание крови матери и плода. При нарушении данного барьера происходит переход эритроцитов ребенка в организм женщины. Также антитела в крови матери перемещаются к плоду, что и приводит к развитию данного опасного состояния;
наличие довольно редких несовместимостей, которые не связаны с резус-фактором или группой крови;
риск развития данной опасной болезни у младенца в несколько раз возрастает, если у матери отрицательный резус-фактор, а у ее партнера – положительный. Именно последний чаще всего передается ребенку;
потенциальная опасность к развитию данного патологического состояния присутствует, если у женщины 2 группа крови, а у мужчины – 3 или 4. Также данная проблема может появиться и в других случаях. Например, когда у будущей матери 3 группа крови, а у отца – 2 или 4.

Механизм развития данного патологического состояния

При протекании беременности организм женщины в небольших количествах вырабатывает антитела к чужеродным ей антигенам плода, которые имеют отцовское происхождение. Данный процесс является совершенно естественным. В обычных условиях антитела матери связываются с антигенами плода в плаценте и околоплодных водах.

Но если перед этим присутствовала сенсибилизация или беременность протекает патологически, происходит совсем иначе. Плацента не может полностью обеспечить барьерные функции и антитела женщины поступают к плоду. Больше всего данный негативный процесс развивается во время родов. Поэтому именно у новорождённых обнаруживают гемолитическую болезнь.

Патогенез данной патологии заключается в развитии у плода или младенца. Это происходит на фоне повреждения их мембраны антителами матери. В результате развивается преждевременный внесосудистый гемолиз. Это приводит к распаду гемоглобина, из которого образуется билирубин.

Если данный процесс происходит очень интенсивно (особенно при незрелости печени у новорожденных), наблюдаются довольно опасные последствия. В крови ребенка начинает накапливаться свободный билирубин, который обладает токсическим действием. Он не выводится из организма вместе с мочой, но очень легко проникает в богатые липидами ткани и органы.

К таким относят головной мозг, печень, надпочечники. Свободный билирубин нарушает многие процессы в тканях и приводит к нарушению их функционирования.

В зависимости от причин гемолитической болезни новорожденных принято выделять несколько ее форм:

форма, развивающаяся вследствие конфликта по резус-фактору;
форма, которая развивается на фоне конфликта по группе крови;
форма, которая развивается вследствие других причин.

В зависимости от клинических проявлений гемолитической болезни новорожденных по резус-фактору и т. д. выделяют следующие ее формы:

желтушная;
отечная;
анемическая.

Степени тяжести

Гемолитическая болезнь новорожденных может иметь разные степени тяжести:

легкая форма. Ее наличие постановляется только результатами лабораторных анализов, любые симптомы или вовсе отсутствуют, или проявляются слабо;
среднетяжелая форма. Характеризуется повышением уровня билирубина в крови, но признаков интоксикации еще не наблюдается. В данном случае в первые часы жизни ребенка развивается желтушка. Она сопровождается понижением уровня гемоглобина (меньше 140 г/л), повышением концентрации билирубина (больше 60 мкмоль/л), увеличением печени и селезенки;
тяжелая форма. Сопровождается поражением ядер головного мозга, расстройством работы сердца и нарушением дыхательной функции.

Симптомы желтушной формы

Желтушная форма гемолитической болезни встречается чаще всего. Даже если ребенок родился в срок, функционирование его печени происходит не в полную силу. Данный орган начинает свою ферментную активность только спустя несколько суток после родов.

Процесс разрушения эритроцитов, что приводит к гемолитической болезни, начинается не сразу. Желтушность кожных покровов обнаруживается через несколько часов после рождения или на следующий день. Очень редко младенец рождается с этой проблемой.

Во многих случаях желтушная форма данного патологического состояния характеризуется такими симптомами:

на фоне разрушения эритроцитов в крови начинает повышаться уровень билирубина (желчного пигмента), что приводит к окрашиванию кожных покровов в желтый цвет;
развитие анемии. При проведении общего анализа крови обнаруживаются довольно низкий уровень гемоглобина;
увеличение размеров некоторых органов (печени, селезенки);
слизистые оболочки и склеры глаз окрашиваются в желтоватый цвет;
появление вялости, сонливости, снижение основных рефлексов и мышечного тонуса, что усугубляется по мере увеличения концентрации билирубина;
через неделю обнаруживаются признаки холецистита, уменьшается объем выделяемой в кишечник желчи. В данном случае также наблюдают обесцвечивание каловых масс, изменение цвета мочи. Кожа приобретает нехарактерный для нее зеленоватый оттенок. Это все свидетельствует о повышении уровня прямого билирубина.

Тяжесть состояние больного ребенка зависит от того, родился ли он в срок или раньше. Также имеет значение присутствие сопутствующих инфекций, кислородного голодания (внутриутробного, после рождения) и многих других факторов.

Ядерная желтуха

На 3 сутки жизни ребенка уровень непрямого билирубина в крови достигает своих критических значений. Если своевременно не проводится необходимое лечение, начинает также постепенно увеличиваться концентрация прямого вещества, которое характеризуется токсическим воздействием на организм.

Ядерная желтуха сопровождается разрушением ядер мозга. Данное состояние подлежит корректировке только вначале развития. В последующем на это невозможно повлиять никакими методами.

Обычно ядерная желтуха при гемолитической болезни сопровождается такими симптомами:

у ребенка появляется двигательное беспокойство;
резко повышается тонус мышц;
развивается опистотонус. Он характеризуется тем, что ребенок занимает особую судорожную позу. Его спина выгибается, голова запрокидывается, ноги пребывают в вытянутом состоянии, руки, стопы и пальцы обычно сгибаются;

обнаруживают симптом «заходящего солнца». В данном случае глазные яблоки движутся вниз, при этом радужная оболочка прикрывается веком;
ребенок очень сильно кричит.

Если новорожденный выживет после такого тяжелого состояния, у него обнаруживаются серьезные дефекты психики или ДЦП.

Отечная форма

Водянка плода встречается довольно редко, но она считается самой опасной среди других разновидностей данного патологического состояния. Эта проблема развивается вследствие резус-конфликта между кровью матери и ребенка. Ее прогрессирование начинается еще в утробе, поэтому на свет рождается ребенок с остро выраженной анемией и другими патологиями.

Также очень часто такая беременность заканчивается самопроизвольным абортом. Это случается на 20 неделе или позже. Если ребенку удалось выжить, и он родился, наблюдаются следующие признаки:

обнаруживаются тяжелые, распространенные по всему телу отеки. Иногда могут появляться выпоты – накопление жидкости, вышедшей из мелких сосудов. Они чаще всего размещаются в брюшной полости, около сердца или легких;
наблюдается анемия. Уровень гемоглобина и эритроцитов снижается до критически возможных показателей;

развивается сердечная недостаточность;
все органы и ткани испытывают кислородное голодание;
кожные покровы бледные, восковые;
тонус мышц на лице снижается, поэтому оно приобретает округлую форму;
все рефлексы угнетены;
печень и селезенка значительно увеличены в размере;
живот новорожденного ребенка большой, бочкообразный.

Признаки анемической формы

Гемолитическая болезнь новорожденных анемической формы протекает легче всего. Она развивается вследствие конфликта по группе крови или на фоне других редких состояний. Клинические симптомы данной патологии обычно проявляются в первые дни жизни ребенка. Они появляются на фоне постепенного снижения уровня гемоглобина из-за распада эритроцитов.

Сразу после рождения ребенка общий анализ крови не указывает на наличие патологии. Выявляется высокий уровень ретикулоцитов. Это молодые кровяные тельца, которые вырабатываются костным мозгом. Через некоторое время они полностью исчезают, что указывает на развитие заболевания.

В результате данного состояния у ребенка наблюдается кислородное голодание. Это проявляется тем, что новорожденный плохо сосет грудь или бутылочку, медленно набирает вес, вялый и малоподвижный. У такого ребенка кожа обычно бледная, а печень увеличена в размерах.

Диагностика в период внутриутробного развития плода

Диагностика данной патологии осуществляется как на этапе беременности, так и после рождения ребенка. Вначале она подразумевает проведение следующих процедур:

иммунологическое исследование крови матери. Осуществляется несколько раз в период беременности. Помогает выявить антитела в крови матери, которые указывают на развитие конфликта. На основании полученных результатов делают заключение о возможности появления гемолитической болезни новорожденных;
ультразвуковая диагностика в период беременности. С помощью данной процедуры можно оперативно установить состояние плаценты, размеры печени и селезенки у плода, что указывает на наличие гемолитической болезни. Также оценивается соотношение между размером грудной клетки и головы у ребенка, выявляется наличие или отсутствие многоводия;

кардиотокография. Позволяет определить состояние плода на основании его сердцебиения и сердечного ритма;
амниоцентез. Сложная и опасная процедура, во время которой происходит забор околоплодных вод при помощи специального инструмента с тонкой иглой. Собранный материал исследуется на уровень билирубина, на основании чего делается заключение о наличии гемолитической болезни;
кордоцентез. Сложная диагностическая процедура, во время которой производят забор пуповинной крови. Ее можно проводить не раньше 18 недели беременности. При развитии гемолитической болезни выявляют повышенные показатели билирубина и пониженные гемоглобина.

Послеродовая диагностика гемолитической болезни

Для подтверждения факта развития данного опасного состояния у новорожденных детей используются следующие методы диагностики:

производится оценка внешнего вида ребенка, его поведения и т. д. Все формы гемолитической болезни сопровождаются характерными симптомами, которые прямо указывают на наличие данной проблемы;
в результатах общего анализа крови обнаруживается низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, а концентрация билирубина, наоборот, значительно повышена;
при наличии данного опасного состояния у новорожденного обнаруживают мочу темного цвета. При проведении ее исследования на билирубин реакция положительная;
проводится проба Кумбса, которая позволяет выявить наличие прямых признаков гемолитической болезни.

Принципы лечения гемолитической болезни

Лечение гемолитической болезни новорожденных заключается в выведении из кровяного русла ребенка антител матери и продуктов распада эритроцитов. Если это своевременно и правильно сделать, можно предотвратить все тяжелые осложнения. Также необходимо предпринять все меры для увеличения в крови больного ребенка количества эритроцитов и гемоглобина.

В особо тяжелых случаях для стабилизации состояния новорожденного показано проведение следующих лечебных мероприятий:

переливание крови. Подразумевает ее удаление из организма ребенка с последующим восстановлением дефицита от донора. Эффективная процедура, позволяющая снизить уровень билирубина и устранить все опасные симптомы. При этом переливанию подлежит не цельная кровь, а специально подготовленная эритроцитарная масса с отрицательным резус-фактором. Это позволяет предупредить передачу ВИЧ, гепатита и других опасных заболеваний;
применение гемосорбции. Производится пропускание крови новорожденного через сорбенты при помощи специальных аппаратов;
использование плазмафереза. Данная процедура происходит при помощи специального оборудования, который осуществляет забор небольшого объема крови из сосудистого русла ребенка. В последующем из нее полностью удаляется плазма, являющаяся носителем всех токсических веществ;
при тяжелом состоянии новорожденным на протяжении целой недели вводят глюкокортикоиды.

Лечение легких форм гемолитической болезни

Если течение гемолитической болезни легкое и развиваются лишь некоторые ее симптомы, для стабилизации состояния новорожденного предпринимаются следующие меры:

в первую очередь применяется фототерапия. Она заключается в облучении ребенка белым и синим цветом, который получают от люминесцентных ламп;
внутривенно вводятся специальные белковые препараты и глюкоза;
врачи назначают индукторы ферментов печени;
для нормализации метаболизма и функционирования печени используют витамины Е, С, группы В и другие средства;
если происходит сгущение желчи, назначают желчегонные средства;
при наличии стойкой анемии могут применяться переливания.

Чем чревато неправильное лечение гемолитической болезни?

При интенсивном развитии всех негативных процессов при данной болезни, если своевременно не были предприняты соответствующие профилактические или лечебные мероприятия, происходит следующее:

возможна гибель ребенка как в утробе, так и в первые дни после рождения;
тяжелая инвалидность новорожденного;
развитие церебрального паралича;
потеря ребенком слуха или зрения;
задержка интеллектуального развития;
появление психовегетативного синдрома;
развитие реактивного гепатита.

Предупредить эти последствия можно, если во время беременности постоянно контролировать наличие антител в крови матери и при необходимости предпринимать все назначенные лечебные мероприятия.

Гемолитическая болезнь новорожденных является одной из наиболее часто встречаемых причин возникновения жизнеугрожающих желтух и анемий у новорожденных. Данный диагноз на территории Российской Федерации встречается у 0.83% новорожденных. Даже в наше время, когда это заболевание досконально изучено, летальность при возникновении ядерной желтухи на фоне ГБН, составляет 2.5%.

Чтобы предупредить развитие тяжелых осложнений, все беременные в обязательном порядке должны наблюдаться у врача. Повышенное внимание уделяется женщинам с Rh- кровью, 1-ой группой крови и ГБH в прошлых родах.

Для возникновения конфликта несовместимости, необходимо присутствие в материнской крови высоко специфичных антител, работающих против отсутствующих у нее эритроцитарных Д-антигенов (Rh-фактора). Несочетаемость по развивается у трети пациентов с ГБН и носит название Rh-эритробластоза.

Гемолитическая болезнь возникает также из-за несочетаемости материнской и плодной крови по АBO системе. Конфликтность по антителам к группам крови носит название АBO-эритробластоза и встречается у двух третей пациентов.

Справочно. Несочетаемость по другим эритроцитарно-антигеным системам Келла, Даффи, Кида и т.д. встречается редко и трудно поддается диагностике.

Как наследуется Д-антиген

Для того, чтобы возникла гемолитическая болезнь, материнская кровь должна быть резусно-отрицательной, а отцовская, иметь резус+.

Rh+ мужчина может иметь гомозиготный (ДД) или гетерозиготный (Дд) набор генов резус системы.

У гомозиготного мужчины, все дети будут иметь + резус (стопроцентная наследуемость Д-антигена).

У гетерозиготного мужчины – семьдесят пять процентов детей будут резус + и двадцать пять процентов -.

Гемолитическая болезнь новорожденных по резусной системе

По наличию Rh-фактора, всех пациентов разделяют на резус + и -.

Rh или Д-антиген является липопротеином со сложной структурой антигенов. Он располагается только на внутренней поверхности эритроцитарной мембраны. Присутствие Д-антигенов на эритроцитарных мембранах свидетельствует о том, что кровь пациента резус +. У резус отрицательных людей, Д-антигена нет.

Д-антиген могут содержать только эритроцитарные мембраны, в других клетках и тканях организма его быть не может. Также, у человека не существует собственных, естественных антител к резусу -антигену.

Процессы дифференцировки Д-антигена начинаются у плода на пятой неделе развития. Максимальная активность резус фактора наблюдается к пятому-шестому месяцу. Иммунизация резусно-отрицательной крови матери (образование анти-О-антител) происходит при попадании в Rh- кровь Rh+ эритроцитов.

Однако, для образования иммунного ответа необходимо несколько антигенных стимулов. То есть, изоиммунизация (образование анти-О-антител) при первой беременности возможна только в 2% случаев.

Как правило, после рождения от резуса – матери резус + ребенка, организм матери первично сенсибилизируется. Это происходит в результате процесса микро-трансфузии в отрицательную кровь матери, положительных эритроцитов ребенка.

Усиливают микро-трансфузию аборты, отслойка плаценты, гестозы беременности, воспалительные болезни, сопровождающиеся нарушением плацентарной проницаемости и т.д. Все эти факторы усиливают проникновение в материнскую кровь Rh+ эритроцитов и увеличивают образование направленных против них анти-О-антител.

Поражение плода развивается при проникновении в кровь плода достаточного количества анти-О-антител, вызывающих гемолиз (разрушение) .

Каждая следующая беременность, усиливает материнскую специфическую иммунную реакцию и усиливает риск появления гемолитической болезни новорожденного по Rh.

При 1-ой беременности резусный конфликт возможен, если женщина уже иммунизирована в результате переливания ей резус- или АВО-несовместимой крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных является результатом иммуноагрессивной реакции организма матери на собственный плод.

Как происходит гемолиз

После повреждения эритроцитов антителами, они распадаются в печени и селезенке.

Первичный гемолиз является внесосудистым. Вследствие этого процесса, гемоглобин из распавшихся эритроцитов не поступает в кровоток, а трансформируется тканевыми макрофагами в желчный пигмент – билирубин.

Важно! Внутрисосудистый гемолиз начинается при тяжелых ГБН и считается крайне неблагоприятным прогностическим показателем.

ГБН при резус конфликте. Причины

Риск развития несочетаемости по Rh возрастает с каждой следующей беременностью.

Возникновению ГБН способствует наличие у женщины:

одного или нескольких абортов;
самопроизвольных прерываний (выкидышей);
беременности и родов Rh+ плодом;
переливаний крови;
отслойки плаценты, гестозов и тяжелых инфекционно-воспалительных патологий в анамнезе матери;
инфицировании околоплодных вод;
трансплантаций органов и тканей;
ГБН во время предыдущих родов.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови

Для развития групповой несочетаемости, у матери должна быть группа 0 (1-я группа крови), а у малыша вторая (A) или третья (B) группа.

Наиболее часто несовместимость возникает у матерей с первой (0) и плодом с второй (A) группой. Антиген B и в-агглютинины третьей группы обладают значительно меньшей антигенной активностью, чем антиген A и а-агглютинины.

Риск развития АВО несовместимости возрастает при следующих беременностях. При первых родах конфликт может возникнуть, если у матери существует скрытая сенсибилизация, развившаяся до появления беременности.

Скрытая иммунизация может возникнуть в результате вакцинаций, тяжелых инфекционных заболеваний, переливаний крови и т.д.

Гемолитическая болезнь плода, развивающаяся по системе АBO, клинически проходит намного легче, чем резус- факторная несочетаемость. Это объясняется тем, что:

во-первых, для развития достаточной материнской сенсибилизации требуются большие объемы плодной крови;
во-вторых, в отличие от Д-антигена, A и B содержатся не только на эритроцитарных клетках, но также и в околоплодных водах, тканях плаценты и плода. Это приводит к нейтрализации большей части антител матери.

Справочно. Разрушение эритроцитов у недоношенных малышей развивается крайне редко, так как А- и В- антигены созревают позже резус-фактора.

Классификация типов гемолитической болезни плода

По причине развития выделяют:

резус несовместимые ГБН;
АВО несовместимые;
развившиеся по другим резус системам.

Формы гемолитической болезни плода:

мацерирование плода и внутриутробная гибель;
ГБН с водянкой (отечная);
желтушная;
с эритроцитарным гемолизом (анемией без водянки и желтушного синдрома).

Наиболее тяжелой и неблагоприятной по прогнозам считается отечная форма. Анемическая форма обычно протекает достаточно легко.

В желтушном варианте гемолитической болезни плода различают: легкое, среднетяжелое и тяжелое течение болезни.

По возникновению осложнений ГБН может быть:

неосложненной;
осложненной (с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови, кардиопатией, гипогликемическим синдромом, сгущением желчи, развитием ядерной желтухи и т.д.).

Механизм возникновения

Внутриутробное мацерирование плода с его внутриутробной гибелью наблюдается, если материнские антитела поражают малыша на протяжении всей беременности. Такая форма может отмечаться при тяжелом резус- конфликте.

Иногда внутриутробная гибель не происходит, и после рождения диагностируют отечную (крайне тяжелая и неблагоприятная форма с высоким риском летальности) или тяжелую желтушно-анемическую форму.

При попадании антител во время родов, может развиваться анемический или послеродовый желтушный тип гемолитической болезни новорожденных. Эти варианты характерны для несочетаемости по группе крови и легкого резусного конфликта.

В появлении основной симптоматики выделяют два основных звена:

иммунное разрушение (гемолиз) эритроцитарных клеток (внесосудистый и внутрисосудистый);
энзимная недостаточность печени, с развитием неконъюгированной гипербилирубинемии.

Количество неконъюгированного билирубина зависит от тяжести разрушения эритроцитарных клеток. При нетяжелом гемолизе, печень активно утилизирует образующийся билирубин и болезнь сопровождается анемией с минимальной желтухой.

При гемолитической болезни с тяжелым гемолизом, печень не способна справиться с нагрузкой и развивается гипербилирубинемия (ГБ). В первые пять дней болезни, ГБ развивается за счет повышения неконъюгированной фракции билирубина. В дальнейшем, из-за застоя и сгущения желчи, может повышаться и конъюгированная фракция.

Опасность ГБ заключается в том, что она поражает головной мозг (ГМ), печень, легкие и сердце малыша. Наиболее тяжелым последствием является ядерная желтуха, возникающая вследствие поражения ядер основания ГМ.

Внимание. Развитие ядерной желтухи при гемолитической болезни происходит после увеличения уровня билирубина в крови более 340-ка мкмоль/л для доношенных малышей и более 250-ти для недоношенных.

ГБН с ядерной желтухой чаще развивается у недоношенных, пациентов с асфиксией, тяжелой анемией, внутрижелудочковыми кровоизлияниями, нарушением баланса электролитов, внутриутробными инфекциями.

Гемолитическая желтуха у новорожденных с несколькими факторами риска, может осложниться ядерной желтухой уже при уровне ГБ -155 мкмоль на литр.

Диагностика

факторов риска в акушерском анамнезе матери;
Rh и группы крови малыша;
ГБ в динамике и почасовый контроль увеличения количества (прирост) билирубина;
результата пробы Кумбса;
показателей ОАК (эритроциты и Hb для оценки тяжести анемии), уровня и .

Дополнительно проводится иммунологический мониторинг матери (титр резусных-антител), а также УЗИ обследование плода.

Критериями выставления диагноза гемолитическая болезнь у плода, служат:

наличие у малыша при рождении тяжелых отеков и анемии, с уровнем Hb менее ста двадцати грамм на литр и значениями гематокрита менее сорока процентов;
проба Кумбса – положительна, и возникновение желтухи в первые сутки после рождения;
выраженное побледнение кожи в первые сутки и анемия.

Для быстрой оценки тяжести желтухи применяют шкалу Крамера:

Гемолитическая болезнь плода. Симптомы

Симптомы гемолитической болезни различаются в соответствии с формой развития. Интересна в плане понимания состояния новорожденного шкала Апгар. Часто вместе с данными веса и роста ребенка сообщают оценку по этой шкале.

Шкала была предложена американской врачом-анестезиологом Вирджинией Апгар в 1952 году. Шкала предлагает простую систему оценки состояния новорожденного в первые минуты жизни. Конечно же эта шкала предполагает оценку с точки зрения необходимости реанимационных процедур.

Однако родителям данные шкалы могут дать реальную оценку их ребенка.

Отечная гемолитическая болезнь

Отечную гемолитическую болезнь можно диагностировать уже по внешнему виду ребенка. Для таких пациентов характерна:

резкая бледность кожи и слизистых, иногда может отмечаться желтушность;
желтый окрас околоплодных вод и пуповины;
дыхательная и СС недостаточность;
анасарка, развитие асцита и гидроперикарда;
низкая оценка по шкале Апгар.

Также развивается гепатолиенальный синдром.

Внимание! Отечная гемолитическая болезнь плода без адекватного медицинского вмешательства, включающего заменное переливание крови у новорожденных, приводит к тяжелой полиорганной дисфункции и летальному исходу.

Шкала Апгар

Трактовка шкалы Апгар

Значения от семи до десяти баллов считаются хорошим результатом. Такие дети не требуют специализированной медицинской помощи.

Значения от четырех до шести, свидетельствуют о среднетяжелом состоянии малыша. Такие пациенты нуждаются в реанимационных процедурах.

Показатели менее четырех, говорят о необходимости немедленного переведения ребенка в отделение неотложной терапии.

Желтушная гемолитическая болезнь

Является наиболее распространенной формой ГБН. Тяжесть клинических проявлений и прогноз зависят от активности разрушения эритроцитарных клеток.

Желтое окрашивание околоплодных вод, пуповины и кожи младенца при первичном осмотре отмечается в единичных случаях, при тяжелом течении. Гепатолиенальный синдром развивается уже через шесть-двенадцать часов после рождения.

Желтушность развивается рано, в первый день. При рождении может отмечаться умеренная бледность, в дальнейшем она может увеличиваться.

Анемическая ГБН

Гемолитическая болезнь новорожденных. Последствия

Наиболее грозным и тяжелым последствием является развитие билирубиновой энцефалопатии или ядерной желтухи (ЯЖ) – поражение нервной системы, из-за повреждения билирубином мозговых ядер.

Это осложнение развивается с третьих по седьмые (иногда по 10-е) сутки жизни.

В первую фазу ЯЖ (интоксикация) характерна вялость малыша, постоянные срыгивания, повторяющаяся рвота, вялое сосание или полный отказ от еды. Мышечный тонус снижается, отмечается бледность кожи, жевательный автоматизм (автоматические, повторяющиеся движения губами), постоянное зевание и блуждающий взгляд.

На этом этапе, при оказании своевременной медицинской помощи, поражение нервной системы является обратимым.

На второй стадии, появляется классическая симптоматика:

«мозговой» крик (резкий, высокий и протяжный);
исчезновение или крайнее угнетение рефлексов;
появление глазодвигательных симптомов (развитие нистагма, «заходящего солнца);
выбухающий большой родничок;
поза легавой собаки.

Поза легавой собаки (ребенок лежит на боку с приведенными к животу ногами и запрокинутой головой).

Справочно. Необратимые неврологические нарушения полностью формируются к третьему-пятому месяцу жизни. Характерно развитие параличей, парезов, глазодвигательных нарушений, тяжелой задержки в развитии.

Лечение ГБН

Лечение гемолитической болезни новорожденных должно быть направлено на профилактирование нарастания ГБ, устранение анемии и коррекции метаболических нарушений.

Часто задаваемый вопрос – можно ли кормить грудью при ГБН, рассматривается индивидуально. В некоторых случаях, естественное вскармливание может быть неосуществимо из-за резкой вялости ребенка и слишком вялого сосания.

При легких формах противопоказаний к кормлению нет. При тяжелом течении, если ребенку требуется заменная трансфузия крови, кормление грудью начинают после стабилизации состояния малыша.

Справочно. Всю терапию ГБН разделяют на консервативную (иммуноглобулин в/в и фототерапия) и оперативную (заменное переливание крови).

Ранее введение иммуноглобулина позволяет снизить интенсивность разрушения эритроцитов.

Фототерапия способствует уменьшению ГБ, поэтому она проводится без перерыва, в высокодозном режиме.

Показаниями к выполнению заменного переливания при гемолитической болезни служат показатели билирубина:

более 68-ми мкмоль на литр пуповинной крови;
более ста семидесяти в 1-й день, 256-ть на второй день, от 340-400 на третий.

Дополнительными показаниями служат тяжелая анемия и быстрый прирост билирубинемии свыше шести-восьми мкмоль на литр в час и реакция Кумбса+.

Прогноз

Тяжесть неврологического поражения и его обратимость при ЯЖ, зависят от формы заболевания и своевременности оказания неотложной медицинской помощи.

Важно. Профилактика проводится при резусной несочетаемости. Для этого, в течение трех суток после первых родов, женщине вводится специфический антирезусный Д- иммуноглобулин.

Факторы естественной защиты организма от резус-конфликта

Справочно. Следует отметить, что ГБН развивается, примерно, в одном случае из 20-ти. Это связано с тем, что даже при наличии у матери Rh-, а плода Rh+, существует ряд факторов защиты, препятствующих образованию резус конфликта.

Первым защитным механизмом является плацента. При обычном, неосложненном течении беременности, через гемато-плацентарный барьер проникает не более 0.2 миллилитров крови плода, а для наступления материнской иммунизации требуется минимум 0.5 миллилитров.

Наличие групповой несочетаемости, в комбинации с резус-несовместимостью, может выступать в качестве фактора защиты. Дело в том, что часть проникших в материнский организм плодных эритроцитов будет блокироваться ее естественными групповыми антигенами.

Наличие у женщины иммунной супрессии в период беременности также может служить защитой от развития ГБН.

Справочно. У женщины, резус -, рожденной от гетерозиготной положительной матери, может снижаться чувствительность к Д-антигену, а около 30-ти% людей обладают врожденной невосприимчивостью к Д-антигену (то есть не способны давать на него иммунный ответ).

Сегодня очень редко встречается эта болезнь, ее можно предупредить с помощью регулярного проведения анализа крови беременной женщины. При необходимости ребенку сделают переливание крови до или после рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода. Заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору или группам крови. Если женщина Rh-отрицательная, то есть эритроциты ее крови не содержат Rh-антигена, а плод Rh-положительный, то есть его эритроциты имеют антиген, то может развиться конфликт. Или если мать имеет 0(1) группу крови (и ее эритроциты не имеют антигенов), а у плода А(П) или В(Ш) группа крови, то есть эритроциты плода имеют антиген А или В - в этом случае может развиться конфликт по групповой несовместимости.

Для рождения ребенка с ГБН необходима предшествующая сенсибилизация женщины во время предыдущих беременностей, при абортах, при переливании крови Rh-положительной. Для развития конфликтной ситуации не у всех Rh-отрицательных женщин, или имеющих 0(1) группу крови возникает конфликт, так как важное значение для его развития имеет состояние плаценты. Если плацента здорова и выполняет барьерную функцию, то она не проницаема для антител, то есть из организма матери они не проникают к плоду. Нарушение проницаемости плаценты может быть при гестозах беременности и заболеваниях матери, когда уже при первой беременности возможно развитие конфликта, то есть ГБН.

Проблема несовместимости крови . Гемолитическая болезнь возникает чаще всего при несовместимости резус-фактора. Когда материнская кровь имеет отрицательный резус, а кровь ребенка - положительный, то у матери вырабатываются антитела, которые разрушают эритроциты будущего ребенка. Однако антитела других групп крови тоже могут быть причастны к этой болезни.

Без лечения ребенок рождается с избытком свободного билирубина (токсический продукт распада эритроцитов), который проявляется в виде желтухи и может вызвать необратимое поражение мозга.

Причины гемолитической болезни новорожденных

Причиной болезни также может стать несовпадение по групповой совместимости: например мать имеет первую группу крови, а у плода - другая группа.

К сожалению, гемолитическая болезнь, вызванная разными резусами, встречается у 99% женщин с отрицательным резусом крови.

Когда через плаценту от плода в кровь матери попадают резус-антигены, то в материнской крови начинают вырабатываться резус-антитела, которые могут разрушить или повредить только формирующиеся органы кроветворения: печень, селезенку, костный мозг.

Происходит это примерно на третьем месяце беременности, когда в крови плода устанавливается его личный резус-фактор.

Увеличивают вероятность и тяжесть течения заболевания: прошлое переливание матери несовместимой крови, предыдущие роды или беременность, закончившаяся абортом.

Патогенез . Rh - АГ, антигены А или В эритроцитов плода попадают через плаценту в кровь матери, вызывают образование антител (AT) к ним. Антитела проникают через плацентарный барьер и фиксируются на эритроцитах плода, происходит образование антиген-антитело на мембранах эритроцитов, что вызывает разрушение эритроцитов, высвобождается гемоглобин, который распадается на гем и глобин. Глобин превращается в непрямой билирубин или свободный билирубин, который в печени превращается в прямой (связанный билирубин) и выводится в кишечник с желчью. При высоком уровне распада эритроцитов гемоглобин не успевает в печени переходить в прямой билирубин, накапливается в крови и приводит к развитию желтухи. Непрямой билирубин жирорастворим, поэтому накапливается в жировых клетках подкожно-жировой клетчатки клетках нервной ткани, проявляет нейротоксические свойства, вызывает билирубиновую энцефалопатию. Кроме того, он повреждает другие органы: печень, сердце, легкие.

Клинические формы и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Различают 3 формы заболевания: отечную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%). Клиническая форма зависит от степени и состояния сенсибилизации матери, то есть количества вырабатываемых антител.

Анемическая форма - самая легкая форма. Отмечается бледность кожных покровов, небольшое увеличение печени и селезенки. Дети вялые, плохо сосут грудь, в крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм эритроцитов - ретикулоцитов, эритро- и нормобластов. Уровень непрямого билирубина увеличен незначительно.

Желтушная форма встречается наиболее часто. Основной симптом - желтуха, которая есть уже при рождении ребенка или появляется в течение первых, вторых суток в отличие от физиологической желтухи, появляющейся на третьи сутки. Отмечается увеличение печени, селезенки, в крови анемия, снижение гемоглобина, эритроцитов, повышение ретикулоцитов, бластных форм эритроцитов, то есть незрелых форм. Нарастание количества непрямого билирубина приводит к развитию симптомов билирубиновой интоксикации: вялость, сонливость, угнетение физиологических рефлексов, снижение мышечного тонуса. Новорожденный появляется в срок, с нормальным цветом кожи и массой тела, но на 2-е сутки появляется желтуха. Ребенок плохо сосет грудь, вялый, рефлексы проявляются заторможенно.

Если уровень билирубина достигает критических цифр 340 мкмоль/л у доношенных и 200 мкмоль/л у недоношенных, то могут появиться симптомы билирубиновой энцефалопатии: ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца», могут быть высокая температура центрального характера, расстройства дыхания и сердечной деятельности. Моча темно-желтая, цвет стула не меняется.

Отечная форма самая тяжелая. Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети не жизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых, скопление жидкости во всех полостях - брюшной, грудной. Печень и селезенка значительно увеличены. В анализе крови значительно уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов. Плацента увеличена, отечна. Новорожденный появляется с общим отеком.

Если у роженицы Rh-отрицательная кровь или 0(1) группа крови, даже если ребенок родился без видимых проявлений заболевания (ГБН), у всех берут кровь из пуповины сразу после ее перерезания на уровень непрямого билирубина и гемоглобина. У ребенка осуществляют затем контроль почасового прироста билирубина, то есть каждый час берут кровь для определения уровня билирубина. При быстром нарастании уровня непрямого билирубина решается вопрос о заменном переливании крови, не ожидая появления симптомов ГБН.

Окончательный диагноз ставится по данным истории беременности, анализа крови (группа и резус), определения уровня бирубилина и некоторых других лабораторных исследованиях.

Наблюдение беременности при гемолитической болезни новорожденных

Обычно женщине, у которой уже родился ребенок с резус-конфликтом, необходимо принять профилактические меры с целью остановить выработку антител против положительного резуса (уколы гамма-глобулина, например). Но если, несмотря на все предосторожности, антитела все же появились в крови беременной женщины, проводится анализ крови, чтобы определить и оценить риск возможных осложнений в зависимости от срока беременности.

За развитием плода следят с помощью УЗИ, чтобы как можно быстрее обнаружить любую аномалию, в которую может вылиться анемия: кровоизлияние вокруг сердца, общий отек... В некоторых случаях делают амниоцентез, чтобы уточнить риск и измерить уровень билирубина в околоплодных водах, взятых на анализ.

Переливание в утробе или после рождения

В случае внутриутробного переливания используют кровь с отрицательным резусом (чтобы избежать разрушения новых эритроцитов антителами, содержащимися в крови матери). Введение производится через пуповину под контролем УЗИ и может повторяться много раз до родов.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Лечение в первую очередь направлено на как можно более оперативное удаление токсических продуктов распада из организма новорожденного. Если бирубилин нарастает слишком быстро, решают вопрос о переливании крови.

Лечебные мероприятия направлены на снижение уровня билирубина, выведение антител из организма ребенка и ликвидацию анемии.

Консервативное лечение: инфузия растворов глюкозы 10%-ной, гемодеза, альбумина; препараты, способствующие переводу НБ в ПБ - фенобарбитал; препараты, препятствующие обратному всасыванию билирубина из кишечника - карболен, холестирамин; фототерапия - облучение ребенка синим светом, так как под действием света идет распад НБ в коже и подкожной клетчатке, тем самым снижается его уровень в организме ребенка. Обычно проводят эту процедуру в кувезах, над которыми устанавливают специальный осветитель синего цвета, ребенку надевают «светозащитные очки. Можно использовать и обычный солнечный свет, для чего раскрытого ребенка располагают на яркий солнечный свет (около окна).

Оперативное лечение - заменное переливание крови (ЗПК) при быстром темпе прироста билирубина или при его высокой концентрации, не дожидаясь осложнений. Для ЗПК используют при Rh - конфликте «Rh-отрицательную одногруппную кровь, при АВО-несовместимости одногруппную из расчета 150 мл/кг. За время операции заменяется 70% крови больного. Операция проводится через пупочный катетер: поочередно делают забор крови 20 мл и вводят такое же количество свежеприготовленной донорской крови. Перед операцией медсестра готовит оснащение, промывает желудок, делает очистительную клизму и пеленает ребенка в стерильное белье, оставляя открытым живот. Ребенка укладывают на грелки или в кувез и следят за температурой и деятельностью жизненно важных органов. После операции ЗПК необходимо интенсивное наблюдение. Кроме ЗПК можно использовать гемосорбцию или плазмоферез (удаление билирубина из крови или плазмы, пропуская их через сорбент).

Первые 5 дней ребенка кормят донорским молоком. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

Строгий учет - Rh-принадлежности крови донора и реципиента при переливании крови, предупреждения нежелательной беременности, так как во время абортов идет высокая сенсибилизация женщин, поэтому Rh-отрица-тельным женщинам не рекомендуется прерывать первые беременности.

Специфический метод профилактики - введение женщине с Rh-отрицательной кровью иммуноглобулина анти-Д, тормозящего образование антител. Иммуноглобулин вводят после рождения здорового Rh-положительного ребенка, а также после прерывания беременности.

При нарастании титра антител у беременных проводят детоксикацию, гормональную, антигиста-минную терапию. Производится подсадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации антител на трансплантанте.

Прогноз при ГБН зависит от степени тяжести заболевания, наивысшего уровня билирубина, была ли билирубиновая энцефалопатия, насколько выраженная. После среднетяжелой и тяжелой били-рубиновой энцефалопатии могут остаться параличи, слепота, глухота, отставание в умственном развитии. После легких энцефалопатии могут отмечаться неадекватные реакции на профилактические прививки, отставание в психомоторном развитии, психовегетативные нарушения.

Часто в первые несколько суток после рождения кожа малыша начинает стремительно желтеть. Это явление знакомо неонатологам, которые сразу же назначают обследование малыша и соответствующее лечение.

Однако не все молодые родители знают, как правильно реагировать на подобный симптом и чем он опасен для ребенка. Рассмотрим, что означает диагноз гемолитическая болезнь, каковы причины желтушки и что делать родителям новорожденного?

Гемолитическая болезнь - тяжелое детское заболевание

Что такое гемолитическая болезнь и чем она опасна?

Гемолитическая болезнь – довольно тяжелое состояние новорожденного, при котором в крови малыша отмечается массовый распад эритроцитов под названием гемолиз. Ученые объясняют это явление отличием состава крови матери и ребенка.

Есть несколько разновидностей этого заболевания, но наиболее опасно состояние, вызванное несовместимостью крови по резус-фактору. Эта проблема почти в ста процентах случаев возникает у женщин, имеющих отрицательный резус. Если же недуг развивается вследствие отличия групп крови мамы и малыша (по системе АВ0) – его течение менее сложное.

Чаще гемолитическая болезнь новорожденных проявляется изменением цвета кожи - она приобретает желтый оттенок. Однако это лишь один из симптомов развития заболевания. Наиболее опасные проявления можно определить только по результатам лабораторных исследований, УЗИ, допплерографии, нарушениям рефлексов.

Легкая форма заболевания может пройти без последствий, однако и она требует вмешательства специалиста. Если гемолитическую желтуху новорожденных в средней и тяжелой форме не лечить, ребенок может погибнуть. На сегодняшний день существует полностью отработанный механизм профилактики и лечения этого опасного состояния, в связи с чем сценарий заболевания в большинстве случаев благоприятный.

Причины возникновения заболевания у новорожденных

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV). Группу присваивают на основании состава крови, в котором присутствуют антигены.

Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор. Если у пациента не обнаружен этот белок, его кровь относится к резус-отрицательной группе.

Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.

В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.

Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов. В результате этого у малыша в крови начинается процесс распада эритроцитов – гемолиз.

Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента - билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга. Особенно опасен этот компонент желчи тем, что может проникать через гемаэнцефалический барьер и нарушать работу головного мозга.

Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие - довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.

Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.

По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО - явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.

Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.

Желтушная форма гемолитической болезни

Рассмотрим эти типы подробнее:

Желтушная форма гемолитической болезни встречается у новорожденных особенно часто. Это средний по тяжести вид заболевания. Для него характерно появление начальных симптомов лишь на следующие сутки после рождения. Ребенок появляется на свет с нормальным цветом кожи и без видимых патологий. Затем кожные покровы малыша приобретают желтоватый оттенок, который постепенно становится ярче. У ребенка могут быть угнетены рефлексы, увеличивается печень, селезенка.
Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия - опасная интоксикация мозга. Недуг возникает при запоздалой терапии желтушного типа заболевания. Ядерная желтуха проходит в два этапа. Для стартовой фазы характерна расслабленная поза младенца, слабые реакции на раздражители. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, возникают судороги, глаза у малыша широко открыты (рекомендуем прочитать: ). Следующий этап - спастический. Ребенок кричит, у него напряжены мышцы, дыхание сбивается. Это заболевание может привести к ДЦП, глухоте, нарушениям речи.
Анемичная форма – наиболее безобидная. При этом состоянии у ребенка снижен гемоглобин в крови, малыш вялый, ослабленный, плохо сосет грудь. Этот тип болезни отмечается у каждого 10 заболевшего новорожденного и имеет благоприятный сценарий.
Отечная разновидность представляет собой наиболее опасный случай заболевания. Ребенок рождается с характерными отеками во всех полостях организма – сердечной сумке, плевральном отделе, брюшной полости. Кожные покровы имеют желтый оттенок, при этом выражена бледность. Печень и селезенка увеличены, анализ крови показывает глубокую анемию (рекомендуем прочитать: ). Такие симптомы могут стать причиной развития сердечной недостаточности и привести к летальному исходу еще в лоне матери или сразу после рождения.

Все разновидности заболевания имеют схожие симптомы - пожелтение кожных покровов, темный цвет мочи, вялость ребенка. Однако наиболее точный диагноз можно поставить лишь на основании лабораторных исследований.

Методы диагностики

Диагностика заболевания проводится на этапе внутриутробного развития плода и после рождения. Рассмотрим методы натальной и постнатальной диагностики.

Если у матери резус крови отрицательный, еще в период беременности врач собирает данные, чтобы составить картину возможных патологий. Учитывается масса информации: несовместимость крови родителей, аборты, выкидыши, предыдущие роды матери.

Не менее трех раз за беременность у женщины выявляется титр противорезусных антител. Тревожные симптомы - скачкообразные значения, их стабильный рост, а также снижение уровня незадолго до родов - могут свидетельствовать о проникновении антител через плаценту.

При наличии риска иммунного конфликта врач назначает исследование околоплодных вод (определяется билирубин, уровень белка, железа, глюкозы и др.). Непременно берутся во внимание результаты УЗИ и допплерографии – утолщение плаценты, многоводие, скорость кровотока в мозговой артерии и т. д.

Если у беременной резус крови отрицательный, скорее всего врачи настоят на анализе околоплодных вод

Постнатальная диагностика производится на основании обследования младенца после рождения. Это наличие желтухи, контроль билирубина в динамике, эритробластоз, уровень гемоглобина в крови и др. Все показания рассматриваются в комплексе. Иммунологический конфликт по системе АВО, несмотря на благоприятный прогноз, также требует внимания доктора.

Дифферинциальная диагностика проводится с такими состояниями, как наследственная гемолитическая желтуха, сепсис, кровоизлияния, которые могут стать причиной малокровия. Также отсеиваются цитамегаловирусные инфекции и токсоплазмоз.

Желтуха новорожденных может носить исключительно физиологический характер. Ее возникновение обусловлено недостаточной зрелостью ферментов печени и заменой клеток гемоглобина. Как только ферменты начинают вырабатываться в нужном количестве, цвет кожи малыша приобретает нормальный оттенок. Описанное состояние лечения не требует.

Особенности лечения

Гемолитическая болезнь требует переливания крови, гемосорбции или плазмофереза

В сложных случаях показано переливание крови, которое делают плоду внутриутробно или после рождения. Другие способы устранения симптомов – гемосорбция (пропускание крови через специальные фильтры) и плазмоферез (удаление из ограниченного объема крови плазмы, содержащей токсины). Однако заменное переливание крови и иные вмешательства имеют четкие показания:

если непрямой билирубин в пуповинной крови превышает показатель 60 мкмоль/л либо растет со скоростью более чем на 10 аналогичных единиц в час;
уровень гемоглобина у малыша критический – менее 100 г/л;
желтуха появилась сразу после рождения или в первые 12 часов.

Следует помнить, что переливания крови часто несут осложнения, большинство из которых связано с нарушением техники процедуры. Используется только свежая кровь, хранившаяся не более 2 дней, и низкая скорость переливания. Помимо этого важно, чтобы эритроцитарная масса была близкой к температуре тела, чтобы избежать остановки сердца.

Также новорожденным, находящимся в тяжелом состоянии, вводят глюкокортикоиды. Данная терапия возможна в течение недели после родов.

Малышам, имеющим более легкие симптомы, показано консервативное лечение. Как правило, это:

в/в введение глюкозы, белка;
применение активаторов ферментов печени;
назначение абсорбентов, которые помогают связать и вывести из организма токсины;
использование витаминов и препаратов, стимулирующих работу печени и ускоряющих обменные процессы в организме малыша.

Всем деткам с признаками пожелтения кожи назначают фототерапию. Эта процедура подразумевает воздействие на кожные покровы крохи флюоресцентного света (белого или синего). Такие мероприятия выводят из организма непрямой билирубин, трансформируя его в водорастворимые вещества.

Также фототерапия проводится в целях профилактики возникновения гипербилирубинемии, если имела место гипоксия плода, и нарушений терморегуляции. Часто процедуру назначают недоношенным малышам.

Начинать лактацию при гемолитической болезни можно лишь после разрешения лечащего врача. Как правило, прикладывание к груди осуществляется только через три недели после рождения. За этот период из молока матери полностью выводятся антитела, а пока малыша кормят смесью или донорским молоком.

При ГБН прикладывать малыша к груди можно не сразу, как правило, лактацию можно начинать на 3-4 неделе после рождения

Прививки, которые принято делать еще в роддоме, при желтухе могут быть отложены. В частности, БЦЖ делают немного позже.

Последствия гемолитической болезни для ребенка

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут отсутствовать вовсе, а могут быть довольно значительными. Все зависит от формы недуга, а также от своевременности и адекватности терапии. При диагностировании легкой формы гемолитической болезни уже к концу второй недели все показатели здоровья ребенка приходят в норму. Впоследствии малыш будет хорошо расти и развиваться согласно своему возрасту.

Если же уровень билирубина превысил критические значения в 340 мкмоль/л, в будущем возможны негативные последствия. К краткосрочным относят развитие ядерной формы заболевания, когда мозг малыша страдает от токсинов. Данная форма может привести к различным психическим нарушениям, развитию детского церебрального паралича, потере слуха.

О развитии ядерной формы можно судить по ригидности мышц на затылке, выпячиванию родничка, подергивании мышц, признакам удушья. Есть также и другие симптомы этого состояния, о которых известно неонатологам.

Малыши, перенесшие тяжелую форму ГБН находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра

Высокие показатели билирубина могут сказаться и позже. По статистике у каждого третьего ребенка с подобными симптомами диагностируются нервно-психические нарушения. В связи с этим малыши с тяжелой формой гемолитической болезни после стабилизации состояния находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра.

– внутриутробный иммунологический конфликт, обусловленный несовместимостью крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов ребенка под влиянием материнских антител, преодолевающих плацентарный барьер. Гемолитическая болезнь плода может протекать в отечной, желтушной, анемической форме и даже приводить к внутриутробной гибели плода. В диагностике проводится исследование околоплодных вод (амниоцентез), пуповинной крови, билирубина и гемоглобина у новорожденного. Лечение гемолитической болезни плода требует проведения фототерапии, внутривенной инфузии растворов, обменного переливания крови.

Диагностика гемолитической болезни плода

Учитывая, что гемолитическая болезнь часто сопровождается гипоксией, проводится кардиотокография с оценкой сердечной деятельности плода. В случае получения данных за гемолитическую болезнь плода требуется проведение инвазивных исследований – кордоцентеза и амниоцентеза под контролем УЗИ. При рождении ребенка сразу определяется его резус и групповая принадлежность, исследуется содержание Hb и билирубина в пуповинной крови.

Лечение гемолитической болезни плода

Лечебными задачами при гемолитической болезни плода служат быстрое выведение из крови ребенка токсических факторов гемолиза – непрямого билирубина и антител, а также повышение функций страдающих систем и органов. Выбор способа родоразрешения женщин с изоиммунизацией определяется состоянием плода, сроком беременности, подготовленностью родовых путей. В случае отсутствия данных за тяжелую форму гемолитической болезни плода, на сроке беременности свыше 36 недель, зрелости шейке матки возможны естественные роды. При тяжелом состоянии плода предпочтительнее кесарево сечение за 2-3 недели до ожидаемого срока.

У новорожденных с гемолитической болезнью плода ежедневно контролируется показатели Hb, Ht, билирубина. При необходимости проводится коррекция анемии эритроцитарной массой, инфузионная дезинтоксикационная терапия. Важной составляющей лечения гемолитической болезни плода служит фототерапия, способствующая разрушению непрямого билирубина в коже ребенка. Светолечение проводится в импульсном или непрерывном режиме с помощью ламп дневного или синего света.

При более тяжелых проявлениях гемолитической болезни плода показано проведение капельного внутрижелудочного введения жидкости и заменного переливания крови. При гемолитической болезни плода, обусловленной Rh-конфликтом, при заменном переливании используется одногруппная Rh (-) кровь. В случае несовместимости по ABO переливается эритроцитная масса 0(I) группы в соответствии с Rh-принадлежностью новорожденного и одногруппная плазма. Развитие отека легких и выраженной дыхательной недостаточности требует проведения ИВЛ ; наличие асцита диктует необходимость выполнения лапароцентеза под УЗИ-контролем.

Профилактика гемолитической болезни плода

Заключается в предупреждении Rh-иммунизации женщин – внимательном переливании крови с учетом Rh-принадлежности. Женщинам с Rh(-) кровью категорически не рекомендуется прерывание беременности , наступившей впервые. Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью служит введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности , а также после инвазивной пренатальной диагностики - биопсии хориона , амниоцентеза, кордоцентеза.