Хирургическое лечение врожденных пороков сердца. Прогноз и результаты лечения

Сердечные пороки являются группой патологических состояний, которую объединяет наличие различных аномалий сердца, сосудов или клапанов органа. Они могут быть врожденными или приобретенными. Для врожденных характерным считается развитие дефектов в утробе матери. Такие патологии приводят к тому, что гемодинамика в сердце и системах органов значительно изменяется.

Лечение в таких случаях зависит от вида пороков, которых насчитывают более ста. Часто специалисты рекомендуют оперативное вмешательство.

Врожденного характера являются наследственными патологиями. Степень их тяжести во многом зависит от генетической предрасположенности и от воздействия факторов окружающей среды. К последним причинам относятся:

  • Загрязненный воздух, почва и вода.
  • Проживание в экологически неблагоприятной зоне.
  • Влияние химических компонентов (кислоты, соли, спирты, тяжелые металлы и другие вещества).
  • Негативное воздействие лекарственных средств.
  • Ионизирующая радиация.

Среди возможных причин развития заболевания – генная мутация и хромосомные нарушения.

Кроме того, провоцировать развитие врожденного порока могут следующие причины:

  • Злоупотребление алкогольными напитками одним из родителей.
  • Прием до и при беременности сульфаниламидов или гормональных препаратов.
  • Тяжелое протекание токсикоза.
  • Возраст матери старше 35 лет.
  • Возраст матери младше 15 лет.
  • Возраст отца старше 45 лет.
  • Угроза выкидыша.
  • Употребление антибактериальных лекарств на ранних сроках беременности.
  • Работа родителей на вредном производстве.
  • Сахарный диабет и ревматизм у матери.
  • Эндокринные заболевания у беременной.

Частой причиной дефектов сердца, которые являются врожденными, считается перенесение при вынашивании ребенка инфекционно-воспалительных заболеваний, возбудителями которых являются болезнетворные бактерии и вирусы. Наиболее опасными являются герпес, цитомегалия, ветрянка, аденовирусная инфекция, микоплазмоз, туберкулез, сифилис, сывороточный гепатит, листериоз, токсоплазмоз.

Диагноз врожденных патологий у будущего ребенка можно установить с помощью ультразвуковой диагностики, начиная с шестнадцатой недели беременности.

Специалисты отмечают более сотни разновидностей дефектов сердца. Наиболее часто встречаются следующие разновидности сердечных пороков врожденного характера:

Пороки врожденного генеза могут сопровождаться такими симптомами у грудных детей:

  1. Холодные верхние и нижние конечности.
  2. Возникновение при крике ребенка синюшности кожных покровов.
  3. Синий оттенок лица при грудном вскармливании.
  4. Бледный или синий цвет кожи и губ у новорожденных.
  5. Симптомы легочной и сердечной недостаточности.
  6. Отказ малыша от груди.
  7. Капризность, постоянный крик и плач.
  8. В некоторых случаях прослушиваются шумы в сердечной мышце.

Бывают ситуации, когда в течении нескольких лет (даже до десятилетнего возраста) дефекты не будут давать знать о себе даже изменениями кожных покровов. Но со временем ребенок начинает отставать в развитии, кожа начинает бледнеть или синеть. Также признаком может считаться одышка, затруднение дыхания во время физических упражнений и нагрузок.

Кроме того, может быть повышение потливости, набухшие и пульсирующие шейные сосуды, одышка. Если такие симптомы возникают важно вовремя обратиться к специалисту. Диагностировать патологию можно с помощью эхокардиографии, электрокардиографии и рентгенографической диагностики.

Опасность патологического состояния

Врожденные пороки считаются опасным заболеванием. Они могут приводить к серьезным и тяжелым осложнениям. К таким относятся:

  • Тромбоэмболия легких.
  • Тромбоэмболия сосудов мозга.
  • Полицитемия.
  • Застойная пневмония.
  • Одышечно-цианозный приступ.
  • Тромбоз периферического сосуда.
  • Синкопальное состояние.
  • Стенокардический синдром.

Большинство дефектов сердца несут угрозу для жизни больного. В таких случаях рекомендуются экстренные операции. В тяжелых случаях патология может привести к тому, что пациент впадает в кому. Также опасность заключается в риске смертельного исхода.

Назначение на хирургическое вмешательство

Патология лечится только хирургическим путем

Назначается хирургический метод в зависимости от основного диагноза, степени тяжести и риска опасности для жизни пациента.

Радикальные операции по полному устранению порока обычно используются при таких патологиях:

  1. Аномалиях межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
  2. Открытый проток артерии.
  3. Частичное открытие артерио-венозного канала.
  4. Дефекты аортального или митрального клапана.
  5. Стеноз сосуда.
  6. Коарктация аорты.

Вспомогательный метод хирургии перед радикальным вмешательством назначают при таких пороках сердца:

  • Атрезия артерии легких.
  • Стеноз артерии легких.
  • Тетрада Фалло.
  • Транспозиция магистральных сосудов.

Для улучшения гемодинамики внутри органа и для улучшения состояния больного могут проводить оперативное вмешательство в таких случаях:

  1. Единственный сердечных желудочек.
  2. Гипоплазия левого и правого желудочков.
  3. Двухкамерное сердце.

Таким образом, выбор хирургического метода зависит от поставленного диагноза.

Виды хирургического лечения

Тип хирургического вмешательства определяется видом дефекта

В хирургии определяют три типы хирургических операций в зависимости от основных действий специалиста. К ним относятся:

  • Открытые операции.
  • Закрытые вмешательства.
  • Рентгенохирургическое вмешательство.
  • Вмешательства закрытого вида.

При закрытых операциях не открывают полость сердца, поэтому орган не затрагивается. Специальная профильная аппаратура для таких процедур не понадобится.

Открытые операции заключаются в необходимости открытия сердечной полости, чтобы смочь выполнить в органе нужные манипуляции.

Выполняются вмешательства такого вида с помощью общего наркоза. Они сочетаются с временными отключениями дыхательной и сердечной системы. Пациента во время операции подключают к аппарату искусственного кровообращения. В него начинает поступать прошедшая через оксигенатор кровь из вен. Такое приспособление выполняет работу дыхательной системы. В нем кровь преобразовывается в артериальную, поскольку она освобождается от углекислого газа и обогащается кислородом. Специально предназначенный насос перекачивает ее в аорту больного.

Новейшим видом хирургического лечения считается рентгенхирургия. Этот метод считается достаточно эффективным и безопасным.

Кроме того, травматичность при таком способе сводится к минимуму. Для выполнения такой операции используют катетер минимального диаметра, на концах которого крепятся маленькие баллончики или трубки, сложенные по типу зонтика. Его вводят в просвет сосуда или в сердечную полость.

Под давлением баллончики начинают расширяться, увеличивая сужение перегородок органа или разрывая клапан, который поражается стенозом. Трубки, которые вводят, исполняют функции заплаток, поскольку зонтик с помощью давления раскрывается и закрывает необходимое отверстие. Данный процесс отслеживается хирургами с помощью монитора.

Подробнее о том, как проходит операция на сердце при врожденном пороке можно узнать из видео:

Кроме того, по срокам выполнения операции при врожденных пороках делятся на такие разновидности:

  • Неотложные – вмешательства, которые следует делать срочно, однако есть возможность подготовиться и сделать нужные исследования.
  • Экстренные – операции, которые следует выполнять сразу после определения диагноза. Срочное проведение объясняется тем, что данная патология может угрожать жизни больного.
  • Плановые – делаются в определенный специалистом срок, а именно по строгому плану. Их проводят, когда врожденный дефект есть, но он не несет угрозу жизни пациента.

Существуют следующие подходы к выполнению оперативного вмешательства:

  1. Радикальный – лечение направлено на устранение патологии полностью. Показанием к выполнению такого способа считаются дефекты при полном формировании отделов сердца.
  2. Паллиативный – подход частичной коррекции, при котором делают вспомогательные манипуляции. Показаниями к таким операциям являются необходимость подготовки русла сосудов к радикальному вмешательству, улучшения общего состояния больного и приведение в норму кровообращения.

Кроме того, существуют гемодинамические операции, при которых корректируется гемодинамика внутри сердца. Такое вмешательство не устраняет сам дефект.

Прогноз и возможные осложнения

За статистикой более 60% грудных детей умирает от врожденных пороков сердца. Если заболевание диагностировать вовремя и оказать кардиохирургическую помощь, риск смертельного исхода снизится в несколько раз.

  • При протезах клапанов возможно вырастание из него, эндокардит, тромбообразование

    • Кроме того, существует риск развития внезапной смерти. Однако в частых случаях лечение проходит успешно, и пациент имеет возможность вести полноценную жизнь.

    Впервые комплекс Эйзенменгера был описан в 1827 году немецким врачом V. Eisenmenger и назван его именем. Этот сложный порок сердца наблюдается достаточно редко – примерно у 3-4% пациентов с врожденными пороками или в 10% случаев у лиц с дефектами межжелудочковой перегородки.

    Комплекс Эйзенменгера сопровождается характерным сочетанием следующих аномалий в строении сердца: дефект перегородки между желудочками, гипертрофия правого желудочка и ненормальное расположение аорты (аорта сообщается с обоими желудочками и как бы «сидит верхом» на них). Подобное сочетание аномалий во многом схоже с тетрадой Фалло, однако, в отличие от этой патологии, описанный Эйзенменгером симпатокомплекс не сопровождается сужением (стенозом) аорты.

    Такой врожденный порок сердца наблюдается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Нередко он сочетается с другими врожденными аномалиями: дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, незаращение артериального протока и др.

    В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом и стадиями развития, проявлениями, методами диагностики и лечения комплекса Эйзенменгера. Эти данные помогут вам понять суть такого врожденного порока сердца, и, заметив его первые симптомы, вы примете верное решение о необходимости обращения к кардиологу и своевременного лечения патологии.

    Причины

    Некоторые лекарственные препараты, принимаемые беременной женщиной, могут повышать риск развития врожденных патологий (в частности, пороков сердца) у плода

    Пока современной науке неизвестны точные причины возникновения комплекса Эйзенменгера. Наблюдения врачей показывают, что формирование такой аномалии сердца, происходящей во время внутриутробного развития, может вызываться теми же факторами, что и другие врожденные пороки.

    К вероятным причинам возникновения комплекса Эйзенменгера относят следующие факторы:

    • наследственность;
    • перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
    • вредные привычки будущей матери;
    • прием некоторых лекарств во время вынашивания плода;
    • воздействие токсических веществ на организм беременной;
    • неблагоприятные экологические факторы (радиация, электромагнитное излучение, вибрация и пр.);
    • токсикоз;
    • эндокринные нарушения.

    Механизм развития и стадии развития

    Нарушения в строении сердца при комплексе Эйзенменгера провоцируют тяжелые гемодинамические нарушения. При таком врожденном пороке развития сердца имеющийся в межжелудочковой перегородке дефект достаточно велик (до 1,5-3 см) и всегда приводит к смешиванию венозной и артериальной крови. В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует вовсе. Такая аномалия приводит к нарушению баланса давления, создаваемого в правой и левой половине сердца. В результате повышенное давление в правом предсердии приводит к его гипертрофии, нарушению кровотока в малом кругу кровообращения и легочной гипертензии.

    Смещение дислокации аорты при комплексе Эйзенменгера носит название «аорта-всадник» – самый крупный артериальный сосуд как бы сидит верхом и на левом, и на правом желудочке. Такое аномальное расположение приводит к тому, что кровь из правого и левого желудочка может попадать в аорту.

    В развитии комплекса Эйзенменгера можно выделить две основные стадии:

    • белый порок (стадия без цианоза) – шунтирование крови, возникающее из-за дефекта межжелудочковой перегородки, происходит слева направо (т. е. с левого желудочка в правый) и обеспечивает нормальное или почти нормальное насыщение артериальной крови кислородом, такой механизм порока не сопровождается появлением синюшности кожи и слизистых;
    • синий порок (стадия с цианозом) – шунтирование крови происходит справа налево (т. е. из правого желудочка в левый), артериальная кровь недостаточно насыщается кислородом, и у больного проявляется синюшность кожи и слизистых.

    Симптомы

    Во время внутриутробного развития комплекс Эйзенменгера никак не проявляет себя.

    Выраженность проявлений комплекса Эйзенменгера крайне разнообразна и зависит от стадии развития этого врожденного порока. Пока легочная артерия остается нерасширенной, аномалия не сопровождается цианозом и протекает в виде белого порока. Как правило, впервые синий порок проявляется во время полового созревания или в молодые годы. Однако иногда, при выраженных нарушениях в анатомическом строении сердца, цианоз возникает в более раннем возрасте: сразу после рождения, в первые два года жизни или до 10-ти летнего возраста.

    В отличие от тетрады Фалло, для комплекса Эйзенменгера более характерно появление позднего цианоза. Возникновение этого симптома, знаменующего переход белого порока в синий, зависит от степени декстропозиции аорты. Чем более нарушено ее нормальное анатомическое положение, тем ранее и сильнее проявится цианоз.

    При комплексе Эйзенменгера синюшность на протяжении длительного периода может быть умеренной. Она проявляется постоянно или периодически (после физической нагрузки). При отсутствии лечения цианоз только усугубляется. Его проявления нарастают постепенно и наиболее выражены перед смертью.

    Симптомы стадии белого порока

    Сначала порок может ничем не проявлять себя и обнаруживаться случайно, при обследовании ребенка по поводу какой-либо иной патологии

    На этой стадии развития комплекса Эйзенменгера цвет кожных покровов не изменяется, т. к. заброс крови между желудочками происходит слева направо, и артериальная кровь, попадающая в периферический кровоток, остается достаточно насыщенной кислородом. Такой механизм врожденного порока не приводит к ухудшению самочувствия ребенка, не вызывает задержки в физическом развитии, а его органы и ткани организма не страдают от гипоксии. На этой стадии комплекс Эйзенменгера может выявляться случайно при обследовании сердца по поводу других заболеваний или во время профилактических осмотров.

    Имеющиеся нарушения в строении сердца, постепенно усугубляются. Правый желудочек деформируется, и его внутренний объем увеличивается. Из-за повышенного давления в правом предсердии усиливается сопротивление в легочных сосудах, которое впоследствии становится причиной появления легочной гипертензии. В результате белая стадия порока переходит в синюю.

    Симптомы стадии синего порока

    Все вышеописанные процессы приводят к тому, что из-за создавшейся легочной гипертензии заброс крови через дефект межжелудочковой перегородки изменяет свое направление. В результате венозная кровь из правого желудочка начинает забрасываться в левый. Она смешивается с артериальной кровью, и в аорту из левого желудочка выбрасывается уже недостаточно обогащенная кислородом кровь. В результате у больного развивается гипоксия тканей и органов.

    При стадии синего порока появляются следующие симптомы комплекса Эйзенменгера:

    • цианоз;
    • общая слабость;
    • выраженное снижение толерантности к физической нагрузке;
    • одышка;
    • сердцебиение;
    • нарушения ритма пульса;
    • боли в груди стенокардического характера;
    • ощущения давления в груди.

    Все эти проявления порока сказываются на общем самочувствии. Для уменьшения проявлений одышки больной вынужден принимать положение «сидя на корточках».

    На этой стадии порока пациенты часто предъявляют жалобы на:

    • ухудшение самочувствия во время и после физической активности;
    • частые приступы головных болей;
    • предобморочные состояния и обмороки;
    • кровотечения из носа;
    • кашель с примесью крови в мокроте.

    Если расширенная легочная артерия сдавливает левый возвратный нерв, то возникает дисфония, проявляющаяся охриплостью и быстрой утомляемостью голоса.

    Физическое развитие ребенка страдает только в тех случаях, если комплекс Эйзенменгера начал проявляться рано и протекал длительно. При таком врожденном пороке сердца присутствует склонность к частым бронхитам и пневмониям. Кроме этого, у больного нередко выявляются деформации позвоночного столба.

    При осмотре пациента на грудной клетке в области сердца заметен «сердечный горб». Иногда отмечается видимая пульсация слева от грудины. В некоторых случаях при длительном течении комплекса Эйзенменгера пальцы больного приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожи на часовые стекла.

    При выслушивании тонов сердца определяются:

    • грубый и громкий систолический шум с «кошачьим мурлыканьем» в III-IV межреберье слева от грудины;
    • мягкий диастолический шум в этой же области;
    • акцент второго тона над легочной артерией.

    Возможные осложнения

    Комплекс Эйзенменгера часто осложняется следующими заболеваниями или состояниями:

    • легочные кровотечения;
    • тромбоэмболии;
    • инсульт;
    • инфаркт легких;
    • бактериальный эндокардит;
    • нарушения функций почек.

    При отсутствии должного лечения пациенты с таким врожденным пороком сердца погибают в возрасте 20-30 лет от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.

    Комплекс Эйзенменгера и беременность

    При таком врожденном пороке сердца женщинам не рекомендуется планировать беременность. Вынашивание плода и роды при подобной патологии могут повлечь наступление летального исхода будущей матери, самопроизвольный аборт или преждевременные роды. По данным статистики, существуют лишь единичные случаи, когда беременность и родоразрешение при комплексе Эйзенменгера заканчивались благополучно.

    Диагностика

    Чтобы исследовать синдром Эйзенменгера детально, больному назначают ряд обследований, включающий в себя в том числе и УЗИ сердца

    Заподозрить наличие комплекса Эйзенменгера возможно по следующим признакам:

    • цианоз губ, кожи, носогубных складок и ногтей;
    • присутствие определенных шумов при выслушивании тонов сердца;
    • изменения на ЭКГ в виде увеличения зубца Р во втором и третьем стандартных отведениях с признаками гипертрофии правого желудочка;
    • возникновение сердечного горба;
    • наличие в области сердца пульсации слева от грудины.

    Для более детального изучения порока применяются следующие методы обследования:

    • Эхо-КГ;
    • ангиография;
    • ЭКГ (обычное, с нагрузкой и по Холтеру);
    • катетеризация сердца;
    • рентгенография грудной клетки;
    • анализ крови для определения ее газового состава;
    • общий и биохимический анализ крови;
    • КТ легких.

    Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера со следующими порками сердца:

    • тетрада Фалло;
    • дефекты межкамерных перегородок;
    • стеноз легочной артерии;
    • незаращение артериального протока.

    Лечение

    Главная цель лечения при комплексе Эйзенменгера направлена на устранение хирургическим путем дефектов анатомических структур сердца до развития стадии синего порока (т. е. до появления цианоза, вызванного стойкой гипертензией в малом круге кровообращения). Как правило, такие кардиохирургические вмешательства выполняются до полового созревания или еще раньше. Если порок проявляет себя в более позднем возрасте, то корректирующая операция должна проводиться как можно раньше. В более зрелом возрасте такие вмешательства могут быть уже неэффективными, и таким пациентам выполняются только паллиативные операции.

    Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера показана до проведения хирургической коррекции или в тех случаях, когда ее выполнение невозможно. Она является симптоматической и направлена на улучшение состояния миокарда, устранение гипертензии в малом круге кровообращения и уменьшение проявлений сердечной недостаточности.

    Консервативная терапия

    • обезвоживание организма;
    • перегревание (в т. ч. в сауне, бане и пр.);
    • окунание в холодную воду;
    • пребывание в высокогорных зонах;
    • чрезмерные физические нагрузки;
    • болеть вирусными и инфекционными заболеваниями;
    • прием нестероидных противовоспалительных средств;
    • наступление беременности;
    • активное или пассивное курение;
    • прием лекарственных препаратов или БАДов без рекомендации врача.

    Для устранения проявлений этого порока сердца могут использоваться следующие группы препаратов:

    • антагонисты рецепторов эндотелина – для поддержания нормального состояния сосудов легких;
    • простациклины – для снижения давления в легочной артерии;
    • ингибиторы фосфодиэстеразы – для релаксации гладких мышц сосудистых стенок;
    • антиаритмические средства – для стабилизации сердечного ритма и предупреждения возможных осложнений аритмий;
    • антиагреганты и антикоагулянты – для улучшения текучести крови и снижения нагрузки на миокард.

    Выбор тех или иных лекарственных препаратов зависит от возраста больного, выраженности проявлений комплекса Эйзенменгера и сопутствующих заболеваний.

    Хирургическое лечение

    Кардиохирургические операции, выполняющиеся при комплексе Эйзенменгера, являются крайне сложными и сопряжены с высоким риском наступления смерти пациента во время вмешательства. Цель такой хирургической коррекции направлена на устранение аномального смещения аорты и дефекта межжелудочковой перегородки. Кроме этого, в связи с тем, что операция сопровождается перемещением аорты, она часто дополняется заменой аортального клапана.

    При чрезмерно высоких рисках хирургического лечения кардиохирурги могут принимать решение о проведении паллиативной операции. При таком вмешательстве для сужения легочной артерии используется специальная манжета. Подобная операция не устраняет порок, но помогает облегчить состояние больного, страдающего от легочной гипертензии.

    При запущенных случаях больным с комплексом Эйзенменгера может рекомендоваться проведение трансплантации сердца и, при необходимости, легких. Сложность такого лечения заключается в непредсказуемом периоде ожидании подходящего донора и возникновении возможных осложнений после выполненной операции. По данным статистики, лучшие прогнозы по пяти- и десятилетней выживаемости наблюдаются среди пациентов, которые перенесли только трансплантацию сердца.

    Комплекс Эйзенменгера – это врожденный порок сердца, сопровождающийся характерной триадой анатомических аномалий: гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и неправильное расположение аорты, сопровождающееся ее сообщением с обоими желудочками. Течение данной аномалии разделяется на период белого порока, который протекает практически бессимптомно, и синего порока, сопровождающегося возникновением цианоза, существенным ухудшением самочувствия и легочной гипертензией. Устраняться комплекс Эйзенменгера может только хирургическим путем. При отсутствии вовремя проведенного оперативного лечения больные погибают от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 25 лет.

    Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сосудов, при котором от сердца отходит только единственный, не…

    Известно более 90 видов ВПР сердца и более 45 их разновидностей. ВПР сердца занимают III место среди всех ВПР организма, но в структуре летальности на первом месте.

    Наиболее частые ВПР сердца:

    а) дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – характеризуется сбросом крови из левого предсердия в правое с последующим развитием впоследствии легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Выделяют низкий ДМПП (не зарастает овальное окно) и высокий ДМПП (дефект в верхней части межпредсердной перегородки).

    1. При отсутствии легочной гипертензии операция не показана. Остальным пациентам – абсолютно показана операция.

    2. Доступ: срединная стернотомия.

    3. Подключение аппарата искусственного кровообращения (АИК)

    4. Атриотомия (вскрытие правого предсердия)

    5. Если дефект менее 3 см в диаметре, он ушивается атравматической нитью; при большем диаметре дефекта проводят пластику перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани (дакрон, политетрафторэтилен, лавсан).

    б) дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – характеризуется сбросом крови в правый желудочек через дефект в мышечной или мембранозной части перегородки. Выделяют ДМЖП в нижней части, в трабекулярной части и в верхней (мембранозной) части.

    Показания:

    1. При малых ДМЖП операция не показана, при больших дефектах (диаметр ДМЖП больше 1 см или более половины диаметра аорты) выполняется радикальное или паллиативное вмешательство.

    2. Паллиативная операция – сужение легочной артерии манжеткой, за счет чего уменьшается сброс крови через дефект, снижается объем легочного кровотока и уровень давления в легочной артерии дистальнее манжетки. Показана при а) критических состояниях детей первых месяцев жизни б) множественных ДМЖП в) при сопутствующих тяжелых врожденных пороках сердца

    3. Радикальная операция – закрытие ДМЖП, выполняется в остальных случаях.

    Техника операции: срединная стернотомия; подключение АИК (операция на «сухом сердце»); доступ к дефекту чаще через правый желудочек или правое предсердие; ушивание дефекта отдельными швами или наложение заплаты из синтетической ткани или биологических материалов (аутоперикарда, ксеноперикарда).

    в) незаращенный артериальный (Боталлов) проток (НАП ) – наличие сообщения общего ствола легочной артерии с нижней полуокружностью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии; характеризуется сбросом оксигенированной крови из аорты в легочной ствол и в легкие, а затем в левую половину сердца и аорту, что приводит к перегрузке левых отделов, вызывая их гипертрофию.

    Показания : при установлении диагноза НАП показания к операции абсолютны (оптимальный возраст 2-5 лет).

    К
    онсервативное лечение     : возможно применение индометацина в первые дни после рождения (способствует закрытию Боталлова протока).

    Техника операции :

    1. Левосторонняя торакотомия, вскрытие медиастинальной плевры между диафрагмальным и блуждающим нервами (операция без использования АИК!).

    2. Доступ к Боталлову протоку с помощью диссектора между аортой и легочной веной.

    3. Перевязка Боталлова протока двумя ликатурами (возможно также пересечение Боталлова протока с последующим ушиванием обоих отверстий)

    г) коарктация аорты (КА ) – врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка (часть аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии), обусловленное разрастанием соединительной ткани в стенке аорты с ее гипертрофией и сужением просвета (диагностический признак: давление на нижних конечностях примерно в 2 раза меньше давления на верхних конечностях).

    Показания : наличие КА – абсолютное показание к операции; у детей грудного возраста при наличии осоложнений операцию выполняют в первые 3 месяца жизни в экстренном порядке, при отсутствии осложнений оптимальный возраст для операции 3-5 лет. У взрослых больных вопрос об операции решается строго индивидуально.

    Суть хирургической коррекции КА:

    1) у детей грудного возраста: истмопластика – пластика перешейка аорты (прямая – продольное рассечение аорты в месте сужение и сшивание в поперечном направлении и непрямая – использование заплат при сшивании аорты, например, лоскута левой подключичной артерии)

    2) в более поздние сроки: операция резекции аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; протезирование иссеченного участка аорты синтетическим протезом; непрямая истмопластика аорты заплатой.

    Если сужение на ограниченном участке – анастомоз «конец в конец»

    Если сужение на большом протяжении – использование заплат (естественных и искусственных)

    3) на ранних стадиях возможно устранение стеноза рентгено-эндоваскулярным путем

    д) тетрада Фалло (ТФ) – сочетанные ВПР сердца, включающие 1. стеноз легочной артерии 2. высокий ДМЖП 3. декстрапозиция аорты (аорта над межжелудочковой перегородкой) 4. гипертрофия правого желудочка

    Показания: при установлении диагноза абсолютные показания к операции; дети с ранним цианозом оперируются экстренно.

    Техника операций:

    1) паллиативные операции – направлены на повышение оксигенации крови: операция Блелока-Таусигга (наложение анастомоза между левой подключичной и левой легочной артерии)

    2) радикальная операция : до конца не разработана; объем вмешательства определяется степенью поражения; должна достигать минимум две цели:

    1. устранять или уменьшать стеноз начального отдела легочного ствола (рассечение легочного ствола и вшивание в него заплаты из искусственного материала)

    2. ликвидация ДМЖП (ушивание синтетической заплатой)

    Врожденные пороки сердца (ВПС) - наиболее распространенные врожденые дефекты, встречающиеся приблизительно у 6 - 8 из 1000 живорожденных детей. Учитывая современные результаты операций по устранению ВПС, большинство пациентов перенесут операцию и достигнут зрелого возраста.

    Ожидается, что группа пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, будет увеличиваться примерно на 5% в год. Все большее количество детей с ВПС, еще несколько лет назад считавшимися фатальными, выживают благодаря прогрессу медикаментозного и хирургического лечения. В то же время ни одна операция на сердечно-сосудистой системе не может быть выполнена без определенной степени риска, даже если "успех" ее в послеоперационном периоде подтверждается нормальными анатомическими, физиологическими и электрокардиографическими данными.

    Врач обязан прогнозировать отдаленные результаты операции в плане физического и социального статуса, образовательных и профессиональных способностей. При этом необходимо учитывать все возможные исходы, в том числе и возникновение возможных осложнений как в ближайшем послеоперационном периоде, так и в последующей жизни. В данном обзоре мы попытаемся проанализировать те проблемы, которые могут возникать у пациентов после оперативного лечения ВПС, чтобы помочь педиатру предвидеть и разпознать их.

    ВПС без цианоза чаще проявляются симптомами перегрузки малого круга кровообращения или застоем с затруднением системного сердечного выброса. Цианотичные пороки проявляются прогрессирующей гипоксемией. В прошедшие годы хирургическое вмешательство нередко откладывали, пока у пациента не усугублялись симптомы и не возрастал риск смерти вследствие естественного течения врожденного заболевания порока. За прошедшее десятилетие ранняя коррекция стала вытеснять паллиативные операции и стала чаще прово-диться в течение первых месяцев жизни. Ранняя хирургическая коррекция предотвращает осложнения ВПС. Несмотря на значительное улучшение результатов операций по поводу ВПС, некоторые проблемы могут оставаться.

    Friedli предложил классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство:

    1. Истинная полная коррекция приводит к востановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможно при вторичных дефектах межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектах межжелудочковой пергородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), коарктации аорты (КоА). Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов иногда возникают, большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.
    2. Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло (ТФ), дефектами атриовентрикулярной перегородки (АВК) и клапанными обструкцями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но сохраняются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.
    3. Коррекция с использованием протезных материалов, применяется у пациентов, которым требуется анастомоз между правым желудочком и легочной артерией (при пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus ). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза.
    4. Физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий (ТМА), операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет анатомических нарушений. У таких пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательтства.

    Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента проблем и спланировать дальнейшее наблюдение.

    Число пациентов у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС растет со скоростью, которая намного превышает рост числа и нагрузок детских кардиологов. В результате этого участковый педиатр будет вынужден принимать на себя все возрастающую роль в ведении данной сложной группы пациентов. Педиатр должен быть в курсе всех остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться, чтобы вовремя направить пациента к специалисту.

    ОБЩИЕ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ПРОБЛЕМЫ

    Несмотря на значительные достижения в хиругической коррекции врожденных пороков сердца, у большинства пациентов сохраняются некоторые остаточные анатомические и/или физиологические аномалии после операции. Рассмотрим наиболее распространенные проблемы, которые могут возникать у некоторых пациентов после операции на сердце. Эти проблемы могут быть разделены на три основные группы: резидуальные дефекты, последствия операции и ее осложнения.

    Термин "резидуальный дефект " используется для определения анатомических и гемодинамических нарушений, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его. В будущем с развитием диагностических и хирургических технологий, эти проблемы, возможно, будут предупреждаться во время операции. С другой стороны, природа порока может быть таковой, что резидуальная патология не может быть откорректирована или радикальная операция не оправдана вследствие высокого риска. Иногда порок может персистировать и после безупречно проведенной операции, которая обеспечивает успех в большинстве случаев, причем предсказать такой исход не представляется возможным.

    Термин "последствия операций " используется в отношении анатомических и гемодинамических состояний, возникающих в результате операции, избежать которых при настоящем уровне наших знаний не представляется возможным. Если способ решения этих проблем становится известен, то их возникновение уже относится к осложнениям. Некоторые из последствий не связаны напрямую с операцией, но они приводят к появлению определенных проблем или увеличивают возможность их возникновения. Ряд из этих последствий представляют большую угрозу, чем циркуляторные нарушения, по поводу которых была произведена операция.

    "Осложнения " - это состояния, неожиданно возникающие после операции, хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным. Возникновение осложнений не обязательно подразумевает наличие ошибки в принятии решения, выполнении процедуры или недостаток навыка кардиолога, анестезиолога, медсестры или хирурга, хотя погрешности в работе персонала являются одной из причин. В некоторых случаях возникновение осложнений непредсказуемо и неизбежно.

    ПРОБЛЕМЫ СО СТОРОНЫ СЕРДЦА

    В послеоперационном периоде у пациента часто выявляются отклонения при физи-кальном обследовании, которые требуют исключения осложнений. При первом послеоперационном осмотре врач проводит тщательный анализ диагностических исследований, сведений об операции и выписного эпикриза. Врачу следует оценить пульс с целью выявления аритмии. Измерения артериального давления на правой руке и на любой из ног необходимы при каждом обследовании с целью исключения гипертензии и градиента между верхней и нижней конечностями, что может быть при рецидивировании коарктации аорты. При аускультации сердца следует зафиксировать аномальные тоны и наличие шумов.

    Отклонения нередко выявляются у пациентов в послеоперационном периоде и не всегда являются патологическими по природе. Мягкие шумы систолического кровотока на основании сердца часто слышны после закрытия ДМПП или ДМЖП и представляют собой турбулентный кровоток в расширенной легочной артерии. Металлический щелчок ожидается у пациента с клапанным протезом, а его отсутствие должно быть причиной для тревоги. Жесткие или грубые шумы обычно указывают на остаточный дефект. При аускультации оценивается характер дыхания и наличие непрерывных шумов, которые могут быть слышны на искусственных аортопульмональных шунтах или нативных аортопульмональных коллатеральных сосудах.

    Ослабленное или непроводящееся дыхание может указывать на плевральный выпот, который нередко возникает после операции Fontan и подтверждается рентгенограммой грудной клетки. При последующих осмотрах необходимо выяснить у родителей (или пациента) о любых изменениях аппетита, переносимости нагрузки и поведения. Оценивается динамика физического развития, чтобы зафиксировать его улучшение, которое ожидается после хирургической коррекции большинства ВПС.

    Проводится исследование пульса, кровяного давления, обследование сердца, легких и оценка размеров печени. Назначение лабораторных исследований, таких как электролиты и клинический анализ крови должно определяться клиническими показаниями, такими как длительное лечение диуретиками, остаточный дефект, изменения данных физикального обследования. Следует назначить рентгенограмму грудной клетки, электрокардиограмму и эхокардиограмму, поскольку рутинные исследования обычно имеют низкую информативность. При необходимости назначаются холтеровский мониторинг, пробы с физической нагрузкой.

    Остаточные и рецидивирующие дефекты

    Дети с ВПС нередко имеют остаточные дефекты, которые являются незначительными и не влияют на отдаленный исход хирургической коррекции. У ряда пациентов имеются более серьезные остаточные дефекты или из-за плановой поэтапной хирургической коррекции, или изза неполного успеха первоначальной операции. Могут возникнуть рецидивы пороков, такие как стеноз или недостаточность клапана, обструкция анастомоза или рецидив коарктации аорты. Остаточные или рецидивирующие пороки увеличивают у пациента риск эндокардита.

    Остаточные дефекты
    В настоящее время наиболее распространенной причиной наличия остаточных сердечных дефектов у пациента в послеоперационном периоде является поэтапная хирургическая коррекция. Примерами могут быть коррекция при трехкамерном сердце, приводящая в конечном итоге к операции Fontan, или операции, которые требуют имплантации протеза (гомотрансплантантный анастомоз для коррекции тетрады Фалло с пульмональной атрезией). Дети с подобными пороками первоначально подвергаются паллиативным процедурам для обеспечения адекватного пульмонального кровотока, чтобы сделать возможным адекватный соматический рост без чрезмерной работы сердца или легочной гиперволемии. Остаточные дефекты имеют место менее чем в 5% случаев при коррекции большинства пороков. Физиологические последствия и, следовательно, симптомы остаточного сердечного порока у пациента определяются наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного кровотока.

    У пациентов с остаточным шунтом слева-направо (больные с остаточным ДМЖП после неполного хирургического закрытия) будут выявляться симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в легких) в зависимости от размера остаточного дефекта и наличия или отсутствия какой-либо обструкции легочноиу кровотоку. У пациента с атрезией трехстворчатого клапана будет обязательный шунт справа-налево на уровне предсердия (вследствие ДМПП) и шунт слева-направо на вентрикулярном уровне (через ДМЖП) или на уровне крупных артерий (через ОАП) или хирургически созданный аортопульмональный шунт для обеспечения легочного кровотока. Данные шунты будут определять пульмональный кровоток и, следовательно, степень цианоза у пациента. Этот баланс является динамическим по характеру, изменяясь в зависимости от соматического роста пациента и его физической активности.

    Рецидивирующие дефекты
    Рецидив анатомического порока приведит к возврату первоначальных симптомов. Некоторые ВПС рецидивируют чаще. Например, распространенность рецидивирующей КоА составляет приблизительно 10% после коррекции у ребенка раннего возраста. Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики редко бывает перманентным, при этом отмечается выживаемость без осложнений у менее 50% пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения. На ранних стадиях рецидива порока симптомы обычно отсутствуют.

    Малозаметные, но значимые изменения при физикальном обследовании пациента (увеличение градиента между показателями кровяного давления верхней и нижней конечности у пациента после операции по поводу коарктации аорты, новый или более громкий шум у больного со стенозом аорты) являются первыми клиническими признаками изменения статуса пациента. Целенаправленная эхокардиография с Допплер-исследованием градиента давления на участке устранения коарктации поможет количественно оценить степень рекоарктации и определить потребность и сроки дальнейших исследований и вмешательства.

    Аритмии

    Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде. Фактическая распространенность аритмий неизвестна, поскольку иногда они протекают бессимптомно. В послеоперационном периоде пациент или его родители могут сообщать об ощущении сердцебиении. Симптомами значимой аритмии могут быть измене-ние общего самочувствия, снижение аппетита, приступы рвоты или сниженная переносимость нагрузки. Часто аритмию сначала выявляют при рутинном физикальном обследовании и подтверждают на ЭКГ.

    Аритмия у пациента в послеоперационном периоде может быть вызвана анатомическим дефектом (напр., аномалия Ebstein), быть результатом хирургической коррекции (т.е. вентрикулотомии или атриального шва), результатом консервативной терапии (например, гипокалиемия вследствии использования диуретиков, передозировка дигоксина) или сочетания этих факторов. При оценке пациента с послеоперационной аритмией врачу следует тщательно проанализировать лежащий в основе порок сердца, хирургическую коррекцию, список препаратов, принимаемых в настоящее время пациентом и любые недавние проблемы здоровья (например, электролитный дисбаланс вследствие рвоты или диареи), которые могут помочь дифференцировать тип аритмии, ее причину и определить лечебную тактику.

    Суправентрикулярные аритмии
    Суправентрикулярные аритмии - наиболее распространенный тип аритмий у пациента в послеоперационном периоде, они варьируют от доброкачественных до потенциально угрожающих жизни (стойкое трепетание предсердий у пациента после операции Fontan). Причинами аритмий могут быть рубцы после атриотомии, повышенное внутрипредсердное давление вследствие обструкции атриовентрикулярного клапана (митральный стеноз) или неэластичной вентрикулярной камеры (ТФ, стеноз аорты). После некоторых хирургических операций (операция Fontan при трехкамерном сердце или операция Senning и Mustard при TМС) сохраняются остаточные структурные и физиологические изменения, которые могут привести к суправентрикулярным аритмиям. Данные операции требуют длинных внутрипредсердных швов, создающих условия для спонтанного возникновения реэнтри цепи. Закрытие ДМПП и коррекция аномального пульмонального венозного дренажа реже осложняются аритмией.

    Эпизодические аритмии бывает трудно выявить вследствии их кратковременности, их лучше диагносцировать при Holter-мониторировании. Постоянные суправентрикулярные аритмии (трепетание предсердий, фибрилляция предсердий и узловые тахикардии) требуют быстрого выявления. Для клинически стабильного пациента лечение начинается с коррекции нарушений, которые являются аритмогенными (электролитные нарушения, индуцированная препаратами аритмия).
    Медикаментозное лечение эффективно менее, чем в 40% случаев. Оно может осложниться проаритмическими эффектами и другими побочными действиями некоторых препаратов, что подчеркивает необходимость ведения аритмий опытным специалистом. Гемодинамически нестабильным пациентам может потребоваться более агрессивная терапия, включая электрическую кардиоверсию. Рефрактерные аритмии могут потребовать более сложного вмешательства, включая радиочастотную аблацию аритмогенного очага или постановку антитахикардийного пэйсмейкера.

    Клиническую значимость брадикардий часто недооценивают, поскольку их симптомы могут отсутствовать или быть слабовыраженными. Неадекватный сердечный ритм может быть обусловлен синдромом слабости синусового узла, который часто наблюдается у пациентов после операций Mustard и Senning (только у 20-40% из них отмечается синусовый ритм через 5-10 лет после хирургического вмешательства). Приблизительно 20% пациентов через 5-10 лет после операции Fontan требуют антиаритмической терапии или пэйсмейкера. Лечение брадикардий может потребовать коррекции медикаментозной терапии, способной вызывать или усиливать брадикардию (дигоксин, бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов). Нередко требуется постановка постоянного пэйсмейкера.

    Желудочковые аритмии
    Желудочковые аритмии у пациентов в послеоперационномпериоде менее распространены, чем суправентрикулярные, но часто более значимы вследствие серьезных гемодинамических нарушений и возможностью внезапной смерти. Причинами таких аритмий являются рубцы, вызванные вентрикулотомией во время хирургической коррекции, повышенное интравентрикулярное давление (при выраженном пульмональном стенозе или стенозе аортального клапана, кардиомиопатические желудочки с повышенным конечным диастолическим кровяным давлением) и ишемические поражения, связанные с поражением коронарных артерий или неадекватной защитой миокарда во время операции. Более ранняя хирургическая коррекция, приводящая к менее выраженной вентрикулярной гипертрофии и фиброзу, снижает риск поздних вентрикулярных аритмий.

    Стойкая желудочковая тахикардия может хорошо переноситься в течении короткого периода отдельными пациентами. Чаще же при этих аритмиях существует угроза синкопе, судорог или внезапной смерти. Немедленная кардиоверсия необходима у пациентов со стойкой вентрикулярной тахикардией. Во многих случаях требуется электрофизиологическое исследование, чтобы подтвердить тип и участки происхождения аритмии. На основе этих данных может быть применена аблационная терапия или имплантация системы автоматического дефибриллятора/пэйсмейкера.

    Внезапная сердечная смерть

    Определенные типы некоррегированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти. Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год. В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на сердце. У небольшой группы пациентов регистрировалась вентрикулярная тахикардия в анамнезе, у 75% имелась дисфункция одного или обоих желудочков. Большинство внезапных смертей вызваны злокачествнными аритмиями, что еще раз подчеркивает необходимость их своевременного выявления и лечения.

    ПРОБЛЕМЫ, ВЫЗВАННЫЕ КЛАПАНАМИ И ПРОТЕЗАМИ

    Рассмотрим проблемы, характерные для большинства пациентов после хирургических операций на сердечных клапанах или для пациентов, у которых использовались протезы в качестве компонента хирургической процедуры.

    Вальвулотомия

    После пульмональной вальвулотомии период выживания без осложнений составляет 75-80% через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны у детей, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии.

    Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии. Поздние осложнения включают рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции. Отдаленные результаты вмешательств на митральном и трехстворчатом клапанах более вариабельны вследствие широкого спектра устраняемых врожденных пороков.

    Протезы клапанов

    Обычно у детей протезирование клапанов стараются избегать, если существует альтернатива реконструкции, из-за недостатков всех вариантов замены клапана у растущего ребенка. Каждая категория протезов клапанов (биопротезы, механические клапаны, гомотрансплантанты, аутотрансплантанты) имеет существенные недостатки:

    1. Вырастание из клапана. Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере соматического роста при неизменной площади отверстия клапана. Единственным исключением может явиться замена аортального клапана пульмональным аутотрансплантантом, при котором собственный жизнеспособный клапан пациента помещается в аортальную позицию и может расти пропорционально соматическому росту пациента.
    2. Ограниченная износостойкость клапана. Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость, биопротезы же имеют ограниченный период функционирования. В среднем биопротезы клапанов быстрее кальцифицируются, стенозируются, дегенерируют и становятся недостаточными у молодого растущего пациента, по сравнению со взрослым. При использовании для замещения митрального или аортального клапана биопротезов осложнения отсутствуют у 43% детей, по сравнению с 86% при механическом клапане через 7 лет катамнестического наблюдения. Пульмональный ауотрансплантант является прекрасной альтернативой для замены аортального клапана у растущего ребенка по причине его потенциала. Клапан-гомотрансплантант из человеческой ткани превосходит биопротез клапана, но также имеет ограниченную износостойкость из-за своей неспособности расти и постепенной дегеренации в результате кальцификации. У детей в возрасте 3 лет на момент имплантации гомотрансплантанта недостаточность клапана развивается в среднем через 6 лет после имплантации. В отличие от этого клапаны-гомотрансплантанты, имплантированные у детей более старшего возраста и взрослых, часто функционируют без осложнений в течении 15 лет или более.
    3. Тромбообразование. Распространенность системных тробмоэмболических явлений после имплантации протеза клапана варьирует в зависимости от типа используемого протеза и позиции, в которой клапан имплантирован в сердце. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции аортального клапана. При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий. Вследствие риска тромбоэмболии, все пациенты, которым был имплантирован механический клапан, должны получать антикоагулянт, предпочтительнее варфарин. В отличие от этого, частота тробмоэмболий при имплантации биопротезов в 2 раза ниже даже без антикоагулянтной терапии. Гомотрансплантанты и аутотрансплантанты по существу не влекут за собой риск тромбоэмболии. Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствии соматического роста, изменений его метаболизма из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или антибиотики, и риском кровотечения.
    4. Эндокардит. Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в течении первых 6 месяцев после имплантации. Эндокардит более распространен при использовании механических клапанов, чем при биопротезах. Риск снижается со временем при обоих типах протезов. В отличие от них при гомо- и аутотрансплантантах риск как раннего, так и позднего эндокардита значительно ниже.

    Протезы-кондуиты и заплаты

    Кондуиты, используемые для реконструкции ВПС, создают много общих проблем, подробно описанных выше относительно протезов клапанов. Кондуиты между желудочками и крупными артериями или используемые для коррекции коарктации аорты не растут, и пациент вырастает из них в течении нескольких лет. Из-за образования псевдоинтимы, кальцификации клапанов и стеноза лишь менее чем в 50% случаев не требуется замена кондуита в течение первых 10 лет.

    Вследствие низкий износостойкости кондуиты-гомотрансплантанты, состоящие из части пульмональной артерии и пульмонального клапана или сегмента аорты и аортального клапана, вытеснили клапанные кондуиты из дакрона. Эти каналы более стойкие, но все же дегенерируют со временем. Стеноз кондуита вследствие его дегенерации или соматического роста можно легко определить по изменению или появлению нового систолического сердечного шума или ЭКГ-признакам вентрикулярной гипертофии. Интракардиальные и экстракардиальные заплаты обычно делаются из аутологического или гетерологического перикарда, дакрона. Перикардиальные заплаты могут со временем уменьшаться или становится аневризматичными, если подвергаются избыточному давлению. Заплаты из дакрона при использовании в камерах низкого давления (межпредсердная перегородка), имеют тенденцию к развитию псевдоинтимы, могут вызывать обструкции. При использование дакрона в камерах высокого давления (при ДМЖП) отмечается минимальнное развитие псевдоинтимы.

    Вентрикулярная дисфункция

    ВПС вызывают субклинические изменения в сердце, которые могут прогрессировать и вызывать отклонения вентрикулярной функции. Более раняя хирургическая коррекция пороков приводит к более низкой частоте случаев вентрикулярной дисфункции. Имеется несколько потенциальных причин вентрикулярной дисфункции:

    1. Хроническая гемодинамическая перегрузка. Хронические перегрузки давлением и обьемом при таких пороках, как стеноз или недостаточность аортального или пульмонального клапана, вызывают вентрикулярную гипертрофию. С течением времени хроническая гипертрофия приводит к миокардиальному фиброзу, который вызывает необратимые изменения систолической и диастолической функции миокарда.
    2. Хронический цианоз. Хронический цианоз также приводит к фиброзу миокарда вследствие дисбаланса потребностей в кислороде, определяемых работой сердца, и содержания кислорода в десатурированной артериальной крови. Данная проблема чаще возникает в условиях гипертрофированного желудочка (например, при тетраде Фалло).
    3. Осложнения хиругической коррекции. Хирургическая коррекция на открытом сердце требует остановки сердца на длительный период времени. Неадекватная защита миокарда в течении данного периода обычно проявляется ранней послеоперационной дисфункцией миокарда.

    Поздние последствия ишемического поражения миокарда включают систолическую дисфункцию миокарда и фиброз. Вентрикулярные разрезы также могут изменять функцию миокарда вследствии поражения коронарных артерий. Хронические отклонения от нормальной гемодинамической физиологии, такие как морфологическое функционирование правого желудочка в качестве насоса для системной циркуляции при TМС, часто приводят к постепенному ухудшению системной вентрикулярной функции. Наконец, аритмии, включая полную блокаду сердца, снижают эффективность работы сердца вследствии снижения атриальной преднагрузки желудочков.

    Субклиническая вентрикулярная дисфункция обычно выявляется лишь путем дополнительных исследований (кардиомегалия на рентгенограмме) и подтверждается снижением вентрикулярной функции на эхокардиограмме. Однако, ряд слабовыраженных клинических признаков (непереносимость новой нагрузки, усталость или повышенная сонливость, отставание в росте, общее снижение самочувствия, новый шум митральной регургитации или гепатомегалия) врач может выявить при осмотре.

    Эндокардит

    Инфекционный эндокардит представляет стойкий серьезный риск для пациентов с неоперированными ВПС и в меньшей степени для пациентов с устраненными пороками. Информированность врача и пациента относительно эндокардита может иметь существенное влияние на снижение как ранней, так и поздней заболеваемости и смертности пациентов после хирургической операции по поводу ВПС.

    У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0.3% до 1,0% на пациента в год. У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции. Риск эндокардита варьирует в зависи-мости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год. У пациентов, прооперированных по поводу ТФ, остается повышеный риск эндокардита (0,9% на пациента в год) вследствие относительно частой распространенности остаточного ДМЖП и обструкции правого вентрикулярного оттока. Умеренный риск имеют пациенты с хирургически закрытым ДМЖП или двухстворчатым аортальным клапаном после хирургической вальвулотомии. Пациенты с корригированными ДМПП, ДМЖП, ОАП, коарктацией аорты или пульмональным стенозом и те, у которых была проведена имплантация пэйсмейкера, имеют низкий риск эндокардита.

    Микроорганизмы, вызывающие эндокардит, и, следовательно, антибитики, используемые для профилактики и лечения варьируют в соответствии с воротами проникновения инфекции. Streptococcus viridans - наиболее распространеный микрооранизм после стоматологических процедур и процедур на верхних дыхательных путях, тогда как Enterococcus fae-calis - наболее распространенный микроорганизм, связанный с желудочно-кишечной или мочеполовой бактериемией. Staphylococcus aureus и Staphylococcus epidermidis - наиболее распространеные возбудители в результате инфекций кожи и мягких тканей.

    Важно осознавать, что неудачи даже при соответствующем проведении профилактики все же имеют место, и, следовательно, эндокардит нельзя без риска исключать, даже если профилактика назначена. Не было установлено, что внутривенные антибиотики превосходят препараты для перорального введения, когда соблюдается соответствующий режим приема пероральных препаратов с учетом кратности введения и дозировки. Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы инфекции.

    ПРОБЛЕМЫ, НЕ СВЯЗАННЫЕ С СЕРДЦЕМ

    Рост и развитие

    Отставание в физическом развитии являются одним из симптомов ВПС, который вызывает наибольшую тревогу у родителей. Несколько исследований показали корреляцию между степенью отставания в росте и типом ВПС. У детей с большими шунтами слева-направо (ДМЖП, полный атриовентрикулярный септальный дефект и т.п.) степень отставания в росте соответствует размеру шунта и степени застойной сердечной недостаточности. В отличие от этого, у пациентов с синими ВПС отставание в росте чаще связана с имеющимся специфическим дефектом, а не со степенью цианоза. Хирургическая коррекция ВПС улучшает набор массы тела и линейный рост. Хотя пациенты наверстывают упущенное (в плане роста) по-разному, на это влияют сопутствующие причины, например, синдром Дауна, почечные нарушения.

    Имеются веские доказательства, что более ранняя хирургическая коррекция ВПС улучшает рост на ранней стадии. Для педиатра важно знать разумные ожидаемые показатели роста пациента в послеоперационном периоде: у пациентов с полной анатомической коррекцией будет нормальный темп роста, тогда как пациенты с неполной или поэтапной коррекцией, вероятно, будут расти хуже. Пациента с отставанием кривой роста следует обследовать на возможные осложнения операции, включая неразпознанные остаточные или рецидивирующие дефекты. Также следует исключить сопутствующие метаболические и не связанные с сердцем причины плохой прибавки массы тела. Наконец, необходимо обеспечить ребенку нормальное питание.

    Нервно-психическое развитие у большинства пациентов, которые подверглись операции по поводу ВПС в норме, хотя у некоторых отмечаются или ранее имевшиеся нарушения, или приобретенные в результате осложнений в предоперационном периоде и в период операции. Иногда причинами задержки развития являются внутриутробные инфекции, синдром Дауна и другие синдромы, связанные с отставанием в умственном развитии. У пациентов с синими пороками снижен коэффициент интеллектуальности (IQ) и коэффициент развития (DQ), по сравнению со здоровыми детьми. Подобные изменения могут быть выявлены в течение первого полугодия жизни. Длительность цианоза влияет на степень задержки развития, что указывает на преимущество ранней коррекции данных пороков. Застойная сердечная недостаточность при ВПС с шунтами слева-направо, вызывает задержку развития, но в меньшей степени, чем та, которая наблюдается у больных с цианозом.

    Пациенты, которым проводится операция на открытом сердце, подвергаются ряду воздействий, которые могут оказать выраженное влияние на их последующее неврологическое и интеллектуальное развитие.

    Хронические мозговые синдромы, такие как хореоатетоз, связывают с использованием глубокой гипотермии. Имеется мало данных, касающихся позднего исхода у пациентов, которые подвергались операции на сердце в детстве. Однако, их школьная успеваемость, успехи на работе и частота вступлений в брак меньше, чем данные показатели у взрослых такого же возраста без ВПС. На это могут влиять ограничения со стороны родителей и врачей в период дества.

    Родителям следует рекомендовать помещать ребенка в ту среду, которая будет стимулировать развитие. Ограничения следует применять лишь в тех ситуациях, когда физическая нагрузка и напряжение могут быть противопоказаны вследствие остаточных гемодинамических аномалий. Фундаментальной целью лечения пациентов с ВПС является применение минимума ограничений к ним, чтобы дать возможность вести настолько нормальную жизнь, насколько это возможно. Физическая нагрузка является важной частью образа жизни детей и подростков, и ограничения должны применяться при остаточных дефектах, физиологических отклонениях или индивидуальных особенностях пациентов. Родителям, школьным и участковым врачам следует рекомендовать избегать излишних ограничений.

    Врожденные пороки сердца (ВПС) нередки - 8 на 1000 родившихся. Около 85% этих детей становятся взрослыми. Новые хирургические технологии, улучшение интраоперационной защиты миокарда и прогресс педиатрической кардиоанестезиологии привели к заметному росту выживаемости при многих формах ВПС.

    Хотя многим из этих детей и взрослых будет выполнена хирургическая коррекция, у многих из них все же останутся какие-то проблемы. Исследование 1992 г. сообщило о 47% периоперативных осложнений у пациентов с ВПС, подвергавшихся некардиологическим операциям

    Общие положения

    При встрече с пациентом, имеющим ВПС, анестезиолог обязан понять физиологическую суть его основного порока. Операции по поводу ВПС имеют целью улучшить гемодинамический статус пациента, хотя полное излечение достижимо не всегда. Педиатрические кардиохирургические операции могут быть разделены на следующие группы.

    • Излечивающие операции : пациент излечивается полностью и имеет перспективу на нормальную жизнь (например, незаращение артериального протока или закрытие дефекта межпредсердной перегородки).
    • Корригирующие операции : гемодинамический статус пациента существенно улучшается, но полного возвращения к нормальной жизни не ожидается (например, при коррекции тетрады Фалло, ТФ).
    • Паллиативные операции : у пациентов с глубокими отклонениями в циркуляции и физиологии они помогут избежать последствий нелеченного ВПС. Возвращения их к нормальной жизни не ожидается, возможно достижение среднего возраста взрослого человека (операция Фонтана).

    Предоперационное обследование

    Цель - достичь ясного понимания анатомии и патофизиологии ВПС у конкретного пациента.

    • Анамнез: определить природу и тяжесть поражения сердца. Расспросить о симптомах застойной СН (особенно в отношении ограничения повседневной активности). Обратить внимание на наличие отклонений и синдромов, связанных с ВПС и принимаемыми медикаментами.
    • Обследование: обратить внимание, есть ли цианоз, периферические отеки и гепатоспленомегалия. Оценить периферическую пульсацию, наличие шумов в сердце и хрипов в легких, признаки инфицирования и недостаточности. Пациентам с цианозом следует провести краткое неврологическое обследование.
    • Исследования: последние рентгенограммы грудной клетки и ЭКГ. Зафиксировать уровень SpО2 при дыхании воздухом. Объем лабораторных тестов, очевидно, зависит от типа предстоящей операции, но большинству необходим общий анализ крови, скрининговая коагулограмма, печеночные ферменты и электролиты. Некоторым пациентам потребуется исследование функции внешнего дыхания (ФВД).
    • Консультация пациента кардиологом: должна быть доступна информация о данных последних ЭКГ и катетеризаций. Можно обсудить потенциальные факторы риска и возможные варианты их лечения, например, инотропы и вазодилататоры.

    Факторы высокого риска

    • Недавнее ухудшение симптомов СН или симптомов ишемии миокарда.
    • Тяжелая гипоксемия с SpО2 < 75% при дыхании воздухом.
    • Полицитемия (гематокрит > 60%).
    • Необъяснимые головокружения/обмороки/ лихорадки или динамические ОНМК в ближайшее время.
    • Тяжелый стеноз аортального или легочного клапанов.
    • Некорригированная ТФ или синдром Эйзенменгера.
    • Эпизоды аритмий в ближайшее время.

    У каждого пациента с ВПС следует взвесить необходимость предлагаемой операции в сопоставлении с потенциальным риском; предусмотреть возможную необходимость помещения его в ОРИТ; решить, сможет ли или должен ли будет пациент быть переведен в кардиоцентр. Факторы высокого риска будут серьезно влиять на эти решения.

    Специфические проблемы, встречающиеся у пациентов с врожденными пороками сердца

    • Миокардиальная дисфункция - некоторая степень желудочковой дисфункции типична. Это может быть следствием основного (например, недоразвитие ЛЖ) заболевания или быть вторичным (например, после недостаточной интраоперационной защиты миокарда).
    • Аритмия может быть связана с основным заболеванием либо быть ятрогенной (операция или медикаментозная терапия). У некоторых пациентов с ВПС после операций на сердце развивается сердечная блокада, вынуждающая их иметь ИКС in situ.
    • Воздушная эмболия - все пациенты с ВПС должны рассматриваться как имеющие риск воздушной эмболии. Все внутрисосудистые катетеры должны быть свободны от воздуха.
    • Цианоз является следствием многих причин, например, шунтирования крови из правой половины сердца в левую (как при ТФ или синдроме Эйзенменгера) или вследствие общего внутрисердечного смешивания (как при полном дефекте предсердно- желудочковой перегородки). Цианоз приводит к полицитемии и повышению объема крови. С нарушением тканевой перфузии возрастает вязкость крови. Нередки тромбоцитопения и дефицит фибриногена, приводящие к повышенной кровоточивости. Эти изменения, в комплексе с повышением васкуляризации тканей, еще более усугубляют проблему кровоточивости. Цианоз может также вести к почечным или мозговым тромбозам, а также атрофии почечных канальцев.
    • Среди антикоагулянтов, принимаемых многими пациентами с ВПС, наиболее типичны аспирин и варфарин ежедневно. Контроль за антикоагулянтами в периоперационном периоде может быть затруднен. Необходим совет кардиолога и гематолога, наблюдающих пациентов.
    • Антибиотикопрофилактика - большинство пациентов с ВПС имеют риск эндокардита.
    • Ишемия миокарда, развивающаяся у пациентов с ВПС, значительна, ее необходимо исследовать.

    Специфические повреждения при врожденных пороках сердца

    Существует более 100 форм ВПС, но на долю 8 из них приходятся 83% всех дефектов сердца. Это дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), незаращение артериального протока (НАП), стеноз легочной артерии, ТФ, стеноз аорты (СА), коарктация аорты и транспозиция основных сосудов. Кроме того, многие другие повреждения лечатся паллиативно созданием циркуляции Фонтана.

    Дефект межпредсердной перегородки (вторичный тип)

    Часто протекает бессимптомно. Обычно приводит к лево-правому шунтированию и может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно. Пациентам, у которых дефект закрыт не был, необходима осторожность в отношении парадоксальной эмболии.

    Дефект межпредсердной перегородки (первичный тип)

    Эмбрионально заложенный дефект эндокарда, при котором могут быть повреждены предсердно-желудочковые клапаны. Наиболее тяжелая форма, дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП) сопровождает синдром Дауна и, если не корригируется в младенчестве, ведет к тяжелой легочной гипертензии. Хирургическая коррекция этого повреждения иногда ведет к полной поперечной блокаде.

    Дефект межжелудочковой перегородки

    Наиболее частая форма ВПС. Клинические проявления зависят от количества и размера дефектов. Небольшой единичный дефект сопровождается незначительным лево-правым шунтом (соотношение < 1,5:1) и может протекать бессимптомно. Таких хирургически некоррегированных пациентов необходимо оберегать от воздушной эмболии и перегрузки жидкостью, не забывая об антибиотикопрофилактике.

    Пациенты с единичным дефектом средних размеров часто имеют застойную сердечную недостаточность. У них значительно повышен легочный кровоток (соотношение кровотока легочного: системного - 3:1). Если повреждение не распознано, высок риск легочной гипертензии и реверсии шунта.

    При большом дефекте давление в левом и правом желудочках одинаково и часто уже к 2-месячному возрасту развивается тяжелая застойная СН. Этим пациентам необходима ранняя операция. Однако необходимость анестезии для другой операции, до хирургической коррекции основного порока, может оказаться тяжелой проблемой для анестезиолога. Таких пациентов следует инкубировать для большинства даже минимальных вмешательств, при этом стараться избегать усиления лево-правого шунта (т. е. избегать гипервентиляции и повышения без нужды уровня вдыхаемого кислорода). Необходима осторожность при введении жидкостей, часто необходима инотропная поддержка.

    Пациентам с множественными дефектами часто требуется наложение лигатуры на легочную артерию для защиты их легочной циркуляции. С ростом ребенка лигатура становится все теснее, вызывая цианоз. Дефекты часто закрываются спонтанно, в этом случае лигатуру удаляют.

    Незаращение артериального протока

    Пациенты с НАП могут иметь средней выраженности лево-правый шунт, и это может быть причиной повышенного легочного сосудистого сопротивления, близкого к таковому при ДМЖП среднего размера. Дефект может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно.

    Тетрада Фалло

    Комбинация стеноза легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (ГПЖ). Полную коррекцию ТФ в последнее время выполняют в возрасте 3- 8 месяцев. До полной коррекции этих пациентов можно лечить медикаментозно бета-блокаторами или хирургически при помощи шунта Блэлока-Тауссига из подключичной артерии (обычно правой) в легочную артерию. У пациентов без такого шунта и перед радикальной операцией соотношение системного сосудистого сопротивления и легочного сосудистого сопротивления определяет и системный кровоток, и сатурацию крови кислородом.

    Если эти пациенты нуждаются в операции до радикальной коррекции основной проблемы, их необходимо интубировать и вентилировать с целью поддержания низкого легочного сосудистого сопротивления. Цианоз следует корригировать гипервентиляцией, внутривенным введением жидкостей и системными вазопрессорами, такими как фенилэфрин.

    Синдром Эйзенменгера

    В группе пациентов с этим синдромом летальность и частота осложнений заметно выше. Их ненормальное и необратимое повышение легочного сосудистого сопротивления приводит к цианозу и право-левому шунтированию. Степень шунтирования зависит от соотношения системного сосудистого сопротивления к легочному сосудистому сопротивлению. Повышение системного сосудистого сопротивления или понижение легочного сосудистого сопротивления ведут к улучшению сатурации крови кислородом, близко к тому, как это бывает у пациентов с ТФ.

    Инотропная поддержка может потребоваться даже для кратчайших процедур, должно быть зарезервировано место в ОРИТ. Необходимо избегать снижения системного сосудистого сопротивления (эпидуральная/ спинальная анестезия) и повышения легочного сосудистого сопротивления (гипоксия/гиперкарбия/ацидоз/холод). По возможности пациентов с этим синдромом следует вести в специализированных стационарах.

    Операция Фонтана

    Паллиативная операция, классическая при атрезии трикуспидального клапана, но она может быть выполнена и при известном числе различных пороков сердца, включая синдром гипоплазии левого сердца. Операция не специфична, относится к классу операций, разделяющих легочную и системную циркуляции у пациентов с анатомически или физиологически единым желудочком. Эта операция сводится к тому, чтобы направить кровоток из верхней и нижней полых вен прямо в легочную артерию, минуя правый желудочек и обычно правое предсердие. В итоге легочный кровоток зависит только от системного венозного давления. SpО2 должно стать нормальным.

    Циркуляция Фонтана неизбежно ведет к повышению системного венозного давления, которое со временем приводит к застою в печени, энтеропатии, связанной с потерей белка, тенденцией к задержке жидкости с асцитом, скоплением жидкости в плевральных полостях и перикарде. Гиповолемия может быстро приводить к гипоксии и сердечно-сосудистому коллапсу. Необходимы антикоагулянты, обычно варфарин.

    При анестезии у этих пациентов необходима особая осторожность. Вентиляция с перемежающимся положительным давлением приводит к существенному снижению сердечного выброса, а повышение давления в дыхательных путях ухудшает легочную перфузию. Гиперволемия переносится плохо, равно как и гиповолемия. Мониторинг ЦВД полезен, по-видимому, предпочтительнее бедренный доступ.

    Взрослые с врожденными пороками сердца

    В любой, даже самой неотложной, ситуации пациента следует попытаться обсудить со специалистами соответствующего кардиоцентра и, по возможности, перевести его туда. Порок может быть не корригированным, корригированным паллиативно или полностью.

    Пациенты с некорригированным пороком

    • Порок с большим лево-правым шунтом будет вызывать прогрессирующую легочную гипертензию, ведущую, в конце концов, к реверсии шунта (синдром Эйзенгеймера). Став необратимой, легочная гипертензия делает невозможной и хирургическую коррекцию. Летальность в этой группе пациентов очень высока, даже после минимальных операций. Если операция абсолютно неизбежна, ее лучше выполнить в специализированном центре.
    • Межпредсердные и межжелудочковые дефекты могут быть небольшими, протекать бессимптомно и с небольшим влиянием на гемодинамику. За исключением необходимости профилактики эндокардита, такие больные не представляют проблем для анестезиолога.

    Пациенты после паллиативных операций

    • У таких пациентов операция улучшила функциональные возможности, качество и длительность жизни, но не восстановила нормальную анатомию. К таким операциям относятся транспозиция крупных сосудов по Сеннигу и Маштарду, и операция Фонтана для синдромов единого желудочка (гипоплазия левого сердца или атрезия легочной артерии).
    • Для того чтобы избежать катастрофы во время анестезии у этих пациентов, необходимо четкое понимание физиологической сути их заболевания. В настоящее время лучше всего это может быть обеспечено в специализированных кардиоцентрах, или, по крайней мере, после консультации с ними.
    • Пациенты с циркуляцией Фонтана все чаще доживают до взрослого возраста, соответственно увеличивается их число в практике не кардиологической анестезиологии. Кровь, покидающая единый желудочек, проходит через системные капилляры, а затем через легочные и возвращается в сердце. Следствием этого становится то, что измеряемое ЦВД есть и должно быть достаточно высоким для обеспечения градиента давления через легочную циркуляцию. Любая легочная гипертензия переносится очень плохо вследствие сниженного наполнения желудочка. Высокое венозное давление может привести к жизнеугрожающим кровотечениям при манипуляциях на слизистых оболочках, таких, например, как аденоидэктомия (или назальная интубация!).

    Пациенты с корригированным пороком

    У этих пациентов порок полностью корригирован спонтанно или хирургически. Тем самым им возвращаются нормальные функциональные возможности, и их можно лечить, как обычно. Следует убедиться в отсутствии у них каких-либо других врожденных отклонений.

    Профилактика эндокардита

    Проводится всем пациентам с ВПС, за исключением случаев: восстановления вторичного ДМПП без тампонирования более месяца назад, или лигирования НАП более 6 месяцев назад.