Фило- и онтогенез черепа. аномалии и пороки развития костей черепа

Череп (cranium) - скелет головы, состоящий из мозгового и лицевого (висцерального) отделов. В мозговом отделе выделяют крышу, или свод, и основание черепа. Мозговой отдел образует вместилища для головного мозга, органов обоняния, зрения, равновесия и слуха. Лицевой отдел представляет костную основу для начальниц части пищеварительной и дыхательной систем (полость рта и полость носа). Ч. определяет общую форму головы и лица.

Анатомия. Мозговой отдел Ч. составляют непарные (затылочная, клиновидная и лобная) и парные кости (височная и теменная, рис. 1, 2). Частично в него входит решетчатая кость. Топографически к мозговому отделу относятся слуховые косточки (см. Среднее ухо). Лицевому отделу принадлежат парные кости (верхняя челюсть, нижняя носовая раковина, носовая, слезная, небная, скуловая кости) и непарные (часть решетчатой кости, сошник, нижняя челюсть и подъязычная кость).

Кости Ч. имеют разнообразную, чаще неправильную форму. Некоторые из них содержат воздухоносные полости и относятся к пневматическим костям (лобная, клиновидная, решетчатая, височная и верхняя челюсть). Почти все кости Ч. образуют между собой непрерывные, практически неподвижные соединения. Основным видом соединений являются швы черепа. Суставы образуют только нижняя челюсть с височной костью и слуховые косточки между собой.

Полость черепа вмещает головной мозг, мозговые оболочки с кровеносными сосудами. Наружная поверхность Ч. покрыта надкостницей, а внутренняя (мозговая) - твердой оболочкой головного мозга.

Кости свода черепа относятся к плоским костям. В них различают наружную и внутреннюю пластинки компактного вещества и губчатое вещество (диплоэ), в котором проходят каналы диплоических вен. Наружная поверхность свода гладкая, а на внутренней поверхности имеются пальцевидные вдавления, ямочки грануляций паутинной оболочки головного мозга, артериальные и венозные борозды.

Основание Ч. пронизано отверстиями и каналами, через которые проходят черепные нервы и кровеносные сосуды. Наружное основание Ч. в переднем отделе образовано костным небом и альвеолярными отростками верхних челюстей (рис. 3). В среднем отделе наружного основания прикрепляется глотка, а его переднелатеральная часть входит в состав подвисочной ямки. Последняя углубляется медиально в крыловидно-небную ямку. В среднем отделе наружного основания находятся шиловидный и сосцевидный отростки, располагается нижнечелюстная ямка. К заднему отделу наружного основания прикрепляются затылочные мышцы. По бокам от большого отверстия располагаются мыщелки, сочленяющиеся с I шейным позвонком (атлантом). Внутреннее основание Ч. разделяют на переднюю, среднюю и заднюю черепные ямки (рис. 4). Передняя черепная ямка образует крышу глазницы и часть верхней стенки полости носа; в ямке лежат лобные доли полушарий большого мозга В средней черепной ямке располагается турецкое седло, в котором лежит гипофиз. Латеральные, углубленные отделы ямки занимают височные доли мозговых полушарий. В задней черепной ямке располагаются продолговатый мозг, мост мозга и мозжечок; в центре ее находится большое отверстие, через которое полость Ч. сообщается с позвоночным каналом (см. Позвоночник); здесь продолговатый мозг переходит в спинной мозг.

Кости лицевого отдела формируют глазницы, стенки носовой и ротовой полостей (см. Глазница, Нос, Ротовая полость). Большую часть лицевого отдела составляют челюсти. В средней его части находится грушевидная апертура, ведущая в полость носа (рис. 1). В латеральной части лицевого отдела выступает скуловая кость, которая соединяется с отростком височной кости, образуя скуловую дугу.

У новорожденного мозговой отдел Ч. преобладает над лицевым. Поверхность костей Ч. гладкая, структура слабо дифференцирована Между костями свода имеются промежутки, заполненные соединительной тканью поэтому кости свода могут смешаться, что имеет важное значение при родах. В определенных местах эти промежутки расширяются, образуя так называемые роднички. Самый большой передний, или лобный, родничок располагается между лобными и теменными костями; он закрывается костной тканью в конце первого или начале второго года жизни. В первые годы жизни мозговой отдел Ч. быстро увеличивается, а после 7 лет его рост замедляется и к 20 годам приостанавливается. Рост лицевого отдела Ч. более равномерный и продолжительный. Швы черепа окончательно формируются к 20 годам, а в конце 3-го десятилетия жизни начинается их заращение (облитерация). В старческом возрасте все или большинство швов облитерируются, наблюдается остеопороз костей, а в некоторых случаях развиваются гиперостозы. В лицевом отделе наиболее выражена атрофия альвеолярных отростков в связи с утратой зубов.

Основными проекциями при рентгеновском исследовании Ч. - краниографии - являются боковая, прямая и аксиальная. Обзорные снимки производят в боковой и прямой пере дней проекциях. Боковой снимок дает картину всего черепа в целом. Видны контуры костей свода, швы, элементы внутреннего рельефа. В основании Ч. контурируются черепные ямки и турецкое седло. Лицевой отдел представлен суммарным изображением его анатомических образований. Прямой передний снимок позволяет получить раздельное изображение правой и левой половины черепа. В этой проекции выявляются глазницы, полость носа и околоносовые пазухи, челюсти с альвеолярными отростками и расположенными в них зубами.

Аномалии и пороки развития костей черепа. Существуют аномалии Ч., не вызывающие патологических изменений головного мозга, и аномалии, сочетающиеся с пороками развития головного мозга и его дериватов или создающие условия для развития патологии ц.н.с.

К первой группе относятся: непостоянные (вставочные, вормиевы) кости швов, кости родничков, островковые кости, непостоянные швы (метопический, внутритеменной, швы, разделяющие затылочную чешую, ложный), большие теменные отверстия, истончение теменной кости или теменное вдавление в виде локального отсутствия наружной костной пластинки, дырчатый Ч. и др. Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании и не требуют лечения.

Аномалии и пороки развития, выделяемые во вторую группу, могут быть связаны с нарушением развития головного мозга. В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбриональном периоде головной мозг и Ч. остаются открытыми с дорсальной стороны - краниосхиз. Это состояние сопровождается недоразвитием головного мозга вплоть до полного его отсутствия (анэнцефалия), а также приводит к образованию грыж головного мозга.

Относительно часто встречающийся порок развития Ч. - краниостеноз, являющийся следствием преждевременного синостозирования отдельных или всех швов Ч., если синостоз произошел в период внутриутробного развития. При краниостенозе наблюдаются различные изменения конфигурации Ч. (башенный, ладьевидный, клиновидный, скошенный и др.). К разновидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостот, или синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти (см. Дизостозы), экзофтальмом, косоглазием, гипертелоризмом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь, или синдром, Апера характеризуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, дисморфией лицевого Ч. (гипертелоризм, экзофтальм, плоские глазницы, арковидное небо с расщелинами), сочетающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии.

Изменение размеров Ч. наблюдается при микроцефалии, характеризующейся уменьшением размеров мозгового Ч. и головного мозга при нормально развитом лицевом скелете. Различают истинную микроцефалию, имеющую наследственный характер и лучевую микроцефалию, являющуюся следствием воздействия ионизирующего излучения в период внутриутробного развития. Резкое увеличение размеров мозгового черепа при нормальном лицевом обычно указывает на гидроцефалию. Увеличение размеров Ч. возможно за счет избыточного развития вещества головного мозга без признаков гидроцефалии (мегалоцефалия, макроцефалия). Врожденная гемиатрофия головного мозга сочетается с местным утолщением склерозированных костей свода Ч., увеличением околоносовых пазух и деформацией соответствующих отделов желудочковой системы мозга.

Аномалии лицевого Ч. чаще связаны с нарушением развития зубов, неба и челюстей, а также выражаются в его асимметрии, проявляющейся неодинаковым размером глазниц, лобных и верхнечелюстных пазух, косым расположением носа, искривлением его перегородки. В некоторых случаях выявляется межчелюстная, или резцовая, кость.

Аномалии развития костей Ч. в сочетании с поражением других костей скелета характерны для ключично-черепного, челюстно-лицевого и челюстно-черепного дизостозов. Существует ряд редко встречающихся синдромов дисморфии черепа, лица, верхней и нижней челюстей, конечностей в сочетании с поражением головного мозга и других органов (например, синдромы Баллера - Герольда, Меккеля, Фримена - Шелдона).

При врожденном и приобретенном торможении или извращении остеобластического процесса и формирования костной ткани развивается деформация краниовертебральной области, нередко сочетающаяся со сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и верхних отделов спинного мозга. Различают платибазию, базиллярную импрессию и конвексобазию (см. Краниовертебральные аномалии).

Лечение аномалий и пороков развития Ч. заключается в оперативном устранении дефектов костей Ч., приводящих к нарушению функций ц.н.с. или других жизненно важных функций, а также к декомпрессии сдавленных отделов ц.н.с. При деформации лицевого Ч. оперативное лечение в ряде случаев направлено на устранение косметических дефектов.

Повреждения костей черепа и головного мозга - см. Черепно-мозговая травма.

Заболевания. Острый воспалительный процесс в костях Ч. может протекать в виде периостита, остеомиелита и воспаления вен костей свода (тромбофлебита).

Периостит чаще всего является следствием травмы, реже он развивается в результате распространения на кости Ч. воспалительного процесса из мягких тканей, околоносовых пазух или при отите, мастоидите и др. Местно развивается картина абсцесса либо флегмоны. Обычно наблюдается выраженный отек мягких тканей, однако не распространяющийся за границы прикрепления сухожильного шлема. Лечение комбинированное: оперативное вмешательство (разрез с контрапертурами на уровне прикрепления сухожильного шлема) дополняют консервативными мероприятиями (назначение антибиотиков, сульфаниламидов, общеукрепляющих средств). Прогноз благоприятный.

Рассматривают остеомиелит костей Ч. эндогенного (гематогенного) или экзогенного (вторичного) происхождения. Гематогенный остеомиелит встречается редко при распространении возбудителей инфекции (стафилококков, стрептококков и др.) из гнойного очага другой локализации. Экзогенный или раневой остеомиелит возникает при непосредственном переходе возбудителей инфекции в кости Ч. из гнойника в мягких тканях Ч., околоносовых пазух, абсцессов мозга, а также при проникающих огнестрельных ранениях (раневой остеомиелит). Лечение комплексное с применением антибактериальных и симптоматических средств. При неэффективности консервативного лечения и образовании секвестров производят удаление секвестров или резекцию пораженного участка кости черепа. Прогноз при своевременном лечении, как правило, благоприятный. Через 6-12 мес. после оперативного вмешательства при отсутствии признаков воспаления показана краниопластика.

Тромбофлебит диплоических вен костей Ч. возникает при нагноении мягких тканей Ч. или тромбозе синусов твердой мозговой оболочки с нагноением (см. Тромбоз сосудов головного мозга). Клинически протекает с явлениями сепсиса, сочетающимися с симптомами поражения мозга. Лечение заключается в назначении антибиотиков и симптоматических средств. Прогноз серьезный.

Туберкулез костей Ч. обычно развивается вторично (см. Туберкулез внелегочный, туберкулез костей и суставов). Различают ограниченную (перфорирующую) и прогрессивно инфильтрирующую формы. В первом случае образуется безболезненная припухлость (чаще в лобной или теменной областях), которая постепенно увеличивается и размягчается, формируя холодный абсцесс. Затем открывается свищ с гнойным отделяемым. При прогрессивно инфильтрирующей форме размеры припухлости быстро увеличиваются. Диагноз основан на клинико-рентгенологических данных с использованием гистологического и иммунобиологического методов исследования. Лечение специфическое, при формировании холодного абсцесса и свищей - оперативное.

Сифилис костей Ч. встречается редко. Костные поражения наблюдаются во вторичном и третичном периодах заболевания. Во вторичном периоде возникают локальные периоститы. Основным элементом поражения кости в третичном периоде сифилиса является специфическая инфекционная гранулема - гумма. Различают солитарные, субпериостальные, центральные (костномозговые) и множественные мелкие гуммы. Гуммозные поражения состоят из деструкции кости в сочетании с гиперостотическими, часто многослойными, наслоениями. Гуммозный периостит разрушает наружную костную пластинку костей свода, образуя узорчатый рисунок на краниограммах. Субпериостальные гуммы выглядят как блюдцеобразные дефекты костей свода. Диагноз основан на клинико-рентгенологических данных и результатах серологических реакций. Лечение специфическое (см. Сифилис).

Опухоли костей Ч. разделяют на первичные и вторичные (прорастающие или метастатические), характеризующиеся доброкачественным или злокачественным ростом. В эмбриональном развитии кости свода из первично перепончатого Ч. сразу переходят в костный Ч., а кости основания Ч. сначала превращаются в хрящевую, а затем в костную ткань. Разное поэтапное эмбриональное развитие костей свода и основания Ч. обусловливает различный характер опухолевых процессов в них.

Опухоли костей свода черепа. Среди первичных доброкачественных опухолей костей свода Ч. наиболее часто встречаются остеомы и гемангиомы. Остеома развивается из глубоких слоев периоста. Ее возникновение связано с нарушением эмбрионального развития и формирования кисти. При росте из наружной и внутренней пластинок коечного вещества образуется компактная остеома, а из губчатого вещества - губчатая (спонгиозная) или смешанная форма остеомы. Возможно также развитие остеоид-остеомы. Остеомы, как правило бывают одиночными, реже - множественными. В костях Ч. преобладают компактные остеомы. Они характеризуются медленным ростом, клинически могут долго не проявляться, иногда их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании (рис. 5). При наличии клинической симптоматики лечение оперативное - удаление остеомы. Прогноз благоприятный.

Гемангиома костей черепа встречается редко. Локализуется в губчатом веществе лобной и теменных (реже затылочных) костей. В костях свода Ч. обычно развивается капиллярная (пятнистая) гемангиома, реже кавернозная или рацемозная форма. Клинически гемангиома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на рентгенограмме (рис. 6). При этом целость костной пластинки, что важно для лучевого или хирургического лечения, уточняется по данным аксиальной компьютерной томографии (рис. 7).

Доброкачественные новообразования в мягких тканях головы могут вторично локально разрушать кости свода Ч. Дермоидные кисты (см. Дермоид) располагаются обычно у наружного и внутреннего угла глаза, в области сосце видного отростка, по ходу сагиттального и венечного шва и др. Они находятся под апоневрозом, что обусловливает развитие узур кости Ч., краевых дефектов блюдцеобразной формы с последующей полной деструкцией всех слоев кости. В редких случаях дермоидная киста развивается в диплоэ на рентгенограммах Ч. видна полость с ровными стенками.

Холестеатома может располагаться в мягких тканях головы, чаще всею под апоневрозом. При этом образуются обширные дефекты наружной костной пластинки и диплоэ с четкими фестончатыми краями и краевой полосой остеосклероза. Холестеатома, располагающаяся в диплоэ, рентгенологически идентична дермоиду или тератоме. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.

Вторичные доброкачественные опухоли костей свода представлены менингиомами (арахноидэндотелиомами), врастающими из оболочки мозга в кости свода и основания черепа. Менингиома прорастает кости по ходу каналов остеонов, образуя участки разрушения и утолщения костной ткани вследствие активной пролиферации остеобластов. Формирование такого местного гиперостоза происходит при оссальном (инфильтративном) или оссальноузловом типе роста менингиомы. Поверхность кости становится бугристой, равномерные спикулы расположены перпендикулярно к плоскости кости. Гиперостоз локализуется в местах сращения твердой мозговой оболочки с костью (по сагиттальному шву, крыльям клиновидной кости и др.). В редких случаях преобладают явления разрушения опухолью кости и замещение ее массой опухоли. Клиническое течение менингиом длительное. В 7-10% происходит малигнизация опухоли с изменением структуры кости и мягких тканей (рис. 8). Лечение оперативное, нередко в комплексе с лучевым. Прогноз, в основном, благоприятный.

К первичным злокачественным опухолям костей свода Ч. относят остеогенную саркому. Однако чаще встречается вторичная саркома, развивающаяся из надкостницы, твердой оболочки головного мозга, апоневроза и околоносовых пазух. Саркомы развиваются в молодом возрасте, отличаются большими размерами и незначительной склонностью к распаду, быстро прорастают твердую мозговую оболочку и дают метастазы. На рентгенограмме очаг поражения имеет неровные очертания, с пограничным остеосклерозом; при прорастании опухоли за пределы коркового вещества появляется лучистый периостит в виде веерообразно расходящихся костных спикул (рис. 9). Так как остеогенная саркома развивается из примитивной соединительной ткани, способной к образованию кости и опухолевого остеоида, то в рентгенологической картине сочетаются остеолитические и остеобластические процессы, что отчетливо видно на компьютерных томограммах (рис. 10). Назначают противоопухолевые средства и лучевую терапию, в ряде случаев показано оперативное лечение.

Кости свода черепа поражаются при миеломной болезни (см. Парапротеинемические гемобластозы) в виде солитарного очага (плазмоцитомы), реже наблюдается диффузное поражение. Одновременно могут выявляться патологические очаги в ребрах, костях таза, позвоночнике, трубчатых костях, грудине. Характерно нарушение белкового обмена в виде парапротеинемии: по увеличению количества глобулинов дифференцируют a-, b- и g-плазмоцитомы. Иногда опухоль прорастает в прилежащие ткани (например, в твердую оболочку головного мозга). Основным клиническим симптомом являются боли в пораженных костях. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, результатов исследования пунктата костного мозга и рентгенологической картины. Лечение заключается в назначении противоопухолевых средств и проведении лучевой терапии. Иногда показано оперативное вмешательство. Прогноз неблагоприятный.

Метастазирование в кости свода черепа наблюдается при первичном раке легкого, молочной железы, щитовидной и паращитовидной желез, почки, предстательной железы. Примерно в 20% случаев в кости Ч. метастазирует злокачественная меланома слизистой оболочки рта и носоглотки, сетчатки и др. Очаги деструкции кости локализуются в губчатом веществе кости и имеют широкую зону склероза, которая отодвигается кнаружи по мере увеличения метастаза (рис. 11). Метастазы аденокарциномы почки характеризуются локальной деструкцией кости с образованием узлов интра- и экстракраниально (рис. 12). Множественные литические мелкоочаговые метастазы разной конфигурации в костях свода Ч., напоминающие множественные очаги при миеломной болезни, наблюдаются при злокачественной хромаффиноме надпочечников, средостения, печени (см. Хромаффинома).

Опухоли костей основания черепа. В костях основания Ч. кроме описанных выше могут наблюдаться фиброма, хондрома (см. Хрящ), остеобластокластома (см. Кость), хордома, юношеская ангиофиброма, цилиндрома. Деструкцию костей основания Ч. вторично вызывают опухоли внутричерепных образований. Так, аденома гипофиза, краниофарингиомы сопровождаются увеличением размеров турецкого седла, изменением его конфигурации, структуры и появлением петрификатов. Большинство опухолей дизонтогенетического характера (хордомы, хондромы и др.) сопровождаются формированием массивных коралловидных обызвествлений (рис. 13) без локальной костной деструкции. При глиоме, менингиоме канала зрительного нерва, а также нейрофиброматозе расширяется зрительный канал на стороне поражения с умеренным склерозом или остеопорозом краев его отверстия. Опухоль тройничного узла вызывает костную деструкцию медиальных отделов средней черепной ямки, верхнего края и верхушки пирамиды височной кости с расширением овального и (редко) круглого отверстий. Внутриорбитальные и параселлярные опухоли в ряде случаев приводят к расширению верхней глазничной щели. При невриномах слухового нерва увеличиваются размеры внутреннего слухового прохода и отмечается деструкция верхушки пирамиды височной кости.

Обычно первичные и вторичные опухоли основания Ч. сопровождаются сходными клиническими проявлениями, поэтому в диагностике важное значение имеют результаты рентгенологического исследования и биопсии. Используются данные церебральной ангиографии, рентгеноконтрастного исследования ликворной системы, компьютерный томографии и ядерно-магнитно-резонансной томографии.

Лечение опухолей костей основания Ч. - оперативное в сочетании с лучевой терапией. Прогноз всегда серьезен и зависит от вида, локализации опухоли и стадии процесса.

Операции. Оперативные вмешательства на Ч. производят при различных патологических процессах, развивающихся как в костях Ч., так и в его полости. Необходимым этапом подавляющего большинства оперативных вмешательств при различной внутричерепной патологии является трепанация черепа. Ее подразделяют на резекционную, когда после операции в черепе образуется незакрытый костный дефект, и костнопластическую с выкраиванием лоскутов мягких тканей и кости, которые после окончания операции укладывают на место (аутопластика); в ряде случаев дефект кости закрывают аллопластическим материалом (чаще протакрилом) или консервированной гомокостью. При остеомиелите костей Ч. проводят широкую резекцию измененной кости, что обеспечивает прекращение гнойного процесса. При первичных опухолях костей Ч. показано максимально возможное их удаление в пределах видимо неизмененной костной ткани, которое при злокачественных и радиочувствительных доброкачественных опухолях дополняют лучевой терапией. В некоторых случаях, например при остеодистрофических костных процессах, сопровождающихся значительными разрастаниями костной ткани, оперативное вмешательство предпринимают с косметической целью, оно включает удаление патологических очагов и последующую костную пластику. При краниостенозе производят оперативные вмешательства на костях свода черепа, заключающиеся в их рассечении на отдельные фрагменты или резекции участков костей Ч., что обеспечивает обычно хорошую декомпрессию. К хирургическим вмешательствам на черепе условно относятся операции при черепно-мозговых грыжах, операции при гипертелоризме (см. Дизостозы); вмешательства на околоносовых пазухах носа; операции на челюстях и др.

Височно-нижнечелюстной сустав

Височно-нижнечелюстной сустав образован суставными поверхностями головки нижней челюсти и нижнечелюстной ямкой височной кости. Суставные поверхности покрыты фиброзным хрящом. Имеется суставной диск из фиброзной ткани, разделяющий полость сустава на верхнее и нижнее отделение. Диск срастается с капсулой сустава. Височно-нижнечелюстной сустав по форме суставных поверхностей приближается к эллипсоидному. Движения в правом и левом суставах происходят одновременно. Следовательно, сустав можно классифицировать как комплексный и комбинированный.

Движения в верхнем и нижнем отделениях сустава имеют различный характер: в верхнем отделении происходит преимущественно скольжение, а в нижнем - вращение. Сложные движения в височно-нижнечелюстном суставе можно расчленить на 3 главных движения:

1. Опускание и поднимание челюсти - движение вокруг фронтальной оси.

2. Движение челюсти вперед и назад - вдоль сагиттальной оси.

3. Вращательные (боковые) движения - вокруг вертикальной оси.

Опускание челюсти начинается вращением в нижнем отделении сустава вокруг фронтальной оси, затем к этому присоединяется движение в верхнем отделении - диск и суставная головка перемещаются вперед на суставной бугорок. Таким образом, при этом сочетается движение во фронтальной и сагиттальной плоскости. При поднимании челюсти движения происходят в обратном порядке.

При выдвижении челюсти вперед в обоих суставах одновременно происходит выдвижение головок суставных отростков вместе с дисками на суставные бугорки височных костей. Движения происходят только в верхних этажах.

При боковом (вращательном) движении происходит только одностороннее выдвижение головки нижней челюсти вместе с диском на суставной бугорок. Челюсть при этом сместится в противоположную сторону. В суставе противоположной стороны диск остается на месте, а головка под ним повернется вокруг вертикальной оси.

Таким образом, функционально височно-нижнечелюстной сустав является многоосным.

Аномалии и пороки развития лицевого отдела черепа очень разнообразны и имеют различное происхождение, многие их них входят в синдромы множественных пороков развития и почти во все хромосомные болезни. Нередко они сочетаются с аномалиями мозгового отдела. Рассмотрим некоторые из них.

1. Агнатия – полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.

2. Апрозопия – порок развития, при котором отсутствует или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.

3. Ариния - отсутствие наружного носа, при этом имеется аплазия носовых костей, сочетающаяся с гипоплазией или аплазией решетчатой кости, отсутствием предчелюсти, дефектом перегородки носа, расщеплением верхней губы.

4. Дизартроз черепно-лицевой – нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.

5. Дизостоз нижнечелюстной (син.: дизостоз ото-мандибулярный) – нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.

6. Дизостоз челюстно-черепной (син.: синдром Петерс – Хевельса) – характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

7. Дипрозопия – порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией.

8. Латерогнатия – одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.

9. Микрогения (син.: микрогнатия нижняя, прогнатия ложная, опистогения) – недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.

10.Микрогнатия (син.: микрогнатия верхняя, прогения ложная, опистогнатия) – малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.

11.Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.

12.Прогения (син.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) – характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда – преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

13.Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) – чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.

14.Расщелина верхней челюсти (син.: gnathoschisis, schistognathia) – захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.

15.Расщелина неба (син.: палатосхиз, «пасть волчья», uranoschisis) – обусловлена несрастанием или неполным срастанием небных выступов в эмбриональном периоде; бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой; может захватывать часть костного неба или все небо до резцового канала и распространяться на альвеолярный отросток.

Относительно часто наблюдаются аномальные отверстия и каналы, костные выступы и отростки. Непостоянные швы в лицевом отделе черепа встречаются не так часто, как в мозговом. Иногда наблюдается разделение носовой и скуловой кости. Кости швов невелики по размерам и появляются сравнительно редко.

Ряд аномалий лицевого отдела черепа связан с аномальными синдромами, так называемыми аномаладами жаберных дуг.

1. Аномалад I жаберной дуги (син.: дизостоз челюстно-лицевой односторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифациальная) – одностороннее недоразвитие лицевых костей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез). В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины; наружный слуховой проход может отсутствовать. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы. Аномалии глаз включают микрофтальмию, кисты и колобомы радужки и сосудистой оболочки, косоглазие. Лицо асимметрично, глазная щель на пораженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Гипоплазия лицевых мышц создает впечатление макростомии. Наблюдаются нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%). Популяционная частота – 1: 5600.

2. Аномалад I и II жаберных дуг (син.: дисплазия некротическая) – одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости, косой прикус), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез), макростомия, отсутствие ушной раковины и наружного слухового прохода.

Аномалии развития лицевого отдела черепа

Агнатия - полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.

Апрозопия - порок развития, при котором отсутствуют или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.

Валик небный продольное костное возвышение по обе стороны срединного шва неба.

Гнпертелорнзм - увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности (процентное отношение расстояния между орбитами на уровне внутреннего утла глазной щели к окружности головы) более 6,8. Развивается в результате нарушения развития клиновидной и решетчатой костей, наблюдается при многих наследственных синдромах, нередко сочетается с брахицефалией, черепно-мозговыми грыжами, расщеплением альвеолярного отростка и неба.

Гипотелорнзм - уменьшенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности менее 3,8. Наблюдается при нарушениях развития переднего мозга и его дериватов.

Гребень небной кости параальвеолярный - тонкая костная пластинка, выступающая в задней части неба во фронтальной плоскости и постепенно снижающаяся к срединному небному шву.

Днзартроз черепно-лицевой - нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.

Днзостоз ннжнечелюстной (сын.: дизостоз отомандибулярный) - нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.

Днзостоз челюстно-черепной - характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дут, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Дштрозопия - порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией (рис. 14).

Дпсплазпя черепно-ннжнечелюстно-лицевая порок развития, выражающийся в гипоплазии скуловых костей и верхних челюстей, характеризуется скощенным подбородком, узким лицом, выступающим носом (птицеголовость), высоким сводчатым небом; связан с дефектом I и II жаберных дут.

Канал нижней челюсти добавочный непостоянный канал, начинающийся вблизи отверстия нижней челюсти и в случае полного развития, имеет выходное отверстие рядом с подбородочным отверстием, содержит венозный сосуд.

Канал нижней челюсти резцовый - непостоянный канал, являющийся продолжением канала нижней челюсти, идет от подбородочного отверстия к латеральному, реже центральному резцу, содержит ветвь нижнего альвеолярного нерва.

Косточки подбородочные - непостоянные кости, образующиеся при самостоятельном развитии эндохондральных центров окостенения в подбородочном симфизе.

Кость предлобная - непостоянная кость, располагающаяся в верхнем участке лобно-слезного шва; считается гомологом древних рептилий.

Кость скуловая двураздельная - образуется при наличии аномального внутрискулового шва.

Кость скуловая трехраздельная - образуется при наличии аномальных внутрискуловых швов.

Латерогнатия - одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви, и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.

Микрогения (сан.: макрогнатая нижняя, прогнатня ложная, опастогения) - недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.

Микрогнатия (сан.: макрогнатая верхняя, прогения ложная, опастогнатия) - малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.

Ость небная - непостоянный костный выступ, располагающийся кпереди от большого небного отверстия.

Отверстие лобное - образуется в результате замыкания костным мостиком лобной вырезки в медиальной части надглазничного края.

Отверстие надглазничное - образуется в результате замыкания костным мостиком надглазничной вырезки.

Отверстие подбородочное добавочное - непостоянное отверстие, наблюдаемое рядом с подбородочным отверстием.

Отверстие подглазничное добавочное - непостоянное отверстие, расположенное рядом с подглазничным отверстием.

Отросток нижней челюсти крючковидный - аномальный костный выступ на внутренней стороне венечного отростка нижней челюсти.

Полигнатия - образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.

Прогения (сан.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) - характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда - преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования - аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) - чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.

Расщелина верхней челюсти - захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.

Ретрогения - смещение (сдвиг) нижней челюсти кзади при ее нормальных размерах.

Ретрогнатия - смещение (сдвиг) верхней челюсти кзади при ее нормальных размерах.

Решетчатость глазничная - аномалия, выражающаяся в пористости верхних стенок глазниц, представляет собой появление порозного гиперостоза; причиной считается анемия, вызванная недостатком в организме железа, а также недостаток магния.

Добавочный шов в области Робинсона канал - непостоянный канал, проходящий от скуловой дуги альвеолы одного из нижних больших коренных зубов к

Рис. 15. Схема с рентгенограммы. внутренней поверхности ветви нижней челюсти.

Внутрискуловой шов. Шов внутрискуловой - непостоянный шов, разделяющий скуловую кость на 2 или 3 части (рис. 15).

Шов резцовый - проходит в виде узкой, иногда зигзагообразной щели от резцового отверстия к альвеолярному отростку верхней челюсти между латеральным резцом и клыком; является остаточным соединением предчелюсти с верхней челюстью.

Аномалии развития мозгового отдела черепа

Акрания - полное отсутствие костей свода черепа.

Батроцефалия - деформация черепа, вызванная одновременным синостозом венечного, ламбдовидного и чешуйчатого швов, характеризуется сильным выступанием кзади затылочной чешуи.

Брахицефалия (син.: короткоголовостъ) - деформация черепа при раннем синостозе венечного шва; череп укорочен в переднезаднем направлении и расширен, лоб увеличен, лобная чешуя имеет вертикальное положение или выступает вперед.

Бугристость спинки седла - аномальный костный выступ на задней поверхности спинки турецкого седла.

Валик затылочный костный выступ на затылочной чешуе, образующийся при сильной развитости верхних выйных линий и слиянии их с наивысшими выйными линиями, хорошо выражен на черепах неандертальцев, у современно: о человека бывает развит только в средней части.

Гемнкрання - недоразвитие половины черепа.

Голоакрания - дефект костей свода черепа при анэнцефалии, захватывающий большое отверстие.

Дефекты костей черепа локальные - аномальные отверстия в костях свода черепа или (реже) основания черепа, могут быть местом выхода черепно-мозговых грыж.

Днзостоз черепно-лицевой - выражается в сочетании преждевременного синостоза ламбдовидного и задней части сагиттального шва с нарушением роста основания черепа и малыми аномалиями лица.

Дицефалия удвоение головы и костей черепа, располагающихся на разделенной верхней части туловища плода.

Импрессия базилярная - аномалия основания черепа, при которой изменяется форма основания в окружности большого отверстия, выражается в гипоплазии затылочной кости, вдавливании костных образований, окружающих большое отверстие, во внутрь черепа, деформации и уменьшении размеров задней черепной ямки, часто наблюдаются изменения общей формы черепа.

Канал глубокой височной артерии непостоянный канал височной чешуи, начинающийся в борозде, образованной одной из ветвей средней менингеальной артерии.

Канал черепно-глоточный - аномальный канал в теле клиновидной кости, проходящий от дна гипофизарной ямки к наружной поверхности основания черепа; образуется на месте заросшего стебелька гипофизарного мешочка, содержит небольшие скопления клеток передней доли гипофиза.

Канал черепно-глоточный латеральный непостоянный канал в клиновидной кости, открывающийся между медиальной и латеральной пластинками крыловидного отростка, является эмиссарием пещеристого синуса.

Каналец безымянный - проходит кзади или медиально от овального отверстия, содержит малый каменистый нерв.

Каналец клшговндньш непостоянный канал, начинающийся в ладьевидной ямке кзади от медиальной пластинки крыловидного отростка, делится на два канальца, из которых один открывается в крыловидный канал, а друтой между язычком и овальным отверстием.

Конвексобазия - аномалия основания черепа, выражающаяся в его провисании вокруг атланта и осевого позвонка, которые как бы приподнимают скат затылочной кости, внедряя его в основание черепа.

Кости островковые - непостоянные кости черепа, включенные в виде островков в типичные кости по соседству со швами.

Кости родничковые - непостоянные кости, образующиеся из центров окостенения, закладывающихся в перепончатой ткани родничков.

Кости черепа непостоянные (син.: кости вставочные, кости добавочные) - кости, образующиеся из самостоятельных центров окостенения и располагающиеся между типичными костями по ходу швов и в родничках (рис. 16).

Кости швов (син.: кости шовные) - непостоянные кости черепа, образующиеся из самостоятельных центров окостенения; наиболее часто наблюдается в ламбдовидном шве; наличие многочисленных костей может быть признаком повышения внутричерепного давления в детском возрасте.

Кость затылочного родничка (син.: os apicis, os lambdae) - непостоянная кость, образующаяся из центра окостенения в перепончатой ткани заднего (затылочного) родничка, располагается над вершиной затылочной чешуи, может быть одиночной, двойной и множественной.

Кость клиновидного родничка - непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани клиновидного (переднелатерального) родничка, граничит с большим крылом клиновидной кости, теменной и лобной костями и височной чешуей; только с большим крылом и теменной костью; с большим крылом, теменной и лобной костями; с большим крылом, теменной костью и височной чешуей.

Кость лобного родничка - непостоянная кость, образующаяся из центров окостенения в перепончатой ткани переднего (лобного) родничка, граничит с лобной и обеими теменными костями, может быть одиночной, двойной или тройной.

Кость межтеменная (син.: кость инков) - кость, образующаяся при отделении верхней части затылочной чешуи непостоянным нижним поперечным швом, может быть разделена на две (os interparietale bipartitum), три (os interparietale tripartitum) или четыре части (os interparietale quadripartitum); у ряда млекопитающих животных является постоянной

а - os interparietale; б - os interparietale tripartitum

Кость предмежтеменная - непостоянная кость, образующаяся в результате отделения верхним поперечным швом утла затылочной чешуи, бывает одиночной или двойной; у ряда млекопитающих животных встречается постоянно.

Кость сосцевидного родничка - непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани сосцевидного (заднелатерального) родничка, граничит с теменной, затылочной и височной костями, может быть одиночной, двойной или тройной.

Кость теменная двураздельная образуется при наличии аномального внутритеменного шва.

Кость теменная трехраздельная - образуется при наличии внутритеменных аномальных швов.

Кость теменной вырезки непостоянная кость, располагающаяся в месте перехода чешуйчатого шва в теменно-сосцевидный шов.

Краниолакуния - образование в своде черепа аномальных углублений с отвесными краями; характерна для синдрома Арнольда - Киари.

Краниостеностоз - преждевременное зарастание одного или более швов, сопровождающееся обычно деформацией черепа, может быть первичным или вторичным, связанным с каким-либо заболеванием (гипертиреоидизм, рахит). Тип наследования аутосомно-доминантный. Возможно существование аутосомно-рецессивных форм. Различают несколько форм:

а) краниосиностоз простой - изолированное преждевременное зарастание одного из швов черепа;

б) краниосиностоз сложный - изолированное преждевременное зарастание двух и более швов черепа;

в) краниосиностоз синдромный - преждевременное зарастание швов черепа при синдромах Апера, Карпентера и др.

Краниостеноз (сип.: череп краниостенотический) - деформация черепа, обусловленная преждевременным зарастанием швов. Различают 2 формы:

а) краниостеноз локальный краниостеноз с преждевременным зарастанием только одного из швов черепа; а) краниостеноз с поврежденным зарастанием всех швов черепа.

Череп расщепленный - расщепление черепа при анэнцефалии и друтих пороках развития головного мозга.

Макроцефалия (сын.: мегалоцефал) - болыпеголовость, аномальное увеличение размеров черепа и головного мозга без признаков гидроцефалии: наблюдается при ахондроплазии и некоторых других заболеваниях.

Манифестация проатланта - выявление гипотетического затылочного позвонка, входящего в состав затылочной кости, выражается в наличии аномальных костных выступов в окружности большого отверстия (рис. 18).

Мероакрания - дефект костей свода черепа при анэнцефалии, не захватывающий большого отверстия.

Микроцефалия - значительное уменьшение размеров мозгового отдела черепа и головного мозга, в ряде случаев связана с ранним заращением швов черепа.

1 - рудименты передней дуги проатланта;

2 - третий мыщелок

Мыщелок третий - костный выступ, находящийся кпереди от большого отверстия, может иметь суставную поверхность, сочленяющуюся с передней дугой атланта или зубом осевого позвонка; рассматривается как проявление манифестации проатланта.

Оксицефалия (син.: акроцефалия, пиргоцефалия) - деформация черепа, вызванная преждевременным зарастанием венечного и ламбдовидного швов; череп заостренный, лоб покатый и как бы продолжает линию носовых костей. Может сочетаться с брахисиндактилией рук и полидактилией ног, а также с умственной отсталостью, ожирением и гипогонадизмом.

Ость седла - аномальный костный шип на передней поверхности спинки турецкого седла, выступающий в гипофизарную ямку.

Отверстие венозное (син.: Везалия отверстие) - непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное кзади от круглого и медиально от овального отверстий; является эмиссарием, который содержит сосуд, соединяющий пещеристый синус с крыловидным венозным сплетением.

Отверстие крыловидно-остистое (син.: Чиви-нини отверстие) - непостоянное отверстие, образующееся вследствие окостенения крыловидно-остистой связки, располагается между латеральной пластинкой крыловидного отростка и клиновидной остью (рис. 19).

Отверстие межнаклоненное верхнее - аномальное отверстие, образующееся при окостенении передней и задней межнаклоненных связок и диафрагмы турецкого седла; через отверстие проходит воронка гипофиза.

Отверстие межнаклоненное заднее (сии.: отверстие межнаклоненное общее, отверстие наклоненно-наклоненное) аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между средним и задним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходят гипофизарная артерия и нерв.

Отверстие межнаклоненное переднее - аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между передним и средним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходит внутренняя сонная артерия.

Отверстие менингеально-глазничное - непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное латерально от верхней глазничной щели, является местом прохождения глазничной ветви средней менингеальной артерии.

Отверстие теменное увеличенное (foramen parietalium permagnum, син.: Боннэра синдром, Bonnaire синдром) - наследственная аномалия развития теменных костей: различной величины локальные дефекты теменных костей, расположенные в парасагиттальной зоне, могут быть одно- и двусторонними; размер отверстия достигает 3,5x3,0 см. Рентгенологически - округлые или овальные дефекты теменных костей около ламбдовидного шва и примерно на расстоянии 1 см вправо и влево от сагиттального шва. Аутосомно-доминантное наследование.

Отверстие яремное ложное - непостоянное отверстие, образующееся в височной чешуе над корнем скулового отростка, содержит сосуд, соединяющий каменисто-чешуйчатый синус с притоками наружной яремной вены.

Отверстие яремное разделенное - образуется при разделении яремного отверстия костным мостиком.

Отросток замыщелковый - аномальный костный выступ, располагающийся в мыщелковой ямке затылочной кости, рассматривается как проявление манифестации проатланта.

Отросток засуставной аномальный отросток чешуи височной кости, образующийся непосредственно кзади от нижнечелюстной ямки; хорошо выражен у антропоидов.

Отросток крыловидно-остистый - аномальный костный мостик, соединяющий латеральную пластинку крыловидного отростка и клиновидную ость; образуется в случае окостенения крыловидно-остистой связки.

Отросток околомышелковый аномальный костный выступ, располагающийся рядом с затылочным мыщелком, иногда на нижней поверхности яремного отростка затылочной кости, рассматривается как проявление проатланта.

Отросток околососцевпдный - аномальный костный выступ на границе затылочной кости с височной в месте прикрепления латеральной прямой мышцы головы; рассматривается как проявление манифестации проатланта.

Пахицефалия - укорочение черепа, обусловленное преждевременным окостенением ламбдовидного шва.

Плагиоцефалия (син.: скошенность черепа, череп косой) - деформация черепа при асимметричном зарастании швов, чаше всего при облитерации на одной стороне венечного шва; выражается в асимметрии лба, а также лицевого отдела черепа.

Пластинка глазничная двуразделенная - разделение непостоянным швом глазничной пластинки решетчатой кости.

Платибазия - вдавление основной части затылочной кости и ската в заднюю черепную ямку, выражается в уплощении основания черепа; сопровождается деформацией большого отверстия.

Платикрания (син.: платицефалия, плоскоголовостъ) - врожденное резкое уплощение мозгового отдела черепа.

Синхондрозы затылочной кости персистирующие - хрящевые соединения между чешуей и латеральными частями затылочной кости и/или между латеральными ее частями и ба-зилярной частью, сохранившиеся позже срока их нормального зарастания.

Скафоцефалия (син.: череп лодкообразный, череп скафоцефалцческцц, череп ладьевидный) -деформация черепа при раннем зарастании сагиттального шва, края которого выступают наподобие петушиного гребня; череп сужен в поперечном и удлинен в переднезаднем направлении, что придает голове сходство с перевернутой лодкой (рис. 20).

Рис. 20. Схема с рентгенограммы. Аномалии формы черепа (КоролюкИ. П., 1996): а - скафоцефалия; б - акроцефалия; в - батроцефалия

Сфеноцефалия - клиновидная форма черепа вследствие раннего зарастания швов.

Тригоноцефалия - деформация черепа в результате раннего зарастания лобного шва, характеризуется треугольной формой лобной кости со срединным гребнем на ней, сильным выступанием вперед лобных бугров.

Туррицефалия (син.: череп башенный) - деформация черепа, представляющая собой разновидность оксицефалии, при которой голова имеет цилиндрическую форму, но без заостренного верха; возникает вследствие раннего зарастания сагиттального и венечного швов.

Череп седловидный (син.: череп клиноцефалический) - удлиненный череп с вдавлением в теменной области.

Швы непостоянные (син.: швы аномальные, швы добавочные) - разделяют типичные кости черепа на части, развивающиеся из отдельных центров окостенения, которые в большинстве случаев соответствуют костным элементам черепа низших позвоночных.

Шов внутривисочный - разделяет чешую височной кости на 2 или 3 костных фрагмента.

Шов внутрикрыльный - непостоянный шов, отделяющий верхнюю часть большого крыла клиновидной кости.

Шов внутритеменной - аномальный шов, разделяющий теменную кость на 2 или 3 части, обычно проходит в сагиттальном направлении от венечного шва к ламбдовидному.

Шов затылочный поперечный верхний - непостоянный шов, проходящий на уровне наивысших выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи предмежтеменную кость.

Шов затылочный поперечный нижний - непостоянный шов, проходящий на уровне верхних выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи межтеменную кость.

Шов затылочный сагиттальный - непостоянный шов, разделяющий межтеменную или предмежтеменную кость.

Шов лобный (син.: шов метопический) - проходит по средней линии от назиона до брегмы, разделяя лобную кость на правую и левую части; остатки шва нередко сохраняются на черепах детей над корнем носа (рис. 21).

Шов ложный - непостоянный шов, образующийся в латеральной части затылочной кости в результате неравномерного роста ее периферического участка.

Шов сосцевидно-чешуйчатый - персистирующий шов, разделяющий височную чешую и каменистую часть височной кости.

Аномалии развития наружного и среднего уха

Агенезия (аплазия) наружного слухового прохода - врожденное отсутствие наружного слухового прохода, результат нарушения развития I и II жаберных дуг.

Агенезия (аплазия) слуховой трубы - врожденное отсутствие евстахиевой трубы.

Агенезия (аплазия) слуховых косточек - врожденное отсутствие косточек среднего уха.

Аномалии формы ушной раковины, связанные с недостатком ткани (рис. 22):

а) мочка сохранившаяся;

б) валик кожно-хрящевой;

в) ушная раковина опущенная;

г) ушная раковина свернутая;

д) ушная раковина согнутая:

е) ушная раковина плоская;

ж) ушная раковина вросшая;

з) ушная раковина гофрированная;

и) дефект мочки;

к) мочка приросшая.

Анотия - врожденное отсутствие ушной раковины.

Атрезия наружного слухового прохода - заращение наружного слухового прохода.

Гипоплазия среднего уха - недоразвитие барабанной полости и ее содержимого, сочетается с микротией и недоразвитием наружного слухового прохода.

1 - анотия; 2 - щечная ушная раковина; 3 - сохранившаяся мочка; 4 - кожно-хрящевой валик; 5 - малая ушная раковина; 6 - опущенная ушная раковина; 7 - свернутая ушная раковина; 8 - согнутая ушная раковина; 9 - плоская ушная раковина; 10 - вросшая ушная раковина; 11 - гофрированная ушная раковина; 12 - дефект мочки; 13 - приросшая мочка

Деформации ушной раковины (рис. 23):

а) ухо кошачье (син.: учимая раковина остроконечная) - вариант строения утпной раковины, при котором ее верхняя часть отогнута и свешивается в форме складки, закрывая латеральную поверхность раковины;

б) ухо макаки (син.: ушная раковина углообразная) - вариант строения утпной раковины, при котором завиток развернут, а верхняя часть утпной раковины обращена внутрь;

в) ухо сатира (син.: ухо фавна) - вариант строения утпной раковины, при котором отсутствуют завиток и бугорок утпной раковины, а утпной хрящ выпячивается в этом месте

латерально;

г) бугорок ушной раковины;

д) завиток развернутый:

е) ножка противозавитка задняя;

ж) уши торчащие;

з) мочка большая;

и) придатки околоушные (син: папиллома преаурикулярная) - фрагменты наружного уха, расположенные впереди утпной раковины, могут быть одиночными и множественными;

к) расщелина ушной раковины поперечная; л) расщелина мочки продольная.

Дистопия ушной раковины - расположение утпной раковины в необычном месте (рис. 24):

а) утиная раковина щечная;

б) утиная раковина шейная.

Макротия - необычайно большая ушная раковина.

Микротия - сочетание малых размеров ушной раковины с атрезией наружного слухового прохода.

Рис. 23. Врожденные аномалии развития ушной раковины (ЛазюкГ. И., 1991):

1 - остроконечная (ухо сатира); 2 - углообразная (ухо макаки); 3 - бугорок ушной раковины (большой дарвинов бугорок); 4 - развернутый (лентообразный) завиток; 5 - задняя ножка противозавитка (ухо Шталя); б - торчащие уши; 7 - большая ушная раковина; 8 - большая мочка; 9 - околоушные придатки; 10- полиотия; 11 - поперечная расщелина раковины; 12 - продольная расщелина мочки

а, б - микрогнатия с ушными раковинами, которые остались в положении первичной гиомандибулярной щели; в - неполное слияние бугорков вокруг гиомандибулярной щели

Полиотия - наличие, помимо нормальной, нескольких добавочных, часто деформированных, ушных раковин.

Синотия - смещение и сращение правой и левой ушных раковин между собой.

Стеноз наружного слухового прохода - сужение наружного слухового прохода.

Фистула преаурикулярная врожденная - наличие на ушной раковине слепого канала, расположенного над козелком и впереди завитка, обусловлена неполным заращением I жаберной щели.

Величина, форма и толщина костей черепа в значительной степени определяются нормальным развитием черепных швов. При недостаточном и несвоевременном закрытии тех или других швов или, наоборот, при преждевременном окостенении их отмечаются различные пороки развития костей черепа. Разнообразные пороки развития черепа встречаются не так редко, мы здесь остановимся только на тех изменениях, которые приводят к образованию мозговых грыж или к крапиостенозу.

Мозговые грыжи . В образующиеся при недостаточном закрытии швов щели может выпячиваться содержимое черепа и привести к образованию мозговых грыж. Различают передние и задние грыжи. Передние грыжи встречаются значительно чаще. Они образуются обычно на месте соединения лобной и решетчатой кости или между лобной костью, носовым отростком верхней челюсти и слезной костью. В связи с местоположением различают носо-лобные, носо-решетчатые и носо-глазничные мозговые грыжи.

Клинически они определяются в виде небольших кистовидных опухолей у верхне-внутреннего угла , при значительных размерах они имеют вид мягких эластичных опухолей и располагаются в области боковой стенки носа, переносья и внутренней части надбровной дуги. Диагноз устанавливается на основании такого признака, как увеличение объема опухоли при крике и плаче ребенка. При сдавливании грыжи иногда ощущается пульсация, а при попытке вправить ее могут наступить мозговые явления (побледнение, рвота, судороги и пр.). Иногда у основания ее прощупывается отверстие в кости.

При отсутствии указанных признаков диагноз не всегда может быть установлен. Особенно большие затруднения возникают, когда мозговая грыжа располагается вблизи слезного мешка или в глазнице у внутренней ее стенки. В первом случае ее можно принять за кисту слезного мешка, а во втором - за кисту, которая часто бывает одновременно с микроф-талмом. В литературе описаны случаи, когда операция при неустановленном предварительно диагнозе мозговой грыжи приводила к смертельному исходу (С. С. Головин, Л. К. Балабонина).

Рентгенологическое исследование может оказаться полезным только при наличии костного дефекта достаточной величины. Для выявления дефекта необходимо производить исследование в различных проекциях. На рентгенограммах в соответствующих случаях удается обнаружить в кости дефект круглой или овальной формы с четкими, иногда уплотненными краями. На боковом снимке характерным является нависающий край кости в виде козырька.
Мозговая грыжа может образоваться и в других местах черепа после операции или в результате травмы.

Врожденные аномалии костей черепа и лица
врожденные костно-мышечные деформации головы и лица

МКБ 10: Q75.0, Q67.2, Q67.3, Q75.3, Q75.1, Q75.4, Q87.0, Q75.5, Q75.8, Q75.9, Q67.0, Q67.1, Q67.4, Q75.2

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 5 лет)

ID: КР474

Профессиональные ассоциации:

• Ассоциация челюстно-лицевых хирургов и хирургов стоматологов

Утверждены

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­ Ассоциацией челюстно-лицевых хирургов и стоматологов

Согласованы

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

ОГ – орбитальный гипертелоризм

МОР- межорбитальное расстояние

КТ – компьютерная томография

МРТ- магнитно-резонансная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

Термины и определения

Плагиоцефалия (от греч. plagio - косой + kephale - голова)- описательный термин, означающий асимметрию черепа или косую, искривленную его форму независимо от этиологии. Такая форма черепа появляется при одностороннем коронарном синостозе, деформации головы плода вследствие ее сдавления в утробе, без синостозирования шва, деформации головы младенца из-за вынужденного положения головы во время сна или нейромышечных дисфункциях, компенсаторной лобной плагиоцефалии, возникающей вследствие синостозирования лямбдовидного шва.

Тригоноцефалия (от греческого trigonos – треуголный) – описательный термин, обозначающий характерную треугольную форму передней части черепной коробки, образующуюся в результате преждевременного сращения метопического шва.

Скафоцефалия (от греческого scapho – ладья) – термин, использующийся для описания формы черепа с характерными сужениями в теменных и височных областях, возникающей при преждевременном сращении сагиттального шва. В специальной литературе при определении этого типа краниосиностоза используется так же термин «долихоцефалия». Долихоцефалия (от греческого dolicho – длинный) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее продольных размеров над поперечными.

Брахицефалия (от греческого brachy – короткий) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее поперечных размеров над продольными. Применительно к краниосиностозам, термин используется для описания деформации черепа, возникающей при преждевременном сращении обоих коронарных швов.

Акроцефалия (от греческого acro – высокий) – термин, использующийся для описания высокой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных и лямбдовидных швов.

Оксицефалия (от греческого oxys – острый) – термин, использующийся для описания деформации в виде острой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных, сагиттального, а иногда и лямбдовидных швов.

Туррибрахицефалия – термин, использующийся для описания формы черепа с характерным возвышением лобной области в виде башни и нависанием ее над лицевым скелетом, возникающей при преждевременном сращении коронарных и сагиттального швов.

Макроцефалия (от греческого makros – большой) - общий термин, используемый для обозначения любого из ряда патологических состояний, характеризующихся чрезмерным увеличением размеров головы.

1. Краткая информация

1.1 Определение.

Дисплазия - общее название последствий неправильного формирования в процессе эмбриогенеза и постнатальном периоде отдельных частей, органов или тканей организма; изменения размера, формы и строения клеток, тканей или органов.

Краниосиностоз - это процесс преждевременного слияния швов черепа. Краниостеноз - конечный результат этого процесса. Различают краниосиностозы простые, когда поражается один шов, и сложные, когда поражаются сразу несколько швов. Если поражены все черепные швы, то речь идет о пансиностозе.

Диагноз краниостеноз является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных. Аномальная форма черепа (тригоноцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия, брахицефалия, оксицефалия) определяется типом краниосиностоза и зависит от того, какие именно швы подверглись преждевременному синостозированию. При этом синостозирование одноименных швов, но произошедшее в разные сроки, может вызвать различные типы деформаций черепа. Краниосиностозы делятся на изолированные или несиндромальные (деформации мозгового отдела черепа) и синдромальные (наряду с краниостенозом имеются и другие дефекты морфогенеза).

Синдром Treacher Collins - вид комплексного черепно-челюстно-лицевого дизостоза, характеризующегося недоразвитием нижней и средней зон лица, краниосиностозом. Альтернативные названия: Franceschetti, Franceschetti-Klein, Franceschetti-Zwahlen-Klein, мандибулофациальный дизостоз.

Гемифациальная микросомия (hemifacial microsomia - HFM) - термин, использующийся для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития первых и вторых пар жаберных дуг, характеризующихся недоразвитием одной половины лица. Альтернативные названия: отокраниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром первой и второй пары жаберных дуг, окулоаурикуловертебральная дисплазия или синдром Goldenhar.

Орбитальный гипертелоризм (ОГ) – термин, обозначающий черепно-лицевую дисплазию, характеризующуюся ненормально широким расстоянием между глазницами за счет увеличения элементов решетчатого лабиринта.

1.2 Этиология и патогенез.

Этиологические моменты, приводящие к возникновению дизостозов, действуют на плод на 2-3 месяце эмбриональной жизни. Повреждающие тератогенные факторы, нарушения обмена веществ, гематологические нарушения, пороки развития влияют на формирование нейрокраниального тяжа, из которого помимо мозга формируются элементы средней зоны лица, I и II жаберных дуг. Причина закрытия швов приписывается сосудистым, гормональным, генетическим, механическим и местным факторам. Однако истинная причина закрытия швов до сих пор не ясна.

Синдромальные краниосиностозы объединяют группу дискраний, при которых различные пороки развития и оссификации костей лицевого и мозгового черепа комбинируются с аномалиями других органов, тканей и систем. Точная этиология остается неясной, возникновение синдромальных краниосиностозов связывают со специфическими мутациями генов.

Этиология синдрома Treacher Collins и гемифациальной микросомии неизвестна.

1.3 Эпидемиология.

Частота встречаемости краниосиностозов – 1-4 на 10000 новорожденных. Несиндромальные краниосиностозы составляют около 90% от этого числа, а на долю синдромальных краниосиностозов приходится более 150 различных синдромов.

Наиболее распространенным простым краниосиностозом является синостоз сагиттального шва. Он составляет 54-58% от общего числа краниосиностозов. Гемикоронарный синостоз (синостозная лобная плагиоцефалия) встречается с частотои? 0,4-1 случая на 1000 новорожденных. Кривошея и деформационная лобная плагиоцефалия встречаются вместе у каждого из 300 новорожденных. Преждевременное закрытие лямбдовидного шва и компенсаторная лобная плагиоцефалия встречается от 1% до 9,4%.

Синостоз метопического шва составляет от 10% до 17% всех форм краниосиностозов. Сращение сразу нескольких швов происходит примерно в 7% случаев. Частота возникновения синдромальных краниосиностозов, по данным различных авторов, может достигать 11%.

Орбитальный гипертелоризм встречается в 33,4% случаев при фронто-назальнои? дисплазии, в 28,9% случаев при различнои? синдромальнои? патологии, в 20% случаев при черепно-фронто-назальнои? дисплазии, в 11% случаев при парамедиальных черепно- лицевых расщелинах и в 6% случаев при черепно-мозговых грыжах.

1.4 Кодирование по МКБ 10.

Q75.0 Краниосиностоз

Q67.2 Долихоцефалия

Q67.3 Плагиоцефалия

Q75.3 Макроцефалия

Q75.1 Краниофациальный дизостоз

Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз

Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица

Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз

Q75.8 Другие уточненные пороки развития черепа и лица

Q75.9 Врожденная аномалия развития костей черепа и лица неуточненная

Q67.0 Ассиметрия лица

Q67.1 Сдавленное лицо

Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти

Q75.2 Гипертелоризм

1.5 Классификация.

Анатомо-топографическая классификация краниостенозов (по Tessier)

A. Изолированный дизморфизм свода черепа

B. Симметричный орбито-краниальный дизморфизм

1. Тригоноцефалия

2. Акроцефалия

3. Брахицефалия без телеорбитизма

4. Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом

C. Асимметричный орбито-краниальный дизморфизм (плагиоцефалия)

1. Простое вертикальное расхождение глазниц

2. Плагиоцефалия без телеорбитизма

3. Плагиоцефалия с телеорбитизмом

D. Группа Saethre-Chotzen

E. Группа Crouzon

1. Обычный Crouzon

2. Верхний Crouzon

3. Нижний Crouzon

4. Трехдольчатый Crouzon

F. Группа Apert

1. Гиперакроцефалия Apert

2. Гипербрахицефалия Apert

4. Трехдольчатый Apert

Диагноз орбитальный гипертелоризм является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных. Объективной количественной оценкой орбитального гипертелоризма, по которой устанавливают его степень, является измерение межорбитального расстояния (МОР). Тип орбитального гипертелоризма определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней.

Таблица 1. Классификация орбитального гипертелоризма
Степень и тип	Измерительные показатели
ОГ I степени 1-ого типа	МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц - не более 34 мм
ОГ I степени 2-ого типа	МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм МОР на уровне начала верхней трети глазниц – 35-39 мм
ОГ II степени 1-ого типа	МОР на уровне начала верхней трети глазниц - не более 39 мм
ОГ II степени 2-ого типа	МОР между серединой передних слезных гребней - 35-39 мм МОР на уровне начала верхней трети глазниц - 40-44 мм
ОГ III степени 1-ого типа	МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, МОР в области начала верхней трети глазниц не превышает этот показатель более чем на 4 мм
ОГ III степени 2-ого типа	МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, МОР в начале верхней трети глазниц превышает первый показатель на 5 мм и более

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется провести опрос родителей пациента.

Комментарии: могут предъявлять жалобы на изменение конфигурации лица и головы, косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок, затруднение движения челюстью, отставание ребенка в развитии, при повышении внутричерепного давления – головные боли, беспокойство, крик и другие жалобы, исходя из степени прогрессирования заболевания. Заболевания врожденные, обычно симптомы наблюдаются уже с первого месяца жизни.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется выполнить определение симметрии мозгового и лицевого черепа, оценку прикуса, проведения антропометрических измерений, измерения окружности головы, массы тела пациента.

Комментарии: одним из основных клинических проявлений черепно-лицевых дизостозов является наружная деформация и грубое изменение симметрии лица, оценка которых является первичным звеном обследования. Проведение антропометрических измерений позволяет объективно оценить степень деформации, а так же определить соответствие размеров головы возрасту ребенка. Оценка массы тела пациента важна для первичного определения операционного-анестезиологоических рисков возможного необходимого травматичного оперативного вмешательства, связанного с кровопотерей.

• Рекомендуется осмотр врачом-нейрохирургом.

Комментарии: совместное ведение пациента челюстно-лицевыми хирургом и нейрохирургом позволяет комплексно оценить все аспекты патологии и оперативного вмешательства, затрагивающего, как лицевой, так и мозговой череп. Оценка внутричерепного давления позволяет объективно оценить показания и сроки оперативного вмешательства, операционно-анестезиологические риски.

• Рекомендуется осмотр врача-офтальмологом.

Комментарии: осмотр глазного дна является неинвазивным способом, позволяющим выявить признаки внутричерепной гипертензии. Офтальмолог выявляет признаки атрофии зрительного нерва и отека диска зрительного нерва, зрительные нарушения.

• Рекомендуется осмотр врача-неврологом.

Комментарии: невролог оценивает неврологический статус, степень умственного и психического развития ребенка, выставляет показания к проведению нейрофизиологических исследований, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинга.

• Рекомендуется осмотр врача-оториноларингологом.

Комментарии: оториноларинголог оценивает состояние и предупреждает развитие осложнений со стороны ЛОР органов.

• Рекомендуется осмотр врача-педиатром.

Комментарии: педиатр оценивает общее состояние пациента, росто-весовые показатели, выявляет сопутствующую патологию. Подавляющее число оперативных вмешательств при описываемых заболеваниях является плановым, вследствие чего, пациент должен быть тщательно обследован и компенсирована вся сопутствующая патология.

• Рекомендуется осмотр врача-анестезиологом

Комментарии: перед любым оперативным вмешательством оценивается степень анестезиологического риска. Большинство операций, при описываемых патологиях, являются высокотравматичными, сопряжены с распилом и перемещением костей, вовлечением большого количества мягких тканей и сопровождаются массивной кровопотерей, что требует проведения гемотрансфузии. Последнюю рекомендуется проводить, не дожидаясь снижения показателей крови, а уже с начала оперативного вмешательства.

• Рекомендуется осмотр врача-ортодонтом.

Комментарии: большое количество челюстно-лицевых дизостозов сопровождаются нарушением расположения челюстей и нарушением прикуса. Хирургическое лечение таких пациентов всегда сопровождается ортодонтическим этапом, в ходе которого ортодонт оценивает расположение челюстей, проводит ортодонтическую коррекцию, как до, так и после операции.

• Рекомендуется осмотр врача-генетиком.

Комментарии: проводится с целью выявления этиологической причины заболевания, возможных сопутствующих синдромов, планирования будущих беременностей.

Таблица 2. Дифференциальная диагностика плагиоцефалии в зависимости от этиологии возникновения
Тип плагиоцефалии	Этиология возникновения
Синостозная (гемикоронарный синостоз)	Односторонний синостоз коронарного, лобно-решетчатого и лобно-клиновидного швов.
Компенсаторная (гемилямбдовидный синостоз)	Преждевременное закрытие лямбдовидного шва и компенсаторный рост и выбухание лба на стороне, противоположенной лямбдовидному синостозу.
Деформационная	Внутриутробная компрессия или сдавление в постнатальном периоде (вынужденное положение головы ребенка во время сна).

Таблица 3. Дифференциальная диагностика синостозной и деформационной форм плагиоцефалии
Анатомические ориентиры	Синостозная	Деформационная
	Сглаженный	Сглаженный
Верхнеглазничный край	Перемещен вверх	Перемещен вниз
Ушная раковина	Вперед и вверх	Назад и вниз
Скуловая кость
Глазная щель	Расширена
Корень носа	Смещен инспилатерально	Не смещен
Точка подбородка	Смещена контрлатерально	Смещена ипсилатерально

Таблица 4. Дифференциальная диагностика деформационной и компенсаторной форм плагиоцефалии
Особенности	Деформационная	Компенсаторная
Контрлатеральное выбухание сзади	Затылочное	Теменное
Лобное выбухание	Ипсилатеральное	Контрлатеральное
Ипсилатеральное затылочно-сосцевидное выбухание	Отсутствует	Присутсвует
Ушная раковина		Сзади (впереди) и внизу
Основание черепа и лицо	Не наклонены	Наклон ипсилатерально и вниз
Гребень по лямбдовидному шву	Отсутствует	Присутствует
Форма головы: сверху	Параллелограмм	Трапеция
Форма головы: затылочная проекция	Нормальная	Параллелограмм
Состояние лямбдовидного шва

Таблица 5. Дифференциальная диагностика деформации свода черепа в зависимости от пораженных швов
Форма свода черепа	Синостозированные швы
	Лямбдо-видные	Коро-нарные	Сагит-тальный	Лобно-решетчатый	Лобно-клиновидные	Скуло-клиновидные
Оксицефалия
Акроцефалия
Туррибрахи-цефалия
Брахицефалия
Означает, что шов преждевременно синостозирован Означает, что шов не поражен +/- означает, что шов может быть синостозирован

2.3 Лабораторная диагностика

В комплекс лабораторной диагностики входят исследования, назначенные генетиком, а так же стандартный набор исследований с целью предоперационного обследования. Иной специфической лабораторной диагностики не предусмотрено.

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендуется проведение мультиспиральной компьютерной томографии головы и шеи головы и шеи с пространственной реконструкцией изображения в формате 3D.

Комментарии: диагностика любого из описываемых заболеваний невозможна без этого метода обследования, который является основополагающим для данных пациентов. КТ позволяет провести детальное изучение анатомии костей и швов черепа, механизма деформации Рекомендуется проводить мультиспиральную компьютерную томографию с шагом томографа/толщиной среза не более 0,5мм.

• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга в режиме венографии.

Комментарии: исследование позволяет провести детальное изучение головного мозга, ликворной системы, а так же анатомии венозной системы черепа с целью планирования оперативного вмешательства и снижения риска интраоперационных осложнений, в том числе кровотечений.

• Рекомендуется проведение эндоскопической эндоназальной ревизии полости носа и носоглотки.

Комментарии: позволяет провести исследование полости носа и носоглотки с целью выявления возможных анатомических отклонений и особенностей, препятствующих проведению анестезиологического пособия.

• Рекомендуется проведение ЭЭГ с нагрузочными пробами, видео-ЭЭГ мониторинга.

Комментарии: электроэнцефалография позволяет выявить функциональные изменения головного мозга, эпилептиформную активность. Результаты должны быть интерпретированы неврологом, при необходимости – назначен видео-ЭЭГ мониторинг.

• Рекомендуется проведение спинномозговой пункции.

Комментарии: спинномозговая пункция позволяет провести диагностику ликворной системы, оценить внутричерепное давление, а постановка люмбального дренажа - управлять показателями внутричерепного давления.

• Рекомендуется проведение аудиометрии.

Комментарии: позволяет объективно оценить состояние слуха и его нарушения.

• При наличии клинической картины нарушений со стороны системы слезоотведения, рекомендуется проведение дакриоцисторинографии.

Комментарии: исследование позволяет получить наиболее полные данные о состоянии слезоотводящих путей.

2.5 Иная диагностика

В разделе 2.4 описаны диагностические методики, наиболее полно охватывающие все аспекты описываемых заболеваний, однако патология настолько разнообразна, а сочетание симптомов в каждом конкретном случае столь специфично, что могут быть применены дополнительные методы в зависимости от клинических проявлений. Специфической иной диагностики, не описанной выше, не предусмотрено.

3. Лечение

3.Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Консервативное лечение рекомендовано только в случае деформационной лобной плагиоцефалии, в возрасте 6-18 месяцев и заключается в применении индивидуальных моделирующих шлемов. В остальных случаях консервативное лечение не применяется.

Комментарии: окружность головы ребенка в первые 6 месяцев жизни, вследствие роста мозга, увеличивается на 8,3 см. После 18 месяцев рост мозга ослабевает и происходит утолщение костеи? свода черепа. Лечение детеи? с деформационнои? лобнои? плагиоцефалией шлемом не рекомендуется проводить в возрасте до шести месяцев, так как шлем может сдерживать быстрыи? рост головного мозга. В возрасте после 18 месяцев лечение шлемом не даст положительных результатов, так как рост мозга в этом промежутке времени уже ослабевает. В интервале между 6 и 18 месяцами медленный рост мозга увеличивает окружность головы ежемесячно приблизительно на 0,6 см. Это наиболее безопасное время для использования моделирующего шлема. Слабыи? в этом промежутке времени потенциал роста мозга не оказывает большого воздеи?ствия на стенки черепа, поэтому лечение шлемом может выполняться за счет медленного роста мозга именно в течение этого периода.

3.2 Хирургическое лечение

В настоящее время не существует единого универсального метода устранения той или иной деформации. В каждом конкретном случае необходимо индивидуальное планирование операции в зависимости от возраста пациента и типа деформации. Имея дело со всеми случаями, когда возникает угроза влияния на нормальный рост лица, челюстно-лицевой хирург вправе комбинировать известные методы реконструкции мозгового и лицевого черепа.

Ключевые положения.

1. 1. Все методы лечения должны быть направлены на устранение деформации и создания условий для нормального роста головного мозга.
   2. Вне зависимости от степени внешней деформации, приступая к лечению, необходимо оценивать заинтересованность всех отделов мозгового и лицевого черепа.
   3. Лучшие результаты лечения могут быть достигнуты при проведении операций в максимально раннем возрасте пациента.
   4. У пациентов в возрасте до года удаление фиксирующих металлоконструкций должно быть проведено в срок не позднее 2 месяцев с момента операции.
   5. У пациентов в возрасте после года удаление фиксирующих металлоконструкций должно быть проведено в срок не позднее 6 месяцев с момента операции.

• Как при синдромальных, так и при несиндромальных формах краниосиностозов с целью устранения краниостеноза и деформации мозгового черепа рекомендовано проведение линейной краниоэктомии, ремоделирования и перемещения костей свода и основания черепа.

• При синдромальных формах краниосиностозов с целью устранения гипоплазии средней зоны лицевого скелета рекомендовано проведение выдвижения костей средней зоны лицевого скелета (Le Fort III и/или Le Fort I), контурная пластика спинки носа аутотрансплантатом со свода черепа

• При синдромальных формах краниосиностозов с целью контурной пластики нижней зоны лицевого скелета рекомендовано проведение ремоделирования и/или реконструкции нижней челюсти, ступенчатой гениопластики.

• При синдромальных формах краниосиностозов ортогнатические операции рекомендовано проводить с 10-14 лет.

• При синдромальных формах краниосиностозов с целью устранения деформации мягкотканного компонента лица рекомендовано проведение контурной пластики.

• Как при синдромальных, так и при несиндромальных формах краниосиностозов с целью предотвращения послеоперационных деформаций рекомендовано удаление фиксирующих конструкций в срок от 2 до 6 месяцев.

• Устранение колобом век и нарушения слезоотведения рекомендовано путем проведения блефаропластики и дакриоцисториностомии, начиная с возраста 1-2 лет.

• Устранение деформации, вызванной недоразвитием костей средней зоны лицевого скелета и нижней челюсти, рекомендовано путем проведения опорно-контурной пластики костей скулоглазничного комплекса, гениопластики, начиная с 5-6 лет.

• Реконструктивные операции на ухе с целью устранения патологии, связанной с органом слуха рекомендовано проводить, начиная с 6-7 лет.

• Ортогнатические оперативные вмешательства рекомендовано проводить, начиная с 10-14 лет.

Ключевые положения лечения пациентов с гипертелоризмом.

1. 1. При сочетании ОГ с преждевременным синостозированием швов свода и основания черепа, приводящим к развитию плагиоцефалии, брахицефалии, скафоцефалии, устранение ОГ должно проводиться вместе с устранением различных форм краниостенозов.
   2. Выбор метода черепно-лицевой реконструкции и сближения глазниц зависит от степени ОГ, его типа и глубины пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости.
   3. Хирургическое лечение больных с ОГ и сопутствующих ему деформаций может проводиться у детей начиная с 3-6 месяцев жизни.
   4. Проведение ранней одномоментной коррекции мозгового и лицевого черепа является предпосылкой к последующему нормальному развитию головного мозга и черепа в целом.

• Рекомендованные хирургические приемы для устранения ОГ 1 степени 1 типа: остеотомия глазниц по методике Converse-Smith; остеоэктомия в области внутренних отделов глазниц; двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия; экзентерация клеток решетчатого лабиринта; иссечение черепно-мозговой грыжи, ушивание твердой мозговой оболочки; пластика дефекта основания черепа с использованием костных аутотрансплантатов со свода черепа; контурная пластика спинки носа аутотранспалантатом со свода черепа; пластика кожи лица местными тканями.

• Рекомендованные хирургические приемы для устранения ОГ 1 степени 2 типа, 2 степени 1 и 2 типа: верхняя U-образная остеотомия, сближение глазниц; краниотомия; круговая орбитотомия, сближение глазниц; краниализация лобных пазух; пломбирование носолобного канала; костная пластика дефектов черепа с использованием аутотрансплантатов со свода черепа; перемещение височных мышц; двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия; экзентерация клеток решетчатого лабиринта; иссечение черепно-мозговой грыжи, ушивание твердой мозговой оболочки; пластика дефекта основания черепа с использованием костных аутотрансплантатов со свода черепа; контурная пластика спинки носа аутотранспалантатом со свода черепа; пластика кожи лица местными тканями.

• Рекомендованные хирургические приемы для устранения ОГ 3 степени 1 и 2 типа: краниотомия; круговая орбитотомия, сближение глазниц; краниализация лобных пазух; пломбирование носолобного канала; костная пластика дефектов черепа с использованием аутотрансплантатов со свода черепа; перемещение височных мышц; двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия; экзентерация клеток решетчатого лабиринта; иссечение черепно-мозговой грыжи, ушивание твердой мозговой оболочки; пластика дефекта основания черепа с использованием костных аутотрансплантатов со свода черепа; контурная пластика спинки носа аутотранспалантатом со свода черепа; пластика кожи лица местными тканями.

3.3 Иное лечение

Иное специфическое лечение для пациентов с описываемой патологией не предусмотрено.

4. Реабилитация

Хирургическое лечение пациентов с черепно-лицевыми дизостозами является основополагающим, но только комплексная, своевременно и планомерно осуществляемая специализированная помощь пациентам с врожденными пороками развития костей черепа позволяет обеспечить оптимальный анатомический и функциональный эффект лечения и полную реабилитацию. Регулярность наблюдений пациентов позволяет контролировать качество проводимого лечения на протяжении всего периода реабилитации и вносить коррективы в план ведения пациента в соответствии возникшими изменениями.

Специфической реабилитации по поводу, описываемых патологий, не предусмотрено. Для оказания комплексной помощи и обеспечения полной реабилитации пациентов с краниосиностозами необходима скоординированная работа команды специалистов: челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга, невропатолога, офтальмолога, педиатра, оториноларинголога, генетика, ортодонта, анестезиолога, логопеда. Реабилитационные мероприятия проводятся исходя из конкретных клинических симптомов (неврологических, офтальмологических, логопедических и т.д.) и подлежат рассмотрению в соответствующих клинических рекомендациях.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Профилактика заключается в плановом рациональном ведении беременности, при выявлении случаев заболеваний – обследовании у генетика.

Минимальный комплекс послеоперационного наблюдения включает в себя регулярные (не реже раза в 6 месяцев) осмотры оперирующих хирургов, невролога, офтальмолога, педиатра. При наличии подозрений о возникновении рецидива, вторичной деформации, ухудшении местного, неврологического, офтальмологического и других статусов пациента, - проведение КТ, МРТ, ЭЭГ и других исследований, исходя из клинической картины.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 10. Критерии оценки качества медицинской помощи.

	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств
	Достигнут удовлетворительный косметический результат
	Отсутствие глазодвигательных нарушений
	Созданы ли условия для нормального роста и развития головного мозга и черепа
	Отсутствие гнойно-септических осложнений
	Отсутствовие тромбо-эмболических осложнений
	Отсутствие осложнений, связанных с нарушением ликвороциркуляции и сдавлением головного мозга

Список литературы

1. Бельченко В.А. Черепно-лицевая хирургия: Руководство для врачей. - М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. - 340 с.: ил.
2. Бельченко В.А., Иманилов А.П. Брахицефалия. Клинические проявления, диагностика, лечение. // Стоматология для всех. 2012. № 3. С.38-43.
3. Бельченко В.А., Притыко А.Г., Асадов Р.Н., Хаджиев Э.М. Лечение детей с синостозной лобной плагиоцефалией. // Стоматология детского возраста и профилактика. 2009. Т. 8. № 1. С.31-36.
4. Бельченко В.А., Притыко А.Г., Иманилов А.П. Функциональные нарушения при краниосиностозах. // Стоматология для всех. 2012. № 2. С.24-26.
5. Бельченко В.А., Притыко А.Г., Климчук О.В. и др. Черепно-лицевая хирургия в формате 3D: атлас – М. Гэотар-Медиа, 2010. - 224 с.
6. Колтунов Д.Е. Синдром Крузона: этиология и клинические проявления. // Вопросы практической педиатрии. 2011. Т. 6. № 5. С.49-52.
7. Колтунов Д.Е. Синдром Пфайфера: клинические проявления и этиология. // Вопросы диагностики в педиатрии. 2010. Т. 2. № 3. С.42-46.
8. Колтунов Д.Е., Бельченко В.А. Диагностика синдромальных форм краниосиностозов. // Вопросы практической педиатрии. 2013. Т. 8. № 3. С.52-55.
9. Колтунов Д.Е., Бельченко В.А. Одноэтапная хирургическая методика лечения брахицефалии у детей с синдромальными краниосиностозами. // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2012. Т. 91. № 6. С.156-157.
10. Колтунов Д.Е., Бельченко В.А. Характеристика скелетных деформаций у пациентов с синдромами Аперта, Крузона, Пфайффера. // Вопросы практической педиатрии. 2012. Т. 7. № 6. С.57-62.
11. Колтунов Д.Е., Бельченко В.А. Хирургические методики лечения гемикоронарного синостоза у пациентов с синдромальными краниосиностозами. // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2012. Т. 91. № 5. С.16-119.
12. Омар Х.М. Врожденные черепно-челюстно-лицевые деформации. // Анналы пластической, реконструктивной и эстетической хирургии. 2010. № 4. С. 93-93.
13. Рогинский В.В., Комелягин Д.Ю., Дубин С.А., Надточий А.Г., Сатанин Л.А., Арсенина О.И., Старикова Н.В. Современный метод лечения детей с врожденными и приобретенными дефектами и деформациями костей лицевого скелета. // Вопросы практической педиатрии. 2007. Т.2. №4. С.55-60.
14. Рогинский В.В., Комелягин Д.Ю., Сатанин Л.А., Горелышев С.К., Иванов А.Л. Компрессионно-дистракционный остеосинтез в лечении детей с краниосиностозами. // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2009. № 2. С.35-41.
15. Суфианов А.А., Суфианов Р.А. Хирургические аспекты эндоскопического лечения сагиттального краниосиностоза (скафоцефалии) у детей. // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2013. Т. 77. № 4. С.26-35.
16. Ясонов C.А., Лопатин А.В., Коллеров М.Ю. Устранение деформации черепа у ребенка с синдромом Апера (Аpert) при помощи пластин с памятью формы. // Детская хирургия. 2011. № 4. С.27-31.
17. Ясонов С.А. Синдромальные краниосиностозы: основные клинические проявления и современные возможности реабилитации. // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2012. Т. 91. № 5. С.108-116.
18. Ясонов С.А., Лопатин А.В., Васильев И.Г. Устранение синостотических деформаций свода черепа у детей методом дистракционного остеогенеза. // Детская хирургия. 2010. № 4. С.7-13.
19. Ясонов С.А., Лопатин А.В., Маслов В.В., Васильев И.Г., Быстров А.В. Синдром Апера (Аpert): современные возможности комплексного реконструктивного лечения. // Детская больница. 2011. № 2. С.51-54.
20. Agochukwu N.B., Solomon B.D., Doherty E.S., Muenke M. The Palatal and Oral Manifestations of Muenke Syndrome (FGFR3 related craniosynostosis). // Journal of Craniofacial Surgery. 2012. Vol. 23 №3. P. 664–668.
21. Ahmed I., Afzal A. Diagnosis and evaluation of Crouzon syndrome. // Journal of the College of Physicians and Surgeons Pakistan. 2009. Vol. 19(5) P.318–320.
22. Anantheswar Y.N., Venkataramana N.K. Pediatric craniofacial surgery for craniosynostosis: Our experience and current concepts: Parts -2. // J Pediatr Neurosci. 2009. Vol.4 P.100–107.
23. Anantheswar Y.N., Venkataramana N.K.. Pediatric craniofacial surgery for craniosynostosis: Our experience and current concepts: Part -1. // J Pediatr Neurosci. 2009. Vol.4 P.86–99
24. Atmosukarto I., Shapiro L., Starr J.R., Heike C., Collett B.R., Cunningham M.L., et al. Three-dimensional head shape quantification for infants with and without deformational plagiocephaly. // The Cleft Palate-Craniofacial Journal. 2010. Vol.47 P.368–377.
25. Babic G.S., Babic R.R. Opthalmological and radiological picture of Crouzon syndrome: A case report. // Acta Medica Medianae. 2009. Vol.48 P.37–40.
26. Balaji S.M. Change of Lip and Occlusal Cant After Simultaneous Maxillary and Mandibular Distraction Osteogenesis in Hemifacial Microsomia. // Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2010. Vol. 9(4) P.344–349.
27. Balasubramaniam C., Rao S.M. Craniostenosis. // Journal of Pediatric Neurosciences. 2011. Vol. 6(Suppl1) P.23-26.
28. Barik M., Bajpai M., Das R.R., Panda S.S. Study of environmental and genetic factors in children with craniosynostosis: A case-control study. // Journal of Pediatric Neurosciences. 2013. Vol. 8. №2. P. 89–92.
29. Bhatia V., Sood R.G., Jhobta A., Panda P. Rhombencephalo-synapsis with turricephaly. // Journal of Pediatric Neurosciences. 2012. Vol. 7(3). P.235–236.
30. Birgfeld C.B., Heike C. Craniofacial Microsomia. // Seminars in Plastic Surgery 2012. Vol. 26(2) P.91–104.
31. Birgfeld C.B., Luquetti D.V., Gougoutas A.J. et al. A phenotypic assessment tool for craniofacial microsomia. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2011. Vol. 127(1) P.313–320.
32. Canpolat M., Buyukayhan D., Gunes T., Akcakus M., Ozturk A., Kurtoglu S. Apert syndrome: A case report. // Erciyes Medical Journal. 2009. Vol.31. P.53–61.
33. Chang C.C., Steinbacher D.M. Treacher Collins Syndrome. // Seminars in Plastic Surgery. 2012. Vol. 26(2) P.83–90.
34. Chu K.F., Sullivan S.R., Taylor H.O. CASE REPORT Pan-Suture Synostosis After Posterior Vault Distraction. // Eplasty. 2013. Vol.13.
35. Ciurea A.V., Toader C., Mihalache C. Actual concepts in scaphocephaly: (an experience of 98 cases). // Journal of medicine and life. 2011. Vol. 4. №4. P. 424–431.
36. Cloonan Y.C., Collett B., Speltz M.L., Anderka M., Werler M.M. Psychosocial outcomes in children with and without non-syndromic craniosynostosis: findings from two studies. // Cleft Palate-Craniofacial Journal. 2013. Vol. 50. №4. P. 406–413.
37. Collett B.R., Elizabeth H. Aylward, Berg J., Davidoff C., Norden J., Cunningham M.L., Speltz M.L. Brain volume and shape in infants with deformational plagiocephaly. // Child"s Nervous System. 2012. Vol. 28. №7. P. 1083–1090.
38. Collett B.R., Heike C.L., Atmosukarto I., Starr J.R., Cunningham M.L., Speltz M.L. Longitudinal, three-dimensional analysis of head shape in children with and without deformational plagiocephaly or brachycephaly. // Journal of Pediatrics. 2012. Vol. 160(4). P.673–678
39. Collett B.R., Speltz M.L., Cloonan Y.K., Leroux B.G., Kelly J.P., Werler M.M. Neurodevelopmental Outcomes in Children With Hemifacial Microsomia. // Archives of Pediatrics and Adolescent Medicine. 2011. Vol. 165(2) P.134–140.
40. Cooper G.M., Durham E.L., Cray J.J., Siegel M.I., Losee J.E., Mooney M.P. Tissue interactions between craniosynostotic dura mater and bone. // Journal of Craniofacial Surgery. 2012. Vol.23. №3. P. 919–924.
41. Cummings C. Positional plagiocephaly. // Paediatrics & Child Health. 2011. Vol. 16. №8. P. 493–494.
42. Derderian C., Seaward J. Syndromic Craniosynostosis. // Seminars in Plastic Surgery. 2012. Vol. 26. №2. P. 64–75.
43. Fearon J.A., Rhodes J. Pfeiffer syndrome: a treatment evaluation. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2009. Vol. 123(5) P.1560–1569.
44. Fearon J.A., Ruotolo R.A., Kolar J.C. Single sutural craniosynostoses: surgical outcomes and long-term growth. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2009 Vol. 123(2) P.635–642.
45. Flapper W.J., Anderson P.J., Roberts R.M., David D.J. Intellectual outcomes following protocol management in Crouzon, Pfeiffer, and Muenke syndromes. // Journal of Craniofacial Surgery. 2009. Vol. 20(4) P.1252–1255.
46. Garza R.M., Khosla R.K. Nonsyndromic Craniosynostosis. // Seminars in Plastic Surgery. 2012. Vol. 26. №2. P. 53–63.
47. Ghali G.E., Zakhary G. Craniosynostosis: Esthetic protocol in open technique. // Annals of Maxillofacial Surgery. 2013. Vol. 3. №1. P. 62–65.
48. Gilardino M.S., Jandali S., Whitaker L.A., Bartlett S.P. Does the incidence of traumatic brain injury in children increase after craniofrontal surgery? // Journal of Craniofacial Surgery. 2011. Vol. 22(4) P.1284–1286.
49. Heggie A.A., Kumar R., Shand J.M. The role of distraction osteogenesis in the management of craniofacial syndromes. // Annals of Maxillofacial Surgery. 2013. Vol.3 №1. P.4–10.
50. Hermann C., Lawrence K., Olivares-Navarrete R., Williams J.K., Guldberg R.E., Boyan B.D., Schwartz Z. Rapid Re-synostosis Following Suturectomy in Pediatric Mice is Age and Location Dependent. // Bone. 2013. Vol. 53. №1. P. 284–293.
51. Heuze Y., Boyadjiev S.A., Marsh J.L., Kane A.A., Cherkez E., Boggan J.E., Richtsmeier J.T. New insights into the relationship between suture closure and craniofacial dysmorphology in sagittal nonsyndromic craniosynostosis. // Journal of Anatomy. 2010. Vol. 217(2). P.85–96
52. Hill C.A., Vaddi S., Moffitt A., Kane A.A., Marsh J.L., Panchal J., Richtsmeier J.T., Aldridge K. Intracranial Volume and Whole Brain Volume in Infants With Unicoronal Craniosynostosis. // Cleft Palate-Craniofacial Journal. 2011. Vol. 48. №4. P. 394–398.
53. Ileri Z., Goyenc Y.B. Apert syndrome: A case report. // European Journal of Dentistry. 2012. Vol. 6(1). P.110–113.
54. Jeyaraj P. A Modified Approach to Surgical Correction of Anterior Plagiocephaly. // Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2012. Vol. 11. №3. P. 358–363.
55. Johnson D., Wilkie A.O. Craniosynostosis. // European Journal of Human Genetics. 2011 Vol. 19(4) P. 369–376.
56. Johnson D., Wilkie A.O.M. Craniosynostosis. // European Journal of Human Genetics. 2011. Vol. 19. №4. P. 369–376.
57. Jong T., Bannink N., Bredero-Boelhouwer H.H., Veelen M.L., Bartels M.C., Hoeve L.J., Hoogeboom A.J., Wolvius E.B., Lequin M.H., Meulen J.J., Adrichem L.N., Vaandrager J.M., Ongkosuwito E.M., Joosten K.F., Mathijssen I.M. Long-term functional outcome in 167 patients with syndromic craniosynostosis; defining a syndrome-specific risk profile. // Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery. 2010. Vol. 63(10) P.1635–1641.
58. Jong T., Maliepaard M., Bannink N., Raat H., Mathijssen I.M.J. Health-related problems and quality of life in patients with syndromic and complex craniosynostosis. // Child"s Nervous System. 2012. Vol. 28. №6. P. 879–882.
59. Jong T., Rijken B.F.M., Lequin M.H., Veelen M.L.C., Mathijssen I.M.J. Brain and ventricular volume in patients with syndromic and complex craniosynostosis. // Child"s Nervous System. 2012. Vol. 28. №1. P. 137–140.
60. Jong T., Toll M.S., Gier H.H., Mathijssen I.M. Audiological profile of children and young adults with syndromic and complex craniosynostosis. // Archives of otolaryngology--head & neck surgery. 2011. Vol.137(8) P.775–778.
61. Khanna P.C., Thapa M.M., Iyer R.S., Prasad S.S. Pictorial essay: The many faces of craniosynostosis. // Indian Journal of Radiology and Imaging. 2011. Vol. 21. №1. P. 49–56.
62. Kim S.D., Oi S. Immediate Spontaneous Shape Correction Using Expantile Zigzag Craniectomy in Infantile Scaphocephaly - Is There an Improvement in the Developmental Quotient Following Surgery? // Journal of Korean Neurosurgical Society. 2011. Vol. 49(3). P.194–199.
63. Kim S.R., Han Y.S. Craniometaphyseal Dysplasia. // Archives of Plastic Surgery. 2013. Vol. 40(2) P.157–159.
64. Kirmi O., Lo S.J., Johnson D., Anslow P. Craniosynostosis: a radiological and surgical perspective. // Seminars in Ultrasound, CT, and MRI. 2009. Vol.30 P.492–512.
65. Ko E.W., Chen P.K., Tai I.C., Huang C.S. Fronto-facial monobloc distraction in syndromic craniosynostosis.Three-dimensional evaluation of treatment outcome and facial growth. // International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2012. Vol. 41. P. 20–27.
66. Kolar J.C. An epidemiological study of nonsyndromal craniosynostoses. // Journal of Craniofacial Surgery. 2011. Vol. 22. №1. P. 47–49.
67. Lamazza L., Messina A., D"Ambrosio F., et al. Craniometaphyseal dysplasia: a case report. // Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology. 2009. Vol.107 P.23–27.
68. Lee D.W., Ham K.W., Kwon S.M., Lew D.H., Cho E.J. Dual midfacial distraction osteogenesis for Crouzon syndrome: Long-term follow-up study for relapse and growth. // Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2012. Vol.70. P.242–251.
69. Maloth S., Padamashree S., Rema J., Yalsangi S., Ramadoss T., Kalladka M. Diagnosis of Crouzon"s syndrome. // Hong Kong Dental Journal. 2010. Vol.7 P.95–100.
70. Marsella P., Scorpecci A., Pacifico C., Tieri L. Bone-anchored hearing aid (Baha) in patients with Treacher Collins syndrome: tips and pitfalls. // International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2011. Vol. 75(10) P.1308–1312.
71. Martelli-Junior H., Coletta R.D., Miranda R.T., Barros L.M., Swerts M.S., Bonan P.R. Orofacial features of Treacher Collins syndrome. // Dentistry, Oral Surgery & Medicine. 2009. Vol.14 P.344–348.
72. Masand M. Sagittal synostosis. // BMJ Case Reports. 2010. Online.
73. Meazzini M.C., Allevia F., Mazzoleni F., Ferrari L., Pagnoni M., Iannetti G., Bozzetti A., Brusati R. Long-term follow-up of syndromic craniosynostosis after Le Fort III halo distraction: A cephalometric and CT evaluation. // Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery. 2012. Vol.65 P.464–72.
74. Meazzini M.C., Mazzoleni F., Bozzetti A., Brusati R. Comparison of mandibular vertical growth in hemifacial microsomia patients treated with early distraction or not treated: Follow up till the completion of growth. // Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery. 2012. Vol.40 P.105–11.
75. Meling T.R., Hogevold H.E., Due-Tonnessen B.J., Skjelbred P. Midface distraction osteogenesis: Internal vs. external devices. // International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 2011. Vol.40. P.139–145.
76. Meulen J. Metopic synostosis. // Child"s Nervous System. 2012. Vol. 28. №9. P. 1359–1367.
77. Mohan R.S., Vemanna N.S., Verma S., Agarwal N. Crouzon Syndrome: Clinico-Radiological Illustration of a Case.//Journal of Clinical Imaging Science. 2012. Vol.2. P.70.
78. Mohan R.S., Vemanna N.S., Verma S., Agarwal N. Crouzon Syndrome: Clinico-Radiological Illustration of a Case. // Journal of Clinical Imaging Science. 2012. Vol.2 P.70
79. Ow A., Cheung L.K. Bilateral sagittal split osteotomies and mandibular distraction osteogenesis: A randomized controlled trial comparing skeletal stability. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology. 2010. Vol.109 P.17–23.
80. Padmanabham V., Hegde A.M., Rai K. Crouzon"s syndrome: A review of literature and case report. // Contemporary Clinical Dentistry. 2011. Vol. 2. P. 211–214.
81. Panigrahi I. Craniosynostosis genetics: The mystery unfolds. // Indian Journal of Human Genetics. 2011 Vol. 17 №2. P. 48–53.
82. Pattisapu J.V., Gegg C.A., Olavarria G., Johnson K.K., Ruiz R.L., Costello B.J. Craniosynostosis: Diagnosis and surgical management. // Atlas of Oral & Maxillofacial Surgery Clinics of North America. 2010. Vol.18 P.77–91.
83. Pereira D.C., Bussamra L.C.S., Araujo E.J., Drummond C.L., Nardozza L.M.M., Moron A.F., Aldrighi J.M. Prenatal Diagnosis of Treacher-Collins Syndrome Using Three-Dimensional Ultrasonography and Differential Diagnosis with Other Acrofacial Dysostosis Syndromes. // Case Reports in Obstetrics and Gynecology. 2013. Online.
84. Perlyn C.A., Nichols C., Woo A., Becker D., Kane A.A. Le premier siecle: one hundred years of progress in the treatment of Apert syndrome. // Journal of Craniofacial Surgery. 2009. Vol. 20(3) P.801–806.
85. Ploplys E A, Hopper R A, Muzaffar A R. et al. Comparison of computed tomographic imaging measurements with clinical findings in children with unilateral lambdoid synostosis. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2009. Vol. 123(1) P.300–309.
86. Prasad M., Shetty A.S., Shantaram M. The Crouzan Syndrome-A Case Report. // Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2013. Vol. 7(5) P.959–961.
87. Rani P.J., Shailaja S., Srilatha S., Sridevi K., Payal, Vinod V.C. Crouzon syndrome: A case report. // International Journal of Dental Case Reports. 2012. Vol. 2. P. 117–22.
88. Samatha Y., Vardhan T.H., Kiran A.R., Sai Sankar A.J., Ramakrishna B. Familial Crouzon syndrome Contemporary. // Clinical Dentistry. 2010. Vol.1(4) P.277–280.
89. Senarath-Yapa K., Chung M.T., McArdle A., Wong V.W., Quarto N., Longaker M.T., Wan D.C. Craniosynostosis. Molecular pathways and future pharmacologic therapy. // Organogenesis. 2012 Vol.8. №4. P. 103–113.
90. Serlo W.S., Ylikontiola L.P., Lahdesluoma N., Verkasalo J., Lappalainen O.P., Korpi J., et al. Intracranial volume increase in craniosynostosis with posterior vault cranial distraction osteogenesis. // Child"s Nervous System. 2011. Vol.27 P.627–34.
91. Sharma R.K. Craniosynostosis. // Indian Journal of Plastic Surgery. 2013. Vol. 46. №1. P. 18–27.
92. Speltz M.L., Collett B.R., Stott-Miller M., Starr J.R., Heike C., Wolfram-Aduan A.M., King D., Cunningham M.L. Case-Control Study of Neurodevelopment in Deformational Plagiocephaly. // Pediatrics. 2010. Vol. 125. №3. P. 537–542.
93. Starr J.R., Collett B.R., Gaither R., Kapp-Simon K.A., Cradock M.M., Cunningham M.L., Speltz M.L. Multicenter Study of Neurodevelopment in 3-Year-Old Children With and Without Single-Suture Craniosynostosis. // Archives of Pediatrics and Adolescent Medicine. 2012. Vol. 166. №6. P. 536–542.
94. Steinbacher D.M., Bartlett S.P. Relation of the mandibular body and ramus in Treacher Collins syndrome. // Journal of Craniofacial Surgery. 2011. Vol. 22(1) P.302–305.
95. Steinbacher D.M., Gougoutas A., Bartlett S.P. An analysis of mandibular volume in hemifacial microsomia.//Plastic and Reconstructive Surgery.2011. Vol.127(6) P.2407-2412.
96. Steinbacher D.M., Skirpan J., Pucha?a J., Bartlett S.P. Expansion of the posterior cranial vault using distraction osteogenesis. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2011 Vol. 127(2) P.792–801.
97. Taylor J.A., Maugans T.A. Comparison of spring-mediated cranioplasty to minimally invasive strip craniectomy and barrel staving for early treatment of sagittal craniosynostosis. // Journal of Craniofacial Surgery. 2011. Vol. 22(4) P.1225–1229.
98. Terner J.S., Travieso R., Chang C., Bartlett S.P., Steinbacher D.M. An analysis of mandibular volume in Treacher Collins syndrome. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2012. Vol. 129(4) P.751–753.
99. Ursitti F., Fadda T., Papetti L., Pagnoni M., Nicita F., Iannetti G., Spalice A. Evaluation and management of nonsyndromic craniosynostosis. // Acta Paediatrica. 2011. Vol. 100 P. 1185–1194.
100. Warren S.M., Proctor M.R., Bartlett S.P., Blount J.P., Buchman S.R., Burnett W., et al. Parameters of care for craniosynostosis: Craniofacial and neurologic surgery perspectives. // Plastic and Reconstructive Surgery. 2012. Vol.129 P.731–737.
101. White N., Evans M., Dover M.S., Noons P., Solanki G., Nishikawa H. Posterior calvarial vault expansion using distraction osteogenesis. // Child"s Nerv Syst. 2009. Vol.25 P.231–236.
102. Wiberg A., Magdum S., Richards P.G., Jayamohan J., Wall S.A., Johnson D. Posterior calvarial distraction in craniosynostosis- An evolving technique. // Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery. 2012. Vol. 40. P. 799–806.
103. Ylikontiola L.P., Sandor G.K., Salokorpi N., Serlo W.S. Experience with craniosynostosis treatment using posterior cranial vault distraction osteogenesis. // Annals of Maxillofacial Surgery. 2012. Vol. 2. №1. P. 4–7.
104. Yoo H-S., Rah D.K., Kim Y.O. Outcome Analysis of Cranial Molding Therapy in Nonsynostotic Plagiocephaly. // Archives of Plastic Surgery. 2012. Vol. 39. №4. P.338–344.

Приложение А1. Состав рабочей группы

1. Бельченко Виктор Алексеевич – профессор, д.м.н., главный внештатный специалист по челюстно-лицевой хирургии Департамента здравоохранения города Москвы.
2. Баранюк Игорь Семенович – челюстно-лицевой хирург.

Конфликт интересов отсутствует.

1. 1. Челюстно-лицевые хирурги
   2. Нейрохирурги

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств с указанием использованной классификации уровней достоверности доказательств.

Уровень достоверности	Источник доказательств
	Проспективные рандомизированные контролируемые исследования Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных Крупные мета-анализы Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование Репрезентативная выборка пациентов
	Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных Несколько исследований с небольшим количеством пациентов Хорошо организованное проспективное исследование когорты Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне Результаты не презентативны в отношении целевой популяции Хорошо организованные исследования «случай-контроль»
	Нерандомизированные контролируемые исследования Исследования с недостаточным контролем Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками Ретроспективные или наблюдательные исследования Серия клинических наблюдений Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию
	Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные

Уровень убедительности	Описание	Расшифровка
		Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией
		Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений
	нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)	Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии
	Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой

Приложение А3. Связанные документы

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

1. Алгоритм лечения пациентов

2. Алгоритм лечения пациентов с кранио-фациальными дизостозами.

3. Алгоритм лечения пациентов с челюстно-лицевыми дизостозами.

4. Алгоритм лечения пациентов с краниосиностозом.

Приложение В. Информация для пациентов

Оперативное лечение при черепно-лицевых дизостозах, краниосиностозах, гипертелоризме является опасной процедурой, однако, не имеющей альтернативы. Травматичность оперативных вмешательств крайне высока, почти во всех случаях последние сопровождаются переливанием компонентов крови и их заменителей, и все вмешательства имеют высокие операционные риски. Именно по причине вышесказанного, родители пациента должны полностью выполнять все пред- и послеоперационные предписания лечащего врача. Не следует опасаться этапности лечения, проведения нескольких оперативных вмешательств, поскольку чаще всего это единственный вариант полноценно помочь ребенку. Следует понимать, что конечной целью должно явиться не проведение как можно меньшего количества операций, а наиболее полное оказание помощи ребенку. В послеоперационном периоде обязательным является регулярное наблюдение (не реже раза в 6 месяцев) у специалистов, вовлеченных в процесс лечения (челюстно-лицевой хирург, нейрохирург, невролог, офтальмолог, педиатр).