Саркома Юинга — симптомы заболевания, методы лечения и прогнозы выживаемости. Лечение саркомы Юинга

Саркома Юинга — опасное заболевание онкологического характера, при котором раковые клетки развиваются в костной ткани. Чаще всего (в 70 % случаев) эта болезнь поражает кости нижних конечностей. Код саркомы Юинга по МКБ — 10 С40, С41.

Свое название болезнь получила по фамилии врача Джеймса Юинга, открывшего эту патологию в 1921 году. В своих работах Джеймс описал заболевание как опухоль, возникающую преимущественно в трубчатых длинных костях.

Саркома Юинга: что это за болезнь?

Из всех существующих онкологических заболеваний данная патология считается одной из самых опасных. Объясняется это высокой агрессивностью опухоли: она прогрессирует быстрыми темпами и дает множественные метастазы.

Основная группа пациентов с таким диагнозом — дети в возрасте 10-20 лет. У взрослых саркома Юинга тоже диагностируется, однако значительно реже. При этом у мальчиков данный вид опухоли встречается чаще, чем у девочек. На сегодняшний день врачи не могут объяснить эту зависимость от половой принадлежности.

Клинические и морфологические симптомы костного рака весьма схожи с проявлением круглоклеточной единственным отличием является локализация патологических клеток. По этой причине опухоль, затрагивающую скелет, называют классической саркомой Юинга, а ту, что возникает в мягких тканях грудной клетки, позвоночника и забрюшинного пространства — внескелетной саркомой.

Причины болезни

Точных причин развития саркомы этого типа обнаружить не удалось. Однако ведущие онкологи выдвигают ряд предположений, которые базируются на анализе статистики заболевания.

Генетическая предрасположенность. Саркома Юинга у детей нередко диагностируется у нескольких сестер и братьев, что и стало причиной теории о предрасположенности к костной саркоме.
Травмы костей. Примерно в 40 % случаев очаг опухоли расположен в том месте, где ранее была травма (перелом, сильный ушиб).
Некоторые скелетные аномалии. Предположительно на риск развития саркомы влияет наличие аномалий скелета, в том числе: аневризмальная и энхондрома.
Патологии и аномалии в мочеполовой системе. Среди них: редупликация почечной системы или гипоспадия.

Важно отметить, что наличие того или иного фактора вовсе не говорит о том, что у человека со временем появится раковая опухоль. Наличие этих признаков только повышает опасность развития болезни.

Факторы риска

Существует и несколько факторов риска, которые требуют повышенного внимания:

мужской пол — у девочек и женщин саркома Юинга выявляется значительно реже;
возраст 10-20 лет — большинство пациентов (64 %) относятся именно к этой возрастной группе;
раса — обладатели белой кожи болеют костной саркомой значительно чаще, чем чернокожие.

Патогенез (что происходит во время болезни)

Опухоль при этом раковом заболевании представлена мелкими округлыми клетками, которые имеют разделения в виде фиброзных прослоек. Отличительными особенностями строения клеток можно назвать правильную форму, наличие овальных или округлых ядер с базофильными нуклеолами и хроматином. Новую костную ткань опухоль не вырабатывает.

Что это за болезнь - саркома Юинга, и как она развивается? Главным образом рост новообразования происходит за счет неконтролируемого деления клеток. По мнению ученых, такая патология бывает спровоцирована генетическими повреждениями особого типа. В числе таких повреждений — мутация гена, отвечающего за кодирование производства рецептора, способного трансформировать фактор роста. В результате усиленное деление патологических клеток не блокируется.

Типы болезни

В медицине саркому Юинга делят на 2 типа:

локализованную — новообразование, поражающее определенный участок костной ткани и возможно распространяющееся на ближние лимфоузлы и сухожилия;
метастатическую — саркома, которая распространилась по всему организму и затронула кости, лимфатическую систему, кровеносные сосуды, а также отдаленные внутренние органы.

Стадии развития заболевания

Кроме того, для удобства дифференциации предусмотрено деление на стадии. При постановке диагноза этот показатель обязательно указывают, так как это дает врачам максимально полную картину болезни.

1 стадия. Самое начало развития болезни. Патологические клетки в это время располагаются только на поверхности костей и не проникают вглубь. Размеры опухоли достигают всего нескольких миллиметров. Избавиться от новообразования в это время довольно просто, однако болезнь на 1 стадии выявляется крайне редко. Причина — отсутствие симптоматики.
2 стадия. Саркома Юинга увеличивается в диаметре и при этом начинает проникать в более глубокие слои костной ткани. Прогноз лечения в этом случае также оптимистичный. При должном лечении около 60-65 % пациентов излечиваются от патологии.
3 стадия. В онкологическом процессе участвует не только костная ткань, но и ближние мягкие ткани, лимфоузлы, расположенные рядом. Шансы на удачное лечение несколько ниже — около 40 %.
4 стадия. Саркома распространяется по телу и дает вторичные очаги рака. 5-летняя выживаемость при саркоме Юинга и достижение ремиссии возможно в 7-10 % случаев. При хорошей чувствительности опухоли и с учетом пересадки костного мозга на 4 стадии возможно повышение шансов пациента до 30 %.

Важным отличием саркомы Юинга от многих других видов онкологии можно назвать стремительное развитие.

Клиническая картина (симптомы)

На первых этапах развития саркомы Юинга симптомы практически не проявляются, что препятствует ранней диагностике заболевания. Более того, при описании симптоматики следует иметь в виду: в каждом случае признаки могут несколько варьироваться в зависимости от локализации опухоли.

Боль. Болевые ощущения можно включить в число первых проявляющихся симптомов при костных опухолях. Вначале боли характеризуются как кратковременные непостоянные. В ходе прогрессирования болезни они усиливаются, однако такие симптомы больные часто принимают за проявления других патологий. В отличие от болей воспалительного характера, боль при саркоме Юинга не стихает в покое и при жесткой фиксации конечности. Особенно часто пациенты жалуются на усиление болевых ощущений в ночное время.

Обездвиживание сустава. Примерно через 3-4 месяца после первых проявлений симптомов прилежащий сустав начинает плохо функционировать. Это проявляется в трудности сгибания и разгибания конечности, появлении болей вплоть до полного обездвиживания.

Покраснение и боли в мягких тканей. Прогрессирующая опухоль кости постепенно вовлекает в процесс и мягкие ткани, расположенные в непосредственной близости. Кожа в этой области становится покрасневшей, присутствует некоторая припухлость. Во время пальпации больные отмечают болезненность тканей.

Увеличение лимфоузлов. На 1-2 стадии саркомы увеличиваться могут только те лимфоузлы, которые расположены недалеко от опухоли. При 3 и 4 стадии наблюдается увеличение и болезненность шейных, паховых и других лимфоузлов.

Ухудшение общего состояния. При переходе на стадию метастазирования у пациентов наблюдается резкая потеря веса, отсутствие аппетита, полная апатия, быстрая утомляемость. Возможно повышение температуры тела, лихорадочное состояние.

Характерные симптомы

Существуют и некоторые симптомы саркомы Юинга, которые характерны только при поражении определенных костей:

кости таза и нижних конечностей — развитие хромоты;
позвоночник — поражение спинного мозга, радикулопатия, появление замедленных рефлексов и мышечного торможения;
грудная клетка — примеси крови в мокроте, одышка, дыхательная недостаточность.

Лабораторные анализы

В ходе диагностических процедур доктора преследуют сразу несколько целей: выявить очаг заболевания и его природу, а также проверить наличие метастазов в других органах и тканях. Для этого применяют сразу несколько видов лабораторных анализов и аппаратной диагностики.

Анализ крови. При изучении количественного состава крови врачи учитывают показатели эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Отличия от нормы свидетельствуют о патологических процессах в организме и распространении опухоли.

Биопсия. Под этим медицинским термином подразумевают извлечение пробы тканей опухоли или костного мозга. Проводится такая процедура с помощью длинной иглы. Только после гистологического исследования этих тканей доктора могут подтвердить злокачественный характер новообразования.

Аппаратная диагностика

Благодаря аппаратным методам диагностики врачи получают информацию о размерах новообразования, его точной локализации и количестве очагов.

Рентген. Рентгеновские снимки считаются одним из самых важных способов диагностики рака костей. Если необходимо проверить состояние внутреннего костного вещества, то при рентгене используют контрастный раствор. На рентгеновском снимке здоровая кость имеет серый цвет, а пораженная раком — темный.

Компьютерная томография. В ходе этой процедуры выявляется размер опухоли и наличие (или отсутствие) метастазов.

Магнитно-резонансная томография. Она выступает в качестве эффективного способа диагностики.

Лечение химиотерапией

Существует сразу несколько методов лечения. Выбор того или иного подхода основывается на стадии болезни, локализации опухоли, сопутствующих заболеваниях и возрасте пациента.

При этом лечение саркомы Юинга проходит по несколько иному сценарию, нежели лечение других видов рака. Если многие другие формы рака требуют в первую очередь хирургического вмешательства, то при саркоме чаще назначают химиотерапию. Проведение такого курса перед операцией способствует сокращению размеров опухоли.

Принцип химиотерапии заключается в применении очень сильных лекарственных препаратов. Они могут быть представлены в разных формах (таблетках, инъекциях). Попадая в организм человека, эти лекарственные вещества губительно влияют на раковое образование, разрушают структуру его клеток и блокируют развитие саркомы Юинга. Прогноз с высокими шансами на излечение возможен в том случае, если после химиотерапии в организме пациента осталось не более 5 % опухоли.

Проводится такое лечение в несколько подходов через каждые 2 или 4 недели. Самыми частыми препаратами, применяемыми при химиотерапии, являются: вепезид, фосфамид, циклофосфан, винкристин, этопозид и некоторые другие.

Хирургическая операция

Чаще всего хирургические операции включают в комплексное лечение. После уменьшения размеров опухоли под действием химиотерапии, хирурги удаляют пораженную часть тканей (мягких и костных). При удалении больших объемов кости этот участок заменяют трансплантатами. Очень редко для устранения опухоли требуется ампутация конечности (или частичная ампутация).

При необходимости после операции назначают дополнительный курс химиотерапии или радиотерапии. Это даст возможность разрушить остатки патологических клеток (если они имеются) и тем самым предотвратить рецидив (повторное распространение) рака.

Лучевая терапия

Лучевая или радиотерапия — еще один эффективный способ борьбы с саркомой Юинга. В ходе этой процедуры тело пациента подвергается излучению, обладающим разрушительным действием на раковые клетки. Такой способ устранения патологии довольно часто применяют в послеоперационный период, чтобы разрушить те раковые клетки, которые остались в теле пациента.

Каждый из перечисленных методов терапии пациенты переживают довольно тяжело. После операции это долгий восстановительный период, после лучевой и радиотерапии идет период побочных явлений. Объясняется это тем, что радиоизлучение и мощные лекарственные препараты имеют негативное влияние не только на клетки опухоли, но и на абсолютно здоровые ткани (только в меньшем объеме). В это время пациенты могут испытывать частые приступы тошноты и рвоты, резкое падение иммунитета, повышается риск заболевания разными заболеваниями, нарушение работы многих систем организма.

Вместе с тем правильно назначенное комплексное лечение позволяет избавиться даже от такого страшного и тяжелого заболевания, как саркома Юинга. Сколько живут такие пациенты, зависит от индивидуальных особенностей, однако положительного эффекта можно добиться даже на 4 стадии болезни.

Первичные опухоли костной ткани составляют всего 1% в структуре онкозаболеваний. В то же время они занимают 2 место в мире по числу смертей. Среди больных саркомами много детей и молодежи до 20 лет.

– это группа злокачественных опухолей, которые происходят из незрелой соединительной ткани. К ней относится: костная, хрящевая, мышечная, жировая, фиброзная ткань, а также нервы, стенки сосудов.Так же, как и , саркома растет в тканях инфильтративно, может образовывать метастазы и рецидивирует после лечения. Ее особенность – быстрые темпы роста и раннее метастазирование.

Саркома костей: симптомы, лечение и прогноз

Саркомы кости локализуются преимущественно в:

длинных трубчатых костях;
бедре;
большеберцовой кости.

Также встречается саркома плечевой кости, позвоночника, костей таза, ребер, лопаток и других частей скелета.

Опухоль может быть единичной или множественной. Растут саркомы, как внутри кости, распространяясь вдоль надкостницы и в костномозговой канал, так и поперек нее, инфильтрируя в мягкие ткани. Темпы роста для каждого вида данных новообразований разные. Некоторые могут годами никак себя не проявлять, другие – распространяются по организму уже спустя несколько месяцев.

Классификация сарком костной ткани: виды и типы

Классификация сарком, в зависимости от их происхождения:

Остеогенные (остеогенная саркома кости, паростальная саркома).
Хрящевые (хондросарокма).
Соединительнотканные ().
Сосудистые (ангиосаркома).
Саркома Юинга (происхождение неизвестно).
Гладкомышечные (лейомиосаркома).
Из жировой ткани (липосарокма).
Фиброгистиоцитарные опухоли ().
Из ретикулярной ткани (ретикулосаркома).
Недиференцированная плеоморфная саркома.

Существуют также неклассифицированные саркомы.

Некоторые из этих злокачественных новообразований развиваются непосредственно в костной ткани, другие поражают ее по мере своего роста (например, синовиальная саркома).

Какие виды саркомы кости встречаются чаще всего?

– 50% случаев. Это очень агрессивные и быстрорастущие опухоли, которые происходят непосредственно из костной ткани. Поражают преимущественно молодежь, подростков и детей. Места локализации: метафиз бедра, большеберцовая и малоберцовая кость, плечо, локти.
стоит на втором месте (20%). Ее происхождение остается неизвестным. Саркома Юинга костей чаще диагностируется в возрасте от 10 до 20 лет, у мальчиков. Опухоль располагается в диафизе длинных трубчатых костей таза и конечностей, плоских и коротких трубчатых костях рук.
–10-15% случаев. Диагностируется в 30-60 лет, в 2 раза чаще у мужчин. Поражает хрящевую ткань бедренной и большеберцовой кости, таза, ребра, лопатки.

Остальные виды опухолей костей встречаются редко.

Саркома кости: причины ее возникновения

Существуют болезни, на фоне которых возникают злокачественные образования. Называются они предраковыми. Саркомы чаще диагностируются у людей с фиброзной дистрофией, деформирующим остеозом, костно-хрящевыми экзостозами. Частота малигнизации таких заболеваний составляет 15%.

Также возможно злокачественная трансформация доброкачественных новообразований, например хондромы.

Другие причины саркомы костей не установлены. Предположительно развитие болезни может произойти у людей, которые ранее подвергались лучевому воздействию, будь то в лечебных целях или по независимым причинам. Из-за радиационного воздействия обычно вырастают остеосаркомы.

Саркома кости у детей может быть следствием нарушений при интенсивном росте соединительной ткани.

К негативным этиологическим факторам относятся:

влияние химических веществ антрациклинов;
физические нагрузки (особенно на растущие кости);
сниженный иммунитет;
врожденные хромосомные мутации.

Курение и чрезмерное употребление алкоголя могут спровоцировать развитие саркомы кости челюсти.

Из-за того, что опухоль часто обнаруживают на фоне травмы, раньше считали, что она является причиной саркомы костей. Потом пришли к выводу, что травма является лишь последствием разрушения кости, а не первопричиной.

Саркома кости: признаки заболевания

Первый признак саркомы костей – неясная, тупая боль в месте поражения. Причина ее появления – сдавливание нервов. Вначале боль непостоянная, но по мере роста опухоли она становится интенсивной и постоянной, не проходящей даже в состоянии покоя и после приема анальгетиков. Происходят эти изменения на разном промежутке времени, от нескольких месяцев до нескольких лет, в зависимости от типа саркомы. На поздних стадиях больной становится нетрудоспособным, ему приходится находиться в постели.

Наряду с болью человек обнаруживает у себя опухоль. Как выглядит саркома кости? Это бугристое образование разной плотности, подвижное или неподвижное, иногда горячее на ощупь. Онкология больших размеров приводит к натяжению и изменению цвета кожи, набуханию вен и лимфатических сосудов, выраженной деформации и отеку конечности. При надавливании наблюдается болезненность разной степени.

Симптомы саркомы кости отличаются, в отличие от морфологического вида опухоли. Для остеосарокмы и саркомы Юинга характерны сильные боли в ночное время суток и патологические переломы в местах, где кость истончена. Особенно часто такие осложнения происходят при . Остеосаркомы на первых стадиях проходят без сильного ухудшения состояния человека, а вот при саркоме Юинга наблюдается повышение температуры до 39º, общая слабость, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Также этот вид новообразований протекает циклично: периоды обострений сменяются временными ремиссиями.

Проявление саркомы кости разной локализации

Опухоли в области локтей ограничивают их движения. То же происходит и в коленных суставах. Человек может начать хромать.

Поражение позвоночника сопровождается корешковыми болями, которые могут отдавать в поясницу, таз, ноги.

Компрессия спинного мозга проявляется в виде неврологических нарушений, таких как парезы, нарушение чувствительности и т.д.

Признаки саркомы ребер – это боль в грудине, наличие мягкотканого компонента, хрустящий звук при ощупывании, а – наличие видимой опухоли, боль в области лица, расшатывание зубов, проблемы с пережевыванием пищи.

Саркома кости черепа очень опасная, так как есть риск сдавливания и прорастания в головной мозг. Она быстро растет, вызывает сильную боль и внутричерепное давление.

Боль при саркоме таза отдает в ягодицы, пах, промежность. Большие опухоли могут влиять на функциональность тазовых органов. Происходит нарушение мочевыводящей системы, у некоторых наступает половая дисфункция.

Подведя итоги, можно выделить 3 основных симптома костных сарком:

боль;
нарушение функции конечности, хромота (если это саркома кости ноги или саркома кости руки);
наличие видимой опухоли.

В запущенных стадиях общее состояние больного ухудшается. Наблюдается потеря массы тела, увеличение температуры, анемия, нарушение сна.

Стадии саркомы кости

Классификация саркомы костей по стадиям помогает подобрать тактику лечения и прогноз для больного.

1 стадия саркомы кости – это опухоли низкой степени злокачественности, без признаков отдаленных метастаз и поражения локальных лимфатических узлов:

стадия 1А – это опухоль не более 8 см в наибольшем измерении;
стадия 1В – опухоль более 8 см.

Ко 2 стадии костной саркомы относятся высокозлокачественные опухоли, также без метастаз:

стадия 2А – не более 8 см в наибольшем измерении;
стадия 2В – опухоль более 8 см.

Саркома кости 3 стадии – это новообразование, распространенное по всей кости. При этом оно может иметь любую степень злокачественности, но без метастаз;
4 стадия саркомы кости характеризуется наличием метастаз. Опухоль может иметь любую степень злокачественности и размер. 4А обозначает, что есть вторичное поражение легких, без метастаз в региональных лимфатических узлах, а 4В – это саркома с метастазами в лимфатических узлах и других отдаленных органах.

Диагностика заболевания

Первоочередными методами диагностики саркомы костей являются:

сбор анамнеза;
физикальный осмотр;
рентгенологическое исследование.

Больной жалуется на боль, в анамнезе часто присутствуют травмы. При обследовании определяется опухоль. Рентгенография позволяет подтвердить наличие . Более точные данные предоставляет компьютерная томография, которая работает по принципу рентгена, только сканирование происходит со многих сторон, в итоге получается двух- или трехмерное изображение. С помощью КТ оценивается локализация, размер и степень распространенности саркомы. Также предварительно указывается тип опухоли, который определяют по характерным признакам.

Остеолитическую остеосарокму можно отличить по наличию периостального козырька или шпоры. Разрушение кости видно, как светлая тень на месте костного рисунка. Для остеопластической остеосаркомы характерны очаги склероза на ранней стадии, уплотнение кости и остеопороз – на поздней. Также видны клиновидные козырьки, игольчатый периостит.

Саркома Юинга на рентгенограмме видна, как множественные очаги деструкции небольшого размера. Костномозговой канал при этом расширен, а диафиз – утолщен.

Кроме рентгена костей необходимо провести обследование органов грудной клетки, брюшной полости и за брюшного пространства, органов малого таза, сцинтиграфию скелета. Эти процедуры направлены на выявление метастаз. С помощью УЗИ проверяют печень, поджелудочную, почки, селезенку.

Дополнительные анализы для диагностики саркомы костей:

общий анализ крови и мочи;
биохимический анализ крови, с определением билирубина, мочевины, креатинина, белков);
коагулограмма;
определение группы крови и резус фактора;

Для дифференциальной диагностики могут использовать такие точные методики, как МРТ и ПЭТ.

Решающим анализом будет биопсия – забор материала опухоли для цитологического и гистологического исследования в лаборатории. На основании биопсии ставиться точный диагноз.

Саркома кости: лечение

Можно ли вылечить саркому кости? Некоторые из видов данного недуга поддаются лечению и имеют неплохие прогнозы. Но большинство все-таки являются смертельными. Раннее обнаружение опухоли и комплексная терапия позволяют продлить выживаемость больных на 1-5 лет или больше. Смерть наступает из-за прогрессирования болезни и развития метастаз.Чаще всего лечение саркомы кости состоит из радикальной операции по удалению новообразования и химиотерапии.

Хирургия костных опухолей

Хирургическая операция – это главная составляющая почти любого комплекса лечения новообразований костей.

Она может быть 2 видов:

Органосохраняющая (резекция кости или ее сегмента, с последующим протезированием).
Калечащая (ампутация, экзартикуляция).

Врачи, по возможности, стараются сохранить конечность. Тем не менее операция должна быть максимально радикальной. Кроме опухоли удаляется около 5 см окружающей здоровой ткани. В некоторых случаях такой подход приводит к скорым рецидивам болезни, что требует проведения повторных операций.

Ампутации и экзартикуляции показаны при обширном распространении опухоли, кровотечении, сильной интоксикации организма и патологических переломах с высоким болевым синдромом.

Какие методы хирургических вмешательств применяют при саркоме? При опухолях нижней челюсти могут провести резекцию с выпиливанием пораженной кости или удаляют челюсть полностью, а при саркоме большеберцовой кости – краевую резекцию одним блоком.

Наиболее частым оперативным вмешательством при опухолях таза является резекция крыла подвздошной кости. При этом тазовое кольцо может быть сохранено и реконструкция не понадобится. Более обширные операции требуют реконструкции, для которой используют аутотрансплантаты или искусственные протезы. В запущенных случаях, когда в процесс вовлечен крестец, проводится межподвздошно-брюшная ампутация, которая предполагает удаление половины таза со свободной конечностью.

Стоит отметить, что большинство пациентов поступают в онкологическое отделение с новообразованиями больших размеров, которые уже успели сильно распространиться. Это значительно усложняет возможности радикального лечения, а иногда делает его невозможным. Еще одна трудность связана с саркомами, которые располагаются в труднодоступных местах, например, в костях таза или позвоночнике. Удалить их получается не всегда, так как существует высокая вероятность инвалидизации больного. Хирургическое лечение саркомы кости черепа не проводят совсем.

При саркоме Юинга и ретикулосаркоме кости операция проводится редко – в 20% случаев. Причина – низкая эффективность и высокий риск осложнений. Показанием к ее проведению служит рецидив или сильные боли, не снимающиеся консервативными методами.

Лечение химиопрепаратами

Применение оперативных вмешательств в качестве самостоятельного лечения оправдано лишь для сарком низкой степени злокачественности: пароссальной остеосаркомы, фибросаркомы и др. Высокозлокачественные опухоли требуют комбинированного подхода, включающего применение цитостатиков – препаратов, которые подавляют рост саркоматозных клеток и приводят к их гибели.

Химиотерапия при саркоме кости может быть дооперационной и послеоперационной. Первая направлена на уменьшение размера опухоли и улучшения состояния больного. Вторая – на уничтожение остатков новообразования и закрепление результатов операции. По статистике адьювантная химиотерапия позволяет снизить вероятность последующего метастазирования в 3.5 раза!

Если по каким-либо причинам хирургическое лечение саркомы кости противопоказано, химиотерапия применяется в качестве основного лечения. Химиотерапия при саркоме кости преимущественно должна состоять из нескольких препаратов. Их принимают курсами (от 3 до 9 и больше), внутрь или через капельницы, в определенных дозах, которые устанавливает специалист-онколог. Между курсами делается перерыв в 2-3 недели. Эффективность препаратов оценивается на основании послеоперационного исследования материала опухоли. Если ответ был плохим, то схема химиотерапии меняется.

Лекарства для лечения костных сарком применяют следующее:

Сарказолин

Лучевая терапия при саркоме кости

Облучение саркомы кости показано для некоторых ее видов. Самая чувствительная к лучевой терапии саркома Юинга. С нею схожа ретикулосарокма. Для них лучевая терапия с профилактической химиотерапией является наилучшим методом. Хорошие результаты дает применение суммарной очаговой дозы в 50-60 Гр. Облучают всю кость, в которой находится новообразование.

Включение лучевой терапии в предоперационном периоде при остеогенной саркомы позволяет немного снизить риск рецидивирования. Суммарная очаговая доза составляет 30-35 Гр.

Лучевая терапия при саркоме кости у больных с последней стадией и множественными метастазами помогает снять боль и облегчить общее состояние.

Химио- и лучевая терапия имеет свои негативные последствия. Самые частые из них – это: нарушение пищеварения, рвота, тошнота, облысение, анемия и слабость, проблемы с мочеиспусканием, кожные реакции. Также в период лечения иммунитет очень слабый, поэтому существует большая вероятность подхватить инфекцию. Для борьбы с такими последствиями прописывают специальные препараты (противорвотные, антибактериальные и т.д.).

Рецидив и метастазы костной саркомы

После лечения злокачественного образования костной ткани через какое-то время могут случаться рецидивы. Рецидив саркомы кости не редкость. Обычно он случается в первые 3 года после окончания терапии. Чем раньше это происходит, тем хуже прогноз для больного. Для своевременного обнаружения недуга нужно регулярно посещать врача и проходить профилактические обследования.

Для лечения рецидивов саркомы кости могут провести повторную, более радикальную операцию. Например, если изначально была выполнена сегментарная резекция кости, то при рецидиве могут полностью ее экстирпировать. По показаниям производят ампутацию. Другим методом лечения является химиотерапия теми препаратами, которые показали хорошие результаты.

Метастазы при саркоме костей могут появиться в разные сроки, в зависимости от типа заболевания. При таких высокоагрессивных опухолях, как остеосаркома и саркома Юинга, метастазы могут обнаружить одновременно с первичным очагом. Распространяются они в 80-90% случаев по кровотоку, гематогенно. В области поражения находятся легкие (на них приходится около 70% костных метастаз), другие кости скелета и органы.

Саркома Юинга и ретикулосаркома, в отличие от большинства представителей этих опухолей, быстро метастазирует по лимфатической системе и в кости. Метастазы могут обнаружить уже спустя 8-9 месяцев от начала лечения. Легкие и другие внутренние органы поражаются на последней стадии.

Как лечат метастазы при саркоме костей? Метастазы хорошо реагируют на химиотерапию. После проведения всех курсов по лечению первичной опухоли проводят диагностику, чтобы определить степень ее регрессии. При единичных поражениях легкого, если первичный очаг был излечен, возможно проведение операции по удалению вторичного. По необходимости назначают еще несколько курсов цитостатиков.

Метастазы во внутренних органах вызывают различные осложнения. Они могут стать причиной смерти пациента.

Саркома кости: прогноз

Прогноз для больного зависит от:

размера новообразования и его локализации. Небольшой узел в большеберцовой кости или на руке удалить проще, чем саркому подвздошной кости, поэтому в последнем случае прогноз будет хуже;
стадии болезни. До того, как опухоль успела распространиться по организму, 5-летняя продолжительность жизни после комплексного лечения наблюдается у 70-90% пациентов. Если диагностирована саркома кости 4 стадии, прогноз плохой: 10-15% 5-летней выживаемости;
гистологического типа саркомы. Как говорилось ранее, каждый вид имеет разные темпы роста. Самые агрессивные остеосаркомы приводят к летальному исходу в течение года. С ретикулосаркомой прожить 5 лет имеют возможность только 30% больных. Хорошие прогнозы имеет паростальная остеосаркома, которая отличается медленным течением. 5-летняя выживаемость составляет 70-80%, а 10-летняя – 30%;
возможности комплексного лечения и радикальной операции. Так, при саркоме Юинга 5-летняя выживаемость только после лучевой терапии составляет всего 10%, а после комбинированного химио-лучевого лечения – 40%.

Профилактика заболевания

Профилактика сарком заключается в выявлении людей, которые находятся в зоне риска и проведения у них регулярных обследований. Особенно это касается тех, у кого в анамнезе есть другие доброкачественные и злокачественные опухоли, кому раннее проводили облучения и те, у кого есть онкобольные родственники.

Чтобы предотвратить малигнизацию предраковых заболеваний, которые часто вызывают саркому кости, советуют проводить своевременное хирургическое лечение. Также всегда нужно помнить про свой иммунитет: укреплять его здоровым питанием, витаминами, занятием спортом и т.д.

Саркома Юинга у детей – это опухоль, носящая злокачественный характер, развивается в тканях костей человеческого скелета. Эту разновидность саркомы называют по-другому «детской» болезнью. Все дело в том, что мучающиеся от нее пациенты находятся в возрасте до 25 лет. Болезни была присвоена фамилия ученого-онколога из Америки, которые первым описал симптомы недуга еще в 20-х годах прошлого столетия.

Согласно статистике, выявление саркомы Юинга происходит в 15 процентах абсолютно всех костных опухолей, имеющих злокачественный характер у детей. Стоит отметить, что подростки / дети белой расы подвержены чаще данному заболеванию, нежели азиаты и африканцы. По половому признаку недуг чаще возникает у мальчиков.

Что собой представляет заболевание

Саркома Юинга достаточно агрессивная форма онкологического заболевания, изначально поражает нижние части трубчатых костей, также поражению подвергаются костные ткани позвоночника, ребра и даже лопатки, кости таза и ключицы.

Попав в кости, опухоль быстро начинает захватывать расположенные рядом мягкие ткани. Новообразование развивается стремительно, через небольшой промежуток времени после обнаружения первых симптомов заболевания, уже начинают развиваться метастазы. Обычно они располагаются в тканях костей, а также в костном мозге и легких.

Печальным фактом является тот момент, что при обращении к доктору в первый раз, практически у 50% больных уже имеются метастазы, а микрометастазы выявляются в большем числе случаев.

Чаще всего юные пациенты страдают от поражения трубчатых костей ног и рук. Пациенты в зрелом возрасте страдают от вовлечения в опухолевый процесс костей черепа, таза, ребер и позвонков, а также лопаток.

Виды заболевания

По нынешней классификации врачами выделяется 2 типа саркомы:

Типичный – поражает только кости. Данный тип саркомы часто поражает самую крупную кость в человеческом тазу – подвздошную. встречается почти в 50 процентах случаев злокачественных детских новообразований.
Внескелетный – развивается в мягких тканях организма.

Причины

Ученые и врачи до сего момента не могут точно назвать причину, по которой происходит развитие саркомы. Бытует мнение, что возникшие новообразования могут спровоцировать нижеприведенные факторы:

сбой в формировании мочеполовых органов еще в утробе матери;
наследственность;
юный возраст (5-20 лет);
травмы прошлых лет;
наличие доброкачественных опухолей в костных тканях;
белая раса.

Симптомы

При развитии саркомы Юинга симптомы обычно следующие:

боль непосредственно в месте зарождения патологического процесса. Сначала боль ощущается умеренно, порой затихает, а потом вновь усиливается. Со временем болевой синдром только увеличивается, к ночи боль усиливается и не прекращается;
в месте созревания патологического процесса при пальпации области возникает сильная боль. Кожа непосредственно над опухолью краснеет, всегда горячее, чем в другом любом месте, отекшая, вены под кожными покровами расширены;
в результате наличия болевых ощущений нарушается сон, снижается работоспособность, ощущается постоянная усталость, повышается раздражительность;
если новообразование развивается рядом с суставом, то по истечении определенного времени в нем развивается болевой синдром, может появиться малоподвижность;
развитие заболевания происходит стремительно. Спустя лишь несколько месяцев, как были обнаружены первые проявления, новообразование можно ощутить при прощупывании и увидеть;
при саркоме Юинга 4 стадии в точке расположения может образоваться патологический перелом;
кроме развития клинической картины в конкретном месте параллельно возникают симптомы общей интоксикации, связанной с онкологией. У пациентов наблюдается слабость, пропадает аппетит, резко худеют, удерживается повышенная температура;
в дальнейшем у пациента диагностируют воспалительные процессы в лимфоузлах. При исследовании ОАК выявляется анемия;
некоторые специфические симптомы напрямую зависят от того, где располагается опухоль. При ее расположении на ноге развивается хромота, при локализации опухоли на ребрах – возникает дыхательная недостаточность, кровохарканье и т.д.

Стадии заболевания

В медицине различают четыре стадии саркомы:

маленькая опухоль возникает на поверхности кости;
новообразование проникает в глубину костной ткани;
метастазирование возникает в мягких тканях, расположенных около пораженной кости, и близ расположенных органах;
метастазы появляются на участках тела, отдаленных от первичного новообразования, и далеко расположенных органах.

Локализация

Болезнь развивается у юных пациентов (до 20-летнего возраста) на трубчатых удлиненных костях:

плечевой;
бедренной;
малой и большой берцовых.

Пациенты в более старшем возрасте страдают от новообразований, протекающих в тканях плоских костей. Поражаются кости:

позвонков;
лопаток;
черепа;
таза;
ребер.

При внескелетной саркоме опухоль затрагивает исключительно мягкие ткани организма.

Метастазирование

Чаще остальных мест метастазы возникают в легких, более редкие места расположения – в костном мозге и тканях костей. На последней стадии поражению метастазами поддается ЦНС. Очень редко бывают случаи, когда происходит метастазирование в район забрюшинного пространства, в лимфоузлы, плевру и прочие внутренние органы.

Пути развития метастазирования:

через кровоток – гаматогенный;
через забрюшинное пространство – ретроперитонеальный;
по лимфососудам – лимфогенный;
через средостение – медиастинальный.

Диагностирование заболевания

На первичном этапе развития заболевания, доктора сельских больниц почему-то пренебрегают рентгенодиагностикой. Часто принимают симптомы процесса развития новообразования за симптомы обычного ушиба или даже растяжения, а также возникшего воспаления.

Как уже становится ясным, этот способ лечения после такой диагностики – ошибка, а часть терапевтических методов иногда, наоборот, способствует скорейшему развитию недуга и перехода его в четвертый тип заболевания.

Для исключения таких роковых ошибок, необходимо использовать иные методы для выявления новообразований:

рентген – ведущий способ для того, чтобы обнаружить очаги заболевания в костных тканях;
МРТ и КТ – эти методы применяются для верного определения месторасположения, стадии заболевания, а также насколько поражены окружающие ткани;
исследования в области гистологии – костные и поврежденные мягкие ткани изучаются путем проведения биопсии. Примеры костного мозга для проведения исследований добываются при проведении костномозговой пункции, а исследуются при билатеральной трепанобиопсии, трепанобиопсии.
ОАК – при саркоме в анализе крови выявляют лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, а также повышенный уровень лактатдегидрогеназы;
кости исследуются при помощи радиофармпрепаратов;
молекулярно-генетическая диагностика;
УЗИ – для выявления отсутствия / наличия метастазов в других внутренних органах.

Лечение

Лечение саркомы Юинга производится следующими методами:

Оперативное вмешательство, при котором удаляется очаг онкологической опухоли. Во время хирургического вмешательства от состояния внутренних органов врачами может быть принято решение о частичной резекции тканей ребер, а также тазовых и бедренных костей. Площадь удаления может быть определена исключительно в результате операции, зависит от степени распространения патологического процесса. Участки костей, удаленные во время проведения операции, обычно заменяются эндопротезами. В нынешнее время очень редко при оперативном вмешательстве производится ампутация конечности. Врачи предпринимают все попытки для того, чтобы человек мог и дальше вести привычный образ жизни.
Химиотерапия. Для борьбы даже с самыми малейшими метастазами используют цитостатические препараты – они вмешиваются и останавливают процессы дробления и роста всех клеток. Благодаря избавлению от микрометастазов, рост опухоли замедляется. Цитостатики вводятся курсами, между которыми устраиваются перерывы сроком 2-3 недели. При обнаружении метастазов, расположенных в костном мозге, влияние на них выполняется большими дозами средств, позже проводят пересадку стволовых клеток.
Радиотерапия. Излучение высокоэнергетического характера, ткани, пораженные новообразованиями, подвергаются этому излучению, которое проводится много раз до и после оперативного вмешательства. Сегодня применение лучевой терапии можно считать наиболее эффективным и менее травмоопасным для человеческого организма. С помощью этого метода получается справиться с появлением новых метастазов и даже свести к минимуму возможность рецидива заболевания. Стоит отметить, что радиация дозируется строго индивидуально. При этом курс радиотерапии в среднем составляет 4-6 недель.

Прогноз выживаемости

Развитие лечебного процесса при саркоме и прогноз выживаемости напрямую зависит от того, насколько вовремя было осуществлено обращение пациента к врачу, от стадии и не менее важно — распространенности патологии.

Прогноз может быть весьма неблагоприятным для тех пациентов, у кого обнаружены неоперабельные метастазы в лимфоузлах и легких.

До 30 процентов составляет выживаемость пациентов, у которых заболевание метастазировало непосредственно в кости и даже в костный мозг. При этом проводится мощный курс радиотерапии, а в дальнейшем показана пересадка костного мозга.

Если заболевание было обнаружено на ранней стадии, т.е. до того, как метастазы проникли во все органы, вероятность абсолютного выздоровления составляет около 70 процентов.

Это стало возможно в результате отличных успехов в области фармакологии, а также прогрессивных методов лечения.

Сегодня для химиотерапии используют современные препараты, которые имеют меньшее количество побочных эффектов. Именно поэтому при проведении комплексного лечения врачам под силу остановить процесс формирования опасных осложнений.

Важно помнить, что при наличии онкологических заболеваний отложенное время может сыграть не в вашу пользу, поэтому очень важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью даже при незначительных признаках заболевания. Нужно знать, что наличие опухоли – это еще не приговор! При соблюдении назначений врача и правильно выстроенной тактике лечения, можно справиться с заболеванием.

Информативное видео

2640 0

Опухоли костей занимают особое место в онкологии, так как сопровождаются большими трудностями в процессе диагностики и лечения.
Саркома Юинга является исключительно злокачественной опухолью.

Её частота составляет около 9% от всех злокачественных костных опухолей, что в 3 раза чаще, чем .

Преимущественно наблюдается у детей и подростков. Лица женского пола болеют в 2 раза реже, чем мужского.

Исторический экскурс

Как самостоятельная нозологическая форма саркома была выделена Юингом в 1921г. Подчеркивая происхождение опухоли из эндотелия сосудов, автор назвал её эндотелиомой. В настоящее время дискуссии о природе образования продолжаются.

Данный вид сарком развивается из ретикулоэндотелиальной ткани и состоит из клеток, которые в процессе своего развитие не дифференцировались и не приобрели характерные свойства.

В зависимости от того, какая ткань (костная, хрящевая, соединительная) преобладает в опухоли, выделяют:

остеобластические;
хондробластические;
фибропластические саркомы.

Первая из них носит название опухоли Юинга.

Характерной локализацией остеогенной саркомы являются диафизы длинных трубчатых костей. Наиболее часто поражаются бедренная и большеберцовая кости. Значительно реже страдают крылья подвздошных костей, лопатки, тела позвонков.

В основном в патологический процесс вовлекается только одна кость. Очаги отсева опухоли могут быть обнаружены в печени, легких, лимфатических узлах.

Этиология

Причины и механизмы возникновения до настоящего времени полностью не изучены. Большинство ученых придерживается теории многошагового этапного канцерогенеза.

Согласно данному мнению опухоль возникает в процессе последовательного накопления различных повреждений генетического аппарата клетки.

Данные изменения могут возникать под воздействием физических (радиоактивное и ультрафиалетовое излучение), химических (нитрозосоединения, полициклические углеводы, цитостатики, тяжелые металлы, бензол и его производные), бологические (вирусы папилломы человека, Эпштейна-Барр, гепатита В, ВИЧ)

Клиническая картина

Саркома Юинга зачастую может иметь симптомы, который сильно различаются в разных случаях.

Зачастую болезнь может симулировать хронический . В большинстве случаев начало заболевания стертое. Основным жалобой, которая приводит пациента к доктору, является боль.

Болевой синдром достаточно интенсивный (однако менее интенсивный, чем при остеогенной саркоме), даже в покое, при отсутствии нагрузок.

Боль носит волнообразный характер. Опухоль характеризуется быстрым ростом. При увеличении размеров патологического очага усиливается боль, появляется отечность окружающих тканей.

В результате возникшего венозного застоя поверхностные вены расширяются, а кожа истончается, приобретает синюшную окраску.

Через 4-5 мес от начала заболевания движения в ближайшем суставе постепенно уменьшаются, вплоть до развития болевой .

Конечность теряет функцию опоры. Данный симптом характерен и для . В случае с опухолью Юинга вся клиническая картина развивается значительно медленнее.

При пальпации опухоли можно определить её плотную консистенцию, в ряде случаев могут определяться очаги размягчения. Данный признак появляется в результате распада пораженных тканей. На поздних стадиях заболевания при пальпации образования может появиться хруст.

В большинстве случаев увеличение лимфатических узлов не наблюдается. На начальных стадиях общее самочувствие пациента не изменяется. Лишь через 3-4 месяца, когда опухоль достигает значительных размеров, температура тела повышается до 39 0С.

В одном случае опухоль длительное время остается незамеченной, метастазы появляются поздно.
В другом случае заболевание быстро прогрессирует, вызывает деструкцию кости, опухоль рано метастазирует.

Особенности клинических протоколов обследования и лечения

Перед назначением лечения пациент должен пройти комплексное обследование:

Только после комплексного обследования по заключению консилиума пациент направляется на специфическое или симптоматическое лечение.

Лабораторное исследование крови может выявить повышение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ. На поздних стадиях заболевания развивается анемия. При биохимическом исследовании крови и мочи отмечается повышение щелочной фосфатазы, что характерно для злокачественного процесса.

Рентгенодиагностика

В начале своего развития на рентгенограмме опухоль имеет смазанные и нечеткие контуры. Характерен остеопороз в виде рассеянных пятен, разрушение кортикального слоя трубчатой кости.

При поражении надкостницы (сопровождается резким усилением болей) появляется характерный рентгенологический признак — «козырек».

В процессе прогрессирования заболевания «козырек» увеличивается, появляется луковицеобразный рисунок, сужается костномозговой канал.

На фото саркома Юинга и стадии ее развития

Рентгенологические разновидности саркомы Юинга:

мелкоочаговое рассеянное разрушение костной ткани овальной или округлой формы;
продольное разволокнение и расслоение кортикального слоя с формированием пластинчатой деструкции;
крупные очаги разрушения кости.

Морфологическое исследование

Микроскопически ткань опухоли представлена однообразными мелкими клетками с округлым ядром и нечетко очерченной цитоплазмой.

Ядро клетки ярко окрашено, занимает практчески всю клетку. Межклеточное вещество не определяется. Деления клеток немногочисленны.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать саркому Юинга необходимо с хроническим , периоститом, остеосаркомой, метастазами в кости и лимфомой.

Стадии течения заболевания

Саркома Юинга развивается в 4 стадии:

I стадия . Пациенты жалуются на боль. Визуально конечность не изменена. На рентгенограмме опухоль выглядит как нечеткий очаг со склеротическими включениями, окружающая костная ткань не изменена.
II стадия . Боли усиливаются. Конечность в области опухоли становиться отечной, синюшной. На рентгенограмме появляется симптом «козырька».
III — IV стадия. Боль становиться нестерпимой. Патологическое образование можно пропальпировать, его можно определить визуально. Кожа над опухолью начинает лосниться. Функция конечности резко нарушена.

Возможности современной медицины

Лечение саркомы Юинга заключается в сочетании химио- и радиотерапии , что определяется высокой чувствительностью опухоли к указанным факторам.

Наибольшей эффективностью обладает облучение в общей дозе 4000-5000 Р. Хирургическое лечение из-за своих биологических особенностей отходит на второй план.

Девочке удалили руку и затем пришили обратно

Операция чаще всего выполняется в объеме ампутации конечности.

Данный вид лечения возможен только в условиях соблюдения правил абластики и антибластики.

Однако хирургическое лечение не сможет предупредить возникновение метастазов.

На современном этапе развития медицины разрабатываются новые химиотерапевтические средства, позволяющие избежать оперативного вмешательства.

Прогноз

Течение патологического процесса достаточно быстрое. Метастазы наблюдаются в течение первого года болезни. Даже при условиях своевременного лечения заболевания прогноз для жизни необходимо давать осторожно.

Саркому Юинга – , развивающуюся в костных тканях скелета, называют «детской» болезнью, поскольку возраст 95% страдающих ею пациентов не превышает двадцати пяти лет. Недуг назван фамилией американского онколога, впервые описавшего его симптомы в 1921 году.

Саркому Юинга, на которую приходится до пятнадцати процентов всех злокачественных костных новообразований у детей, опережает только остеогенная саркома. свидетельствует, что опухолями этой группы чаще всего страдают дети и подростки белой расы. Африканцы и азиаты подвержены им в меньшей степени.

Среди четырнадцатилетних подростков чаще (в соотношении 1,5:1) заболевают мальчики.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – диагноз чрезвычайно агрессивной , в первую очередь поражающее нижние участки длинных (трубчатых) костей, кости таза, костные ткани позвоночника, рёбер, ключиц и лопаток.

Внедрившись в кости, опухолевый процесс чрезвычайно быстро захватывает и окружающие их мягкие ткани. Скорость развития опухоли настолько высока, что вскоре после появления первых симптомов у пациентов развиваются метастазы . Чаще всего они локализуются в тканях костей, лёгких и костного мозга.

Самым печальным является то обстоятельство, что в момент первичного обращения к врачу у значительного (до пятидесяти процентов) количества больных выявляются метастазы, а наличие микрометастазов наблюдается в ещё большем количестве случаев.

Наиболее характерной зоной поражения у юных (не достигших и двадцати лет) пациентов являются трубчатые кости верхних и нижних конечностей. У более зрелых больных в патологический процесс вовлекаются костные ткани позвонков, рёбер, лопаток, черепа и таза.

Виды

Согласно современной классификации выделяют два типа саркомы Юинга:

Типичную саркому Юинга , поражающую исключительно кости. Этим видом саркомы чаще всего поражается подвздошная кость – наиболее крупный элемент человеческого таза. Саркома (Юинга) подвздошной кости наблюдается почти в половине случаев злокачественных детских опухолей.
Внескелетную саркому Юинга , локализующуюся в мягких тканях.

Причины

Точная причина возникновения саркомы Юинга до сих пор не установлена. Есть мнение, что спровоцировать развитие опухоли могут следующие факторы:

Наследственность. Саркома Юинга часто наблюдается у пациентов, в семейном анамнезе которых были случаи подобных заболеваний.
Внутриутробное нарушение развития мочеполовых органов.
Юный (от пяти до двадцати лет) возраст.
Принадлежность к белой расе.
Наличие доброкачественных новообразований в костях.
Полученные в прошлом травмы.

Симптомы

Саркома Юинга заявляет о себе симптомами болевых ощущений в месте развития патологического процесса. На начальном этапе боли носят умеренный характер, периодически затихают и вновь усиливаются. По мере развития опухоли болевой синдром прогрессирует, усиливаясь к ночи, не прекращаясь ни при фиксации повязкой, ни в состоянии покоя.
Пальпация поражённой области крайне болезненна. Участок кожи над опухолью всегда горячий, покрасневший и отёкший, подкожные вены расширены.
Ночные боли становятся причиной нарушений сна, пониженной работоспособности, постоянной усталости, повышенной раздражительности.
Опухоль, развившаяся поблизости от сустава, со временем приводит к развитию в нём болевого синдрома, появлению малоподвижности (вплоть до образования контрактуры).
Патологический процесс стремительно прогрессирует. Уже через несколько месяцев после первых клинических проявлений опухоль можно не только прощупать, но и увидеть невооружённым глазом.
На поздней стадии в месте локализации саркомы Юинга может возникнуть патологический перелом.
Параллельно с развитием местных клинических проявлений нарастает симптоматика общей онкологической интоксикации. Пациенты чувствуют крайнюю слабость и полностью теряют аппетит. У них наблюдается резкое снижение массы тела (нередко до полного истощения). Повышенная температура стойко держится на уровне не только субфебрильных, но даже фебрильных значений.
На этом этапе у пациентов диагностируют наличие регионарного лимфаденита (воспаления лимфатических узлов). Анализы крови выявляют анемию.
Ряд специфических симптомов зависит от места локализации опухолевого процесса. Если саркома Юинга поразила кости нижних конечностей, развивается хромота. Опухоль рёбер может привести к дыхательной недостаточности, скоплению плеврального выпота и кровохарканью.

Стадии

Опухоль Юинга в своем развитии проходит 4 стадии:

Небольшое новообразование появляется на поверхности кости.
Патологический процесс проникает вглубь костной ткани.
Начинается метастазирование в близлежащие органы и мягкие ткани.
Метастазами поражаются отдалённые органы и участки тела.

Локализация

У самых юных (младше двадцати лет) пациентов болезнь поражает длинные трубчатые кости:

бедренную;
плечевую;
большеберцовую;
малоберцовую.

У пациентов более старшего возраста патологический процесс наблюдается в плоских костях рёбер, черепа, таза, лопаток, позвонков.

Внескелетная саркома Юинга поражает лишь мягкие ткани.

Метастазирование

Саркома Юинга чаще всего , чуть реже – в костные ткани и костный мозг. На поздних стадиях метастазы поражают центральную нервную систему. Случаи метастазирования в плевру, лимфоузлы средостения, другие внутренние органы и в область забрюшинного пространства довольно редки.

В связи с очень ранним появлением и быстрым прогрессированием наличие метастазов отмечается у половины больных, впервые обратившихся за медицинской помощью.

Пути метастазирования:

гематогенный (через кровоток);
лимфогенный (по лимфатическим сосудам);
ретроперитонеальный (по забрюшинному пространству);
медиастинальный (по средостению).

Диагностика

На начальном этапе развития саркомы Юинга врачи провинциальных поликлиник, пренебрегая первичной рентгенодиагностикой, нередко принимают её симптоматику за проявления простого воспалительного процесса , растяжения или ушиба.

В результате стратегия лечения оказывается ошибочной, а некоторые терапевтические методы могут даже способствовать прогрессированию недуга.

Чтобы исключить возможность столь роковых ошибок, выявление злокачественных новообразований проводится методами:

Рентгенологического исследования. Данный метод является ведущим способом обнаружения патологических очагов в тканях костей.

Фото рентгена, на котором изображена саркома Юинга кисти руки

Магнитно-резонансной и . Эта методика используется для определения стадии заболевания, точного места его локализации и степени поражения тканей.
поражённых тканей. Мягкие и костные ткани исследуют путём биопсии. Исследование образцов костного мозга проводят с помощью костномозговой пункции, трепанобиопсии и билатеральной трепанобиопсии.
Лабораторных исследований крови. При саркоме Юинга выявляется наличие лейкоцитоза, повышение скорости оседания эритроцитов и высокий уровень лактатдегидрогеназы.
Остеосцинтиграфии – исследования костей с использованием радиофармпрепаратов.
Ультразвуковой диагностики. Такое исследование поможет выявить наличие или отсутствие метастазов во внутренних органах.
Молекулярно-генетической диагностики.

Лечение

Ведущими методами лечения саркомы Юинга являются:

. Цитостатические препараты ( , адриамицин), нарушающие процессы роста и деления всех типов клеток, введённые в организм онкологического больного, справляются с мельчайшими метастазами. Этому способствует специфика их воздействия практически на все ткани и органы человеческого организма. Уничтожение микрометастазов замедляет рост опухоли. Введение цитостатиков осуществляют курсами. Продолжительность перерывов между ними составляет от двух до трёх недель. Если метастазы были обнаружены в костном мозге, на них воздействуют большими дозами вышеуказанных препаратов, после чего осуществляют пересадку стволовых клеток.
. Высокоэнергетическое излучение, которому подвергаются поражённые опухолью ткани, многократно проводится как до, так и после хирургического вмешательства. Методы лучевой терапии на сегодняшний день считаются самыми эффективными и наименее травматичными для организма больного. С их помощью можно не только справиться с образованием метастазов, но и предотвратить дальнейшие рецидивы заболевания. Дозировка радиации строго индивидуальна. Продолжительность одного курса радиотерапии составляет от четырёх до шести недель.
Оперативное удаление очага онкологического новообразования. В ходе оперативного вмешательства могут быть частично удалены ткани рёбер, тазовых и бедренных костей. Площадь резекции (удаления) определяется исключительно степенью распространённости опухолевого процесса. Удалённые участки костей чаще всего заменяются эндопротезами. Современные хирургические вмешательства редко заканчиваются ампутацией конечностей. Хирурги делают всё возможное, чтобы пациент не остался инвалидом.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме Юинга во многом зависит от своевременности обращения пациента за квалифицированной врачебной помощью, то есть от стадии, на которой было выявлено заболевание и от степени распространённости патологического процесса.

Для пациентов, имеющих нерезектабельные (не подлежащие удалению) метастазы в лёгких и лимфатических узлах, прогноз является крайне неблагоприятным.

Выживаемость больных, у которых болезнь и , составляет не более тридцати процентов (при условии мощной радиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга).

При своевременном обнаружении опухоли (до того, как она успела распространиться по всему организму) возможность полного выздоровления высока и составляет почти семьдесят процентов .

Этому способствуют большие успехи в фармакологии и прогресс в методах лечения. Современные препараты для химиотерапии имеют гораздо меньше нежелательных побочных эффектов, в связи с чем в результате комплексного лечения докторам удается предотвратить развитие многих опасных осложнений.

В лечении онкологических заболеваний важно не упустить время. Если имеются даже незначительные признаки развития опухолевого процесса – необходимо немедленно заняться диагностикой. Пациент должен знать, что саркома Юинга не является приговором.

При правильной тактике лечения и неукоснительном соблюдении рекомендаций хорошего специалиста недуг можно победить.

Видеоролик о симптомах и методах лечения саркомы Юинга: