Склередема новорожденных. Склерема новорожденных

– крайне тяжелое заболевание, характеризующееся дегидратацией и индурацией подкожной жировой клетчатки. Данная патология сопровождается ухудшением общего состояния ребенка, снижением температуры тела ниже 36°С, прогрессирующей недостаточностью дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Диагноз выставляется на основании клинических проявлений, специфическая диагностика не разработана. Лечение основывается на устранении вероятных провоцирующих факторов, согревании ребенка физическими методами, использовании антибактериальных и гормональных препаратов, витаминных комплексов и симптоматической терапии.

Склерема новорожденных (липофагическая гранулема, болезнь Ундервуда) – это заболевание неонатального периода, которое представляет собой локальное, переходящее в диффузное уплотнение подкожной жировой клетчатки младенца. Склерема новорожденных — очень редкая патология в педиатрии. Впервые описана Ундервудом в 1784 году. Недоношенные дети болеют в 3-6 раз чаще. Пик заболеваемости – 2-5 день жизни ребенка. В 25% случаев на момент родов у матерей наблюдались серьезные нарушения дыхательной, сердечно-сосудистой или эндокринной систем. У детей мужского пола отмечается повышенная склонность к данному заболеванию. Встречается повсеместно, с одинаковой частотой. Даже на фоне проводимой терапии склерема новорожденных зачастую заканчивается летально.

Причины склеремы новорожденных

Этиология склеремы новорожденных доподлинно не известна. Точно установлены только факторы, способствующие ее развитию: недоношенность, снижение иммунитета и анатомо-физиологические особенности строения подкожной жировой клетчатки. Понижать защитные силы ребенка и провоцировать развитие склеремы новорожденных могут переохлаждение, инфекционные заболевания (в т.ч. внутриутробные инфекции, например, микоплазмоз), сепсис, нерациональное питание, гипотрофия, дегидратация. В группу риска входят дети с родовой травмой новорожденных, эндокринными заболеваниями, пороками развития ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Анатомо-физиологические особенности жировой клетчатки новорожденных заключаются в повышенном содержании жирных кислот. При снижении температуры тела ниже точки плавления этих кислот, происходит их кристаллизация. Этому процессу также способствуют нарушения метаболизма и спазм микроциркуляторного русла.

Симптомы склеремы новорожденных

Склерема новорожденных имеет две основные клинические формы: генерализованную и узловую. Зачастую они возникают одновременно у одного ребенка, крайне редко развиваются изолированно.

Генерализованная форма . Период возникновения – первые 24-48 часов жизни ребенка. Ранние проявления – безболезненные участки индурации подкожной клетчатки каменистой плотности. Первичная локализация – лицо, шея, ягодицы. Размер пораженных участков варьируется от 2 до 7 см в диаметре, контуры нечеткие. Изначальный цвет – бурый, который постепенно переходит в телесный оттенок. По мере развития заболевания возникают новые участки индурации на других частях тела. Не поражаются только поверхности ладоней и стоп, у мальчиков – мошонка. Кожа все больше уплотняется, становится холодной, сухой. При надавливании на уплотнение следа на месте прикосновения пальца не остается. Кожная складка не формируется. Температура тела снижается, может составлять меньше 36°С. Ребенок становится апатичным, аппетит снижается, возникает чрезмерная сонливость. Двигательная активность исчезает полностью. Возникает обезвоживание. Постепенно ослабевает дыхание, снижается ЧСС, АД. Определяется позитивный симптом «белого пятна». Эта форма имеет высокую летальность, смерть наступает на 5-8 день заболевания.

Узловая форма . Манифестация происходит в первые 6 недель жизни. Узловая форма склеремы новорожденных характеризуется индурацией подкожной жировой клетчатки в форме бляшек с четким контуром. Первичная локализация – голени, берда, ягодицы, лопатки. Размер уплотнений – от 8 до 20 мм. Как правило, поражение происходит симметрично. Кожные покровы над бляшками становятся более плотными, сухими, возникает их напряжение. Цвет варьирует от синих до красных оттенков, меняется редко. Тургор кожи повышен. Кожная складка над уплотнением не образуется. Постепенно заболевание может распространяться на прилегающие участки тела. При длительном течении (более 1 недели) зачастую возникает симптом флюктуации. Общее состояние по мере прогрессирования заболевания ухудшается, очень редко — остается без изменений. При ухудшении ребенок неподвижен, сонлив, возникает анорексия, развивается дегидратация. Температура тела снижается, АД, ЧСС и ЧД падают. При адекватной интенсивной терапии в возрасте 4-5 месяцев возможно обратное развитие заболевания и благоприятный прогноз.

Диагностика склеремы новорожденных

Диагностика склеремы базируется на физикальном обследовании и анамнестических данных. При обследовании ребенка педиатром или неонатологом устанавливается локальное или диффузное утолщение подкожной жировой клетчатки, склонность процесса к генерализации. Состояние ребенка тяжелое, температура тела составляет порядка 36,2-35,3°С.

Общие клинические анализы специфических изменений не выявляют. На рентгенограмме пораженных участков тела определяются локальные тени известковой плотности, их конгломераты. Гистологическое исследование проводится редко. Его результаты указывают на некроз подкожной жировой клетчатки, образование кристаллов жирных кислот, фиброз. По периферии от некротизированной жировой ткани формируется грануляционный вал, состоящий из лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов и гигантских клеток.

Важную роль играет дифференциальный диагноз между склеремой и склередемой. Склередема характеризуется отеком подкожной жировой клетчатки, который переходит в индурацию, а в патологический процесс могут вовлекаться стопы, ладони и гениталии. Для склеремы данные явления не характерны. Прогноз при склередеме, как правило, благоприятный – заболевание разрешается спустя 2-3 недели.

Лечение склеремы новорожденных

Лечение склеремы новорожденных проводится только в условиях стационара. Новорожденный помещается в кювез для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха, профилактики переохлаждения. При выраженной гипотермии показано использование физических методов согревания – грелок. Проводится легкий массаж тела с целью улучшения микроциркуляции и повышения температуры кожных покровов. Соблюдается полноценное питание: число кормлений, объем еды, соотношение и количество белков, жиров и углеводов должно соответствовать возрастным нормам. Предпочтение отдается грудному вскармливанию. При этом мать ребенка также должна получать сбалансированное питание.

С целью профилактики вторичных септических осложнений используются антибактериальные средства широкого спектра действия, как правило – цефалоспорины II-III поколения (цефуроксим, цефтриаксон). Показаны поливитаминные комплексы, содержащие витамины А, Е, системные и топические глюкокортикоиды (преднизолон, флутиказон). При выраженном ослаблении сердечной деятельность применяют сердечные гликозиды (дигоксин), при дыхательной недостаточности ребенок переводится на ИВЛ. В некоторых случаях проводится переливание цельной крови.

Прогноз и профилактика склеремы новорожденных

Прогноз для детей со склеремой новорожденных неблагоприятный – заболевание, как правило, заканчивается летально. Причина смерти – выраженная дыхательная или сердечная недостаточность, гипотермия новорожденного. При проведении своевременного и адекватного лечения изолированной узловой формы возможно выздоровление.

Профилактика включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение преждевременных родов. После рождения рекомендуется полноценное грудное вскармливание, соблюдение оптимального температурного режима, регулярные осмотры педиатра или неонатолога. При необходимости вскармливания ребенка искусственными смесями следует проводить регулярный контроль над объемом питания, количеством белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов в рационе. Полностью исключается контакт с инфекционными больными.

А ещё у нас есть

Склерема новорожденных
Этиология и патогенез не установлены.
Предполагают, что в развитии заболевания играют роль инфекции (сепсис, токсикоз), нарушения нервной системы (в частности гипоталамо-гипофизарной системы), дегидратация, переохлаждение, гипотрофия, недоношенность.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания появляются на З-4-й день жизни ребенка в виде диффузного уплотнения кожи и подкожной клетчатки без отека. Вначале поражение захватывает только область ягодиц, бедер и голеней. При пальпации кожа уплотнена, Тестоватой консистенции, не собирается в складку, не передвигается над подлежащими тканями. При надавливании углубление не остается, границы поражения нечеткие. Кожа холодная на ощупь, вначале восковидного (желтоватого), а затем лилово-цианотичного цвета. В дальнейшем процесс быстро распространяется на весь кожный покров, движения становятся затрудненными или вовсе невозможными, а кожа напоминает плотный натянутый панцирь. Весьма характерной особенностью заболевания является отсутствие поражения кожи ладоней, подошв и мошонки.
Общее состояние ребенка очень тяжелое: отмечаются сонливocть, гипотермия, вялость, замедление дыхания, нарушение кровообращения, энтерит, что зачастую через несколько дней приводит к летальному исходу, несмотря на лечение.

Склередема новорожденных
Этиология и патогенез окончательно не установлены.
Причины, приводящие к развитию заболевания:
1. предрасположенность организма к отечным состояниям;
2. повышенная порозность капилляров;
3. несовершенство нервной регуляции водного обмена;
4. особенности химического состава жира в подкожной клетчатке с преобладанием твердых жирных кислот, которые быстро застывают.

Предшествуют заболеванию:
1.0РВИ, инфекционные заболевания: корь, скарлатина, ангины, пневмонии, ревматоидный артрит;
2. септические состояния;
3. тяжелые травмы (в том числе и психогенные);
4. инфекционные поражения кожи (пиодермия, рожа);
5. недостаточное питание, истощение;
6. длительное переохлаждение.

Клиническая картина. Заболевание может начаться сразу после рождения, а иногда и в более поздние месяцы жизни. Поражение сначала проявляется на коже в области живота, где кожа становится отечной, уплотненной, плотно-тестоватой консистенции, блестящей, с белесовато-цианотичным оттенком.
При пальпации кожа уплотнена, холодная на ощупь, не собирается в складку. При нажатии длительно остается вдавление за счет резко выраженного отека. Постепенно процесс распространяется на кожу туловища, верхних и нижних конечностей. В отличие от склеремы поражаются ладони и подошвы. Стопы и кисти подушкообразно вздуты, имеют зеркальный блеск. Общее состояние остается сравнительно удовлетворительным, хотя генерализованное поражение приводит к ограничению подвижности ребенка.
Течение болезни доброкачественное, иногда отмечается спонтанное излечение болезни. При склереме прогноз неблагоприятный.

Лечение склеремы и склеродемы проводится в условиях стационара совместно врачом-педиатром и дерматологом.
1. Ребенка согревают с помощью ванн (температура воды до 390С), грелок, помещают в кювез.
2. Назначают кортикостероидные гормоны: преднизолон, дексаметазон из расчета 1-2 мг/кг массы тела.
3. Гемотрансфузии по 25-30 мл через день.
4. Гамма-глобулин.
5. Аевит внутримышечно по 0,2 мл 1 раз в день 5-7 дн.
6. При необходимости показаны сердечные средства, дыхательные аналептики, антибиотики.
7. Хорошие результаты получены при применении трийодтиронина гидрохлорида по 0,5-1 мг или тиреоидина по 0,01 г в сутки в зависимости от возраста.
8. Наружно: мази со стероидами, крем Унны, кремы с витамином А.
Авторы: Короткий Н.Г., Маркин И.Я.

Склеремой новорожденных считается патологическое состояние только родившегося организма, которое почти всегда характеризуется тяжелой формой болезни кожи. Под склеремой подразумевают отечность кожи и ее уплотнение, а также изменение в структуре подкожной клетчатки. Часто основным сопутствующим симптомом при данной болезни считается обезвоживание всего организма.

Такая патология чаще всего наблюдается у на их втором-четвертом дне жизни, а также у детей, которые с рождения имеют дефекты иммунной системы, врожденные болезни в виде порока сердца, инфекционных заболеваний, деформации легких, сепсис.

Предшествующими склереме факторами в большинстве случаев выступают резкие переохлаждения организма, неправильное питание, истощение и , а также специфика индивидуального развития и особенности структуры кожи и подкожной жировой ткани.

Часто склерема возникает у малышей, мать которых плохо питалась во время беременности или имела вредные привычки. Рацион беременных должен быть наполнен всеми необходимыми витаминами и микроэлементами, которые способствуют нормальному развитию плода и выстраивают иммунитет малыша.

У детей, страдающих склеремой, выделяют ряд симптомов. Среди них:

1. Плотная на ощупь кожа, часто «островками» по всему телу. В связи с поступлением большого количества жидкости в область жировой клетчатки кожу очень тяжело продавить и вся ее поверхность отличается повышенной плотностью и отсутствием складок.
2. Отечное состояние кожи и подкожной клетчатки. При нажатии на участок кожи он не продавливается и характерно пружинит.
3. Пораженные участки тела синюшного цвета и холодные на ощупь. Из-за нарушений в кровообращении и поражении сосудов кровь может скапливаться в определенных участках, вызывая при этом синюшные новообразования.
4. В связи с плотностью и отечностью кожи, ребенок лишен мимики и его лицо становится похожим на маску.
5. Отмечается вялость и сонливое состояние, ребенок не двигает конечностями и нижней челюстью. Вследствие обезвоживания и постоянных перепадов температуры ребенок утомлен и практически лишен сил.
6. Наблюдается понижение температуры тела, обезвоживание, редкое сердцебиение и редкое дыхание. Состояние малыша крайне тяжелое.

Для склеремы характерно то, что кожа на ладонях, стопах и внешних половых органов не поражается.

Причины склеремы

К сожаления, даже не смотря на прогресс в медицине, причины возникновения представленной патологии до конца не определены. Известно лишь то, что:

• Склерема возникает от переохлаждения организма
• Болезнь поражает недоношенных и слабеньких детей с ослабленным иммунитетом
• Патология может быть вызвана инфекционным заболеванием или заражением крови
• Недуг проявляется у детей с недостаточным питанием в процессе развития или тех, кто имеет специфическую структуру кожи и предрасположенность к данному виду заболевания.

Выяснить реальные причины болезни и тем более предугадать возникновение болезни крайне сложно. Главной задачей каждого родителя является контроль состояния малыша и обеспечение его всеми необходимыми для здорового взросления условиями. Проще не допустить патологию с помощью профилактических мер.

Профилактика склеремы

1. Необходимо следить за температурным режимом тела малыша и за температурой в помещении, где находится ребенок.
2. Родители должны четко выработать график приема пищи ребенка и следовать ему. Рациональное питание в данном случае подразумевает заранее продуманное число кормлений в соответствии с возрастном и особенностями физиологии ребенка,каждый прием пищи должен быть наполнен всеми необходимыми витаминами и микроэлементами.
3. Необходимо и родителям, и ребенку избегать контакта с больными инфекционными заболеваниями.
4. Предупреждение и различные меры, которые препятствуют ранним родам или проблемам в процессе рождения.
5. Своевременное выявление каких-либо отклонений от нормального состояния ребенка и комплексное лечение.

Диагностика и лечение склеремы

Диагностика патологии основана на визуальном осмотре малыша. Доктор обследует кожу пациента, ищет патологические изменения в структуре и холодные на ощупь участки кожи. Отличительной чертой, по которой чаще всего и диагностируют склерему, есть крайне тяжелое общее состояние ребенка и отсутствие каких-либо изменений на конечностях и гениталиях. Именно последние пункты в диагностике отличают склерему от склеродермы.

В лечении склеремы врач чаще всего придерживается комплексного подхода. В первую очередь малыша необходимо согреть . После этого вес пораженные участки тела по определенному графику смазывают спиртовым раствором йода, делая при этом так называемые «йодовые сеточки». Доктор назначает курс антибиотической и гормональной терапии, а также расписывает принятие витаминов групп А и Е. В крайних и в особо тяжелых случаях возможно переливание крови.

К сожалению, не смотря на ударную дозу разнопланового лечения, часто склерема новорожденных приводит к летальным случаям. Ослабленный организм новорожденного ребенка еще совершенно не в состоянии выносить такие нагрузки от медикаментозного лечения и бороться с недугом.

Склерема — это заболевание новорожденных, проявляющееся распространенными «каменистыми» уплотнениями кожного покрова и подкожной жировой клетчатки.

Развивается у недоношенных и детей с тяжелой перинатальной патологией ЦНС. Считается, что склерема является проявлением у новорожденных грамотрицательного сепсиса или внутриутробной инфекционной патологии, в частности микоплазмоза. Морфологически уплотнения представляют собой скопление триглицеридов и жировых кристаллов.

Клиническая картина

Заболевание развивается преимущественно на 2-й неделе жизни ребенка. Типичным проявлением склеремы являются распространенные невоспалительные изменения кожи и подкожной клетчатки в виде «каменистых» уплотнений икроножных мышц, бедер, лица, туловища, рук, ягодиц. Складки в области уплотнений и углубления в области надавливания не образуются. Пораженные участки выглядят атрофичными, конечности малоподвижны. Кожные покровы холодные, цианотичные или с желтушным оттенком, лицо маскообразное. Уплотнения не регистрируются на подошвах, стопах и наружных половых органах. Температура тела ниже нормы, наблюдаются приступы остановки дыхания, одышка, снижение артериального давления. Часто отмечаются воспаление легких, кишечные инфекции, сепсис.

Диагностика

Постановка диагноза не составляет труда с учетом характерных особенностей кожных изменений.

Лечение склеремы

Комплексная терапия включает в себя лечебно-охранительный режим, сбалансированное питание, согревание. Большое внимание уделяется лечению основного заболевания, поддержанию водно-электролитного равновесия, витаминотерапии.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Тиреоидин (гормональный препарат). Режим дозирования: Тиреоидин назначают по 0,025-0,03 г 2 раза в день. Но начинают лечение с доз в 0,001-0,002 г, увеличивая через 2-3 дня разовую дозу на 1-2 мг в течение 2-3 недель.
• Токоферола ацетат (Витамин Е) — антиоксидант. Режим дозирования: назначают внутримышечно из расчета 20 мг/кг в сутки.
• (системный ГКС). Режим дозирования: дозы препарата для детей (внутримышечно) вводится из расчета 1-2 мг/кг массы тела каждые 12-24 ч. При достижении эффекта дозу снижают до поддерживающей или до прекращения лечения. Продолжительность парентерального применения обычно составляет 3-4 дня, затем переходят на поддерживающую терапию дексаметазоном в таблетках.
• Этимизол (дыхательный аналептик). Режим дозирования: вводится из расчета 1 мг/кг в вену пуповины для стимуляции дыхания.
• Аевит (комбинированный препарат жирорастворимых витаминов А и Е). Режим дозирования: вводится внутримышечно по 0,2 мл 1 раз в день в течение 5-7 дней.

Дабы минимизировать вероятность развития склеремы у новорожденных, беременным женщинам следует соблюдать ряд профилактических мер.

Что это такое

Склерема новорожденных – это патологическое состояние, при котором отмечается диффузное уплотнение кожи и подкожной клетчатки. Как правило, склерема развивается у недоношенных и ослабленных детей, у которых имеются различные врожденные заболевания: тяжелые поражения центральной нервной системы, пороки сердца, ателектазы легких, инфекционные поражения, сепсис и другие.

Причины заболевания

До сих пор медики не знают об истинных причинах развития данного заболевания. В то же время на сегодняшний день можно говорить о некоторых негативных факторах, предрасполагающих развития склеремы. К таким факторам относятся:

• резкое охлаждение и истощение;
• обезвоживание;
• внутриутробные инфекции;
• недостаточное питание;
• особенно строения подкожной жировой клетчатки младенца, когда в ней содержится большое количество твердых жиров, которые могут быстро застывать.

Признаки склеремы новорожденных

Первые симптомы склеремы новорожденных начинают проявляться на 3-4 день жизни ребенка (в редких случаях это происходит позднее). На коже голеней, ягодицах, бедрах и лица появляются восковидные участки бледного или красноватого оттенков.

В тяжелых случаях симптомы распространяются на всю поверхность тела, кроме ладоней, подошв и половых органов. Болезненная кожа холодная и сухая, а также не собирается в складки. При склереме лицо новорожденного становится маскообразным, нижняя челюсть практически неподвижна, а в конечностях движение существенно ограничено. Температура тела при склереме, как правило, низкая до 35 градусов. Больной ребенок становится вялым, сонливым, у него плохой аппетит.

Сердцебиение и дыхание при склереме становятся редкими, а также наблюдается паралич капилляров, по которым движение крови сильно осложнено.

В целом, состояние ребенка при склереме крайне тяжелое.

Диагностика склеремы новорожденных

Для постановки диагноза достаточно ограничиться внешним осмотром новорожденного. В то же время склерему новорожденных нужно дифференцировать от склередемы – заболевания, при котором отмечается не такое выраженное уплотнение кожи и подкожной клетчатки. Также склередема, обычно, не имеет тенденции к генерализации и сопровождается отеком. Кроме того, при склередеме поражаются стопы и половые органы, чего не отмечается при склереме.

Лечение заболевания

Лечение склеремы новорожденных проводится только в условиях стационара. Ребенка помещают в кювез – специальный аппарат для выхаживания недоношенных детей. В кювезе поддерживается оптимальная для больного ребенка температура, влажность и другие показатели. Из-за низкой температуры тела ребенка обкладывают грелками для согревания.

В лечение склеремы применяются антибактериальные препараты, гормоны, глюкокортикоиды, сердечные препараты, а также витамины группы А и Е. В тяжелых случаях заболевания применяют переливание крови.

Питание ребенка должно быть сбалансированным и содержать в себе необходимое количество белков, жиров, углеводов, а также биологически активных веществ. Количество пищи должно соответствовать возрасту и физиологическим параметрам ребенка.

К сожалению, прогноз при склереме новорожденных, как правило, неблагоприятный. Болезнь часто заканчивается смертью ребенка.

Профилактика склеремы новорожденных

Профилактика склеремы новорожденных направлена на предупреждение недонашивания и антенальную охрану плода. Не допускайте переохлаждение ребенка, а также обеспечьте ему полноценное питание. Если ребенок находится на грудном вскармливании, то и кормящая мать должна употреблять сбалансированную пищу, в которой достаточное количество питательных веществ, витаминов и микроэлементов. Также одной из профилактических мер является избегание контакта с людьми, зараженными инфекциями.