Врожденная кишечная непроходимость у новорожденных. Причины кишечной непроходимости у детей и как её распознать родителям

Врождённая кишечная непроходимость - состояние, при котором нарушено прохождение кишечных масс по пищеварительному тракту.

В статье подробно описаны причины и механизмы развития, клиническая картина и методы диагностики, оперативное лечение и прогноз непроходимости кишечника у новорожденных детей.

Код по МКБ-10

P76.9 Непроходимость кишечника у новорожденного неуточненная

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

P75* Мекониевый илеус Е84.1*

P76.1 Преходящий илеус у новорожденного

Эпидемиология

Частота встречаемости разных форм кишечной непроходимости 1 на 2 000- 20 000 новорождённых.

Причины врождённой кишечной непроходимости

Причины врождённой кишечной непроходимости - целая группа заболеваний и пороков развития органов брюшной полости:

  • атрезия или стеноз кишечника,
  • сдавление кишечной трубки (кольцевидная поджелудочная железа, энтерокистома),
  • пороки развития кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга),
  • муковисцидоз,
  • нарушение поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, заворот средней кишки).

Патогенез

Большинство пороков кишечной трубки возникают на ранних стадиях внутриутробного развития (4-10-я неделя) и связаны с нарушением формирования кишечной стенки, просвета кишки, роста кишечника и его вращения. С 18-20-й недели внутриутробного развития у плода появляются глотательные движения, и заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом непроходимости, вызывая расширение кишки. Аномалии развития заднего участка поджелудочной железы на 5-7-й неделе внутриутробного развития способны вызвать полную обструкцию двенадцатиперстной кишки. Генетически обусловленный кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисцидозе приводит к формированию плотного и густого мекония - причины обтурации подвздошной кишки на уровне терминального отдела. В основе генеза болезни Гиршпрунга лежит задержка миграции клеток нервных ганглиев из невральных гребешков в слизистую кишки, вследствие чего возникает аперистальтическая зона, через которую становится невозможным продвижение кишечного содержимого. При завороте кишки нарушается кровоснабжение кишечной стенки, что может привести к некрозу и перфорации кишки.

Симптомы врождённой кишечной непроходимости

После рождения ребёнка сроки появления клинических признаков и их выраженность зависят не столько от вида порока, сколько от уровня препятствия. Врожденную кишечную непроходимость следует предположить, если при аспирации из желудка сразу после рождения у ребёнка получено более 20 мл содержимого. Выделяют два основных характерных симптома рвота с патологическими примесями (желчь, кровь, кишечное содержимое) и отсутствие стула более чем 24 ч после рождения. Чем дистальнее уровень непроходимости, тем позднее появляются клинические симптомы и тем более выражено вздутие живота у ребенка. При странгуляции (заворот кишечника) возникает болевой синдром, для которого характерны приступы беспокойства и плача.

Формы

Выделяют высокую и низкую кишечную непроходимость, уровень деления - двенадцатиперстная кишка.

Для дуоденальной непроходимости в 40-62% случаев характерны хромосомные заболевания и сочетанные аномалии развития:

  • пороки сердца,
  • дефекты гепатобилиарной системы,
  • синдром Дауна,
  • анемия Фанкони

При атрезии тонкой кишки у 50% детей обнаруживают внутриутробный заворот кишечника, сочетанные аномалии встречаются в 38-55% случаев, хромосомные аберрации редки.

Толстокишечная врожденная непроходимость часто сочетается с врожденными пороками сердца (20-24%), опорно-двигательного аппарата (20%) и мочеполовой системы (20%), хромосомные заболевания редки.

При мекониевом илеусе дыхательные нарушения могут проявиться сразу же после рождения, или поражение легких присоединяется позже (смешанная форма муковисцидоза).

При болезни Гиршпрунга возможно сочетание с пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата и генетическими синдромами.

Осложнения и последствия

Осложнения раннего послеоперационного периода:

Диагностика врождённой кишечной непроходимости

Рентгенограмма органов брюшной полости (обзорная и с контрастным веществом) позволяет обнаружить уровни жидкости при низкой непроходимости, симптом «двойного пузыря» при дуоденальной непроходимости, кальцинаты при мекониальном илеусе или антенатальной перфорации кишечника. Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждают на основании биопсии кишки и при ирригографии.

Пренатальная диагностика

Врожденную кишечную непроходимость можно заподозрить начиная с 16-18-й недели внутриутробного развития, по расширению участка кишки или желудка плода. Средний срок диагностики тонкокишечной непроходимости - 24-30 нед, точность - 57-89%. Многоводие появляется рано и встречается в 85-95% случаев, его возникновение связано с нарушением механизмов утилизации околоплодных вод в организме плода. Толстокишечная врожденная кишечная непроходимость в большинстве случаев не диагностируется, так как жидкость абсорбируется слизистой оболочкой кишечника, в результате чего кишка не расширяется. Важный критерий - отсутствие гаустр и увеличение размеров живота.

Лечение врождённой кишечной непроходимости

Выявление признаков кишечной непроходимости требует срочного перевода ребенка в хирургический стационар. В родильном доме вводят назогастральный зонд для декомпрессии желудка и налаживают постоянную эвакуацию желудочного содержимого. Значительные потери жидкости с рвотой и в «третье пространство», часто сопровождающие кишечную непроходимость, быстро приводят к тяжёлой дегидратации, вплоть до гиповолемического шока Именно поэтому инфузионную терапию следует начинать в родильном доме, катетеризировав периферическую вену.

Длительность предоперационной подготовки зависит от вида и уровня врожденной кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка

Если у ребенка заподозрен заворот кишки, операцию проводят в экстренном порядке. Предоперационная подготовка в этом случае ограничивается 0,5-1 ч, проводят инфузионную терапию 10-15 мл/(кгхч) и коррекцию КОС, назначают гемостатические препараты, обезболивание [тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг], при необходимости - ИВЛ. Диагностические мероприятия включают определение:

У всех детей с кишечной непроходимостью проводят катетеризацию центральной вены, так как предполагается проведение длительной инфузионной терапии в послеоперационном периоде.

При низкой врожденной кишечной непроходимости операция не столь неотложна. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка выявить аномалии развития других органов и добиться более полной коррекции имеющихся нарушений водно-электролитного обмена. Проводят постоянное дренирование желудка и строгий учёт количества отделяемого. Назначают инфузионную терапию, вводят антибиотики и гемостатические препараты.

При высокой врожденной кишечной непроходимости операцию можно отложить на 1-4 сут, провести полное обследование ребёнка и лечение всех выявленных нарушений со стороны жизненно важных органов и водно-электролитного статуса. Во время предоперационной подготовки проводят постоянное дренирование желудка, кормления исключают. Назначают инфузионную терапию 70-90 мл/кг в сутки, через 12-24 ч от рождения можно присоединить препараты парентерального питания. Проводят коррекцию электролитных нарушений и гипербилирубинемии, назначают антибактериальную и гемостатическую терапию.

Хирургическое лечение врожденной кишечной непроходимости

Цель операции - восстановить проходимость кишечной трубки, тем самым обеспечив возможность кормления ребёнка. Объем операции зависит от причины кишечной непроходимости:

  • наложение кишечной стомы,
  • резекция участка кишки с наложением анастомоза или стомы,
  • наложение Т-образного анастомоза,
  • расправление заворота,
  • наложение обходного анастомоза,
  • вскрытие просвета кишки и эвакуация мекониевой пробки Интенсивная терапия в послеоперационный период.

При малотравматичных вмешательствах у доношенных новорожденных без сопутствующих заболеваний экстубацию можно провести сразу после операции. У большинства детей с кишечной непроходимостью после операции показано проведение продленной ИВЛ в течение 1-5 сут. В течение этого времени обезболивание проводят внутривенной инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 3-7 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,1-0, мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия в дозе 10 мг/кг или парацетамолом в дозе 10 мг/кг. Если установлен эпидуральный катетер, возможно использовать постоянную инфузию местных анестетиков в эпидуральное пространство.

Антибактериальная терапия обязательно включает препараты с активностью по отношению к анаэробным бактериям. При этом необходим контроль микроэкологического статуса, осуществляемый минимум два раза в неделю. При появлении перистальтики проводят пероральную деконтаминацию кишечника.

Через 12-24 ч после операции назначают препараты, стимулирующие перистальтику кишечника неостигмина метилсульфат в дозе 0,02 мг/кг

Всем детям после операции по поводу врожденной кишечной непроходимости показано раннее (через 12-24 ч после операции) парентеральное питание.

Возможность полноценного энтерального кормления будет возможна только через 7-20 сут, а в некоторых случаях потребность в парентеральном питании будет сохраняться в течение многих месяцев (синдром «короткой кишки»). Энтеральное кормление становится возможным при появлении пассажа по ЖКТ. После операции по поводу дуоденальной непроходимости кормление проводят густыми смесями (Фрисовом, Нутрилон антирефлюкс, Энфамил АР), способствующими быстрому восстановлению моторики желудка и двенадцатиперстной кишки.

При больших резекциях кишечника или высоких кишечных стомах (синдром «короткой кишки») кормления осуществляют элементными смесями (Прогестимил, Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Хумана ЛП+СЦТ) в сочетании с ферментными препаратами (панкреатин).

Если после операции сохранены все отделы кишечника (выведение колостомы, резекция небольшого участка кишки), можно сразу проводить кормление грудным молоком.

Во всех случаях обязательно назначают биопрепараты (лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум, премадофилюс).

Прогноз

Выживаемость после операции составляет 42-95%. Часть детей нуждается в повторном оперативном лечении (2-й этап). Если после операции на врожденной кишечной непроходимости сохранены все отделы ЖКТ, прогноз благоприятный. Возникающие проблемы связаны с нарушением питания (гипотрофия, аллергия) и дисбактериозом. При значительных кишечных резекциях формируется синдром «короткой кишки», при котором возникают значительные проблемы, связанные с питанием и тяжёлой гипотрофией. Требуются многократные длительные госпитализации для проведения парентерального питания, а иногда - и повторных операций. При муковисцидозе прогноз неблагоприятный.

Атрезия кишечника у новорожденных — это очень редкий врожденный порок с комплектной обструкцией пищеварительной системы. Очень рано появляется рвота, сильная дегидратация, рано наступает голодная смерть, а иногда и смерть от разрыва слепого конца кишечника. Единственным спасением для новорожденных является ранняя диагностика и незамедлительная операция, иначе больные не живут дольше 10-12 дней.

Причины

Главное изменение наступает в период между 5 и 10-й неделей эмбриональной жизни. До 5-ой недели тонкий кишечник представляет собой хорошо ограниченную полость, выстланную плоским эпителием. В дальнейшем эпителий начинает быстро пролиферировать и полость пищеварительной трубы от привратника до баугиниевой заслонки облитерирует, заполняется эпителиальными разрастаниями и образует солидный тяж. Позднее начинают появляться отдельные вакуоли между эпителиальными разрастаниями, которые вскоре соединяются между собой и к 12-ой неделе восстанавливается просвет кишечника. Та или иная форма остановки развития на 2-3-м месяце внутриутробной жизни приводит к атрезии или к стенозу кишечника. Стеноз появляется в результате недостаточного восстановления просвета кишечника, а атрезия вследствие персистирования одной из перегородок.

Патологическая анатомия

Встречаются 2 формы атрезии кишечника у новорожденных: в одних случаях остается одна внутренняя диафрагма или мембрана, которая закрывает просвет кишки, а в других случаях кишка кончается слепым мешком и получается перерыв кишечной трубки.

Раздутый проксимальный тяж лежит отдельно от коллабированных петель кишечника, или связан с ними фиброзным тяжем. Иногда встречаются множественные атрезии и изолированные слепые участки кишечника, связанные между собой тонкими тяжами, напоминающие связанные сосиски. Проксимальней места непроходимости, из-за сильной дилатации тонкого кишечника (достигающего 2-3 см в диаметре) развивается локальная ишемия. Это состояние сопровождается опасностью развития некроза и перфорации. Если непроходимость не устранена до 3-4-го дня, обычно наступает смерть.

Коллабированный дистальней места обструкции тонкий кишечник, диаметром не больше 4-6 мм, содержит немного слизи и клеточные элементы слизистой оболочки. Коллабированный толстый кишечник редко превышает эти размеры.

Симптомы атрезии кишечника

Новорожденный ребенок с атрезией тонкого или толстого кишечника имеет симптомы кишечной непроходимости еще с первого дня жизни. Он имеет рвоту во время и после кормления, которая становится все более сильной и частой. Из-за редкости атрезии выше сосочка Фатера в рвотной массе почти всегда содержится желчь. Характер рвотных масс зависит от уровня непроходимости. При высокой обструкции она содержит свернувшееся молоко или светло-желтую жидкость. При низкой обструкции рвотная масса имеет запах и вид испражнений. Всякий ребенок, имеющий рвоту в первый и второй день жизни, при нормальном кормлении, должен быть осмотрен на рентгене в целях исключения кишечной обструкции.

Характер и объем каловых масс имеет большое значение для диагноза, но может и обмануть. Количество их обычно уменьшено, они более сухие, не имеют вида смолы, типичного для нормального мекония, а иногда могут казаться нормальными. В этих случаях важно найти в них в первые 48 часов ороговевшие эпителиальные клетки и свернувшееся молоко.

В зависимости от уровня атрезии и ее продолжительности, живот может быть вздутым или не иметь видимых изменений. При обструкции двенадцатиперстной кишки вздутие локализуется только в эпигастральной области, но может также и отсутствовать, в случаях опорожнения желудка рвотами. При низко расположенной обструкции может быть вздут весь живот. Время появления вздутия различно. Иногда уже при рождении ребенка живот вздут, если в момент рождения он проглотил большое количество амниотической жидкости. В других случаях, вздутие появляется только к 24-48-му часу, когда ребенок принял уже достаточное количество молока, и пищеварительная система не опорожнилась рвотами. В некоторых случаях живот исключительно сильно вздут вследствие наступившего разрыва желудка или кишечника и выхода жидкости и газов в брюшную полость.

При обструкции двенадцатиперстной кишки видны перистальтические волны (желудка и верхнего отдела двенадцатиперстной кишки) в верхней половине живота. При обструкции толстого или тонкого кишечника перистальтические волны могут быть видны по всему животу. Вследствие дегидратации температура может быть высокой, но при температуре 38,5-39,5°С нельзя исключить разрыва кишечника и перитонита.

Рентгеновское исследование

При внимательном клиническом наблюдении, уже в первые 24-48 часов можно поставить диагноз. Рентгеновские исследования должны подтвердить диагноз и помочь найти место дефекта. При рентгенографии видны расширенный двенадцатиперстник или петля тонкого кишечника. Не видно гранулированной материи, как при мекониевом илеусе. При наличии клинических и рентгенологических данных, указывающих на наличие обструкции, необходимо немедленно провести лапаратомию, не уточняя уровня локализации непроходимости.

Дача контрастной смеси несет определенный риск: при сгущении кашица может закрыть просвет кишечника, а при рвоте может произойти аспирация ее. Поэтому ее дают в жидком растворе, после исследования ее удаляют, а желудок промывают уретральным катетером. При атрезиях проксимально расположенные петли тонкого кишечника вздуты, а дистальные участки кишечника не содержат ни газа, ни контрастного вещества. При низко расположенных атрезиях тонкого кишечника имеется большое количество вздутых кишечных петель и невозможно отдифференцировать эту обструкцию от обструкции толстого кишечника.

Ирригоскопию не следует проводить перед лапаратомией, а через 2-3 дня после нее – после илеостомии для проверки проходимости толстого кишечника. Найденная при рентгенографии свободная жидкость в брюшинной полости, может быть следствием перфорации кишечника или экссудации серозной поверхности блокированного кишечника.

При разрыве кишечника перед рождением и прикрытии отверстия, может развиться стерильный с небольшими кальцификациями, рассеянными в брюшной полости.

Лечение атрезии кишечника у новорожденных

Грудные дети с кишечной обструкцией, если их не оперируют, редко живут больше одной недели. Обыкновенно на 3-4-й день наступает разрыв дилатированной петли кишечника и смерть наступает от перитонита. Иногда на 6-7-й день развивается некроз кишечной стенки без перфорации.

Оперативная смертность велика, несмотря на то, что ранняя диагностика и спешная операция значительно улучшают результаты. Независимо от общего состояния ребенка лапаратомия является неизбежной.

Перед операцией производится удаление желудочного содержимого и промывание желудка уретральным катетером, что предупреждает рвоту и аспирацию желудочного содержимого в дыхательный тракт.

Парентерально вводят жидкость в виде 10% раствора глюкозы внутривенно по 20 мл на 1 кг веса тела. Лучше жидкость вводить при помощи венесекций в области голени. Дают витамин «К» для предупреждения кровотечений, из-за возможного геморрагичного заболевания новорожденных. На операционном столе ребенка держат теплым, закрывая согретыми пеленками и обкладывая его грелками.

Производят правый ректальный разрез, длиной 8-10 см, с центром на уровне пупка. Прямую мышцу отводят латерально. В брюшной полости имеется всегда большее или меньшее количество жидкости, прозрачной или желтоватого цвета. Если жидкость мутна и со зловонным запахом – возникает большое сомнение в возможности наличия перитонита.

Проксимальные петли кишечника сильно вздуты и сами выступают из раны брюшной стенки. Иногда их ширина достигает 3-4 см в диаметре. Кишечные петли сильно перерастянуты и поэтому с ними необходимо манипулировать внимательно. Дистальные петли кишечника коллабированы и не превышают 3-5 мм в диаметре, не содержат газов и мекония.

В редких случаях встречаются множественные атрезии кишечника и их всегда необходимо искать в области баугиниевой заслонки. Так как атрезии толстой кишки встречаются очень редко, их обыкновенно не ищут, кроме случаев, где это легко сделать. Всегда необходимо искать и другие врожденные пороки и устранять их своевременно во время этой же операции.

После операции желудок промывают и его содержимое аспирируют до момента появления желтоватой жидкости. Толстый кишечник внимательно дилатируют клизмами с физиологическим или мыльным раствором. Дают большие дозы антибиотиков для предупреждения осложнений со стороны легких. Кормление начинают с дачи минимального количества пищи – по 15 гр каждые 3-4 часа, увеличивая постепенно, если ребенок не имеет рвоты. Первые 1-3 дня жидкость вводят парентерально. Во время операции и после нее производят переливание крови для предупреждения развития шока.

В зависимости от локализации атрезии, послеоперативный период может протекать легче или тяжелее. Так при дуоденальной или еюнальной атрезии он протекает легче, чем при низко расположенных атрезиях. Последние чаще образуют спайки.

Симптомы непроходимости кишечника зависят от ее уровня. При высокой кишечной непроходимости рано возникает рвота (рвота с примесью желчи - всегда тревожный симптом). Вздутие живота обычно выражено незначительно. Наоборот, низкая кишечная непроходимость проявляется после первого дня жизни, когда возникает резкое вздутие живота и рвота. На непроходимость кишечника указывает отсутствие отхождения мекония.

2. Как проводится дифференциальный диагноз непроходимости кишечника у новорожденных?

Осматривают область заднего прохода, чтобы исключить его атрезию. Затем производят обзорную рентгенографию брюшной полости. Степень наполнения кишечника газом зависит от уровня непроходимости. Попыток дифференцировать непроходимость тонкой и толстой кишки не предпринимают.

а) Высокая непроходимость (газа в кишечнике мало) :
- Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки.
- Незавершенный поворот кишечника с заворотом средней кишки.
- Атрезия тощей кишки.

б) Низкая непроходимость (газа в кишечнике много) :
- Атрезия подвздошной кишки.
- Мекониальный илеус или мекопиальпая пробка.
- Болезнь Гиршпрунга

3. В каких случаях показано контрастное рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта?

При перитоните или наличии свободного газа в брюшной полости незамедлительно производят диагностическую лапаротомию. При незавершенном повороте кишечника контрастное рентгенологическое исследование верхнего отдела желудочно-кишечного тракта выявляет отсутствие типичной подковообразной формы двенадцатиперстной кишки; переход ее в тощую происходит в правом верхнем квадранте живота. Петли тонкой кишки расположены справа внизу.

Нередко имеется расширение двенадцатиперстной кишки с уровнем жидкости. При атрезии двенадцатиперстной кишки видна растянутая двенадцатиперстная кишка, оканчивающаяся слепо. Ирригоскопия оказывает большую помощь в диагностике непроходимости толстой кишки, а при мекопиальиом илеусе - даже терапевтическое воздействие.

Данные ирригоскопии по типу непроходимости :
а) Атрезия подвздошной кишки . Микроколоп; заброса бария в терминальную часть подвздошной кишки нет.
б) Мекониальный илеус . Микроколоп; заброс бария в терминальную часть подвздошной кишки с дефектами заполнения.
в) Мекониальпая пробка . Толстая кишка нормальных размеров; крупные дефекты наполнения в левой ее половине.
г) Болезнь Гиршпрунга . Сужение прямой и сигмовидной кишок; расширение проксимальных отделов толстой кишки.

4. Какова клиническая картина атрезии тощей кишки? Чем отличается атрезия двенадцатиперстной кишки от атрезии тощей?

Атрезия желудочно-кишечного тракта может локализоваться па любом уровне: в двенадцатиперстной кишке (50%), тощей (45%) или толстой (5%). Атрезия двенадцатиперстной кишки обусловлена тем, что на 8-10 неделе внутриутробного развития не произошла ее реканализация. Причина атрезии тощей и толстой кишок - нарушения внутриутробного развития сосудов брыжейки.

а) При атрезии двенадцатиперстной кишки первым симптомом бывает рвота с примесью желчи (в 85% случаев атрезия локализуется ниже фатерова соска). В первый день жизни значительного вздутия живота нет. Приблизительно в 25% случаев атрезии двенадцатиперстной кишки сопутствует трисомия 21-й хромосомы. Классический признак атрезии двенадцатиперстной кишки - два газовых пузыря на обзорной рентгенограмме брюшной полости - растянутый желудок и верхняя часть двенадцатиперстной кишки.

При стенозе двенадцатиперстной кишки или незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки газ обнаруживается и в тонкой кишке. В таком случае необходима контрастная рентгенография верхнего отдела желудочно-кишечного тракта для исключения незавершенного поворота кишечника с заворотом средней кишки. Для коррекции атрезии двенадцатиперстной кишки накладывают дуоденодуоденальный анастомоз.

б) При атрезии тощей кишки рвота с примесью желчи и умеренное или резкое вздутие живота возникает на второй-третий день жизни. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет растянутые кишечные петли с уровнями жидкости; ирригоскопия - микрокодов. Заброса бария в растянутые кишечные петли нет. С другими пороками развития атрезия тонкой кишки сочетается редко. Для коррекции атрезии накладывают анастомоз конец в конец с ограниченно резекцией кишки или без нее.

в) При атрезии толстой кишки рвота с примесью желчи возникает после второго дня жизни; имеется умеренное или резкое вздутие живота. Меконий не отходит. При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляются растянутые кишечные петли с уровнями жидкости, указывающие на низкую кишечную непроходимость; при ирригоскопии - микрокодов, причем толстая кишка как бы “обрезана”. Приблизительно в 20% случаев атрезия толстой кишки сочетается с пороками развития сердца, костно-мышечной системы, стенки живота, других отделов желудочно-кишечного тракта. Для устранения атрезии толстой кишки делают ее ограниченную резекцию с наложением первичного анастомоза.

5. Клиническая картина незавершенного поворота кишечника с заворотом средней кишки. Показано ли при нем экстренное хирургическое вмешательство?

На 6-12 неделе внутриутробного развития кишечник выходит из брюшной полости, растет, а затем возвращается в нее, поворачиваясь при этом против часовой стрелки, и фиксируется. При незавершенном повороте кишечника нарушается процесс его поворота и фиксации. Последняя происходит неправильно, вследствие чего узость основания брыжейки предрасполагает к завороту кишки. Вращения средней кишки вокруг снабжающей ее кровью верхней брыжеечной артерии (незавершенный поворот кишечника с заворотом средней кишки) приводит к обструкции кишки с нарушением кровообращения (странгуляционной непроходимости).

В связи с угрозой ишемии кишки показано экстренное хирургическое вмешательство. Промедление грозит некрозом всей средней кишки и смертью. При незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки у здорового до того новорожденного или у более старшего ребенка, не имеющего в анамнезе хирургических операций, возникает рвота с примесью желчи, вздутие живота и шок той или иной степени. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет два газовых пузыря и газ в дистальной части тонкой кишки.

При тяжелом состоянии ребенка никакие другие исследования не нужны. Показана лапаротомия. Если диагноз вызывает сомнения, а состояние ребенка стабильное, производят контрастное рентгенологическое исследование верхнего отдела желудочно-кишечного тракта. Ирригоскопия не показана. Она позволяет диагностировать незавершенный поворот кишечника, но исключить заворот средней кишки с ее помощью невозможно. При лапаротомии производят коррекцию незавершенного поворота кишечника с резекцией тонкой кишки или без нее, в зависимости от тяжести ишемического повреждения кишки.

6. Что такое мекониальный илеус? Чем он отличается от мекониалыюй пробки?

а) Мекониальный илеус представляет собой закупорку терминального отдела подвздошной кишки вязким липким меконием. Почти всегда мекониальный илеус связан с муковисцидозом, хотя описаны его случаи у недоношенных в отсутствие муковисцидоза. Муковисцидоз наследуется аутосомно-рецессивно. В результате трех основных парных делений на 7-й хромосоме нарушается транспорт хлоридов в апикальных мембранах эпителиальных клеток. Сочетание повышенной вязкости слизи, образуемой измененными железами слизистой кишечника с недостаточностью поджелудочной железы приводит к повышению вязкости мекония и закупорке им просвета терминальной части подвздошной кишки. У 15% новорожденных с муковисцидозом развивается мекониальный илеус.

На 2-3-й день жизни возникает непереносимость пищи, рвота с примесью желчи и вздутие живота. Живот при пальпации мягкий, тестоватый. На обзорной рентгенограмме брюшной полости видны многочисленные расширенные кишечные петли без уровней жидкости (низкая кишечная непроходимость), иногда нижний правый квадрант живота имеет вид матового стекла (симптом Нейхаузера). Ирригоскопия выявляет микрокодов и многочисленные мелкие дефекты наполнения в терминальной части подвздошной кишки (густой меконий). В противоположность большинству форм кишечной непроходимости у новорожденных, при мекониальном илеусе к хирургическому вмешательству прибегают только при неэффективности консервативного лечения, сочетанию с другими пороками развития (например, атрезией кишки) или осложнениях (завороте или перфорации кишки).

При неосложненном мекониальном илеусе в 60% случаев эффективны клизмы с амидотризоатом натрия (гастрографин) и промывания прямой кишки. Цель хирургического вмешательства, если оно показано, - удаление мекония, закупоривающего кишку, путем ее ограниченной резекции или энтеростомии с эвакуацией мекония и промывания дистальной части кишечника.

б) При мекониальной пробке имеет место закупорка толстой кишки густым меконием. В отличие от мекониального илеуса мекопиальная пробка редко (менее чем в 5% случаев) связана с муковисцидозом. Иногда она наблюдается при болезни Гиршпрунга, поэтому при ней обязательно делают аспирационную биопсию прямой кишки, чтобы исключить последнюю. Кроме того, всем больным определяют концентрацию хлоридов в ноте или проводят генетическое исследование для исключения муковисцидоза.

7. Что такое болезнь Гиршпрунга и энтероколит Гиршпрунга?

Нейроны, иннервирующие кишечник, происходят из нервного гребня. На 5-12-й неделях беременности клетки нервного гребня мигрируют в краниальном и каудальном направлении и рассеиваются в стейке кишки (в мышечном слое они образуют сплетение Ауэрбаха, в подслизистом - Мейсснера). Болезнь Гиршпрунга - следствие нарушения миграции клеток нервного гребня, из-за которого интрамуральные нервные сплетения кишечника не развиваются. Неполноценность иннервации приводит к повышению тонуса толстой кишки и ее непроходимости, скорее функциональной, чем механической.

Обычно болезнь Гиршпрунга наблюдается как изолированный порок развития, по у 10% больных имеется трисомия 21-й хромосомы. У новорожденных с болезнью Гиршпрунга наблюдается нарастающее вздутие живота, рвота, замедленное отхождение мекония или его отсутствие в первые 48 часов жизни. В более старшем возрасте характерны постоянные запоры, вздутие живота, истощение. Объективный осмотр выявляет только резкое вздутие живота. Рентгенологические данные указывают на низкую кишечную непроходимость. Ирригоскопия облегчает диагноз.

Так как болезнь Гиршпрунга поражает наиболее дистальные отделы всегда, а проксимальные - в различной степени, при ирригоскопии выявляется спастическое сокращение прямой и сигмовидной кишок и расширение проксимальных отделов толстой кишки. В пользу диагноза болезни Гиршпрунга свидетельствует замедленная (более 24 часов) эвакуация контрастного вещества. Аганглиоз, выявленный при аспирационной биопсии прямой кишки, подтверждает диагноз. Хирургическая коррекция заключается в резекции пораженного аганглиозом сегмента (прямой кишки и дистальных отделов ободочной) с наложением анастомоза.

Энтероколит Гиршпрунга возникает вследствие застоя кишечного содержимого, избыточного размножения бактерий и повреждения слизистой. В отсутствие лечения он может быстро прогрессировать, приводя к сепсису, шоку и даже летальному исходу (в 10% случаев). В большинстве случаев он развивается у неоперированных больных, но иногда встречается и после радикальной хирургической операции.

8. Что такое инвагинация? Какова терапевтическая тактика при ней?

Инвагинация представляет собой внедрение проксимального отрезка кишки в просвет дистального. Инвагинация кишки приводит к ее отеку, нарушению кровообращения и обструкции. Около 2/3 случаев инвагинации наблюдается у детей до 2 лет. Очевидно, это обусловлено идиопатической гипертрофией лимфоидной ткани терминальной части подвздошной кишки с ее внедрением в слепую (илеоцекальная инвагинация).

Об инвагинации следует подумать, если у здорового до того ребенка 6-9 месяцев появляются схваткообразные боли в животе, рвота и кровянистый стул. Живот обычно вздут. В правом нижнем квадранте или в средней части живота пальпируется объемное образование или возникает ощущение пустоты в правой подвздошной области (симптом Данса (Dance)). При обзорной рентгенографии брюшной полости обнаруживаются симптомы низкой кишечной непроходимости или объемного образования в правом нижнем квадранте живота. Введение в прямую кишку бария или воздуха используется не только с диагностической, но и с лечебной целью.

Ирригоскопия выявляет непроходимость толстой кишки. В вышележащий отдел кишечника барий не попадает. Расправление инвагинации путем осторожного повышения гидростатического давления бариевой взвеси (резервуар с пей поднимают не более чем на 30 см) или давления воздуха (не выше 120 см водного столба) бывает успешным в 90% случаев. При клинической картине сепсиса или перитонита такое расправление противопоказано из-за риска перфорации кишки. Если попытка гидростатического расправления не удалась, показана лапаротомия и ручное расправление. Реже возникает необходимость в резекции кишки и наложении анастомоза. В 5% случаев наблюдается рецидив инвагинации.

P.S. Данса симптом (J.B.H. Dance, 1797-1832, франц. врач) - ощущение пустоты, возникающее при пальпации в правой подвздошной области; признак илеоцекальной инвагинации, обусловленный перемещением инвагинированного участка кишки в правое подреберье.

9. Какие пороки развития не всегда вызывают кишечную непроходимость у новорожденных и остаются недиагностированными?

Хотя в большинстве своем эти пороки диагностируются в первую педелю или в первый месяц жизни, все они, кроме атрезии кишки, могут остаться недиагностированными до старшего детского и даже взрослого возраста.

а) Стеноз двенадцатиперстной кишки . В отличие от атрезии при стенозе имеется только сужение кишки, а не полная обструкция. В первые годы жизни, пока ребенок получает молоко, молочные смеси или кашицеобразную пищу, оно может не проявляется. При перемежающихся болях в животе и симптомах обструкции выхода из желудка показано контрастное рентгенологическое исследование верхних отделах желудочно-кишечного тракта, особенно детям с трисомией 21-й хромосомы.

б) Незавершенный поворот кишечника . В 1/3 случаев незавершенный поворот кишечника диагностируется после первого месяца жизни. Он сопровождается перемежающимися болями в животе и обычно диагностируется при контрастном рентгенологическом исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта. При возникновении кишечной непроходимости у детей, не подвергавшихся хирургическим вмешательствам в брюшной полости, следует подумать о незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки.

в) Мекониальный илеус . Дети с муковисцидозом часто страдают запорами. Сочетание запоров и болей в правом нижнем квадранте живота указывает па низкую кишечную непроходимость. Клизма с амидотризоатом натрия используется не только с диагностической, по и с лечебной целью.

г) Болезнь Гиршпрунга . В 1/3 случаев заболевание диагностируется в возрасте старше 1 года. Длительные запоры, не поддающиеся лечению, являются показанием к биопсии прямой кишки, особенно у больных с трисомией 21-й хромосомы. Инвагинация. В 1/3 случаев инвагинация возникает после 2 лет жизни. У 1/3 больных с инвагинацией старше 2 лет имеются предрасполагающие к ней патологические изменения (полип, опухоль, гематома, дивертикул Меккеля).

Недиагностированная или неправильно контролируемая непроходимость приводит к повреждениям сосудистой системы кишечника. Это уменьшает его кровоснабжение, далее происходит гибель тканей, разрушение стенок кишечника, инфицирование всего организма. Это чревато смертельным исходом.

Разновидности кишечной непроходимости у новорождённого: критерии для классификации

Много различных патологических процессов могут вызвать непроходимость кишечника у детей.

Разделяют врождённую и приобретённую непроходимость. Врождённая кишечная непроходимость вызвана нарушением внутриутробного развития ребёнка.

Её причинами могут быть:

  • эмбриональные пороки развития кишечника;
  • нарушение процесса вращения кишечника в процессе формирования желудочно-кишечного тракта;
  • патология развития других органов брюшной полости.

Приобретенная кишечная непроходимость у детей является следствием воспалительных процессов или проведенной операции.

Существует несколько классификаций кишечной непроходимости по различным критериям:

1) Наличие или отсутствие физического препятствия

Кишечные непроходимости разделяются на: механические и динамические.

  • механическая непроходимость — это физическая блокировка кишечника опухолью, рубцовой тканью или другим типом блока, который препятствует проникновению содержимого кишечника через точку закупорки;
  • динамическая непроходимость возникает, когда здоровые волнообразные сокращения мышц кишечных стенок (перистальтика), перемещающие продукты пищеварения по желудочно-кишечному тракту, нарушаются или прекращаются в целом.

2) Уровень задействованного участка кишечника

Это высокая и низкая непроходимость кишечника:

  • высокая кишечная непроходимость у новорождённых наблюдается при атрезии (заращении) или стенозе (сужении) двенадцатиперстной кишки;
  • низкая кишечная непроходимость может стать следствием атрезии или стеноза тонкой кишки, подвздошной кишки и восходящего ободочного отдела кишечника.

3) Степень непроходимости:

  • полная непроходимость кишечника. При ней наблюдается абсолютное отсутствие стула;
  • при частичной непроходимости проходит небольшое количество стула.

4) Скорость развития симптомов:

  • острая кишечная непроходимость у детей характеризуется быстро развивающимися симптомами;
  • хроническая. Для неё характерны медленно развивающиеся симптомы, боль может не проявляться. Чаще встречается при высокой кишечной непроходимости.

Симптомы кишечной непроходимости в острой форме, в отличие от хронической, медленно прогрессируют, но имеют свойство внезапно усиливаться или ускоряться.

5) Число точек непроходимости:

  • простая непроходимость. Это когда происходит нарушение движения содержимого кишечника из-за наличия физического препятствия, закрывающего просвет, но содержимое просвета может двигаться назад;
  • замкнутый контур. Это происходит, когда просвет кишечника закупорен в двух точках, в которых у содержимого кишечника нет возможности двигаться вперёд или назад;
  • ущемлённая непроходимость. Возникает в случае, когда есть нарушение кровоснабжения закупоренного сегмента.

Причины непроходимости тонкого кишечника у детей чаще всего могут быть следующие:

  • инвагинация, заворот, спайки;
  • грыжа.

Наиболее частыми причинами непроходимости толстого кишечника являются:

  • заворот кишок;
  • опухоли;
  • дивертикулы. Это небольшие мешочки, образующиеся в стенке кишечника, которые могут заполняться продуктами пищеварения и расширяться, блокируя кишечник.

Механическая непроходимость у детей до года может быть возникать из-за инвагинации, заворота и грыжи.

Мекониевая непроходимость

Мекониевая кишечная непроходимость у новорождённых – расстройство, при котором меконий (первородный кал) является аномально плотным и волокнистым, а не сбором слизи и жёлчи, который обычно легко выходит. Аномальный меконий блокирует кишечник и должен быть удалён при помощи клизмы или хирургической операции.

Это обусловлено дефицитом трипсина и других ферментов пищеварения, продуцируемых в поджелудочной железе. Также это один из ранних признаков развития у младенца кистозного фиброза. Инвагинация обычно следует за инфекцией, которая вызывает увеличение размера лимфатического узла в кишечнике, действующего, как точка складывания при инвагинации.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (врождённый мегаколон), возможно, связанная с мекониевой непроходимостью, представляет собой расстройство моторики, которое встречается у 25 процентов новорождённых с динамической кишечной непроходимостью, хотя симптомы могут развиваться только в позднем младенчестве или в детском возрасте, что задерживает диагностику.

У детей с болезнью Гиршпрунга отсутствуют нервные клетки (ганглии) в стенках толстого кишечника. Это серьёзно сказывается на волнообразных движениях, которые продвигают переваренную пищу. В большинстве случаев у детей с этим заболеванием первым признаком является отсутствие стула с меконием в первые двое суток после рождения.

От рождения до двух лет у этих малышей будут развиваться другие признаки, такие как хронический запор, периодический водянистый стул в незначительном количестве, растянутый живот, плохой аппетит, рвота, плохой набор массы тела и задержка развития. Большинству детей потребуется операция для удаления поражённой части толстого кишечника.

Хирургическое вмешательство может быть осуществлено в возрасте полугода, или сразу после постановки правильного диагноза у ребёнка более старшего возраста.

Симптомы могут быть устранены, как минимум, в 90 процентах случаев, родившихся с болезнью Гиршпрунга. Болезнь иногда связана с другими врождёнными состояниями, например, с синдромом Дауна.

Заворот кишок

Заворот кишок — это самоскручивание тонкого или толстого кишечника (мальротация). Заворот толстого кишечника редко возникает у маленьких детей. Это обычно происходит в сигмовидной кишке – нижнем отделе толстого кишечника.

Дуоденальный затвор

Дуоденальный затвор появляется при скручивании двенадцатиперстной кишки — отдела кишечника, который соединяет желудок и тонкую кишку. Скручивание любой части кишечника прерывает подачу крови в петлю кишечника (удушение), уменьшая поток кислорода в тканях (ишемию) и приводя к гибели тканей кишечника (гангрене).

Удушение происходит примерно в 25 % случаев непроходимости кишечника и является серьёзным заболеванием, прогрессирующим до гангрены в течение полусуток.

Инвагинация

Инвагинация — это состояние, когда кишечник складывается сам в себя, наподобие радиоантенны. Инвагинация — наиболее частая причина кишечной непроходимости у детей от трёх месяцев до шестилетнего возраста.

Спайки и грыжи

Грыжи также могут блокировать часть кишечника и перекрывать прохождение пищи.

Врождённые или постхирургические спайки также приводят к кишечной непроходимости у детей. Спайки представляют собой полоски фиброзной ткани, которые соединяются друг с другом, или с органами брюшной полости и петлями кишечника. Таким образом сужается пространство между стенками кишечника, и, зажимая части кишки, блокируется проход пищи.

У взрослых спайки чаще всего вызваны хирургическим вмешательством. У детей, которые подвергались операциям на животе, может также развиваться спаечная кишечная непроходимость. Неизвестно точно, что вызывает аномальный рост фиброзной ткани при врождённых спайках.

Симптомы непроходимости кишечника вариативны.

Некоторые из них более распространены или появляются раньше других. Это зависит от локализации и типа закупорки.

  1. Рвота обычно возникает на ранней стадии, за ней следует запор. Это характерно в случае, когда задействована тонкая кишка.
  2. Раннее начало запора, сопровождаемое рвотой, более характерно для закупорки толстой кишки.
  3. Симптомы закупорки тонкой кишки имеют тенденцию к более быстрому прогрессированию, тогда как симптомы непроходимости толстой кишки обычно более мягкие и развиваются постепенно.

Трудно диагностировать тот или иной вид непроходимости кишечника у грудных детей, так как маленькие дети не в состоянии описать свои жалобы.

Родителям необходимо наблюдать за своим ребёнком, за изменениями и признаками, указывающими на непроходимость.

  1. Первые признаки кишечной непроходимости механического типа — это боль или спазмы в животе , которые появляются и исчезают волнами. Малыш, как правило, поджимает ножки и плачет от боли, а потом вдруг перестаёт. Он может вести себя спокойно в течение четверти или получаса между приступами плача. Потом начинает плакать снова, когда подступает очередной приступ. Спазмы возникают из-за неспособности мышц кишечника протолкнуть переваренную пищу через образовавшийся блок.
  2. Классическим симптомом при инвагинации является стул с кровью у грудных детей после приступа плача.
  3. Рвота — ещё один типичный симптом кишечной непроходимости. Время её появления является ключом к уровню расположения препятствия. Рвота следует вскоре после боли, если закупорка находится в тонком кишечнике, но задерживается, если находится в толстой кишке. Рвотные массы могут иметь зелёный цвет от примеси жёлчи или иметь вид фекального характера.
  4. При полной блокировке кишечник ребёнка не будет пропускать газ или фекалии . Однако если непроходимость является лишь частичной, может возникнуть понос.
  5. В начале заболевания лихорадка отсутствует .

Осложнения при непроходимости

Когда содержимое в кишечнике не проходит мимо препятствия, организм всасывает из просвета кишки много жидкости. Область живота становится болезненной на ощупь, кожа на нём выглядит растянутой и блестящей. Постоянная рвота приводит организм к обезвоживанию.

Дисбаланс жидкости нарушает баланс отдельных значимых химических элементов (электролитов) в крови, что может вызывать такие осложнения, как нерегулярное биение сердца и, если не восстановить электролитный баланс, шок.

Почечная недостаточность является опасным осложнением, возникающим из-за серьёзной дегидратации (обезвоживания) и/или системного инфицирования по причине нарушения целостности кишечника.

Исследования и процедуры, которые используются для диагностирования кишечной непроходимости:

  • физический осмотр . Врач спросит об истории развития болезни и симптомах. Чтобы оценить ситуацию, он также проведёт физикальный осмотр ребёнка. Доктор может подозревать непроходимость кишечника, если живот малыша вздутый или чувствительный или если в животе прощупывается комок. Врач также послушает звуки в кишечнике с помощью стетоскопа;
  • рентгенография . Чтобы подтвердить диагноз кишечной непроходимости, врач может порекомендовать рентген брюшной полости. Однако некоторые препятствия в кишечнике не могут быть замечены при использовании стандартных рентгеновских лучей;
  • компьютерная томография (КТ). КТ-сканирование сочетает в себе серию рентгеновских изображений, снятых под разными углами для получения изображений поперечного сечения. Эти изображения более подробные, чем стандартные рентгеновские снимки, и с большей вероятностью показывают непроходимость кишечника;
  • ультразвуковое исследование . Когда кишечная непроходимость возникает у детей, ультразвук часто является предпочтительным видом исследования;
  • воздушная или бариевая клизма . При проведении процедуры доктор будет вводить жидкий барий или воздух в толстый кишечник через прямую кишку. При инвагинации у детей воздушная или бариевая клизма может фактически устранить проблему, и дальнейшее лечение не потребуется.

Лечение кишечной непроходимости у детей

Дети с подозрением на кишечную непроходимость будут госпитализированы после первичного диагностического осмотра. Лечить начнут немедленно, дабы избежать защемления петель кишок, которое может быть фатальным.

  1. Первым шагом в лечении является введение назогастральной трубки для удаления содержимого желудка и кишечника.
  2. Внутривенные жидкости будут вводиться для предотвращения обезвоживания и устранения электролитного дисбаланса ионов, который, возможно, уже произошёл.
  3. В отдельных случаях возможно избежать операции. С заворотом, например, можно справиться с помощью ректальной трубки, вставленной в кишечник.
  4. У младенцев бариевая клизма может справиться с инвагинацией в 50 — 90 % случаев.
  5. Может быть использован другой, более новый контрастный агент – гастрограф. Он, как полагают, обладает терапевтическими свойствами, а также способностью улучшать сканирование кишечника.
  6. Иногда вместо клизмы барием или гастрографа используют воздушную клизму. Эта манипуляция успешно лечит частичную непроходимость у многих младенцев.

Дети обычно остаются в больнице для наблюдения на два — три дня после этих процедур.

Хирургическое лечение обязательно, если другими усилиями не удаётся выправить или устранить блокировку.

Как правило, полная непроходимость требует хирургического вмешательства, а частичная — нет. Ущемленные места кишечника требуют неотложной операции. Поражённую область удаляют и часть кишечника вырезают (резекция кишечника).

Если непроходимость вызвана опухолью, полипами или рубцовой тканью, они будут удалены хирургическим путем. Грыжи, если они присутствуют, устраняются, чтобы исправить непроходимость.

Антибиотики можно назначать до или после операции, чтобы избежать угрозы заражения в месте блокировки. Пополнение жидкости производится внутривенно по мере необходимости.

Немедленная (ургентная) хирургия часто остаётся единственным способом исправления непроходимости кишечника. В качестве альтернативного лечения можно порекомендовать диету с большим содержанием волокон для стимуляции правильного формирования стула.

Однако обычный запор не является причиной кишечной непроходимости.

Прогноз

Большинство типов кишечной непроходимости можно скорректировать с помощью своевременного лечения, и пострадавший ребёнок будет выздоравливать без осложнений.

Неконтролируемая кишечная непроходимость может быть смертельной.

Кишечник либо защемляется, либо теряет свою целостность (перфорируется), вызывая массивное инфицирование организма. Вероятность рецидива достигает 80 % у тех, у кого заворот кишок лечат медикаментозно, а не хирургически.

Рецидивы у младенцев с инвагинацией, как правило, возникают в течение первых 36 часов после ликвидации блокировки. Коэффициент смертности у безуспешно леченых детей составляет 1 — 2 %.

Большинство случаев непроходимости кишечника невозможно предотвратить. Хирургическое удаление опухолей или полипов в кишечнике помогает предотвратить рецидивы, хотя спайки могут образовываться и после операции, становясь ещё одной причиной непроходимости.

Предотвращение некоторых типов кишечных проблем, приводящих к кишечной непроходимости, заключается в обеспечении диеты, включающей достаточное количество клетчатки, которая способствует формированию нормального стула и регулярному опорожнению кишечника.

Профилактическое питание включает:

  • продукты с высоким содержанием грубого волокна (цельнозерновой хлеб и злаки);
  • яблоки и другие свежие фрукты;
  • сушеные фрукты, чернослив;
  • свежие сырые овощи;
  • бобы и чечевица;
  • орехи и семена.

Диагностика кишечной непроходимости у ребёнка зависит от распознавания родственных симптомов.

Важно помнить, что здоровая диета с большим количеством фруктов, овощей, злаков, и употребление достаточного количества воды в течение дня поможет сохранить здоровье кишечника.

Родители должны знать об особенностях работы кишечника ребёнка, и сообщать педиатру о случаях запора, диареи, болей в животе и рвоты, когда это происходит.

Существует много потенциальных причин кишечной непроходимости. Часто этот недуг невозможно предотвратить. Своевременное диагностирование и лечение имеют определяющее значение. Неконтролируемая непроходимость кишечника может быть фатальной.

Различные виды нарушения непрерывности тон­кой кишки являются наиболее частыми причи­нами врожденной кишечной непроходимости у новорожденных и могут быть с морфологической точки зрения подразделены на стенозы и атрезии, Атрезия тонкой кишки - наибо­лее частая из этих аномалий и встречается у 1:1000 новорожденных, причем 1/3 этих детей рождаются или недоношенными, или с массой тела меньшей, чем должна быть при данном сроке гестации. Ано­малия редко бывает генетически обусловленной, менее 1% детей имеют хромосомные или другие сочетанные аномалии.

Большинство атрезий тонкой кишки являются результатом локального антенатального нарушения кровообращения разви­вающегося кишечника с ишемическим некрозом и последующей реабсорбцией («рассасыванием») пораженного сегмента (сегментов). Ишемическая гипотеза подтверждается наличием такой сопутству­ющей патологии, как внутриутробная , мальротация и заворот средней кишки, тромбоэм­болическая окклюзия, внутренние грыжи брыжейки и ущемление кишечных петель при гастрошизисе или омфалоцеле. и гистохими­ческие изменения наблюдаются на протяжении 20 см выше «дна» проксимального атрезированного сегмента. Дистальные отделы кишки спавшиеся, поскольку ничем не наполнялись во внутриутроб­ном периоде, но потенциально они нормальные как анатомически, так и функционально.

Диагностика

Как можно более ранняя диагностика атрезии кишечника чрезвычайно важна для своевременного начала лечения. Пренатальное выявление многоводия и, поданным , расширенных кишечных петель плода - объективные показатели врожден­ной атрезии кишечника. Наличие в семье врож­денной атрезии свидетельствует о наследственной форме порока. Постнатально проявления кишеч­ной атрезии или стеноза заключаются в значитель­ном объеме содержимого желудка при рождении (>20 мл), а также рвотах с примесью желчи. У 20% детей симптомы появляются спустя более чем 24 ч после рождения. Часто уже при рождении отмечает­ся вздутие живота, при этом чем ниже обструкция, тем более выражено вздутие. При наличии атрезии проксимальных отделов тощей кишки отмечается вздутие лишь верхних отделов живота, при этом через брюшную стенку могут контурироваться рас­ширенный желудок и 1-2 кишечные петли, причем это вздутие исчезает после отсасывания содержимо­го через назогастральный зонд. При отсроченных проявлениях и поздней диагностике повышение внутрипросветного (внутрикишечного) давления и/ или вторичный заворот проксимального растянуто­го атрезированного сегмента могут вести к ишемии, перфорации и перитониту.

Дифференциальную диагностику следует про­водить со следующими заболеваниями: заворот средней кишки, стеноз кишечника, мекониевый илеус, кистозное удвоение, внутренняя , ущемленная , функциональная при сепсисе или родовой травме, а также в результа­те приема матерью различных медикаментозных препаратов, кроме того, при недоношенности или гипотиреоидизме.

Диагноз атрезии тонкой киш­ки может быть в большинстве случаев установлен по данным обзорной рентгенографии. На рентге­нограммах видны растянутые воздухом кишечные петли с уровнями жидкости.

Чем ниже кишечная непроходимость, тем боль­шее количество растянутых кишечных петель с уровнями жидкости видны на рентгенограммах. Иногда в брюшной полости определяются каль цификаты, что свидетельствует о внутриутробной перфорации кишечника с выхождением мекония в свободную брюшную полость и дистрофической его кальцификации. При наличии полной непро­ходимости обычно производят ирригографию для выявления уровня обструкции, определения диа­метра толстой кишки, исключения атрезии толстой кишки и определения положения слепой кишки как показателя мальротации. При неполной обструкции верхних отделов тонкой кишки показано исследо­вание верхних отделов ЖКТ с контрастным вещест­вом, чтобы определить место и характер обструкции и исключить заворот средней кишки.

Клинические и рентгенологические проявления стеноза тонкой кишки определяются уровнем и сте­пенью стеноза. Диагноз нередко ставится поздно, в возрасте нескольких лет, что объясняется субклиническими симптомами и данными обследования.

Морфологическая классификация атрезий тонкой кишки с подразделением их на 4 типа (І-IV) имеет значение как прогностическое, так и для опреде­ления лечебной тактики. Чаще всего встречается единичная атрезия, однако в 6-12% случаев имеется множественная атрезия, кроме того, у 5% детей ат­резия тонкой кишки сочетается с атрезией толстой кишки. Внешний вид атрезированного сегмента определяется типом окклюзии, но во всех случаях проксимальный сегмент наиболее расширен не­посредственно над местом обструкции, причем при поздних проявлениях, а соответственно, и поздней диагностике этот участок обычно не перистальтирует и жизнеспособность его вызывает сомнения.

  • ? Стенозы (12%) характеризуются локальным сужением кишки на ограниченном протяжении без перерыва проходимости и без дефекта бры­жейки. Длина кишечника нормальная.
  • ? Атрезия I типа (23%) представляет собой внут­ри просветную мембрану или короткий атрезированный сегмент с полной кишечной не­проходимостью. Непрерывность кишечника не нарушена, брыжейка без дефектов, длина кишечника нормальная.
  • ? Атрезия II типа (10%) выглядит в виде слепо заканчивающегося проксимального сегмента, соединенного со спавшимся дистальным от­делом фиброзным тяжем, идущим вдоль края брыжейки. Проксимальный отдел расширен и гипертрофирован на протяжении нескольких сантиметров. Брыжейка без дефекта, и длина кишечника обычная.
  • ? Атрезия 111(a) типа (16%) подобна атрезии II типа, но при этом есть V-образный дефект брыжейки. Кишечник в этих случаях может быть укорочен.
  • ? Атрезия 111(b) типа (яблочная кожура - apple peel) (19%) представляет собой атрезию прок­симального отдела тощей кишки, часто с мальротацией, отсутствием на большом протяжении верхней брыжеечной артерии и большим дефек­том брыжейки. Дистальный отдел винтообразно закручен вокруг единственной артерии, иду­щей от правой тол сто кишечной аркады. Всегда имеется значительное укорочение кишечника. Дети с этим видом атрезии обычно рождаются с низкой массой тела и могут иметь сочетанные аномалии.
  • ? При атрезии IV типа (20%) имеются множест­венные участки атрезии в виде «связки сосисок» или комбинация типов I-III. Кишечник всегда укорочен.

Операция

Положение ребенка на операционном столе на спи­не, на подогреваемом матраце. Обрабатывают живот и обкладывают операционное поле. Разрез брюш­ной стенки поперечный супраумбиликальный, с пе­ресечением прямой мышцы живота. Круглую связку пересекают между двумя лигатурами.

Тонкую кишку эвентрируют в рану. Характер вмешательства определяется анатомическими осо­бенностями патологии.

Этапы следующие:

  • ? Определение характера патологии и возможной этиологии.
  • ? Подтверждение проходимости дистального от­дела тонкой и толстой кишки путем введения в просвет физиологического раствора (проходи­мость толстой кишки обычно подтверждается по данным ирригографии до операции).
  • ? Резекция проксимального расширенного участка атрезированной кишки.
  • ? При наличии заворота кишку осторожно «рас­кручивают», устраняя заворот, особенно при III (Ь) типе атрезии.
  • ? Ограниченная резекция дистального отдела.
  • ? По возможности, точное определение длины ос­тавшейся части кишечника проксимальнее и дистальнее анастомоза, который будут накладывать.
  • ? Наложение однорядного анастомоза конец-в- конец или конец-в-бок.

Вмешательства, направленные на удлинение кишечника, во время первой операции не про­изводят.

После операции обязательно осуществляют пос­тоянную декомпрессию желудка через двухпросветный назогастральный зонд. Мы не рекомен­дуем ни наложение гастростомы, ни проведение зонда за зону анастомоза.

Наложение стом показано лишь при наличии перитонита или признаках нарушения крово­снабжения оставшейся части кишечника. Кроме описанного вмешательства может по­надобиться деротация проксимального отдела атрезированной тошей кишки, его резекция вплоть до дистального отдела вертикальной вет­ви двенадцатиперстной кишки и иссечение или «тейпирование» двенадцатиперстной кишки, если она значительно расширена. Если общая длина кишечника значительно уменьшена (тип III и IV атрезии), расширенный отдел кишки проксимальнеє атрезии сохраняют. Поскольку перистальтика этого отдела всегда нарушена, то просвет кишки следует уменьшить. Максималь­ное сохранение слизистой оболочки достигается инверсионной пликацией, которую производят до наложения анастомоза с дистальным отде­лом.

Определение других участков атрезии. Во вре­мя операции необходимо исключить множест­венную атрезию, которая встречается в 6-21% случаев. С этой целью до операции производят ирригографию, чтобы исключить сочетанную атрезию толстой кишки, а также во время опе­рации вводят физиологический раствор в дис­тальный отдел тонкой кишки и следят за его продвижением до слепой кишки.

Измерение длины кишечника. Общая длина тон­кой кишки измеряется по противобрыжеечному краю. Длина оставшейся после резекции кишки имеет прогностическое значение и определяет выбор метода реконструкции, особенно при ат­резии III и 1Утипа. В норме длина кишки у доно­шенного новорожденного составляет примерно 250 см, у недоношенного - 115-170 см.

Зону атрезии с проксимальным расширенным сег­ментом и суженным дистальным отграничивают влажными салфетками. Содержимое кишки «выда­ивают» в желудок, откуда аспирируют с обязатель­ным взятием на посев и чувствительность. В качес­тве альтернативы содержимое кишечника может быть «выдоено» в расширенный сегмент, если его собираются резецировать. Кишечный жом накла­дывают на несколько сантиметров выше предпола­гаемой линии резекции.

Если общая длина кишечника нормальная (более 80 см до илеоцекального угла), тогда расширенный проксимальный участок резецируют (5-15 см) до нормального диаметра, стараясь производить ре­зекцию как можно ближе к кишке, максимально сохраняя брыжейку, чтобы в последующем при не­обходимости ее можно было использовать. Кишку отсекают поперечно таким образом, чтобы ши­рина просвета была 0,5-1,5 см. Важно следить за адекватностью кровоснабжения кишечника, чтобы «обезопасить» анастомоз. Затем производят мини­мальную резекцию (2-3 см) дистального отдела, причем линия резекции должна идти в косом на­правлении к противобрыжеечному краю, чтобы диаметры анастомозируемых отделов были пример­но равными, что облегчает наложение однорядного анастомоза конец-в-конец или конец-в-бок (по Денис-Брауну). Однако разница в ширине просвета проксимального и дистального отделов может ва­рьировать от 2-5 см, в зависимости от расстояния от желудка.

При Ш(Ь) типе атрезии или при высокой атре­зии тощей кишки проксимальный отдел должен быть деротирован и резекция расширенной части может быть произведена до нижней или средней части двенадцатиперстной кишки без повреждения фатеровой ампулы. Дистальный отдел («яблочная кожура») при Ш(Ь) типе атрезии может потребо­вать освобождения от сдавливающих тяжей вдоль свободного края дистально закрученной и узкой брыжейки, чтобы избежать перекручивания и на­рушения кровообращения. Большие дефекты бры­жейки обычно оставляют открытыми, однако при резекции проксимального отдела оставшаяся после резекции брыжейка может быть использована для закрытия дефекта. Кроме того, чтобы предотвра­тить перекрут краевой артерии после завершения анастомоза, кишечник следует очень осторожно погрузить в брюшную полость в положении неза­вершенной ротации.

Анастомоз конец-в-конец или конец-в-бок (по Денис-Брауну) накладывают рассасывающимися швами 5/0 или 6/0. Брыжеечный и противобрыжеечный края анастомозируемых участков соединяют швами-держалками. «Передние» края кишки за­тем соединяют отдельными серозно-мышечными швами, не захватывая слизистую оболочку. Швы завязывают снаружи.

После завершения полуокружности анастомоза кишечник поворачивают на 180° и завершают «зад­нюю» полуокружность анастомоза. В качестве аль­тернативы можно сначала анастомозировать зад­нюю полуокружность, завязывая узлы вовнутрь, а затем - переднюю полуокружность, завязывая узлы снаружи. Линию швов тщательно осматривают, убеждаясь в герметичности анастомоза.

Хотя при I типе атрезии лучше всего произвести резекцию с наложением анастомоза, однако при множественных мембранах можно вполне эффек­тивно их «перфорировать», вводя в просвет буж.

Множественные атрезии IV типа, встречающи­еся в 18% случаев, обычно расположены таким об­разом, что необходимо резецировать все участки эн блок с наложением одного анастомоза, не пытаясь накладывать несколько анастомозов. При этом важ­но, однако, сохранить максимально длину кишки, чтобы избежать синдрома короткой кишки.

Подобное вмешательство производится и при стенозе и атрезии 1 типа. Такие операции, как про­стая поперечная энтеропластика, иссечение мемб­раны, обходные анастомозы или анастомозы бок-в-бок, в настоящее время не используются. Поскольку при этих вмешательствах не удаляются функцио­нально неполноценные сегменты кишки, высок риск развития синдрома слепой петли.

Дефект брыжейки ушивают отдельными швами, стараясь не захватить в шов сосуды и не перекрутить анастомоз. Закрытие больших дефектов брыжейки может быть облегчено использованием брыжейки, оставшейся (сохраненной) при резекции прокси­мального отдела.

Ушивание раны. Брюшную полость тщательно орошают теплым физиологическим раствором. Кишечник погружают в брюшную полость, вни­мательно следя за тем, чтобы не перекрутить анас­томоз. Брюшную стенку ушивают через все слои еп mass, кроме Скарповской фасции, непрерывным рассасывающимся швом мононитью 4/0. Затем накладывают рассасывающиеся швы на подкожную клетчатку и субэпидермально. В брюшной полости не оставляют и не проводят трансанастомотические трубки.

В случае, когда при атрезии имеется нарушение кровообращения (ишемический инсульт), значи­тельно укорочен кишечник, а после резекции зна­чительной части или множественных атрезированных участков оставшаяся длина кишечника меньше 80 см, могут быть произведены иные вмешательс­тва, описываемые ниже, одним из которых является тейпирование.

Показания к тейпированию:

Расширение проксимального сегмента на зна­чительном протяжении, что довольно типично для атрезии Ш(Ь) типа и высокой атрезии тощей кишки. В этом случае тейпирование позволяет сохранить длину кишечника.

Необходимость «уравнять» размеры анастомозируемых сегментов.

Для коррекции неудачно проведенной операции инверсионной пликации.

Для улучшения функции стойко расширен­ной нефункционирующей мегадуоденум после операции по поводу высокой атрезии тощей кишки.

Тейпирующая дуоденоеюнопластика. При пер­вичном вмешательстве этот метод показан для сохранения длины кишечника (при высокой атрезии тощей кишки и при атрезии 111(b) типа) и для уменьшения разницы в диаметрах анастомозируемых сегментов. Атрезированный участок тощей кишки вместе с duodenum деротируют и противобрыжеечную часть расши­ренного сегмента резецируют над катетером 22-24F. Резекция может быть в проксимальном направлении продлена до вертикальной ветви duodenum. Для облегчения резекции и нало­жения анастомоза может быть использован ки­шечный степлер. Продольная линия анастомоза укрепляется рассасывающимся швом Ламберта нитью 5/0 или 6/0. Тейпирование может быть спокойно (безопасно) произведено на протяже­нии 20-35 см, после чего кишку анастомозируют с дистальным отделом и размещают в брюшной полости в таком же положении, как после опе­раций по поводу мальротации, т.е. слепая кишка должна находиться в левом подреберье.

Пликация с образованием складки. Начальную де ротацию и резекцию производят так же, как при тейпировании. Пликация имеет преимущества, за­ключающиеся в снижении риска несостоятельности швов и сохранении слизистой оболочки кишки. Кроме того, данное вмешательство может способс­твовать восстановлению перистальтики. Более чем половина противобрыжеечной окружности может быть «ввернута» в просвет на протяжении расши­ренной части кишки без опасности обструкции, но при этом следует соблюдать осторожность, чтобы не слишком сузить просвет. «Киль» должен быть аккуратно «выровнен» и ушит отдельными швами. Главный недостаток этого метода в возможности расхождения линии швов в течение нескольких ме­сяцев, что может потребовать ревизии. Кишечник оставляют в положении деротации со «свисающим» дуоденоеюнальным переходом, расправленным широким основанием брыжейки и слепой кишкой в левом подреберье.

Инверсионная пликация с удалением серозно-мы­шечного слоя (по противобрыжеечному краю). При использовании этого метода устраняется недостаток предыдущего (расхождение швов) и максимально сохраняется всасывающая поверхность слизистой. Резецируют одну (или две) суживающуюся серо­зно-мышечную полоску. Это несложно сделать, «стабилизировав» (зафиксировав) предполагаемую линию резекции прямым атравматическим зажи­мом. Полоску иссекают, стараясь не повредить сли­зистую. Края раны ушивают непрерывным швом мононитью. «Киль» ввернутой стенки должен быть выпрямлен и края кишки ушиты (со стороны про­света) отдельными швами до наложения анастомоза с дистальным отделом. Диаметры просветов анастомозируемых участков должны соответствовать друг другу, что облегчает наложение анастомоза.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Средняя выживаемость новорожденных с кишеч­ной атрезией увеличилась с катастрофических 10% в 1952 г. до 90% в настоящее время. Это произошло прежде всего благодаря изменению хирургической тактики - от первичного анастомоза без резекции до широкой резекции проксимального и дисталь­ного концов с анастомозом конец-в-конец.

Понимание патогенеза атрезии и применение хирургических методик, способствующих мини­мальной потере кишечника и сохранению его дли­ны, обеспечивают большинству детей достаточную длину кишечника для удовлетворительной его фун­кции и возможности нормального роста и развития. Несмотря на достижения хирургии, анестезиологии и реаниматологии, атрезия II 1(Ь) типа продолжает сопровождаться летальностью до 19%, связанной с гангреной проксимального конца дистального сег­мента (7%), несостоятельностью анастомоза (15%) и формированием стриктуры (15%). Прогноз при кишечной атрезии определяется, кроме того, гене­тическими факторами, недоношенностью (30%), поздними проявлениями, сопутствующей патоло­гией, в частности кистофиброзом, мальротацией (45%), омфалоцеле, гастрошизисом и , а также наличием множественных атрезий, некрозом проксимального атрезированного сегмента, сепсисом, пневмонией и осложнениями длительного парентерального питания.

Частота послеоперационных осложнений, таких как несостоятельность анастомоза, образование стриктуры, нарушение функции кишечника, син­дром слепой петли и синдром короткой кишки, может быть снижена за счет внимательной оценки анатомической ситуации, тщательной хирургичес­кой техники и применения методов, обеспечиваю­щих максимальное сохранение длины кишечника. Из-за высокой частоты расхождения швов метод пликации используется редко.

Синдром короткой кишки - один из главных факторов, определяющих результаты лечения. Он может быть связан с изначально предрасполагающи­ми факторами, такими как внутриутробный некроз кишки на большом протяжении, с хирургическими факторами, например неоправданно обширной ре­зекцией кишечника или нарушением кровообраще­ния, обусловленными непосредственными действи­ями , а также с послеоперационными ослож­нениями. При идеальных условиях у большинства детей, у которых осталось меньше 25 см тонкой киш­ки, можно ожидать выживаемости 46-70%.

Существует несколько хирургических методов, способствующих улучшению результатов лечения синдрома короткой кишки, включая антиперистальтический поворот сегмента кишки, вшивание в тонкую кишку сегмента толстой, а также методы увеличения поверхности слизистой оболочки киш­ки для улучшения всасывания. Многие из этих ме­тодов, за исключением способов удлинения кишки, находятся в стадии экспериментального изучения. Методы удлинения не должны применяться изна­чально, пока не использованы все консервативные методы лечения синдрома короткой кишки, на­правленные на адаптацию кишечника. Для полной кишечной адаптации требуется от 6 до 18 мес.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург