Все о нейтропении. Что такое нейтропения: симптомы и лечение

Нейтропения характеризуется значительным снижением нейтрофилов, типа белых кровяных клеток, что является важной первой линией защиты от инфекций. Основным осложнением нейтропении является повышенный риск заражения.

Чаще всего у больных раком развивается нейтропения из-за химиотерапии; применяемые препараты уничтожают нейтрофилы вместе с раковыми клетками, которые они предназначены для уничтожения.

В статье обсудим причины, симптомы и лечение нейтропении.

Факты о нейтропении

1. Нейтрофилы- наиболее распространенный тип лейкоцитов.
2. Одной из наиболее распространенных причин нейтропении является химиотерапия.
3. Часто нет симптомов, кроме повышенного риска заражения.
4. Фебрильная нейтропения требует неотложной медицинской помощи.
5. Человек с нейтропенией должен принимать дополнительные меры предосторожности, чтобы избежать заражения.

Что такое нейтрофилы?

Нейтрофилы являются наиболее распространенным типом лейкоцитов. Они участвуют в воспалительной реакции на инфекцию, поглощают микроорганизмы и уничтожают их, высвобождая ферменты.

Нейтрофилы производятся в костном мозге, губчатой внутренней части более крупных костей тела. Это короткоживущие клетки, которые широко распространяются по всему телу; они могут проникать в ткани, которые другие клетки не могут проникнуть. Нейтрофилы являются основным компонентом гноя и отвечают за его беловато-желтый цвет.

Что такое нейтропения?

Нейтропения - это состояние, при котором в крови аномально низкие уровни нейтрофилов. Нейтрофилы являются важным типом лейкоцитов, жизненно необходимых для борьбы с патогенами, особенно бактериальными инфекциями.

У взрослых людей количество 1500 нейтрофилов на микролитр крови или менее считается нейтропенией, при этом количество менее 500 на микролитр крови считается тяжелым состоянием.

В тяжелых случаях даже бактерии, которые обычно присутствуют во рту, коже и кишечнике, могут вызывать серьезные инфекции.

Нейтропения может быть вызвана уменьшением производства нейтрофилов, ускоренным использованием нейтрофилов, ускоренным процессом разрушения нейтрофилов или комбинацией всех трех факторов.

Нейтропения может быть временной (острой) или продолжительной (хронической). Состояние также разделяется на врожденное и приобретенное нейтропения.

Симптомы и диагностика нейтропении

Нейтропения сама по себе не сопровождается никакими симптомами. Часто заболевание обнаруживается во время получения результатов анализа крови. По этой причине пациентам, проходящим химиотерапию, которые наиболее подвержены риску заболевания, регулярно назначают сдачу анализов крови.

Наиболее серьезная проблема при нейтропении заключается в заражении инфекцией, которая может легко распространится по всему организма из-за отсутствия нормального количества.

Признаки инфекции включают:

1. Высокая или низкая температура
2. Озноб и потливость
3. Гриппоподобные симптомы
4. Недомогание
5. Мукозит - болезненное воспаление и изъязвление слизистых оболочек пищеварительного тракта
6. Боли в области живота
7. Диарея и рвота
8. Изменения психического состояния
9. Боль в горле, зубная боль
10. Боль в области заднего прохода
11. Жжение при мочеиспускании
12. Частые позывы к мочеиспусканию
13. Кашель
14. Затрудненное дыхание
15. Покраснение или отек вокруг ран
16. Необычные выделения из влагалища

Если инфекция усугубляется, существует риск развития фебрильной нейтропении, также называемой нейтропенической лихорадкой. При этом состоянии человеку требуется неотложная медицинская помощь и чаще всего встречается у больных раком, проходящих химиотерапию. Показатели смертности варьируются от 2 до 21 процента.

Очень важно, чтобы инфекция немедленно лечилась у пациента с нейтропенией.

Фебрильная нейтропения определяется как:

1. Лихорадка выше 38,3 градусов по Цельсию или более 38 в течение 1 часа и более.
2. Абсолютное количество нейтрофилов 1500 клеток на микролитр или меньше.

Причины нейтропении

Нейтрофилы производятся в костном мозге. Все, что нарушает этот процесс, может вызвать нейтропению.

Чаще всего, нейтропения вызвана химиотерапией при лечении рака. Фактически, у половины больных раком, подвергшихся химиотерапии, будет нейтропения какой-либо степени тяжести.

Другие потенциальные причины нейтропении:

1. Лейкемия - рак крови.

2. Некоторые лекарства - в том числе антибиотики и препараты для лечения высокого кровяного давления, психических расстройств и эпилепсии.

3. Синдром Барта - генетическое заболевание.

4. Миелодиспластические синдромы.

5. Миелофиброз.

6. Алкоголизм.

7. Дефицит витамина - чаще всего витамин B12, фолиевой кислота и дефицит меди.

8. Сепсис.

9. Синдром Пирсона - митохондриальная болезнь.

10. Некоторые инфекции - включая гепатит А, В и С, ВИЧ / СПИД, малярию, туберкулез, лихорадку денге и болезнь Лайма.

11. Гиперспленизм - увеличенная селезенка из-за секвестрации клеток крови.

Некоторые аутоиммунные заболевания могут уменьшать количество нейтрофилов. Эти условия включают:

1. Болезнь Крона
2. Ревматоидный артрит
3. Волчанка

Преждевременно рожденные чаще рождаются с нейтропенией, чем дети, рожденные около установленного срока. Как правило, чем меньше вес ребенка, тем более вероятно, что у него будет нейтропения.

У человека с нейтропенией тяжелые инфекции развиваются стремительно.

Лечение нейтропении

Лечение нейтропении будет зависеть от основной причины заболевания. Медицинское лечение, помогающее снизить влияние нейтропении, включает:

Гранулоцитарно-колониестимулирующий фактор (G-CSF) - гликопротеин, который стимулирует продуцирование нейтрофилов и других гранулоцитов в костном мозге и высвобождает их в кровоток. Наиболее часто используемой версией G-CSF является препарат филграстим.

Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (GM-CSF) - естественно полученный гликопротеин, выполняющий аналогичную роль G-CSF. Оба они способствуют восстановлению нейтрофилов после химиотерапии.

Антибиотики - иногда назначаются антибиотики для снижения вероятности инфицирования. Чаще всего в период, когда количество нейтрофилов чрезвычайно низко.

Меры предосторожности в отношении образа жизни необходимы людям с нейтропенией; они должны минимизировать риск заражения в повседневной жизни.

Меры предосторожности в отношении образа жизни для людей с нейтропенией включают:

1. Регулярно мыть руки, особенно после использования туалета

2. Избегать толп и людей, которые болеют

3. Не использовать чужие личные вещи, включая зубные щетки, чашки для питья, столовые приборы или продукты питания

4. Принимать душ ежедневно

5. Подвергать тщательной тепловой обработке мясо и яйца

6. Не покупать продукты в поврежденных упаковках

7. Тщательно мыть холодильник и не переполнять его - это может повысить температуру

8. Тщательно мыть любые сырые фрукты, овощи или избегать их употребление полностью

9. Избегать прямого контакта с отходами домашних животных и мыть рук после обращения с любыми животными

10. Носить перчатки при контактировании с землей

11. Использовать мягкую зубную щетку

12. Использование электробритвы, а не бритвы

13. Промывать любые раны теплой водой и мылом, использовать антисептик

14. Всегда обуваться при выходе на открытый воздух

15. Мыть поверхности

16. Прививаться от гриппа

Виды нейтропении

Циклическая нейтропения - редкий врожденный синдром, вызывающий колебания числа нейтрофилов, что сказывается на 1 из 1 000 000 человек.

Синдром Костмана - генетическое заболевание, при котором нейтрофилы производятся в недостаточном количестве.

Хроническая идиопатическая нейтропения - относительно распространенный вид нейтропении, преимущественно поражающий женщин.

Миелокатексис - состояние, при котором нейтрофилы не могут перемещаться из костного мозга в кровоток.

Аутоиммунная нейтропения - иммунная система человека атакует и разрушает нейтрофилы.

Синдром Швахмана-Даймонда - редкое генетическое расстройство с множественными эффектами, включая карликовость, проблемы с поджелудочной железой и низкий уровень нейтрофилов.

Изоиммунная врожденная нейтропения - состояние, при котором антитела матери проникают через плаценту и атакуют нейтрофилы у развивающегося.

Нейтропения – заболевание, которое связано с уменьшением количества нейтрофилов в крови. Нейтрофилы, или полиморфноядерные лейкоциты, относятся к белым кровяным клеткам.

У детей до одного года чаще всего встречается хроническая доброкачественная нейтропения. Она характеризуется цикличностью течения, при которой уровень нейтрофилов может значительно понижаться, после чего самостоятельно поднимается до нормального значения. Доброкачественная нейтропения у детей обычно исчезает к 2-3-летнему возрасту.

Механизм развития и причины

Нейтрофилы являются главной клеточной системой защиты организма от бактериальной, вирусной и грибковой инфекции. Им принадлежит важная роль в борьбе организма с патогенными микроорганизмами и заживлении ран.

Созревают нейтрофилы в костном мозге на протяжении двух недель. Затем они поступают в кровоток и около шести часов циркулируют в поисках болезнетворных микроорганизмов. После обнаружения чужеродного агента, нейтрофилы прикрепляются к нему. Они продуцируют токсические вещества, с помощью которых убивают и переваривают патогенные микроорганизмы. Данный процесс сопровождает воспалительная реакция в месте инфицирования. Она проявляется покраснением и припухлостью кожи над местом воспаления, местным повышением температуры.

Нормальный уровень нейтрофилов составляет около 48-78% от числа всех лейкоцитов. Снижение общего уровня лейкоцитов означает и снижение количества нейтрофилов.

Нейтропения развивается в результате разрушения, объединения или снижения выработки нейтрофилов.

Существует множество причин нейтропении:

В некоторых случаях причина нейтропении у детей – недостаточно хорошая работа поджелудочной железы. Этот вид заболевания называют синдромом Швахмана-Даимонда-Оски.

Симптомы

При острой форме симптомы нейтропении могут возникнуть внезапно на протяжении нескольких часов или дней. Хроническая форма заболевания развивается постепенно в течение месяцев или даже лет.

Из-за отсутствия специфических признаков болезнь часто не диагностируют до тех пор, пока не появится инфекционное заболевание.

Симптомами нейтропении острой формы бывают повышение температуры тела, в некоторых случаях появление болезненных язв возле рта и заднего прохода. Часто данное заболевание сопровождается бактериальной пневмонией или другими тяжелыми инфекционными болезнями.

Доброкачественная нейтропения характеризуется более легким течением. Это связано с тем, что уровень нейтрофилов время от времени повышается до нормальных значений.

Наиболее тяжелые симптомы нейтропении фебрильной формы, которая характеризуется значительным понижением количества нейтрофилов в крови. У больного резко повышается температура тела до 39?С, появляется потливость, тремор, сильная слабость, озноб, нарушение сердечного ритма. В тяжелых случаях возможен сердечнососудистый коллапс.

Симптомами нейтропении у детей, страдающих синдромом Швахмана-Даимонда-Оски является небольшой рост и задержка умственного развития.

Диагностика и лечение

Основным методом диагностики нейтропении является клиническое исследование крови. Для определения причины развития болезни используют дополнительные методы исследования. Чаще всего применяют биопсию костного мозга.

Способ лечения нейтропении подбирают в зависимости от ее причины развития и тяжести протекания. Если причиной заболевания был прием лекарственных препаратов, по возможности их прекращают принимать.

Легкая форма болезни или доброкачественная нейтропения обычно не требуют терапии.

Тяжелая форма заболевания часто способствует быстрому развитию тяжелых инфекций. Больного необходимо срочно госпитализировать в стационарное отделение. В таком случае лечение нейтропении начинается с применения сильных антибактериальных препаратов. Пациента помещают в изолированное помещение, в котором поддерживают стерильные условия и периодически проводят облучение УФ лучами.

Для предотвращения снижения количества нейтрофилов больным часто назначают факторы роста, стимулирующие продуцирование лейкоцитов.

Если причиной болезни была аутоиммунная или аллергическая реакция, применяют кортикостероидные средства.

При всех формах заболевания в терапии используют препараты, повышающие иммунитет больного.

Одним из симптоматичных заболеваний современности стала нейтропения. Этим термином характеризуют такое состояние организма, при котором в нём остается аномально . Основные причины и последствия такого явления и стали предметом исследования в настоящем материале. Здесь будет рассмотрено, что такое нейтропения у детей и взрослых, какие у неё существуют виды и формы, как избавляться от подобного недуга и другие актуальные медицинские вопросы.

Особенности диагностики и лечения нейтропении.

Что такое нейтропения

В обычном состоянии у здоровых взрослых, детей от 50% до 70% количества всех циркулирующих белых кровяных клеток составляют нейтрофилы, выступая в роли основного защитника организма от всевозможных инфекций, основательно выискивая, уничтожая в крови опасные бактерии. Если из-за определённых причин такая важная пропорция нарушается, в организме существенно ослабляется или вообще исчезает защитная функция, незамедлительно приводя к появлению многих опасных для здоровья и жизни заболеваний. Такие люди приобретают высокую восприимчивость к приобретению разных бактериальных инфекций. Это касается как взрослых, так и детей, у которых встречаются довольно часто, хотя в большинстве случаев протекают без опасных осложнений. Тем не менее, в таком возрасте их выявление и диагностика очень важны.

Причины заболевания

Реалии жизни таковы, что нейтропения может возникнуть и сформироваться буквально на глазах – в течение нескольких суток и даже часов, приобретя острую форму. Основные причины такого феномена давно установлены и изучены официальной медициной:

Врождённая патология.
Генетический сбой.
Употребление мощных медицинских препаратов (антидепрессанты, цитостатики, антигистаминные, противоопухолевые и противосудорожные лекарства).
Радиация.
Ослабленный иммунитет.
Различные недуги (малярия, брюшной тиф, туберкулез, гельминтоз, полиомиелит, сахарный диабет, вирусный гепатит и т. д.).
Повреждения костного мозга.
Онкологические заболевания.
Недостаток витамина 12, а также фолиевой кислоты.

При хронической форме болезни, длящейся длительное время, бывает – целые годы, все объясняется снижением объемов или аномальной диспропорцией продукции таких клеток .

Специалисты различают первичную форму нейтропении, при которой в структуре костного мозга начал образовываться клеток миеловидного формата, и вторичную, когда на объём миеловидных клеток костного мозга влияют внешние факторы. Также фиксируется относительная нейтропения и абсолютная, которая может с разными модификациями принимать следующие формы заболевания:

Мягкую (начальную).
Умеренную (среднюю).
Тяжёлую (острую)

Эти формы зависят от абсолютного количества в организме пациента нейтрофилов. Инфекционная транзиторная нейтропения часто имеет связь с недавно перенесенными инфекционными заболеваниями. Очень опасной является фебрильная нейтропения, наблюдаемая, чаще всего, у онкологических больных, или т. н. «нейтропеническая лихорадка». Это состояние у больных возникает внезапно и развивается очень быстро при числа нейтрофилов, являя собой реальную угрозу жизни. Есть также иные виды патологии — доброкачественная нейтропения детского возраста, при которой у ребёнка резко снижается количество выполняющих защитные функции нейтрофилов. Такое явление фиксируется, как правило, у годовалых детей, в период их первого года жизни, и продолжается от двух-трех месяцев до нескольких лет, проходя само собой. Что не исключает, разумеется, постоянного медицинского наблюдения за ребёнком.

Симптомы

В медицинской практике симптомы нейтропении могут длительное время быть незамеченными, отчетливо проявляюсь лишь в острой, уже достаточно развившейся стадии заболевания. Характерными симптомами могут быть:

Появление налета гноя.
Лихорадка.
Часто повторяющиеся инфекции, ведущие к образованию в ротовой полости язв, а также к диарее, ощущению дискомфортного жжения в процессе мочеиспускания, странных покраснений кожи.
Боли и припухлости около раны.
Неприятное ощущение в горле и т. п.

Поскольку диапазон таких симптомов огромен, каждый необычный случай отклонения от нормы должен тут же вызывать у взрослого пристальное внимание.

Особое внимание следует уделять в этом отношении детям. Как только у ребёнка, особенно у грудничка, проявились странные симптомы наподобие только что перечисленных в предыдущем разделе, родители должны взять его на заметку и обратиться к детскому врачу. Надо постоянно помнить также о специфике младенческой формы заболевания, имеющей свои отличия, по сравнению со взрослыми. Так, у малышей диагностируют доброкачественную хроническую нейтропению, которая отличается цикличностью. У данной формы число нейтрофилов меняется, показывая низкие показатели и достигая норму, а также наоборот. Доброкачественная разновидность недуга проходит к 2-3 годам. К самым распространенным причинам возникновения заболевания у детей врачи относят апластическую анемию.

Прививки при заболевании

Испытанными методами борьбы с болезнями такого рода являются прививки. К сожалению, взрослые нередко игнорируют их, считая чем-то недостойным применения, однако это глубокое заблуждение, нередко ведущее к нежелательным последствиям. О детях и говорить не приходится. Весь комплекс необходимых для них медицинских прививок должен быть выполнен в полной мере, в строгом соответствии с графиком их проведения для разных возрастных категорий.

Диагностика

Поскольку развитие болезни на практике нередко приводит к разного рода осложнениям, допускать её самопроизвольное существование без лечения врачи настоятельно не рекомендуют. Как только обнаружены какие-либо симптомы заболевания или же странные отклонения организма от нормы, необходимо пройти тщательное диагностическое исследование с помощью высокоэффективной аппаратуры, чтобы точно выявить причины и стадию недуга и приступать к его лечению. К таким методам диагностики относят:

Определение уровня иммуноглобулинов в крови.
Иногда нужно проведение пункции костного мозга. Для этого небольшой образец берут из подвздошной тазовой кости.
Генетическое исследование (при наличии врождённых отклонений).
Проведение общего анализа крови с лейкоцитарной формулой (ОАК с формулой).
Дополнительные анализы – тест на волчанку, определение уровня витамина В12.
Рентгенографию ЛОР-органов, грудной клетки.

В отдельных случаях, не исключено, придётся прибегать к генетическим исследованиям, пункции костного мозга и прочим серьезным лабораторным анализам.

Лечение

Когда причины заболевания установлены, по рекомендации лечащего врача начинается лечение. Существует немало испытанных методик, как лечить нейтропению, применяя разнообразные лечебные средства. Перед тем как приступить к лечению, врач ставит форму и тяжесть данного недуга, так как от этого и будут зависеть методы борьбы. Если причиной заболевания стала инфекция, необходимо избавление от неё. Это может проводиться в стационаре поликлиники или в домашних условиях, решает лечащий врач. Основной упор делают на укрепление иммунитета. К лекарствам, применяемым для выздоровления, относят:

Витамины.
Антибиотики.
Иммуностимуляторы.

При наличии язв во рту применяют перекись водорода, физраствор или раствор хлоргексидина. Ими проводится полоскания. А для снятия боли подходят обезболивающие леденцы.

Если болезнь протекает в тяжелой форме, больного помещают в изолированное помещение, где строго поддерживается стерильность, а также проводится ультрафиолетовое облучение.

Лечение нейтропении у детей, помимо того, потребует от родителей еще и немало терпения, как это зачастую бывает при общении старших с юными пациентами. Надо быть осторожными с применением разных антибактериальных препаратов, базируя лечение исключительно на советах профессионального врача. Особенности лечения заболевания у детей:

Если недуг появился на фоне применения различных лекарственным препаратов, его приём прекращается, а сама нейтропения не требует коррекции.
При тяжелой форме ребёнка необходимо срочно госпитализировать, так как во время такого течения болезни быстро распространяются разные инфекции. В больнице малышу пропишут приём сильных антибиотиков, а чтобы уровень нейтрофильных лейкоцитов остановился назначаются препараты – факторы роста.
Если данное нарушение было вызвано аллергическим или аутоиммунным состоянием сообразно применение кортикостероидов.
Все случаи недуга подразумевают употребление специальных препаратов, повышающие иммунитет.
Иногда требуется трансплантация костного мозга. Такая операция проводится детям от 12 лет.

Также существуют рецепты народной медицины, помогающие справиться с данной проблемой:

2 ст. л. листьев грецкого ореха заливают 2,5 ст. кипятка, оставляют на ночь, при этом ёмкость должна быть хорошо закрыта. Употреблять напиток нужно по ¼ ст. ежедневно. Курс терапии составляет один месяц.
250 гр. лука мелко нарезают, добавляют к нему 1 ст. сахара и 500 мл. воды. После смесь ставят на медленный огонь на 1-1,5 часа. Отвар охлаждается, в него добавляется 2 ст. л. мёда, процеживается и переливается в стеклянную посуду. Пить по 3 раза в сутки по 1 ст. л.
0,5 кг. клюквы размягчают и смешивают с 2-3 шт. яблоками, которые предварительно нарезаются кубикам, а также 200 гр. грецкого ореха. Далее снадобье заливают 200 мл воды и насыпают 500 гр. сахара. Всё это ставится на печь, чтобы довести до кипения, а после переливается в ёмкость. Лекарство имеет консистенцию варенья, его кушают вместе с чаев по 1 ст.л. в сутки.
2 стакана мёда и 1 стакан укропа заливаются 2 л. горячей воды, сюда также следует добавить 1 ст. л. корня валерианы и оставить в термосе на сутки. Перед приёмом лекарство нужно процедить. Настой рекомендуется пить 3 раза в сутки по 1 ст. л. Хранить его обязательно в холодильнике.
Можно сделать и бальзам. Для этого берут 500 гр. измельчённых ядер грецкого ореха, 300 гр. мёда, 100 гр. сока алоэ, 200 мл. водки и 4 шт. лимона. Полученная смесь хорошо взбалтывается и ставится в тёмное место на сутки. Пить этот бальзам нужно по 3 раза в день по 1 ст. л.

Помимо медикаментозного лечения и средств народной медицины не помешает и соблюдение специальной диеты. Такое питание подразумевает исключение из рациона скоропортящихся продуктов, а также плохо обработанных, так как в них могут быть вредные бактерии, микробы. Для быстрого выздоровления следует добавить в своё меню такие продукты:

Пастеризованное молоко, йогурт, мороженое, пармезан, моцареллу, чеддеру и швейцарский сыр.
Свинину, ягнёнка, вареную или жареную рыбу, говядину, домашнюю птицу.
Яйца, сварённые «вкрутую».
Свежеприготовленные первые блюда.
Апельсины, бананы, дыни, мандарины, грейпфруты.
Допускается употребление консервированных, замороженных фруктов и пастеризованных соков.
Рис, макароны, картофель, лапшу, при этом они могут быть приготовлены в любом виде.
Печенье, сдобу, хлеб.
Жаренные орехи.

Не стоит забывать о необходимости пить на протяжении дня 2 л жидкости: морсы, вода, сок, чай.

Профилактика

Надежность лечения обеспечивается также профилактической стороной дела. Когда речь идет о детях, надо постоянно следить за надежной гигиеной ротовой полости ребенка, предупреждением стоматита и иных стимулирующих болезнь состояний детского организма. Постоянные профилактические мероприятия в полной мере необходимы, естественно, и взрослому пациенту.

Нейтропения крови (гранулоцитопения, агранулоцитоз) встречается в виде клинико-гематологического синдрома общего заболевания либо как первичная патология нейтрофильных гранулоцитов – белых телец крови из подвида гранулоцитарных лейкоцитов.

Это состояние характеризуется недостаточной выработкой нейтрофилов костным мозгом или повышенной их гибелью, что приводит к понижению абсолютного числа гранулоцитов, циркулирующих в периферической крови.

Нейтрофилы составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. Их основная задача – защита человека от разного рода инфекций, в основном бактериальных и грибковых, путем борьбы с болезнетворными возбудителями, попадающими в организм. Эти клетки-убийцы распознают патогенные бактерии, поглощают и расщепляют их, после чего погибают сами. Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет. Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

лучевая терапия;
ионизирующая радиация;
цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

полиомиелит и другие.

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета , туберкулеза , гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз , синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

врожденные иммунодефициты;
нейтропения циклического характера;
миелокахексия;
ацидемия;
гликогеноз;
врожденный дискератоз;
метафизарная хондродисплазия;
синдром Костмана.

Фотографии

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
гангрена легкого;
острый гепатит ;
медиастинит.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное. Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
трехкратные посевы крови на стерильность;
биохимический анализ крови;
ПЦР-диагностика;
анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
иммунограмма;
цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Видео

Лечение

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

антибиотики;
антимикотики;
глюкокортикостероиды;
в/в трансфузия гамма- и иммуноглобулина, плазмы, гранулоцитарной, тромбоцитарной или лейкоцитарной массы, растворов кристалоидов;
стимуляторы лейкопоэза.

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.

Нейтропения (НП) является патологическим состоянием организма, при котором уровень нейтрофилов (НФ) в одной микроклетке резко становится менее полторы тысячи нейтрофилов.

В большинстве случаев нейтропения выступает в качестве осложнения от первоначальных заболеваний, но может прогрессировать и самостоятельно.

Понижение данного показателя приводит к большему шансу поражения бактериями, подавляет иммунную систему и дает доступ инфекционным заболеваниям к организму. Чем больше упадок нейтрофилов – тем больше риск поражения инфекционных и бактериальных заболеваний.

Для назначения эффективного лечения, всегда нужно установить первопричину, которая способствовала развитию такого состояния. Заболевание является довольно редким и встречается у одного человека на сто пятьдесят тысяч населения.

В зависимости от степени тяжести заболевания, согласно статистическим данным, смертельный исход наступает в рамках от десяти до шестидесяти процентов регистрируемых случаев.

Основные понятия НП

Основные клетки, насыщающие организм – лейкоциты, одной из функций которых является определение чужеродных агентов, их подавление и сохранение в памяти о встрече с каждым из отдельных видов вредных белков.

Нейтрофилы находятся в составе гранулоцитов, которые являются частью лейкоцитов, содержащих специальные гранулы. На фоне всех остальных составляющих гранулоцитов, их большинство составляют нейтрофилы.

Именно поэтому термин агранулоцитоз (снижения числа гранулоцитов) называют тождественным термином нейтропении.

Формирование гнойных очагов происходит вследствие деформирования микробов , своих тканевых образований и нейтрофилов, которые со стремительной скоростью перемещаются из крови к месту воспаления.

Виды нейтропении

Изначальная классификация нейтропении происходит по степени тяжести заболевания.

Выделяются следующие три стадии:

Легкая степень характеризуется наличием от 1000 до 1400 нейтрофилов на один микролитр крови;
Средняя степень обуславливается показателями от 500 до 1000 НФ;
Тяжелая степень – упадок границ НФ ниже пятисот на один микролитр.

Степень пропорциональна развитию отягощений. Последней степени нейтропении присущи прогрессирования отягощений.

Крайней стадии — характерны как сильные воспалительные процессы, так и его пропадание, что гласит о том, что гранулоциты полностью истощены.

Что провоцирует НП?

Прогрессирование данного патологического состояния может быть как самостоятельным процессом, так и следствием разнообразных заболеваний.

К провоцирующим факторам относят:

Продолжительное воздействие радиации на организм;
Заболевания врожденного характера и генетические мутации. К таким относят врожденные патологии иммунитета, нарушение гранулоцитов генетического происхождения и т.д.;
Деформация нейтрофилов вследствие воздействия антител;
Формирование нейтропении, как одного из симптомов первоначального заболевания (туберкулез, рак кости, ВИЧ, красная волчанка);
Прием отдельных медикаментов (анальгетики, диуретики (мочегонные), средства против воспалительных процессов).

Для полного понимания процессов возникновения заболевания, рассмотрим каждый из его видов отдельно.

Аутоиммунная нейтропения

Она прогрессирует, вследствие формирования иммунитетом разрушающих антител к нейтрофилам. Такими антителами могут быть как формирующиеся противодействующие агенты к другим заболеваниям, так и конкретно к нейтрофилам, если признаком других аутоиммунных заболеваний не обнаруживается.

В большинстве случаев, данный вид нейтропении диагностируется у детей с врожденными патологиями иммунной системы.

Тяжелые формы иммунных заболеваний способствуют внезапному упадку нейтрофилов и быстро приобретение заболеваний инфекционного происхождения.

У новорождённых нейтропения может обнаруживаться следствием передачи антител от матери, при приеме отдельных лекарственных препаратов.

А также при наследственной предрасположенности, именующейся пародической нейтропенией (проявляется с первых месяцев, после чего появляется каждый триместр).

Лекарственная нейтропения

В большинстве случаев, данный вид нейтропении регистрируется у взрослой возрастной категории. Она прогрессирует следствием аллергических реакций, токсических воздействий медикаментов. Химиотерапия, в таком случае, на показатели нейтрофилов никак не влияет.

Возникновение такого вида нейтропении может происходить после употребления антибиотиков со следующими содержащими:

Пенициллин;
Цефалоспорин;
Хлорамфеникол;
Отдельные виды нейролептиков;
Антиконвульсанты;
Сульфаниламиды.

После употребления вышеперечисленных средств может регистрироваться нейтропения и прослеживаться на протяжении семи дней, после чего уровни постепенно нормализуются.

Также проявления нейтропении возможны при употреблении препаратов, направленных против возникновения судорог. В таком случае, ко всем признакам нейтропении добавляются высыпания, увеличения температуры тела и возможные гепатиты.

Частыми провокаторами нейтропении являются химиотерапия и ионное облучение, так как во время этих процессов, происходит влияние на молодые синтезирующиеся клетки костного мозга.

Показатели нейтропении могут регистрироваться в период до одного месяца, с момента проведения процедуры. В этот месяц необходимо особо тщательно заботиться о высоком риске инфицирования.

Инфекционная нейтропения

Данный вид патологического упадка нейтрофилов, часто сопутствует острым вирусным заболеваниям. В периоды поражения организма инфекционными или вирусными заболеваниям, иммунная система особенно слаба и прогрессирование возможных отягощений наиболее возможно.

В детском возрасте нейтропения, в основном, протекает в виде прилипания нейтрофилов к стенкам сосудов. Данный вид является кратковременным и исчезает уже через семь дней.

Тяжелой формой патологического заболевания инфекционной нейтропении является ВИЧ, сепсис и иные серьезные отягощения, при которых прогрессирует не только нарушение синтеза НФ, но и деформирование нейтрофилов в организме.

Фебрильная нейтропения

Основной причиной, что провоцирует прогрессирование нейтропении такого типа, является тяжёлое инфекционное заболевание, которое начинается при назначении употребления цитостатиков. При таком процессе размножаются вредные микроорганизмы, в момент, когда иммунитет работает слабо.

В редких случаях её вызывают химиотерапии и другие формы лечения онкологических заболеваний.

Возбудителями нейтропении данного типа могут мыть микробы, которые для многих людей не являются угрозой (стрептококки, герпес и т.д.), но при развитии их, в условиях малого количества нейтрофилов, влекут к серьезным инфекционным заболеваниям и смертельному исходу.

В основном его можно определить по росту температуры, общей слабости, и по явным признакам интоксикации.

В таком случае, воспалительные очаги трудно диагностировать, так как иммунитет почти не реагирует. Постановка диагноза происходит методом исключения.

Доброкачественная нейтропения

Данное состояние относится к виду хронических, и присуще детям. Оно протекает периодом более двух лет, не проявляя симптомов и не нуждаясь в терапии. Диагностирование данного вида нейтропении заключается в определении низких нейтрофилов, но нормальных остальных показателях крови.

На развитие и рост ребенка она никак не влияет. Недостаточность костного мозга является основной версией врачей, по поводу прогрессирования такой нейтропении.

Как определить проявление НП?

Проявление симптоматики при поражении организма нейтропенией более явно проявляется на более тяжелых стадиях заболевания. Основная проявляемая симптоматика очень схожа с заболеванием крови, при котором угнетается работа костного мозга.

Признаками, по которым можно определить нейтропению являются:

Язвы с отмиранием тканей внутри, располагающиеся на коже, в ротовой полости, грудной клетке и мягких тканях;
Отечность ротовой полости, её покраснение;
Покрытие ротовой полости белым или желтым налетом;
Некротические язвы в кишечнике;
Пневмония;
Кашель;
Резкое повышение температуры;
Появление фурункулов;
Острые болевые ощущения в области живота, с четко выраженной болевой точкой;
Тошнота и рвота, независимо от приема пищи;
Запоры;
Лихорадка;
Головные боли;
Болевые ощущения в суставах.

При прогрессировании нейтропении, вызванной лекарственными препаратами, проявляются наиболее ярко выраженные симптомы и высокий процент смертельного исхода. При остром периоде заболевания, в тридцати процентах случаев наступает смерть.

При развитии нейтропении на стартовых этапах симптоматика не прослеживается. В случае подозрения на нейтропению, необходимо тщательно изучить ротовую полость, кожу, анус, места введения катетеров и пункций сосудов, а также сделать пальпацию живота.

Для точного постановления диагноза нужно сдать лабораторные анализы крови.

Нормы

В нормальном состоянии количественный показатель нейтрофилов составляет от сорока пяти до семидесяти пяти процентов (или около 1500 на один микролитр крови) от всех лейкоцитов. Важную роль играет именно количественный показатель НФ в крови, так как количество остальных составляющих лейкоцитов может колебаться, а уровни нейтрофилов оставаться нормальными.

Показатели нормы немного варьируются от расовой принадлежности человека. Так у темнокожих людей, диагностирование нейтропении происходит при снижении нейтрофилов менее 1200 на 1 микролитр крови. Это происходит потому, что и людей с таким цветом кожи, отметки нейтрофилов ниже, чем у белокожих.

Чем больше недостаток этих составляющих в лейкоцитах – тем более выражаются клинические проявления и растет риск прогрессирования опасных для жизни отягощений. Тяжелые формы данного заболевания регистрируются редко.

Нормальные показатели НФ для детского возраста приведены в таблице ниже:

	Общие лейкоциты		Нейтрофилы			Лимфоциты			Моноциты		Эозинофилы
Возраст	среднее	диапазон	среднее	диапазон	%	среднее	диапазон	%	среднее	%	среднее	%
рождение	18.1	9--30	11	6--26	61	5.5	2--11	31	1.1	6	0.4	2
12 часов	22.8	13--38	15.5	6--28	68	5.5	2--11	23	1.2	5	0.5	2
24 часа.	18.9	9.4--34	11.5	5--21	61	5.8	2--11.5	31	1.1	6	0.5	2
1 неделя	12.2	5--21	5.5	1.5--10	45	5	2--17	41	1.1	9	0.5	4
2 неделя	11.4	5--19.5	4.5	1--9.5	40	5.5	2--17	48	1	9	0.4	3
1 мес.	10.8	6--17.5	3.8	1--9	35	6	2.5--16.5	56	0.7	7	0.3	3
6 мес.	11.9	6--17.5	3.8	1--8.5	32	7.3	4--13.5	61	0.6	5	0.3	3
1	11.4	6--17	3.5	1.5--8.5	31	7	4--10.5	61	0.6	5	0.3	3
2	10.6	5.5--15.5	3.5	1.5--8.5	33	6.3	3--9.5	59	0.5	5	0.3	3
4	9.1	5.0--14.5	3.8	1.5--8.5	42	4.5	2--8	50	0.5	5	0.3	3
6	8.5	5--13.5	4.3	1.5--8	51	3.5	1.5--7	42	0.4	5	0.2	3
8	8.3	4.5--13.5	4.4	1.5--8	53	3.3	1.5--6.8	39	0.4	4	0.2	2
10	8.1	4.5--13.5	4.4	1.8--8	54	3.1	1.5--6.5	38	0.4	4	0.2	2
16	7.8	4.5--13	4.4	1.8--8	57	2.8	1.2--5.2	35	0.4	5	0.2	3
21	7.4	4.5-- 11.0	4.4	1.8--7.7	59	2.5	1--4.8	34	0.3	4	0.2	3

Как диагностируют?

Для точной постановки диагноза, в случае подозрения на нейтропению врач направляет пациента на лабораторные исследования крови. К наиболее распространённым методам исследования крови при нейтропении относят:

Методы диагностирования зависят от общего состояния больного и подозрений лечащего врача.

Чем лечат НП у взрослых?

Какой-то одной определенной схемы лечение нейтропении нет, так как симптомы у всех разные, и провоцируются разными заболеваниями. Серьезность терапии зависит от возрастной категории пациента, характера бактерий, которые спровоцировали воспаление и общего состояния здоровья пациента.

При протекании заболевания в легкой форме – лечение не требуется, а обострения, которые иногда происходят, лечатся такими же методами, как и у остальных пораженных.

При диагностировании тяжелой формы нейтропении нужно постоянное наблюдение врачей, двадцать четыре часа в сутки, так что госпитализации не избежать.

Если организм поражают заболевания инфекционного происхождения, то назначают следующие группы препаратов:

Противогрибковые;
Противовирусные;
Антибактериальные.

Дозировка на этапе лечения значительно больше, чем при профилактике заболевания.

Назначение того или иного препарата, в основном, зависит от индивидуальной реакции организма на переносимость того, или иного медикамента.

Основными методами терапии являются:

Антибиотики широкого спектра. Применяются, пока врач не определит, что воспринимается организмом лучше всего. Введение таких препаратов положено в вену.

Об улучшении состояния и эффективно подобранным препаратом идет речь, в случае улучшения состояния здоровья пациента, в первые трое суток, с момента начала лечения. Если никакого прогресса не наблюдается – доза увеличивается, либо применяется другое средство терапии;

При прогрессировании нейтропении от облучений или химиотерапии, назначаются антибиотики, до момента, пока уровни НФ в крови не достигнут хотя бы пятисот нейтрофилов на один микролитр крови:

Препараты группы фунгицидов (Амфотерицин) применяются, в случае, если к инфекционным заболеваниям добавляются грибковые поражения, но для профилактических действий в сторону грибковых агентов фунгициды не применяются;
Колониестимулирующие препараты (Филгастрим) . Применяются при тяжелых формах нейтропении, а также детям с врожденными отклонениями иммунитета;
Витамины (фолиевая кислота). Назначаются в качестве поддерживающей терапии;
Глюкокортикостероиды . Назначаются при провоцировании нейтропении иммунными заболеваниями;
Медикаменты, улучшающие процессы обмена веществ в организме (Метилурацил, Пентоксил). Назначаются в качестве поддерживающей терапии.

В случае большого количества деформированный нейтрофилов в полостях селезенки, вероятно её удаление, но при тяжелых формах нейтропении оперативное вмешательство противопоказано.

Кардинальное лечение состоит в хирургическом вмешательстве, которое заключается в пересадке костного мозга.

Метод лечения наиболее опасный, но наиболее эффективный.

Чем характерна НП в детском возрасте?

Проявление слабой работы костного мозга является основным фактором прогрессирования нейтропении. У новорождённых детей показатели нейтрофилов в крови, диагностируются как нейтропения, при упадке их менее одной тысячи нейтрофилов на один микролитр крови.

По мере роста ребенка, показатель нормы растет, и устанавливается на уровне полутора тысяч.

В первый год жизни, прогрессирование нейтропении характеризуется острым течением, либо протекает хронически (с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких месяцев).

У детей регистрируются только три вида нейтропении:

Доброкачественная нейтропения хронического типа;
Нейтропения провоцируемая иммунитетом;
Наследственная предрасположенность и генетические мутации.

При слабовыраженной нейтропении, в детском возрасте регистрируется слабый упадок количественного показателя нейтрофилов, а явная симптоматика, во множестве случаев, не проявляется. В отдельных случаях, отмечаются частые рецидивирующие инфекционные заболевания острой формы, которые склонны протекать продолжительное время, и осложнятся наличием бактерий в организме.

В таком случае, эффективной терапией являются медикаменты против вирусов и лекарственные средства, направленные на борьбу с бактериями.

В среднетяжелой стадии отмечаются часто повторяющиеся гнойные воспаления, и даже регистрирование инфекционного шокового состояния.

В крайней стадии НП у детей, всегда проявляются тяжелые интоксикации, лихорадки, и гнойные воспаления, с локализацией в области грудной клетки, живота и ротовой полости. Если не применить эффективное лечение, то часто наступает смертельный исход.

Для правильного диагностирования необходимо соблюдать следующие пункты:

При регистрировании гнойных очагов с отмиранием тканей, нужно провести бакпосев крови, чтобы определить микроорганизмы, провоцирующие данное состояние;
При симптоматике средней степени тяжести, нужно провести исследование миелограммы;
Определение всех признаков нейтропении и внимательный первый осмотр ребенка;
Выявление фактора наследственной предрасположенности;
При вирусном характере нейтропении нужно исследовать сыворотку крови;
Каждую неделю необходимо делать клинический анализ крови, и контролировать все виды кровяных клеток.

При поражении организма ребенка наследственной нейтропенией, общими критериями являются:

Обнаружение генетических дефектов, методом биологических обследований;
Проявление явных отклонений, как снаружи, так и в показателях анализов в первые три месяца с рождения ребенка;
Тяжелая наследственность.

К серьезным формам наследственной нейтропении принадлежат следующие:

Миелокахексия. При таком типе нейтропении происходит медленный выход нейтрофилов из костного мозга. Данному виду характерны ускоренный распад гранулоцитов на клетки в костном мозге и низкой двигательной реакции микроорганизмов на химический раздражитель.

В первый год жизни, у новорождённого отмечается относительный недостаток нейтрофилов и явный рост эозинофилов, а также высоким уровнем моноцитов в крови.

При поражении организма бактериями, регистрируется выраженный упадок лейкоцитов в крови.

Синдром Костмана. Является тяжелой формой наследственной НП, которому характеры передачи патологического гена. Прослеживается и отдельная заболеваемость. При поражении ребенка таким синдромом, проявляются частые поражения организма ребенка инфекционными и бактериологическими заболеваниями, которые склонны к частым повторениям.

При данном патологическом состоянии регистрируется явный упадок количества показателей нейтрофилов в крови, достигая порой отметки ниже трехсот НФ на один микролитр крови. Дети, пораженные таким синдромом, состоят в группе риска на прогрессирование лейкоза.

При диагностировании данного заболевания в детском возрасте, назначается определенная терапия, которую нужно принимать на протяжении всей жизни.
В терапевтических целях применяются колониестимулирующие препараты (Филграстим).

Если данная группа медикаментов не оказывает должного эффекта, то рекомендуется трансплантация костного мозга, которая проводиться путем хирургического вмешательства.

Циклическая нейтропения. Является достаточно редко диагностируемой формой нейтропении, которая передается по наследству. Характерным отличием от других видов нейтропении является прерывающееся течение, с наличием периодических осложнений. Данное название носит четкие рамки повторения обострений (обычно от трех до восьми суток) с перерывами между приступами от двух до трех недель.

При наступлении обострения, отклонения проявляются в показателях лабораторных анализов, ввиду внезапного уменьшения количества нейтрофилов, и сопутствующего роста моноцитов и эозинофилов, а также появления сформированных гнойных очагов в разных местах тела.

В периоды ремиссии у ребенка восстанавливается общее состояние здоровья, и все отклонения анализов приходят в норму.
Отличительным методом лечения нейтропении такого типа является применение колониестимулирующих факторов, за 48 часов до наступления возможного обострения.

Длительность применения терапии зависит от того, насколько быстро восстановятся показателя гранулоцитов в крови.

Профилактика

Чтобы не допустить прогрессирование нейтропении необходимо соблюдать простые правила, которые уберегут не только от этого заболевания, но и от множества других.

К ним относят:

Нормализовать режим дня , выделяя время на полноценный сон (не менее 8 часов);
Умеренные физические упражнения по 30 минут каждый день;
Рекомендуется заняться не тяжелым спортом (физкультура, плаванье и т.д.) , а также выделять на пешие прогулки не менее одного часа в день;
Избегать сильных физических нагрузок ;
Правильно питаться . Рацион должен быть сбалансирован, для того, чтобы организм получал все необходимые питательные вещества и микроэлементы;
Поддерживать тело в нормальной температуре . Тело не должно слишком охлаждаться, либо нагреваться;
Избегать стрессовых ситуаций . Исключить сильные эмоциональные нагрузки (как положительные, так и отрицательные), постоянные стрессы;
Избавиться от вредных привычек . Токсины, поставляемые со спиртными напитками и сигаретами, пагубно воздействую на организм.

Видео: Нейтропения. Как предотвратить ее последствия?

Прогноз специалистов

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и быстром подборе эффективной комплексной терапии исход благоприятный.

Если же нейтропения является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. При тяжелых формах необходима госпитализация и постоянный контроль медработников.

А также ряд лабораторных обследований, направленных на определение поражающего фактора. Только при госпитализации врач сможет подобрать наиболее правильные лекарственные препараты , так как каждый организм реагирует на отдельные виды медикаментов индивидуально.

При игнорировании, или не эффективном лечении, прогрессируют серьезные заболевания крови, которые после тяжелых стадий повлекут смертельный исход.

Для профилактики заболеваний и своевременного диагностирования их на ранних стадиях, нужно ежегодно сдавать анализ крови, проходить обследования и обращаться в больницу при первых же симптомах.